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Id: biblio-989571
Autor: Zúñiga-Cerón, Luisa Fernanda; Saavedra-Torres, Jhan Sebastián; Zamora-Bastidas, Tomás Omar; Pinzón Fernández, María Virginia.
Título: Gliosarcoma in a young patient with neurofibromatosis type 1. case report
Fonte: Case reports (Universidad Nacional de Colombia. En línea);4(2):91-98, 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Introduction: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant disorder that has variable phenotypic expressivity, with manifestations ranging from cutaneous lesions to functional compromise. It manifests clinically during childhood and adolescence. The NF-1 gene encodes a protein, neurofibromin gene, which acts as a tumor suppressor under normal conditions by regulating another protein that stimulates cell growth and proliferation. In case of alteration, different tumor processes may occur, such as the one seen in a small number of cases. Case presentation: 20-year-old male patient with NF1, who presented café-au-lait spots and developed a glioblastoma, which happens infrequently. Discussion: Immunohistochemistry methods that contribute greatly to prognosis are included to achieve the confirmed diagnosis since the median overall survival of glioblastoma patients is higher in patients with NF1 than in those without said pathological entity. Conclusion: The early diagnosis of the lesions favors a timely management of NF1. These patients require a comprehensive and interdisciplinary management to achieve full rehabilitation.

RESUMEN Introducción. La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una condición autosómica dominante que presenta una expresividad fenotípica variable, con manifestaciones que van desde lesiones cutáneas hasta compromiso funcional. Se manifiesta clínicamente durante la infancia y la adolescencia; su gen codifica una proteína, la neurofibromina, que actúa como un supresor tumoral en condiciones normales regulando, a su vez, otra proteína que estimula el crecimiento y proliferación celular. En caso de alteración se podrían presentar diferentes procesos tumorales como el que se evidencia en un reducido número de casos. Presentación de caso. Paciente masculino de 20 años con NF1, quien presentaba lesiones cutáneas como manchas color café con leche y desarrolló un glioblastoma, lo cual sucede de manera infrecuente. Discusión. Para obtener el diagnóstico confirmado se incluyen métodos de inmunohistoquímica que contribuyen en gran medida al pronóstico puesto que la mediana de supervivencia global de los pacientes de glioblastoma es mayor en pacientes con NF1 que aquellos sin dicha entidad patológica. Conclusión. El diagnóstico temprano de las lesiones favorece un manejo a tiempo de la NF1. Estos pacientes requieren un manejo integral e interdisciplinar para favorecer su rehabilitación total.
Descritores: Neurofibromatose 1
-Gliossarcoma
Glioblastoma
Neurofibroma
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO136.1 - Biblioteca


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Id: biblio-869738
Autor: López Piloto, Orestes; Salva Camaño, Silvia; Cruz Hernández, Tania Margarita.
Título: Gliosarcoma cerebeloso asociado aneurofibromatosis tipo I: presentación de caso / Cerebellar gliosarcoma associated with neurofibromatosis type I: case presentation
Fonte: Rev. chil. neurocir;41(2):141-144, nov. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El Gliosarcoma es un raro Glioblastoma que contiene tantos elementos gliales comparable con un Glioblastoma como componentes mesenquimal. Aproximadamente entre 2-8% de todos los Glioblastomas están asociados con elementos sarcomatosos. Clínica y genéticamente muy parecido a los Glioblastomas, excepto por la ausencia de amplificación del EGFR. El gliosarcoma es un tumor de alto grado de malignidad y pobre pronóstico, con alta tasa de recurrencia. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años de edad con diagnóstico de gliosarcoma cerebeloso, asociado a Neurofibromatosis tipo I. La NF I es el síndrome hereditario más común que predispone a la neoplasia, es una enfermedad polifacética asociado no sólo a tumores benignos.

