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Id: biblio-998565
Autor: Ávila-Rueda, Jhon Alexander; Cala-Durán, Julián Camilo; Gelvis-Rodríguez, José A; Torres-Gómez, Vanessa; Mosquera-Sánchez, Hernando.
Título: Urticaria pigmentosa en el adulto / Urticaria pigmentosa in adult
Fonte: MedUNAB;15(1):63-67, 2012.
Idioma: es.
Resumo: La urticaria pigmentosa es una de las formas más comunes de las mastocitosis, las cuales corresponden a una serie de procesos caracterizados por un aumento anormal de los mastocitos en diversos órganos y tejidos corporales. En la urticaria pigmentosa la manifestación es exclusiva de la piel, caracterizada por la presencia de lesiones maculopapulares de 2.5 a 5 mm de diámetro, de un color que puede oscilar entre rojo y café, distribuyéndose generalmente en tronco y extremidades respetando palmas y plantas. Cerca de la mitad de los lesiones presenta rubor localizado, prurito y ampollas. Su incidencia y prevalencia son desconocidas; sin embargo, su aparición es más común en niños que en adultos. El diagnóstico depende en gran manera de un adecuado examen físico complementado con estudios de laboratorio e histopatología. El tratamiento de elección constituye la administración de antihistamínicos orales. [Ávila JA, Cala JC, Gelvis JA, Torres V, Mosquera H. Urticaria pigmentosa en el adulto. MedUNAB 2012; 15:63-67].

Urticaria pigmentosa is one of the most common forms of mastocytosis, which correspond to a series of processes characterized by an abnormal increase of mast cells in different organs and tissues. Urticaria pigmentosa has an unique manifestation in the skin, characterized by maculopapular lesions 2.5 to 5 mm in diameter, of a color that can range from red and brown, usually distributed on the trunk and limbs respecting the palms and soles. Half of the lesions presented blush on a specific site, pruritus and blisters. The incidence and prevalence are unknown but their appearance is more common in children than in adults. Diagnosis depends on an properly physical examination with laboratory test and histopathological analysis. The treatment of choice is the administration of oral antihistamines. [Ávila JA, Cala JC, Gelvis JA, Torres V, Mosquera H. Urticaria pigmentosa in adult. MedUNAB 2012; 15:63-67].
Descritores: Urticaria Pigmentosa
-Mastocitose
Adulto
Mastocitose Cutânea
Responsável: CO179.1 - Biblioteca


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Id: biblio-960224
Autor: Solis Cartas, Urbano; Valdés González, Jorge Luis; Hidalgo Cajo, Byron Geovanny; Betancourt Jimbo, Cielito; Choca Alcoser, Edwin; Muñoz Balbín, Marian.
Título: Manifestaciones óseas de la mastocitosis cutánea. presentación de un caso / Bone manifestations of cutaneous mastocytosis. report of a case
Fonte: Rev. colomb. reumatol;23(4):266-270, oct.-dic. 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La mastocitosis es una genodermatosis, de etiología desconocida, considerada entre las enfermedades raras o poco frecuentes. Se caracteriza por acumulación local o sistémica de células cebadas, originando principalmente manifestaciones cutáneas. Las manifestaciones óseas forman parte del cuadro clínico de esta rara afección, aunque su hallazgo suele ser infrecuente. En este trabajo se presenta el caso de un paciente de 7 arios de edad, diagnosticado de mastocitosis cutánea, quien presenta manifestaciones óseas de esta enfermedad, cuyo conocimiento, consideramos, es de importancia para esta enfermedad.

Mastocytosis is a genodermatosis of unknown etiology, considered among the rare or infrequent. It is characterized by local or systemic accumulation of mast cells, originating mainly cutaneous manifestations. Bone manifestations are part of the clinical picture of this rare condition, although their discovery is usually rare. In this paper the case of a seven-year-old diagnosed with cutaneous mastocytosis who presents skeletal manifestations of this disease occurs, which we believe is of importance for understanding the medical community.
Descritores: Osteoporose
Esclerose
Mastocitose
Mastócitos
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO332 - Facultad de Medicina


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Id: biblio-965664
Autor: Cifuentes, Leonor; Delgado, Víctor; Victoria, Jairo.
Título: Telangiectasia macular eruptiva perstans: reporte de caso y revisión de la literatura / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: case report and literature review
Fonte: Rev. chil. dermatol;33(4):97-100, 2017. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La Telangiectasia Macular Eruptiva Perstans (TMEP), forma infrecuente de mastocitosis cutánea consiste en la proliferación anormal de mastocitos en dermis papilar sin participación de otros órganos. Afecta mayormente a adultos, con algunos informes en niños. Típicamente, las lesiones de TMEP son máculas eritematosas con finas telangiectasias, distribuidas principalmente en tronco y extremidades superiores con un patrón simétrico, puede presentar afectación sistémica o asociarse con neoplasias linfoproliferativas. Se presentan dos casos de TMEP en una mujer de 32 años cuyo inicio coincidió con su primera gestación y el de una mujer de 55 años, ambas sin síntomas sistémicos, se discute la presentación clínica, histopatología y tratamiento.

