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Id: biblio-886337
Autor: Abello, Virginia; Quintero, Guillermo; Espinosa, Daniel; Solano, María Helena; Casas, Claudia Patricia; Saavedra, Domingo; Quintero, Mario; Lobatón, Jose Fernando; Sossa, Claudia; Peña, Ángela; Lopera, Diego; Romero, Ricardo.
Título: Descripción de las caracteristicas clínicas de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC). Primer informe del registro colombiano de NMPC / Description of the clinical characteristics of chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs). First report of the colombian registry of MPNs
Fonte: Acta méd. colomb;42(1):35-41, ene.-mar. 2017. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Introducción y objetivos: las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC) son relativamente raras, con incidencias que varían entre 0.47-1.03/100 000 habitantes. Se presenta el primer informe del trabajo del registro colombiano de NMPC, cuyo objetivo es describir las características clínicas de estos pacientes en nuestro país. Material y métodos: estudio descriptivo observacional, multicéntrico, retrospectivo y prospectivo en ocho centros del país, de abril de 2013 a diciembre de 2014. Las variables cualitativas se presentan con frecuencias absolutas y relativas; y las cuantitativas se resumen en medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: once centros fueron aprobados, ocho ingresaron pacientes. En los primeros 179 casos reportados, 50% eran hombres, la edad promedio al diagnóstico 58.7 años (rango 19-92). Noventa y tres muestran trombocitemia esencial (TE); 55, policitemia vera (PV); y 31, mielofibrosis (MF). El 41% tenía esplenomegalia al diagnóstico; el 20% tuvo complicaciones trombóticas; y 12.85%, sangrado. Sólo en 57.5% se realizó JAK; de ellos, en 53.5% fue positivo, en especial sólo 60% de las PV. El 8% de los casos no tenía estudio de médula ósea, el 29.3% tiene algún grado de fibrosis. El hallazgo más frecuente fue hiperplasia megacariocítica en 59.78%. Más de 50% de pacientes estaban sintomáticos al diagnóstico. Sólo el 11% no recibió tratamiento farmacológico; los más frecuentes fueron hidroxiurea en 149 casos y ASA en 79. Con promedio de seguimiento de 52.6 meses; el 97.21% de los pacientes están vivos. Conclusiones: los hallazgos sugieren que algunas características de las NMPC podrían ser diferentes a lo reportado en otras series, lo que valida la importancia del esfuerzo de recoger información local.

Abstract Introduction and objectives: chronic MPNs are relatively rare, with incidences varying between 0.47-1.03 / 100 000 inhabitants. The first report of the work of the Colombian registry of chronic MPNs, whose objective is to describe the clinical characteristics of these patients in our country, is presented. Materials and methods: descriptive observational, multicenter, retrospective and prospective study in eight centers of the country, from April 2013 to December 2014. Qualitative variables are presented with absolute and relative frequencies, and the quantitative ones are summarized in measures of central tendency and dispersion. Results: eleven centers were approved; 8 admitted patients. In the first 179 cases reported, 50% were men; the average age at diagnosis was 58.7 years (range 19-92). Ninety-three present essential thrombocythemia (ET); 55, polycythemia vera (PV); and 31, myelofibrosis (MF). 41% had splenomegaly at diagnosis; 20% had thrombotic complications, and 12.85%, bleeding. JAK was performed in only 57.5%. Of them, in 53.5% was positive, especially in only 60% of the PV. 8% of the cases had no bone marrow study; 29.3% had some degree of fibrosis. The most frequent finding was megakaryocytic hyperplasia in 59.78%. More than 50% of patients were symptomatic at diagnosis. Only 11% did not receive pharmacological treatment, being the most frequent hydroxyurea in 149 cases and ASA in 79, with an average follow-up of 52.6 months. 97.21% of patients are alive. Conclusions: the findings suggest that some characteristics of chronic MPNs could be different from those reported in other series, which validates the importance of the effort to collect local information.
Descritores: Transtornos Mieloproliferativos
-Policitemia Vera
Sistema de Registros
Mielofibrose Primária
Trombocitemia Essencial
Mutação
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: biblio-1038138
Autor: León-Basantes, Guillermo; Abello-Polo, Viriginia; Casas-Patarroyo, Claudia Patricia; Espinosa-Redondo, Daniel; Solano-Trujillo, María Helena.
Título: Calidad de vida en pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas / Quality of life in patients with Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasms
Fonte: Acta méd. colomb;44(2):82-90, abr.-jun. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Introducción: la carga sintomática de pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas (NMC-PhN) afecta la calidad de vida (CV). Existen escalas para evaluar la magnitud de los síntomas, una de ellas, MPN-SAF-10. En nuestra región existe escasa información sobre CV de pacientes con NMC-PhN. Objetivos: estimar el puntaje de calidad de vida con la escala MPN-SAF-10 en pacientes con NMC-PhN atendidos en el Hospital de San José (Bogotá, Colombia) y explorar asociaciones entre el tiempo de tratamiento, carga de complicaciones y el efecto en la CV. Material y métodos: estudio de corte transversal analítico para evaluar CV basada en carga sintomática de pacientes con NMC-PhN del Hospital de San José (Bogotá, Colombia). Se realizó análisis descriptivo y estratificado de calidad de vida, tratamiento citorreductor y de diferentes complicaciones, así como pruebas de asociación de los puntajes de riesgo de cada enfermedad con sus respectivos puntajes de CV. Resultados: en 64 pacientes la escala MPN-SAF-10 documentó medianas de puntajes globales de CV de 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 de 20 (RIC 8-32). Un 49% de los pacientes tuvo algún grado de alteración (30% moderada y 19% severa), sin diferencias entre las tres enfermedades. Los puntajes de CV no variaron entre las NMC-PhN. El tratamiento y duración del mismo no se correlacionaron con la escala de MPN-SAF-10 (hidroxiúrea r: - 0.27; ruxolitinib r: 0.12). Conclusiones: en pacientes con NMC-PhN, la evaluación de CV con la escala MPN-SAF-10 evidencia algún grado de afectación a pesar del tratamiento; ésta es útil para objetivar dicha afectación y debe implementarse en la práctica clínica. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).

