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Id: lil-419975
Autor: Hoff, Ana Oliveira; Hauache, Omar Magid.
Título: Neoplasia endócrina múltipla tipo 1: diagnóstico clínico, laboratorial e molecular e tratamento das doenças associadas / Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1): clinical, biochemical and molecular diagnosis and treatment of the associated disturbances
Fonte: Arq. bras. endocrinol. metab;49(5):735-746, out. 2005. tab.
Idioma: pt.
Resumo: As síndromes de neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) incluem as do tipo 1 (MEN 1) e 2 (MEN 2), a síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatose tipo 1 e o complexo de Carney. Estas são síndromes genéticas complexas decorrentes de ativação ou inativação de diferentes tipos de genes envolvidos na regulação da proliferação celular. Nesta revisão, discutiremos as manifestações clínicas e o acompanhamento da MEN 1, assim como o rastreamento genético de potenciais portadores de alterações no gene MEN 1. A MEN 1 inclui o desenvolvimento de hiperparatiroidismo primário multifocal, tumores de ilhotas pancreáticas e adenomas de hipófise. Além disso, alguns pacientes podem apresentar manifestações cutâneas como angiofibromas e colagenomas e ainda podem desenvolver outras neoplasias como tumores carcinóides, tumores de tiróide, adenomas de adrenal, lipomas, feocromocitomas e meningiomas. A MEN 1 é uma síndrome hereditária, transmitida de forma autossômica dominante e causada por mutação inativadora do gene MEN 1. O gene MEN 1 codifica uma proteína denominada "menin", que é um gene supressor tumoral. Vários estudos demonstraram sua importância na regulação da proliferação celular e confirmaram seu papel na patogênese da MEN 1. A identificação do gene MEN 1 e sua análise genética resultaram na possibilidade de monitoração de pacientes que ainda não apresentam manifestações clínicas associadas a esta síndrome e diagnóstico precoce e tratamento dos pacientes afetados. Tais medidas poderão implicar em sobrevida maior para estes pacientes. Estudos adicionais visando uma melhor compreensão da função e dos mecanismos de sinalização da proteína "menin" poderão propiciar alternativas terapêuticas para os pacientes que evoluem com malignização de tumores relacionados à MEN 1, podendo resultar em maior sobrevida.
Descritores: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Mutação/genética
Proteínas Proto-Oncogênicas/genética
-Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/diagnóstico
Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/genética
Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/terapia
Testes Genéticos
Hiperparatireoidismo Primário/diagnóstico
Hiperparatireoidismo Primário/genética
Hiperparatireoidismo Primário/terapia
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1/diagnóstico
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1/genética
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1/terapia
Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico
Neoplasias Pancreáticas/genética
Neoplasias Pancreáticas/terapia
Neoplasias Hipofisárias/diagnóstico
Neoplasias Hipofisárias/genética
Neoplasias Hipofisárias/terapia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-411111
Autor: Vázquez Quintana, E.
Título: The surgical management of insulinoma
Fonte: Bol. Asoc. Méd. P. R;96(1):33-38, Jan.-Feb. 2004.
Idioma: en.
