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Id: biblio-998565
Autor: Ávila-Rueda, Jhon Alexander; Cala-Durán, Julián Camilo; Gelvis-Rodríguez, José A; Torres-Gómez, Vanessa; Mosquera-Sánchez, Hernando.
Título: Urticaria pigmentosa en el adulto / Urticaria pigmentosa in adult
Fonte: MedUNAB;15(1):63-67, 2012.
Idioma: es.
Resumo: La urticaria pigmentosa es una de las formas más comunes de las mastocitosis, las cuales corresponden a una serie de procesos caracterizados por un aumento anormal de los mastocitos en diversos órganos y tejidos corporales. En la urticaria pigmentosa la manifestación es exclusiva de la piel, caracterizada por la presencia de lesiones maculopapulares de 2.5 a 5 mm de diámetro, de un color que puede oscilar entre rojo y café, distribuyéndose generalmente en tronco y extremidades respetando palmas y plantas. Cerca de la mitad de los lesiones presenta rubor localizado, prurito y ampollas. Su incidencia y prevalencia son desconocidas; sin embargo, su aparición es más común en niños que en adultos. El diagnóstico depende en gran manera de un adecuado examen físico complementado con estudios de laboratorio e histopatología. El tratamiento de elección constituye la administración de antihistamínicos orales. [Ávila JA, Cala JC, Gelvis JA, Torres V, Mosquera H. Urticaria pigmentosa en el adulto. MedUNAB 2012; 15:63-67].

Urticaria pigmentosa is one of the most common forms of mastocytosis, which correspond to a series of processes characterized by an abnormal increase of mast cells in different organs and tissues. Urticaria pigmentosa has an unique manifestation in the skin, characterized by maculopapular lesions 2.5 to 5 mm in diameter, of a color that can range from red and brown, usually distributed on the trunk and limbs respecting the palms and soles. Half of the lesions presented blush on a specific site, pruritus and blisters. The incidence and prevalence are unknown but their appearance is more common in children than in adults. Diagnosis depends on an properly physical examination with laboratory test and histopathological analysis. The treatment of choice is the administration of oral antihistamines. [Ávila JA, Cala JC, Gelvis JA, Torres V, Mosquera H. Urticaria pigmentosa in adult. MedUNAB 2012; 15:63-67].
Descritores: Urticaria Pigmentosa
-Mastocitose
Adulto
Mastocitose Cutânea
Responsável: CO179.1 - Biblioteca


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Id: biblio-965664
Autor: Cifuentes, Leonor; Delgado, Víctor; Victoria, Jairo.
Título: Telangiectasia macular eruptiva perstans: reporte de caso y revisión de la literatura / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: case report and literature review
Fonte: Rev. chil. dermatol;33(4):97-100, 2017. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La Telangiectasia Macular Eruptiva Perstans (TMEP), forma infrecuente de mastocitosis cutánea consiste en la proliferación anormal de mastocitos en dermis papilar sin participación de otros órganos. Afecta mayormente a adultos, con algunos informes en niños. Típicamente, las lesiones de TMEP son máculas eritematosas con finas telangiectasias, distribuidas principalmente en tronco y extremidades superiores con un patrón simétrico, puede presentar afectación sistémica o asociarse con neoplasias linfoproliferativas. Se presentan dos casos de TMEP en una mujer de 32 años cuyo inicio coincidió con su primera gestación y el de una mujer de 55 años, ambas sin síntomas sistémicos, se discute la presentación clínica, histopatología y tratamiento.