Abstract Introduction: the symptomatic burden of patients with Philadelphia negative chronic myelopro liferative neoplasms (NMC-PhN) affects the quality of life (QL). There are scales to evaluate the magnitude of the symptoms; one of them, MPN-SAF-10. In our region there is scarce information on QL of patients with NMC-PhN. Objectives: To estimate the quality of life score with the MPN-SAF-10 scale in patients with NMC-PhN treated at Hospital de San José (Bogotá, Colombia) and to explore associations between treatment time, complication load and the effect on the QL. Material and methods: Analytical cross-sectional study to evaluate QL based on symptomatic load of patients with NMC-PhN from Hospital de San José (Bogotá, Colombia). A descriptive and stratified analysis of quality of life, cytoreductive treatment and different complications was carried out, as well as association tests of the risk scores of each disease with their respective QL scores. Results: in 64 patients the MPN-SAF-10 scale documented medians of global QL scores of 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 of 20 (RIC 8-32). 49% of the patients had some degree of alteration (30% moderate and 19% severe), without differences between the three diseases. The QL scores did not vary between the NMC-PhN. The treatment and its duration did not correlate with the MPN-SAF-10 scale (Hydroxyurea r: - 0.27, Ruxolitinib r: 0.12). Conclusions: in patients with NMC-PhN, the evaluation of QL with the MPN-SAF-10 scale shows some degree of affectation despite the treatment; this is useful to objectify this affectation and should be implemented in clinical practice. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).
Descritores: Doenças Mieloproliferativas-Mielodisplásicas
-Policitemia Vera
Qualidade de Vida
Mielofibrose Primária
Trombocitemia Essencial
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: biblio-1045598
Autor: Charles, KS; Leelah, N; Boodoo, L; Murray, DC.
Título: Ophthalmic manifestations of haematological disorders / Manifestaciones oftálmicas de trastornos hematológicos
Fonte: West Indian med. j;62(1):99-103, Jan. 2013. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Five case histories are presented. Waldenstrom's macroglobulinaemia caused bilateral central retinal vein occlusion, proptosis was the presenting feature of retro-orbital plasmacytoma in relapsed multiple myeloma, a red painful eye was due to neovascular glaucoma in primary polycythaemia, bilateral VIth nerve palsy caused convergent squint and diplopia in meningeal relapse of acute lymphoblastic leukaemia and lymphoma of the eyelid caused complete ptosis. Interdisciplinary management is described. Ophthalmological lesions in haematological disease should be promptly recognized and managed. Collabo-ration between ophthalmology and haematology departments may be effective for palliative management.

