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Id: lil-781738
Autor: Mayta-Jiménez, Maritza; Palomeque- Blacutt, Franklin; Avilés-Escalera, Oldrin; Neme-Amusquivar, Jhonny.
Título: Múltiples osteomas en región cráneo maxilofacial. Reporte de dos casos / Osteomas multiple in the craniofacial región. Report of two cases
Fonte: Rev. estomatol. Hered;25(1):43-50, ene. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Los osteomas son lesiones benignas de crecimiento lento, progresivo, asintomáticas (salvo que por su tamaño afecten a estructuras adyacentes), localizadas frecuentemente en el esqueleto cráneo facial, de etiología poco clara, presentes a cualquier edad y sin predilección de género. Suelen ser solitarios o múltiples, a menudo asociados al Síndrome de Gardner. Para el diagnóstico se requiere de una evaluación clínica, imagenológica e histopatológica, su tratamiento dependerá de los problemas estéticos o funcionales que causen, el cual consiste en la remoción quirúrgica y la osteotomía modeladora. El propósito de este reporte, es dar a conocer dos casos de pacientes de diferente género y edad, que acudieron a la Unidad de Estomatología y Cirugía Buco-Maxilofacial del Hospital de Clínicas Universitario (La Paz-Bolivia), quienes presentaron osteomas múltiples en la región craneomáxilofacial, sin evidencia clínica (al momento del examen) de manifestaciones intestinales y cutáneas por lo que se estableció que no estuvieron asociados al Síndrome de Gardner. El tiempo de evolución, la poca frecuencia de reportes de lesiones múltiples en nuestro país (Bolivia), la alteración estética y funcional debido a las grandes dimensiones alcanzadas, ya que requirieron una intervención quirúrgica para su resolución, nos lleva a la presentación de estos casos...

The osteomas are a group of slow growth, progressive and asymptomatic benign lesions (except for its size affect adjacent structures), these lesions are located in the skull and facial bones, of unclear etiology, they can appear at any age without genre predilection. They can be found alone or can be multiple, frequently associated Gardner Syndrome. To make a correct diagnostic requires clinical, imaging and histopathological assessment. Treatment depends on the aesthetic or functional problems that may cause, consisting in surgical removal and styling ostheotomy. The purpose of this report is to present two patient cases of different genre and age, attending la Stomathology and Oral and Maxillofacial Surgery Unit of the Hospital Clinicas (La Paz-Bolivia) with multiple osteomas at craniomaxillofacial region, without clinical manifestations when intestinal and cutaneous evidence therefore states that it is not associated with Gardner syndrome; time evolution, infrequently reported multiple injuries in our country, esthetic and functional alteration due to the large size reached, requiring surgical intervention for resolution, leads to the presentation of these cases...
Descritores: Osteoma
Síndrome de Gardner/diagnóstico
Síndrome de Gardner/etiologia
Síndrome de Gardner/terapia
-Bolívia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1108229
Autor: Aquije Pomez, Miluska Giovanna; Ballona Chambergo, Rosalía Angélica.
Título: Esteatocistoma múltiple y quiste velloso eruptivo familiar. Su relación con el Síndrome de Gardner / Multiplex steatocystoma and villous cist familial eruptive villous cyst. Your relation with the Gardner's Syndrome
Fonte: Folia dermatol. peru. (Impr.);13(2):62-64, ago. 2002. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Gardner es una entidad que se transmite en forma autosómica dominante y presenta desde la niñez tumores cutáneos y óseos variados, quistes epidermoides, tumores desmoides, fibromas y lipomas. La poliposis adenomatosa rectocolónica aparece tardíamente (tercera o cuarta decada de la vida). Se describe el caso de un niño con quistes vellosos eruptivos en cara, cuyo padre de treinta y un años presenta lesiones similares desde la niñez con diagnóstico de esteatocistomas y recientemente diagnosticado de poliposis intestinal, con lo que se le hace el diagnóstico de síndrome de Gardner, el cual es latente en nuestro paciente; este contexto genético y estas expresiones clínicas nos hacen plantear la hipótesis de que el quiste velloso eruptivo y el esteatocistoma representan diferentes espectros de la misma enfermedad.
Descritores: Cistos
Síndrome de Gardner
Limites: Masculino
Criança
Humanos
Tipo de Publ: Artigo Clássico
Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1094103
Autor: Suárez Pozo, Ricardo; Sangroni Viart, Teresa; Jiménez Delgado, Marbelis; González Lazo, José; Massuet Benítez, Jorge Luis; García García, Dayani.
Título: Síndrome de Gardner-Diamond. Presentación de un caso / Gardner-Diamond syndrome: A case report
Fonte: Rev. medica electron;41(4):993-1002, jul.-ago. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN El sindrome de Gardner- Diamond conocido también como púrpura psicógena o síndrome de autosensibilización eritrocitaria es muy poco frecuente. Se presenta el caso de un hombre de 50 años, blanco, ingresado en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Faustino Pérez Hernández" por síndrome febril agudo, cefalea holocraneana, epistaxis y hemolacria. En el examen físico realizado se notó la salida de lágrimas con sangre, por el ángulo interno de ambos ojos y epistaxis. La inyección intradérmica en la cara dorsal del muslo izquierdo de 0,1 mL de sangre autóloga, no indujo reacción equimótica. La inyección de 0,1 mL de solución salina al 0,9 % como control en el muslo contralateral resultó negativa. Sobre la base del examen clínico y otras pruebas, se concluyó como un Síndrome de Gardner-Diamond. Esta infrecuente enfermedad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de un síndrome purpúrico de etiología no bien precisada, fundamentalmente en pacientes con problemas psiquiátricos.

