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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-687368
Autor: Batista, Kátia Torres; Araújo, Hugo José de.
Título: Reabilitação na paralisia parcial do plexo braquial / Rehabilitation after partial brachial plexus palsy
Fonte: Rev. bras. cir. plást;28(1):175-179, jan.-mar. 2013. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Muitas transferências musculares têm sido defendidas para restaurar os movimentos do membro superior após paralisia grave do plexo braquial. A paralisia dos músculos deltoide e supraespinal pode ser tratada por meio de transferência do músculo trapézio. A paralisia dos músculos extensores de punho, mão e dedos, quando o nervo mediano está preservado, pode ser corrigida com emprego dos músculos pronador redondo, flexor ulnar do carpo e palmar longo. Os autores descrevem um caso de reabilitação de paciente portador de lesão parcial antiga do plexo braquial à direita, de predomínio em tronco superior, principalmente da raiz de C6 e de fascículo posterior. Foi evidenciada fraqueza dos músculos deltoide e extensores do punho e dos dedos, sem antecedentes de reparo microcirúrgico do plexo braquial. Foi realizada, inicialmente, cirurgia de transferência tendínea para ganho de extensão de punho, mão e dedos e, após um ano, transferência do músculo trapézio, para estabilização do ombro. O sucesso na transferência para tratamento de paralisia do plexo braquial requereu especialização do cirurgião, motivação do paciente e programa de reabilitação.

A variety of muscle transfer techniques have been proposed to restore motion of the upper extremities following severe brachial plexus palsy. Paralysis of the deltoid and supraspinatus muscles can be treated with transfer of the trapezius muscle. Paralysis of the wrist, hand, and digital extensor muscles can be corrected using the pronator teres, flexor carpi ulnaris, and palmaris longus muscles if the median nerve is preserved. Here we describe the rehabilitation of a patient with an old partial injury to the right brachial plexus that primarily involved the upper trunk from the C6 root to the posterior cord. Weakness of the deltoid muscle, wrist, and digital extensor muscles was observed. Microsurgical repair of the brachial plexus had not been performed. Tendon transfer surgery was performed to improve wrist, hand, and digital extension. One year later, transfer of the trapezius muscle was performed to stabilize the shoulder. The success of muscle transfer in the treatment of the brachial plexus palsy required the surgeon's specialization, the patient's motivation, and a rehabilitation program.
Descritores: Reabilitação
Articulação do Ombro
Procedimentos Cirúrgicos Operatórios
Plexo Braquial
Hiperostose
Músculo Esquelético
Hipertrofia
-Articulação do Ombro/cirurgia
Articulação do Ombro/fisiopatologia
Articulação do Ombro/lesões
Procedimentos Cirúrgicos Operatórios/métodos
Plexo Braquial/cirurgia
Plexo Braquial/fisiopatologia
Plexo Braquial/lesões
Hiperostose/cirurgia
Hiperostose/fisiopatologia
Músculo Esquelético/cirurgia
Músculo Esquelético/fisiopatologia
Músculo Esquelético/transplante
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
História do Século XXI
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Id: biblio-887481
Autor: Vázquez, Mercedes G; Affranchino, Pablo N; Schon, Andrea; Otero, Eduardo; Young, Pablo; Breyter, Patricia.
Título: Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico / Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(2):331-335, abr. 2018. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.

Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.
Descritores: Hiperostose/diagnóstico
Febre/diagnóstico
Hipergamaglobulinemia/diagnóstico
-Síndrome
Hipoalbuminemia/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-910730
Autor: Özay, Rafet; Doruk, Ebru Dogan; Balkan, Mehmet Serdar; Ergüngör, Mehmet Fikret.
Título: Treatment of Craniodiaphyseal Dysplasia Presenting with Chiari Type-I
Fonte: Arq. bras. neurocir;35(3):228-233, 20/09/2016. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Objective Chiari malformation type-I (CM-1) is described radiographically as a simple displacement of the cerebellar tonsils at least 5 mm below the foramen magnum (FM). If CM-1 exists due to hyperostosis of the cranial bones, the authors were not able to determine a common consensus for the treatment of CM-1 and syringomyelia. Methods A 31-year-old-female presented to our hospital with bilateral facial paralysis, hypoesthesia and motor loss of the extremities. The patient had bilateral gag reflex loss, phonation disorder and dysarthric speaking. Sensory and motor deficits were available at the bilateral upper and lower extremities. The skeletal radiographs revealed extensive thickening and sclerosis of the calvarial and facial bones, moderate widening and sclerosis of the clavicles and ribs, and that the internal auditory canal (IAC) and the optic foramen (OF) were narrowed. CM-1 and syringomyelia secondary to the small posterior fossa were due to calvarial hyperostosis. The patient underwent posterior fossa decompression and duraplasty. In addition, a syringosubarachnoid shunt was placed at the level of C7-T1. The symptoms of lower cranial nerve palsy and motor loss were recovered, but the symptoms of the foraminal stenosis, such as visual and auditory losses and facial paralysis were not recovered in any way. Conclusion We described in this case report CM-1 as a late complication of craniodiaphyseal dysplasia (CDD), and the difficulties in its treatment. In the treatment of these patients with CDD, posterior fossa decompression and syringosubarachnoid shunting are necessary, in spite of all the risks of these procedures.

