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Id: lil-263126
Autor: Silva, Marcelo Torrente; Rosatto, Kelma Karin; Coelho, Sílvio Antônio.
Título: Tumor neuroectodérmico primitivo periférico: uma revisão / Peripheral primitive neuroectodermal tunors: a revision
Fonte: Pediatr. mod;35(3):86-7, 89-90, mar. 1999.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores fizeram um levantamento bibliográfico sobre o conceito, classificaçäo, diagnóstico e prognóstico dos tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PNETs), fazendo um comentário final quanto ao tratamento destas patologias
Descritores: Sarcoma de Ewing/diagnóstico
Sarcoma de Ewing/tratamento farmacológico
Vincristina/uso terapêutico
Doxorrubicina/uso terapêutico
Ciclofosfamida/uso terapêutico
Dactinomicina/uso terapêutico
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos/diagnóstico
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos/tratamento farmacológico
-Prognóstico
Limites: Seres Humanos
Criança
Adulto
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: biblio-911049
Autor: Venugopal, Mahendran Jolarpettai; Ashok, Aravinth Kumar; Balasubramanian, Sneha Chitra; Ramakrishnan, Selvaraj.
Título: Primary Intracranial Ewing's Sarcoma (Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumour of Parietal Bone) with Spinal and Pelvic Metastasis in a Young Female Child: Rare Case Report and Review
Fonte: Arq. bras. neurocir;35(4):334-343, 30/11/2016.
Idioma: en.
Resumo: Introduction The Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumour (pPNET)/Ewing's sarcoma family tumor (ESFT) group is a recently redefined term which includes all small round cell tumors of bone, soft tissue, and nerve with a common neuroectodermal origin. These highly aggressive pediatric soft tissue tumors occur less frequently in the craniospinal axis. Primary cranial lesion associated with spinal and pelvic metastasis is a rare presentation. Clinical Presentation A 9-year old girl was hospitalized with features of progressive increase in intracranial pressure with quadriparesis. The patient had â…˜ quadriparesis with bilateral papilledema. Brain MRI showed a large, hetero intense, contrast enhancing right parietal bony lesion infiltrating the dura with mass effect over the brain. Brain CT showed bony expansion and multiple calvarial lytic lesions. MRI cervical spine revealed collapsed fourth cervical vertebral body with extensive paravertebral and paraspinal soft tissue components with cord compression. Metastatic workup revealed a lytic lesion in the left iliac bone and left lung. The patient underwent a surgically challenging C4 corpectomy with cage fixation followed by craniotomy and excision of parietal bony lesion with titanium mesh cranioplasty in the same sitting. Histopathology revealed pPNET and was confirmed by CD99 positivity. Conclusion This rare multiple site tumor presentation was carefully planned and effectively managed by a combined single-stage surgical approach involving total excision of primary parietal bone and metastatic cervical spine tumors with primary titanium mesh cranioplasty and cervical spine stabilization, followed with radiotherapy and chemotherapy, which resulted in good recovery and improved the overall prognosis for the patient.

