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Id: biblio-1048614
Autor: Hao, Gang Ping; Zhao, Fa Xing; Zhang, Yuan Ying; Yang, Zhong Fa.
Título: Acetoacetate extract of pleione bulbocodioides (franch. ) rolfe induces apoptosis of human leukemia thp-1cells through a mitochondria-regulated intrinsic apoptotic pathway / Extrato de acetoacetato de Pleione bulbocodioides (Franch. ) Rolfe induz a apoptose de células THP-1 de leucemia humana através de uma via apoptótica intrínseca regulada por mitocôndrias
Fonte: Biosci. j. (Online);35(2):609-619, mar./apr. 2019. graf, ilus.
Idioma: en.
Resumo: The tubers of three orchidaceous plants, includingPleione bulbocodioides (Franch.) Rolfe, have been used as 'Shan-Ci-Gu' in traditional Chinese medicine for the treatment of bacterial infections and cancers for thousands of years. In this study, the effects of an acetoacetate (EtOAc) extract of P. bulbocodioides on the cell viability and apoptosis of THP-1 (human acute monocytic leukemia cell line) cells and its interaction with possible apoptotic pathways were investigated. THP-1 cells were treated with the EtOAc extract of P. bulbocodioides at different concentrations. The results showed that THP-1 cell viability was significantly inhibited by the EtOAc extract ofP. bulbocodioides with an IC50 of 51.37±2.68 µ g/ mL at 24 h. The examination of cytotoxic effects on healthy cells showed that the EtOAc extract of P. bulbocodioidesdid not show any effect on healthy Vero cells. Selectivity indexes were greater than 15.57, suggesting that the EtOAc extract of P. bulbocodioides had selective toxicity against THP-1 cells. The results of annexin V-FITC/PI and DAPI staining showed that the EtOAc extract of P. bulbocodioides induced cell apoptosis in a dose-dependent manner. The apoptotic rate was increased in the treatment groups compared with that in the control group (P<0.05). The distribution of cells in the G2 phase of the cell cycle increased along with typical cell apoptosis-induced morphological changes. The levels of the pro-apoptotic proteins Bax, cleaved PARP and cleaved caspase-3 increased with increasing concentration of acetoacetate extract of P. bulbocodioides, while the anti-apoptosis protein Bcl-2 was downregulated. Cyt c and AIF, which are characteristic proteins of the mitochondria-regulated intrinsic apoptosis pathway, also increased in the cytosol with increasing concentrations of the EtOAc extract of P. bulbocodioides. These results showed that the EtOAc extract of P. bulbocodioidessignificantly inhibits cell viability and induces cell apoptosis in the human leukemia cell line THP-1 through a mitochondria-regulated intrinsic apoptotic pathway

Os tubérculos de três plantas orquidáceas, incluindo Pleione bulbocodioides (Franch.) Rolfe, têm sido usados como "Shan-Ci-Gu" na medicina tradicional chinesa para o tratamento de infecções bacterianas e cânceres por milhares de anos. Neste estudo, os efeitos de um extrato de acetoacetato (EtOAc) de P. bulbocodioides na viabilidade celular e apoptose de células THP-1 (linhagem celular de leucemia monocítica aguda humana) e sua interação com possíveis vias apoptóticas foram investigados. As células THP-1 foram tratadas com o extrato EtOAc de P. bulbocodioides em diferentes concentrações. Os resultados mostraram que a viabilidade das células THP-1 foi significativamente inibida pelo extrato EtOAc de P. bulbocodioides com IC50 de 51,37 ± 2,68 µ g/mL às 24 h. O exame dos efeitos citotóxicos em células saudáveis mostrou que oextrato de EtOAc de P. bulbocodioides não mostrou nenhum efeito sobre células Vero saudáveis. Os índices de seletividade foram maiores que 15,57, sugerindo que o extrato de EtOAc de P. bulbocodioides teve toxicidade seletiva contra as células THP-1. Os resultados da coloração da anexina V-FITC/PI e DAPI mostraram que o extrato de EtOAc de P. bulbocodioides induziu a apoptose celular de maneira dose-dependente. A taxa de apoptose foi aumentada nos grupos de tratamento em comparação com o grupo controle (P <0,05). A distribuição de células na fase G2 do ciclo celular aumentou juntamente com alterações morfológicas típicas induzidas pela apoptose celular. Os níveis das proteínas pró-apoptóticas Bax, PARP clivada e caspase-3 clivada aumentaram com o aumento da concentração do extrato acetoacetato de P. bulbocodioides, enquanto a proteína anti-apoptose Bcl-2 foi regulada negativamente. Cyt c e AIF, que são proteínas características da via de apoptose intrínseca regulada por mitocôndrias, também aumentaram no citosol com concentrações crescentes do extrato de EtOAc de P. bulbocodioides. Estes resultados mostraram que o extrato de EtOAc de P. bulbocodioides inibe significativamente a viabilidade celular e induz a apoptose na linha celular de leucemia humana THP-1 através de uma via apoptótica intrínseca regulada por mitocôndrias.
Descritores: Leucemia
Sobrevivência Celular
Apoptose
Orchidaceae
Mitocôndrias
-Tubérculos
Células THP-1
Medicina Tradicional Chinesa
Acetoacetatos
Responsável: BR396.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-788045
Autor: Bianco, Bianca; Montagna, Erik.
Título: The advances and new technologies for the study of mitochondrial diseases / Avanços e novas tecnologias para o estudo das doenças mitocondriais
Fonte: Einstein (Säo Paulo);14(2):291-293
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Genetic mitochondrial disorders are responsible for the most common inborn errors of metabolism, caused by mutations in either nuclear genes or in mitochondrial DNA. This article presents the prokaryotic origin of the organelle and the relation between nuclear and mitochondrial genomes, as well as current evolutionary models for such mechanisms. It also addresses the structure of mitochondrial genes, their expression pattern, clinical features of gene defects, risk of transmission and current techniques to avoid these events in assisted human reproduction. Finally, it discusses the ethical implications of these possibilities.

