Base de dados : LILACS
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Id: lil-475143
Autor: Orrego Puelles, José Enrique.
Título: Aspectos clínicos-terapéuticos de los meduloblastomas / Clinical - therapeutic aspects of the medulloblastoma
Fonte: Acta cancerol;34(1):51-58, ene.-dic. 2006. ilus, graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Presentamos los resultados de manejo integral de 84 pacientes con Meduloblastoma, operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984 y 1997. El objetivo principal fue analizar los resultados del tratamiento quirúrgico y complementario con radioterapia (RT) y quimioterapia (QT). Material y métodos: la población de estudio fue 56 niños y 28 adultos (edad media, 14,5 años). Los síntomas y signos más frecuentes fueron cefalea, náuseas-vómitos, alteración de la marcha, ataxia, incoordinación, papiledema y nistagmo. En el 62 por ciento el tumor se localizó en el vermis y en 38 por ciento en hemisferio cerebeloso. En niños fue más frecuente en la línea media (77,6 por ciento) y en adultos en hemisferio cerebeloso (73 por ciento). Resultados: La tomografía y resonancia magnética mostraron un tumor con captación de contraste en 69 por ciento e hidrocefalia en el 86 por ciento. En 70,2 por ciento se realizó resección total y en 29,8 por ciento resección subtotal. La mortalidad operatoria fue 9,5 por ciento (ocho casos). Todos los pacientes recibieron RT:35 Gys holocraneal, 35 Gys a columna y un refuerzo de 15 Gys a fosa posterior. La media de sobrevida global fue 61,4 meses y la sobrevida a cinco años fue 54 por ciento. La media de sobrevida en 44 pacientes que recibieron QT fue 66 meses y en 28 casos que no recibieron QT fue 38 meses, con diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, LogRank p menor que 0,05. La media de sobrevida en 28 adultos fue 75 meses y en 48 niños fue 48 meses, con diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, LogRank k p menor que 0,05; la sobrevida a cinco años en adultos y niños fue de 86 por ciento y 35 por ciento respectivamente. De 33 niños sometidos a resección total y 15 niños con resección subtotal, la media de sobrevida fue 51 y 36 meses respectivamente, con diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, Log Rank p menor que 0,035. En 32 pacientes con meduloblastoma de "Riesgo Bajo" la media de sobrevida fue 88 meses y en 44 pacientes con "Riesgo Alto", 38 meses, existió diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, Log Rank p menor que 0,02; la sobrevida a cinco años en pacientes con "Riesgo bajo" y "Riesgo alto" fue 90 por ciento y 24 por ciento respectivamente. La sobreviva libre de enfermedad a cinco años en 28 adultos y 48 niños fue 64 por ciento y 23 por ciento respectivamente, con diferencias estadísticamente significativas, Log Rank p menor que 0,04. En la presente serie se encontró que la condición ser adulto, la resección total, la quimioterapia y el meduloblastoma de "Riesgo Bajo", fueron factores de buen pronóstico en sobrevida.
Descritores: Radioterapia
Tratamento Farmacológico
Meduloblastoma
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos
-Estudos Retrospectivos
Epidemiologia Descritiva
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adulto
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1026473
Autor: Atencia Ramírez, Indira; Díaz Castillo, Fernando; Vélez Londoño, Carlos.
Título: Meduloepitelioma de cuerpo ciliar. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Ciliary body medulloepithelioma. Case report and literature review
Fonte: Rev. Soc. Colomb. Oftalmol;52(1):43-47, 2019. ilus..
Idioma: es.
Resumo: Introducción: Se presenta el caso de un paciente de 10 años de edad a quien se le realizó el diagnóstico de meduloepitelioma de cuerpo ciliar con posterior enucleación. Objetivo: Presentar las principales características clínicas, abordaje diagnostico y terapéutico de un paciente con meduloepitelioma de cuerpo cilar, realizando una revisión de la literatura existente de esta patología. Diseño del estudio: Reporte de caso. Resumen del caso: Paciente masculino de 10 años de edad que presentó perdida de agudeza visual asociada a dolor ocular, al examen oftalmológico se encontró masa en cámara anterior. Se realizó biopsia de lesión iridiana diagnosticándose meduloepitelioma de cuerpo ciliar con posterior enucleación. Conclusión: Se presentó el caso de un niño con meduloepitelioma de cuerpo ciliar, exponiéndose las manifestaciones clínicas, su diagnóstico y tratamiento, así como la revisión de la literatura existente.

