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Id: biblio-883781
Autor: Caballero Mejía, Edgardo Expedicto; Molina Alvarado, Cecilia René; Rodezno Cruz, Saby Laticia.
Título: Mixoma cardíaco: reporte de caso / Cardiac Myxoma: Case Report
Fonte: Rev. cient. Esc. Univ. Cienc. Salud;4(2):58-62, jul.-dic. 2017. ilus..
Idioma: es.
Resumo: Los tumores cardiacos se pueden dividir en primarios y secundarios. Aproximadamente el 75% de los tumores primarios son neopla- sias benignas, de las cuales el mixoma repre- senta la mitad de los casos reportados. Esta neoplasia se observa habitualmente en adul- tos de 30 a 50 años de edad. Normalmente se presentan en aurículas cardíacas, siendo la izquierdo más afectado. Se han descrito casos familiares que originan el complejo mixomatoso, en el cual los mixomas son múl- tiples dando lugar al Síndrome de Carney. Se presenta el caso de paciente femenina de 30 años edad, cuyo cadáver fue llevado por personal del Ministerio Público a la morgue judicial de San Pedro Sula para que se le practicara la autopsia y determinar la causa de muerte. Fue llevada al hospital Dr. Mario Catarino Rivas por su esposo, con historia de dolor precordial. Con anteceden- tes previos de dolor torácico, tratada como osteocondritis, presentó falla cardíaca y falle- ció a los pocos minutos de llegar a la emer- gencia. El esposo solicitó autopsia para determinar causa de muerte, considerando que pudiera tratarse de un caso de Mal Praxis, se procede a realizar autopsia en la cual se determina la existencia de un mixoma cardiaco de 7x3 cm. en la aurícula derecha...(AU)
Descritores: Complexo de Carney
Átrios do Coração
Neoplasias Cardíacas
Mixoma
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-868847
Autor: Boldrini, María Pía; Boggio, Paula; Larralde, Margarita.
Título: Síndromes lentiginosos familiares / Family lentiginous syndromes
Fonte: Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea);13(1):5-19, abr. 2015. ilus, graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Los síndromes lentiginosos familiares (SLF)involucran un amplio espectro fenotípico, que abarcadesde una predisposiciónhereditaria a desarrollar lentigos sinenfermedad sistémica hasta un riesgo incrementado en la formación de hamartomas, hiperplasias y otras neoplasias.El prototipo de SLF es el síndrome de Peutz-Jeghers, pero también se incluyen dentro de este grupo de patologías el complejo de Carney, el síndrome LEOPARD, el síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, la enfermedad de Cowden, el síndrome de Laugier-Hunziker, la disección arterial con lentiginosis y las lentiginosis benignas (lentiginosis unilateral parcial y centrofacial).La presencia de lentigos es uno de los hallazgos semiológicos más prominentes en estos cuadros y probablemente, más que una característica clínica asociada, sea el reflejo de la convergencia entre vías de señalización de importancia crucial para la embriogénesis, la diferenciación de la cresta neural, el crecimiento de los órganos diana y el funcionamiento de una amplia gama de tejidos.En el presente trabajo se realiza una descripción detallada de cada uno de los SLF, incluyendo el mecanismo molecular involucrado, las manifestaciones clínicas, la metodología diagnóstica, el seguimiento y el tratamiento.

Familial lentiginosis syndromes involve a broad phenotypic spectrum that includesfrom hereditary predisposition to presentlentigines without systemic disease to the increased risk of hamartomas, hyperplasia and other malignancies development.The prototype is Peutz-Jeghers syndrome, but Carney complex, LEOPARD syndrome, Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome, Cowden's disease, Laugier-Hunziker syndrome, arterial dissection with lentigines and benign lentiginosis (partial and unilateral centrofaciallentigines) are also included in this group.The presence of lentigines is the most relevant finding and probably more than a clinical feature associated represents a reflection of the convergence of crucial signaling pathways that are important to embryogenesis, differentiation of the neural crest, target organs growth and funcional of a wide range of tissues.In this paper we perform a detailed description of these syndromes, including the molecular mechanisms involved, clinical manifestationsdiagnostic procedures, monitoring, and treatment.
Descritores: Complexo de Carney
Síndrome do Hamartoma Múltiplo
Hiperpigmentação
Lentigo
Síndrome LEOPARD
Síndrome de Peutz-Jeghers
Limites: Humanos
Criança
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR338.1 - Biblioteca


