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Id: biblio-965812
Author: Carvajal, Daniela; Muñoz, Paula; Krämer, Daniela.
Title: Síndrome de Proteus: reporte de un caso y revisión de la literatura / Proteus syndrome: a case report and literature review
Source: Rev. chil. dermatol;34(1):24-28, 2018. ilus, tab.
Language: es.
Abstract: El síndrome de Proteus corresponde a una entidad poco frecuente caracterizada por un sobrecrecimiento progresivo de piel, tejido óseo y adiposo, debido a una mutación somática activante del gen AKT1. Existen distintas manifestaciones cutáneas entre las que se incluyen nevo cerebriforme de tejido conectivo plantar, nevo epidérmico, malformaciones vasculares y trastornos del tejido adiposo que pueden alertar al dermatólogo para poder diagnosticar esta condición, permitiendo un manejo precoz que impida el desarrollo de complicaciones y la muerte temprana. Presentamos el caso de una paciente de 9 años cuya historia clínica y examen físico reflejan los hallazgos clásicos del síndrome de Proteus, recalcando la importancia de un manejo multidisciplinario oportuno.

Proteus syndrome is a rare condition characterized by a progressive overgrowth of skin, bone tissue and adipose tissue, due to an activating somatic mutation of the AKT1 gene. Different cutaneous manifestations that include cerebriform connective tissue nevi, epidermal nevus, vascular malformations and adipose tissue disorders can alert the dermatologist to diagnose this condition, allowing an early management that prevents the complications and early death. We present the case of a 9-year-old patient whose clinical history and physical examination reflect the classic findings of Proteus syndrome, highlighting the importance of a multidisciplinary management.
Responsable: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Id: lil-685520
Author: Sene, Letícia Silva; Sales, Polyane de Oliveira; Chojniak, Rubens.
Title: Síndrome de Proteus: relato de caso / Proteus syndrome: case report
Source: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);59(4):318-320, jul.-ago. 2013.
Language: pt.
Responsable: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-616917
Author: Pereira, Eduardo Rafael; Clímaco, Valter Malaguido; Alves, Helvércio Fernando Polsaque.
Title: Cerebellar cortical dysplasia, chronic headache, and tremor in Proteus syndrome / Displasia cortical cerebelar, cefaleia crônica e tremor na síndrome de Proteus
Source: Arq. neuropsiquiatr;70(3):236-236, Mar. 2012. ilus.
Language: en.
Responsable: BR1.1 - BIREME


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Almeida Junior, Hiram Larangeira de
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Id: lil-592152
Author: Almeida Júnior, Hiram Larangeira de; Fiss, Roberto Coswig; Happle, Rudolf.
Title: Macrodactyly with skin hypertrophy: a minimal form of the Proteus syndrome / Macrodactilia com hipertrofia da pele: uma forma mínima da síndrome de Proteu
Source: An. bras. dermatol;86(3):557-559, maio-jun. 2011. ilus.
Language: en.
Abstract: The Proteus syndrome was described 1983 . It has asymmetric gigantism of the limbs, verrucous epidermal naevi, cerebriform enlargement of the plantar region, vascular malformations and neoplasms, as lipomas. It received this denomination after Proteus from the Greek mythology, who had the ability to change his form . A 15 year-old boy, reported a congenital hypertrophy with syndactily of the second and third right fingers . The second case is a 35 year-old man, who reported that since birth the second right toe was bigger than the other toes, skin hypertrophy was also observed. These cases document a localized form if the Proteus syndrome, which may widen the spectrum of its variability.