Background: We present the case of a 10-year-old patient who underwent a diagnosis of ciliary body medulloepithelioma with subsequent enucleation. Objective: To present the main clinical characteristics, diagnostic and therapeutic aproach of a patient with a ciliary body medulloepithelioma, carrying out a review of the existing literature of this pathology. Study design: Case report. Case summary: A 10-year-old male patient presented with loss of visual acuity associated with ocular pain. Ophthalmological examination revealed a mass in the anterior chamber. A biopsy of an iris lesion was made, diagnosing a ciliary body medulloepithelioma with subsequent enucleation. Conclusion: The case of a child with ciliary body medulloepithelioma was presented, exposing the clinical manifestations, their diagnosis and treatment, as well as the review of the existing literature.
Descritores: Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/diagnóstico
-Corpo Ciliar/patologia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/terapia
Neoplasias Oculares
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO119


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Id: biblio-905972
Autor: Sgroi, M; Fandiño, A.
Título: Meduloepitelioma. A propósito de un caso / Meddulloepithelioma. A case report
Fonte: Med. infant;22(2):123-125, Junio 2015. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Corpo Ciliar/patologia
Neoplasias Oculares/diagnóstico por imagem
Neoplasias Oculares/patologia
Neoplasias Oculares/cirurgia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/diagnóstico
-Diagnóstico Diferencial
Limites: Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-845629
Autor: Páez M, Daniel; Osorio M, Jaime; Cantero C, Daniel; Castillo A, Jorge.
Título: Tumor neuroectodérmico primitivo de cavidad nasal / Primitive neuroectodermal tumor nasal cavity
Fonte: Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello;76(3):295-300, dic. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Los tumores neuroectodérmicos primitivos son tumores muy infrecuentes. Derivan de células embrionarias de la cresta neural, y comparten características con los sarcoma de Ewing extraóseos. Se presentan habitualmente en niños y adultos jóvenes, su ubicación más frecuente es en la región toracopulmonar, abdomen y extremidades. Son tumores que presentan una agresividad importante, lo que condiciona un pronóstico sombrío. La ubicación en fosas nasales-cavidades perinasales es anecdótica, existiendo el reporte de tan sólo un caso en la literatura mundial de ubicación en cavidad nasal.

Primitive neuroectodermal tumors are rare malignancies arising from embryonic neural crest cells. They share characteristics with extraosseous Ewing sarcoma. They usually occur in children and young adults and the most common location is the thoracopulmonary region, abdomen and extremities. These tumors have significant aggressiveness, which determines their poor prognosis. The location in nasal fossa-paranasal cavities is anecdotal. Until now only one previous case has been reported in the located in the nasal fossa.
Descritores: Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/diagnóstico
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/cirurgia
Neoplasias Nasais/diagnóstico
Neoplasias Nasais/cirurgia
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-790862
Autor: López Aguilar, Javier Enrique; Rioscovian Soto, Ana Paulina; Sepúlveda Vildósola, Ana Carolina; Figueroa Rosas, Ana Leticia; Rodríguez Florido, Marco Antonio; Ponce de León Herrera, María Andrea; Ortiz Azpilcueta, M.
Título: Biomarcadores moleculares y su asociación con la supervivencia en niños con astrocitomas / Molecular biomarkers and their association with survival in children with astrocytomas
Fonte: Salud(i)ciencia (Impresa) = Salud(i)ciencia (En linea);20(4):373-377, mar.-2014. tab.
Idioma: es.
Resumo: Los tumores del sistema nervioso central (SNC) representan los tumores sólidos más frecuentes en la edad pediátrica, los tumores del tallo suponen un 10% al 25%, y de ellos, los tumores difusos intrínsecos del puente (TDIP) presentan infiltración difusa en su patrón de crecimiento; el 95% de los niños mueren a causa de la enfermedad dentro de los tres primeros años con una mediana de supervivencia de 4 a 15 meses. Existen biomarcadores que se han puesto de manifiesto mediante técnicas de inmunohistoquímica. Objetivo: Determinar la asociación entre los marcadores tumorales Bcl2, CD133, p53 y Ki67 con la histología y la supervivencia de pacientes con tumor difuso intrínseco del puente. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio ambilectivo, longitudinal, descriptivo de pacientes diagnosticados con TDIP en un período de 6 años con tipificación de los marcadores CD133, p53, Ki67, Bcl-2 mediante inmunohistoquímica, se analizó la asociación de dichos marcadores con la estirpe histológica y la supervivencia de los pacientes. Resultados: Se incluyeron en total 15 pacientes; por histología 11 (73%) tenían gliomas, y 4 (26.6%) presentaban tumores neuro ectodérmicos primitivos (TNEP). De los gliomas, 8 (72%) eran de bajo grado y 3 (28%) de alto grado, el marcador p53 estuvo sobre expresado en 8 de 14 pacientes (57%), p = 0.3802; Ki67 dio positivo en 7 de 14 pacientes (50%) p = 0.7363; el CD133 no presentó sobre expresión en ninguno de los enfermos, en tanto que Bcl-2 se encontró alterado en 9 de 14 sujetos (64%), p = 0.4858. La mediana de supervivencia en estos pacientes es de 13 meses. Conclusión: El biomarcador que muestra una asociación significativa con la supervivencia es Ki67, lo queda pie a la ideación de medidas terapéuticas de forma individualizada...
Descritores: Tronco Encefálico
Sistema Nervoso Central
Neoplasias
Pediatria
-Astrocitoma
Tratamento Farmacológico
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos
Ponte
Radioterapia
Sobrevida
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-753502
Autor: Guzmán G., Pablo; Rodríguez P., Natalia; Jooris G., Françoise; San Martín C., Carola.
Título: Asociación entre diastematomielia y meduloepitelioma: reporte de un caso y revisión de la literatura / Association between diastematomyelia and medullo epithelioma: case report and literature review
Fonte: Rev. chil. neuro-psiquiatr;53(2):93-99, jun. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Aim: Case report of association between diastematomyelia and medulloepithelioma. Method: 14-year-old patient with lower back pain and recent neurological deficit in extremities. CT and MRI scans of the thoracolumbar spine revealed a diastematomyelia. Intraoperative examination confirmed the presence of a spinal dysraphism and associated tumor, which was almost completely resected. Result: Histopathological and immunohistochemical findings were consistent with medulloepithelioma. Her postoperative course was uneventful. Conclusion: Diastematomyelia may manifest during adolescence as lower back pain and neurological deficit. The association of this malformation with a neoplasia is extremely rare; the present case describes concomitance with medulloepithelioma.

