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Id: biblio-995898
Autor: Sandri, Ricardo; Grossi, João Vicente.
Título: Tumor desmoide: panorama geral e tratamentos / Desmoid tumors: overview and treatment
Fonte: Acta méd. (Porto Alegre);39(2):525-531, 2018.
Idioma: pt.
Resumo: Introdução: Esta revisão tem por finalidade identificar pontos importantes de um tipo de neoplasia benigna pouco comum, o tumor desmoide, e as opções terapêuticas atuais. Métodos: O estudo de revisões científicas e relatos de casos sobre o tema montam a base deste artigo e oferecem uma boa compilação dos conhecimentos contemporâneos a fim de chamar atenção para um assunto pouco frequente nos meios acadêmicos. Resultados: Apesar de serem benignos à histologia e não metastatizar, os tumores desmoides têm comportamento invasivo, cursando com destruição de estruturas e órgãos adjacentes. A sobrevida geral dos pacientes em 10 anos é próximo de 63% com 4 a 6% dos tumores regredindo espontaneamente. As causas de morte são consequências de destruição de vasos sanguíneos, sepse por fístula entérica e complicações secundárias ao próprio tratamento cirúrgico. Conclusão: O uso de exames de imagem auxilia a correta indicação da modalidade de tratamento, podendo-se optar por tratamento farmacológico, como por exemplo quando o tumor demonstra crescimento lento, ou tratamento cirúrgico, principalmente indicado para prevenir ou tratar disfunções orgânicas nos casos avançados.

Introduction: This review aims to identify important points of a type of uncommon benign tumor ­ the desmoid tumor ­ and current therapeutic options. Methods: The study of scientific reviews and cases reports of the subject form the basis of this article and offer a good compilation of contemporary knowledge in order to draw attention to an infrequent subject in academic circles. Results: Despite being benign to histology and not metastatic, desmoid tumors have an invasive behavior, leading to the destruction of adjacent structures and organs. Overall patient survival at 10 years is close to 63% with 4-6% of tumors regressing spontaneously. The causes of death are consequences of destruction of blood vessels, sepsis by enteric fistula and complications secondary to the surgical treatment itself. Conclusion: The use of imaging tests assists in the correct indication of the treatment modality, and pharmacological treatment can be chosen, such as when the tumor shows slow growth, or surgical treatment, mainly indicated to prevent or treat organ dysfunctions in advanced cases.
Descritores: Neoplasias de Tecido Conjuntivo
-Oncologia
Medicina
Responsável: BR1323.1 - Biblioteca Central Irmão José Otão


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Id: biblio-905318
Autor: Ghorbani-Aghbolaghi, Amir; Darrow, Morgan Angus; Wang, Tao.
Título: Phosphaturic mesenchymal tumor (PMT): exceptionally rare disease, yet crucial not to miss
Fonte: Autops. Case Rep;7(3):32-37, July.-Sept. 2017. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: Phosphaturic mesenchymal tumors (PMTs) are very rare tumors which are frequently associated with Tumor Induced Osteomalacia (TIO), a paraneoplastic syndrome that manifests as renal phosphate wasting. The tumor cells produce a peptide hormone-like substance known as fibroblast growth factor 23 (FGF23), a physiologic regulator of phosphate levels. FGF23 decreases proximal tubule reabsorption of phosphates and inhibits 1-α-hydroxylase, which reduces levels of 1-α, 25-dihydroxyvitamine D3. Thus, overexpression of FGF23 by the tumor cells leads to increased excretion of phosphate in the urine, mobilization of calcium and phosphate from bones, and the reduction of osteoblastic activity, ultimately resulting in widespread osteomalacia. Patients typically present with gradual muscular weakness and diffuse bone pain from pathologic fractures. The diagnosis is often delayed due to the non-specific nature of the symptoms and lack of clinical suspicion. While serum phosphorus and FGF23 testing can assist in making a clinical diagnosis of PMT, the responsible tumor is often difficult to locate. The pathologic diagnosis is often missed due to the rarity of PMTs and histologic overlap with other mesenchymal neoplasms. While patients can experience severe disabilities without treatment, excision is typically curative and results in a dramatic reversal of symptoms. Histologically, PMT has a variable appearance and can resemble other low grade mesenchymal tumors. Even though very few cases of PMT have been reported in the world literature, it is very important to consider this diagnosis in all patients with hypophosphatemic osteomalacia. Here we present a patient who suffered for almost 5 years without a diagnosis. Ultimately, the PMT was located on a 68Ga-DOTA TATE PET/CT scan and subsequently confirmed by histologic and immunohistologic study. Interestingly, strong positivity for FGFR1 by IHC might be related to the recently described FN1-FGFR1 fusion. Upon surgical removal, the patient's phosphate and FGF23 levels returned to normal and the patient's symptoms resolved.
Descritores: Neoplasias Ósseas/diagnóstico
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/diagnóstico
-Doenças Ósseas Metabólicas/diagnóstico
Diagnóstico Tardio/prevenção & controle
Diagnóstico Diferencial
Fatores de Crescimento de Fibroblastos
Hipofosfatemia
Debilidade Muscular/diagnóstico
Osteomalacia/diagnóstico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Conferência Clínica
Responsável: BR26.7 - Serviço de Biblioteca e Documentação Científica


