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Id: lil-713675
Autor: Lladó, Ana Cristina Amorim Oliveira Gaia; Mihon, Claudia Elena; Silva, Madalena; Galzerano, Antonio.
Título: Systemic mastocytosis - a diagnostic challenge
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;36(3):226-229, May-Jun/2014. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Mastocytosis refers to a group of disorders characterized by the infiltration of clonally derived mast cells to the skin or extracutaneous tissues resulting in a heterogeneous clinical picture. It is a rare hematologic disorder in all its forms. The exact incidence is unknown; it affects patients of any age and males and females equally. Its molecular pathogenesis is incompletely understood. The clinical features of mastocytosis result from both chronic and episodic mast cell mediator release, signs and symptoms arising from diffuse or focal tissue infiltration, and, occasionally, the presence of an associated non-mast cell clonal hematologic disease. The histopathologic analysis is essential for definitive diagnosis but there is no curative treatment. The authors report a clinical case of a 72-year-old woman with no history of allergies, with bicytopenia, weight loss, and diffuse axial osteolytic lesions. This is a rare clinical case of aggressive systemic mastocytosis for which palliative treatment can improve survival and quality of life. A brief review of the literature about this pathology is also included.
Descritores: Biópsia
Células da Medula Óssea
Mastocitose Sistêmica
Alergia e Imunologia
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: biblio-837620
Autor: Diehl, María; Fantl, Dorotea; Morandi, Ana; Galich, Ana; Garcia Rivello, Hernán; Plantalech, Luisa.
Título: Osteosclerosis asociada a mastocitosis sistémica / Osteosclerosis associated to systemic mastocytosis / Osteosclerose associada a mastocitose sistêmica
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;50(3):429-434, set. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La mastocitosis es una enfermedad rara que se define por la expansión anormal de los mastocitos clonales y su acumulación en distintos tejidos. Esta enfermedad afecta el esqueleto en el 50-70% de los casos. Las anomalías radiológicas son generalmente difusas y afectan predominantemente al esqueleto axial. La forma más habitual es la osteopenia. La osteosclerosis y las formas mixtas son menos frecuentes. Se presenta el caso de un paciente varón de 74 años, con osteoesclerosis asociada a mastocitosis sistémica. Se observó un incremento de los marcadores de formación y resorción, con predominio de los primeros. La densitometría ósea presentó un notable incremento y en los estudios radiológicos se observó osteoesclerosis. La biopsia ósea transilíaca evidenció infiltrados multifocales de mastocitos y fibrosis de la médula ósea. La histomorfometría mostró un incremento en los parámetros de formación y en menor grado de la resorción ósea. Se indicó loratadina, corticoesteroides, interferón alfa, calcio y calcitriol. Se observó mejoría clínica, normalización de los marcadores de remodelación y disminución de la densidad mineral ósea 30 meses después de iniciado el tratamiento. Se destaca la importancia de considerar la mastocitosis sistémica en el diagnóstico diferencial de pacientes con osteoesclerosis u osteoporosis.

Mastocytosis is a rare disease defined by abnormal clonal mast-cell expansion and accumulation in various tissues. The disease affects the skeleton in 60-70% of cases. Radiological abnormalities are usually diffuse and the lesions mainly involve the axial skeleton. Osteopenia is the most frequent form, but it can also occur as osteosclerosis or a combination of both disease expressions. In this report, a 74-year old male patient with osteosclerosis associated to systemic mastocytosis is presented. Laboratory tests showed an elevation in bone turnover markers with a greater increase in bone formation markers. Bone densitometry depicted a marked increase in mineral density and X-rays showed osteoesclerosis. A trans-iliac bone biopsy described the presence of dense, multifocal infiltrates of mast cells and bone marrow fibrosis. Bone histomorphometry showed a marked increase in bone formation and resorption parameters. Treatment with loratadine, corticosteroids, á interferon, calcium and calcitriol was initiated. The patient improved, bone turnover markers normalized and bone mineral density decreased after 30 months. The importance of considering systemic mastocytosis in the differential diagnosis of patients with osteosclerosis or osteoporosis.

