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Id: 81069
Author: Ortega, Esther; García Campos, Jonatan; Martínez Merino, Fernando; Martos Medina, Dionisio; Dorantes, Ana M.
Title: El síndrome de Proteus: del mundo griego a la medicina / No disponible
Source: Peu;28(3):132-135, jul.-sept. 2008. tab, ilus.
Language: es.
Abstract: El mundo griego se encuentra presente en la sociedad actualen muchas facetas, música, arte, deporte, filosofía...llegando incluso a la medicina y las ciencias de la salud.Y es que la cultura griega tiene un papel privilegiadodentro de las ciencias médicas, siendo el griego el idiomade la medicina científica durante toda la antigüedadclásica. Además, en la actualidad, una gran mayoría detérminos médicos provienen del griego junto con el latín,recurriendo aún en la actualidad al griego y al latín paracrear neologismos. La influencia de la cultura griega estal que incluso algunas enfermedades son conocidas conel nombre de algún héroe, leyenda o mito griego, comoes el caso que ocupa la presente revisión, el Síndrome deProteus. El Síndrome de Proteus hace referencia al diosde la mitología griega ôProteo, el polimorfoö, debido a sucapacidad para cambiar de forma a su voluntad con elobjetivo de no ser cazado.Este síndrome consiste en una alteración del crecimiento,donde existe un crecimiento excesivo del tejido epidérmico,el adiposo u óseo. Se trata de una tumoración formadapor una mezcla anómala de elementos constitutivos deun tejido, implicando a sistemas diferentes y con unagran variabilidad clínica. Tanto la descripción como elnombre del síndrome, fue establecido en el último cuartode siglo XX. Es un síndrome poco frecuente, afectandoa menos de 200 personas en el mundo. Afecta por igualal sexo femenino que masculino, con una prevalencia demenos de 1 por cada millón de nacimientos.Así, se puede apreciar que incluso en tiempos másactuales, a la hora de dar nombre a nuevas patologías oafecciones emergentes, se observa una tendencia de losprofesionales sanitarios a utilizar conceptos del mundogriego de forma rutinaria, hecho que es evidenciado,por ejemplo, en el síndrome de Proteus(AU)