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Id: lil-750509
Autor: Jerkovich, Fernando.
Título: Osteomalacia oncogénica: Presentación de dos casos
Fonte: Medicina (B.Aires);75(1):37-40, Feb. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La osteomalacia oncogénica es una enfermedad rara. Existen descriptos alrededor de 337 casos. Es ocasionada por un tumor productor del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23), hormona que disminuye la reabsorción tubular de fosfatos y altera la hidroxilación renal de la vitamina D, con hipofosfatemia, hiperfosfaturia y niveles bajos de calcitriol. Se presentan dos pacientes de 44 y 70 años, que consultaron por dolores óseos generalizados de aproximadamente un año de evolución en los que se hallaron alteraciones bioquímicas compatibles con osteomalacia hipofosfatémica. En el primer caso se realizó la resección de una tumoración en tejido celular subcutáneo del pie derecho, un año después del diagnóstico clínico. Luego de la exéresis, se disminuyó el aporte de fosfatos que recibía el paciente, pero reaparecieron los dolores al intentar suspenderlos. Ocho años más tarde, hubo recidiva local de la tumoración por lo que se efectuó resección completa. Después de la misma, se logró suspender el aporte de fosfatos. En el segundo caso, el paciente se estudió con tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa, hallando formación nodular hipermetabólica en partes blandas de antepie derecho, de 2.26 cm de diámetro. Luego de su escisión se pudo suspender el aporte de fosfatos. Ambos pacientes se encuentran asintomáticos con indicadores de metabolismo fosfocálcico normales. El diagnóstico anatomopatológico en ambos fue un tumor mesenquimático fosfatúrico, variante mixta del tejido conectivo, la entidad más frecuentemente asociada a la osteomalacia oncogénica.

Oncogenic osteomalacia is a rare disease. It is caused by a tumor that produces fibroblast growth factor 23, a hormone that decreases the tubular phosphate reabsorption and impairs renal hydroxylation of vitamin D. This leads to hyperphosphaturia with hypophosphatemia and low calcitriol levels. About 337 cases have been reported and we studied two cases; 44 and 70 year-old men who sought medical attention complaining of suffering diffuse bone pain over a period of approximately one year. In both cases, a laboratory test showed biochemical alterations compatible with a hypophosphatemic osteomalacia. In the first case, a soft tissue tumor of the right foot was removed, one year after the diagnosis. The patient was allowed to diminish the phosphate intake, but symptoms reappeared at this time. Eight years later, a local recurrence of the tumor was noted. A complete excision was now performed. The patient was able to finally interrupt the phosphate intake. In the second case, an F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography, with computed tomography revealed a 2.26 cm diameter hypermetabolic nodule in the soft tissue of the right forefoot. After its removal, the patient discontinued the phosphate intake. Both patients are asymptomatic and show a regular phosphocalcic laboratory evaluation. The histopathological diagnosis was, in both cases, a phosphaturic mesenchymal tumor, a mixed connective tissue variant. This is the prototypical variant of these tumors.
Descritores: Neoplasias de Tecido Conjuntivo
Doenças Raras
-Seguimentos
Fatores de Crescimento de Fibroblastos/isolamento & purificação
Antepé Humano/cirurgia
Recidiva Local de Neoplasia
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/tratamento farmacológico
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/patologia
Neoplasias de Tecido Conjuntivo
Doenças Raras/tratamento farmacológico
Doenças Raras/patologia
Doenças Raras
Limites: Adulto
Idoso
Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-672031
Autor: Barcat, Juan Antonio.
Título: Tumores inductores de osteomalacia
Fonte: Medicina (B.Aires);73(1):78-80, feb. 2013.
Idioma: es.
Descritores: Fatores de Crescimento de Fibroblastos
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/etiologia
-Hemangiopericitoma/patologia
Mesenquimoma/patologia
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/patologia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Editorial
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-672027
Autor: Sánchez, Ariel; Castiglioni, Alejandro; Cóccaro, Nicolás; Silva, Roberto; Bobrovsky, Eduardo; Moysés, Rosa M.A.; Graciolli, Fabiana.
Título: Osteomalacia por tumor secretor de FGF-23 / Ostemalacia due to a tumor secreting FGF-23
Fonte: Medicina (B.Aires);73(1):43-46, feb. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta un caso de osteomalacia oncogénica en un varón de 50 años, con fuertes dolores óseos y gran debilidad muscular durante 4 años. Tenía varias deformidades vertebrales dorsales en cuña, fracturas en ambas ramas iliopubianas y en una rama isquiopubiana, y una zona de Looser en la meseta tibial derecha. Se localizó un tumor de 2 cm de diámetro en el hueco poplíteo derecho mediante centellograma con octreótido marcado con tecnecio. El tumor fue extirpado quirúrgicamente. La microscopía mostró un tumor mesenquimático fosfatúrico, de tejido conectivo mixto. La inmunotinción demostró FGF-23. Hubo rápida mejoría, con consolidación de las fracturas pelvianas y de la pseudofractura tibial y normalización de las alteraciones bioquímicas.

