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Id: biblio-986601
Autor: Devezas, Vítor; Barbosa, Laura Elisabete; Ramalho, Rosa; Sarmento, Cristina; Maia, Jose Costa.
Título: Large desmoid tumors in familial adenomatous polyposis: a successful outcome
Fonte: Autops. Case Rep;8(4):e2018045, Oct.-Dec. 2018. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Desmoid tumors develop from connective tissue, fasciae, and aponeuroses, and may occur in the context of familial adenomatous polyposis or may arise sporadically; also, they may be extra-abdominal, intra-abdominal, or located in the abdominal wall. These benign tumors have a great aggressiveness with a high rate of local recurrence. Familial adenomatous polyposis is an inherited condition with autosomal dominant transmission, and is characterized by the development of multiple colonic and rectal adenomatous polyps, as well as desmoid tumors. We present the case of a 54-year-old woman with germline APC gene mutation, who underwent a total colectomy, subsequently developing two large infiltrative solid intra-abdominal lesions consistent with desmoid tumors. Medical treatment with Cox-2 inhibitors was initiated without result. She was submitted to resection for intestinal obstruction, but developed local recurrence. The lesions were also unresponsive to tamoxifen, and chemotherapy was initiated with dacarbazine plus doxorubicin, switching to vinorelbine plus methotrexate, achieving a good response in all lesions after 12 months. The approach to these intra-abdominal lesions should be progressive, beginning with observation, then a medical approach with non-steroidal anti-inflammatory drugs or with an anti-hormonal agent. Afterwards, if progression is still evident, chemotherapy should be started. Surgery should be reserved for resistance to medical treatment, in palliative situations, or for extra-abdominal or abdominal wall desmoids tumors.
Descritores: Síndromes Neoplásicas Hereditárias/terapia
Resultado do Tratamento
Fibromatose Agressiva/terapia
-Polipose Adenomatosa do Colo
Limites: Seres Humanos
Feminino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Conferência Clínica
Responsável: BR26.7 - Serviço de Biblioteca e Documentação Científica


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Texto completo SciELO Brasil
Andrade, Marco Antônio Percope de
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Id: lil-782002
Autor: Teixeira, Luiz Eduardo Moreira; Arantes, Eugênio Costa; Villela, Rafael Freitas; Soares, Claudio Beling Gonçalves; Costa, Roberto Bitarães de Carvalho; Andrade, Marco Antônio Percope de.
Título: Extra-abdominal desmoid tumor: local recurrence and treatment options
Fonte: Acta ortop. bras;24(3):147-150, May-June 2016. tab, Ilus.
Idioma: en.
Resumo: OBJECTIVE: To evaluate the rate of local recurrence of extra-abdominal desmoid tumor and compare the outcomes of surgical treatment and conservative treatment. METHODS: Twenty one patients (14 women and seven men), mean age 33.0±8.7 years old, with a diagnosis of desmoid tumor were evaluated. The mean follow-up period was 58.5±29.0 months. Fourteen cases involved the lower limbs, four cases involved the upper limbs, and three cases involved the trunk. The average tumor size was 12.7±7.5 cm. Of the 21 patients, 14 did not undergo previous treatment and seven patients relapsed before the initial evaluation. Surgical treatment was performed in 16 patients and conservative treatment was performed in five patients. RESULTS: Recurrence occurred in seven patients (33%) and six of them relapsed within the first 18 months. No significant difference was observed between conservative and surgical treatment. However, a significant difference was observed among patients undergoing wide resection and who experienced improved local control. CONCLUSION: The recurrence rate of desmoid tumor was 33.3%. There was no difference in recurrence between conservative and surgical treatment. In surgical treatment, wide margins showed better results for recurrence control. Level of Evidence III. Retrospective Observational Study
Descritores: Recidiva
Fibromatose Agressiva
Oncologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Meia-Idade
Responsável: BR734.1 - Biblioteca Central Cesar Lattes - BCCL


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-765782
Autor: Pérez Trejo, Migdalia; Forteza Sáez, Mariuska; Renó Céspedes, Jesús de los Santos; García Socarrás, Débora; Quintero Vázquez, Dayne; Curbelo Heredia, Idelmis.
Título: Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service
Fonte: Rev. cuba. pediatr;87(4):468-476, oct.-dic. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: INTRODUCCIÓN: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas. OBJETIVO: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. RESULTADOS: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia. CONCLUSIONES: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.