A mastocitose é uma doença rara que se define pela expansão anormal dos mastócitos clonais e sua acumulação em diferentes tecidos. Esta doença afeta o esqueleto em 50-70% dos casos. As anomalias radiológicas geralmente são difusas e afetam predominantemente o esqueleto axial. A forma mais habitual é a osteopenia. A osteosclerose e as formas mistas são menos frequentes. Apresenta-se o caso de um paciente masculino de 74 anos, com osteosclerose associada a mastocitose sistêmica. Foi observado um incremento dos marcadores de formação e reabsorção, com predomínio dos primeiros. A densitometria óssea apresentou importante incremento e nos estudos radiológicos foi observada osteosclerose. A biópsia óssea transilíaca evidenciou infiltrados multifocais de mastócitos e fibrose da medula óssea. A histomorfometria mostrou um aumento nos parâmetros de formação e, em menor grau, da reabsorção óssea. Indicou-se loratadina, corticoesteroides, interferón-alfa, cálcio e calcitriol. Foi observada a melhoria clínica, normalização dos marcadores de remodelação e diminuição da densidade mineral óssea 30 meses depois de iniciado o tratamento. Destaca-se a importância de considerar a mastocitose sistêmica no diagnóstico diferencial de pacientes com osteosclerose ou osteoporose.
Descritores: Mastocitose Sistêmica
Osteoporose
-Relatos de Casos
Osteogênese
Limites: Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: biblio-835477
Autor: Alonso, Ángel.
Título: Mastocitosis local, sistémica y alergia medicamentosa / Local and systemic mastocytosis anddrug allergy
Fonte: Rev. Asoc. Méd. Argent;128(3):34-40, sept. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se exponen datos relacionados con la histología, fisiología y patología de los mastocitos, tanto normales como patológicos, y el papel de la alergia medicamentosa en la mastocitosis, así como las repercusiones psicopatológicas de la enfermedad y las bases neuroquímicas de dichos trastornos.

Data concerning the biological aspects of mastocytes, its pathology and the importance of childhood and adult mastocytosis are described. The role of drug allergy in mastocytosis is discussed. The psychopathological and neurochemical aspects of these conditions are exposed.
Descritores: Hipersensibilidade a Drogas
Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
Mastocitose Sistêmica/psicologia
Mastocitose Sistêmica/terapia
-Dessensibilização Imunológica
Mastocitose Sistêmica/fisiopatologia
Mutação/genética
Psicoterapia
Limites: Humanos
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Id: lil-772241
Autor: Montes de Oca, Israel; Ruiz, María Elena.
Título: Enfermedad sistémica y hepatopatía diagnosticada por biopsia hepática / Systemic disease and liver disease diagnosed by liver biopsy
Fonte: Med. interna (Caracas);26(3):163-173, 2010. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Demostrar la utilidad de la biopsia hepática en el diagnóstico de las enfermedades sistémicas y establecer su correlación con los cambios clínicos y bioquímicos. Estudio retrospectivo, descriptivo de 35 pacientes, a los cuales se les realizó biopsia hepática por padecer diferentes enfermedades, tanto sistémicas como hepáticas primarias. Los 35 pacientes tuvieron diagnóstico de hepatopatía, tanto pre como post biopsia. Las alteraciones más importantes fueron pruebas hepáticas correlacionadas con los diagnósticos clínicos. Hubo elevación de aminotranferasas en 71%, elevación de fosfatadas alcalinas en 63%, hipoalbuminemia 57%, elevación de bilirrubina 40%. En la histología se evidenció daño hepatoceluar difuso en 71%. Fibrosis 46%. Esteatosis 40%. Dilatación Sinusoidal 23%. Inflamación 26%. En la correlación pruebas hepáticas vs Histología la mayor relación estuvo entre daño hepatocelular, fibrosis, esteatosis, e inflamación con casi todas las pruebas bioquímicas. El diagnóstico post-biopsia fue diferente al clínico en 15 casos (43%), siendo variable el diagnóstico no acertado. El diagnóstico de hepatomegalia y de alteración bioquímica previo a la biopsia contribuyó al diagnóstico de hepatopatía en 33 casos y en 2 éste se realizó por necropsia. Se pudo hacer el diagnóstico de enfermedad sistémica en 31 casos (89%) del total de los casos, primaria en 4 casos y se indicó la biopsia, cuando sólo existía alteración de pruebas en 7 oportunidades. La biopsia hepática es un recurso importante para un diagnóstico definitivo de enfermedad, tanto sistémica como primaria hepática o de hepatopatía

