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Id: lil-263003
Autor: Delgado Azañero, Wilson A; Beltrán Silva, Jorge Arturo; Arrascue Dulanto, Víctor Manuel; Ore, Iván.
Título: Picnodisostosis: un síndrome óseo de interés en estomatología / Pycnodysostosis: an important bone syndrome in dentistry
Fonte: Rev. estomatol. Hered;9(1/2):5-14, ene.-dic. 1999. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La picnodisostosis es un síndrome genético raro caracterizado por presentar una amplia variedad de desórdenes a nivel del tejido óseo, tales como estatura baja, osteopetrosis, acroosteolisis de las falanges terminales, alteraciones de la forma y tamaño de los huesos cráneofaciales, persistencia de las fontanelas y falta de cierre de la suturas craneales. Se presentan los hallazgos clínicos y radiográficos identificados en una paciente con este síndrome quien además tenía un cuadro de osteomielitis del maxilar inferior. Las manifestaciones en la cabeza fueron múltiples y variadas, dentro de las cuales destacaron: platibasia, severa hipoplasia de senos paranasales, hipoplasia del maxilar superior e inferior, ausencia del ángulo mandibular, hipercementosis, estrechamiento de la cámara pulpar y conductos radiculares y erosión de la cresta alveolar sin evidencia clínica de periodontitis. La imagen radiográfica de la cabeza correspondía a la forma de una pera. El estudio histológico de la cresta alveolar mostró hueso compacto con una disminución del número de osteonas, éstas además tenían forma asimétrica y algunas presentaban marcada obliteración de los conductos de Havers. Se agregan nuevas características fenotípicas y se discute los aspectos de prevención y manejo de las complicaciones infecciosas de los maxilares que se pueden presentar en este síndrome.
Descritores: Osteocondrodisplasias
Osteopetrose
Platibasia
Disostose Craniofacial
Disostoses
Osteólise Essencial
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo
Id: biblio-835782
Autor: Ferreyra-Garrott, Leandro; Meneses, Gabriel; Plantalech, Luisa.
Título: Osteólisis multicéntrica no hereditaria con nefropatía: reporte de un caso y revisión de la literatura / No hereditary multicentric osteolysis with nephropathy: report of a case and review of the literature
Fonte: Rev. argent. reumatol;25(3):42-46, 2014. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La osteólisis idiopática multicéntrica (OIM) se caracteriza por el compromiso de carpos y de tarsos, con inflamación y dolor; se inicia en la infancia y se autolimita en la 2a o 3a década de la vida. Según Hardegger, se describen tipos hereditarios dominantes (tipo I) o recesivos asociados a osteoporosis (tipo II), OIM esporádicas con compromiso renal (tipo III) u osteólisis masiva monocéntrica (tipo IV). El tipo V se caracteriza por clínica similar al tipo II asociada a lesiones oculares o dermatológicas y talla baja. En esta oportunidad se presenta el caso clínico de una OIM tipo III. Consulta un varón de 50 años con antecedentes de dolor, tumefacción y deformidad en ambos carpos y tarsos y compromiso funcional de inicio en la infancia. A los 34 años presenta proteinuria, edemas e hipertensión arterial, desarrolla insuficiencia renal crónica (ICR). Se realizó trasplante renal. Sin antecedentes familiares de OIM. Se comprueba: disminución en la función de ambas manos, limitación en la extensión de muñeca y deformidad en los dedos, y distrofia muscular de antebrazos y piernas. Camina con dificultad. En las radiografías se observa ausencia de huesos del carpo y tarso, osteólisis en algunas falanges. Se indica tratamiento con bifosfonatos, vitamina D y rehabilitación. El paciente presenta OIM asociada a IRC e hipertensión arterial. Por carecer de antecedentes familiares se la considera OIM del tipo III. La OIM es una enfermedad infrecuente; el diagnóstico oportuno evita tratamientos innecesarios y permite tratar la enfermedad renal y la hipertensión en estadios más tempranos.