Resumo: Insulinoma is the most common endocrine tumor of the pancreas. Over 90 of the insulinomas are benign and single, and can be cured by simple excision. Depending on the location, insulinomas can be enucleated, might require partial or distal pancreatectomy or pancreaticoduodenectomy. Five cases with insulinoma successfully treated by surgical intervention, two by enuclation, two by distal pancreatectomy and splenectomy, and preservation of the spleen have been summarized. The management of insulinoma involves the diagnosis, localization of the tumor and treatment. Insulinomas are rare tumors of the pancreas. Nevertheless, it is the most common endocrine tumor of the pancreas. Specifically arising from the beta cells, of the islets of Langerham, that produce insulin (fig.1). Its incidence is one in 250,000 inhabitants. It can be seen at any age, but is more frequent in females between 4 and 82 years of age, with a mean of 45.5 years. Insulinomas are evenly distributed between the head, body and tail of the pancreas. Over 90 are benign and single and can be cured by simple excision. Depending on the location insulinomas can be enucleated, might require partial or distal pancreatectomy or a pancreaticoduodenectomy. Ten percent could be malignant when metastasis to peripancreatic lymph nodes or to the liver is detected. The course of the patient with malignant insulinoma is an indolent one. The release of insulin leads to fasting hypoglycemia producing confusion, loss of consciousness, coma or convulsions. The hypoglycemia in turn can induce the release of cathecolamines producing tachycardia, tremulousness and diaphoresis. The Whipple's triad must be present for the diagnosis of insulinoma; symptoms of hypoglycemia, glucose level below 50 mgs/dl and relief of symptoms by the administration of glucose. In large series the interval between the onset of symptoms and a definitive diagnosis of insulinoma was 37 months, with a range of 0 to 14 years
Descritores: Insulinoma/cirurgia
Neoplasias Pancreáticas/cirurgia
Pancreatectomia
-Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas
Complicações Pós-Operatórias/etiologia
Diabetes Mellitus Tipo 2
Hiperinsulinismo/etiologia
Hipoglicemia/etiologia
IDOSO DE ACETABULARIA ANOS OU MAIS
Insulinoma/complicações
Insulinoma/diagnóstico
Insulinoma/epidemiologia
Neoplasias Pancreáticas/complicações
Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico
Neoplasias Pancreáticas/epidemiologia
Pancreaticoduodenectomia
Pseudocisto Pancreático/etiologia
Esplenectomia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-348912
Autor: Carrafancq, Daniel.
Título: Tumores neuroendocrinos digestivos / Digestive neuroendocrine tumors
Fonte: Rev. Asoc. Méd. Argent;116(1):13-22, abr. 2003.
Idioma: es.
Descritores: Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas
Tumor Carcinoide
Neoplasias do Sistema Digestório
Metástase Neoplásica
Tumores Neuroendócrinos
-Técnicas de Laboratório Clínico
Diagnóstico por Imagem
Embolização Terapêutica
Glucagonoma
Imuno-Histoquímica/métodos
Insulinoma
Interferons
Microscopia Eletrônica
Octreotida/uso terapêutico
Somatostatinoma
Taxa de Sobrevida
Vipoma
Limites: Humanos
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Id: lil-300210
Autor: Burmeister Lorenzen, Roberto; Perales G., Carlos; Levy K., Irene.
Título: Nesidioblastosis / Nesidioblastosis
Fonte: Rev. chil. cir;53(3):309-311, jun. 2001. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La nesidioblastosis es una causa conocida de hipoglicemia persistente en neonatos, pero las publicaciones acerca de su presencia en adultos son escasas. Se describe el caso de una mujer de 44 años de edad que se presentó con hipoglicemia grave asociada a hiperinsulinismo, en la cual no fue posible el diagnóstico de insulinoma mediante los métodos disponibles en el país ni durante la exploración quirúrgica, siendo sometida a una pancreatectomía corporocaudal. El examen histológico reveló la presencia de nesidioblastosis, dado el hallazgo de hiperplasia de células de los islotes provenientes del páncreas endocrino. El seguimiento demostró el control de la glicemia y actualmente la paciente se encuentra asistomática
Descritores: Pancreatopatias/cirurgia
Pancreatectomia
-Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas
Pancreatopatias/complicações
Pancreatopatias/diagnóstico
Pancreatopatias/etiologia
Hiperinsulinismo
Hipoglicemia
Limites: Humanos
Adulto
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-133867
Autor: Restrepo G., Jorge Emilio.
Título: Tumores endocrinos del pancreas / Pancreatic endocrine tumors
Fonte: In: Restrepo G., Jorge Emilio; Guzman V., Jose Miguel; Botero A., Rafael Claudino; Velez A., Hernan; Ruiz P., Oscar. Gastroenterologia hematologia nutricion. Medellin, Corporacion para Investigaciones Biologicas, 1990. p.229-34.
Idioma: es.
Descritores: Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas
Neoplasias Pancreáticas
-Gastrinoma/diagnóstico
Gastrinoma/terapia
Insulinoma/diagnóstico
Insulinoma/terapia
Responsável: CO47.1 - Centro de Documentación
DB-FEPAFEM


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Id: lil-113170
Autor: Santos, Omar Lupi da Rosa; Silva, Cláudia Melo da Silva; Souto, Luciana Araújo; Harris, Olga Maria de Oiticica; Azulay, David Rubem; Pereira Júnior, Antonio Carlos.