Introdução O grupo 'tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET) / tumor da família dos sarcomas de Ewing (ESFT)' é um termo recentemente redefinido o qual inclui todos as pequenas arredondadas células de tumor ósseo, tecidos moles e nervos com origem neuroectodérmica comum. Estes tumores pediátricos de tecido mole altamente agressivos ocorrem com menor frequência no eixo cranioespinal. Lesões primárias do crânio associadas a metástase espinhal e pélvica são raras. Relato de Caso Criança de 9 anos de idade hospitalizada com fraturas e pressão intracraniana crescente com quadriparesia. A paciente teve â…˜ de quadriparesia com papiledema bilateral. RM do cérebro por contraste mostrou uma lesão óssea parietal direita extensa e hétero-intensa infiltrando a dura-máter com efeito maciço sobre o cérebro. TC do cérebro mostrou expansão óssea e múltiplas lesões líticas na calota craniana. RM da espinha cervical revelou colapso da quarta vertebra cervical com componentes paravertebral e paraespinal de tecido mole com compressão da medula. Workup metastático revelou uma lesão lítica no ilíaco esquerdo e pulmão esquerdo. A paciente foi submetida a difícil corpectomia da C4 com fixação de cage seguida de craniotomia e excisão da lesão parietal óssea com cranioplastia com malha de titânio na mesma posição. Histopatologia revelou pPNET, confirmada por positividade de CD99. Conclusão Este raro caso com apresentação de múltiplos tumores foi cuidadosamente planejado e eficazmente conduzido por acessos cirúrgicos combinados em fase única envolvendo excisão total do osso parietal primário e tumores metastáticos da espinhal cervical com cranioplastia com malha de titânio e estabilização da espinha cervical, seguida de radioterapia e quimioterapia, resultando em boa recuperação e melhora no prognóstico geral da paciente.
Descritores: Sarcoma de Ewing
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
-Coluna Vertebral
Metástase Neoplásica
Limites: Seres Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Id: biblio-998734
Autor: Solórzano Morales, Hollwuin; Morejón Naranjo, Luis; Aguirre Guzmán, Gabriela; Ulloa, Paúl.
Título: Caso Clínico: Tumor de Askin / Clinical Case: Askin's Tumor
Fonte: Oncol. (Guayaquil) = Oncol. (Guayaquil);27(2):125-133, Ago. 30, 2017.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de la pared torácica también denominado tumor de Askin es una neoplasia rara y agresiva, que afecta mayoritariamente a niños y adolescente. Caso Clínico: Se reporta el caso de un joven de 17 años que presentó una gran tumoración subescapular derecha, acompañado de dolor y disnea a quien realizó previa quimioterapia neoadyuvante y dada buena repuesta, resección tumoral con márgenes oncológicos más reconstrucción plástica de hemitórax derecho. Constatándose como hallazgo intraoperatorio, no evidente en imágenes, metástasis pulmonar. Presenta evolución favorable posquirúrgica con posterior recurrencia local y metástasis a distancia, sin respuesta a la quimioterapia adyuvante con fallecimiento 7 meses luego de la cirugía. Conclusión: En el presente caso el TA tuvo una sobrevida corta a pesar el tratamiento neoadyuvante, resección quirúrgica y nuevo ciclo de tratamiento quimioterápico.

Introduction: The primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the thoracic wall also called Askin's tumor is a rare and aggressive neoplasm, affecting mainly children and adolescents. Clinical case: We report the case of a 17-year-old boy who presented a large right subscapular tumor, accompanied by pain and dyspnea who underwent previous neoadjuvant chemotherapy and given good response, tumor resection with oncological margins plus plastic reconstruction of the right hemithorax. Being confirmed as an intraoperative finding, not evident in images, pulmonary metastasis. It presents favorable postoperative evolution with subsequent local recurrence and distant metastasis, without response to adjuvant chemotherapy with death 7 months after surgery. Conclusion: In the present case, the TA had a short survival despite neoadjuvant treatment, surgical resection and a new cycle of chemotherapy treatment.
Descritores: Tórax
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
Sobrevivência
-Manguito Rotador
Quimioterapia Combinada
Dispneia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC104.1 - Biblioteca


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Id: biblio-999311
Autor: Luengas Monroy, Juan Pablo; Chacón Valenzuela, Daniella; Rojas Chaverra, Nichole Marcela; Torrijos Castañeda, Erika Yamile.
Título: Sarcoma de Ewing extraesquelético de rápido crecimiento en paciente de 2 años: Reporte de caso / Fast growing extraskeletal Ewing sarcoma in a 2 year old patient: Case report
Fonte: Acta otorrinolaringol. cir. cabeza cuello;46(4):302-307, 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El sarcoma de Ewing forma parte de una familia de tumores que se caracterizan por presentar translocaciones que involucran al gen EWS y algún miembro de la familia ETS que posee un dominio de unión al ADN. Se presenta el caso de un paciente de dos años de edad con una masa cervical de crecimiento rápido que por compresión local comprometió estructuras nerviosas manifestándose inicialmente con un retardo en el neurodesarrollo. Se diagnosticó Sarcoma de Ewing/Tumor neuroectodérmico primitivo por biopsia. Este es un tipo de tumor raro con una presentación inusual a nivel cervical; el cual debe tenerse en cuenta al momento de evaluar pacientes con masas cervicales en especial las de crecimiento rápido con el fin de dar un tratamiento preciso y oportuno.