To demonstrate that liver biopsy contributes to the diagnosis of systemic diseases and to establish its correlation with the clinical and laboratory changes, as well as with liver hystological changes. This is a retrospective and descriptive study of 35 patients, who underwent liver biopsy and had systemic and liver disease. The following parameters were included: with or without hepatomegaly, biochemistry liver tests and histopathological studies. We correlated all these variables. All the patients had hepatic disease. The liver tests showed increase of aminotransaminases in (25 cases /71%), increased alkaline phosphatase in (23 cases /63) albumin changes in (20 cases /57%), high bilirubin (14/40%). The hystopathological changes were: hepatocitic necrosis (25 cases/71%), fibrosis (16/46%) steatosis (14/40%) dilated sinusoids (8 cases /23%), inflamation (8 cases /26%). The diagnosis was different after the biopsy in 15 cases (43%). Liver biopsy is a good tool for the diagnosis of systemic and liver disease
Descritores: Biópsia/métodos
Hepatopatias/diagnóstico
Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
-Medicina Interna
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-747169
Autor: Ceballos-Vásquez, Paula; Rolo-González, Gladys; Hérnandez-Fernaud, Estefanía; Díaz-Cabrera, Dolores; Paravic-Klijn, Tatiana; Burgos-Moreno, Mónica.
Título: Psychosocial factors and mental work load: a reality perceived by nurses in intensive care units / Fatores psicossociais e carga mental de trabalho: uma realidade percebida pelos enfermeiros em Unidades de Terapia Intensiva / Factores psicosociales y Carga mental de trabajo: una realidad percibida por enfermeras/os en Unidades Críticas
Fonte: Rev. latinoam. enferm;23(2):315-322, Feb-Apr/2015. tab.
Idioma: en.
Resumo: OBJECTIVE: To analyse the perception of psychosocial factors and mental workload of nurses who work in intensive care units. It is hypothesised that nurses in these units could perceive psychosocial risks, manifesting in a high mental work load. The psychosocial dimension related to the position's cognitive demands is hypothesised to mostly explain mental work load. METHOD: Quantitative study, with a descriptive, cross-sectional, and comparative design. A total of 91% of the intensive care unit populations of three Chilean hospitals was surveyed, corresponding to 111 nurses. The instruments utilised included (A) a biosociodemographic history questionnaire; (b) the SUSESO-ISTAS 21 questionnaire; and (c) the Mental Work Load Subjective Scale (ESCAM, in Spanish). RESULTS: In total, 64% and 57% of participants perceived high levels of exposure to the psychosocial risks Psychosocial demands and Double shift, respectively. In addition, a medium-high level of overall mental load was observed. Positive and significant correlations between some of the SUSESO-ISTAS 21 and ESCAM dimensions were obtained. Using a regression analysis, it was determined that three dimensions of the psychosocial risk questionnaire helped to explain 38% of the overall mental load. CONCLUSION: Intensive care unit nurses felt that inadequate psychosocial factors and mental work overload existed in several of the tested dimensions. .

OBJETIVO: analisar a percepção de fatores psicossociais e a carga mental de trabalho de enfermeiros que trabalham em unidades de terapia intensiva. A hipótese é que os enfermeiros dessas unidades podem perceber os riscos psicossociais e manifestar uma alta carga mental de trabalho. Além disso, a dimensão psicossocial relacionada às demandas cognitivas do cargo explicaria a maior parte da carga mental de trabalho. MÉTODO: estudo quantitativo, com delineamento descritivo, transversal e comparativo. Foi examinada 91% da população das Unidades de Terapia Intensiva de três hospitais chilenos, correspondente a 111 enfermeiros. Os instrumentos utilizados incluíram (a) um questionário do histórico biossociodemográfico; (b) o questionário SUSESO-ISTAS 21; e (c) a Escala Subjetiva de Carga Mental de Trabalho (ESCAM). RESULTADOS: no total, 64% e 57% dos participantes perceberam um alto nível de exposição aos riscos psicossociais Demanda psicológica e Jornada dupla, respectivamente. Além disso, foi observado um nível de médio para alto de carga mental global. Foram obtidas correlações positivas e significativas entre algumas das dimensões do SUSESO-ISTAS 21 e do ESCAM. Utilizando uma análise de regressão, determinou-se que três dimensões do questionário de risco psicossocial ajudaram a explicar 38% da carga mental total. CONCLUSÃO: os enfermeiros das unidades de terapia intensiva percebem os fatores psicossociais e a sobrecarga mental de trabalho em várias de suas dimensões. .