Macular telangiectasia eruptiva perstans (TMEP), an uncommon form of cutaneous mastocytosis, consists in the abnormal proliferation of mast cells in the papillary dermis without the participation of other organs. It affects almost exclusively adults, with some reports in children. Typically, TMEP lesions are erythematous macules with fine telangiectasias, distributed mainly in the trunk and upper limbs with a symmetrical pattern, may present systemic involvement or be associated with lymphoproliferative neoplasms. We present two cases of TMEP in a 32-year-old woman whose onset coincided with her first pregnancy and that of a 55-yearold woman, both without systemic symptoms, whose clinical presentation, histopathology and treatment are discussed.
Descritores: Telangiectasia/diagnóstico
Telangiectasia/patologia
Mastocitose/patologia
Mastocitose Cutânea/diagnóstico
-Telangiectasia/tratamento farmacológico
Mastocitose Cutânea/tratamento farmacológico
Antagonistas dos Receptores Histamínicos/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Id: biblio-868848
Autor: Fassi, María Virginia; Bosio, Magdalena; Salduna, Dolores; Kurpis, María; Ruiz Lazcano, Alejandro.
Título: Lactante con máculas y placas amarronadas generalizadas / Infant with macules and generalized brown plaques
Fonte: Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea);13(1):42-45, abr. 2015. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Mastocitose Cutânea
-Dermatoses da Perna
Coxa da Perna
Limites: Seres Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR338.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-755785
Autor: Resende, Cristina; Araújo, Catarina; Santos, Rui; Pereira, Teresa; Brito, Celeste.
Título: Late-onset of eruptive syringomas: a diagnostic challenge
Fonte: An. bras. dermatol;90(3,supl.1):239-241, May-June 2015. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Abstract

Syringoma is a benign, adnexal tumor of the eccrine sweat gland ducts. Eruptive syringomas are a rare variant, occurring before or during puberty in most cases. A 57-year-old man was observed in our department, with a 10-year history of multiple brownish papules (1-4mm in diameter), localized on the neck, shoulders, trunk and axillae. The clinical diagnosis was cutaneous mastocytosis. Histopathological examination from a papule in the trunk was compatible with the diagnosis of syringoma. The patient was treated with isotretinoin, without any improvement. The clinical diagnosis of eruptive syringoma is diffi cult and histological examination is crucial for its diagnosis. Long-term morbidity is not associated with syringomas; they are treated for cosmetic reasons with unsatisfactory results.

.
Descritores: Neoplasias Cutâneas/patologia
Neoplasias das Glândulas Sudoríparas/patologia
Siringoma/patologia
-Idade de Início
Biópsia
Diagnóstico Diferencial
Derme/patologia
Mastocitose Cutânea/patologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-724133
Autor: Rueda, María Luisa; Yarza, Mónica Liliana; Colina, Verónica; Gallego, Silvia; Pereira, Silvina; Mavachia, Daniel; Valle, Lidia Ester.
Título: Mastocitosis cutánea: revisión de 10 años de experiencia en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde / Cutaneous mastocytosis: 10-years experience review at the Dermatology Department, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde
Fonte: Dermatol. argent;17(1):32-39, ene.-feb. 2011. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción. La mastocitosis representa un espectro de trastornos clínicos con un fenotipo común correspondiente a una hiperplasia de los mastocitos tisulares. Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en mastocitosis cutánea en los últimos 10 años. Diseño. Estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal. Material y método. Se revisaron los archivos histológicos correspondientes al período que va de marzo de 1999 a marzo de 2099 del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. Se consideraron como variables de estudio la edad al momento de la consulta, sexo, presencia de antecedentes personales y familiares, tipo clínico, localización, presencia de síntomas al examen físico, así como hallazos patológicos en los estudios complementarios. Los resultados se expresaron en promedios y porcentajes. Resultados. Presentamos 49 casos con diagnóstico clínico e histológico de mastocitosis cutánea; 33 pacientes (67,3%) de sexo masculino y 16 (32,7%) de sexo femenino. En cuanto al tipo clínico de mastocitosis, se encontraron 36 casos de urticaria pigmentosa (73,4%), 6 casos de mastocitoma solitario (12,2%), 5 casos de telangiectasia macularis eruptiva perstans (10,2%) y 2 casos donde coexistía mastocitoma solitario y urticaria pigmentosa (4%). No se encontraron casos de mastocitosis cutánea difusa. Las lesiones se distribuyen en tronco 25 casos (51%), en tronco y miembros 17 casos (34,6%), en cabeza, tronco y miembros 3 casos (6,1%), en miembros 3 casos (6,1%), en cabeza y tronco un caso (2,04%). Conclusión. En nuestra casuística, la manifestación clínica más frecuente fue la urticaria pigmentosa, similar a lo señalado en la bibliografía. Encontramos, a diferencia de lo publicado en la literatura, un predominio de sexo masculino y un alto porcentaje (10,2%) de pacientes pediátricos con la forma de telangiectasia macularis eruptiva perstans.