A case of oncogenic osteomalacia in a 50-year-old male is here presented. He suffered severe bone pain and marked muscular weakness of 4 years' duration. There were several vertebral deformities in the thoracic spine, bilateral fractures of the iliopubic branches, another fracture in the left ischiopubic branch, and a Looser's zone in the right proximal tibia. An octreotide-Tc scan allowed to identify a small tumor in the posterior aspect of the right knee. It was surgically removed. Microscopically, it was a phosphaturic mesenchymal tumor-mixed connective tissue (PMT-MCT). Expression of FGF-23 was documented by immune-peroxidase staining. There was rapid improvement, with consolidation of the pelvic fractures and the tibial pseudo-fracture. The laboratory values returned to normal.
Descritores: Fatores de Crescimento de Fibroblastos
Mesenquimoma
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/etiologia
-Hipofosfatemia Familiar/etiologia
Joelho
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-672026
Autor: Serafini, Enriqueta M.; Pisarevsky, Ana A.; Plumet Garrido, Javier; Zamora, Rafael J.; Petrucci, Enrique A..
Título: Osteomalacia inducida por tumor: hemangiopericitoma rinosinusal / Tumor-induced osteomalacia: rhinosinusal hemangiopericytoma
Fonte: Medicina (B.Aires);73(1):39-42, feb. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La osteomalacia inducida por tumor es una rara enfermedad del metabolismo óseo caracterizada por el aumento en la excreción de fosfato a nivel renal seguido de hipofosfatemia. Es causada por agentes fosfatúricos producidos por determinados tumores. La resección total del tumor resulta en la completa reversión de las anormalidades bioquímicas, la desaparición de las manifestaciones clínicas y los hallazgos en los estudios por imágenes. Presentamos el caso de un varón de 61 años con cuadro clínico y laboratorio compatibles con osteomalacia oncogénica inducida por tumor mesenquimático de localización rinosinusal. En nuestro caso el diagnóstico histológico correspondió a una neoplasia de tipo vascular: hemangiopericitoma.