OBJETIVO: analizar la percepción de Factores psicosociales y Carga mental de trabajo de enfermeras/os que laboran en Unidades Críticas. Se hipotetiza que los/as enfermeros/as de estas unidades pudieran percibir riesgos psicosociales; Mostrarán una Carga mental de trabajo alta; y la dimensión psicosocial relacionada con exigencias cognitivas del puesto explicará en mayor medida la Carga Mental. MÉTODO: estudio cuantitativo, de diseño descriptivo, transversal y comparativo. Se censó el 91% de la población de Unidades Críticas de tres hospitales chilenos, correspondiente a 111 enfermeras/os. Los instrumentos utilizados fueron: (a) Cuestionario de antecedentes biosociodemográficos; (b) Cuestionario SUSESO-ISTAS 21; y (c) Escala Subjetiva de Carga Mental de Trabajo (ESCAM). RESULTADOS: el 64% y el 57% de los/as participantes perciben un alto nivel de exposición a los riesgos psicosociales Demandas psicológicas y Doble presencia, respectivamente. Además, se obtiene un nivel de Carga mental global media-alta. Se obtuvo correlaciones positivas y significativas entre algunas dimensiones de SUSESO-ISTAS 21 y ESCAM, y mediante un análisis de regresión se obtuvo que tres dimensiones del cuestionario de riesgos psicosociales contribuyen a explicar un 38% de la Carga mental global. CONCLUSIÓN: las/os enfermeras/os de unidades críticas, perciben factores psicosociales inadecuados y sobrecarga mental de trabajo, en varias de sus dimensiones. .
Descritores: Fármacos Gastrointestinais/uso terapêutico
Gastroenteropatias/tratamento farmacológico
Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
Octreotida/uso terapêutico
-Medula Óssea/patologia
Gastroenteropatias/complicações
Gastroenteropatias/diagnóstico
Mastócitos/imunologia
Mastócitos/metabolismo
Mastócitos/patologia
Mastocitose Sistêmica/complicações
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Humanos
Feminino
Idoso de 80 Anos ou mais
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-703545
Autor: Fernandes, Iolanda Conde; Teixeira, Maria dos Anjos; Freitas, Ines; Selores, Manuela; Alves, Rosario; Lima, Margarida.
Título: Adult mastocytosis: a review of the Santo António Hospital 's experience and an evaluation of World Health Organization criteria for the diagnosis of systemic disease
Fonte: An. bras. dermatol;89(1):59-66, Jan-Feb/2014. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: BACKGROUND: Mastocytosis is a clonal disorder characterized by the accumulation of abnormal mast cells in the skin and/or in extracutaneous organs. OBJECTIVES: To present all cases of mastocytosis seen in the Porto Hospital Center and evaluate the performance of World Health Organization diagnostic criteria for systemic disease. METHODS: The cases of twenty-four adult patients with mastocytosis were reviewed. Their clinical and laboratorial characteristics were assessed, and the properties of the criteria used to diagnose systemic mastocytosis were evaluated. RESULTS: The age of disease onset ranged from 2 to 75 years. Twenty-three patients had cutaneous involvement and 75% were referred by dermatologists. Urticaria pigmentosa was the most common manifestation of the disease. One patient with severe systemic mast cell mediator-related symptoms showed the activating V560G KIT mutation. The bone marrow was examined in 79% of patients, and mast cell immunophenotyping was performed in 67% of the participants. Systemic disease was detected in 84% of cases, and 81% of the sample had elevated serum tryptase levels. All the diagnostic criteria for systemic mastocytosis had high specificity and positive predictive value. Bone marrow biopsy had the lowest sensitivity, negative predictive value and efficiency, while the highest such values were observed for mast cell immunophenotyping. Patients were treated with regimens including antihistamines, sodium cromoglycate, alpha-interferon, hydroxyurea and phototherapy. CONCLUSIONS: Cutaneous involvement is often seen in adult mastocytosis patients, with most individuals presenting with indolent systemic disease. Although serum tryptase levels are a good indicator of mast cell burden, bone marrow biopsy should also be performed in patients with normal serum tryptase, with flow cytometry being the most adequate method to diagnose systemic disease. .