Idiopathic Multicentric Osteolysis (IMO) is a rare disease characterizedby osteolysis of carpus and tarsus, with inflammation and painwith onset in childhood and arrest y the second or third decade. It isclassified by Hardegger in 5 Types, 1: Hereditary IMO with dominanttransmission. 2: Hereditary IMO with recessive transmission. 3: NonHereditary IMO, associated with nephropathy and hypertension. 4:Gorham´s Syndrome: massive osteolysis and replacement of bone bylymphatic or blood vessel tissue. 5: Winchester Syndrome: IMO withshort stature, contractures, thick skin, corneal opacities and osteoporosis.A 50 year old male with a history of pain, swelling and deformityin both wrists and tarsi evolving from age 4, attends the consultation.He has functional involvement of hands and feet. At age 34, he hadreferred the presence of proteinuria, edema and hypertension, anddeveloped chronic renal falilure (CRF). Dialysis and renal transplantationwere indicated. No family history of IMO. Findings: Reducedfunction of boths hands, limited range of wrist and finger deformity,muscular forearms and legs dystrophy. He walked with difficulty. It isobserved on radiographs, absence of carpal and tarsal bones, phalangescommitment. Physiotherapy rehabilitation and treatment withbisphosphonates and vitamin D was indicated. A patient with IMO associatedwith CRF and hypertension was presented. He has absenceof family history. It is considered Type III IMO. The IMO is a rare diseases,early diagnosis prevents unnecessary treatment and can treatkidney disease and hypertension at an earlier stage.
Descritores: Síndrome de Hajdu-Cheney
Nefropatias
Osteólise Essencial
Limites: Humanos
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Texto completo
Id: lil-672330
Autor: Vrbaniae, TSL; Novak, S; Sestan, B; Tudor, A; Gulan, G.
Título: A case of pathological rib fractures: focal osteolysis or osteoporosis? / Un caso de fracturas patológicas de costillas: osteólisis focal u osteoporosis focal?
Fonte: West Indian med. j;57(2):178-181, Mar. 2008. ilus.
Idioma: en.
Resumo: This paper reports on a unique, previously unreported, successful outcome in the case of a patient with focal osteolytic lesions of the ribs as a first sign of osteoporosis. The lesions were detected by chance after acute cough-induced rib fractures were seen on plain chest radiographs. The diagnosis had to be approached as a diagnosis of exclusion since known causes of the osteolytic process had to be eliminated. The authors describe multiple focal osteolytic lesions with rib fractures appearing in a pattern that could be confused with metastases. Laboratory results were normal. Final diagnosis was based on plain radiography, bone scan and bone densitometry. Pharmacomedical treatments for osteoporosis were applied. The patient was observed between the year 2000 and 2005. Five years later, radiological and bone scintigraphy revealed resolution of the lesion. We conclude that osteoporosis should be included in the differential diagnosis of asymptomatic focal osteolysis of the ribs with rib fractures as a complication of acute cough. The case suggests that focal osteolytic lesions of the ribs may regress over time and become scintigraphically inactive.

Este trabajo presenta la evolución clínica exitosa, única, y no reportada con anterioridad, del caso de un paciente con lesiones osteolíticas focales en las costillas, como primera señal de osteoporosis. Las lesiones fueron detectadas por casualidad, luego que en unas radiografías simples de tórax, se observaran fracturas de las costillas inducidas por tos aguda. El diagnóstico tuvo que ser abordado como diagnóstico de exclusión, ya que las causas conocidas del proceso osteolítico tenían que ser descartadas. Los autores describen las lesiones osteolíticas focales múltiples con fracturas de costilla presentes en un patrón que podría confundirse con metástasis. Los resultados de laboratorio fueron normales. El diagnóstico final se basó en la radiografía simple, escaneo óseo y densitometría ósea. Se aplicaron tratamientos fármaco-médicos para la osteoporosis. El paciente estuvo sujeto a observación entre el año 2000 y el 2005. Cinco años más tarde, la centellografía ósea y radiológica reveló la resolución de la lesión. Concluimos que la osteoporosis debía incluirse en el diagnóstico diferencial de la osteólisis focal asintomática de las costillas con fracturas de costillas, como complicación de la tos aguda. El caso sugiere que las lesiones osteolíticas focales de las costillas pueden experimentar una regresión con el tiempo y hacerse centellográficamente inactivas.
Descritores: Fraturas Espontâneas/etiologia
Osteólise Essencial/diagnóstico
Osteoporose/diagnóstico
Fraturas das Costelas/etiologia
-Absorciometria de Fóton
Diagnóstico Diferencial
Difosfonatos
Fraturas Espontâneas/diagnóstico
Osteoporose/complicações
Compostos Radiofarmacêuticos
Fraturas das Costelas/diagnóstico
Costelas
Costelas
Compostos de Tecnécio
Limites: Feminino
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: lil-612939
Autor: Oliveira, Paulo Cesar Rocha; Alcantara, Fabio Peixoto; Judice, Paola Lima Pasini; Batista, Giovani Rodrigues; Teles, Ilailson de Goes; Antunes, Julio Salgado.
Título: Doença de Gorham da escápula e clavícula: relato de caso e evolução de dois anos de uma afecção rara / Gorham's disease of scapula and clavicle: case report and two-year follow-up of a rare disorder
Fonte: Radiol. bras;44(5):336-338, set.-out. 2011. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A doença de Gorham é uma rara desordem osteolítica, de etiologia controversa, que pode afetar qualquer osso. O substrato histopatológico é a substituição óssea por uma formação expansiva de natureza vascular agressiva, não neoplásica. Descrevemos os achados radiográficos, tomográficos e de ressonância magnética de um caso desta afecção acometendo a escápula esquerda e, dois anos depois, a clavícula ipsilateral.