Gliosarcoma are rare glioblastomas that contain an anaplastic glial component comparable to a glioblastoma, as well as,a mesenchymal component, that have a biphasic pattern. Approximately 2-8% of all glioblastomas are associated with a sarcomatous element. Clinically and genetically close to glioblastomas, except for the absence of EGFR amplification. The Gliosarcoma is a high-grade tumor of malignity and poor prognosis, with high rate of recurrence. We present the case of a masculine patient of 54 elderly years, with diagnosis of Gliosarcoma Cerebellar associate to Neurofibromatosis type I. The NF I is the hereditary syndrome more common that predisposes to the tumor, it is a versatile disease that not only becomes a partner of benign tumors.
Descritores: Cerebelo/lesões
Gliossarcoma/cirurgia
Imuno-Histoquímica/métodos
Neurofibromatose 1/complicações
-Anaplasia
Astrocitoma
Embolia Intracraniana
Neoplasias Encefálicas/terapia
Neuroimagem/métodos
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL2.1 - Biblioteca de Medicina


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Id: lil-721987
Autor: Rojas, Katerin; Doimi, Franco; Casavilca, Sandro; Valdiviezo, Priscila; Mas, Luis.
Título: Gliosarcoma con diferenciación epitelial. Reporte de un caso y revisión de la literatura / gliosarcoma with epithelial differentiation. Case report and literature review
Fonte: Carcinos;3(1):25-29, jun. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El gliosarcoma es una neoplasia del sistema nervioso central de la cual se desconocen la mayoría de sus aspectos debido a su rara presentación. Presentamos el caso de un paciente de 19 años con diagnóstico de meduloblastoma que fue referido al INEN para recibir tratamiento de quimioterapia recurrente con radioterapia. La resonancia magnética realizada en dicha institución mostró una lesión sólida multilobulada heterogénea ubicada a nivel del cuarto ventrículo, con un di metro longitudinal de 4x 4,5 x 5cm, de aspecto maligno, neoformativo y con dos formaciones quísticas menores de 2 cm. A la espectroscopia por resonancia magnética (ERM), la relación de NAA/CR, fue 1,04. La revisión de l minas y análisis inmunohistoquímico dio como resultado GFAP (+), CD99 (+/-), S100 (+/-), CD56 (+/-), sinaptofisina(-), Bcl2 (-), NF(-), EMA(-), CD34(-), SMA(-), desmina(-) y Ki67: 20%. Además, se encontraron depósitos intercelulares de reticulina lo cual indicó la presencia de GSM. Recibió tratamiento con radioterapia seguido de temozolamida por 7 cursos, alcanzando una reducción del tratamiento tumoral en un 20%. A la fecha del reporte, se encuentra con enfermedad estable, en observación. AU)

The GSM is a malignancy of the CNS, most of its rare presentation. We present the case of a 19 year old women who had undergone cranial trepanation diagnosed as medulloblastoma. The patient was referred to INEN for receiving treatment with no results. The magnetic resonance images showed a solid heterogeneous multilobulated lesion localized in the 4th ventricle, multilobulated lesion localized in the 4th ventricle, with a longitudinal diameter of 4,5 x 4 x 5cm, with a malignant aspect, neoformative and with two cysts under 2 cm. To the spectroscopy (ERM), the relation NAA/CR was 1,04 revision of biopsy slides the inmunohistochemisty results were GFAP (+) , CD99 (+/-) , S100 (+ /-) , CD56 (+/-), sinaptopfisin (-), bcl2 (-), NF (-), EMA(-), CD34(-), EMA(-), CD34 (-), SMA(-), desmin(-) and Ki67: 20%. Besides, there were fou d intracellular reticulin deposits, this demonstrated the presence of GSM. The patient received treatment with radiotherapy followed by 7 courses of temozolomide, reaching a tumor size reduction of 20%. To the report's date the patient has a stable disease condition continues with observation.
Descritores: Gliossarcoma
Gliossarcoma/tratamento farmacológico
Gliossarcoma/radioterapia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-712709
Autor: Cambruzzi, Eduardo; Pêgas, Karla Lais.
Título: Metaplasia óssea no gliossarcoma: um achado histológico pouco usual. Relato de caso / Osseous metaplasia in gliosarcoma: an unusual histologic finding. Case report
Fonte: J. bras. patol. med. lab;50(2):159-164, Mar-Apr/2014. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Gliosarcoma (GS) is a malignant neoplasm of the central nervous system that has coexisting glial and mesenchymal components. GSs are rarely related to osseous metaplasia. The authors report a case of GS in a male patient presenting apathy and catatonia. Computed tomography/magnetic resonance imaging showed an expansive process affecting the left frontal lobe. At microscopy, a malignant glioma constituted by highly atypical glial cells intermingled with spindle-shaped cells was identified. The lesion showed areas of necrosis with pseudopalisading formation, focus of osseous metaplasia, and positive immunoexpression of S100, CD99 and vimentin in both elements. Only the sarcomatous component exhibited negative immunoexpression of glial fibrillary acidic protein (GFAP). The diagnosis of GS was then established...