RESUMO As doenças genéticas mitocondriais são responsáveis pelos erros inatos do metabolismo mais comuns, causados por mutações tanto em genes nucleares como no DNA mitocondrial. Este artigo apresenta a origem procariótica dessa organela, e a relação entre os genomas nuclear e mitocondrial, bem como modelos evolutivos correntes para esses mecanismos. Também trata da estrutura dos genes mitocondriais, seu padrão de expressão, características clínicas de defeitos genéticos, riscos de transmissão e técnicas atualmente utilizadas para evitar esses eventos em reprodução humana assistida. Finalmente, discute as implicações éticas dessas possibilidades.
Descritores: Doenças Mitocondriais
Terapia de Substituição Mitocondrial
-Diagnóstico Pré-Implantação
Doenças Mitocondriais/diagnóstico
Doenças Mitocondriais/genética
Doenças Mitocondriais/prevenção & controle
Terapia de Substituição Mitocondrial/ética
Mitocôndrias/fisiologia
Mitocôndrias/genética
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-623583
Autor: Simpson, L; Shaw, J; Campbell, D; Bakalara, N.
Título: RNA editing - a novel RNA processing phenomenon in trypanosome mitochondria
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;83(supl.1):243-243, Nov. 1988. ilus.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: Annual Meeting on Basic Research in Chagas's disease, 15, Apresentado em: Meeting of the Brazilian Society of Protozoology4, Caxambu, 7-10 Nov. 1988.
Descritores: Trypanosoma/metabolismo
Processamento Pós-Transcricional do RNA
-Mitocôndrias/metabolismo
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1038602
Autor: Câmara, T. S; Sousa Júnior, A; Barçante, F. P. S; Silva, J. H. L; Sousa, M. S; Machado, A. A. C; Salgueiro, C. C. M; Montenegro, A. R; Nunes, J. F.
Título: Comparação da qualidade seminal de caprinos das raças Canindé e Alpina Britânica no Nordeste brasileiro / Comparison of the seminal quality of Canindé and British Alpine goats in the Brazilian Northeast
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec. (Online);71(4):1260-1268, jul.-ago. 2019. tab.
Idioma: pt.
Resumo: O estudo objetivou avaliar a qualidade seminal de caprinos das raças Canindé (autóctone) e Alpina Britânica (exótica) no Nordeste brasileiro. O experimento foi realizado nos períodos de julho a setembro dos anos de 2015 e 2016. As coletas seminais foram realizadas com auxílio de vagina artificial, de machos das raças Canindé (n = 4) e Alpina Britânica (n = 7). Após a coleta, o sêmen foi avaliado quanto a: volume (ml), concentração (sptz/ml), motilidade (%) e vigor (1-5). Em seguida, diluído em ACP-101c e criopreservado em máquina TK3000TM. Posteriormente, foram analisados os parâmetros cinéticos, através do software SCA®, e a atividade mitocondrial. No sêmen fresco, as duas raças apresentaram valores de motilidade e concentração dentro do preconizado para a espécie. Entretanto, os valores de volume e circunferência escrotal foram superiores na raça Alpina Britânica (0,73 ml ± 0,32; 27,35 cm ± 2,09) do que na raça Canindé (0,36 ml ± 0,07; 23,25 cm ± 0,95) (p < 0,05). Já no sêmen descongelado, os parâmetros motilidade total - MT (36,96% ± 11,16 vs. 20,50% ± 14,15), motilidade progressiva - MP (26,67% ± 11,13 vs. 11,29% ± 9,42), vigor (2,91 ± 0,90 vs. 1,88 ± 0,67), velocidade curvilinear - VCL (78,12 µm/s ± 12,41 vs. 59,28 µm/s ± 15,57), velocidade linear - VSL (49,23 µm/s ± 9,87 vs. 29,9 µm/s ± 9,48), velocidade média da trajetória - VAP (66,08 µm/s ± 12,77 vs. 45,70 µm/s ± 12,20), linearidade - LIN (62,97% ± 6,96 vs. 49,54%±9,50), retilinearidade - STR (74,63% ± 6,44 vs. 65,77% ± 8,92), e oscilação - WOB (84,32% ± 5,94 vs. 74,42% ± 7,31) foram superiores para a raça Canindé em detrimento à Alpina Britânica (p < 0,05). Portanto, o sêmen fresco das duas raças podem ser utilizados em biotécnicas reprodutivas. Já o sêmen pós-descongelação da raça Canindé apresentou melhor qualidade, provavelmente pelos animais estarem mais adaptados às condições adversas da região Nordeste, sendo recomendado para programas de inseminação artificial.(AU)

