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Id: biblio-911336
Autor: Tavares, Cleciton Braga; Gomes-Braga, Francisca das Chagas Sheyla Almeida; Sousa, Emerson Brandão; Ferreira, Camilla Aniele Areia; Brito, José Nazareno Pearce de Oliveira.
Título: Embryonic Tumor with Abundant Neuroepithelium and True Rosettes (ETANTR): Case Report and Literature Review
Fonte: Arq. bras. neurocir;36(4):247-250, 20/12/2017.
Idioma: en.
Resumo: The embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes (ETANTR) is an extremely rare variant of the primitive neuroectodermal tumor (PNET). About 80 cases have been reported since its first description in the literature, in 2000. The ETANTR occurs in very young patients, especially children under 6 years of age. It is found mainly in the cerebral cortex. Headache, focal neurological signs, seizures, increased head circumference and psychomotor developmental delay are the most frequent symptoms of ETANTR. Histologically, it displays the features of an ependymoblastoma and a neuroblastoma, showing areas of neuroepithelium fibrillar rosettes with ependymoblastic zones and interposed undifferentiated neuroepithelial cells. The ETANTR is distinguishable from other embryonal tumors due to the abundance of neuroepithelium. Genetic studies have demonstrated the presence of polysomy of chromosome 2 and chromosome 19q13.42 amplification. This is an extremely aggressive tumor with a mean survival ranging from 9 to 48 months. We present the first report in Brazil, published in indexed literature, of an ETANTR case involving a young child.

O tumor embrionário com neurópilo abundante e rosetas verdadeiras (TENARV) é uma variante muito rara do tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP), com cerca de 80 casos publicados desde a sua primeira descrição na literatura, em 2000. O TENARV ocorre em pacientes muito jovens, especialmente crianças abaixo de 6 anos de idade, atingindo principalmente o córtex cerebral. Cefaleia, sinais focais, crise convulsiva, aumento do perímetro cefálico e atraso do desenvolvimento psicomotor são os sintomas mais frequentes da TENARV. Histologicamente, este tipo de tumor apresenta as características combinadas de um ependimoblastoma e um neuroblastoma, demonstrando áreas de neuroepitélio fibrilar com rosetas ependimoblásticas de permeio e zonas de células neuroepiteliais indiferenciadas. O TENARV é distinguível de outros tumores embrionários pela abundância de neuroepitélio. Estudos genéticos demonstram a presença de polissomia do cromossomo 2 e amplificação do cromossomo 19q13.42. Trata-se de um tumor extremamente agressivo, com sobrevida média entre 9 e 48 meses. Apresentamos o primeiro relato brasileiro, publicado em literatura indexada, de um caso de TENARV acometendo uma criança jovem.
Descritores: Tumores Neuroectodérmicos
Neuroblastoma
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR840 - Sociedade Brasileira de Neurocirurgia


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-899212
Autor: Ferreira, Adriano Jander; Boldrini, Erica; López, Rossana Verónica Mendoza; Scapulatempo Neto, Cristovam; Santos, Julie Francine Cerutti; Lopes, Luiz Fernando.
Título: Characterization, survival analysis, and expression of IGFR in tumor samples from patients diagnosed with Ewing family tumors treated at the Barretos Cancer Hospital / Caracterização, análise de sobrevida e expressão de IGFR nas amostras tumorais dos pacientes com diagnóstico dos tumores da família Ewing tratados no Hospital de Câncer de Barretos
Fonte: Rev. bras. ortop;52(6):705-713, Nov.-Dec. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT OBJECTIVES: Study the clinical characteristics of patients diagnosed with Ewing family tumors (EFTs) and survival analysis based on risk criteria and expression of the surface protein known as insulin-like growth factor (IGFR). METHODS: This was a retrospective cohort study based on clinical data from 77 patients diagnosed with EFTs treated by the Department of Pediatric Oncology at the Barretos Cancer Hospital in a period between 2003 and 2012. Biological samples of patients were examined for the presence of the surface receptor IGFR. RESULTS: The overall survival rate (OSR) of patients included in the study was 45% at five years, and EFS was 30% at five years. Metastasis at diagnosis was present in 44.2% of the sample; 88.2% of the sample was male (p < 0.001). The evaluation of the expression of IGFR in biological samples of patients was associated with the variable metastasis at diagnosis (p < 0.001). Worse prognosis was observed in patients with extrapulmonary metastasis (p = 0.009). The local treatment of neoplasia presented better prognosis in patients undergoing local surgical treatment (p < 0.001). CONCLUSIONS: These results showed a higher incidence of metastasis at diagnosis in patients with EFTs treated at the Barretos Cancer Hospital (BCH). Extrapulmonary metastases were a negative prognostic factor in this study. Surgical treatment of the primary tumor was a factor for better prognosis. Strong expression of IGFR was more frequent in patients with metastases at diagnosis, but did not represent a prognostic factor for EFTs.