Reporte de un caso de asociación de diastematomielia y meduloepitelioma. Método: Paciente de 14 años con dolor lumbar y déficit neurológico en extremidades de reciente instalación. En TAC y RNM de columna dorsolumbar se pesquisa una diastematomielia. La exploración intraoperatoria, comprueba la presencia de una disrafia espinal y un tumor asociado al defecto, que se reseca casi en su totalidad. Resultado: Los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos son concordante con meduloepitelioma. La paciente tuvo un postoperatorio satisfactorio. Conclusión: La diastematomielia se puede manifestar durante la adolescencia como dolor lumbar y déficit neurológico. La asociación de esta malformación, con una neoplasia es muy poco frecuente, el presente caso describe la concomitancia con un meduloepitelioma.
Descritores: Defeitos do Tubo Neural/complicações
Defeitos do Tubo Neural/diagnóstico
Neoplasias da Medula Espinal/cirurgia
Neoplasias da Medula Espinal/complicações
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/cirurgia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/complicações
-Dor Lombar/etiologia
Neoplasias da Medula Espinal/diagnóstico
Disrafismo Espinal
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/diagnóstico
Limites: Humanos
Adolescente
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Lopes, Ademar
Chammas, Roger
Id: lil-692051
Autor: Carvalho Filho, Neviçolino Pereira de.
Título: Retinoblastoma e tumores do sistema nervoso central / Retinoblastoma and central nervous system tumors
Fonte: In: Lopes, Ademar; Chammas, Roger; Iyeyasu, Hirofumi. Oncologia para a graduação. São Paulo, Lemar, 2013. p.616-624, tab. (Oncologia para a graduação).
Idioma: pt.
Descritores: Neoplasias do Sistema Nervoso Central/classificação
Neoplasias do Sistema Nervoso Central/diagnóstico
Retinoblastoma/diagnóstico
Retinoblastoma/epidemiologia
Retinoblastoma/genética
Retinoblastoma/terapia
-Neoplasias do Plexo Corióideo
Craniofaringioma
Ependimoma
Glioma
Meduloblastoma
Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos
Pinealoma
Limites: Humanos
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: BR30.1 - Biblioteca
BR30.1


