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Id: lil-521970
Autor: Korman, Luciano; Barrenechea, Marcelo; Prieto, Fermín.
Título: Tumor de pared toracica / Tumor of the chest wall
Fonte: Med. infant;8(4):322-324, dic. 2001. ilus.
Idioma: fr.
Descritores: Hamartoma/diagnóstico
Parede Torácica/anormalidades
Parede Torácica
Limites: Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1103485
Autor: López, Iván; Tobon, María Ximena; Fierro, Eduardo.
Título: Nevo poroqueratósico del ostium y el ducto dérmico ecrinos: reporte de caso / Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: case report
Fonte: Rev. chil. dermatol;35(2):76-79, 2019. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: El Nevo Poroqueratósico del Ostium y el Ducto Dérmico Ecrinos (NPODDE), es un raro hamartoma benigno de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas, puede presentarse desde el nacimiento o también en edades posteriores. Su etiología plantea una alteración en la queratinización debido a una mutación somática en el gen GJB2 que codifica para una proteína de unión gap. Esta mutación también está relacionada con el síndrome KID por lo cual la asesoría genética es crucial en estos pacientes. Clínicamente puede presentarse como hoyuelos hiperqueratósicos en palmas y plantas que normalmente son asintomáticos. El diagnostico se confirma con la histopato-logía que muestra una laminilla cornoide sobre el conducto ecrino subyacente. La entidad es benigna y de difícil tratamiento siendo refractaria a varias modalidades terapéuticas. Se presenta un caso de un paciente adulto masculino con lesiones típicas en palmas y plantas, a quien con la biopsia de piel se le confirmó el diagnóstico de NPODDE. Dado la baja frecuencia de esta condición el objetivo de este artículo radica en actualizar los aspectos más relevantes de esta entidad.

Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus (PEODDN) is a rare benign hamartoma of eccrine sweat gland ducts, it can present from birth or also at later ages. Its etiology implies an alteration in keratinization due to a somatic mutation in GJB2 gene, that codes for a gap junction protein. This mutation is also associated with KID syndrome so genetic counseling for parents is crucial. Clinically it can present as keratotic pits in palms and soles that are usually asymp-tomatic. The diagnosis is confirmed by histopathology that shows a cornoid lamellae on the underlying eccrine duct. The entity is benign and the treatment is difficult, being refractory to seve-ral therapeutic modalities. We present a case of a male adult patient with typical lesions on palms and soles, who was diagnosed with PEODDN by skin biopsy. Given the low frequency of this con-dition, the objective of this article is to update the most relevant aspects of this entity.
Descritores: Dermatopatias/patologia
Poroceratose/patologia
Nevo Intradérmico/patologia
Glândulas Écrinas/patologia
-Dermatopatias/diagnóstico
Poroceratose/diagnóstico
Nevo Intradérmico/diagnóstico
Hamartoma
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Id: lil-564600
Autor: Huertas, Erasmo; Valladares, Elías Alexis; Gutiérrez, Guiselle; Oros, Vilma.
Título: Displasia mesenquimal placentaria / Placental mesenchymal dysplasia
Fonte: An. Fac. Med. (Perú);69(3):188-192, jul.-sept. 2008. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La displasia mesenquimal placentaria es una rara condición de placentomegalia y vellosidades coriales anormales, con frecuencia confundida clínicamente como mola hidatidiforme parcial. Sin embargo, es clínica y patológicamente distinta, con alta incidencia de restricción de crecimiento intrauterino y muerte fetal. Se presenta la evolución clínica de una gestante portadora de una displasia mesenquimal placentaria, el primer caso diagnosticado en el Instituto Nacional Materno Perinatal. Se describe el problema, para sospechar el diagnóstico y el manejo de la gestación. Hubo necesidad de realizar cesárea a las 27 semanas de gestación, obteniéndose una recién nacida mujer de 1 048 gramos, con Ápgar 8 al minuto y 9 a los 5 minutos, líquido amniótico sanguinolento en regular cantidad y placentomegalia. La paciente evolucionó satisfactoriamente y salió de alta al tercer día. En el neonato se confirmó una tumoración abdominal hepática y tuvo que ser intervenido quirúrgicamente, previa ganancia ponderal, determinándose el diagnóstico anatomopatológicode hamartoma mesenquimal de hígado.