INTRODUCTION: fibromatosis covers a wide spectrum of proliferative fiber lesions with similar microscopic appearance that affect various anatomical locations. These lesions are grouped into the benign fiber tumors in children and have an intermediate potential between the benign and the malignant lesions. OBJECTIVE: to describe the clinical characteristics of and the treatment prescribed for patients with diagnosis of aggressive fibromatosis, who were treated at the oncologic pediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. METHODS: retrospective, longitudinal and descriptive study conducted from January 1st, 2003 through December 31st 2013 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified according to databases from the hospital register of the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with histological diagnosis for the disease participated in the study. RESULTS: nine patients were detected with predominance of males (56 %), age ranging from 0 to 9 years and the most common location were head and neck. The treatment modalities included surgery in 100 % of cases and concurrent chemotherapy and radiotherapy (33 %). Currently, the survival rate is 100 %. CONCLUSIONS: aggressive fibromatosis are benign lesions that are very unusual, locally aggressive and with no metastatic potential. The main treatment is surgery; but other therapeutic variants should be included to achieve the local management of disease.
Descritores: Pediatria
Serviço Hospitalar de Oncologia
Fibromatose Agressiva
Fibromatose Agressiva/cirurgia
Fibromatose Agressiva/radioterapia
-Epidemiologia Descritiva
Estudos Retrospectivos
Estudos Longitudinais
Limites: Seres Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-981126
Autor: Zurita Aguirre, Gabriela Katherine; Moya Paredes, Edison Leonardo; Poveda Granja, Sergio Agusto.
Título: Tumor desmoide / Desmoid tumor
Fonte: Cambios rev. méd;17(1):76-80, ene. - 2018. ilus, graf.
Idioma: es.
Resumo: Introducción. El tumor desmoide grado I, es una patología rara, se consideraba la intervención quirúrgica como primera opción, pero su recidiva posquirúrgica tendía a obscurecer la evolución satisfactoria ya que este tipo de tumores tienden a comprometer planos cada vez más profundos, en algunos casos ha provocado la amputación de extremidades sin lograr éxito, generando un grave impacto psicológico en el paciente y su pronóstico. Caso clínico. Paciente masculino, a los 18 años de edad, presentó una masa en el tercio distal del brazo izquierdo, en Italia le realizan exéresis quirúrgica, la misma que reporta positivo para tumor desmoide, presentando varias recidivas años después, estudios histopatológicos reportan recidiva de tumor desmoide. Actualmente se encuentra en seguimiento con controles tomográficos. Discusión. El tumor desmoide carece de potencial metastásico, con un comportamiento local muy agresivo, las técnicas de imagen permiten realizar su diagnóstico diferencial de otros tumores que afectan los tejidos blandos, su diagnóstico definitivo es con biopsia y su estudio histopatológico. Nuestro paciente a los 18 años se le diagnostica de un tumor desmoide a nivel del brazo izquierdo, presentando por varias ocasiones recidivas posterior a varias exéresis de los mismos, cabe recalcar, que este tipo de tumor tiene una elevada tasa de recurrencia incluso después de una resección completa del tumor; por lo que la cirugía no está indicada como tratamiento de primera elección, indica el manejo expectante está indicado con la estrategia O-E (Observar-Esperar), cuando el paciente es referido al HECAM se decide mantener controles expectantes. Como lo recomienda las ultimas guías de tratmiento.