The objective of this study was to evaluate the sperm quality of Canindé (native) and British Alpine (exotic) goats in the Northeast of Brazil. The experiment was carried out from July to September of the years 2015 and 2016. Sperm collections of Canindé (n = 4) and British Alpine (n = 7) males were performed using artificial vagina. After collection, the sperm was evaluated for volume (ml), concentration (sptz/ml), motility (%), and vigor (1-5). Then diluted in ACP-101c and cryopreserved in TK3000TM machine. Subsequently, kinetic parameters were analyzed through SCA TM software and mitochondrial activity. In fresh sperm, the two races presented values of motility and concentration within the recommended for the specie. However, volume and scrotal circumference values were higher in the British Alpine breed (0.73 mL ± 0.32; 27.35 cm ± 2.09) than in the Canindé breed (0.36 mL ± 0.07; 23 , 25 cm ± 0.95) (p <0.05). In the thawed sperm, the parameters total motility - TM (36.96% ± 11.16 vs. 20.50% ± 14.15), progressive motility - PM (26.67% ± 11.13 vs. 11.29 % ± 9.42), vigor (2.91 ± 0.90 vs. 1.88 ± 0.67), curvilinear velocity - VCL (78.12 µm/s ± 12.41 vs. 59.28 µm/s ± 15.57), linear velocity - VSL (49.23 µm/s ± 9.87 vs. 29.9 µm/s ± 9.48), mean velocity of the trajectory - VAP (66.08 µm/s ± 12.77 vs. 45.70 µm/s ± 12.20), linearity - LIN (62.97% ± 6.96 vs. 49.54% ± 9.50), rectilinearity - STR (74.63% ± 6.44 vs. 65.77% ± 8.92), and oscillation -WOB (84.32% ± 5.94 vs. 74.42% ± 7.31) were higher for Canindé breed than for British Alpine ( p < 0.05). Therefore, fresh sperm from both breeds can be used in reproductive biotechniques. On the other hand, the post-thawed sperm of the Canindé breed showed better quality, probably because the animals were more adapted to the adverse conditions of the Northeast region and are recommended for artificial insemination programs.(AU)
Descritores: Ruminantes
Análise do Sêmen/veterinária
-Especificidade da Espécie
Criopreservação/veterinária
Mitocôndrias/ultraestrutura
Limites: Animais
Masculino
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