A síndorme de Proteus foi descrita por Wiedemann em 1983. Ela é caracterizada por gigantismo assimétrico dos membros, nevos epidérmicos verrucosos, hipertrofia cerebriforme da região plantar, neoformações vasculares e neoplasias, como lipomas. Essa polimórfica enfermidade recebeu essa denominação segundo a figura da mitologia grega, a qual tinha como característica a habilidade de mudar de forma, para evitar sua captura. Examinou-se um menino de 15 anos, o qual referiu hipertrofia e sindactilia do segundo e terceiro quirodáctilos direitos e um homem de 35 anos, que referiu hipertrofia congênita do segundo pododáctilo direito. Havia hipertrofia da pele em ambos os casos. Esses dois pacientes documentam formas localizadas dessa síndrome, ampliando seu espectro clínico.
Responsable: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-525453
Author: Fajre W., Ximena; Daza P., Francisca; Benedetto E., Juanita; Cabrera M., Raúl.
Title: Síndrome Proteus: presentación de un caso y revisión de la literatura / Proteus syndrome: a case report and literature review
Source: Rev. chil. dermatol;25(1):54-56, 2009. ilus.
Language: es.
Responsable: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-486900
Author: Pereira, Gustavo M; Fernandez Ruiz, Ana María.
Title: ¿Se opera o no se opera? / To Operate or not to Operate?
Source: Med. infant;15(1):46-52, mar. 2008. ilus, tab.
Language: es.
Responsable: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-360914
Author: Cruz, Renata; Nunes, Adriana L. S; Fortuna, Cristina M. M; Pimentel, Helena M; Teixeira, Eduardo.
Title: Síndrome de Proteus: relato de dois casos e revisão de literatura / Proteus syndrome: report of two cases and review of literature
Source: Rev. bras. ortop;34(4):299-303, abr. 1999. ilus.
Language: pt.
Abstract: Dois casos de s¡ndrome de Proteus são descritos para ilustrar as caracter¡sticas diagn¢sticas e os problemas ortopédicos associados a esta enfermidade rara. Revisão de literatura foi realizada para melhor compreensão da etiologia, apresentaçães cl¡nicas, diagn¢stico e tratamento.
Responsable: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-344215
Author: Vieira, Nara Regina Nunes; Silva, Cláudia Márcia Resende; Pereira, Luciana Baptista; Gontijo, Bernardo.
Title: Síndrome de Proteus: relato de caso
Source: An. bras. dermatol;76(2):201-208, mar.-abr. 2001. ilus, tab.
Language: pt; en.
Abstract: A síndrome de Proteus é considerada hamartomatose gcongênita que afeta os três folhetos embrionários, acarretando o crescimento excessivo dos tecidos. Os autores descrevem um caso dessa síndrome rara. Trata-se de uma criança do sexo masculino portadora desde o nascimento de hiperplasia ceribriforme plantar, gigantismo do pé esquerdo, mancha em vinho do Porto, linfangioma e macrocefalia, entre outras características tipicamente descritas nessa síndrome, que apresenta grande polimorfismo clínico e evolutivo
Responsable: BR461.1 - Biblioteca


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Id: lil-337795
Author: Valle, Lidia Ester; Coma, María Victoria Alejandra; Rueda, María Luisa; Yarza, Mónica; Taslik, Claudio.
Title: Síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple: a propósito de un caso, diferenciación con el síndrome Proteus / Multiple hemihyperplasia-lipomatosis syndrome: case report, differences with Proteus syndrome
Source: Arch. argent. dermatol;53(1):21-26, ene.-feb. 2003. ilus, tab.
Language: es.
Abstract: El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad: el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus
Responsable: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-276183
Author: Zafra de la Rosa, Gildardo; Andalón Galindo, Alejandra.
Title: El síndrome de Proteus. A propósito de un caso / Proteus Syndrome. A case report
Source: Rev. mex. pueric. ped;6(35):297-300, mayo-jun. 1999. ilus.
Language: es.
Abstract: Introducción. El síndrome de Proteus se caracteriza por sobrecrecimiento asimétrico de una o más regiones anatómicas, talla alta, peso bajo y desarrollo de hamartomas en el sistema nervioso central. Presenta hipertrofia del tejido blando de tipo giriforme en las palmas de las manos y en plantas de los pies. Generalmente se presenta deterioro psicomotor progresivo. Los primeros rasgos inician durante el primer año de vida, siendo evidentes durante la infancia y cesando después de la pubertad. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente del sexo femenino, actualmente de siete años de edad, que fue enviada a la consulta de genética desde el primer año de vida por presentar facies característica, manchas y defectos de la piel del cuello, piel redundante en el dorso de las manos e hipertrofia de tejido giriforme en las plantas de los pies así como asimetría de abdomen. Conclusiones. Presentamos el caso de una paciente con el síndrome de Proteus, haciendo hincapié en las alteraciones de carácter evolutivo y las manifestaciones útiles para el diagnóstico
Responsable: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública



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