ABSTRACT The Gardner-Diamond syndrome, also known as psychogenetic purpura or erythrocyte autosensitization syndrome is very few frequent. The case of a white patient aged 50 years is presented. He entered the Service of Internal Medicine of the Teaching Clinic-surgical Hospital "Faustino Pérez Hernández" because of an acute fever syndrome, holocraneal headache, epistaxis and haemolacria. At the physical examination it was stated the flow of tears with blood, through the internal angle of both eyes and epistaxis. The intradermal injection of 0.1 ml of autologous blood in the left thigh dorsal side did not induce an ecchymotic reaction. The injection of 0.1 ml of 0.9 % saline solution as control in the contralateral side was negative. On the basis of the clinical examination and other tests, the authors arrived to the conclusion it is a Gardner-Diamond syndrome. This infrequent disease should be considered in the differential diagnosis of a purpuric syndrome of non-good précised etiology, mainly in patients with psychiatric problems.
Descritores: Síndrome de Gardner/etiologia
Síndrome de Gardner/história
Síndrome de Gardner/patologia
Síndrome de Gardner/epidemiologia
Síndrome de Gardner/diagnóstico por imagem
-Epistaxe/diagnóstico
Febre/diagnóstico
Cefaleia/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU424.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas


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Id: lil-766117
Autor: Gamba, Thiago Oliveira; Oliveira, Matheus Lima; Flores, Isadora Luana; Almeida, Solange Maria; Haiter-Neto, Francisco; Bradley, Romero Correia; Xavier, Jaqueline Oliveira Lopes; Lopes, Sérgio Lucio Pereira Castro.
Título: Gardner's syndrome suggested by radiographic findings / Síndrome de Gardner sugerida por achados radiográficos
Fonte: Stomatos;19(37):4-8, Jul.-Dec. 2013. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Gardner's syndrome (GS) is a hereditary disorder characterized by multiple osteomas, enostosis, epidermoid cysts, subcutaneous desmoid tumors and multiple gastrointestinal polyps. Given the variety of clinical manifestations, the triad of symptoms that better characterizes the GS is composed by polyps of the colon, multiple osteomas and tumors of soft tissue. The osteomas are most common in the frontal bone and mandible. A significant feature of GS is the progression to malignancy of the intestinal polyps in almost 100% of patients. Early detection of GS allows for an excellent prognosis and may be a lifesaving event. Thus, the aim of this case report was to describe the radiographic aspects of GS in the dentomaxillofacial region and to discuss with the current scientific literature.