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Id: biblio-1007424
Autor: Menezes Filho, Sérgio Luiz de.
Título: Effects of nutritional status on mitochondrial Ca2+ handling / Efeitos do estado nutricional no manejo de Ca2+ mitocondrial.
Fonte: São Paulo; s.n; 2019. 77 p. tab, graf.
Idioma: en.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Instituto de Química para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: Mitochondria are central players in cell metabolism, responsible for the vast majority of ATP production in most cells. Although originally thought to be passive organelles focused only in keeping cellular ATP at adequate levels, complex interplay between mitochondrial function and cell signaling has been largely recognized over the last decades. Not surprisingly, given their role, changes in nutritional status promoted by chronic interventions like caloric restriction or short-term situations like fasting in animals or nutrient deprivation in cultured cells are one of the main factors that can activate those signaling mechanisms. One particular way in which this mitochondria-cell crosstalk can occur is through mitochondrial Ca2+ handling, a process in which Ca2+ signals generated by the cell are able to translate into elevations in mitochondrial matrix [Ca2+] due to the presence of the mitochondrial Ca2+ uniporter in the organelle. While the impact of mitochondrial Ca2+ handling on cellular function has been widely studied, the conditions which can modulate the process of mitochondrial Ca2+ handling itself are still not well characterized. In this work, we sought to test the effects of different interventions linked to nutritional status on mitochondrial Ca2+ handling. We found that caloric restriction, physiological fasting and modulations of mitochondrial dynamics resulted in modulation of mitochondrial Ca2+ handling through changes in their maximal Ca2+ retention capacity or Ca2+ uptake rates. These changes were, measured by following mitochondrial Ca2+ uptake using different strategies, employing the fluorescent Ca2+ probe Ca2+ Green 5N for experiments in isolated mitochondria and permeabilized cells and the cytosolic probe Fura2-AM in intact cells. Caloric restriction resulted in higher calcium uptake and retention in liver mitochondria, protecting against pathological conditions of Ca2+ overload during ischemia/reperfusion. On the other hand, overnight and short term fasting resulted in lower mitochondrial Ca2+ retention and oxidative phosphorylation capacity in the liver. Modulating mitochondrial morpholoy in C2C12 myoblasts showed that more fragmented mitochondria were less capable of taking up Ca2+, while more fusioned mitochondria showed the opposite phenotype. This modulation in Ca2+ handling through changes in mitochondrial morphology interfered with the process of Store-Operated Ca2+ entry in the cells, showing that these modulations can have impacts in physiological contexts as well. Overall, this work both establishes novel mechanisms of modulation of mitochondrial Ca2+ handling and demonstrates their relevance both in pathology and normal cellular physiology

Mitocôndrias possuem um papel central no metabolismo das células, sendo responsáveis pela maioria da produção de ATP na maioria dos tipos celulares. Embora originalmente se pensasse nas mitocôndrias como organelas estáticas, focadas somente em manter os níveis adequados de ATP na célula, a interação entre a função mitocondrial e a sinalização celular tem sido fortemente reconhecida nas ultimas décadas. Dado este papel, não é surpreendente que mudanças no estado nutricional, tanto crônicas como na restrição calórica quanto em situações como o jejum em animais e a privação de nutrientes em cultura de células foram demonstradas como sendo um dos principais fatores que podem ativar estes mecanismos de sinalização. Uma das formas em que esta interação entre a mitocôndria e a célula ocorre é através do manejo de Ca2+ mitocondrial, um processo em que sinais de Ca2+ gerados pela célula podem resultar em aumentos na [Ca2+] na matriz mitocondrial devido à presença do uniportador de Ca2+ mitocondrial na organelaEmbora o impacto do manejo de Ca2+ mitocondrial na função da célula tenha sido amplamente estudado, a regulação do processo de manejo de Ca2+ mitocondrial em si não é bem conhecida. Neste trabalho, nós nos propusemos a testar os efeitos de diferentes intervenções ligadas ao estado nutricional no manejo de Ca2+ mitocondrial e o possível impacto destas modulações nacapacidade de retenção e na taxa de captação de Ca2+ mitochondrial. As intervenções estudadas foram a restrição calórica, jejum e mudanças na dinâmica mitocondrial, e todas elas resultando em mudanças no manejo de Ca2+ mitocondrial, que foram medidos acompanhando a captação de Ca2+ em mitocôndrias isoladas ou células permeabilizadas utilizando a sonda Ca2+ Green 5N e em células intactas utilizando a sonda de Ca2+ citosólica Fura2-AM. Enquanto a restrição calórica resultou em uma maior capacidade de retenção de Ca2+ e em maiores taxas de captação, protegendo contra as condições patológicas de desregulação de Ca2+ observadas durante a isquemia/reperfusão, o jejum curto ou pela duração da noite resultou em uma diminuição na capacidade de retenção de Ca2+ e na oxidação fosforilativa mitocondriais. As mudanças observadas modulando a dinâmica mitocôndria (feitas utilizando-se mioblastos da linhagem C2C12) revelaram que mitocôndrias mais fragmentadas são menos capazes de captar Ca2+, enquanto mitocôndrias mais fusionadas possuem o fenótipo oposto. Essas mudanças no manejo de Ca2+ mitocondrial interferem com o processo de Store-Operated Ca2+ entry nestas células, demonstrando que essas modulações da captação de Ca2+ mitocondrial também podem ser relevantes em contextos fisiológicos. Em resumo, este trabalho ajudou a estabelecer novos mecanismos de modulação do manejo de Ca2+ mitocondrial que podem ser relevantes tanto em condições patológicas quanto na fisiologia normal das células
Descritores: Cálcio/análise
Estado Nutricional
Dinâmica Mitocondrial
-Morte Celular/imunologia
Mioblastos/classificação
Mitocôndrias/química
Responsável: BR40.1 - DBD - Divisão de Biblioteca e Documentacão do Conjunto das Químicas
BR40.1; T591.87342, M543e. 30100026275-Q