Macular telangiectasia eruptiva perstans (TMEP), an uncommon form of cutaneous mastocytosis, consists in the abnormal proliferation of mast cells in the papillary dermis without the participation of other organs. It affects almost exclusively adults, with some reports in children. Typically, TMEP lesions are erythematous macules with fine telangiectasias, distributed mainly in the trunk and upper limbs with a symmetrical pattern, may present systemic involvement or be associated with lymphoproliferative neoplasms. We present two cases of TMEP in a 32-year-old woman whose onset coincided with her first pregnancy and that of a 55-yearold woman, both without systemic symptoms, whose clinical presentation, histopathology and treatment are discussed.
Descritores: Telangiectasia/diagnóstico
Telangiectasia/patologia
Mastocitose/patologia
Mastocitose Cutânea/diagnóstico
-Telangiectasia/tratamento farmacológico
Mastocitose Cutânea/tratamento farmacológico
Antagonistas dos Receptores Histamínicos/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Id: biblio-876037
Autor: Cavagnoli, Melissa; Godoy, Alessandra; Oliveira Filho, Petrônio Fagundes de.
Título: Urticária pigmentosa em lactentes: relato de um caso e revisão da literatura / Urticaria pigmentosa in infants: a case report and revision of literature
Fonte: Rev. AMRIGS;48(4):256-260, out.-dez. 2004. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Paciente pediátrico, 6 meses, masculino, internado no Hospital Geral em Caxias do Sul. Apresentou lesões hipercrômicas maculopapulares descamativas, vermelho-acastanhadas, intensamente pruriginosas, atingindo grande parte do corpo. Recebeu anti-histamínicos e banhos de água e aveia, enquanto internado. Foi realizada biópsia de pele, que constatou quadro compatível com urticária pigmentosa (UP). A UP é a mais freqüente manifestação de mastocitose, ocorrendo na pele e caracterizando-se por lesões cutâneas com pigmentação persistente e pruriginosa. A mastocitose é caracterizada por um acúmulo local ou sistêmico de mastócitos, sendo que os sintomas, dentre os quais o principal é o prurido, resultam da liberação maciça de histamina e outros mediadores pelos mastócitos. O diagnóstico é baseado basicamente na história e apresentação clínica, com confirmação de envolvimento cutâneo por biópsia. Ainda não há tratamento definitivo e eficaz, e somente alívio sintomático pode ser atingido (AU)

Pediatric patient, 6 months old, male, admitted to General Hospital in Caxias do Sul. The patient displays hyperchromic maculopapular peeling lesions, reddish-brown, with intense itching extending over the majority of the body. The patient received anti-histamines and oat water baths while at the hospital. The results of a skin biopsy were indicative of urticaria pigmentosa (UP). UP is the most common manifestation of mastocytosis, occurring in the skin and characterized by cutaneous lesions with persistent and itching spots. Mastocytosis is characterized by a local or systemic accumulation of mast cells, accompanied by symptoms, among which the primary one is itching, resulting from the massive release of histamine and other mediators by the mast cells. Diagnosis is based basically on clinical history and examination, confirmed by cutaneous biopsy. There is still no satisfactory and efficient treatment, and only the symptoms can be alleviated (AU)
Descritores: Urticaria Pigmentosa/diagnóstico
Urticaria Pigmentosa/terapia
-Mastócitos/patologia
Mastocitose/diagnóstico
Mastocitose/fisiopatologia
Mastocitose/terapia
Urticaria Pigmentosa/epidemiologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA


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Id: biblio-849422
Autor: Fernádez, Jorge A.
Título: Dermografismo "mixto o bifásico" / "Mixed or biphasic" Dermographism
Fonte: Rev. fac. cienc. méd. (Impr.);14(1):28-43, ene.-jun. 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El dermografismo, conocido como "escritura sobre la piel", fenómeno que ocurre en forma espontánea o a la provocación física de la misma, es un síntoma, signo o síndrome semiológico, característico de procesos clínicos alérgicos y no alérgicos. Se expresa comúnmente como dermografismo rojo (urticaria dermatográfica, con o sin angioedema acompañante), con eritema y/o roncha muy frecuente en procesos alérgicos, pero también en las urticarias físicas, autoinmunes o tóxicas por aditivos alimentarios, infecciones, medicamentos y otros agentes. El dermografismo blanco, que se evidencia como un área que palidece alrededor de la línea de estimulación física, muy característico de la atopia; y, el que en esta comunicación hemos denominado dermografismo "mixto o bifásico", por su carácter bimodal, en el que se alternan las expresiones de los dermografismos rojo y blanco, en forma casi simultánea o en sucesión de blanco temprano en el primer minuto a rojo tardío a los cinco minutos o más, o al contrario, rojo inmediato y blanco posterior, típico de atopia. El paciente con hiperreactividad atópica en piel es el que exhibe el dermografismo mixto o bifásico, pues muestra el dermografismo blanco como estigma de atopia y el dermografismo rojo de la urticaria sintomática aguda o crónica. Esta última forma de dermografismo no se encuentra en las descripciones clásicas y es el objetivo de esta comunicación, que se acompaña de una amplia discusión sobre la ocurrencia de dermografismo en la práctica clínica. Material y Métodos: Se realizó una extensa revisión bibliográfica, consultando bases de datos como Medline, PubMed, DocChek, Wiley, Amedeo, Cochrane, Scielo, Hinari y Lilacs; se presentan viñetas clínicas de casos de pacientes atópicos. Conclusión: En esta revisión se ha presentado la ocurrencia clínica del dermografismo como un fenómeno frecuente de diferentes orígenes, pero que, muchas veces, es acompañante casi invariable de expresiones atópicas, en donde el dermografismo es un signo de ayuda para la tipificación del paciente alérgico...(AU)
Descritores: Alergia e Imunologia
Hipersensibilidade Alimentar/complicações
Hipersensibilidade Imediata
Mastocitose/complicações
Urticária/complicações
Limites: Seres Humanos
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-688757
Autor: Sandes, Alex Freire; Medeiros, Raphael Salles Scortegagna; Rizzatti, Edgar Gil.
Título: Diagnosis and treatment of mast cell disorders: practical recommendations / Diagnostico e tratamento de doencas mastocitarias: recomendacoes praticas
Fonte: Säo Paulo med. j;131(4):264-274, 2013. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: CONTEXT AND OBJECTIVE The term mastocytosis covers a group of rare disorders characterized by neoplastic proliferation and accumulation of clonal mast cells in one or more organs. The aim of this study was to assess the principal elements for diagnosing and treating these disorders. DESIGN AND SETTING Narrative review of the literature conducted at Grupo Fleury, São Paulo, Brazil. METHODS This study reviewed the scientific papers published in the PubMed, Embase (Excerpta Medica Database), Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) and Cochrane Library databases that were identified using the search term “mastocytosis.” RESULTS The clinical presentation of mastocytosis is remarkably heterogeneous and ranges from skin lesions that may regress spontaneously to aggressive forms associated with organ failure and short survival. Currently, seven subtypes of mastocytosis are recognized through the World Health Organization classification system for hematopoietic tumors. These disorders are diagnosed based on clinical manifestations and on identification of neoplastic mast cells using morphological, immunophenotypic, genetic and molecular methods. Abnormal mast cells display atypical and frequently spindle-shaped morphology, and aberrant expression of the CD25 and CD2 antigens. Elevation of serum tryptase is a common finding in some subtypes, and more than 90% of the patients present the D816V KIT mutation in mast cells. CONCLUSION Here, we described the most common signs and symptoms among patients with mastocytosis and suggested a practical approach for the diagnosis, classification and initial clinical treatment of mastocytosis. .