A síndrome de Gardner (SG) é uma desordem caracterizada por múltiplos osteomas, enostosis, cistos epidermoides, tumores desmoides subcutâneos e múltiplos pólipos gastrointestinais. Considerando a variedade de manifestações clínicas, a tríade dos sintomas que melhor caracterizam a SG é composta por pólipos do cólon, múltiplos osteomas e tumores de tecido mole. Os osteomas são mais comuns no osso frontal e mandíbula. Uma característica significativa da SG é a progressão maligna dos pólipos intestinais em aproximadamente 100% dos pacientes. A detecção precoce da SG favorece um excelente prognóstico e pode salvar vidas. Então, o objetivo deste relato de caso foi descrever os aspectos radiográficos da SG na região dento-maxilo-facial e discutir com a literatura científica atual.
Descritores: Osteoma
Diagnóstico por Imagem
-Síndrome de Gardner/diagnóstico por imagem
Radiografia Panorâmica
Responsável: BR22.1 - CBC - Coordenadoria de Biblioteca Central


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Watanabe, Plauto Christopher Aranha
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Id: biblio-1049968
Autor: Munhoz, Luciana; Iida, Christyan Hiroshi; Arita, Emiko Saito; Watanabe, Plauto Christopher Aranha.
Título: Gardner syndrome imaging features in plain radiographs and computed tomography: a case report / Síndrome de Gardner: Características imaginológicas por meio da radiografia convencional e tomografia computedorizada
Fonte: Braz. dent. sci;23(1):1-5, 2020. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Gardner syndrome (GS) is a genetic disease with high penetration characterized by a signal triad of colonic polyposis, multiple osteomas and mesenchymal tumors in the soft tissues and skin. The colonic polyposis is associated to the development of malignant disease. Patients may also present maxillomandibular alterations such as impacted teeth, supernumerary teeth, congenital missing teeth and odontomas. Bone lesions and maxillomandibular alterations usually precedes the gastrointestinal alterations; hence dentists should be aware of GS syndrome main radiographic signals, in order to detect the disease and proper referred the patient to medical treatment and surveillance. Thus, in this report, it is described a case of GS in a male patient, as well as discussed GS features.(AU)

A síndrome de Gardner (GS) é uma doença genética caracterizada pela seguinte tríade: polipose colônica, múltiplos osteomas e tumores mesenquimais em tecidos moles e pele. A polipose colônica está associada ao desenvolvimento de tumores malignos. Os pacientes também podem apresentar alterações maxilomandibulares, como dentes impactados, dentes supranumerários, agenesia congênita e odontomas. Lesões ósseas e alterações maxilomandibulares geralmente precedem as alterações gastrointestinais; portanto, os dentistas devem estar cientes dos principais sinais imaginológicos da GS, a fim de detectar a doença e encaminhar adequadamente o paciente para tratamento. Neste relato de caso é descrito um caso de GS em um paciente do gênero masculino, além de discutir as características da GS.(AU)
Descritores: Osteoma
Neoplasias Ósseas
Síndrome de Gardner
Radiografia Panorâmica
Tomografia Computadorizada por Raios X
Diagnóstico Bucal
Limites: Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR243.1 - Serviço Técnico de Biblioteca e Documentação


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-658888
Autor: Quintana Díaz, Juan Carlos; Pinilla González, Rafael; Quintana Giralt, Mayrim.
Título: Síndrome de Gardner / Gardner´s syndrome
Fonte: Rev. cuba. estomatol;49(3):251-255, jul.-set. 2012.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Gardner, una variante de la poliposis adenomatosa familiar, es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por la presencia combinada de múltiples pólipos intestinales y manifestaciones extraintestinales que incluyen osteomas múltiples, tumores del tejido conectivo carcinoma de tiroides hipertrofia del epitelio pigmentado de la retina, también son frecuentes la presencia de dientes supernumerarios retenidos y odontomas. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino, de 20 años de edad que acude a consulta por presentar aumento de volumen en tres localizaciones de la región facial. Radiográficamente se constataron las imágenes radiopacas características del osteoma y con la rectosigmoidescopia la presencia de pólipos intestinales. La intervención quirúrgica de los osteomas se realizó bajo anestesia general que incluyó condilectomía del lado izquierdo. El diagnóstico histopatológico fue de osteoma ebúrneo. Un año después del procedimiento se observó clínicamente recuperación estética y funcional y radiográficamente buena regeneración ósea en al ángulo mandibular donde se encontraba el osteoma de mayor diámetro. El paciente ha tenido hasta la actualidad una evolución muy satisfactoria, con excelente apertura bucal. El objetivo es describir el manejo que se tuvo con un paciente con síndrome de Gardner en el Servicio de Cirugía Maxilofacial de Artemisa(AU)