The Greek world is present in today's society in manyfacets, music, art, sports, philosophy ... Even medicineand health sciences. And is that the Greek culture has aprivileged role in the medical sciences, where the Greeklanguage of scientific medicine throughout classicalantiquity. Moreover, at present, a large majority ofmedical terms come from the Greek along with Latin,drawing even at present the Greek and Latin to createneologisms. The influence of Greek culture is such thateven some diseases are known as a hero, Greek myth orlegend, as was the case before this revision, the ProteusSyndrome. The Proteus Syndrome refers to the god ofGreek mythology ôProteus, polymorphous,ö becauseof its ability to change shape at will with the aim ofnot being hunted.This syndrome is a disturbance of growth, where thereis an excessive growth of epidermal tissue, fat or bone.It is a tumor composed of a mixture of anomalouselements of the fabric, involving different systems andwith a high degree of variability clinic. Both the descriptionand the name of the syndrome, was establishedin the last quarter-century. It is a rare syndrome, affectingfewer than 200 people in the world. Subsequentalike females to males, with a prevalence rate of lessthan 1 per million births.Thus, we can see that even in current times, whennaming a new emerging diseases or conditions, thereis a tendency for healthcare professionals to use Greekconcepts of the world routinely, a fact that is evidenced,for example, Proteus syndrome(AU)
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Id: 048775
Author: Badía, M. C; Chamarro, R; Lainez, J. M; Piera, A.
Title: Síndrome de Proteus con malformaciones vasculares cerebrales / Proteus syndrome with cerebral vascular malformations
Source: Neurología (Barc., Ed. impr.);21(2):88-91, mar. 2006. ilus.
Language: Es.
Abstract: Introducción. El sindrome de Proteus es una displasia hamartomatosa congénita y esporádica que afecta a huesos, tejido conectivo, piel y sistema vascular. Se atribuye a un mosaicismo somático del que se desconoce el gen responsable. Los signos principales incluyen nevo del tejido conjuntivo y epidérmico, gigantismo parcial, hemihipertrofia corporal, exostosis, lipomas y anomalías vasculares. Las alteraciones cerebrales más frecuentemente descritas son la hemimegaencefalia y las alteraciones de la migración. Presentamos un caso de síndrome de Proteus con alteraciones cerebrales vasculares no descritas previamente. Caso clínico. Nuestro paciente es un varón de 61 años que presenta hipertrofia de las cuatro extremidades con macrodactilia junto con hipertrofias de tórax y abdomen asimétricas, así como ligera asimetría facial. Prominentes y abundantes venas varicosas en las cuatro extremidades y tronco, de forma asimétrica. Lesiones cutáneas vasculares en costado y pierna izquierda. En angio-RM cerebral se observan imágenes muy sugerentes de angiomas venosos y angiomas cavernosos múltiples. Conclusiones. Nuestro paciente cumple criterios clínicos para el diagnóstico de síndrome de Proteus; además presenta alteraciones venosas cerebrales en forma de angiomas venosos y cavernomas múltiples. Dichas alteraciones cerebrales no han sido descritas con anterioridad en relación a este síndrome. Consideramos que ambos hallazgos no son producto de la casualidad dada la alta prevalencia de malformaciones hamartomatosas vasculares a nivel sistémico en estos pacientes. Postulamos que una misma mutación, probablemente implicando genes relacionados con el control de la apoptosis, sería la causa del síndrome de Proteus y de la cavernomatosis y angiomatosis venosa cerebral de nuestro paciente debido a un defecto extendido de la angiogénesis

Introduction. Proteus syndrome is a congenital hamartomatous dysplasia. This sporadic disorder involves the skeletal system, soft tissues, skin and vascular system. The most likely pathogenesis involves somatic mosaicism. Main manifestations included soft-tissue and epidermal nevi, partial gigantism, hemihypertrophy, exostoses, lipomas and vascular anomalies. Ihe most common brain abnormalities are hemimegencephaly and migrational disorders. We present a case of Proteus syndrome with cerebral vascular anomalies which are not described previously. Clinical case. Our patient is a 61 year -old male who has hypertrophy of the four limbs, macrodactyly and hypertrophy of chest and abdomen asymmetric with mild facial asymmetry. Prominent and abundant of the four extremities and trunk, also asymmetric. Vascular tumors in the skin of trunk and left limbo Cerebral MRI shows venous angiomas and multiple cavernous malformations. Conclusion. Clinical diagnostic criteria of Proteus syndrome are documented in our patient. He also has brain vascular malformations which are not described previously in the literature. We consider that both findings are not a product of causality due to the high prevalence of systemic vascular hamartomatous malformations in these patients. We hypothesize that a single mutation, probably involving genes in relation with apoptotic control will be responsible of Proteus syndrome and cerebral vascular anomalies in our patient, due to a defect of angiogenesis
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ES1.1 - BNCS


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Id: 21069
Author: Velázquez Fragua, R; Pascual-Castroviejo, I.
Title: Dos casos de síndrome de Proteus / Proteus syndrome: report of two cases
Source: An. pediatr. (2003. Ed. impr.);58(5):496-501, mayo 2003.
Language: Es.
Abstract: El síndrome de Proteus es un trastorno complejo, que consiste en malformaciones del mesodermo, del esqueleto y crecimientos hamartomatosos. Se caracteriza por presentarse de forma muy variable y con distribución de las lesiones en mosaico. Los 2 casos ilustran el amplio polimorfismo del síndrome de Proteus. El segundo caso, además, presentó una fractura de pubis, la cual no se ha encontrado descrita previamente en la literatura médica sobre el síndrome de Proteus (AU)
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ES1.1 - BNCS



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