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Id: biblio-870893
Autor: Camargo, Leonardo Valente de.
Título: Estudo clínico, histológico, imunoistoquímico e da função lisossomal na miosite por corpos de inclusão / Clinical, histological, immunohistochemical and lysosomal function study in inclusion body myositis.
Fonte: São Paulo; s.n; 2016. [103] p. ilus, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: A miosite por corpos de inclusão (inclusion body myositis - IBM), na sua forma esporádica, é considerada a miopatia adquirida mais comum após os 50 anos de idade. Embora seja incluída no grupo das miopatias inflamatórias, estudos recentes mostram um processo particular de degeneração muscular caracterizado por deposição anormal de agregados de proteínas nas fibras musculares e funcionamento anormal dos principais sistemas de degradação proteica. O objetivo deste estudo foi o de avaliar os aspectos clínicos, histológicos e imunoistoquímicos de pacientes com IBM. Avaliamos 18 casos com diagnóstico de IBM de dois dos principais centros de doenças neuromusculares do Brasil (25 biópsias musculares). Na tentativa de diferenciar os casos de IBM das outras miopatias inflamatórias, determinamos o padrão de expressão tecidual da p-tau (p62), alfa-sinucleína e TDP-43. Também foi avaliada a função lisossomal através da reação da fosfatase ácida (marcação da atividade lisossomal global) e determinação da marcação para LC3B (marcador de autofagia). Foi observado que a IBM predominou no sexo masculino (61% dos casos), da cor branca, com início das manifestações clínicas ao redor dos 59 anos de idade e os sintomas mais frequentes foram fraqueza muscular, instabilidade postural com quedas da própria altura, disfagia e perda ponderal, podendo ainda apresentar dispneia. O diagnóstico demorou em média 7,4 anos após o início dos sintomas e frequentemente esteve associada às seguintes comorbidades: hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo 2, osteopenia / osteoporose, dislipidemia e hiperuricemia / gota. O padrão de comprometimento muscular na IBM foi caracterizado por tetraparesia de predomínio proximal em membros inferiores e distal em membros superiores. Os valores séricos da creatinofosfoquinase em pelo menos uma das medições foram elevados em todos os pacientes, porém sem ultrapassar 10 vezes o limite superior da normalidade. O uso de...

Sporadic inclusion body myositis (sIBM) is considered the most common acquired myopathy affecting adults aged over 50 years. Although included in the group of inflammatory myopathies, recent studies show a particular process of muscle degeneration characterized by abnormal deposit of protein aggregates in muscle fibers and abnormal operation of the main protein degradation systems. The aim of this study was to evaluate the clinical, histological and immunohistochemical patients with IBM. We evaluated 18 cases with IBM diagnostic of two of the main centers of neuromuscular diseases in Brazil (25 muscle biopsies). In an attempt to differentiate the IBM cases of other inflammatory myopathies, we determined the pattern of tissue expression of p-tau (p62), alfa-synuclein and TDP-43. Also evaluated the lysosomal function by acid phosphatase reaction (marking global lysosomal activity) and determining the markup for LC3B (autophagy marker). It was observed that IBM was predominant in males (61% of cases), white colored, with onset of clinical manifestations around 59 years old and the most common symptoms are muscle weakness, postural instability with high falls, dysphagia and weight loss, and may also present dyspnea. The diagnosis took an average of 7.4 years after the onset of symptoms and was often associated with the following comorbidities: hypertension, type 2 diabetes mellitus, osteopenia / osteoporosis, dyslipidemia and hyperuricemia / gout. The muscular damage pattern at IBM was characterized by tetraparesis predominantly proximal lower limbs and distal upper limbs. Serum creatine kinase levels in at least one of the measurements were elevated in all patients, but not exceeding 10 times normal. Immunosuppression was not effective in patients with IBM. The IBM histological findings included diversify dystrophic changes, endomysial inflammation, as well as the occurrence of rimmed vacuoles, in addition to high frequency of mitochondrial changes. Other...
Descritores: Autofagia
Imuno-Histoquímica
Inflamação
Lisossomos
Mitocôndrias Musculares
Atrofia Muscular
Miosite
Miosite de Corpos de Inclusão
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Texto completo SciELO Saúde Pública
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Id: lil-733306
Autor: Rivera-Ávila, Roberto Carlos.
Título: Fiebre chikungunya en México: caso confirmado y apuntes para la respuesta epidemiológica / Chikungunya fever in Mexico: confirmed case and notes on the epidemiologic response
Fonte: Salud pública Méx;56(4):402-404, jul.-ago. 2014. tab.