IntroductionMastocytosis represents a spectrum of clinical disorders with a common phenotype correspondingto hyperplasia of mast cells on tissues.ObjectiveTo present the experience of the Department of Dermatology, Hospital General de Niños Pedro deElizalde in cutaneous mastocytosis during the past 10 years.DesignRetrospective and descriptive, cross sectional study.Material and methodsHistological records were reviewed for the period March 1999-March 2009 at the Department ofDermatology, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.The variables considered were: age at time of consultation, gender, presence of personal andfamily history, clinical type, location, presence of symptoms by physical examination andabnormal findings on complementary studies.The results were expressed as averages and percentages.ResultsForty nine patients with clinical and histological diagnosis of cutaneous mastocytosis arepresented, 33 of them were male (67.3%) and 16 were female (32.7%).As regards to the clinical type of mastocytosis, 36 patients presented urticaria pigmentosa(73.4%), 6 had solitary mastocytoma (12.2%), 5 presented telagiectasia macularis eruptivaperstans (10.2%) and 2 patients presented solitary mastocytoma combined with urticariapigmentosa (4%). Diffuse cutaneous mastocytosis was not found.Twenty five patients had lesions distributed on the trunk (51%), trunk and limbs on 17 (34.6%),head, trunk and limbs 3 patients (6.1%), on limbs only 3 patients (6.1%), while head and trunktogether were affected on 1 patient (2.04%).ConclusionIn our caseload, the most frequent clinical manifestation was urticaria pigmentosa, similar tofindings in the literature.As opposed to published data we found predominance in males, and a high incidence (10.2%)of pediatric patients with telangiectasia macularis eruptiva perstans.
Descritores: Mastocitose Cutânea/classificação
Mastocitose Cutânea/diagnóstico
Mastocitose Cutânea/patologia
Mastocitose Cutânea/tratamento farmacológico
Pele/patologia
-Mastocitoma Cutâneo/diagnóstico
Mastócitos/patologia
Estudos Retrospectivos
Urticaria Pigmentosa/diagnóstico
Limites: Seres Humanos
Adolescente
Criança
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-718684
Autor: Moncayo S., Elba; Jara A., Daniela; Madrid S., Patricio.
Título: Urticaria pigmentosa: presentación en la adultez / Urticaria pigmentosa
Fonte: Rev. chil. dermatol;28(1):70-70, 2012. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Urticaria Pigmentosa/diagnóstico
Urticaria Pigmentosa/patologia
-Mastocitose Cutânea/diagnóstico
Mastocitose Cutânea/patologia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL325.1 - Biblioteca


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Id: lil-716815
Autor: Fonseca, Claudia Salvini B. M; Vasconcellos, Elisângela Ferreira; Fonseca, Juliana Salvini B. M da; Barbosa, Raquel Machado; Oliveira, Vivian Santos C.
Título: Urticária pigmentosa: mastocitose cutânea na infância / Urticaria pigmentosa: cutaneous mastocytosis in a child
Fonte: Braz. j. allergy immunol;1(3):175-179, maio-jun. 2013.
Idioma: pt.
Resumo: A mastocitose é uma doença rara caracterizada pela proliferação e subsequente acúmulo de mastócitos na pele e/ou órgãos internos. Esta patologia pode ser dividida em cutânea e sistêmica. A cutânea é mais frequente na infância; o infiltrado de mastócitos é limitado à pele, geralmente tem uma evolução benigna e regride espontaneamente na adolescência. A urticária pigmentosa é a apresentação cutânea mais comum. São máculas, pápulas, nódulos ou placas, de coloração vermelho-acastanhada, com predileção pelo tronco. O sinal de Darier ocorre em 90% dos pacientes. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de mastocitose cutânea na infância, no qual o quadro clínico e a biópsia de pele foram suficientes para o diagnóstico. Em pacientes com mastocitose, é importante enfatizar a necessidade do acompanhamento periódico com realização de exames laboratoriais e de imagem, conforme a sintomatologia apresentada pelo paciente, e informar a família sobre a doença e acerca da maior predisposição à anafilaxia.