Ewing's sarcoma is part of a family of tumors that is characterized by translocations that involve the EWS gene and a member of the ETS family that has a DNA binding domain. The case of a two-year-old patient who was admitted in our institution because of a rapidly growing cervical mass associated to neurodevelopment setback and functional gradual loss due to nerve compression. Ewing's sarcoma / primitive neuroectodermal tumor was diagnosed by biopsy. This is a rare type of tumor with an unusual presentation in this location; which should be taken into account when assessing a patient with cervical masses, especially those of rapid growth in order to provide an accurate and opportune treatment for improving outcomes.
Descritores: Sarcoma de Ewing
-Neoplasias de Tecidos Moles
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
Neoplasias de Cabeça e Pescoço
Limites: Seres Humanos
Responsável: CO361.9


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Id: biblio-900748
Autor: Vivas-Flores, Claudia Isabel; Pantoja-Garrido, Manuel; Frías-Sánchez, Zoraida.
Título: Sarcoma de Ewing extraóseo de origen ginecológico: tumor neuroectodérmico primitivo de localización infrecuente. Reporte de caso y revisión de la literatura / Extraosseous Ewing's sarcoma of gynaecological origin: primitive neuroectodermal tumour of infrequent location. Case report and review of the literature
Fonte: Rev. colomb. obstet. ginecol;68(2):135-141, Apr.-June 2017. graf.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN Objetivo: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de sarcoma de Ewing extraóseo cervicovaginal y realizar una revisión de la literatura, con especial atención al diagnóstico histopatológico y las posibilidades terapéuticas de estas neoplasias. Materiales y métodos: Mujer de 53 años de edad, en seguimiento por antecedente de cáncer de mama ductal infiltrante, que presenta un sangrado genital anómalo. Tras la exploración física y los estudios con pruebas de imagen se observa una tumoración cervicovaginal que se extiende hacia la pelvis, de la cual se toma una biopsia. El resultado de la misma es compatible con sarcoma de Ewing/ tumor neuroectodérmico primitivo cervical. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, con los términos: "sarcoma; ewing", "neuroectodermal tumors", "primitive", "peripheral" y "uterine cervical neoplasms", rastreando artículos de revisión bibliográfica, reportes y series de casos clínicos en inglés y español publicados desde 2009. Resultados: Se hallaron doce artículos correspondientes a revisiones de literatura, reportes y series de casos clínicos, donde se describen los aspectos más importantes referentes al tratamiento, las manifestaciones clínicas y el diagnóstico molecular, inmunohistoquímico e histopatológico de esta patología. Conclusiones: El tumor de Ewing extraóseo ginecológico es una lesión extremadamente rara, cuyo diagnóstico se basa en el estudio de la morfología histopatológica, el examen inmunohistoquímico y las pruebas genéticas. La combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia se considera actualmente el tratamiento de elección.

ABSTRACT Objective: To present the case of a female patient diagnosed with cervico-vaginal extraosseous Ewing's sarcoma and to conduct a review of the literature, with special emphasis on histopathological diagnosis and therapeutic options for these neoplastic lesions. Materials and methods: Woman of a 53 year-old on follow-up due to a history of infiltrating ductal breast cancer, who presents with abnormal genital bleeding. On physical examination, a cervico-vaginal mass extending to the pelvis was observed. A biopsy was taken and the result was consistent with Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumour of the cervix. A search was conducted in the Medeline databases via PubMed, using the terms "sarcoma; ewing", "neuroectodermal tumours", "primitive", "peripheral" and "uterine cervical neoplasms", looking for reviews of the literature, case reports and clinical case series both in English and Spanish, published since 2009. Results: Overall, 12 articles were found, including reviews of the literature, case reports and clinical case series, describing the most relevant aspects of the treatment, clinical manifestations and molecular, immunohistochemical and histopathological diagnosis of this disease. Conclusions: Gynaecological extraosseous Ewing's tumour is an extremely rare lesion whose diagnosis is based on the study of the histopathological morphology, immunohistochemical tests and genetic testing. A combination of surgery, chemotherapy and radiotherapy is considered the treatment of choice at the present time.
Descritores: Ginecologia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
Sarcoma de Ewing
Limites: Feminino
Adulto
Responsável: CO304.1 - Biblioteca Arturo Aparicio Jaramillo