Placental mesenchymal dysplasia is a rare condition of placentomegaly and abnormal chorionic villous, often clinically confused as partial hydatidiform mole. However, it is different clinically and pathologically, with high incidence of intrauterine growth restriction and still birth. We present the clinical course of a pregnant woman carrying placental mesenchymal dysplasia, the first case diagnosed at the Maternal Perinatal National Institute, how to suspect diagnosis and gestational care. There was need for caesarean section at 27 weeks gestation, obtaining a 1 048 g newborn girl, with Apgar 8 at the first minute and 9 at the fifth minute, bloody amniotic fluid in regular quantity and placentomegaly. Patient evolved satisfactorily and was discharged on the third hospitalization day. An abdominal liver tumor was confirmed in the newborn and surgical pathology report was liver mesenchymal hamartoma.
Descritores: Ultrassonografia
Hamartoma
Fígado
Patologia
Placenta
Recém-Nascido
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-587372
Autor: Garcia, Roy.
Título: Hamartomas cutáneos / Cutaneous hamartomas
Fonte: Folia dermatol. peru;21(1):50-51, ene.-abr. 2010. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Anormalidades da Pele
Hamartoma
Ilustração Médica
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-409591
Autor: Figueroa, Yuri; García Cuadros, Roy.
Título: Hamartoma cutáneo lipomatoso / Lipomatous cutaneous hamartoma
Fonte: Folia dermatol. peru;14(2):33-34, ago. 2003. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Hamartoma
Limites: Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-671784
Autor: Valdivia-Blondet, Luis; Escalante-Jibaja, Emma; Escalante-Jibaja, Elena; Garagorri-Reyes, Eva; Cabanillas-Becerra, Jaqueline; Reina-Rossi, Natividad; Rosas-Marroquín, Nancy; Molina-Serrano, Yvone.
Título: Características clínicas e histopatológicas del nevus sebáceo de Jadassohn en el Hospital Central de Aeronáutica / Clinical and histopathological characteristics of JadassohnÆs nevus sebaceous at the Hospital Central of Aeronautica
Fonte: Dermatol. peru;22(1):10-15, ene.-mar. 2012. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo. Determinar las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con nevus sebáceo de Jadassohn (NSJ) atendidos en el Hospital Central de Aeronáutica de junio de 2005 a julio de 2010. Material y método. Estudio retrospectivo. La población estuvo constituida por los pacientes que acudieron a consulta especializada de Dermatología en el Hospital Central de Aeronáutica de junio de 2005 a julio de 2010. Se revisó las historias clínicas y las láminas histopatológicas de los pacientes con diagnóstico de NSJ obteniéndose las características clínicas e histopatológicas . Resultados. Se encontró a 22 pacientes (23 lesiones) con diagnóstico confirmado histopatológicamente de NSJ: 8 mujeres (36%)y 14 hombres (64,0%). La edad promedio fue de 35 años (rango: 0,5 a 72 años). Las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en la cara (16 casos; 72,7%), el tamaño de la lesión en promedio fue 1,7 cm en las mujeres y 1,3 cm en los hombres. De las 23 lesiones, 12 (52,2%) fueron en placa o lineal, 7 eran papulares (30,4%) y 4 eran nodulares (17,4%); de acuerdo a la histopatología, el estadio más frecuente de las lesiones era el estadio II (95,,6%) siendo frecuentes la hiperqueratosis (100,0%), los folículospilosos atróficos de presentación alta (77,0%), la hiperplasia verrugosa epidérmica (59,0%) y el infiltrado linfoplasmocitario (59,0%). Un caso (5,0%) se asoció a tricoadenoma en una mujer de 16 años, localizado en cuero cabelludo. Conclusión. El NSJ en el Hospital Central de Aeronáutica predomina en adultos de sexo masculino, se localiza con mayor frecuencia en la cara y su presentación es predominantemente en placa o lineal. Histopatológicamente, predomina el estadio II.