Se presentan cinco historias de casos. La macroglobulinemia de Waldenström causó la obstrucción bilateral de la vena central de la retina; la proptosis fue la primera manifestación del plasmacitoma retro-orbital en la recaída del mieloma; un ojo enrojecido con dolor debido a un glaucoma neovascular en una policitemia primaria; la parálisis del 7mo nervio bilateral causó estrabismo convergente y diplopía en la recaída meníngea de la leucemia linfoblástica aguda; y un linfoma del párpado causó ptosis total. Se describe el tratamiento interdisciplinario. Es necesario reconocer y tratas lo antes posible las lesiones oftalmológicas en las enfermedades hematológicas. La colaboración entre los departamentos de oftalmología y hematología puede ser efectiva a la hora de buscar tratamientos paliativos.
Descritores: Policitemia Vera/complicações
Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/complicações
Macroglobulinemia de Waldenstrom/complicações
Oftalmopatias/etiologia
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações
Mieloma Múltiplo/complicações
-Oftalmopatias/diagnóstico por imagem
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1093267
Autor: Balbona, Zayda Amador; Torres Valle, Antonio; Fundora Sarraff, Teresa Alejandra.
Título: Evaluación del riesgo radiológico en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera / Radiological risk assessment in radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera
Fonte: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter;35(2):e966, abr.-jun. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La aplicación del método de la matriz de riesgo para la evaluación del riesgo radiológico en la medicina permite identificar de manera proactiva debilidades en las etapas del proceso y hacer un plan de acciones de mejora para la seguridad y calidad. Objetivo: Evaluar los riesgos radiológicos de la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor con Fósforo-32 de la policitemia vera. Método: Se utilizó el método de matriz de riesgo y se realizó el análisis y tratamiento de los riesgos radiológicos por medio del código cubano SECURE-MR-FMEA 3.0. Resultados: El 17 por ciento del riesgo alto se eliminó con las medidas adicionales adoptadas; predominaron las consecuencias medias para los trabajadores y el público, 30 por ciento y el 14 por ciento, respectivamente. Las defensas más importantes fueron: levantamiento radiológico inicial de las áreas del departamento; revisión independiente del proyecto con las regulaciones de seguridad aplicables; inspección de trabajos de construcción civil y montaje de equipos antes de iniciar la operación del departamento; capacitación de los médicos nucleares en los tratamientos; existencia de protocolos de tratamiento; análisis de lecciones aprendidas de incidentes radiológicos; levantamiento radiológico periódico de las áreas del servicio y procedimiento de emergencia para reducir la dosis en órganos críticos en caso de administración errónea de radiofármacos. Se creó una base de datos de incidentes utilizada como referencia para el modelo utilizado. El factor humano fue la causa mayor de los sucesos radiológicos analizados (88 por ciento). Conclusiones: Estos resultados facilitan la toma de decisiones para el mejor desempeño de la radiosinoviortesis y el tratamiento de la policitemia vera con Fósforo-32 en Cuba. Se sugiere elaborar el plan de mejora de la seguridad con especial atención a las operaciones de administración del radiofármaco en ambos casos.(AU)