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Id: lil-749224
Autor: Forest, Andrea Folchini; Dal Bello, Fernanda; Schmidt, Kalinca; Oberger, Júlia Vieira; Fernandes, Juliana Corvo; Garcia, Luis Augusto; Souza, Maria Carolina Casa.
Título: Complexo de Carney esporádico com tumor testicular e mixoma atrial: relato de caso / Sporadic Carney complex with testicular tumor and atrial myxoma: case report
Fonte: Rev. Soc. Bras. Clín. Méd;13(1), abr. 2015. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: O complexo de Carney é uma rara forma de neoplasia endócrina múltipla familial autossômica dominante. Está associado à alteração de pigmentação cutânea e mucosa, doença nodular adrenal pigmentosa primária, mixomas cardíacos e cutâneos, adenomas hipofisários funcionantes, neoplasia testicular, adenoma ou carcinoma de tireoide, além de cistos ovarianos. Aproximadamente 70% dos indivíduos diagnosticados com complexo de Carney têm pais afetados, e 30% apresentam forma esporádica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de complexo de Carney esporádico por mixoma cardíaco e tumor testicular. Ressalta-se a importância do caso por sua raridade e sua forma curiosa de apresentação. Homem, 33 anos, manifestou dois quadros de acidentes vasculares cerebrais em 4 meses. Na investigação apresentou pressão arterial elevada com sopro sistólico discreto e fraqueza muscular (força grau 4 em membro superior direito e grau 3 em membro inferior direito). História mórbida de tumor testicular de células de Sertoli há 7 anos com orquiectomia bilateral. História familiar sem particularidades. Na investigação, evidenciaram-se sobrecarga atrial esquerda ao eletrocardiograma e massa tumoral pedunculada compatível com mixoma atrial esquerdo ao ecocardiograma transesofágico. Foi configurada síndrome de Carney pela presença de dois critérios maiores, e o paciente foi submetido à atriotomia esquerda, com ressecção da massa tumoral e confirmação anatomopatológica. A curiosa apresentação do caso recorda que, diante de um caso de acidente vascular cerebral em paciente jovem, a suspeita clínica seja direcionada a causas mais raras. O complexo de Carney esporádico é raro, dificultando ainda mais a elucidação.

Carney complex is a rare form of autosomal dominant multiple endocrine neoplasia familial. Changing skin pigmentation and mucos, primary pigmented nodular adrenal disease, cardiac and cutaneous myxomas, functioning pituitary adenomas, testicular cancer, thyroid adenoma or carcinoma is associated, and ovarian cysts. Approximately 70% of individuals diagnosed with Carney complex have affected parents and 30% have sporadically. The aim of this study was to report a case of sporadic Carney complex due to cardiac myxoma and testicular tumor. We emphasized the importance of the case for its rarity and curious form of presentation. Man, 33, showed two episodes of strokes in 4 months. In research presented high blood pressure with mild systolic murmur and muscle weakness (grade 4 strengthin the right arm and grade 3 in the right lower limb). Morbid history of testicular Sertoli cell tumor 7 years ago with bilateral orchiectomy. No special family history. On investigation, left atrial enlargement and was evident on the electrocardiogram, and transesophageal echocardiogram revealed the presence of pedunculated tumor mass setting a left atrial myxoma. Carney's syndrome was characterized by the existence of two major criteria and patient underwent left atriotomy with resection of the tumor mass and anatomic-pathologic confirmation. The curious case presentation reminded us that before a case of stroke in a young patient should direct the clinical suspicion for rarer causes. The Carney complex sporadic is rare, yet difficult to elucidate.
Descritores: Complexo de Carney/diagnóstico
Mixoma/diagnóstico
Neoplasia Endócrina Múltipla/diagnóstico
Tumor de Células de Sertoli/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR33.1 - Divisão Técnica de Biblioteca e Documentação


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-684560
Autor: Chang, Daniel; Tiburzio, Gerusa Biagione.
Título: Melanosis of the uterine cervix: a case report and literature review / Melanose cervical uterina: relato de caso e revisão da literatura
Fonte: J. bras. patol. med. lab;49(3):222-224, June 2013. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Melanosis of the uterine cervix is an extremely rare melanocytic lesion and should be differentiated from melanoma. It is a melanocytic hyperpigmentation of basal layer cells from the squamous mucosa of the uterine cervix without an increase in the number of melanocytes. We present a typical case of this entity. Furthermore, we discuss the possible origins of melanocytes in this region and their association with Laugier-Hunziker syndrome and Carney complex.