Gliossarcoma (GS) é uma neoplasia maligna do sistema nervoso central que apresenta coexistência de componentes glial e mesenquimal. Raramente, os GS estão associados à metaplasia óssea. Os autores descrevem um caso de GS em paciente masculino apresentando apatia e catatonia. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética mostraram um processo expansivo comprometendo o lobo frontal esquerdo. À microscopia, foi identificado um glioma maligno constituído por células gliais extremamente atípicas entremeadas com células fusiformes. A lesão mostrava áreas de necrose com formação de pseudopaliçada, focos de metaplasia óssea e expressão imuno-histoquímica positiva para S100, CD99 e vimentina em ambos os componentes. Somente o componente sarcomatoso exibiu imunoexpressão negativa para proteína glial fibrilar ácida (GFAP). O diagnóstico de GS foi, então, estabelecido...
Descritores: Gliossarcoma/diagnóstico
Metaplasia/diagnóstico
Neoplasias Encefálicas/diagnóstico
-Glioblastoma/diagnóstico
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Microscopia
Neoplasias Encefálicas/patologia
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-694765
Autor: Casas Parera, Ignacio; Igirio Gamero, Jorge L.; Blumenkrantz, Yamila; Bruno, Gabriel; Báez, Alejandra; Tafur Canabal, José G.; Báez, Mariana; Kuchkaryan, Valeria.
Título: Utilidad de 11C-metionina PET/CT en neurooncología / Utility of 11C-methionine PET/CT in neuro-oncology
Fonte: Medicina (B.Aires);73(3):201-206, jun. 2013. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La tomografía por emisión de positrones con metionina carbono 11 (11C-metionina PET/TC) se utiliza en la evaluación de los tumores primarios del sistema nervioso central. Describimos nuestra experiencia sobre los primeros 4 pacientes con tumores de la serie glial estudiados con 11C-metionina PET/TC. Este es un estudio descriptivo, observacional y prospectivo. Se presentan 4 pacientes entre 38-50 años de edad con diagnóstico de gliomas (clasificación de la OMS). A todos se les realizó RM y 11C-metionina PET/TC para evaluar actividad tumoral y diferenciar progresión tumoral de pseudoprogresión. Caso 1, gliomatosis cerebri grado II posradioterapia. Caso 2, glioblastoma grado IV postratamiento RT + temozolomida. Caso 3, oligodendroglioma grado II posradioterapia en 1993. Caso 4, oligoastrocitoma anaplásico grado III postratamiento RT + temozolomida. El patrón de captación de la 11C-metionina comparativamente con la RM, demostró progresión tumoral en los casos 1, 3 y 4; en el caso 2 mostró captación aunque el diagnóstico final fue pseudoprogresión. A diferencia del PET con 18fluordeoxiglucosa, la captación de 11C-metionina en el tejido cerebral normal y en la pseudoprogresión es baja, y los gliomas se visualizan como áreas metabólicamente activas. En los casos presentados, el 11C-metionina PET/TC proveyó información valiosa sobre el comportamiento y extensión de la lesión, aunque en uno de los casos presentados no diferenció progresión tumoral de pseudoprogresión. El 11C-metionina PET/TC sería una herramienta útil en el estudio y seguimiento de los pacientes con gliomas.