Descritores: Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
Organização Mundial da Saúde
-Fatores Etários
Idade de Início
Biópsia por Agulha
Medula Óssea/patologia
Progressão da Doença
Citometria de Fluxo
Imunofenotipagem
Mutação
Mastócitos/patologia
Portugal
Reprodutibilidade dos Testes
Sensibilidade e Especificidade
Fatores de Tempo
Limites: Adulto
Idoso
Feminino
Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-682522
Autor: Olarra, J; Longarela A.
Título: Manejo analgésico y anestésico en la mastocitosis sistémica: a propósito de un caso / Analgesic and anesthetic management in systemic mastocytosis: a case report
Fonte: Dolor;20(56):32-34, dic. 2011.
Idioma: es.
Resumo: Las mastocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de mastocitos en uno o más órganos o tejidos. Se denomina mastocitosis sistémica (MS) cuando hay afectación de un tejido distinto a la piel. La MS es una enfermedad poco frecuente, cuya incidencia y prevalencia se desconocen. El manejo anestésico de estos pacientes debe considerar que muchos de los fármacos empleados pueden causar una liberación masiva de mediadores químicos mastocitarios. Se presenta el caso de una mujer con MS programada para una histerectomía total, valorando la importancia del correcto estudio preoperatorio así como la técnica anestésica y el tipo de analgesia elegida en este caso. Se presenta nuestro protocolo de actuación de cara a la cirugía en estos pacientes.

Mastocytoses are a heterogeneous group of entities characterized by mast cell proliferation in one or more organs or tissues. When tissues other than the skin are involved, the disease is called systemic mastocytosis (SM). SM is a highly infrequent disease, whose incidence and prevalence are unknown. The anesthetic management of these patients must consider the fact that many drugs can trigger massive release of chemical mediators of mast cells. We report the case of a patient diagnosed with SM who underwent total hysterectomy and discuss the importance of thorough preoperative study, as well as the anesthetic technique and type of analgesia chosen. We also report our protocol for anesthetic management in this disease.
Descritores: Anafilaxia/prevenção & controle
Analgésicos/administração & dosagem
Anestésicos/administração & dosagem
Cuidados Pré-Operatórios/métodos
Dor Pós-Operatória/prevenção & controle
Mastocitose Sistêmica/complicações
-Dor Aguda
Histerectomia
Hemicrania Paroxística
Síndrome SUNCT
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-679551
Autor: Sao Paulo Medical Journal; Pinto-Lopes, Pedro; Fonseca, Francisco Adao; Silva, Roberto; Hafe, Pedro von; Fonseca, Elsa.
Título: Indolent systemic mastocytosis limited to the bone: a case report and review of the literature / Mastocitose sistemica indolente restrita ao osso: um relato de caso e revisao da literatura
Fonte: Säo Paulo med. j;131(3):198-204, 2013. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: CONTEXT Systemic mastocytosis is defined as a clonal disorder of mast cells and their precursor cells and is currently classified as a myeloproliferative neoplasm. Its clinical course has a wide spectrum, ranging from indolent disease, with normal life expectancy, to highly aggressive disease, associated with multisystemic involvement and poor overall survival. The aim of this study was to report a case of indolent systemic mastocytosis, focusing on the diagnostic challenges, with a review of the literature. CASE REPORT A 79-year-old Caucasian woman with osteoporosis was evaluated at the Emergency Department because of complaints of low back pain. Before this, she had consulted an orthopedist and had undergone some imaging examinations, namely a bone scan that revealed a “superscan” pattern. Due to her pain complaints and these test results, the patient was admitted to the Department of Internal Medicine. After undergoing several analytical tests and some additional imaging examinations to rule out some important differential diagnoses, she then underwent bone marrow biopsy, which made it possible to identify indolent systemic mastocytosis. CONCLUSION Systemic mastocytosis is a rare entity that is difficult to diagnose. Its symptoms are often unspecific and frequently ignored. Skeletal changes may be the first and only manifestation of the disease and in some cases, like this one, the diagnosis is made only after histological examination. The key point for the diagnosis is to contemplate the possibility of systemic mastocytosis. .