Objective. To determine the clinical and histopathologic characteristics of patients with Jadassohnæs sebaceous nevus attending at the Hospital Central de Aeronautica since June 2005 to July 2010. Material and Methods. Retrospective study. Population was the patients attended at the Service of Dermatology. Clinical records and histological slides with NSJ diagnosis were reviewed; obtaining the clinical and histopathological characteristics of NSJ. Results. 22 patients were found (23 lesions) with confirmed histopathological diagnosis of NSJ: 8 females (36,0%) and 14 males (64,0%). Average age was of 35 years old (range: 0,5 to 72 year-old). The size of the lesion in average was 1,7 cm in females and 1.3 in males. The most frequent localization was the head (22 cases; 96,0%) and specially in face (16 cases; 73,0%) Of the 23 lesions, 12 (52,2%) were in lineal plaque; 7 (30,4%) papular and 4 (17,4%) nodular; and the more frequent stage was stage II (95,6%); In NSJ was more frequently found hyperkeratosis(100,0%), atrophic hair follicles display high (77,0%), epidermic verrucous epidermal hyperplasia (59,0%) lymphoplasmacytic infiltrate (59,0%). A case of a female of 16 years old was associated to trichoadenoma located in scalp. Conclusions. NSJ at Hospital Central de Aeronautica is prevalent in male adults, located with more frequency in face and its presentation is in plaque or lineal. Histopathologically is more frequent the stage II.
Descritores: Hamartoma
Nevo Sebáceo de Jadassohn/patologia
Nevo/patologia
-Estudos Retrospectivos
Relatos de Casos
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Adulto
Feminino
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adulto Jovem
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-671783
Autor: Sánchez-Saldaña, Leonardo.
Título: Hamartomas / Hamartomas
Fonte: Dermatol. peru;22(1):8-9, ene.-mar. 2012.
Idioma: es.
Descritores: Hamartoma
Nevo
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Editorial
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-409654
Autor: Tucto Bautista, Sandro; Téllez Salas, María Luisa.
Título: Hamartoma angiomatoso ecrino. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Eccrine angiomatous hamartoma. Report of a case and literature review
Fonte: Dermatol. peru;13(2):140-143, mayo-ago 2003. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El Hamartoma angiomatoso ecrino es una rara lesión cutánea benigna caracteirzada histológicmaente por la proliferación de glándulas ecrinas asociadas cercanamente a un estroma vascular. Típicamente es descrita como una tumoración de aspecto angiomatoso de tamaño creciente en una extremidad, dolorosa, hiperhidrótica e hipertricótica, que aparece al nacimiento o durante la infancia. Presentamos un caso en una niña de 5 años de edad que reunió todas estas características que nos ayudaron a diferenciarlo de otras anormalidades vasculares y que fue tratada quirúrgicamente con éxito.
Descritores: Hamartoma
Hiperidrose
Hipertricose
Glândulas Écrinas
Limites: Humanos
Pré-Escolar
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1005
Autor: Maluf Junior, Ivan; Bonato, Flávia Thaiana; Gobbato, Carolina Borralho; Lopes, Luiza; Bertolotte, Wagner Allan; Scomação, Isis; Lopes, Marlon Augusto Camara; Kurogi, Adriana Sayuri; Graf, Ruth Maria; Cruz, Gilvani Azor de Oliveira e; Freitas, Renato da Silva.
Título: Síndrome de Proteus: relato de casos / Proteus Syndrome: case reports
Fonte: Rev. bras. cir. plást;30(2):303-310, 2015. ilus.
Idioma: en; pt.
Resumo: INTRODUÇÃO: A síndrome de Proteus é uma doença complexa e rara, classificada nos grupo das hamartoses. Foi primeiramente descrita em dois pacientes, em 1979, por Cohen e Hayden. Existe dificuldade no diagnóstico, sendo comum a confusão com síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, neurofibromatose ou Stuge-Weber. Apresentamos dois casos tratados no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Paciente masculino (caso 1), que chegou ao serviço aos 6 anos de idade, tendo como principais apresentações lipomatoses e assimetrias. A segunda paciente (caso 2) deu entrada no serviço com 20 anos de idade e diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, que posteriormente mostrou se tratar de síndrome de Proteus. CONCLUSÃO: A hipótese etiológica mais aceita para a doença é genética. Acredita-se que exista mosaicismo somático e que a doença seja letal no estado não mosaico. Morte prematura é bastante frequente. Entretanto, a sequela mais comum é a ocorrência de tumores incomuns. O cuidado dos pacientes portadores da síndrome é um desafio devido às suas consequências médicas e psicossociais.