Introduction: The application of risk matrix for ionizing radiation medicine allow identify in proactive way the weakness of the process' step, which implies in the design of safety and quality improvement plan for this. Method: Risk matrix method applied for radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment with Phosphorus-32 of polycythemia vera. The Cuban code SECURE-MR-FMEA 3.0 is used. Results: It was eliminated the 17 percent of the high risk with additional measures, and the medium consequences for workers and public are 30 percent and 14 percent, respectively. The most important identified safety measures were the initial radiological monitoring from different nuclear medicine department areas; the project revision based on the applicable safety regulations; a survey of civil construction works and equipment assembly before work began; training of nuclear medicine doctors in related aspects of nuclear medicine treatments; existence of treatment protocols; the analysis of learned lessons from radiological incidents; the periodical radiological monitoring from different services areas and the emergency procedure for the cases of mistake in the radiopharmaceuticals administration. Human factor was the major cause in analyzed radiological events (88 percent). Conclusions: These results facilitate taking decisions for the best performance of radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment with Phosphorus-32 of polycythemia vera in Cuba. It is recommended to elaborate the safety improvement plan from these and focussing in the radiopharmaceutical administration operations in both cases.(AU)
Descritores: Fósforo/uso terapêutico
Policitemia Vera/radioterapia
-Radioisótopos/uso terapêutico
Limites: Humanos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1131215
Autor: Silveira, Caroline Ferreira da Silva Mazeto Pupo da; Vitali, Lívia Beatriz Santos Limonta; Faustino, Fabiana Garcia; Maurício, Alejandra Del Carmen Villanueva; Teixeira, Renato; Bazan, Silméia Garcia Zanati.
Título: Infarto Agudo do Miocárdio como Primeira Manifestação da Policitemia Vera / Acute Myocardial Infarction as First Onset of Polycythemia Vera
Fonte: Arq. bras. cardiol;114(4,supl.1):27-30, abr. 2020. graf.
Idioma: pt.
Descritores: Policitemia Vera/complicações
Infarto do Miocárdio/etiologia
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1049708
Autor: Silveira, Simone; .Máximo, Claudia; .Miranda, Heloisa; .Wendling, Patrícia; .Madeira, Tania; .Boquimpani, Carla; .Monteiro, Marcos.
Título: Síndrome mieloproliferativa crônica: policitemia vera, mielofibrose e trombocitemia essencial: orientações básicas aos pacientes e familiares / Chronic myeloproliferative syndrome: polycythemia vera, myelofibrosis and essential thrombocythemia: basic guidelines for patients and families.
Fonte: Rio de Janeiro; HEMORIO; 2014. 9 p.
Idioma: pt.
Descritores: Policitemia Vera
Trombocitopenia
Mielofibrose Primária
Assistência ao Paciente
-Síndrome
Doença Crônica
Transtornos Mieloproliferativos
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Guia de Prática Clínica
Responsável: BR454.4


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Id: biblio-980824
Autor: Correa Saavedra, María Antonia; Ruiz Mejía, Camilo.
Título: Policitemia vera: Presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes teraPéuticos / Polycythemia Vera: clinical presentation, diagnosis and new therapeutic approaches
Fonte: Arch. med;18(2):421-431, 2018/11/19.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: los desórdenes mieloproliferativos como la Policitemia vera (PV) pertenecientes al grupo clásico filadelfia negativo, son un área de la hematología que requiere un acercamiento de mayor profundidad, de modo que sea posible ofrecer un abordaje clínico, diagnóstico y terapéutico de carácter amplio, pertinente y actualizado.Así será factible ofrecer alternativas a individuos que no responden a un tratamiento convencional. Objetivo: recoger los elementos clínicos característicos o de mayor importancia de la Policitemia vera y realizar una contextualización sobre las opciones terapéuticas existentes o disponibles y las nuevas alternativas en desarrollo, desde diferentes disciplinas médicas básicas como la biología molecular y el área de la inmunología. Materiales y métodos: se realizó durante el segundo semestre de 2017 y el primer trimestre de 2018 una revisión exhaustiva de material bibliográfico existente sobre la Policitemia vera, su fisiopatología, enfoque terapéutico actual y las nuevas alternativas médicas disponibles para su tratamiento, todo lo anterior en la base de datos de la Universidad Pontificia Bolivariana, utilizando motores de búsqueda como lo son PubMed, Clinical Key, SciELO y Science Direct. Conclusión: es de vital importancia el estudio y la comprensión de la fisiopatología de la Policitemia vera para llegar, en un futuro, a la instauración de nuevas alternativas terapéuticas para los pacientes que la padecen y no responden a terapias tradicionales, pues aún no existe cura para esta condición hematológica y actualmente su enfoque terapéutico se centra principalmente, en controlar, mitigar y prevenir las complicaciones asociadas a la misma..(AU)

Introduction: myeloproliferative disorders such as Polycythemia vera (PV) belonging to the classic Philadelphian negative group, are an area of internal medicine and hematology that requires a closer look, in order to offer a clinical, diagnostic and therapeutic approach of a broad, pertinent and updated nature. Thus it would be feasibleto offer alternatives to individuals who do not respond or do not have an indication to apply a conventional treatment. Objective: to collect the characteristic or most important clinical elements of the Polycythemia Vera and to contextualize the existing or available therapeutic options and the new alternatives in development, from different basic medical disciplines such as molecular biology and the area of immunology. Materials and methods: an exhaustive review of existing bibliographic material on Polycythemia Vera, its physiopathology, current therapeutic approach and the new medical alternatives available for its treatment, was carried out during the second semester of 2017 and the first quarter of 2018. This was made under the license of Universidad Pontificia Bolivarina database, using search engines such as PubMed, Clinical Key, SciELO and Science Direct. Conclusion: the study and understanding of the pathophysiology of Polycythemia Vera is of vital importance to reach the establishment of new therapeutic alternatives for patients who suffer it and do not respond to traditional therapies, as there is still no cure for this hematological condition and currently, its therapeutic approach is mainly focused on controlling, mitigating and preventing complications associated with it..(AU)
Descritores: Policitemia Vera
Terapêutica
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO279.1 - Centro de Biblioteca e Información