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Id: biblio-987821
Autor: Bueno Duarte, Yenny; Méndez Sánchez, Stelia Carolina.
Título: Efecto del linalool sobre la bioenergética de mitocondrias de hígado de rata / Linalool effect on mitochondrial bioenergetics rat liver
Fonte: Vitae (Medellín);22(1):33-41, 2015. Ilustraciones.
Idioma: es.
Resumo: Antecedentes: El linalool (2,6-dimetil-2,7-octadien-6-ol) es un monoterpeno presente en más de 200 tipos de plantas, y constituye el componente mayoritario de varios aceites esenciales. El linalool posee una amplia variedad de potenciales propiedades farmacológicas; que van desde propiedades antisépticas, ansiolíticas, anti-inflamatorias, antifúngicas, antimicrobianas y proapotóticas en diferentes líneas de células tumorales. Sin embargo, su principal uso está relacionado como una molécula odorante o fragancia en productos de uso tópico en productos cosméticos y en la industria del perfume. Objetivo: En este estudio se evaluó el efecto del linalool sobre la bioenergética de mitocondrias aisladas de hígado de rata. Métodos: El linalool en concentraciones entre (5-100µg/mL) fue evaluado en mitocondrias aisladas de ratas machos albinas raza Wistar, de acuerdo al método descrito por Voss et al (1961). Inicialmente, se determinó el consumo de oxígeno en mitocondrias intactas mediante un método polarográfico por medio de un oxígrafo. Posteriormente, se determinó el efecto del compuesto sobre las enzimas de la cadena respiratoria mitocondrial usando métodos polarográficos y espectrofotométricos. Resultados: Los resultados obtenidos indican que el linalool en las concentraciones de 5, 10, 50 y 100µg/mL, afecta la velocidad de consumo de oxígeno en el estado 3 y 4 de mitocondrias energizadas con glutamato-malato y succinato. Sin embargo, el efecto inhibitorio es mayor al usar glutamato-malato como sustrato. Por su parte, el análisis de la actividad de las enzimas de la cadena respiratoria mitocondrial mostró que el linalool (50µg/mL) inhibe los complejos I, III y la actividad ATPasa. Conclusiones: El linalool inhibe el complejo I, complejo III y la ATPasa, esta inhibición podría aumentar la generación de especies reactivas de oxígeno.

Background: The linalool (2,6-dimethyl-2 ,7-octadiene-6-ol) is a monoterpene present in more than 200 types of plants, and it is the major component of several essential oils. The linalool has a wide range of potential pharmacological properties, such as antiseptic, anxiolytic, anti-inflammatory, antifungal, antimicrobial and proapoptotic in different tumor cell lines. However, its primary use is associated as an odorant molecule or fragrance in topical products, in cosmetics products and fragrance industry. Objective: In this study the effect of linalool on the bioenergetics of isolated rat liver mitochondria was evaluated. Methods: Linalool in concentrations between (5-100µg/mL) was evaluated in isolated mitochondria of male albino Wistar rats, according to the method described by Voss et al (1961). Initially, the oxygen consumption by intact mitochondria was determined by polarographic method using an oxygraph. Subsequently, the effect of the compound on mitochondrial respiratory chain enzymes was evaluated, by using polarographic and spectrophotometric methods. Results: The results obtained indicated that linalool, at concentrations of 5, 10, 50 and 100µg/mL, affects the rate of oxygen consumption in state 3 and 4 of mitochondria energized with glutamate-malate and succinate. However, the inhibitory effect was greater when using glutamate-malate as substrate. For its part, the analysis of the enzyme activities of the mitochondrial respiratory chain showed that linalool (50µg/mL) inhibits complex I, III, and ATPase activity. Conclusions: linalool inhibits complex I, complex III and ATPase, this inhibition could increase the generation of reactive oxygen species.
Descritores: Metabolismo Energético
Mitocôndrias
-Consumo de Oxigênio
Ratos Wistar
Enzimas
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Artigo Clássico
Responsável: CO56.3 - Biblioteca