Tumor-induced osteomalacia is a rare disease of bone metabolism. The characteristic of this disease is an increase in phosphate excretion followed by hypophosphatemia, due to phosphaturic agents produced by different types of tumors. Tumor resection results in complete resolution of clinical, biochemical and radiological abnormalities. We present the case of a 61 year old man with signs, symptoms and laboratory findings consistent with oncogenic osteomalacia due to a rhino-sinusal mesenchymal tumor. The histological diagnosis showed a vascular neoplasm: hemangiopericytoma.
Descritores: Hemangiopericitoma/complicações
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/etiologia
Neoplasias dos Seios Paranasais/complicações
-Evolução Fatal
Hemangiopericitoma
Imagem Multimodal
Neoplasias de Tecido Conjuntivo
Neoplasias dos Seios Paranasais
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: lil-660268
Autor: Chang, Claudia V.; Conde, Sandro J.; Luvizotto, Renata A. M.; Nunes, Vânia S.; Bonates, Milla C.; Felicio, Andre C.; Lindsey, Susan C.; Moraes, Flávia H.; Tagliarini, José V.; Mazeto, Glaucia M. F. S.; Kopp, Peter; Nogueira, Célia R..
Título: Oncogenic osteomalacia: loss of hypophosphatemia might be the key to avoid misdiagnosis / Osteomalacia oncogênica: a perda de fosfatemia pode ser a chave para evitar o diagnóstico incorreto
Fonte: Arq. bras. endocrinol. metab;56(8):570-573, Nov. 2012. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Diagnosing oncogenic osteomalacia is still a challenge. The disorder is characterized by osteomalacia caused by renal phosphate wasting and low serum concentration of 1,25-dihydroxyvitamin D3 occurring in the presence of a tumor that produces high levels of fibroblast growth factor 23. However, it is possible that the disease is much more misdiagnosed than rare. We present the case of a 42-year-old man with a long-term history of undiagnosed progressive muscle weakness. His laboratory results mainly showed low serum phosphate. Surgical removal of a nasal hemangiopericytoma that had been diagnosed five years earlier, brought him to a symptom-free condition. Even though knowing the underlying etiology would explain his osteomalacia, the patient sought medical help from countless physicians for five consecutive years, and only after adequate treatment a rewarding outcome was achieved. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):570-3.

A osteomalacia oncogênica é um diagnóstico clínico desafiador, caracterizado pela perda renal de fosfato e baixos níveis de 1,25-di-hidroxivitamina D3, ocorrendo na presença de um tumor produtor de altos níveis de fator de crescimento de fibroblasto 23. No entanto, é possível que se trate muito mais de uma falha de diagnóstico clínico do que propriamente uma doença rara. Os autores relatam o caso de um homem de 42 anos com histórico de fraqueza muscular progressiva por cinco anos e restrição à cadeira de rodas, sem diagnóstico. Seus exames laboratoriais evidenciavam baixos níveis de fósforo. A remoção cirúrgica de um hemangiopericitoma detectado previamente em cavidade nasal levou à resolução completa dos sintomas. Os autores enfatizam que, mesmo com a etiologia já evidenciada, o paciente consultou diversos clínicos no decorrer dos cinco anos até que fossem instituídos o diagnóstico e o tratamento adequados. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):570-3.
Descritores: Hemangiopericitoma/complicações
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/etiologia
Neoplasias Nasais/complicações
-Erros de Diagnóstico
Hemangiopericitoma/diagnóstico
Neoplasias de Tecido Conjuntivo/diagnóstico
Neoplasias Nasais/diagnóstico
Limites: Adulto
Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-525764
Autor: Melo, Giulianno Molina de; Tavares, Tiago Vieira; Curado, Thomaz Antonio Fleury; Cherobin, Giancarlo Bonotto; Gonçalves, Gabrielle do N. Holanda; Ribeiro, Cristiane M. de F.
Título: Mixoma do tecido mole cervical: relato de caso e revisão da literatura / Myxoma of cervical soft tissue: case report and literature review
Fonte: Arq. int. otorrinolaringol. (Impr.);12(4):587-590, out.-dez. 2008. ilus.
Idioma: en; pt.
Resumo: Introdução: Mixomas são tumores mesenquimais benignos que ocorrem raramente na região da cabeça e do pescoço. A maioria das lesões é de origem odontogênica e envolvem os ossos da face. Mixomas do tecido mole são muito raros e amplamente distribuídos pelo corpo, sendo mais freqüentemente relatados na musculatura cardíaca. Objetivo: Descrever um raro caso de mixoma do tecido mole extramuscular em região submandibular esquerda. Relato do Caso: Paciente do sexo masculino portador de mixoma extramuscular em loja submandibular esquerda, inicialmente conduzido como um cisto branquial. O tratamento consistiu na excisão cirúrgica com margens adequadas e posterior confirmação histológica do mixoma. Conclusões: A ressecção com margens adequadas é o tratamento de escolha para evitarem recidivas e o seguimento ambulatorial deve rigoroso.