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-899212
Autor: Ferreira, Adriano Jander; Boldrini, Erica; López, Rossana Verónica Mendoza; Scapulatempo Neto, Cristovam; Santos, Julie Francine Cerutti; Lopes, Luiz Fernando.
Título: Characterization, survival analysis, and expression of IGFR in tumor samples from patients diagnosed with Ewing family tumors treated at the Barretos Cancer Hospital / Caracterização, análise de sobrevida e expressão de IGFR nas amostras tumorais dos pacientes com diagnóstico dos tumores da família Ewing tratados no Hospital de Câncer de Barretos
Fonte: Rev. bras. ortop;52(6):705-713, Nov.-Dec. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT OBJECTIVES: Study the clinical characteristics of patients diagnosed with Ewing family tumors (EFTs) and survival analysis based on risk criteria and expression of the surface protein known as insulin-like growth factor (IGFR). METHODS: This was a retrospective cohort study based on clinical data from 77 patients diagnosed with EFTs treated by the Department of Pediatric Oncology at the Barretos Cancer Hospital in a period between 2003 and 2012. Biological samples of patients were examined for the presence of the surface receptor IGFR. RESULTS: The overall survival rate (OSR) of patients included in the study was 45% at five years, and EFS was 30% at five years. Metastasis at diagnosis was present in 44.2% of the sample; 88.2% of the sample was male (p < 0.001). The evaluation of the expression of IGFR in biological samples of patients was associated with the variable metastasis at diagnosis (p < 0.001). Worse prognosis was observed in patients with extrapulmonary metastasis (p = 0.009). The local treatment of neoplasia presented better prognosis in patients undergoing local surgical treatment (p < 0.001). CONCLUSIONS: These results showed a higher incidence of metastasis at diagnosis in patients with EFTs treated at the Barretos Cancer Hospital (BCH). Extrapulmonary metastases were a negative prognostic factor in this study. Surgical treatment of the primary tumor was a factor for better prognosis. Strong expression of IGFR was more frequent in patients with metastases at diagnosis, but did not represent a prognostic factor for EFTs.

RESUMO OBJETIVO: Estudar as características clínicas dos pacientes com diagnóstico de tumores da família Ewing (TFEs) e analisar a sobrevida baseada em critérios de risco e expressão da proteína de superfície conhecida como fator de crescimento semelhante à insulina (IGFR). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, com base em dados clínicos de 77 pacientes com diagnóstico de TFEs tratados pelo Departamento de Oncologia Pediátrica do Hospital de Câncer de Barretos entre 2003 e 2012. Amostras biológicas de pacientes foram examinadas quanto à presença do receptor de superfície IGFR. RESULTADOS: Em cinco anos, a taxa de sobrevida global (SG) dos pacientes incluídos no estudo foi de 45% e a taxa de sobrevida livre de eventos (SLE) foi de 30%. Metástases no momento do diagnóstico foram observadas em 44,2% da amostra, sendo que desses, 88,2% eram do sexo masculino (p < 0,001). A avaliação da expressão de IGFR nas amostras biológicas dos pacientes apresentou associação com a variável metástase ao diagnóstico (p < 0,001). Pacientes com metástase extrapulmonar apresentaram pior prognóstico (p = 0,009). A modalidade de tratamento local da neoplasia apresentou melhor prognóstico em pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico local (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os resultados evidenciaram uma maior incidência de metástase ao diagnóstico nos pacientes com diagnóstico de TFEs tratados no Hospital de Câncer de Barretos. A metástase de localização extrapulmonar foi fator de pior prognóstico no estudo. O tratamento cirúrgico do tumor primário foi fator de melhor prognóstico. A expressão forte de IGFR esteve mais presente nos pacientes com metástase ao diagnóstico, porém não se mostrou como fator prognóstico nos TFEs.
Descritores: Neoplasias Ósseas
Fator de Crescimento Insulin-Like I
Oncologia
Tumores Neuroectodérmicos
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
Sarcoma de Ewing
Análise de Sobrevida
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adolescente
Adulto
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-859867
Autor: Benvegnú, Ana Maria; Naspolini, Ana Paula; Schons, Karen Regina Rosso; Horbach, Cristiane Faccin Knob; Beber, André Avelino Costa.
Título: Sarcoma de Ewing congênito: relato de um caso / Congenital Ewing's sarcoma: a case report
Fonte: Clin. biomed. res;37(3):263-265, 2017. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: O sarcoma congênito da família Ewing é uma doença extremamente rara, que se manifesta através do surgimento de uma massa e sinais sistêmicos como dor e febre. Cerca de 70 a 80% dos casos ocorrem antes dos 20 anos de idade. Histologicamente se caracteriza pela presença de pequenas células arredondadas e azuis. Além disso, pode se manifestar em tecidos moles ou osso e em qualquer parte do corpo, sendo a forma congênita mais comumente encontrada nas extremidades. O diagnóstico é estabelecido através de exames de imagem, histopatologia e imuno-histoquímica. Esses tumores costumam ser agressivos e apresentar elevada mortalidade. Aqui, relatamos o caso de um recém-nascido que apresentou uma massa no membro superior esquerdo diagnosticada como sarcoma congênito da família Ewing por biópsia cutânea por punch e pela presença do marcador CD99 (AU)