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Id: biblio-886420
Autor: Gómez-Naranjo, Heidy J; Espinosa-García, Eugenia; Ardila, Sandra; Echeverri-Peña, Olga Yaneth; Barrera-Avellaneda, Luis Alejandro.
Título: Síndrome de Kearns Sayre: reporte de dos casos / Kearns Sayre Syndrome: Report of two cases
Fonte: Acta neurol. colomb;33(1):32-36, ene.-mar. 2017.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN El síndrome de Kearns Sayre (SKS) es una rara mitocondriopatía causada en la mayoría de los casos por deleciones en el ADN mitocondrial, usualmente no heredada y de ocurrencia espontánea. Se caracteriza por disfunción multiorgánica de manifestación antes de los veinte años de edad. Fue descrito por Thomas Kearns y George Sayre, quienes reportaron la tríada de oftalmoplejía externa, retinopatía pigmentaria y bloqueos de la conducción cardíaca, siendo esta última alteración determinante en el pronóstico, así como el número de órganos afectados. Presentamos dos casos de Síndrome de Kearns Sayre con manifestaciones clínicas oftalmológicas en su debut, asociados a debilidad muscular, similar a los casos típicos reportados en la literatura, donde la mayoría de los pacientes presentan compromiso ocular. En la literatura colombiana existen pocos reportes de este síndrome, por lo tanto, esta presentación contribuye al conocimiento de la entidad en nuestro medio, la patología presenta una triada clínica específica, pero a la vez muestra una afección multisistémica que requiere un alto índice de sospecha por parte de las especialidades a las cuales el paciente puede acceder en su cuadro inicial.

SUMMARY The Kearns-Sayre syndrome is a rare mitochondrial disease caused, in most cases by deletions in mitochondrial DNA, usually not inherited and spontaneously occurring. It is characterized by multiorganic dysfunction that typically develops before the age of twenty. Described by Thomas Kearns and George Sayre who reported a case with presence of the triad of external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and cardiac conduction blocks, the latter being decisive alteration in the forecast, as well as the number of affected organs. We report two cases of Kearns-Sayre syndrome debuting with ophthalmological clinical manifestations, associated with muscle weakness, similar to typical cases reported in the literature where most patients have eye involvement. The Colombian literature there are very few reported cases of this syndrome, so this presentation contributes to the knowledge of this entity in our environment, taking into account that this disease presents a specific clinical triad but both shows multisystem condition, requiring a high index of suspicion on the part of various specialties to which the patient can be accessed.
Descritores: Oftalmoplegia
Síndrome de Kearns-Sayre
Mitocôndrias
Responsável: CO362.9


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-975701
Autor: Bin-Jaliah, Ismaeel; Haffor, Al-Said.
Título: Ultrastructural morphological alterations during hyperoxia exposure in relation to glutathione peroxidase activity and free radicals productions in the mitochondria of the cortical brain / Alteraciones morfológicas ultraestructurales durante la exposición a la hiperoxia en relación con la actividad de la glutatión peroxidasa y la producción de radicales libres en las mitocondrias de la corteza cerebral
Fonte: Int. j. morphol;36(4):1310-1315, Dec. 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Exposure to normobaric hyperoxia (NH) is known to increase the production of reactive oxygen species (ROS) by mitochondria. The present study was designed to examine mitochondrial ultrastructure morphological changes in the cortical brainin relation to glutathione peroxidase (GPX) activity and free radicals (FR) productions in brain tissue during hyperoxia exposure. The experimental groups were exposed to NH for 24 and 48 h continuously. Following the exposure periods, animals were sacrificed and cortical tissues were divided randomly into two parts; the first part was processed for the ultrastructural examination and the second was homogenized for GPX and FR determinations. Analysis of variance (ANOVA) showed that the main effects of O2 exposure periods were significant (p<0.05) for GPX and FR. Pair-wise means comparisons showed that NH elevated the average (+SE) GPX activity significantly (p<0.05) from the baseline control value of 5670.99+556.34 to13748.42+283.04 and 15134.19+1529.26 U/L with increasing length of NH exposure period from 24 to 48 h, respectively. Similarly, FR production was increased significantly (p<0.05) to 169.73+10.31 and 185.33+21.87, above baseline control of 105.27+5.25 Unit. Ultrastructure examination showed that O2 breathing for 48 h resulted in giant and swelled mitochondria associated with diluted inner membrane and damaged cristae. These mitochondria pathological alterations were associated with damages of myelin, axonal and cellular organelles. Normobaric-hyperoxia inducts mitochondria oxidative stress (MOS) and the subsequent rise of ROS causes variety of ultrastructure morphological pathological alterations in the organelles of cortical brain cells.