CONTEXTO E OBJETIVO O termo mastocitose abrange um grupo de raras doenças caracterizado por proliferação neoplásica e acúmulo de mastócitos clonais em um ou mais órgãos. O objetivo do presente estudo foi avaliar os principais elementos para o diagnóstico e tratamento dessas desordens. TIPO DE ESTUDO E LOCAL Revisão narrativa da literatura realizada no Grupo Fleury, São Paulo, Brasil. MÉTODOS O presente estudo revisou artigos científicos publicados nas bases de dados PubMed, Embase (Excerpta Medica Database), Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde) e Cochrane Library, que foram identificados com o termo de busca “mastocitose”. RESULTADOS A apresentação clínica da mastocitose é marcadamente heterogênea, variando de lesões cutâneas que podem regredir espontaneamente, até formas agressivas associadas a falência de órgãos e curta sobrevida. Atualmente, sete subtipos de mastocitose são reconhecidos pela classificação de tumores hematopoéticos da Organização Mundial de Saúde; o diagnóstico é realizado com base nas manifestações clínicas e na identificação de mastócitos neoplásicos por métodos morfológicos, imunofenotípicos, genéticos e moleculares. Mastócitos anômalos apresentam morfologia atípica, frequentemente fusiforme, e expressão aberrante dos antígenos CD25 e CD2. Aumento de triptase sérica é um achado comum em alguns subtipos; e mais que 90% dos pacientes apresentam mastócitos com a mutação KIT D816V. CONCLUSÃO No presente artigo, descrevemos os sintomas e sinais mais comuns em pacientes com mastocitose e sugerimos uma prática abordagem para o diagnóstico, classificação e tratamento clínico ...
Descritores: Mastocitose/diagnóstico
Mastocitose/terapia
-Medula Óssea/patologia
Citometria de Fluxo
Mutação
Mastocitose/classificação
Mastocitose/genética
Proteínas Proto-Oncogênicas c-kit/genética
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-610120
Autor: Ustun, Celalettin.
Título: Mastocitosis sistémica asociada con leucemia mieloide aguda / Systemic mastocytosis associated with acute mieloid leukemia
Fonte: Salud(i)ciencia (Impresa) = Salud(i)ciencia (En linea);18(2):176-178, mar. 2011.
Idioma: es.
Resumo: Presentación de un caso clínico en el que la terapia con dasatinib y la quimioterapia se asociaron con supervivencia a largo plazo en un paciente de 51 años, diagnosticado con mastocitosis sistémica y un mal pronóstico inicial.
Descritores: Leucemia Mieloide Aguda/diagnóstico
Leucemia Mieloide Aguda/tratamento farmacológico
Leucemia Mieloide Aguda/terapia
Mastocitose/complicações
Mastocitose/tratamento farmacológico
Mastocitose/terapia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR494.1 - Centro de Documentación en Salud


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Id: lil-521745
Autor: Maluf, Luciana Cirillo; Barros, Jefferson Alfredo de; Machado Filho, Carlos D'Aparecida dos Santos.
Título: Mastocitose / Mastocytosis
Fonte: An. bras. dermatol;84(3):213-225, jul. 2009. ilus.
Idioma: en; pt.
Resumo: A mastocitose é caracterizada pelo acúmulo patológico e ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos. Embora a classificação da mastocitose e seus critérios diagnósticos sejam bem aceitos, há necessidade de estabelecer parâmetros para aplicação de testes diagnósticos, avaliação clínica e respostas aos tratamentos. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão extensa da literatura, oferecendo conhecimento global sobre os mecanismos etiopatológicos e isiopatológicos, dando especial ênfase à diagnose, classificação e tratamento da mastocitose, promovendo a educação médica continuada.

Mastocytosis is characterized by pathologic accumulation and activation of mast cells in tissues and organs. Although the classification for mastocytosis and diagnostic criteria are well accepted, there remains a need to define standards for the application of diagnostic tests, clinical evaluations, and responses to treatment. The objective of this article was to make an extensive literature review, providing comprehensive knowledge about the etiopathological and pathophysiological mechanisms, with a special emphasis on diagnosis, classification and treatment of mastocytosis, promoting continued medical education.
Descritores: Mastocitose
-Mastocitose/classificação
Mastocitose/diagnóstico
Mastocitose/etiologia
Mastocitose/patologia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-502578
Autor: Capetta, Eugenia; Maskin, Matías; Pedrini, Florencia.
Título: Mastocitosis cutánea / Cutaneous Mastocitosis
Fonte: Arch. argent. dermatol;58(2):83-87, mar.-abr. 2008. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Mastocitose/diagnóstico
-Mastocitose/classificação
Urticaria Pigmentosa/classificação
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Estudos de Avaliação
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-481604
Autor: Bezares, R Fernando; Pujol, Graciela; Arra, Antonio.
Título: Mastocitosis Sistémica / Systemic mastocytosis
Fonte: Hematología (B. Aires);9(1):1-1, ene.-abr. 2005. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Mastocitose
Responsável: AR67.1 - Biblioteca



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