Idioma: es.
Resumo: La fiebre chikungunya (CHIK) es una enfermedad viral transmitida al ser humano por el mismo vector del dengue, el mosquito Aedes. Además de fiebre y fuertes dolores articulares, produce otros síntomas como mialgias, cefalea, náuseas, cansancio y exantema. No tiene tratamiento específico; el manejo terapéutico de los pacientes se enfoca en el alivio de los síntomas. Históricamente se han reportado brotes de grandes proporciones; incluso desde 2010 se llegó a considerar como una potencial epidemia emergente. En 2013 se introdujo a las islas del Caribe y recientemente se ha reportado en el continente americano. En este trabajo se describe el primer caso confirmado de chikungunya en México, en el municipio de Tlajomulco de Zúñiga, Jalisco, en mayo de 2014, importado de la isla Antigua y Barbuda, en el Caribe, por una mujer de 39 años de edad.

Chikungunya fever (CHIK) is a viral disease transmitted to human beings by the same vector as dengue -the Aedes mosquito. Besides fever and severe pain in the joints, it produces other symptoms such as myalgias, headache, nausea, fatigue and exanthema. There is no specific treatment for it; the therapeutic management of patients focuses on symptom relief. Historically, outbreaks of large proportions have been reported; even since 2010 it was considered to be a potential emerging epidemic. In 2013 it was introduced into the islands of the Caribbean, and it has recently been reported in the American continent. This paper describes the first confirmed case of chikungunya in Mexico -in the municipality of Tlajomulco de Zúñiga, Jalisco, in May, 2014-, which was imported from the Caribbean island of Antigua and Barbuda by a 39 year-old woman.
Descritores: Antídotos/farmacologia
Temperatura Alta
Imidazóis/toxicidade
Carne
Mitocôndrias/metabolismo
Mutagênicos/toxicidade
Consumo de Oxigênio/efeitos dos fármacos
Ubiquinona/farmacologia
-Antídotos/administração & dosagem
Culinária
Dieta
Complexo II de Transporte de Elétrons
Complexo III da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo
Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo
Transporte de Elétrons/efeitos dos fármacos
Alimentos Fortificados
Mitocôndrias Cardíacas/efeitos dos fármacos
Mitocôndrias Cardíacas/metabolismo
Mitocôndrias Hepáticas/efeitos dos fármacos
Mitocôndrias Hepáticas/metabolismo
Mitocôndrias Musculares/efeitos dos fármacos
Mitocôndrias Musculares/metabolismo
Complexos Multienzimáticos/metabolismo
NAD(P)H Desidrogenase (Quinona)/metabolismo
Oxirredutases/metabolismo
Ratos Wistar
Succinato Desidrogenase/metabolismo
Ubiquinona/administração & dosagem
Limites: Animais
Bovinos
Masculino
Ratos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-665797
Autor: Brazilian Journal of Medical and Biological Research; Silva, L.A.; Bom, K.F.; Tromm, C.B.; Rosa, G.L.; Mariano, I.; Pozzi, B.G.; Tuon, T.; Stresck, E.L.; Souza, C.T.; Pinho, R.A..
Título: Effect of eccentric training on mitochondrial function and oxidative stress in the skeletal muscle of rats
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;46(1):14-20, 11/jan. 2013. graf.
Idioma: en.
Resumo: The objective of the present study was to investigate the effects of eccentric training on the activity of mitochondrial respiratory chain enzymes, oxidative stress, muscle damage, and inflammation of skeletal muscle. Eighteen male mice (CF1) weighing 30-35 g were randomly divided into 3 groups (N = 6): untrained, trained eccentric running (16°; TER), and trained running (0°) (TR), and were submitted to an 8-week training program. TER increased muscle oxidative capacity (succinate dehydrogenase and complexes I and II) in a manner similar to TR, and TER did not decrease oxidative damage (xylenol and creatine phosphate) but increased antioxidant enzyme activity (superoxide dismutase and catalase) similar to TR. Muscle damage (creatine kinase) and inflammation (myeloperoxidase) were not reduced by TER. In conclusion, we suggest that TER improves mitochondrial function but does not reduce oxidative stress, muscle damage, or inflammation induced by eccentric contractions.