Se sabe que la exposición a la hiperoxia normobárica (HN) aumenta la producción de especies reactivas de oxígeno (ERO) por parte de las mitocondrias. El estudio se diseñó para examinar los cambios morfológicos de la ultraestructura mitocondrial en la corteza cerebral con la actividad de la glutatión peroxidasa (GPX) y la producción de radicales libres (RL) en el tejido cerebral durante la exposición a la hiperoxia. Los grupos experimentales fueron expuestos a HN durante 24 y 48 h continuamente. Tras los períodos de exposición, los animales se sacrificaron y los tejidos corticales se dividieron aleatoriamente en dos partes; la primera parte se procesó para el examen ultraestructural y la segunda se homogeneizó para las determinaciones de GPX y RL. El análisis de varianza (ANOVA) mostró que los efectos principales de los períodos de exposición al O2 fueron significativos (p <0,05) para GPX y RL. Las comparaciones de medias por pares mostraron que la HN elevó la actividad promedio de GPX (+ SE) significativamente (p <0,05) desde el valor de control de línea base de 5670,99 + 556,34 a 13748,42 + 283,04 y 15134,19 + 1529,26 U / L con una mayor duración del período de exposición a HN de 24 a 48 h, respectivamente. De manera similar, la producción de RL se incrementó significativamente (p <0,05) a 169,73 + 10,31 y 185,33 + 21,87, por encima del control de referencia de 105,27 + 5,25 unidades. El examen de la ultraestructura mostró que la respiración de O2 durante 48 h dio lugar a mitocondrias gigantes e hinchadas asociadas con la membrana interna diluida y las crestas dañadas. Estas alteraciones patológicas de las mitocondrias se asociaron con daños de mielina, axones y organelos celulares. La hiperoxia normobárica induce el estrés oxidativo mitocondrial (MOS) y el posterior aumento de las ERO provoca una variedad de alteraciones patológicas y morfológicas en los organelos de las células cerebrales corticales.
Descritores: Córtex Cerebral/ultraestrutura
Hiperóxia/patologia
Mitocôndrias/patologia
-Córtex Cerebral/enzimologia
Córtex Cerebral/patologia
Análise de Variância
Espécies Reativas de Oxigênio
Ratos Wistar
Espécies Reativas de Nitrogênio
Glutationa Peroxidase/metabolismo
Mitocôndrias/ultraestrutura
Limites: Animais
Ratos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-731202
Autor: Pereira, Benedito.
Título: Teto metabólico como indicador de capacidade de tolerância ao esforço físico: importância da capacidade oxidativa de reserva / Metabolic ceiling as indicative of endurance capacity: importance of reserve oxidative capacity
Fonte: Rev. bras. educ. fís. esp;28(4):683-689, 12/2014.
Idioma: pt.
Resumo: Comparados com outras espécies animais, a capacidade para a resistência de seres humanos é notável. A tese dos fatores limitantes e determinantes da resistência considera variáveis como consumo máximo de oxigênio (VO2max), limiares metabólicos e economia de movimento as mais importantes para a efetivação de exercícios físicos de longa duração. Como o oxigênio (O2) e produtos do metabolismo de substratos (glicose e ácidos graxos) são utilizados no interior de mitocôndrias do tecido muscular para obtenção de energia por processos oxidativos durante esse tipo de exercício físico, esta é outra variável importante a ser considerada. O objetivo deste texto é demonstrar que a incidência de fadiga em exercícios físicos prolongados intensos pode estar relacionada com modificações negativas ocorridas no potencial oxidativo mitocondrial. A funcionalidade mitocondrial encontra-se situada entre limites extremos que correspondem aos estados 4 (repouso) e 3 (VO2max). A tese desse texto é a de que quando essa variável aproxima-se do estado 3 durante o exercício físico prolongado intenso, o organismo esgota suas possibilidades de produção de energia pela fosforilação oxidativa, com consequente modificações nos valores de limiares metabólicos e no percentual do VO2max utilizado durante o esforço físico. Portanto, mitocôndrias funcionam como um termostato bioenergético celular durante situações como as que envolvem o exercício físico intenso prolongado.

Compared with other animal species, the endurance capacity of humans is remarkable. The thesis of limiting and determining factors of endurance consider variables such as maximum oxygen (O2) consumption (VO2max), metabolic thresholds and movement economy the most importants. As the O2 and metabolic products of substrates (glucose and fatty acids) are used in muscle´s mitochondria to obtain energy by oxidative processes during long duration exercise, this is another important variable to be considered. The aim of this assay is to show that the incidence of fatigue in this kind of exercise might be related to negative changes in mitochondrial oxidative potential. Mitochondrial oxidative potential is situated between the extreme limits of its functionality, which correspond to the states 4 (rest) and 3 (VO2max). The thesis put forward here is that when this variable is close to the state 3 during prolonged intense exercise, the body depletes their possibilities to produce energy through oxidative phosphorilation, with consequent changes in metabolic thresholds and increase in the percent of VO2max used in this condition. Therefore, mitochondria function as a cellular bioenergetic thermostat during situations such as those involving prolonged strenuous exercise.
Descritores: Esforço Físico
Fadiga
Metabolismo
Mitocôndrias
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR13.2 - Biblioteca Central de Gragoatá