Mastocytosis is a rare disease characterized by proliferation and subsequent accumulation ofmast cells in the skin and/or internal organs. Presentation can be cutaneous or systemic. Thecutaneous form is more common in childhood; mast cell infiltration is limited to the skin, clinicalcourse is usually benign, and the disease regresses spontaneously in adolescence. Urticariapigmentosa is the most common cutaneous presentation. It includes macules, papules, nodules,or plaques, brownish red in color, with a predilection for the trunk. Darier's sign is present in 90%of the patients. The present study reports on a case of cutaneous mastocytosis in childhood inwhich clinical evaluation and skin biopsy were sufficient to establish diagnosis. In patients withmastocytosis, regular monitoring with laboratory tests and imaging exams is extremely important,according to the symptoms presented by the patient. Likewise, the need to inform the familyabout the characteristics of the disease and the higher risk of anaphylaxis is underscored.
Descritores: Anafilaxia
Mastócitos
Mastocitose Cutânea
Terapêutica
Urticaria Pigmentosa
-Técnicas e Procedimentos Diagnósticos
Métodos
Pacientes
Limites: Seres Humanos
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-686514
Autor: Unterstell, Natasha; Lavorato, Fernanda Guedes; Nery, Natalia Solon; Mann, Danielle; Alves, Maria de Fatima Scotelaro Guimaraes; Barcaui, Carlos.
Título: Dermatoscopic findings in telangiectasia macularis eruptiva perstans / Achados dermatoscopicos na telangiectasia macular eruptiva perstans
Fonte: An. bras. dermatol;88(4):643-645, ago. 2013. graf.
Idioma: en.
Resumo: Telangiectasia macularis eruptiva perstans is a rare form of cutaneous mastocytosis, characterized by the presence of erythematous or yellowish-brown macules with telangiectasias, preferably located on the trunk and upper limbs. We have described a case of telangiectasia macularis eruptiva perstans focusing on the dermoscopic characteristics of this disease.

A telangiectasia macular eruptiva perstans é uma forma rara de mastocitose cutânea, caracterizada pela presença de máculas eritematosas ou castanho-amareladas com telangiectasias, localizadas preferencialmente no tronco e membros superiores. Descrevemos um caso de telangiectasia macular eruptiva perstans enfocando nas características dermatoscópicas dessa doença.
Descritores: Mastocitose Cutânea/patologia
Telangiectasia/patologia
-Dermoscopia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-680273
Autor: Acosta, Agustina; Caruso, Rosanna; Dufrechou, Lídice; Pomiés, Valeria; Álvarez, Mariela; Beltramo, Pilar; Salmentón, Gloria M; Martínez, Miguel.
Título: Telangiectasia macularis eruptiva perstans / Macularis telangectasia eruptive perstans
Fonte: Dermatol. pediatr. latinoam. (Impr.);9(1):27-30, ene.-abr. 2011. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las mastocitosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la hiperplasia de mastocitos funcionalmente normales en diferentes tejidos. Se distinguen cuatro formas cutáneas: urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). La TMEP es una forma de mastocitosis de presentación infrecuente en la infancia, que se caracteriza clínicamente por la presencia de máculas eritemato-castañas telangiectásicas. Su pronóstico es favorable y el tratamiento, de requerirlo, es sintomático y de índole estética. Presentamos dos casos inusuales de TMEP en la edad pediátrica