Objetivo A malformação Chiari tipo-I (MC-1) é descrita radiograficamente como um simples deslocamento da tonsila cerebelar de pelo menos 5 mm abaixo do forame magno (FM). Se houve MC-1 em função da hiperostose dos ossos do crânio, os autores não foram capazes de determinar um consenso para o tratamento de MC-1 e siringomielia. Métodos Paciente de 31 anos deu entrada com paralisia facial bilateral, hipoestesia e perda motora das extremidades. A paciente apresentou perda de reflexo de vômito bilateral, desordem fonética e disartria. Deficiência motora e sensorial foram identificadas em ambas as extremidades superiores e inferiores. Radiografias do esqueleto revelaram extensa espessamento e esclerose dos ossos calvários e faciais, ampliação moderada e esclerose das clavículas e costelas, além de estreitamento do canal auditivo interno (CAI) e do forame ótico (FO). A MC-1 e siringomielia secundária à pequena fossa posterior ocorreram devido à hiperosteose calvarial. A paciente foi submetida a descompressão da fossa posterior e duroplastia. Somado a isso, um shuntsiringo-subaracnóideo foi colocado na altura da C7-T1. Os sintomas de paralisia donervo craniano inferior e a perda motora foram recuperados, mas os sintomas de estenose do forame, como por exemplo perdas auditivas e visuais, ou paralisia facial, não foram recuperados em nenhum nível. Conclusão descrevemos neste relato de caso a MC-1 como uma complicação posterior da displasia craniodiafisária (DCD), além das dificuldades em seu tratamento. No tratamento desta paciente com DCD, são necessários a descompressão da fossa posterior e o shunt siringo-subaracnóideo, apesar de todos os riscos neste procedimento.
Descritores: Malformação de Arnold-Chiari
-Crânio
Siringomielia
Hiperostose
Descompressão
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-990184
Autor: Escobar Bermúdez, Yudith; Ayra Pérez, Carmen María.
Título: Síndrome de Klippel-Trenaunay en un recién nacido / Klippel-Trenaunay Syndrome in a newborn
Fonte: Medisan;23(1), ene.-feb. 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se describe el caso clínico de un recién nacido, asistido en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, sin antecedentes patológicos maternos ni familiares, quien presentaba macrocefalia, asimetría de los miembros inferiores, marcada hipertrofia en el miembro inferior izquierdo y macrodactilia, así como angiomas cutáneos en el área inferior del tronco, en el abdomen, la región glútea y las piernas. Luego de una evaluación detallada por parte de un equipo multidisciplinario, que se basó en el cuadro clínico y el estudio radiográfico, se diagnosticó el síndrome de Klippel-Trenaunay. El paciente ha mantenido una evolución favorable hasta el momento actual y se continúa un estricto seguimiento médico.

The case report of a newborn, assisted in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba is described, without maternal or family pathological history who presented macrocephalic asymmetry of the lower members, marked hypertrophy in the left low member and macrodactilia, as well as cutaneous angiomas in the lower area of the trunk, abdomen, buttocks region and legs. After a detailed evaluation by a multidisciplinary team which was based on the clinical pattern and radiographical study, the Klippel-Trenaunay syndrome was diagnosed. The patient has maintained a favorable clinical course up to now and a strict medical follow-up is carried out.
Descritores: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber/diagnóstico
Hemangioma/terapia
-Hiperostose
Pesquisa Interdisciplinar
Limites: Humanos
Masculino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Comentário
Responsável: CU418.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba


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Id: biblio-960215
Autor: Restrepo, Juan Pablo; Molina, María del Pilar.
Título: Enfermedad de Camurati-Engelmann: reporte de un caso y revisión de la literatura / Camurati-Engelmann disease: case report and review of literature
Fonte: Rev. colomb. reumatol;23(3):218-222, jul.-set. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Camurati-Engelmann es una entidad poco común debida a mutaciones en el gen que codifica el TGF-(3. Se caracteriza por hiperostosis de huesos largos y cráneo, acompañada de dolor óseo intenso, ocasionalmente debilidad muscular, marcha de pato. El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides en dosis altas y en casos severos la descompresión quirúrgica está indicada. Desde nuestro conocimiento este es el primer caso reportado en Colombia