Introduction. Grade I desmoid tumor is an uncommon pathology where treatment was the surgery as first option, but its post-surgical recurrence tends to obscure satisfactory evolution due to these kinds of tumors have to compromise deep layers, and there are cases where patients needed amputation of their arms or legs without any success; therefore, it causes a huge psychological impact in the patients and their prognosis. Clinical case. An eighteen-year old male presented with a mass in the distal portion of the left arm. In Italy, he had a surgical resection, and the sample was positive for a desmoid tumor, presenting several recurrences years later. Histological studies reports recurrence of desmoid tumor. Is currently in follow-up with tomographic controls. Discussion. The desmoid tumor lacks metastatic potential, with a very aggressive local behavior, the imaging techniques allow its differential diagnosis of other tumors that affect the soft tissues, and its definitive diagnosis is with biopsy and its histopathological study. In summary, our eighteen-year old patient's diagnose was a desmoid tumor on his left arm, presenting several recurrences after several exeresis of the same, it should be emphasized that this type of tumor has a high rate of recurrence even after a complete tumor resection. Thus, surgery is not indicated as first-line of treatment, so it´s recommended expectant treatment based on the O-E strategy (Observe-Wait). When the patient was referred to Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marin, the doctors decided to continue with observational management. As recommended by the latest treatment guidelines.
Descritores: Neoplasias de Tecidos Moles
Fibromatose Agressiva
Fibrossarcoma
-Patologia
Neoplasias
Limites: Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC162.1


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Id: biblio-870245
Autor: Braggio, Danielle de Almeida.
Título: Caracterização molecular dos tumores desmóides / Molecular characterization of desmoid tumors.
Fonte: São Paulo; s.n; 2015. 113 p. ilus, ilus, tab, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Fundação Antônio Prudente para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: Os tumores desmóides são proliferações mesenquimais fibroblásticas que, apesar de não originarem metástase, são extremamente invasivos localmente. Esses tumores podem ser esporádicos ou relacionados a síndromes genéticas, como a polipose adenomatosa familiar (FAP). Algumas alterações moleculares já foram relatadas, entretanto, a tumorigênese desses tumores ainda não é totalmente compreendida. Assim, o objetivo desse estudo é analisar e comparar o espectro de mutações somáticas nos tumores desmóides esporádicos e associados a síndromes. Dez tumores desmóides foram analisados por sequenciamento do exoma. O DNA extraído foi utilizado para a construção de uma biblioteca. O DNA fragmentado foi hibridizado com moléculas de RNA correspondentes à região do exoma (50Mb) e posteriormente capturado. As bibliotecas foram amplificadas através de PCR em emulsão e sequenciadas utilizando o SOLiD™ 4 System. Os dados de sequenciamento foram analisados através de programas específicos, e as variantes identificadas somente no tecido tumoral foram selecionadas. A validação de algumas variantes foi realizada por sequenciamento alvo (target sequencing), por ser um método mais sensível através do Ion AmpliSeq e sequenciamento na plataforma Ion PGM.

Desmoid tumors (DTs) are unique mesenchymal fibroblastic proliferationsthat, despite the absolute lack of ability to metastasize, are extremely locallyinvasive. The great majority of DTs occur sporadically, most of these arecaused by somatic mutations in β-catenin (CTNNB1) that lead to aconstitutive activation of WNT pathway. A small number of DTs can occur inthe background of familial adenomatous polyposis (FAP) and are associatedwith inactivating germline mutations in the adenomatous polyposis coli (APC)gene. However, as the genetic profile of desmoid tumors has not beenstudied extensively and remains poorly characterized, the aim of this projectwas to analyze the spectrum of somatic mutations in desmoid tumors. TenDTs were analyzed by massive parallel sequencing (exome). DNA wascaptured by hybridization in solution to cRNA oligonucleotide baits, subjectedto an emulsion PCR, and then sequenced using the SOLiD™ 4 System. Thesequence data were analyzed through specific bioinformatics software andthe variants identified only in tumor were selected for further validation. Forthe sake of higher sensitivity and specificity, target sequencing usingcustomized Ion AmpliSeq™ panels on the Ion PGM™ plataform were used tovalidate the alterations observed using the SOLiD™ 4.
Descritores: Carcinogênese
Exoma/genética
Fibromatose Agressiva/genética
Células Mesenquimais Estromais
Mutação/genética
Responsável: BR30.1 - Biblioteca
BR30.1