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-684434
Autor: Dias, Andre Roncon; Arantes, Thatyana; Sampaio, Renato Catojo; Jureidini, Ricardo; Cunha, Jose Eduardo Monteiro da; Cecconello, Ivan.
Título: Tumor primitivo ectodérmico pancreático: relato de caso / Pancreatic primitive neuroectodermal tumor: case report
Fonte: ABCD arq. bras. cir. dig;26(2):159-161, abr.-jun. 2013. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Tumores Neuroectodérmicos Primitivos
Neoplasias Pancreáticas
-Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/diagnóstico
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/cirurgia
Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico
Neoplasias Pancreáticas/cirurgia
Limites: Adulto
Feminino
Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-681393
Autor: Cavalcante, Tiago de Paiva; Kuehnitzsch, Siegfried Pimenta; Passos, George Santos dos; Camargo Dias Júnior, José Eduardo Souza; Botrel, Tobias Engel Ayer; Barbosa, Emerson Oliveira.
Título: Supratentorial primary neuroectodermal tumor (PNET) inside the third ventricle in adult: an rare case report / Tumor neuroectodérmico primário (PNET) supratentorial no terceiro ventrículo em adulto: um raro relato de caso
Fonte: Arq. bras. neurocir;32(2), jun. 2013. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: The PNET of CNS are considered malignant undifferentiated tumors, and it represents about 2,8% of all tumors found on infants and teenagers, more rarely found on adults. In the present article will report the case of a patient, male, 23 years-old, with nodular lesion inside the third ventricle, admitted on emergency room with acute intense headache, drowsiness, vomiting and visual clouding, started three days before. Although there have been advances in diagnosis and treatment of PNET in children, few publications were found on the efficiency of available treatment options on adults. In our patient the lesion was completely removed by a anterosuperior interhemispheric transcallosal craniotomy, and subsequently diagnosed as PNET by anatomopathological. Postoperative hydrocephaly was installed and reverted with a ventriculoperitoneal shunt, with clinical and neurological status improvement. The patient died 18 months after diagnosis, due to respiratory hospitalar infection...

Os PNET do SNC são considerados tumores malignos indiferenciados e representam cerca de 2,8% de todos os tumores encontrados em crianças e adolescentes, sendo mais raramente encontrados em adultos. Neste presente artigo, relatamos o caso de um paciente, do sexo masculino, com 23 anos de idade, com lesão nodular dentro do terceiro ventrículo, que foi admitido na emergência com cefaleia intensa e aguda, sonolência, vômitos e turvação visual, iniciados três dias antes da admissão. Embora tenha havido avanços no diagnóstico e tratamento de PNET em crianças, poucas publicações foram encontradas sobre a eficiência de opções de tratamento disponíveis em adultos. No nosso paciente a lesão foi completamente removida por uma craniotomia ântero-transcalosa inter-hemisférica; posteriormente, ele foi diagnosticado como PNET por meio do exame anatomopatológico. A hidrocefalia instalada no pós-operatório foi revertida com uma derivação ventrículo-peritoneal, com melhora do quadro clínico e neurológico. O paciente morreu 18 meses após o diagnóstico, em decorrência de uma infecção hospitalar respiratória...
Descritores: Neoplasias do Ventrículo Cerebral
Meduloblastoma
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos
Terceiro Ventrículo
Limites: Humanos
Masculino
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Id: lil-619387
Autor: Cerquera Cabrera, Fredy Martín; Patiño Méndez, Ricardo; Mantilla Mantilla, María Isabel.
Título: Meduloblastoma cerebeloso bilateral en adultos: presentación de dos casos / Bilateral cerebellar medulloblastoma in adults: report of two cases
Fonte: Rev. colomb. radiol;22(4):3362-3366, dic. 2011.
Idioma: es.
Resumo: El medulobastoma hace parte de los tumores neuroectodérmicos primitivos. Es bien conocido que es la neoplasia maligna más frecuente del sistema nervioso central en la población pediátrica y el tumor primario más común de la fosa posterior en niños. A diferencia de lo anterior, su prevalencia es muy baja en la población adulta. Se han descrito signos imaginológicos del meduloblastoma en los niños, que consisten en masas de la línea media, por lo general bien definidas, que característicamente son hiperdensas en las imágenes de tomografía simple y que muestran un realce homogéneo e intenso con la administración del medio de contraste. Al contrario, en la población adulta, estas características varían y se encuentran masas hemisféricascerebelosas, por lo general mal definidas, que evidencian degeneración quística o necrótica y un realce menor con el medio de contraste, al ser comparadas con las de la población pediátrica. Tanto niños como adultos comparten su apariencia variable en las imágenes de resonancia, así como la afectación secundaria leptomeníngea y a distancia. Este artículo expone dos casos confirmados histopatológicamente de meduloblastomas bilaterales hemisféricos cerebelosos en dos pacientes adultos, con una presentación imaginológica atípica en los hemisferios cerebelosos aún no reportada en la literatura médica.
Descritores: Adulto
Imagem por Ressonância Magnética
Meduloblastoma
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos
Responsável: CO371.9



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