Título: Siringoma condróide: análise de quatro casos / Chondroid syringoma analysis of four cases
Fonte: An. bras. dermatol;67(4):145-50, jul.-ago. 1992. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores analisam aspectos clínicos etiopatogênicos e histológicos do Siringoma Condróide, visando o melhor conhecimento deste tumor derivado de glândulas sudoríparas e que apresenta concomitante estroma mixóide. Säo relatados quatro novos casos
Descritores: Biópsia
Doenças das Glândulas Sudoríparas/diagnóstico
Glândulas Sudoríparas/fisiopatologia
Cabeça
Neoplasias Cutâneas/patologia
-Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/ultraestrutura
Microscopia Eletrônica/métodos
Limites: Pessoa de Meia-Idade
Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: lil-96102
Autor: Freitas, Marcos Raimundo Gomes de; Chimelli, Leila; Nascimento, Osvaldo José Moreira do; Barbosa, Gilberto M.
Título: Polineuropatia hipoglicêmica: registro de caso com insulinoma / Hypoglycemic polyneuropathy: report of a case with insulinoma
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;47(2):235-40, jun. 1989. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores registram o caso de jovem do sexo masculino que desenvolveu polineuropatia sensitivo-motora, com grande amiotrofia das mäos, no curso de crises de hipoglicemia, provocadas por provável insulinoma. A eletroneuromiografia revelou predominância de alteraçöes axonais. O nervo sural, estudado à microscopia óptica e eletrônica, mostrou perda axonal de fibras mielínicas de grande calibre e de fibras amielíncias. Consideraçöes sobre a etiopatogenia desta síndrome säo feitas, parecendo ser devida a hipoglicemia e näo a excesso de insulina
Descritores: Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/complicações
Hipoglicemia/complicações
Insulinoma/complicações
Neoplasias Pancreáticas/complicações
Doenças do Sistema Nervoso Periférico/etiologia
-Hipoglicemia/etiologia
Nervo Sural/patologia
Limites: Humanos
Adulto
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-95369
Autor: Andrade, Hugo; Pérez Osal, Rafaela.
Título: Manejo quirúrgico de una lactante con tumor de células de los islotes pancreáticos / Surgical management of an infant with islet pancreatic cells tumors
Fonte: Bol. méd. postgrado;5(3):30-4, sept.-dic. 1989.
Idioma: es.
Resumo: La hipoglicemia prolongada sobre todo en el neonato tiene múltiples consecuencias, entre ellas la lesión del cerebro; por lo tanto, es fundamental el diagnóstico precoz y tratamiento adecuado. En el caso de tumores células de los islotes pancreáticos, el tratamiento definitivo y curativo, en la mayoría de los casos, es quirúrgico. Presentamos un caso tipico de esta entidad: una lactante, con hipoglicemia persistente desde el nacimiento; la determinación de niveles de glicemia e insulinemia fueron compatibles con la afección; además la TAC y el ecosonograma abdominal fueron de ayuda diagnóstica. Le fue practicada pancreatectomía (extirpado 75% del tejido glandular). El reporte histológico fue "hiperplasia de los islotes de Langerhans". La evolución postoperatoria fue tórpida inicialmente hipoglicemia persistente; eviceración en dos oportunidades, que ameritan reintervención; bronconeumonía y secuelas neurológicas. Posteriormente sin medicación complementaria, las cifras de glicemia e insulinemia se estabilizan y egresa
Descritores: Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/diagnóstico
Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/terapia
Hipoglicemia
Insulinoma/análise
Limites: Recém-Nascido
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-56372
Autor: Jara A., Luis; Silva A., Jorge; Montecinos, Angélica; Roa, Iván.
Título: Tumor de células insulares de páncreas (nesidioblastoma) / Insulinoma: case report
Fonte: Rev. méd. Chile;115(12):1181-3, dic. 1987. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Adenoma de Células das Ilhotas Pancreáticas/cirurgia
Neoplasias Pancreáticas/cirurgia
Limites: Adulto
Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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