Gardner's syndrome, a variant of familial adenomatous polyposis, is a dominant autosomal inherited disease characterized by multiple intestinal polyps together with extra-intestinal manifestations including multiple osteomas, connective tissue tumors, thyroid carcinomas, hypertrophied pigmented epithelium of the retina, and also frequent retained supernumerary teeth and odontomas. The objective of this paper was to describe the management of a patient with Gardner's syndrome at the maxillofacial surgery service in the province of Artemisa. The clinical case of a male patient aged 20 years, who went to the maxillofacial service on account of increased volume of the facial area in three sites. The X-rays showed radiopaque images characteristic of osteomas whereas rectosigmoidoscopy revealed intestinal polyps. The osteomas were surgically removed under general anesthesia including condylectomy on the left side. The histological-pathological diagnosis was osteoid osteoma. One year after the surgical procedure, the clinical exam showed esthetic and functional recovery and the radiographies disclosed good bone regeneration in the mandibular angle where the biggest osteoma was found. The patient has recovered very satisfactorily, with excellent oral opening(AU)
Descritores: Osteoma/cirurgia
Síndrome de Gardner/diagnóstico por imagem
Pólipos Intestinais/epidemiologia
-Neoplasias Bucais/diagnóstico por imagem
Limites: Humanos
Masculino
Adulto Jovem
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-785269
Autor: Weidmann, Rodolfo Andrade; Crespigio, Jefferson; Ludwig, Natasha Guimarães; Pignatelli, Duarte; Bourdeau, Isabelle; Mazzuco, Tânia Longo.
Título: Tumores e hiperplasias adrenocorticais: identificação de possíveisdoenças hereditárias / Recognition of hereditary diseases related to adrenocortical tumors andhyperplasias
Fonte: Rev. Soc. Bras. Clín. Méd;13(4):282-288, out-dez 2015. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A alta prevalência de tumores da glândula adrenal deve-se, em parte, ao avanço dos métodos de imagem. Os adenomas, carcinomas e hiperplasias oriundos do córtex adrenal são responsáveis por 80 a 90% dos processos tumorais. Alguns casos são herdados e podem estar associados a efeito compressivo de massa tumoral, hipersecreção de esteroides ou manifestações clínicas em outros órgãos. Considerando as hiperplasias e tumores adrenocorticais, o objetivo desse trabalho foi auxiliar os médicos na identificação de pacientes que apresentem risco para doença hereditária. As neoplasias e hiperplasias adrenocorticais podem ser encontradas em síndromes hereditárias, como a síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Beckwith-Wiedemann, neoplasia endócrina múltipla do tipo I, síndrome de Gardner e no complexo de Carney. A hereditariedade também está associada com doenças adrenocorticais na hiperplasia adrenal congênita, no aldosteronismo primário e/ou na síndrome de Cushing (doença clínica ou subclínica) na hiperplasia adrenal macronodular primária. Essa revisão descreve as características clínicas e os defeitos genéticos responsáveis pelas síndromes hereditárias. Relacionamos também a classificação histopatológica dos processos expansivos com os principais sinais clínicos e os genes relacionados. A identificação de defeitos genéticos em células germinativas nessas doenças familiais permite o conhecimento de alterações somáticas em alguns tipos de processos tumorais adrenocorticais de etiologia esporádica. Considerando a prevalência dos tumores do córtex adrenal, a identificação de predisposição hereditária é essencial para assegurar a conduta clínica correta do paciente e o aconselhamento genético de seus familiares.

