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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-1004347
Autor: Cardemil, Daniela; León, Pilar; Peña, Camila; Valladares, Ximena; Cabrera, María Elena.
Título: Macroglobulinemia de Waldenström: experiencia de 15 años en el Hospital del Salvador, Santiago, Chile / Waldenström macroglobulinemia: experience in 31 patients
Fonte: Rev. méd. Chile;147(3):275-280, mar. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Background: Waldenström macroglobulinemia (WM) is an uncommon indolent B-cell lymphoma, due to the proliferation of lymphoplasmacytic cells, and secretion of a monoclonal IgM protein. Aim: To evaluate the clinical characteristics, management and results of treatment of patients with WM at a public hospital in Chile. Patients and Methods: Review of medical records of 31 patients aged 43 to 85 years (16 males) with WM diagnosed between 2002 and 2017. Clinical features and survival were recorded. Results: All patients had bone marrow compromise, and 31%, extranodal involvement. According to the International Prognostic Score System for WM (IPSSWM) 16, 58 and 26% were at low, intermediate and high risk, respectively. Twenty-five patients (81%) were treated, 32% with plasmapheresis and 36% with rituximab. Four cases (16%) achieved complete remission. Median follow up was 35 months (range 6-159). Estimated overall survival (OS) at 5 and 10 years was 74% and 53%, respectively. According to IPSSWM, the estimated five-year OS was 80, 92 and 39%, for low, intermediate and high-risk patients, respectively. Conclusions: OS was similar to that reported abroad, except for low risk patients, probably due to the low number of cases and short follow up. An improved survival should be expected with the routine use of immunochemotherapy.
Descritores: Macroglobulinemia de Waldenstrom/diagnóstico
-Vincristina
Biópsia
Medula Óssea/patologia
Prednisona/uso terapêutico
Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico
Chile/epidemiologia
Taxa de Sobrevida
Estudos Retrospectivos
Resultado do Tratamento
Macroglobulinemia de Waldenstrom/mortalidade
Macroglobulinemia de Waldenstrom/tratamento farmacológico
Ciclofosfamida/uso terapêutico
Rituximab/uso terapêutico
Antineoplásicos Imunológicos/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Idoso de 80 Anos ou mais
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-537463
Autor: Romaní, Franco; Cuadra, José; Atencia, Fernando; Canelo, Carlos.
Título: Macroglobulinemia de Waldenstrõn: comunicación de un caso / WaldenstrõmÆs macroglobulinemia: report of a case
Fonte: An. Fac. Med. (Perú);69(2):112-116, abr.-jun. 2008. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La macroglobulinemia de Waldenstrõm (MW) es una rara neoplasia hematológica, caracterizada por la proliferación linfoplasmocitaria, con producción monoclonal de inmunoglobulina M (IgM) e infiltración medular. Comunicamos el caso de un paciente de raza negra, con MW, quien presentó compromiso oftalmológico, con manifestaciones fundoscópicas, neurológicas, citopenia y síntomas constitucionales, derivados de la infiltración tumoral y de la gamapatia monoclonal. Asimismo, lesiones osteolíticas, raras en la MW. Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país.