Descritores: Mitocôndrias Musculares/fisiologia
Músculo Esquelético/fisiologia
Estresse Oxidativo/fisiologia
Condicionamento Físico Animal/fisiologia
-Creatina Quinase/sangue
Peroxidação de Lipídeos/fisiologia
Mitocôndrias Musculares/metabolismo
Músculo Esquelético/metabolismo
Oxirredução
Esforço Físico
Peroxidase/sangue
Succinato Desidrogenase/sangue
Limites: Animais
Masculino
Camundongos
Ratos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-388061
Autor: Voces, J; Oliveira, A. C. Cabral de; Prieto, J. G; Vila, L; Perez, A. C; Duarte, I. D. G; Alvarez, A. I.
Título: Ginseng administration protects skeletal muscle from oxidative stress induced by acute exercise in rats
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;37(12):1863-1871, Dec. 2004. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Enzymatic activity was analyzed in the soleus, gastrocnemius (red and white) and plantaris muscles of acutely exercised rats after long-term administration of Panax ginseng extract in order to evaluate the protective role of ginseng against skeletal muscle oxidation. Ginseng extract (3, 10, 100, or 500 mg/kg) was administered orally for three months to male Wistar rats weighing 200 ± 50 g before exercise and to non-exercised rats (N = 8/group). The results showed a membrane stabilizing capacity of the extract since mitochondrial function measured on the basis of citrate synthase and 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase activities was reduced, on average, by 20 percent (P < 0.05) after exercise but the activities remained unchanged in animals treated with a ginseng dose of 100 mg/kg. Glutathione status did not show significant changes after exercise or treatment. Lipid peroxidation, measured on the basis of malondialdehyde levels, was significantly higher in all muscles after exercise, and again was reduced by about 74 percent (P < 0.05) by the use of ginseng extract. The administration of ginseng extract was able to protect muscle from exercise-induced oxidative stress irrespective of fiber type.
Descritores: Antioxidantes/farmacologia
Peroxidação de Lipídeos/efeitos dos fármacos
Mitocôndrias Musculares/efeitos dos fármacos
Músculo Esquelético/efeitos dos fármacos
Estresse Oxidativo/efeitos dos fármacos
Condicionamento Físico Animal
Panax/química
-/metabolismo
ABATTOIRS-HYDROXYACYL COA DEHYDROGENASES/metabolismo
Antioxidantes/administração & dosagem
Citrato (si)-Sintase/metabolismo
Glutationa/efeitos dos fármacos
Glutationa/metabolismo
Malondialdeído/análise
Mitocôndrias Musculares/metabolismo
Músculo Esquelético/metabolismo
Extratos Vegetais/farmacologia
Ratos Wistar
Superóxido Dismutase/metabolismo
Limites: Animais
Masculino
Ratos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Venezuela
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Id: lil-355253
Autor: Lamura, A; Finol, H. J; Garriga, E. A; Muller, B; Lamura, G.
Título: Estudio clinico, histopatológico y ultraestructural del músculo de la lengua en pacientes con carcinoma epidermoide / A clinical, histopathological and ultrastructural study of tongue muscle in patients with squamous cell carcinoma
Fonte: Acta odontol. venez;41(1):36-43, abr. 2003. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: En el presente trabajo se realizó un estudio mediante microscopÝa de luz y electrónica de transmisión con el fin de estudiar las alteraciones musculares producidas en el músculo de la lengua en pacientes con carcinoma epidermoide. Las anomalÝas estructuras observadas incluyeron, alteraciones tanto en el sistema contrßctil como sarcotubular, por otro lado se observó atrofia y necrosis segmentaria, alteración de mitocondrias y proliferación de organelos, asÝ como vaculolas, lisosomas y grßnulos de lipofucsina. El infiltrado mononuclear estuvo representado principalmente por neutrófilos, macrófagos y mastocitos. Este estudio representa el primer reporte sobre las alteraciones ultraestructurales a nivel del músculo de la lengua producida por esta patologÝa maligna
Descritores: Carcinoma de Células Escamosas/patologia
Carcinoma de Células Escamosas/ultraestrutura
Neoplasias da Língua
-Distribuição por Idade
Biópsia
Diagnóstico Clínico
Lisossomos
Microscopia
Microscopia Eletrônica de Varredura
Mitocôndrias Musculares
Serviço Hospitalar de Oncologia/estatística & dados numéricos
Distribuição por Sexo
Língua
Vacúolos
Venezuela
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto
Feminino
Meia-Idade
Responsável: AR29.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Venezuela
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Id: lil-343949
Autor: Losada, Mercedes; Wangüemert, Ana Marina; Torres, Sonia H; Hernández, Noelina; Rivas, Miriam; Bravo, Carlos; Pulido, María Magdalena.