Congenital Ewing's sarcoma is an extremely rare disease, manifested by the appearance of a mass and systemic signs such as pain and fever. About 70-80% of cases occur before 20 years of age. This condition is histologically characterized by the presence of small round blue cells and can manifest in bone or soft tissue, anywhere in the body, with the congenital form being the most commonly found in the extremities. The diagnosis is established by imaging, histopathology, and immunohistochemistry. These tumors tend to be aggressive and have high mortality rates. Here, we report the case of a newborn who presented a mass in the left upper limb diagnosed as congenital Ewing's sarcoma by punch skin biopsy and the presence of the CD99 marker (AU)
Descritores: Sarcoma de Ewing/congênito
-Neoplasias Ósseas/congênito
Neoplasias Ósseas/diagnóstico por imagem
Neoplasias Ósseas/patologia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos/congênito
Sarcoma de Ewing/diagnóstico por imagem
Sarcoma de Ewing/patologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA


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Id: lil-790928
Autor: Carvajal, Gustavo Adolfo; Corrales, Ivonne Fernanda; Garcés, Sandra; Rivera, Carolina; Troncoso, Gloria Amparo.
Título: Tumor neuroectodérmico primitivo periférico extraesquelético/sarcoma de Ewing metastásico en un neonato / Metastatic primitive extraskeletal peripheral neurectodermal tumor/ewing sarcoma in a neonate / Tumor neuroectodérmico primitivo periférico extra esquelético/sarcoma de ewing apresentado em neonato
Fonte: Rev. salud bosque;6(1):79-88, 2016. tab, ilus, graf.
Idioma: es.
Resumo: El tumor neuroectodérmico primitivo periférico/sarcoma de Ewing, descrito a comienzos del siglo XX, es un tumor muy maligno poco frecuente de gran mortalidad, cuya causa es la translocación t(11;22)(q24;q12) en células derivadas de la cuarta hojilla embrionaria o células de la cresta neural que, por su posibilidad de diferenciación en linajes mesenquimales craneocefálicos, fácilmente se convierte en metastásico. Se encuentra bajo la denominación de enfer- medades raras debido a su baja frecuencia de aparición. A nivel mundial se han referenciado, menos de 20 casos con afectación periférica extraósea congénita y este es el primero en reportarse en Colombia. En el presente caso se describe la lesión tumoral extraesquelética con metástasis a pulmón y a cerebro, en un neonato de sexo femenino, fruto de un embarazo único, prematuro, sin reporte de exposición a factores de riesgo medioam- bientales, que fue remitida con la lesión tumoral al segundo día de vida, por dificultad respiratoria grave progresiva a falla respiratoria. La bebé fue atendida en la unidad neonatal de la Fundación Cardioinfantil de Bogotá.

A female premature infant with no history of exposure, who on presented a peripheral primitive neuroectodermal tumor/extraosseous Ewing sarcoma with metastases to lungs and brain which rapidly invaded the airways. The knowledge of this exotic neoplasm could support the diagnosis and management of newborns with this rare tumor associated with respiratory failure and high mortality. This is the first newborn report of pPNET/Ewing sarcoma in South America, of which fewer than twenty cases have been published. Primitive neuroectodermal tumors or Ewing Sarcoma (PNET/ES) are an aggressive, rare and lethal tumor family of small blue cells with a varied histological morphology that affect the nervous system, skeleton, soft tissues, skin, or parenchymal organs. They are prevalent in the second decade of life, more frequent in whites, male/female 1.3-1.5:1, 85% are caused by nonrandom translocation t(11;22)(q24;q12) limited to the tumor, and therefore non-heritable, with chimeric EWS/FLI1 fusion and a positive CD99 immuno- phenotype. The reporting of this rare tumor associated with neonatal respiratory failure could facilitate its diag- nosis and early treatment.