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Id: lil-768639
Autor: Pascual Palmieri, Natalia; Marcelloni, Yanina; Paz, Marisa.
Título: Tumor desmoide extraabdominal: descripción de un caso y revisión de la bibliografía / Extraabdominal desmoid tumor: case description and review of the literature
Fonte: Rev. Asoc. Odontol. Argent;103(3):138-143, jul.-sept. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo: presentar un caso clínico de tumor desmoide de maxilar inferior en un niño de 4 años, analizar las características histológicas y el comportamiento clínico e informar el diagnóstico y tratamiento. Caso clínico: un varón de 4 años de edad, sin antecedentes patológicos, fue atendido por presentar tumoración en región mandibular izquierda de 7 meses de evolución. Se realizaron ecografía, tomografía axial computarizada y resonancia magnética, las cuales describieron masa ocupante de espacio sólida, de límites escasamente definidos con resorción perióstica. La biopsia informó neurofibroma submandibular. Se efectuó la extirpación quirúrgica que confirmó el diagnóstico de tumor desmoide extraabdominal. Conclusiones: el tumor desmoide es de histología benigna pero infiltrante, con una tasa de recurrencia alta, por lo que el tratamiento indicado es la resección quirúrgica amplia. La radioterapia puede controlar las lesiones irresecables.
Descritores: Fibromatose Agressiva/cirurgia
Fibromatose Agressiva/complicações
Fibromatose Agressiva/diagnóstico
Neoplasias Mandibulares/classificação
-Distribuição por Idade e Sexo
Argentina
Biópsia
Diagnóstico por Imagem/métodos
Fibromatose Agressiva
Técnicas Histológicas
Imagem por Ressonância Magnética
Procedimentos Cirúrgicos Bucais/métodos
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: AR29.1 - Biblioteca


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Id: lil-755248
Autor: Souza, Paolo Marcos Fernandes de; Henriques, Paulo Roberto; Viotti, Luiz Felipe.
Título: Tumor desmóide / Desmoid tumor
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;7(1):33-34, jan.-mar. 1997.
Idioma: pt.
Resumo: Esse artigo relata a experiência de um caso de tumor desmóide, uma neoplasia rara, no Hospital da Baleia. O objetivo deste trabalho é expor sua definição mais freqüente e suas várias e complexas formas de tratamento (medicamentosa, radioterápica e cirúrgica) com suas indicações precisas.

This article reports a case experience of the dismoid tumor, a rare tumor, in the Hospital da Baleia. The objetive of this paper is explain its definition and clinical findings, tumor's localization and many forms of treatment (drugs, radioterapy and surgery) with correct indication.
Descritores: Fibromatose Agressiva/cirurgia
Fibromatose Agressiva/tratamento farmacológico
Fibromatose Agressiva/radioterapia
-Interferons/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG


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Ramos, Gyl Henrique Albrecht
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Id: lil-728101
Autor: Patussi, Cleverson; Ramos, Caroline Beatrice; Sassi, Laurindo Moacir; Pedruzzi, Paola Andréia G; Ramos, Gyl Henrique Albrecht.
Título: Unilateral Gingival Fibromatosis: a case report / Fibromatose Gengival Unilateral: um relato de caso
Fonte: Braz. dent. sci;17(1):86-89, 2014. ilus.
Idioma: en.
Resumo: The gingival fibromatosis is a slow and progressive benign proliferation, which affects the gingival tissues. It may present a genetic inheritance and association with some syndromes. There are conservative and radical treatments, ranging from hygiene care to bloc resection of the affected bone. This case scenario is a 07 year-old child, who presented a nodular unilateral hyperplastic lesion in the right mandible, with sessile base and approximately 5 cm in its largest diameter. The patient presented difficulty of lip closure and slight swelling in the right area of the face. The tomographic image showed infiltration in buccal and lingual cortical of right mandible and tooth displacement. After lesion removal, the histopathologic diagnosis of fibromatosis was confirmed, with no relapse after 20 months of follow-up.