Mastocytosis comprise a group of entities characterized by the hyperplasia of normal mastocytes in different tissues. There are four forms of cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa, solitary mastocytoma, diffuse cutaneous mastocytosis and telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). The later is an uncommon condition in children with scarce reports in the literature, characterized by disseminated telangiectatic erythematous to brownish macules. It generally has a good prognosis and treatment, if required, consists in the relief of the symptoms when present or may be done because of cosmetic concern. Here we present two unusual cases of TMEP in the infancy
Descritores: Mastocitose Cutânea
Telangiectasia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR338.1 - Biblioteca


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Id: lil-657503
Autor: Spivacow, Francisco R; Sarli, Marcelo; Nakutny, Rosana.
Título: Mastocitosis sistémica: repercusión ósea / Systemic mastocytosis: bone impact
Fonte: Medicina (B.Aires);72(3):201-206, jun. 2012. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La mastocitosis sistémica es una enfermedad caracterizada por acumulación de mastocitos en varios órganos, de los cuales el más afectado es la piel. La repercusión ósea de esta enfermedad es poco frecuente y en general se la asocia al desarrollo de osteoporosis secundaria con o sin fracturas óseas. Se presentan tres pacientes con lesiones características en piel de mastocitosis y diferentes manifestaciones óseas; el primer caso es una mujer de 51 años en la que se observó una variante esclerosante muy poco frecuente, con densitometría ósea en valores normales-altos y aumento de la densidad ósea observada en varias vértebras por radiografías. Una punción-biopsia de cresta ilíaca confirmó el compromiso óseo de su enfermedad de base. El segundo caso fue una mujer de 57 años que mostró signos característicos de mastocitosis sistémica con diarreas, gastritis, flushes y reacciones cutáneas particulares ante exposición a alérgenos. Se observó además grave disminución de la densidad mineral ósea tanto en columna lumbar como en cuello de fémur con parámetros bioquímicos de aumento de la resorción ósea, por lo que fue necesario tratarla con bisfosfonatos. La tercera paciente, de 67 años de edad, presentó varias fracturas vertebrales, con densitometría ósea levemente disminuida. En esta última paciente se constató una hiperplaquetosis con diagnóstico histológico de trombocitemia esencial, cuadro que suele asociarse a la mastocitosis sistémica. En definitiva, se presentan y discuten tres variantes óseas diferentes de mastocitosis sistémica.

Systemic mastocytosis is a disease characterized by accumulation of mast cells in various organs of which the most affected is the skin. The bone impact of this disease is very rare and generally associated with the development of secondary osteoporosis with or without fractures. We present three cases of patients with skin mastocytosis lesions and different bone manifestations; the first case was a 51 year old woman in whom we observed a rare sclerosing variant with a normal-high bone density and increased density presented in several vertebrae x-rays. An iliac crest biopsy confirmed bone involvement of the underlying disease. The second case was a 57 year old woman who had characteristic signs of systemic mastocytosis with diarrhea, gastritis, flushes and specific cutaneous reactions to exposure to allergens. She also presented severe decrease in bone mineral density in both lumbar spine and femoral neck, with biochemical parameters of increased bone resorption, so had to be treated with bisphosphonates. The third patient, a 67-year-old woman, had several vertebral fractures, with slightly decreased bone densitometry. This last patient showed a hiperplaquetosis with histological diagnosis of essential thrombocythemia, a picture usually associated with systemic mastocytosis. In conclution, we present and discuss three different bone variants of systemic mastocytosis.
Descritores: Neoplasias Ósseas/etiologia
Mastocitose Sistêmica/complicações
Osteoporose
-Densidade Óssea
Neoplasias Ósseas/diagnóstico
Mutação
Mastocitose Cutânea/complicações
Mastocitose Cutânea/diagnóstico
Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
Fraturas da Coluna Vertebral/etiologia
Vértebras Torácicas/lesões
Limites: Idoso
Feminino
Seres Humanos
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas



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