Camurati-Engelmann disease is a rare entity due to mutations in the gene encoding the TGF-(3. It is characterised by hyperostosis of long bones and skull, accompanied by severe bone pain, and occasionally muscular weakness and a waddling gait. The treatment is based on the use of high doses of glucocorticoids, and in severe cases surgical decompression is indicated. As far as we know, this is the first case reported in Colombia
Descritores: Hiperostose
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-958081
Autor: Orden, Alberto Omar.
Título: La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) como expresión de un proceso sistémico / Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) as an expression of a systemic process
Fonte: Rev. argent. reumatol;28(2):6-8, 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa es una condición caracterizada por la calcificación y/u osificación de los tejidos blandos, principalmente entesis, ligamentos y cápsulas articulares. En 1950, Forestier y Rotés-Querol publicaron una serie denominándola "hiperostosis anquilosante vertebral senil" y la distinguieron como entidad nosológica separada de la espondiloartrosis y la espondilitis anquilosante
Descritores: Hiperostose
Hiperostose Esquelética Difusa Idiopática
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: biblio-913015
Autor: Parra Izquierdo, Viviana; Rivillas, Viviana; Cubides, Héctor.
Título: SAPHO. Puesta al día / SAPHO: Update
Fonte: Rev. argent. reumatol;29(1):29-32, 2018.
Idioma: es.
Resumo: SAPHO es un acrónimo en el que se incluye sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis, corresponde a una entidad clínica que abarca varias manifestaciones osteoarticulares y dermatológicas que pueden aparecer en el mismo paciente de forma simultánea o sucesiva a lo largo de su vida; tiene características radiológicas importantes al momento de establecer el diagnóstico y su origen es multifactorial interviniendo factores genéticos, sobre todo en los genes LPNI2 y NOD2 ubicados en el cromosoma 18, infecciosos e inmunológicos. Dentro de los aspectos clínicos relevantes destaca la afectación de la pared anterior del tórax que puede ser tan notable como para llegar a producir compresión de las venas subclavia y cava superiores, lo cual puede conducir a trombosis vascular debido a la hiperostosis y a la compresión extrínseca por una masa de partes blandas en el mediastino. Desde su identificación, la primera línea de tratamiento ha sido el uso de AINE; sin embargo, muchos medicamentos inmunosupresores se han desarrollado para su tratamiento, el uso de anti-TNF ha mostrado eficacia para reducir las manifestaciones articulares, óseas y de piel y, por tanto, se ha convertido en una excelente opción para el tratamiento
Descritores: Acne Vulgar
Síndrome de Hiperostose Adquirida
Hiperostose
Osteíte
Sinovite
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: biblio-837065
Autor: Gallego, HD; Velásquez-Franco, CJ; Mesa, MA.
Título: Osteomielitis crónica multifocal recurrente: estado del arte / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: State of the art / Osteomielite crônica multifocal recorrente: estado da arte
Fonte: Med. U.P.B = Med. UPB;35(1):32-40, ene.-jun. 2016.
Idioma: es.
Resumo: La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una enfermedad autoinflamatoria que se caracteriza por focos estériles de inflamación ósea que producen dolor recurrente. Es una entidad poco frecuente que tiene como manifestaciones cardinales la presencia de lesiones óseas inflamatorias en las regiones metaepifisiarias de los huesos largos que predomina en miembros inferiores. Esta enfermedad, con frecuencia asociada con síntomas sistémicos y lesiones en piel, hace parte del grupo de enfermedades que conforma el síndrome: artritis-dermatitis. Los hallazgos radiológicos más comunes son las áreas de osteolisis rodeadas de un halo esclerótico delgado, sin reacción perióstica asociada o la formación de secuestros óseos. La resonancia nuclear magnética permite hacer una detección precoz de la entidad y facilita su diagnóstico diferencial, principalmente, con infecciones y tumores óseos. El tratamiento está basado en la información obtenida mediante reportes de caso y series de pacientes y consiste en el uso de antiinflamatorios no esteroideos y en casos refractarios, bisfosfonatos y antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa. El pronóstico de esta enfermedad, en general, es bueno, con un curso clínico benigno y autolimitado, en la mayoría de los casos.