WaldenstrõmÆs macroglobulinaemia (WM) is a rare haematological neoplasm characterized by bone marrow infiltration of lymphoplasmatic lymphoma and IgM monoclonal gammopathy. We report a case of a black patient with WM that presented ocular manifestations with funduscopic findings, neurologic manifestations, cytopenia, and constitutional symptoms related to tumor infiltration and monoclonal gammopathy. Also osteolytic bone lesions, rare in MW. We review the literature on the diagnostic criteria, epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations of this disorder, unusual in our country.
Descritores: Macroglobulinemia de Waldenstrom
Neoplasias
Paraproteinemias
Viscosidade
Limites: Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-781363
Autor: Oliveira, Cláudia Cardoso de Macedo; Bressa, José Antônio Nascimento; Mendes, Fernanda; Roncada, Eduardo Vinicius Mendes; Monteiro, Rodrigo; Abreu, Marilda Aparecida Milanez Morgado.
Título: Penile ulcer as a specific clinical manifestation of Waldenstrom's macroglobulinemia
Fonte: An. bras. dermatol;91(2):236-238, Mar.-Apr. 2016. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Waldenstrom’s macroglobulinemia is considered a lymphoma by the World Health Organization. Cutaneous lesions, particularly of a specific type, are rare occurring in 5% of patients. What draws attention in this case is the unusual cutaneous clinical manifestation and its location on the genitals, which has not been described in researched literature, therefore imposing differential diagnosis with other etiologies of genital ulcers.
Descritores: Neoplasias Penianas/patologia
Úlcera Cutânea/patologia
Macroglobulinemia de Waldenstrom
-Pele/patologia
Evolução Fatal
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1046760
Autor: Luco López, Valentina; Muñoz López, Camila; González Monsalve, Felipe; Araya Araya, Álvaro; González Salazar, Rafael.
Título: Trombosis de la vena central de la retina (TVCR) bilateral asociada a síndrome de hiperviscosidad en una Macroglobulinemia de Waldenström (MW) - a propósito de un caso / Bilateral central retinal vein thrombosis (TVCR) associated with hyperviscosity syndrome in a Waldenström Macroglobulinemia (MW) - a case report
Fonte: ARS med. (Santiago, En línea);44(1):46-50, 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: la Macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un tipo raro de linfoma de células B caracterizado por la proliferación de células linfoplasmocíticas que secretan altas cantidades de inmunoglobulinas M (IgM) monoclonales. Puede presentarse con una amplia gama de síntomas, entre ellos los derivados del aumento de la viscosidad plasmática. Métodos: reportamos un caso de MW que presentó una trombosis de la vena central de la retina (TVCR) bilateral en el contexto de un síndrome de hiperviscosidad (SHV). El objetivo de este trabajo fue revisar algunos aspectos clínicos de la MW, con especial énfasis en el SHV y la TVCR. Resultados: las manifestaciones clínicas y de laboratorio de la MW son inespecíficas y comunes a otras neoplasias hematológicas. El SHV se produce cuando los niveles de IgM sobrepasan los 3 mg/dL, situación que ocurre en un 15-30 por ciento de los pacientes. La TVCR es una complicación grave y rara asociada al SHV, presentándose típicamente como una pérdida de agudeza visual indolora. El fondo de ojo exhibe signos característicos, como tortuosidad venosa y hemorragias retinales hasta la periferia, y la angiografía con fluorosceína y la OCT pueden orientar al diagnóstico y guiar el manejo. El tratamiento incluye la plasmaféresis y tratamientos oftalmológicos basados en agentes antioangiogénicos. Conclusión: la MW es una enfermedad incurable. Sin embargo, es importante sospechar una TVCR en pacientes que debutan con una pérdida de agudeza visual, ya que existen tratamientos efectivos en el manejo de esta complicación. (AU)

Introduction: Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) is a rare type of B-cell lymphoma characterized by proliferation of lymphoplasmocitarian cells that secrete high amounts of monoclonal immunoglobulin M (IgM). It may present with a wide range of symptoms, including the ones that derivatives of the increase in plasma viscosity. Methods: we report a case of WM that presented a bilateral central retinal vein occlusion (CRVO) in the context of a hyperviscosity syndrome (HVS). The objective of this study was to review clinical aspects of the WM, with special emphasis on the HVS and the CRVO. Results: the WM laboratory and clinical manifestations are common to other hematological malignancies. The HVS occurs when levels of IgM exceed 3 mg/dL, situation that occurs in 15-30 percent of patients. The CRVO is a serious and rare complication associated with the HVS, typically presented as a painless visual acuity loss. The fundoscopic examination exhibits characteristic signs, such as venous tortuousity and retinal hemorrhages in all four quadrants and most numerous in the periphery; angiography with fluoroscein and the OCT can orientate the diagnosis and guide the management. The treatment includes plasmapheresis and other ophthlamological treatments based on antiangiogenic agents. Conclusion: the WM is an incurable disease. However, it is important to suspect a CRVO in patients who made their debut with a loss of visual acuity, since there are effective treatments in the management of this complication.(AU)
Descritores: Oclusão da Veia Retiniana
Macroglobulinemia de Waldenstrom
-Terapêutica
Viscosidade
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Estudo Clínico
Responsável: CL10.1 - Biblioteca Biomédica