Positron emission tomography (PET) with 11C-methionine (11C-methionine PET/CT) is a new technique used to evaluate primary central nervous system (CNS) tumors. We describe our experience regarding the first 4 patients with glial tumors and 11C-methionine PET/CT. This is a descriptive, observational and prospective study of 4 patients between 38-50 years of age, with different gliomas (WHO classification). MRI and 11C-methionine PET/CT were performed in all cases. Case 1, gliomatosis cerebri grade II post-radiotherapy. Case 2, oligodendroglioma grade II diagnosed and treated with radiotherapy in 1993. Case 3, glioblastoma grade IV post-radiotherapy + temozolomide. Case 4, anaplastic oligoastrocytoma grade III post-radiotherapy + temozolomide. The pattern of 11C-methionine uptake compared with MRI showed tumor progression in cases 1, 3 and 4, and in case 2 showed uptake although the final diagnosis was pseudoprogression. Unlike 18fluordeoxiglucose PET/TC, 11C-methionine uptake in normal brain tissue and pseudoprogression is low, and gliomas are displayed as metabolically active areas. The 11C-methionine PET/CT provided valuable information on the tumoral behavior and extension, although in one case presented did not differentiate tumor progression from pseudoprogression. 11C-methionine PET/CT could be a useful tool in the study and follow-up to patients with gliomas.
Descritores: Neoplasias Encefálicas
Glioma
Metionina
Imagem Multimodal/métodos
Tomografia por Emissão de Pósitrons/métodos
Compostos Radiofarmacêuticos
-Astrocitoma/patologia
Astrocitoma
Neoplasias Encefálicas/patologia
Gliossarcoma/patologia
Gliossarcoma
Estudos Prospectivos
Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos
Limites: Adulto
Feminino
Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-647299
Autor: Klitzke, Sibele; Schlittler, Luis Alberto; Lazaretti, Nicolas; Villarroel, Rodrigo Ughini; Dallagasperina, Viviane Weiller; Azambuja, Nério.
Título: Gliossarcoma: um desafio clínico e terapêutico / Gliosarcoma: a clinical and therapeuctic challenge
Fonte: Rev. AMRIGS;56(1):63-66, jan.-mar. 2012. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: O Gliossarcoma (GSa) é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central, caracterizada por padrão histológico bifásico que inclui os componentes glial e sarcomatoso. Os autores relatam o caso de um paciente masculino, de 49 anos de idade, que apresentou cefaleia como manifestação clínica predominante. O diagnostico foi suspeitado devido à arquitetura microscópica e confirmado pelo estudo imuno-histoquímico. Na terapêutica, foi submetido à craniotomia com microcirurgia para ressecção do tumor e tratamento radioterápico complementar. Dados epidemiológicos, histogênese e achados frequentes em exames de imagem são discutidos, assim como o tratamento e prognóstico.

The gliosarcoma (GSA) is a rare primary neoplasm of the central nervous system characterized by a biphasic histological pattern that includes the glial and sarcomatous components. Here the authors report the case of a 49-year-old male patient who presented headache as predominant clinical manifestation. The diagnosis was suspected on account of microscopic architecture and confirmed by immunohistochemical study. The patient underwent craniotomy with microsurgery for tumor resection and additional radiotherapy. Epidemiological data, histogenesis and common findings on imaging are discussed, as well as treatment and prognosis.
Descritores: Gliossarcoma/diagnóstico
Neoplasias Encefálicas/diagnóstico
Neoplasias Encefálicas/fisiopatologia
-Craniotomia/métodos
Gliossarcoma/radioterapia
Cefaleia
Sobrevida
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA


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Id: lil-619413
Autor: Acosta Puentes, Diana Milena; Granados Sánchez, Ana María; Castillo Pérez, Luis Fernando; Medina Valencia, Francisco José; Holguín Holguín, Alfonso José.
Título: Gliosarcoma: presentación de caso / Gliosarcoma: case report
Fonte: Rev. colomb. radiol;23(1):3040-3444, mar. 2012.
Idioma: es.
Resumo: En este artículo se presenta el caso de un paciente con gliosarcoma, un tumor glial poco frecuente con gran componente vascular. Las características vasculares de estos tumores dificultan su diagnóstico imaginológico inicial, debido a la alta frecuencia de zonas de hemorragia dentro de la lesión. La resonancia magnética permite una mejor caracterización de estas lesiones, asociadas con un pobre pronóstico clínico.
Descritores: Neoplasias Encefálicas
Gliossarcoma
Imagem por Ressonância Magnética
Tomografia Computadorizada por Raios X
Responsável: CO371.9


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Id: lil-560009
Autor: Figón, Jimena; Figueroa, Lorena; Schulz, Javier; Del Giudice, Grabriela; Alberione, Federico; Cascarino, José.
Título: Gliosarcoma multicéntrico / Multicentric gliosarcoma
Fonte: Rev. argent. neurocir;23(2):89-92, abr.-jun. 2009. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo. Presentar un caso de esta infrecuente patología; realizar una revisión bibliográfica y analizar su etiología, características clínicas y tratamiento. Descripción. Paciente femenina de 60 años de edad, que consultó por presentar hemiparesia braquiocrural derecha y afasia de expresión de 30 días de evolución. La TAC y RMN evidenciaron lesiones localizadas a nivel parieto-occipital izquierda, parainsular y occipital derecha. El screening oncológico fue negativo. Intervención. Se realizó craniotomía y exéresis subtotal de la lesión parieto-occipital izquierda. La anatomía patológica informó gliosarcoma. Completó tratamiento con radioterapia holocraneana y quimioterapia con temozolamida. La paciente falleció a los diez meses del diagnóstico.