O tumor neuroectodérmico primitivo periférico extra esquelético /Sarcoma de Ewing, descrito a inicios do século XX, é um tumor raro e maligno que apre-senta alto grau de mortalidade devido à translocação t(11;22)(q24;q12) em células derivadas da quarta hojilla embrionária ou crista neural que por possibilidade de diferenciação de linagens mesenquimales cráneocefá-lico, pode virar facilmente em metastasico.Trata-se de uma doença rara, debido à baixa frequência de aparição. Mundialmente tem se referenciado apro-ximadamente 15 eventos com afetação periférica extraóssea congênita e este é o primeiro caso reportado na Colômbia. No artigo se descreve a lesão tumoral extraesquelética com metastasis no pulmão e cérebro apresentado em neonato feminino produto de gravidez única pre-térmo sem reporte de exposição a fatores de risco medioambientais. O bebe foi remitido com lesão tumoral no segundo dia de ida, por ter apresentado difi-culdade respiratória progressiva grave e insuficiência ventilatória, foi atendida na unidade neonatal da Funda-cion Cardioinfantil (FCI-IC), na cidade de Bogotá.
Descritores: Anormalidades Congênitas
Metástase Neoplásica
Sarcoma de Ewing/embriologia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos/embriologia
-Cesárea
Colômbia
Doenças Raras/complicações
Doenças Raras/embriologia
Fatores de Risco
Limites: Seres Humanos
Feminino
Gravidez
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO120.1 - Biblioteca Juan Roa Vásquez


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Id: lil-748469
Autor: Cabral-Júnior, Francisco das Chagas; Pinna, Fábio de Rezende; Voegels, Richard Louis.
Título: Tumor neuroectodérmico de seios paranasais: diagnóstico e tratamento / Primitive neuroectodermal tumor of paranasal sinuses: diagnosis and treatment
Fonte: Rev. med. (Säo Paulo);91(3):219-222, jul.-set. 2012.
Idioma: pt.
Resumo: Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) são neoplasias raras e extremamente agressivas encontradasprincipalmente em crianças e adultos jovens. São classificados em periféricos ou centrais, de acordo com sua origem. O diagnóstico baseia-se na história clínica, sendo essenciais exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, e, para a confirmação, estudo anatomopatológico. É importante distingui-los de outros tumores de células redondas pequenas,como linfoma, sarcoma de Ewing extraósseo e rabdomiossarcoma,exigindo diferenciação imunoistoquímica através de marcadores específicos. O tratamento envolve cirurgia, quimioterapia e radioterapia, sendo o prognóstico pobre e a sobrevida bastante reservada. O objetivo deste artigo é discutir as características clínicas, radiográficas ehistológicas dos tumores neuroectodérmicos primitivos e seu tratamento...

Primitive neuroectodermal tumours (PNET) are rare and highly aggressive neoplasms found mainly in children and young adults. They are classified in peripheral or central according to their origin. The diagnosis is based on clinical history, computed tomography and magnetic resonance imaging, but the pathological study is the only way to confirm it. It´s very important to distinguish the PNET from other small cell round cell tumors - such as lymphoma, Ewing´s sarcoma and rhabdomyosarcoma – through immunohistochemical specific markers. The treatment includes surgical resection, chemotherapy and irradiation. The prognosis is poor and the survival rate is variable. This article aims to discuss the clinical, imagingand histological features of the primitive neuroectodermal tumors and their treatment...
Descritores: Sarcoma de Ewing
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos/diagnóstico
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos/patologia
Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
-Seios Paranasais
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Id: lil-619391
Autor: Gómez, Carolina; Ramírez, Sandra Milena; Quesada, Diana Constanza; Unigarro, Luz Adriana.
Título: Tumor de Askin: presentación de caso / Askin Tumour: case report
Fonte: Rev. colomb. radiol;22(4):3378-3381, dic. 2011.
Idioma: es.
Resumo: En el presente artículo se presenta el caso de una mujer de 19 años de edad a quien se le realizó un diagnóstico final de tumor neuroectodérmico primitivo/sarcoma de Ewing extraesquelético del tórax, también conocido como tumor de Askin. Las características histológicas y el perfil de inmunohistoquímica fueron compatibles con este tumor, que se trata de una neoplasia maligna de la pared torácica que afecta a gente joven y presenta un comportamiento agresivo. Dada la baja incidencia de esta entidad, así como lo ilustrativo de los hallazgos radiológicos, se considera de interés describir el caso documentado y llevar a cabo una revisión del tema.
Descritores: Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos
Sarcoma de Ewing
Tórax
Tomografia Computadorizada por Raios X
Responsável: CO371.9



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