A melanose cervical uterina representa lesão melanocítica extremamente rara, devendo ser diferenciada do melanoma. Trata-se de uma hiperpigmentação melanocítica das células da camada basal da mucosa escamosa do colo uterino sem aumento no número de melanócitos. Apresenta-se, neste artigo, um caso característico dessa entidade, além da discussão acerca das possíveis origens dos melanócitos nessa região, bem como sua relação com a síndrome de Laugier-Hunziker e o complexo de Carney.
Descritores: Complexo de Carney
Colo do Útero/patologia
Melanose/diagnóstico
-Diagnóstico Diferencial
Melanoma
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-677309
Autor: Ricci A, Paolo; Ibarra V, Alvaro.
Título: Síndrome de Carney con mixoma mamario: un tumor muy infrecuente de manejo interdisciplinario / Carney syndrome with breast myxoma
Fonte: Rev. chil. obstet. ginecol;78(1):51-54, 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Reportamos caso clínico de una mujer de 22 años quien presentó un fibroadenoma mixoide de localización mamaria. Previamente se había diagnosticado un microadenoma pituitario y tiroiditis con bocio difuso leve. Se realizó un estudio multidisciplinario para descartar otras localizaciones de tumores mixoides en el contexto del infrecuente síndrome de Carney.

We report a 22-year-old woman, who presented a myxoid fibroadenoma affecting the breast. Previously a pituitary microadenoma and thyroiditis with mild diffuse goiter was diagnosed. A multidisciplinary study was performed to rule out the location of other myxoid tumors in the context of infrequent Carney syndrome.
Descritores: Mixoma/complicações
Mixoma/patologia
Neoplasias da Mama/complicações
Neoplasias da Mama/patologia
-Complexo de Carney/complicações
Complexo de Carney/patologia
Fibroadenoma
Limites: Humanos
Adulto
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-612201
Autor: Tapia E, Oscar; Matus O, Claudio; Villaseca H, Miguel.
Título: Tumor de células de Sertoli calcificante, de células grandes: caso clínico / Large cell calcifying Sertoli cell tumor: Report of one case
Fonte: Rev. méd. Chile;139(10):1330-1335, oct. 2011. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Sertoli Cell Tumors are less than 1 percent of all testicular tumors. We report a 14-year-old male presenting with a left testicular mass. Orchiectomy was carried out and the pathological study informed a large cell calcifying Sertoli cell tumor (LCCSCT). Its association with the Carney complex and Peutz-Jeghers Syndrome was subsequently discarded. Surgical excision was completed with a radical orchiectomy. After eight months of follow up, there is no evidence of tumor relapse.
Descritores: Tumor de Células de Sertoli/patologia
Neoplasias Testiculares/patologia
-Complexo de Carney/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Síndrome de Peutz-Jeghers/diagnóstico
Limites: Adolescente
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-610274
Autor: Carrasco M., Carmen A.
Título: Tumores hipofisiarios de presentación familiar / Familial pituitary tumors
Fonte: Rev. chil. endocrinol. diabetes;2(4):241-248, oct. 2009. tab, ilus.
Idioma: es.
Descritores: Neoplasias Hipofisárias/diagnóstico
Neoplasias Hipofisárias/genética
-Adenoma/diagnóstico
Adenoma/genética
Complexo de Carney/diagnóstico
Complexo de Carney/genética
Diagnóstico Diferencial
Displasia Fibrosa Poliostótica/diagnóstico
Displasia Fibrosa Poliostótica/genética
Padrões de Herança
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1/diagnóstico
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1/genética
Limites: Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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