Objetive. We report a rare case of Multicentric Gliosarcoma, we review the literature and analyze its causes, clinical features and treatment.Description. Sixty-year-old female patient who has presented right hemiparesis and motor aphasia for a month. CT and MRI showed lesions at the left parieto-occipital lobes, right occipital and parainsular lobes. Oncologic screening was negative.Intervention. A craniotomy and subtotal excision of parietooccipital lesion was performed. Histological examination revealed gliosarcoma. She received radiotherapy and chemotherapy,however she died ten months after the diagnosis. Conclusion. Multicentric gliosarcoma is very unfrequent. Thereare only two cases reported in the literature. Even so, it must besuspected in multiple cerebral lesions.
Descritores: Neoplasias Encefálicas
Glioblastoma
Gliossarcoma
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: lil-555109
Autor: Espinosa, Nicolás; Ayrnacaña, Edison; Baquero, Gonzalo; Holguín, Fernando.
Título: Gliosarcoma cerebeloso: presentación de un caso / Cerebellar gliosarcoma: case report
Fonte: Metro cienc;18(3):117-121, nov. 2009. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El gliosarcoma es un tumor intraaxial poco frecuente, más aún en la edad pediátrica, que se caracteriza por un patrón bifásico en el cual alternan áreas de diferenciación glial y mesenquimal. Constituye del 2 por ciento al 8 por ciento de todos los glioblastomas multiformes. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización y la extensión del tumor. El diagnóstico se apoya en estudios de imagen, sin embargo el diagnóstico defInitivo está dado por el estudio anátomo-patológico. El gliosarcoma es un tumor de alto grado y pobre pronóstico, con alta tasa de recurrencia. A continuación presentamos el el caso de un paciente masculino de 6 años de edad con diagnóstico de gliosarcoma cerebeloso.
Descritores: Neoplasias do Sistema Nervoso Central
Gliossarcoma
Responsável: EC1.1 - BICME - Banco de Información Científico-Médica


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Id: lil-553361
Autor: Pinto, Luciana Wernersbach.
Título: Correlação entre componente oligodendroglial, anormalidades cromossômicas e prognóstico nos glioblastomas / Correlation between oligodendroglial component, genetic abnormalities and prognosis in glioblastomas.
Fonte: São Paulo; s.n; 2007. 116 p. ilus, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Fundação Antônio Prudente para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: Glioblastoma é a neoplasia glial mais comum e de maior agressividade nos adultos. Apesar do tratamento multimodal, o prognóstico é pobre e a média de sobrevida de menos de 1 ano. O padrão histológico é bastante variado e uma pequena fração destes tumores pode apresentar um componente oligodendroglial. O significado clínico da distinção entre tais tumores e glioblastomas convencionais ainda permanece desconhecido, mas já foi sugerido que a presença do componente oligodendroglial pode estar associada a uma maior sobrevida. Os estudos moleculares de glioblastomas com componente oligodendroglial têm mostrado alterações genéticas heterogêneas, com freqüências variadas na literatura de perda de heterozigosidade em 1p e 19q, alterações relacionadas com sobrevida prolongada e resposta à quimioterapia em tumores oligodendrogliais e que levaram a um interesse na investigação destas alterações em outros gliomas. A literatura apresenta dados controversos e ainda não foi possível estabelecer uma associação definitiva entre a maior sobrevida observada em alguns pacientes e o perfil genético/molecular. O objetivo deste estudo foi pesquisar as alterações cromossômicas associadas ao fenótipo oligodendroglial em uma série de 88 glioblastomas, 24 deles com componente oligodendroglial, utilizando duas técnicas complementares (FISH e análise quantitativa de microssatélites) para investigação de perdas alélicas, correlacionando os resultados com o prognóstico. Os resultados mostraram que deleções nos cromossomos 1p e 19q são infreqüentes nos glioblastomas com componente oligodendroglial. Apesar do fenótipo híbrido, o padrão de alterações genéticas nos cromossomos 1p/19q foi semelhante aquele observado nos glioblastomas convencionais e não mostrou impacto na sobrevida. O presente estudo também confirmou a relação da idade e do tratamento adjuvante com o prognóstico nos pacientes com glioblastomas.
Descritores: Genética
Gliossarcoma
Oligodendroglia
-Glioma
Análise de Sobrevida
Sobrevida
Limites: Seres Humanos
Adulto
Responsável: BR30.1 - Biblioteca
BR30.1



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