Introduction: Myxomas are benign mesenchymal tumors that rarely occur in the head and neck area. Most of these injuries are odontogenic and involve facial bones. Myxomas of the soft tissue are very rare and widely distributed in the body, and most frequently reported in the heart muscles. Objective: To describe a case of extramuscular soft tissue myxoma in the left submaxillary area. Case Report: A male patient was referred to our service with extramuscular soft tissue myxoma in the left submaxillary area initially behaved as a branchial cyst. The treatment consisted of surgical excision with adequate margins and subsequent histology confirmation of the myxoma. Conclusions: The adequate resection of extramuscular myxoma is the main choice to avoid local failure, and the follow-up must be rigorous.
Descritores: Assistência Ambulatorial
Mixoma/cirurgia
Neoplasias de Tecido Conjuntivo
Recidiva Local de Neoplasia/prevenção & controle
-Seguimentos
Limites: Seres Humanos
Masculino
Idoso
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Id: lil-504745
Autor: Misa Jalda, Ricardo; Arévalo Guifoni, Carlitos M; Ferrés, Martín; González, Rosana; Tchekmedyian Deugudjian, Vartan; Vilas, Ana; Rodríguez, Julio.
Título: Tumor estromal maligno de duodeno / Malignant estomal tumors of duodenum
Fonte: Cir. Urug;75(3):204-210, set.-dic. 2005. ilus.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Sesión Científica de la Sociedad de Cirugía del Uruguay, Montevideo, 11 set. 2002.
Descritores: Neoplasias de Tecido Conjuntivo
Neoplasias Duodenais/cirurgia
Neoplasias Duodenais/patologia
-Células Estromais
Limites: Seres Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: UY1.1 - BINAME - Biblioteca Nacional de Medicina


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
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Id: lil-437764
Autor: Jesus, Lisieux Eyer de; Gameiro, Vinícius Schott; Novelli, Rosa Jurema; Girotto Júnior, Gilberto Bilche; Penha, Márcio.
Título: Hamartoma fibroso infantil: lesão volumosa com envolvimento de plexo braquil / Children's fibrous hamartoma: extensive injury involving brachial plexus
Fonte: Acta ortop. bras;14(4):229-230, 2006. ilus.
Idioma: pt; en.
Resumo: OBJETIVO: Apresentar um caso de hamartoma fibroso da infância em lactente ressecado tardiamente e se apresentando como lesão extensa, com envolvimento de elementos vasculares e neurais do plexo braquial. MÉTODOS: Estudo de caso clínico e revisão de literatura pertinente. RESULTADOS: Criança do sexo masculino, com massa tumoral axilar direita, irregular surgida aos 2 meses de idade e relacionada à administração da vacina BCG, sendo tratada com agentes anti-tuberculosos, sem resposta. Mediante biópsia a lesão foi diagnosticada como hamartoma fibroso infantil, e, após sofrer período de crescimento rápido, foi submetida à exérese cirúrgica completa. CONCLUSÃO: O hamartoma fibroso juvenil é um tumor benigno raro, tipicamente se apresentando no primeiro ano de vida em meninos, com localização mais comum no oco axilar. O diagnóstico diferencial se faz com tumores de partes moles em geral e, em casos de apresentação na axila direita, com adenopatias axilares causadas por reação à BCG. O tratamento é exerese completa da lesão e o prognóstico é favorável.

OBJECTIVE: To present a case of fibrous hamartoma in a late-dried infant presenting as an extensive injury, involving vascular and neural elements of brachial plexus. METHODS: Clinical case study and pertinent literature review. RESULTS: Male child, with right axillary irregular tumoral mass, of which onset occurred at 2 months of age and related to BCG vaccine application, being treated with anti-tuberculosis agents, not responding to therapy. Upon biopsy, the injury was diagnosed as childrenÆs fibrous hamartoma, and, after a fast growing period, was submitted to total surgical exeresis. CONCLUSION: The juvenile fibrous hamartoma is a rare benign tumor, typically occurring within the first year of life in boys, most commonly located at axillary gap. The differential diagnosis is performed with soft parts tumors in general, and, in right axillary location cases, with axillary adenopathies caused by responses to BCG vaccine. Treatment approach is total exeresis of the injury and the prognosis is favorable.
Descritores: Vacina BCG
Neuropatias do Plexo Braquial
Fibroma
Hamartoma
Hamartoma/patologia
-Neoplasias de Tecido Conjuntivo
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR734.1 - Biblioteca Central Cesar Lattes - BCCL



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