RESUMO OBJETIVO: Estudar as características clínicas dos pacientes com diagnóstico de tumores da família Ewing (TFEs) e analisar a sobrevida baseada em critérios de risco e expressão da proteína de superfície conhecida como fator de crescimento semelhante à insulina (IGFR). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, com base em dados clínicos de 77 pacientes com diagnóstico de TFEs tratados pelo Departamento de Oncologia Pediátrica do Hospital de Câncer de Barretos entre 2003 e 2012. Amostras biológicas de pacientes foram examinadas quanto à presença do receptor de superfície IGFR. RESULTADOS: Em cinco anos, a taxa de sobrevida global (SG) dos pacientes incluídos no estudo foi de 45% e a taxa de sobrevida livre de eventos (SLE) foi de 30%. Metástases no momento do diagnóstico foram observadas em 44,2% da amostra, sendo que desses, 88,2% eram do sexo masculino (p < 0,001). A avaliação da expressão de IGFR nas amostras biológicas dos pacientes apresentou associação com a variável metástase ao diagnóstico (p < 0,001). Pacientes com metástase extrapulmonar apresentaram pior prognóstico (p = 0,009). A modalidade de tratamento local da neoplasia apresentou melhor prognóstico em pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico local (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os resultados evidenciaram uma maior incidência de metástase ao diagnóstico nos pacientes com diagnóstico de TFEs tratados no Hospital de Câncer de Barretos. A metástase de localização extrapulmonar foi fator de pior prognóstico no estudo. O tratamento cirúrgico do tumor primário foi fator de melhor prognóstico. A expressão forte de IGFR esteve mais presente nos pacientes com metástase ao diagnóstico, porém não se mostrou como fator prognóstico nos TFEs.
Descritores: Neoplasias Ósseas
Fator de Crescimento Insulin-Like I
Oncologia
Tumores Neuroectodérmicos
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
Sarcoma de Ewing
Análise de Sobrevida
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adolescente
Adulto
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-661681
Autor: Romero Rojas, Alfredo Ernesto; Hernández Walteros, Diana Marcela.
Título: Tumor neuroectodérmico primitivo primario vesical: estudio hispatológico e inmunohistoquímico. Reporte de un caso / A Histopathological and Immunohistochemical Case Study of a Primary Primitive Neuroectodermal Bladder Tumor
Fonte: Rev. colomb. cancerol;13(2):105-110, jun. 2009. graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: El tumor neuroectodérmico primitivo primario vesical es una entidad infrecuente que se presenta en pacientes que superan los 50 años de edad. Se trata de una enfermedad regional avanzada, altamente maligna, de crecimiento rápido y, en la mayoría de los casos, letal. Para hacer su diagnóstico se requiere descartar otras neoplasias; por lo tanto, es necesario implementar técnicas de inmunohistoquímica y estudios de citogenética. El artículo reporta el caso de un paciente remitido al Instituto Nacional de Cancerología. Los estudios histopatológicos revelaron la presencia de un tumor neuroectodérmico primario vesical y descartaron diagnósticos diferenciales con un carcinoma y un linfoma vesical. Los resultados de inmunohistoquímica confirmaron el origen neuroectodérmico del tumor y descartaron neoplasias epiteliales y hematolinfoides, que tienen mayor frecuencia de presentación vesical. La evolución clínica concuerda con lo referido en la literatura de desenlaces fatales en periodos cortos.