INTRODUCTION: Proteus syndrome is a complex and rare disorder classified as a hamartomatous disease. It was first described in two patients in 1979, by Cohen and Hayden. Proteus syndrome is difficult to diagnose, and is often confused with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, neurofibromatosis, or Sturge-Weber syndrome. In this study we describe two patients who were treated at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Federal University of Paraná. METHOD: A 6-year-old male patient (case 1) presented to the Service with lipomatosis and asymmetry, as the primary findings. A 20-year-old (case 2) was admitted to the Service with a diagnosis of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, which later was shown to be Proteus syndrome. CONCLUSION: The etiological hypothesis that is most accepted for this disease is genetic. It is believed that somatic mosaicism may occur during pathogenesis, which can be lethal in the mosaic state. Premature death is common. However, the most common sequelae are the occurrence of unusual tumors. The care of patients with this syndrome is a challenge due to medical and psychosocial consequences.
Descritores: Cirurgia Plástica
Síndrome do Hamartoma Múltiplo
Síndrome de Proteu
Doenças Raras
Gigantismo
Hamartoma
Doenças Genéticas Inatas
Lipomatose
-Cirurgia Plástica/métodos
Síndrome do Hamartoma Múltiplo/cirurgia
Síndrome do Hamartoma Múltiplo/mortalidade
Síndrome do Hamartoma Múltiplo/patologia
Síndrome de Proteu/cirurgia
Síndrome de Proteu/patologia
Doenças Raras/patologia
Gigantismo/cirurgia
Gigantismo/patologia
Hamartoma/cirurgia
Hamartoma/patologia
Doenças Genéticas Inatas/cirurgia
Doenças Genéticas Inatas/patologia
Lipomatose/cirurgia
Lipomatose/patologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
História do Século XXI
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Taveira, Luis Antônio de Assis
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Id: biblio-874150
Autor: Cardoso, Camila Lopes; Fernandes, Luciana Maria Paes da Silva Ramos; Rocha, Julierme Ferreira; Gonçales, Eduardo Sanches; Ferreira Júnior, Osny; Taveira, Luís Antônio de Assis.
Título: Abordagem cirúrgica de hemangioma intra-oral / Surgical approach of intraoral hemangioma
Fonte: Odontol. clín.-cient;9(2):177-180, abr.-jun. 2010. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Hemangioma é um termo clínico que designa uma neoplasia vascular benigna ou malformação vascular de origem endotelial. Não é incomum na região de cabeça e pescoço, portanto, o cirurgião-dentista deve conhecer seu aspecto clínico, manobras de diagnóstico e saber conduzir o caso. É mais comum acometerem os tecidos moles e geralmente se apresentam clinicamente como pápulas ou nódulos avermelhados assintomáticos. Existem várias formas de abordagem terapêutica descritas na literatura. Alguns fatores do próprio paciente e características da lesão devem ser considerados para o melhor tratamento. Este artigo relata um caso de um hemangioma em mucosa jugal, optando-se por uma abordagem cirúrgica da lesão.

Hemangioma is clinical term for designate a benign vascular neoplasm or vascular malformation of endothelial origin. Isn't unusual occurs into head and neck region, therefore, surgeon dentis must to know your clinical aspect, diagnosis measures and how follow-up the case. The most common locations are the soft tissues and it presents as asymptomatic papule or nodule red. There are some therapeutic alternatives in the literature. Treatment of hemangioma depends of factors of the patient and characteristic of the lesion. The aim of this paper is to report a hemangioma into cheek in which the treatment was the excision of the lesion.
Descritores: Hamartoma
Hemangioma
Procedimentos Cirúrgicos Ambulatórios
Tipo de Publ: Artigo Clássico
Responsável: BR310.1 - Biblioteca Professor Guilherme Simões Gomes



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