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Texto completo SciELO Brasil
Silva, Maria Regina Regis
Colleoni, Gisele Wally Braga
Yamamoto, Mihoko
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Id: biblio-843940
Autor: Loureiro, Aleyde Diniz; Gonçalves, Matheus Vescovi; Ikoma, Maura Rosário Valério; Silva, Maria Regina Regis; Colleoni, Gisele Wally Braga; Chauffaille, Maria de Lourdes; Yamamoto, Mihoko.
Título: Plasma cell leukemia with t(11;14)(q13;q32) simulating lymphoplasmacytic lymphoma – a diagnostic challenge solved by flow cytometry
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;39(1):66-69, Jan.-Mar. 2017. graf.
Idioma: en.
Descritores: Citometria de Fluxo
Leucemia Plasmocitária
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-766296
Autor: Castellucci, Andrea; Piras, Gianluca; Brandolini, Cristina; Modugno, Giovanni Carlo; Ferri, Gian Gaetano.
Título: Waldenström's macroglobulinemia presenting with bilateral vestibular loss: a case report / Macroglobulinemia de Waldenström com perda bilateral da função vestibular: relato de caso
Fonte: Braz. j. otorhinolaryngol. (Impr.);81(5):571-575, Sept.-Oct. 2015. graf.
Idioma: en.
Descritores: Doenças Vestibulares/etiologia
Macroglobulinemia de Waldenstrom/complicações
-Imagem por Ressonância Magnética
Potenciais Evocados Miogênicos Vestibulares
Doenças Vestibulares/diagnóstico
Macroglobulinemia de Waldenstrom/diagnóstico
Limites: Feminino
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-579072
Autor: Moro, Isabel; Oliver, Carolina; Stevenazzi, Mariana; Guillermo, Cecilia; Pierri, Silvia; Decaro, Jorge.
Título: Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström: reporte de caso / Acquired Von Willebrand disease (aVWD) in a lymphoplasmocitary/Waldenstrõm Macroglobulinemia lymphoma: case report
Fonte: Rev. méd. Urug;26(4):246-252, dic. 2010. tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, > 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral: la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean antehiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.

Acquired Von Willebrand disease is an unusual situation arising within the context of self-immune diseases, lymphoproliferative and mieloproliferative disorders. The study presents the clinical case of a patient carrier of a lymphoplasmocitary lymphoma with WaldenstrõmÆs disease which presented with a hemorrhagic syndrome and alterations of the blood crasis in the intrinsic way. Monoclonalgammopathies such as WaldenstrõmÆs macroglobulinemia usually appear with varied IgM dosifications, being it > 11 g/dl in the case described. Clinical symptoms may be very proteiform, affecting several systems, and inthis case it presented complications resulting from tumor adsorption: acquired Von Willebrand disease. Chemotherapy with thalidomide, cyclophosphamide and dexamethasone was indicated for the base disease and there was favourable evolution, the hemorrhagic syndrome remittedand there was a tendency to crasis normalization, the same as globular and platelets values ongoing normalizationafter six series of treatment. Other therapeutic measures aiming to reverse coagulopathy, such as plasmapheresis,are short-acting, and they are not exempt from risks, and they are considered as options upon obviousacute hyperviscosity with a risk of life. Multidisciplinary patient assessment enabled the best diagnosis and therapeutic approach.

A doença de Von Willebrand adquirida é pouco freqüente e surge no contexto de doenças auto-imunes, síndromes linfoproliferativos e mieloproliferativos. Descrevemos o caso de uma paciente portadora de linfoma linfoplasmocitario com doença de Waldenstrõm, que apresentava uma síndrome hemorragípara e alterações da crase sanguínea da via intrínseca. As gamapatias monoclonais como amacroglobulinemia de Waldenstrõm podem apresentar-se com dosificação variável da IgM que neste caso era > 11g/dl. O quadro clínico pode ser proteiforme afetando vários sistemas, apresentado nesta paciente uma complicação por adsorção tumoral: a doença de Von Willebrand adquirida. Para o tratamento da doença de base foi indicada quimioterapia com talidomida, ciclofosfamida e dexametasona que levou a uma evolução favorável com remissão da síndrome hemorragípara com tendência à normalização da crase e dos valores de glóbulos e plaquetas depois de seis séries de tratamento. Outras medidas terapêuticas orientadas à reversão da coagulopatia como a plasmaferese possuem ação transitória e não estão isentas de risco e são sugeridas quando há hiperviscosidade aguda com risco vital. A avaliação multidisciplinar da paciente favoreceu o diagnóstico e o tratamento.
Descritores: Doenças de von Willebrand
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Responsável: UY6.1 - Biblioteca