Gorham's disease is a rare osteolytic disorder of still controversial etiology that may affect any bone. The histopathological substrate for such a condition is the replacement of normal bone by aggressive non-neoplastic expansile vascular tissue. The authors describe radiographic, computed tomography and magnetic resonance imaging findings in a case of this entity initially affecting the left scapula and, two years later, the ipsilateral clavicle.
Descritores: Doenças Raras/etiologia
Osteólise Essencial
Osteólise Essencial/complicações
Osteólise Essencial/diagnóstico
-Clavícula
Clavícula/patologia
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR734.1 - Biblioteca Central Cesar Lattes - BCCL


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-612174
Autor: Barrera Q., Francisco; Riquelme R., Joel; Espinoza G., Aníbal; Bareño Q., Sandra.
Título: Caso clínico-radiológico / Clinical case
Fonte: Rev. chil. pediatr;82(5):439-446, oct. 2011. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Osteólise Essencial/diagnóstico
-Osteólise Essencial
Osteólise Essencial
Osteólise Essencial
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-601541
Autor: Súarez-Obando, Fernando; García Robles, Reggie.
Título: Osteólisis multicéntrica idiopática de tipo III: presentación de un caso clínico y caracterización del síndrome / Idiopathic multicentric osteolysis type III: case report and syndrome characterization
Fonte: Univ. med;51(1):79-85, ene.-mar. 2010. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Presentamos el primer reporte de caso en Colombia de un paciente con osteólisis multicéntrica idiopática con compromiso de carpo y tarso y nefropatía. Se exponen, de manera clara y bien documentada, el cuadro clínico y paraclínico actual y la evolución del paciente, junto a una breve y completa revisión de esta enfermedad, rara, progresiva, degenerativa e incapacitante.

We report the first case in Colombia of a patient with idiopathic multicentric osteolysis with carpal-tarsal compromise and nephropathy, The current clinical and paraclinical status of the patient is clearly exposed and well documented, along with a brief and comprehensive review of this rare progressive, degenerative and disabling disease.
Descritores: Relatos de Casos
Osteólise Essencial
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO185.1 - Biblioteca Alfonso Borrero Cabal, S. J.


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-574811
Autor: El-Kouba, Gabriel; Santos, Romilton de Araújo; Pilluski, Paulo César; Severo, Antonio; Lech, Osvandré.
Título: Síndrome de Gorham-Stout: doença do osso fantasma / Gorham-Stout syndrome: phantom bone disease
Fonte: Rev. bras. ortop;45(6):618-622, 2010. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: A síndrome de Gorham-Stout é uma doença que apresenta osteólise idiopática de um osso ou área contígua próxima. A etiologia é desconhecida, sendo uma condição rara, de difícil diagnóstico e tratamento controverso. Acomete pessoas sem distinção quanto à idade e ao sexo. Neste trabalho realizamos uma revisão bibliográfica da doença, dando enfoque específico no diagnóstico diferencial, e demonstramos o acompanhamento de um paciente com esta síndrome, desde o seu diagnóstico, tratamento e estado atual de evolução.