A Fibromatose Gengival é uma proliferação benigna, lenta e progressiva, que afeta os tecidos gengivais. Pode apresentar herança genética e associação à uma série de síndromes. Existem tratamentos conservadores e radicais, desde cuidados com higiene à ressecção em bloco do tecido ósseo afetado. Este é o caso clínico de uma criança, que apresentou lesão hiperplásica unilateral em mandíbula, com deslocamento dentário. Após remoção, o diagnóstico de hiperplasia gengival foi confirmado e não há recidiva da lesão até o momento.
Descritores: Fibromatose Agressiva
Fibromatose Gengival
Hiperplasia Gengival
Limites: Seres Humanos
Feminino
Criança
Responsável: BR243.1 - Serviço Técnico de Biblioteca e Documentação


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Id: lil-720020
Autor: Bonomi, Daniel Oliveira; Carvalho, Erlon de Ávila; Soares, Paula Grisolia Oliveira Netto; Barros, Barbara Brandão; Paula, Isabela Souza de; Cordel, Juliana Maria de Aquino.
Título: Reinserção psicossocial de paciente jovem através de desarticulação interescápulo torácica e hemitoracectomia / Psychosocial rehabilitation of a young patient through interscapular thoracic disarticulation and hemithoracectomy
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;24(1), jan.-mar. 2014.
Idioma: pt.
Resumo: Na era das cirurgias minimamente invasivas, parece controverso advogar grandes operações. Entretanto, ainda há espaço para grandes intervenções oncológicas. É relatado caso de paciente de 23 anos de idade portador de tumor desmoide em hemitórax direito, com deformidade e erosão de arcos costais, atelectasia parcial do pulmão ipsilateral, compressão e desvio contralateral do mediastino, invasão de nervos do plexo braquial, vasos subclávios e pleura apical direita. Realizada toracectomia, ressecção de tumor em mediastino, amputação do membro superior direito, escapulectomia e reconstrução da parede torácica com tela de márlex e metilmetacrilato e confecção de retalho fasciocutâneo. O paciente encontra-se em seguimento ambulatorial com suas funções diárias quase recuperadas, limitado apenas nas atividades que envolviam o membro desarticulado. Em casos selecionados devem ser consideras grandes intervenções com o objetivo de ressecção R0 (ressecção com margens cirúrgicas livres) e melhora na qualidade de vida, atentando-se sempre para a ressocialização.

In the era of minimally invasive surgery, advocating large operations seems controversial. However, there is still room for major oncologic interventions. This is report of a 23 yearold patient with desmoid tumor in the right hemithorax, deformed and eroded ribs, ipsilateral lung partial atelectasis, contralateral mediastinal compression and shift, invasion ofnerves in the brachial plexus, subclavian vessels and right apical pleura. Thoracectomy was performed with resection of the tumor in the mediastinum, right upper limb amputation, scapulectomy, and chest wall reconstruction with methylmethacrylate and marlex screen, and use of a fasciocutaneous flap. The subject is in follow up as an outpatient andhas almost recovered his daily functions, which are now limited only for activities involving the inarticulate member. Selected cases should be considered for major interventions with aiming at R0 resection (resection with free surgical margins) and improved quality of life, always bearing in mind the need for rehabilitation and socialization.
Descritores: Fibromatose Agressiva/cirurgia
Neoplasias Torácicas/cirurgia
-Fibromatose Agressiva/psicologia
Fibromatose Agressiva/reabilitação
Toracoplastia/psicologia
Toracoplastia/reabilitação
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG


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Texto completo SciELO Brasil
Westphal, Fernando Luiz
Texto completo
Id: lil-709761
Autor: Westphal, Fernando Luiz; Lima, Luís Carlos de; Lima Netto, José Corrêa; Seelig, Stephany da Cunha; Lima, Katienne Frota de.
Título: Chest wall reconstruction with titanium plates after desmoid tumor resection / Reconstrução de parede torácica com placas de titânio após ressecção de tumor desmoide
Fonte: J. bras. pneumol;40(2):200-202, Mar-Apr/2014. graf.
Idioma: en.
Descritores: Placas Ósseas
Fibromatose Agressiva/cirurgia
Neoplasias Torácicas/cirurgia
Parede Torácica/cirurgia
Titânio/uso terapêutico
-Resultado do Tratamento
Limites: Feminino
Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME



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