The adrenal gland tumors are prevalent due in part by the widespread use of imaging studies. Adenomas, carcinomas and hyperplasias, originating from the adrenal cortex, account for 80-90% of adrenal tumoral processes. Some cases are inherited and may be associated with local mass effect, steroid hypersecretion and/or clinical manifestation in other organs. In the context of adrenocortical tumors and hyperplasias, the purpose of this article is to assist physicians in identifying patients who may be at risk of hereditary diseases. Adrenocortical hyperplasias and neoplasias can be found in familial tumor syndromes, such as Li-Fraumeni syndrome, Beckwith-Wiedemann syndrome, multiple endocrine neoplasia type 1, Gardner syndrome and Carney complex. Heredity has been also associated with adrenocortical lesions in congenital adrenal hyperplasia, primary aldosteronism and/or Cushing syndrome (overt or subclinical disease) in primary macronodular adrenal hyperplasia (PMAH). This review describes the clinical recognition and genetic defects that have been found to be responsible for these hereditary diseases. Furthermore, we present the histopathologic classification of adrenocortical expansive processes in correlation to the main clinical features and related genes. The identification of germline genetic defects in such familial diseases lead to the identification of somatic alterations in a subgroup of sporadic adrenocortical lesions. Considering the prevalence of adrenocortical tumors, identification of a hereditary predisposition is essential to assure the adequate clinical management of the patient and to offer the genetic counselling to family members.
Descritores: Síndromes Neoplásicas Hereditárias
Neoplasias do Córtex Suprarrenal
Adenoma Adrenocortical
Hormônio Adrenocorticotrópico
Aconselhamento Genético
-Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Síndrome de Gardner
Síndrome de Li-Fraumeni
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Doenças Genéticas Inatas/diagnóstico
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR33.1 - Divisão Técnica de Biblioteca e Documentação


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Id: biblio-910579
Autor: Cruz, Isabela Azevedo Nicodemos da; Vergílio, Fernanda Sasaki; Silva, Lorena Luryann Cartaxo da; Cruz, Gabriela Azevedo Nicodemos da.
Título: Síndrome de Gardner: relato de caso e breve revisão da literatura / Gardner Syndrome: case report and brief review of the literature
Fonte: Medicina (Ribeiräo Preto);50(5):326-332, set.-out. 2017. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Modelo do estudo: Relato de caso. Importância do problema e comentários: A Síndrome de Gardner trata-se de uma variante da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF), com associação de pólipos gastrointestinais, tumores de partes moles e tumores ósseos. É uma desordem rara e o diagnóstico precoce é crucial para redução da morbimortalidade. O presente estudo relata um caso de Síndrome de Gardner com seus achados clínicos e radiológicos, além de apresentar breve revisão da literatura. (AU)

Type of study: Case report. Relevance and comments: Gardner Syndrome is a variant of Familial Adenomatous Polyposis (FAP), with the association of gastrointestinal polyps, soft tissue tumors and bone tumors. It is a rare disorder and early diagnosis is crucial to reduce its morbimortality. The present report illustrates a case of Gardner Syndrome with its clinical and radiologic features, as well as a brief review of the literature. (AU)
Descritores: Polipose Adenomatosa do Colo
Cisto Epidérmico
Fibroma
Síndrome de Gardner
Polipose Intestinal
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-855172
Autor: Solbo, Luiz José; Cavalcanti, Joaquim Raphael de; Lerner, Eduardo; Elias, Fernando Melhem; Jorge, Waldyr Antônio.
Título: Diagnóstico precoce da Síndrome de Gardner: doença pré-malígna com manifestação buco-maxi-facial / Early diagnosis of Gardner's Syndrome: a pre-malignant disease with buco-maxilo-facial manifestation
Fonte: RGO (Porto Alegre);44(4):224, 227-9, jul.-ago. 1996. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores relatam caso clínico onde a ocorrência da Síndrome de Gardner foi sugerida após a observação de vários dentes permanentes inclusos, possível manifestação maxilo-facial precedente à evolução cancerosa da doença. As características clínicas da síndrome também são discutidas, assim como os principais indícios e meios diagnósticos dos quais o Cirurgião-Dentista poderá se valer para o estabelecimento de um diagnóstico, com melhora de prognóstico
Descritores: Manifestações Bucais
Síndrome de Gardner/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR541.1 - Biblioteca


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Id: biblio-854551
Autor: Tavares, Delmo; Abreu, Murillo José Nunes de; Costa, Edemir da; Rosa, José Edú; Baumann, Wanda R. G.
Título: Síndrome de Gardner / Gardner Syndrom
Fonte: RGO (Porto Alegre);36(4):296-300, jul.-ago. 1988. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores apresentam dois casos (pai e filho) de portadores de sinais e sintomas cujas características se identificam com os da enfermidade descrita como Síndrome de Gardner
Descritores: Síndrome de Gardner/diagnóstico
Síndrome de Gardner
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR541.1 - Biblioteca



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