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Id: lil-556262
Autor: Alarcón M., Sandy; Lam E., José.
Título: Macroglobulinema de Waldenstrõm: caso clínico y revisión del tema / Waldenstrõm macroglobulinemia: case report and literature review
Fonte: Rev. méd. Maule;26(1):39-41, mar. 2010. tab, ilus.
Idioma: es.
Descritores: Macroglobulinemia de Waldenstrom/diagnóstico
Macroglobulinemia de Waldenstrom/patologia
Macroglobulinemia de Waldenstrom/tratamento farmacológico
-Clorambucila/uso terapêutico
Prednisona/uso terapêutico
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-526628
Autor: Fopnseca, Rafael.
Título: Enfermedad de waldenstrom / Waldenstrom´s macroglobulinemia
Fonte: Hematología (B. Aires);10(2):63-64, mayo-ago. 2006.
Idioma: es.
Descritores: Macroglobulinemia de Waldenstrom
Responsável: AR67.1 - Biblioteca


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Id: lil-512162
Autor: Pimenta, Flavia C. F; Fernandes, Melina P; Lima, Amanda R. M; Diniz, Margareth F. M; Fernandes, Maria Angelina C. F; Araújo, Lenísio B. de; Esteves, Sandra M. C. C.
Título: Macroglobulinemia de Waldenström: remissão completa após tratamento com rituximabe / Successful outcome in Waldenström's macroglobulinemia treated with rituximab
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;30(5):426-429, set.-out. 2008. ilus, graf.
Idioma: pt.
Resumo: A macroglobulinemia de Waldenstrõm (MW) é uma patologia rara dos linfócitos B caracterizada pela produção monoclonal de IgM, e que pode manifestar-se clinicamente com fadiga, astenia, perda de peso, sangramento de mucosas e do trato gastrintestinal, lifonodonomegalias, hepatoesplenomegalia e alterações neurológicas. A doença é mais comum em pacientes idosos, e seus sintomas são decorrentes da hiperviscosidade sangüínea. Na MW observa-se hipergamaglobulinemia com pico monoclonal na eletroforese de proteínas séricas, níveis elevados de IgM e demais imunoglobulinas normais ou diminuídas, imunofenotipagem com linfócitos B CD19+, CD20+ e CD24+, aspirado de medula óssea hipercelular, e biópsia de medula óssea hipercelular com infiltração difusa de linfócitos, linfócitos plasmocitóides e plasmócitos. Atualmente, anticorpos monoclonais estão sendo usados na terapêutica da MW com grande sucesso. O rituximabe, anticorpo monoclonal anti -CD20, tem mostrado excelentes resultados no tratamento da MW, inclusive naqueles indivíduos que não obtiveram resposta adequada ao tratamento convencional. Nós reportamos o caso de uma mulher de 78 anos de idade com história de fadiga, astenia, anorexia, sonolência, inquietação, urticária, dificuldade para deambular e perda excessiva de peso, aproximadamente 22 kg em um período de cinco meses, cujo tratamento foi realizado com rituximabe. O objetivo deste relato é apresentar uma paciente com diagnóstico de MW e revisar aspectos clínicos e terapêutico atual da doença.

Waldenstrõm's macroglobulinemia is a rare pathology of B lymphocytes characterized by the production of monoclonal IgM, causing clinical manifestations which may include fatigue, asthenia, weight loss, bleeding of the mucosa and intestinal tract, lymphadenomegaly, hepatosplenomegaly and neurological alterations. The disease is more frequent among elderly patients and its symptoms are a result of the hyperviscosity of blood. Waldenstrõm's macroglobulinemia presents hypergammaglobulinemia with a monoclonal peak of serum proteins seen by electrophoresis, high IgM levels and other normal or diminished immunoglobulin levels, immunophenotyping with CD19+, CD20+ and CD24+ B lymphocytes aspirated from hypercellular bone marrow and hypercellular bone marrow biopsy with diffuse infiltration of lymphocytes, plasmocytoid lymphocytes and plasmocytes. Currently, monoclonal antibodies are successfully being used in the treatment of Waldenstrõm's macroglobulinemia. Rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody, has shown excellent results in the treatment of Waldenstrõm's macroglobulinemia even for individuals who did not obtain satisfactory responses to conventional treatment. This work reports the case of a 78-year-old woman with a history of fatigue, asthenia, anorexia, somnolence, restlessness, urticaria, difficulties in walking, and excessive weight loss (approximately 22 Kg within a period of 5 months) who was successfully treated using rituximab. The objective of this report is to present the case of this patient and to review current clinical and therapeutic aspects of the disease.
Descritores: Hipergamaglobulinemia
Imunossupressores
MUROMONAB-CDABATTOIRS
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM



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