A primary primitive neuroectodermal bladder tumor, which occurs among patients over 50, is not common. It is an extremely malignant, advanced regional disease that spreads rapidly and is usually lethal. Diagnosis requires ruling out other neoplasms; thus making immunohistochemical and cytogenetic studies indispensable. We report on a case treated at the National Cancer Institute of Colombia. Histopathological studies revealed the presence of a primary primitive neuroectodermal bladder tumor and ruled out differential diagnosis of carcinoma and bladder lymphoma. The immunohistochemical results confirmed neuroectodermal tumor origin and ruled out epitelial neoplasms and hematolymphoids which frequently occur in the bladder. The clinical evolution coincides with that of the literature on short term fatal outcomes.
Descritores: Carcinoma
Citogenética
Imuno-Histoquímica/métodos
Tumores Neuroectodérmicos
Proliferação Celular
Neoplasias Urológicas
-Colômbia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO40.1 - Biblioteca Médica


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-612652
Autor: Reis, Fabiano; Vieira, Guilherme Henrique Alves; Rogerio, Fabio; Guerreiro, Marilisa Mantovani; Queiroz, Luciano de Souza; Zanardi, Verônica de Araújo.
Título: Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET): an uncommon location / Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial: uma localização incomum
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;69(6):997-997, Dec. 2011. ilus.
Idioma: en.
Descritores: Tumores Neuroectodérmicos/patologia
Neoplasias Supratentoriais/patologia
Limites: Criança
Feminino
Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-598135
Autor: Domínguez, Liz María; Aldama, Olga; Alcaraz, Diego; Rivelli, Victoria; Gorostiaga, Graciela; Aldama, Arnaldo.
Título: Neuroblastoma neonatal que se presentó como blueberry muffin baby / Neonatal neuroblastoma presented as blueberry muffin baby
Fonte: Dermatol. pediatr. latinoam. (Impr.);7(1):32-36, ene.-abr. 2009. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta un lactante menor de 45 días de vida, que consultó a nuestro servicio por múltiples lesiones nodulares y tumorales azuladas, de aparición rápida, de 15 días de evolución, que llevó a elaborar los diferentes diagnósticos diferenciales de las entidades que causan el síndrome de “blueberry muffin baby”. Los estudios confirmaron el diagnóstico de neuroblastoma.

We report an infant under 45 days old, who presented to our department with multiple bluish nodular lesions and tumors of rapid onset and 15 days of evolution, which led to raise the differential diagnoses of the entities causing the “blueberry muffin baby” syndrome. The studies confirmed the diagnosis of neuroblastoma.
Descritores: Neuroblastoma
Neoplasias Cutâneas/diagnóstico
Neoplasias Cutâneas/tratamento farmacológico
Tumores Neuroectodérmicos/diagnóstico
Tumores Neuroectodérmicos/patologia
Tumores Neuroectodérmicos/tratamento farmacológico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR338.1 - Biblioteca


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Vassallo, José
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Id: lil-445856
Autor: Bognone, Rosemeire Aparecida Vagli; França, Bruno Araújo Lima; Vassallo, José; Lorand-Metze, Irene; Lima, Carmen Silvia Passos.
Título: Del(11)(q23) in acute leukemia secondary to treatment of solidtumor
Fonte: Appl. cancer res;26(2):73-75, Dez. 2006. ilus.
Idioma: en.
Descritores: Leucemia
Tumores Neuroectodérmicos
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras
-Leucemia/radioterapia
Limites: Adulto
Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR30.1 - Biblioteca


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Id: lil-429756
Autor: Moreno Kim, Silvia Elena; Reina Álvarez, David; Álvarez Bofill, Hortensia; Dorta Robaina, Magalis; Robaina Fiallo, Ileana.
Título: Tumor neuroectodérmico pigmentado de epidídimo / Neuroectoderm pigmented tumour of epididymis
Fonte: Rev. medica electron;27(3), mayo-jun. 2005. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Presentamos un caso de tumor neuroectodérmico pigmentado del epidídimo de escasa frecuencia en un lactante de 8 meses de nacido que es detectado por la madre al bañarlo y se ingresa en nuestro centro con el diagnóstico clínico de quiste del epidídimo. En el examen físico se constata tumoración de 1,5cm de diámetro de consistencia algo indurada. Se realiza intervención quirúrgica extrayéndose el área tumoral de más o menos igual diámetro, y de consistencia firme. El examen histológico demostró un tumor formado por células pequeñas redondas dispuestas en grupos e hileras, separadas por abundante tejido fibroso, además se observó células epiteliales de disposición lobular, predominantemente con pigmentos melánicos en su citoplasma, lo cual nos orientó en el diagnóstico de este tumor que ha sido reportado básicamente en maxilares, cráneo, hombros y tejidos blandos y muy poco frecuente en epidídimo. Presentamos este caso a los tres años de haber sido diagnosticado y la evolución del paciente ha sido satisfactoria...
Descritores: Epididimo
Tumores Neuroectodérmicos
Neoplasias Testiculares
Limites: Masculino
Seres Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: CU424.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas


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Id: lil-393055
Autor: Godayol, Fernando; Benitez, Gustavo; Pozo, Juan Carlos; Nakhal, Elías; París, Antonio; Benítez, César.
Título: Tumor funcional del órgano de Zuckerkandl: a propósito de un caso / Functional tumor of the organ of Zuckerkandl: to purpose of a case
Fonte: Centro méd;47(2):128-132, nov. 2002.
Idioma: es.
Resumo: Describir un caso clínico de tumor funcional del órgano de Zuckerkandl y revisión de la literatura. Descripción de una paciente de 14 años de edad con hipertención juvenil y un paraganglioma funcional del órgano de Zuckerkandl. Se presenta el caso y se revisa la literatura acerca del diagnóstico, terapéutica y pronóstico del tumor funcional del órgano Zuckerkandl. La presencia de hipertensión juvenil severa justifica la exhaustiva búsqueda de un tumor productor de catecolaminas. El tratamiento de los tumores productores de catecolaminas es quirúrgico. La diferenciación entre un paraganglioma benigno o maligno se evidencia por la presencia de metástasis o invasión a órganos adyacentes. El seguimiento de estos pacientes es indispensable por la probable aparición de metástasis o recurrencia muchos años después
Descritores: Adolescente
Hipertensão/patologia
Paragânglios Cromafins
Paraganglioma
Prognóstico
Tumores Neuroectodérmicos/complicações
Tumores Neuroectodérmicos/diagnóstico
-Venezuela
Limites: Seres Humanos
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-302696
Autor: Chiorino Radaelli, Renato.
Título: Clasificación de los tumores neuroectodérmicos del sistema nervioso central y sus variantes histológicas / Classification of the neuroectodermal neoplasms of central nervous system and histologic variants
Fonte: Rev. chil. neurocir;14:58-63, 1999. tab.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Congreso Sociedad Chilena de Neurocirugía, 42, Viña del Mar, 18-20 nov. 1999.
Descritores: Neoplasias do Sistema Nervoso Central
Tumores Neuroectodérmicos/classificação
-Astrocitoma
Ependimoma
Ganglioneuroma
Glioblastoma
Oligodendroglioma
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/classificação
Limites: Seres Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-292290
Autor: González Almaraz, Gabriel; Pineda Cárdenas, María Araceli.
Título: Tumores nasales y paranasales III: tumores no epiteliales (neuroectodérmicos) / Nasal and paranasal tumors III: non epithelial (neuroectodermic) tumors
Fonte: An. otorrinolaringol. mex;45(2):72-8, mar.-mayo 2000. tab.
Idioma: es.
Resumo: Las neoplasias no epiteliales de estirpe neuroectodérmica incluyen: 1) Aquellas derivadas del sistema nervioso central como son el glioma o astrocitoma nasal y el estesioneuroblastoma, 2) Las derivadas de la cresta neural de la línea de las células névicas (nevos, melanomas y prognoma melanótico), 3) Las que forman parte de las neoplasias neuroendocrinas del sistema APUD (tumores neuroendocrinos o apudomas, tumor de células de Merkel) y 4) Los tumores derivados de los troncos nerviosos. Las neoplasias secundarias son las que se extienden de la órbita cavidad craneana, cavidad oral y otros tejidos aledaños, y las metástasis. Las seudoneoplasias comprenden los encefaloceles, mucoceles, displasias fibrosa del hueso y seudotumor inflamatorio. Se describen someramente pero en forma actualizada estas neoplasias desde el punto de vista clínico-patológico.
Descritores: Astrocitoma
Neuroblastoma
Tumores Neuroectodérmicos
Tumores Neuroendócrinos
Neoplasias Nasais
Neoplasias dos Seios Paranasais
-Melanoma
Neurilemoma
Nevo Pigmentado
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública



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