CONTEXTO A mastocitose sistêmica é definida como um distúrbio clonal do mastócito e suas células precursoras, sendo atualmente classificada como uma neoplasia mieloproliferativa. Seu curso clínico tem um espectro alargado, variando desde a doença indolente caraterizada por uma sobrevida normal, até a doença altamente agressiva associada a um envolvimento multissistêmico e a uma sobrevida reduzida. Este artigo reporta um caso de mastocitose sistêmica indolente, focando as principais dificuldades diagnósticas e fazendo uma revisão sistematizada da literatura. RELATO DO CASO Mulher de 79 anos, caucasiana, com antecedentes de osteoporose, foi avaliada no Serviço de Urgência por queixas de dor lombar. Antes disso, a doente havia consultado um ortopedista e realizado alguns exames de imagem, nomeadamente uma cintilografia óssea, que revelou um padrão em “superscan”. Em virtude de suas queixas álgicas e dos resultados dos estudos efetuados, foi internada no Departamento de Medicina Interna. Depois de realizados vários estudos analíticos e exames de imagem suplementares para excluir algumas importantes hipóteses de diagnóstico, a doente fez uma biópsia de medula óssea que permitiu identificar uma mastocitose sistêmica indolente. CONCLUSÃO A mastocitose sistêmica é uma entidade rara e difícil de diagnosticar. Os seus sintomas são muitas vezes inespecíficos e frequentemente ignorados. As alterações esqueléticas podem ser as primeiras e as únicas manifestações e, em certos casos, como este, o diagnóstico só pode ser feito após exame histológico. O mais importante para o diagnóstico é contemplar a hipótese de estarmos perante uma mastocitose sistêmica. .
Descritores: Medula Óssea/patologia
Mastocitose Sistêmica/patologia
-Biópsia
Diagnóstico Diferencial
Limites: Idoso
Feminino
Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-657503
Autor: Spivacow, Francisco R; Sarli, Marcelo; Nakutny, Rosana.
Título: Mastocitosis sistémica: repercusión ósea / Systemic mastocytosis: bone impact
Fonte: Medicina (B.Aires);72(3):201-206, jun. 2012. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La mastocitosis sistémica es una enfermedad caracterizada por acumulación de mastocitos en varios órganos, de los cuales el más afectado es la piel. La repercusión ósea de esta enfermedad es poco frecuente y en general se la asocia al desarrollo de osteoporosis secundaria con o sin fracturas óseas. Se presentan tres pacientes con lesiones características en piel de mastocitosis y diferentes manifestaciones óseas; el primer caso es una mujer de 51 años en la que se observó una variante esclerosante muy poco frecuente, con densitometría ósea en valores normales-altos y aumento de la densidad ósea observada en varias vértebras por radiografías. Una punción-biopsia de cresta ilíaca confirmó el compromiso óseo de su enfermedad de base. El segundo caso fue una mujer de 57 años que mostró signos característicos de mastocitosis sistémica con diarreas, gastritis, flushes y reacciones cutáneas particulares ante exposición a alérgenos. Se observó además grave disminución de la densidad mineral ósea tanto en columna lumbar como en cuello de fémur con parámetros bioquímicos de aumento de la resorción ósea, por lo que fue necesario tratarla con bisfosfonatos. La tercera paciente, de 67 años de edad, presentó varias fracturas vertebrales, con densitometría ósea levemente disminuida. En esta última paciente se constató una hiperplaquetosis con diagnóstico histológico de trombocitemia esencial, cuadro que suele asociarse a la mastocitosis sistémica. En definitiva, se presentan y discuten tres variantes óseas diferentes de mastocitosis sistémica.