Gorham-stout syndrome is a disease that presents idiopathic osteolysis of a bone or contiguous area. The etiology is unknown. It is a rare condition, difficult to diagnose and with controversial treatment. This condition affects persons with no distinction as to age or sex. In this study, we conduct a bibliographic review of the disease, specifically focusing on differential diagnosis, and follow a patient with this syndrome from the time of its diagnosis, through treatment, to its current state of evolution.
Descritores: Clavícula/fisiopatologia
Osteólise Essencial/diagnóstico
Osteólise Essencial/etiologia
Osteólise Essencial
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-529589
Autor: Ferreira Traslaviña, Hugo Hernán; León Martínez, Jennifer.
Título: Patología infantil en el paciente adulto / Children's Pathology in the adult patient
Fonte: Rev. colomb. radiol;19(4):2522-2527, dic. 2008.
Idioma: es.
Resumo: El objetivo de este artículo es mostrar varias patologías que generalmente se hallan en el paciente pediátrico y son clasificadas como patologías infantiles por la edad en la que se presentan; sin embargo, éstas cursaron asintomáticas durante la infancia y aparecieron por primera vez en el paciente adulto. Creemos que su conocimiento es importante para que no se pasen por alto en el contexto de la radiología de los pacientes adultos y para su adecuada valoración por los métodos de imágenes diagnósticas. Se describen sus características clínicas y los hallazgos imaginológicos y se realizó una revisión de la literatura médica.
Descritores: Bronquiolite Obliterante
Síndrome de Kartagener
Nefropatias
Osteólise Essencial
Tomografia Computadorizada por Raios X
Cisto do Úraco
Limites: Humanos
Responsável: CO371.9


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Id: lil-500996
Autor: Sestan, B; Miletic, D.
Título: Rapid idiopathic osteolysis of the humeral head and clavicle / Osteólisis idiopática rápida de la cabeza del húmero y la clavícula
Fonte: West Indian med. j;55(5):354-357, Oct. 2006. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Idiopathic osteolysis is a very rare bone condition of unknown origin. The length of the illness usually lasts for several years. The purpose of this paper is to point out the possibility of severely rapid progression of idiopathic osteolysis and to contribute to a better understanding of the natural history of Gorham-Stout disease. We report the case of a 58-year old man whose right humeral head and lateral clavicle had disappeared as a result of massive osteolysis observed only six months after onset of the symptoms. Such rapid progression has not been reported previously. His physical examination was otherwise normal. Serum interleukin-6 (IL-6) was elevated and the other laboratory tests were normal. Radiography, computed tomography scan, bone scan, and magnetic resonance imaging (MRI) evaluation revealed extensive destruction of the right humeral head and lateral clavicle involving the acromioclavicular joint. Although the histologic features could not be confirmed because the patient refused a biopsy, it was felt that the patient satisfies the other diagnostic features of Gorham-Stout disease. Follow-up examinations revealed no further bone or soft-tissue involvement. Gorham-Stout disease should be considered in the differential diagnosis of such severely rapid progression of lytic bony lesions.