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Id: biblio-948770
Autor: Álvarez, Danae; Arellano, Javier; Silva, Catalina; Corredoira, Yamile.
Título: Úlceras por hidroxiurea en paciente con policitemia vera / Ulcers to hydroxyurea in a patient with polycythemia vera
Fonte: Rev. chil. dermatol;32(4):208-210, 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La hidroxiurea es un agente citostático que inhibe la síntesis de ADN. Se considera el tratamiento de primera línea para algunos trastornos mieloproliferativos, enfermedad de células falciformes, casos severos de psoriasis refractaria y como adyuvante en la terapia de VIH. Se ha informado de que algunos pacientes tratados con hidroxiurea pueden tener úlceras en las extremidades inferiores. Paciente femenino de 67 años de edad con antecedentes de policitemia vera tratada con hidroxiurea durante un año, se deriva a dermatología por presentar úlceras bilaterales en extremidades inferiores. Al examen físico se evidencian dos lesiones ulceradas en la región calcánea. Se realiza una biopsia de piel, y muestra signos no específicos de inflamación. Se decide la interrupción de la hidroxiurea y se inicia la terapia adyuvante con pentoxifilina. Las lesiones se resolvieron en dos meses, dejando una pequeña cicatriz residual. Es importante recordar esta rara complicación inducida por el uso prolongado de la hidroxiurea y, de esta manera, realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, que hasta el momento es básicamente la suspensión de la hidroxiurea.

Hydroxyurea is a cytostatic agent that inhibits DNA synthesis. It is considered the first line treatment for some myeloproliferative disorders, sickle cell disease, severe cases of refractory psoriasis and as adjuvant in VIH therapy. It has been reported that some patients treated with hydroxyurea may have leg ulcers. A 67 year old female patient with a history of polycythemia vera treated with hydroxyurea for a year, is derived to dermatology for presenting bilateral lower extremity ulcers. Physical examination demonstrated two ulcerated lesions in the calcaneal region. A skin biopsy is performed, and it shows non-specific signs of inflammation. Discontinuation of hydroxyurea is decided and initiate adjuvant therapy with pentoxifylline. These ulcerative lesions were resolved within two months, leaving a small residual scar. It is important to remember this rare complication induced by prolonged use of hydroxyurea and thus, early diagnosis and appropriate treatment can be made, which so far is basically the suspension of hydroxyurea.
Descritores: Policitemia Vera/tratamento farmacológico
Úlcera Cutânea/induzido quimicamente
Erupção por Droga/diagnóstico
Hidroxiureia/efeitos adversos
Antidrepanocíticos/efeitos adversos
-Exame Físico
Biópsia
Hidroxiureia/uso terapêutico
Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-834050
Autor: Machado Neto, João Agostinho; Traina, Fabiola.
Título: Reactive oxygen species overload promotes apoptosis in JAK2V617F-positive cell lines
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;38(3):179-181, 2016.
Idioma: en.
Descritores: Apoptose
Calreticulina
Janus Quinase 2
L-Aminoácido Oxidase
Leucemia Mieloide Crônica Atípica BCR-ABL Negativa
Estresse Oxidativo
Policitemia Vera
Mielofibrose Primária/terapia
Espécies Reativas de Oxigênio
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Comentário
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Castro, Renata Rodrigues Teixeira de
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Id: biblio-832446
Autor: Cardoso, Monyck Barros; Albuquerque, Marcelo Foradini; Pais, Rosa Regina Sannuti; Castro, Renata Rodrigues Teixeira de.
Título: Policitemia Vera: Uma Etiologia Rara da Insuficiência Cardíaca / Polycythemia Vera: A Rare Ethiology of Heart Failure
Fonte: Int. j. cardiovasc. sci. (Impr.);29(6):517-519, nov.-dez.2016.
Idioma: pt.
Descritores: Cardiomiopatia Dilatada/diagnóstico
Doenças Hematológicas/sangue
Policitemia Vera/etiologia
-Aspirina/química
Ecocardiografia
Insuficiência Cardíaca/etiologia
Modalidades de Fisioterapia
Cintilografia
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt



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