Título: Muscle damage and autoantibody fixation in an experimental model of autoimmune myopathy
Fonte: Acta cient. venez;53(4):290-296, 2002. ilus, tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: An experimental model of autoimmune myopathy was designed using parental antigens (muscle mitochondrial fraction) inF1 hybrid rats (male Wistar female Sprague-Dawley). The immune response was modulated by spleen fragment transplant from either Wistar (W) or F1. Antibody fixation and inflammatory reaction were studied in Extensor digitorum longus and soleus muscles. Immunizationwithout spleen transplant resulted in antibody fixation mainly in capillaries and incompletely around muscle fibers; whorled fibers were found in 1/3 of F1 rats immunized with antigen from W rats. Spleen transplants from Sprague Dawley (SD) rats were usually accepted by F1;in some animals, antibodies surrounded completely muscle fibers and the percentage of animals showing soleus muscle lesions was increased. Spleen transplants from non immunized F1 were usually rejected by immunized F1; antibody reaction was found inside fibers of most of the rats, muscle damage was present in 40% of the animals immunized with W, but absent in those immunized with SD antigen. In conclusion, this model can be used to study immunological responses to alloantigens (parental to F1). Spleen fragment transplant modulates the immune response. There was discrepancy between antibody fixation and muscle damage. The immunological response was different according to muscle fiber type composition and/or microcirculatory characteristics.
Descritores: Autoanticorpos
Doenças Autoimunes
Músculos
Doenças Musculares
-Membro Posterior
Mitocôndrias Musculares
Fibras Musculares Esqueléticas
Músculo Esquelético
Ratos Sprague-Dawley
Ratos Wistar
Baço
Limites: Animais
Masculino
Feminino
Ratos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-340238
Autor: Wortmann, Robert L.
Título: Metabolic myopathies
Fonte: Rev. chil. reumatol;18(3):90-93, 2002. tab.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: Congreso Chileno de Reumatología, 24, Apresentado em: Congreso Internacional de Reumatología, 12, Apresentado em: Jornada de Rehabilitación en Reumatología, 1, Apresentado em: Curso de Reumatología para Médicos Generales, 4, Apresentado em: Jornadas Nacionales de Educación al Paciente Reumático, 5, Pucón, 20-23 nov. 2002.
Descritores: Doenças Metabólicas/fisiopatologia
Doenças Musculares
-AMP Desaminase
Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/fisiopatologia
Glicogênio Fosforilase Muscular
Mitocôndrias Musculares
Limites: Seres Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-258984
Autor: Barrera Ramírez, Carlos Felipe; Barragán Campos, Héctor Manuel; Sánchez Guerrero, Jorge; García Ramos, Guillermo; Vega Boada, Felipe; Estañol, Bruno.
Título: El otro genoma: El concepto clínico de las citopatías mitocondriales o enfermedades de la fosforilación oxidativa / The other genome: clinical spectrum of mitochondrial cytopathies or oxidative phosphorylation diseases
Fonte: Rev. invest. clín;51(2):121-34, mar.-abr. 1999. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: El estudio de las anormalidades del DNA mitocondrial y de su relaicón con trastornos a nivel de la fosforilación oxidativa y cadena de transporte de electrones ha permitido la descripción de una gama de síndromes denominados enfermedades o citopatías mitocondriales. El objetivo del presente trabajo es hacer una revisión de los aspectos clínicos más relevantes de este diverso grupo de enfermedades, y proponer un algoritmo diagnóstico, con la finalidad de que los médicos que atienden a estos pacientes puedan considerarlas dentro del espectro de diagnósticos diferenciales en los casos pertinentes
Descritores: DNA Mitocondrial/genética
DNA Mitocondrial/ultraestrutura
Genoma
Mitocôndrias Musculares/genética
Fosforilação Oxidativa
Síndrome de Kearns-Sayre
-Diagnóstico Diferencial
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública


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Id: lil-228589
Autor: Günther, B; Morgado, E; Gonzalez, U.