La osteólisis ideopática es una condición muy rara del hueso, de origen desconocido. Usualmente la enfermedad tiene una duración de varios años. El propósito de este trabajo es señalar la posibilidad de una progresión severamente rápida de la osteólisis idiopática, y contribuir a una mejor comprensión de la historia natural de la enfermedad de Gorham-Stout. Reportamos un caso de un hombre de 58 años cuya cabeza humeral derecha así como la clavícula lateral habían desaparecido como resultado de una osteólisis masiva observada sólo seis meses después de la presentación de los síntomas. Una progresión tan rápida no había sido nunca reportada previamente. Por lo demás, su examen físico fue normal. La interleukina-6 de suero (IL-6) fue alta, y las otras pruebas de laboratorio fueron normales. La radiografía, la tomografía computarizada (escáner CT), tomografía de hueso, y el examen de imágenes por resonancia magnética (MIR) revelaron una destrucción extensa de la cabeza humeral derecha y la clavícula lateral con involucración de la articulación acromioclavicular. Aunque los rasgos histológicos no pudieron ser confirmados porque el paciente rehusó una biopsia, se entendió que el paciente satisfacía suficientemente las otras características del diagnóstico de la enfermedad de Gorham-Stout.
Descritores: Osteólise Essencial/diagnóstico
-Clavícula
Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico por Imagem
Úmero
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-469810
Autor: Ramos, Eliane; Reis, Diogo Cunha dos; Esteves, Audrey Cristiane.
Título: Análise cinemática da marcha em portador de escoliose idiopática / Gait kinematics analysis of the idiopathic scoliosis patient
Fonte: Rev. bras. cineantropom. desempenho hum;8(3), set. 2006. ilus, tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: A escoliose idiopática (EI) é uma deformidade estrutural aparente da coluna vertebral, podendo provocar alterações na marcha. Considerando essas alterações, procurou-se descrever as características cinemáticas da marcha em um indivíduo portador de EI, visando comparar o sujeito em dois momentos distintos durante processo reabilitativo. O sujeito de pesquisa foi uma estudante universitária com 25 anos, portadora de EI desenvolvida apartir da infância. O instrumento utilizado para a coleta de dados foi o sistema de reconstrução tridimensional de movimento DMAS 5.0, da SPICAtek®. Os resultados mostraram que não houve diferenças significativas para asvariáveis espaço-temporais, comparando as duas coletas; com relação a dados de indivíduos normais, constatou-se diferenças significativas para as variáveis TPD (p=0,015), TPE (p=0,011), TAS-E (p=0,023), CPD (p=0,0000038), CPE (p=0,000014), CPASS (p=0,00090), LP (p=0,049), CAD (p=0,036) e v (p=0,015); ao comparar o sujeito da pesquisa com outros estudos referentes a indivíduos escolióticos, foi possível observar valores superiores para as variáveis TAD-D e TAD-E, e valores inferiores para TBD, TBE, TAS-D, TAS-E, CPD, CPE, CAD e v; com relação à lateralidade, verificou-se assimetria entre as variáveis TAD-D e TAD-E (p= 0,037) na segunda coleta, e entre CPD e CPE em ambas as coletas (C1 p=0,016 e C2 p=0,011). Concluiu-se que o sujeito apresentou comprometimentos na marcha, possivelmente ocasionados pela deformidade estrutural presente na coluna, tendo o mesmo apresentado diferenças para a maioria das variáveis na comparação com indivíduos normais. Quanto ao período de reabilitação, entre as coletas, acredita-se que este não contribuiu para possíveis alterações na marcha.

Idiopathic Scoliosis (IS) is apparent structural deformity of the spine being able to provoke alterations in thegait. Considering these alterations it was intended to describe the kinematics characteristics of the gait in IS patient objectifying to compare the individual in two distinct moments during rehabilitation process. The research individual was a university student with 25 years IS patient developed from infancy. The instrument used for the data collection was the system of three-dimensional reconstruction of movement DMAS 5,0 of the SPICATek®. The results had shown that there is no significant differences for the space/temporal variables when to compare the two collections; with relation to normality was evidenced significant differences for the variables TPD (p=0,015), TPE (p=0,011), TAS-E (p=0,023), CPD (p=0,0000038), CPE (p=0,000014), CPASS (p=0,00090), LP (p=0,049), CAD (p=0,036) and v (p=0,015); when comparing the individual of the research with other referring studies the IS patients was possible to observe superior values for the variables TAD-D and TAD-E and inferior values for the TBD, TBE, TAS-D, TAS-E, CPD, CPE, CAD and v; with relation to the side asymmetry between the variables TAD-Dand TAD-E (p= 0,037) was evidenced in the second collection, and between CPD and CPE in both of them (C1p=0,016 e C2 p=0,011). For the displayed it can be concluded that the individual presented problems in the gait, possibly caused for the structural deformity present in the column, having presented same differences for the majority of the variables in the comparison with normal individuals. Referring to the period of rehabilitation, between the collections, believes that it did not contribute for possible alterations in the gait.
Descritores: Fenômenos Biomecânicos
Marcha
Escoliose
Coluna Vertebral
-Osteólise Essencial
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: BR17.1 - Biblioteca Setorial Centro de Ciências da Saúde (BSCCSM)



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