Systemic mastocytosis is a disease characterized by accumulation of mast cells in various organs of which the most affected is the skin. The bone impact of this disease is very rare and generally associated with the development of secondary osteoporosis with or without fractures. We present three cases of patients with skin mastocytosis lesions and different bone manifestations; the first case was a 51 year old woman in whom we observed a rare sclerosing variant with a normal-high bone density and increased density presented in several vertebrae x-rays. An iliac crest biopsy confirmed bone involvement of the underlying disease. The second case was a 57 year old woman who had characteristic signs of systemic mastocytosis with diarrhea, gastritis, flushes and specific cutaneous reactions to exposure to allergens. She also presented severe decrease in bone mineral density in both lumbar spine and femoral neck, with biochemical parameters of increased bone resorption, so had to be treated with bisphosphonates. The third patient, a 67-year-old woman, had several vertebral fractures, with slightly decreased bone densitometry. This last patient showed a hiperplaquetosis with histological diagnosis of essential thrombocythemia, a picture usually associated with systemic mastocytosis. In conclution, we present and discuss three different bone variants of systemic mastocytosis.
Descritores: Neoplasias Ósseas/etiologia
Mastocitose Sistêmica/complicações
Osteoporose
-Densidade Óssea
Neoplasias Ósseas/diagnóstico
Mutação
Mastocitose Cutânea/complicações
Mastocitose Cutânea/diagnóstico
Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
Fraturas da Coluna Vertebral/etiologia
Vértebras Torácicas/lesões
Limites: Idoso
Feminino
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-569987
Autor: Sotta F., Pilar de la; Romero G., William; Kramer H., Daniela; Cárdenas D., Consuelo; González B., Sergio.
Título: Mastocitosis en edad pediátrica / Mastocytosis in children
Fonte: Rev. chil. dermatol;26(3):295-302, 2010. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las mastocitosis incluyen un amplio espectro de patologías que tienen en común la infiltración anormal de mastocitos en diversos órganos, siendo la piel el más frecuentemente comprometido. Se reconocen dos variantes principales de la enfermedad: la mastocitosis cutánea (MC), que sólo compromete la piel, y la mastocítosis sistémica (M S), donde hay compromiso de órganos extracutáneos. La sintomatología de ambas variantes es causada por la infiltración celular y daño directo sobre los tejidos, así como por la liberación de mediadores químicos a la circulación sistémica, lo que hace que su presentación clínica sea altamente variable. Las mastocitosis en niños se presentan generalmente como MC, son de buen pronóstico y evolucionan con remisión de las lesiones en la mayoría de los casos. Las MS son muy poco frecuentes en este grupo etario; sin embargo, su curso crónico y la agresividad que pueden adquirir ponen en relieve la importancia de considerarlas en el diagnóstico diferencial de estos cuadros. En la actualidad no existe tratamiento curativo para las mastocitosis y el manejo es fundamentalmente sintomático.

Mastocytosis is a heterogeneous group of diseases characterized by the abnormal infiltration of mast cells (MCs) in one or more organ systems, being the skin the most common organ affected. Two main variants of the disease are recognized: cutaneous mastocytosis (CM), if abnormal infiltrates are confined to the skin, and systemic mastocytosis (SM) , if extra-cutaneous tissues are involved. Symptoms are extremely variable and result from MC-derived mediators and from destructive infiltration of MCs. The typical presentation of pediatric-onset mastocytosis consists of cutaneous manifestations, and usually regresses spontaneously. SM is a chronic disease with variable clinical course ranging from asymptomatic to highly aggressive and rapidly devastating. SM is rare in children but should be considered in the differential diagnosis. No curative treatment has been yet reported for mastocytosis and only symptomatic therapy is available.
Descritores: Mastocitose Cutânea/diagnóstico
Mastocitose Cutânea/terapia
Mastocitose Sistêmica/diagnóstico
Mastocitose Sistêmica/terapia
-Diagnóstico Diferencial
Mastocitose Cutânea/classificação
Mastocitose Cutânea/etiologia
Mastocitose Cutânea/fisiopatologia
Mastocitose Sistêmica/classificação
Mastocitose Sistêmica/etiologia
Mastocitose Sistêmica/fisiopatologia
Prognóstico
Limites: Humanos
Criança
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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