Título: Oxidative metabolism and body weight: inactive, active, and mitochondrial volumes
Fonte: Biol. Res;26(3):341-55, 1993. ilus, tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: In homeotherms, the standardized (basal) metabolic rate should not be expressed per kilogram of body weight (specific metabolic rate), nor per unit of body surface (square meters of body-ambient interface), since both mitochondrial thermogenesis and heat-loss mechanisms (radiation, conduction, convection, evaporation) are not uniform processes. On the contrary, each organism is an heterogeneous bioreactor, which is composed at least of two compartments: 1) a metabolically active volume (aV), where oxidative phosphorylation takes place; and 2) a metabolically inactive volume (iV), where oxygen consumption is negligible. The ratio (aV/iV) is not invariant, since iV increases disproportionately with the scaling up of body size, and as shown by us, when the three main components of iV, i.e., skeleton, fat deposits, and blood volume, are added together, a similar disproportionality is found. The aV was determined by subtracting the iV from the total volume (V) of an organism, or by estimating the volume occupied by all mitochondria, or mitochondrial volume (mtV). For this purpose two procedures are discussed: 1) the stereological or morphometric method; and 2) the oxygen consumption per unit time or physiometric method. The latter procedure is based on the equivalence between an VO2 = 3 ml O2.min-1 and a mtV of 1 ml, whose oxidative phosphorylation yields an approximate power output of 1 watt. The correspondence between oxygen consumption, heat production, and electron flux at the respiratory chain of the mitochondrial cristae, is discussed. From a physical point of view, the metabolic rate is a ®power® function (P = M L2T-3), where M = mass, L = length, and T = time. The dimensional analysis and the statistical treatment of the corresponding numerical values of more than 200 allometric equations yields the 3/4 power, law established by Kleiber (1961), for the relationship between basal metabolism and body weight. Instead of expressing the metabolic rate per unit body weight (kg-1) or per unit body surface (m-2) structural and functional criteria should be taken into account as, for instance, the distinction between iV and aV, and particularly by emphasizing the paramount importance of the mtV where oxidative phosphorylation takes place. An allometric equation relating mtV and body weight (W) could be tentatively established for interspecies comparisons
Descritores: Metabolismo Basal/fisiologia
Peso Corporal
Mitocôndrias/fisiologia
-Trifosfato de Adenosina/biossíntese
Metabolismo Energético/fisiologia
Mamíferos/anatomia & histologia
Mamíferos/fisiologia
Matemática
Mitocôndrias Musculares/fisiologia
Tamanho do Órgão
Fosforilação Oxidativa
Consumo de Oxigênio
Répteis
Limites: Adulto
Animais
Seres Humanos
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Campello, Annibal P
Werneck, Lineu Cesar
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Id: lil-209180
Autor: Pedroso, Fábio Cesar; Campello, Annibal P; Werneck, Lineu Cesar; Klüppel, Maria Lúcia W.
Título: Caracterizaçäo de miopatias mitocondriais através da avaliaçäo das atividades enzimáticas envolvidas no metabolismo energético / Characterization of mitochondrial myopathies through the evaluation of the enzymatic activities involved in the energetic metabolism
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;55(2):249-57, jun. 1997. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Foi determinada a atividade das enzimas NADH desidrogenase, NADH citocromo e redutase, succinato desidrogenase, succinato citocromo e redutase, citocromo e oxidase e citrato sintase em mitocôndrias de músculo esquelético humano normal e doente (suspeito de miopatia mitocondrial). O grupo controle foi constituído de 13 indivíduos normais e que nao faziam uso contínuo de fármacos. O grupo doente era constituído de 10 pacientes cujo diagnóstico anatomopatológico indicava suspeita de miopatia mitocondrial. Observou-se reduçao na atividade das enzimas em todos os pacientes: 7 com anormalidades em todas as enzimas ensaiadas; 2 com deficiências em todas as enzimas exceto na citocromo e oxidase; e 1 paciente com disfunçao apenas na atividade da succinato desidrogenase e succinato citocromo e redutase. Este perfil possibilitou caracterizar múltiplas deficiências ou deficiência combinada da cadeia respiratória, além da disfunçao na citrato sintase em 9 pacientes. Um dos casos constituiu exceçao, sendo a deficiência enzimática restrita ao complexo II. Foi possível concluir que a metodologia usada é adequada e facilmente aplicável aos objetivos clínicos. Os resultados obtidos possibilitam a caracterizaçao dos complexos enzimáticos mitocondriais deficientes, mostrando que tais enfermidades sao originadas de disfunçao no metabolismo energético.
Descritores: Técnicas In Vitro
Mitocôndrias Musculares/enzimologia
Miopatias Mitocondriais/enzimologia
Músculo Esquelético/patologia
-Citrato (si)-Sintase/análise
Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/análise
NADH Desidrogenase/análise
Succinato Citocromo c Oxirredutase/análise
Succinato Desidrogenase/análise
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Meia-Idade
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME



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