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is a sterile autoinflammatory disease characterized by foci of sterile inflammation in the bone that generate recurrent pain. It is a rare entity in which the cardinal clinical manifestation is the presence of inflammatory bone lesions in metaepiphyseal regions of long bones, predominating in lower limbs. The disease is often associated with systemic symptoms and skin involvement making it part of the arthritis-dermatitis syndrome. The most common radiographic finding is osteolysis surrounded by a thin sclerotic halo, without periosteal reaction associated with bone formation or bone sequestrum. Magnetic resonance imaging allows early detection and facilitates the differential diagnosis between osteomyelitis and infections or bone tumors. Treatment is supported mainly by case reports and series of patients and consists of the use of nonsteroidal anti-inflammatory drugs and the use of bisphosphonates or tumor necrosis factor alpha antagonists in refractory cases. The prognosis of this disease is generally good, with a benign and self-limited clinical course in most cases.

A osteomielite crônica multifocal recorrente é uma doença autoinflamatória que se caracteriza por focos estéreis de inflamação óssea que produzem dor recorrente. É uma entidade pouco frequente que tem como manifestações cardinais a presença de lesões ósseas inflamatórias nas regiões metaepifisárias dos ossos longos que predomina em membros inferiores. Esta doença, com frequência associada com sintomas sistémicos e lesões na pele, faz parte do grupo de doenças que conforma o síndrome: artritedermatite. As descobertas radiológicos mais comuns são as áreas de osteólise rodeadas de um rasto esclerótico delgado, sem reação periosteal associada ou a formação de sequestros ósseos. A ressonância nuclear magnética permite fazer uma detecção precoce da entidade e facilita seu diagnóstico diferencial, principalmente, com infecções e tumores ósseos. O tratamento está baseado na informação obtida mediante reportes de caso e séries de pacientes e consiste no uso de antinflamatórios não esteróides e em casos refratários, bisfosfonatos e antagonistas do fator de necrose tumoral alfa. O prognóstico desta doença, em geral, é bom, com um curso clínico benigno e autolimitado, na maioria dos casos.
Descritores: Hiperostose
Inflamação
Osteomielite
Responsável: CO101 - Facultad de Medicina


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Id: lil-781776
Autor: Bollea Garlatti, Luis Agustín; Chen, In Lu; Vaglio Giors, Gisela; Torre, Ana Clara; Galimberti, Ricardo Luis.
Título: Pustulosis palmoplantar: signo diagnóstico para el síndrome SAPHO / Palmoplantar pustulosis: diagnostic sign for SAPHO syndrome
Fonte: Dermatol. argent;21(1):52-55, 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis palmoplantar, hiperostosis, osteítis) se caracteriza por la asociación de lesiones osteoarticulares y cutáneas. Presentamos una paciente de 34 años que se encontraba en estudio por dolores osteoarticulares y fue derivadaa nuestra institución con sospecha de enfermedad ósea metastásica, en la cual las manifestaciones clínicas cutáneas permitieron considerar el diagnóstico de este síndrome y orientar los estudios complementarios para llegar al mismo...
Descritores: Osteíte
Psoríase/diagnóstico
-Hiperostose
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-698233
Autor: Orozco Quintero, Ricardo Andrés; Jaramillo Caballero, María Paulina; Vargas Grajales, Francisco; Fernando Molina, José.
Título: Melorreostosis con compromiso de múltiplesestructuras óseas y distribución inusual / Melorheostosis with involvement of multiple bone structures and unusual distribution
Fonte: Rev. colomb. reumatol;20(1):58-63, mar. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La melorreostosis, también denominada enfermedad de Leri, es una displasia ósea esclerosante no familiar, de baja prevalencia, de etiología poco clara, descrita en 1922 por Leri y Jhonny; afecta igualmente a hombres y mujeres, suele manifestarse alrededor de los 20 años de edad, hasta en la mitad de los casos. Esta osteopatía es usualmente asimétrica y compromete, principalmente, las extremidades inferiores, siendo raro el compromiso del cráneo, huesos de la cara y de la columna. Se presenta un caso de una paciente, de 49 años de edad, con compromiso de múltiples estructuras óseas y distribución inusual.

Melorheostosis, also called Leri's disease is a non-familial sclerosing bone displasia, with low prevalence and a etiology that remains unclear, it was described in 1922 by Leri and Jhonny; it affects men and women equally; it usually makes evident by age 20 years in almost half cases. This bone disease is usually asymmetric and involves primarily the lower extremities, with rare involvement of the skull, facial bones and spine. We report a case of a 49 years old, with involvement of multiple bone structures and unusual distribution.
Descritores: Hiperostose
Melorreostose
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento



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