  10 / 268 LILACS  
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Id: biblio-972080
Autor: Ida, Keila Kazue.
Título: Comparação dos efeitos da ressuscitação com Ringer lactato, solução salina hipertônica e terlipressina sobre a perfusão e oxigenação cerebral em modelo experimental de choque hemorrágico.
Fonte: São Paulo; s.n; 2015. 131 p. tab, graf, ilus.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: INTRODUÇÃO: A ressuscitação de baixo volume com solução salina hipertônica (SSH) ou terlipressina pode ser uma alternativa à administração de grandes volumes de cristaloides no tratamento do choque hemorrágico. O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos da HHS e terlipressina sobre a perfusão e oxigenação cerebral e investigar os mecanismos cerebrais envolvidos na microcirculação, função mitocondrial, atividade eletrocortical e vias apoptóticas cerebrais durante choque hemorrágico. MÉTODOS: Animais anestesiados com isofluorano foram submetidos ao choque hemorrágico [grupo Hemo; pressão arterial média (PAM) de 40 mmHg por 30 minutos] e tratados com Ringer lactato (RL) (3RL; 3x volume de sangue removido), terlipressina (grupo Terli; bolus) ou SSH (grupo SSH; 4 mL/kg bolus) e comparados ao grupo Sham. Um modelo porcino (n = 56) foi utilizado para avaliação da pressão de perfusão cerebral (PPC) e de oxigênio tecidual (PbtO2), e da expressão cerebral de marcadores teciduais da regulação de água (aquaporina-4), sódio (cotransportador-1 de Na-K-2Cl), estresse oxidativo (substâncias reativas ao ácido tiobarbitúrico e superóxido dismutase dependente de manganês) e apoptose. Um modelo murino (n = 179) foi utilizado para avaliação da microcirculação (fluorescência de FITC-dextrano) e função mitocondrial (potencial redox e de membrana mitocondrial, utilizando-se a fluorescência de flavoproteínas endógenas e do tetrametilrodamina metil éster, respectivamente) no córtex cerebral, utilizando-se a microscopia confocal in vivo, e para avaliação da atividade eletrocortical cerebral, por meio da monitorização do potencial evocado somatossensorial. No modelo murino foram avaliados três grupos adicionais, constituídos pela associação da terlipressina ao RL (1x, 2x ou 3x volume removido). RESULTADOS: No grupo Hemo porcino, houve uma redução significativa da PPC e PbtO2, associada ao aumento na expressão cerebral de marcadores da regulação do transporte de água e sódio,...

INTRODUCTION: Small-volume resuscitation with hypertonic saline solution (HSS) or terlipressin can be an alternative to the administration of large amounts of crystalloids in haemorrhagic shock. The aim of this study was to evaluate the effects of HSS and terlipressin on cerebral perfusion and oxygenation and investigate the cerebral mechanisms associated with microcirculation, mitochondrial function, electrocortical activity and apoptotic pathways during haemorrhagic shock. METHODS: Isoflurane-anaesthetised animals were submitted to haemorrhagic shock [Haemo group; mean arterial pressure (MAP) of 40 mmHg for 30 minutes] and treated with lactated Ringer's solution (LR) (3LR group; 3x volume bled), terlipressin (Terli group; bolus) or HSS (HSS group; bolus 4 mL/kg) and were compared with a Sham group. A porcine model (n = 56) was used to assess the cerebral perfusion pressure (CPP) and tissue oxygenation (PbtO2) and the expression of tissue markers of water (aquaporin-4), sodium (Na-K-2Cl cotransporter-1), oxidative stress (thiobarbituric acid reactive substances and manganese superoxide dismutase) and apoptosis in cerebral samples. A murine model (n = 179) was used to assess microcirculation (FITC-dextran fluorescence) and mitochondrial function (redox and membrane potential, using the fluorescence of endogenous flavoproteins and tetramethylrhodamine methyl ester, respectively) in the cerebral cortex by using in vivo confocal microscopy, and to assess the electrocortical brain activity by monitoring the somatosensory evoked potential. In the murine model, three additional groups were evaluated, which received terlipressin associated to LR (1x, 2x or 3x blood withdrawn). RESULTS: In the porcine Hemo group, there was a significant decrease in the CPP and PbtO2, which were associated to an increased cerebral expression of markers of water and sodium transport...
Descritores: Choque Hemorrágico
Hipóxia Encefálica
Microcirculação
Mitocôndrias
Eletrofisiologia
Arginina Vasopressina
Limites: Feminino
Animais
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação
BR66.1



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