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Texto completo SciELO Chile
Marie, Suely K. Nagahashi
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Id: lil-676172
Autor: Guimarães, Antonio Sergio; Suazo Galdames, Iván; Marie, Suely K. Nagahashi.
Título: Temporomandibular joint magnetic resonance imaging analysis in adults with Steinert's myotonic dystrophy / Análisis con resonancia nuclear magnética de la articulación temporomandibular en pacientes adultos con distrofia miotónica de Steinert
Fonte: Int. j. morphol;31(1):301-306, mar. 2013. ilus.
Idioma: en.
Resumo: The aim was to analyze the characteristics of the temporomandibular joint (TMJ) in a group of adult patients suffering from Steinert's muscular dystrophy (DM1). This study included 42 adult patients aged between 21 and 69 years (mean = 38.7619; SD = 12.74) who were diagnosed for DM1. Study was conducted using the MRI of right and left TMJ sagittal images taken in maximum intercuspidation position and maximum oral opening without pain, and the following were discussed: a) the quality of the cortical bone in the mandibular fossa, tuberosity, and mandibular head; b) the relationship of mandibular head­disc­joint tuberosity in maximum intercuspidation position; c) the anatomical shape of the articular disc. All patients showed abnormalities in the shape and surface of the cortical bone in the mandibularfossa, tuberosity, and the mandibular head. With regard to the relationship of the mandibular head in the mandibular fossa, 41% was found in the region 2B, 29% in 1B, 18% in 1A, 9% in 2C, and 3% in 2A of the TMJ. About 49% of the disc in maximum intercuspidation position was found on the mandibular head, 26% were anterior displaced, 14% had anterior dislocations, 38% had alterations in the form of disc, and 30% had preserved the anatomical shape. However, 98% of the discs showed hyposignal in T1 and T2. Using MRI, the decrease in the muscle activity in patients with DM1 was found to generate degenerative changes visible in the TMJ.

El objetivo de este estudio, fue analizar las características de la articulación temporomandibular (ATM) en un grupo de pacientes adultos portadores de distrofia muscular de Steinert (DM1). Fueron evaluados 42 pacientes adultos, con edades entre 21 y 69 años (Media=38,7619; DE=12,74) diagnosticados con DM1. Se realizó un estudio por RNM de ATM mediante imágenes sagitales de ATM derecha e izquierda en posición de máxima intercuspidación (MIC) y apertura máxima sin dolor, y se analizaron a) la calidad de las corticales de la fosa mandibular, tuberosidad y cabeza mandibular, b) la relación cabeza mandibular- disco- tuberosidad articular en MIC, c) la forma anatómica del disco articular. Todos los pacientes presentaron alteraciones en la forma y superficie de las corticales de la fosa mandibular, tuberosidad articular y cabeza mandibular. Con respecto a la relación de la CM en la FM, el 41% se encontró en la región 2B, el 29% 1B, 18% 1A, 9% 2A y 3% 2C de la ATM. El 49% de los discos en MIC se encontraron sobre la cabeza mandibular, 26% estaban desplazados anteriormente, 14% presentaron un dislocamiento anterior. El 38% presentó alteraciones de la forma del disco y 30% presentaron conservada la forma anatómica. El 98% de los discos presentaron hiposeñal en T1 y T2. La disminución de la actividad muscular en los pacientes con DMS genera cambios degenerativos en la ATM visibles con RNM.
Descritores: Articulação Temporomandibular/diagnóstico por imagem
Imageamento por Ressonância Magnética
Distrofia Miotônica
-Articulação Temporomandibular/anatomia & histologia
Limites: Humanos
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Adulto Jovem
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-615141
Autor: Nagahashi Marie, Suely; Suazo Galdames, Iván; Guimarães, Antonio Sergio.
Título: Efectos orales y en la articulación temporomandibular del fenómeno de anticipación en pacientes con distrofia muscular de Steinert / Oral effects and also in the temporomandibular joint for the anticipatory phenomenon in patients with Steinert's muscular dystrophy
Fonte: Rev. cuba. estomatol;48(4):410-415, oct.-dic. 2011.
Idioma: es.
Resumo: La distrofia muscular de Steinert tipo 1 afecta frecuentemente a los músculos de la masticación y puede causar debilidad muscular y alteraciones bucofaciales. Esta enfermedad se caracteriza por presentar el fenómeno de anticipación, en el cual la descendencia de una persona afectada desarrolla la enfermedad de manera más precoz. El objetivo de este trabajo fue reportar 2 casos de una madre y su hija con diagnóstico de distrofia muscular de Steinert. Se realizó un análisis de las características clínicas bucales y los efectos del fenómeno de anticipación de esta enfermedad mediante el examen odontológico, la medición de la fuerza masticatoria y la resonancia magnética nuclear de la articulación temporomandibular. La expresión clínica de la enfermedad fue más precoz en la hija que en la madre, lo que se relacionó con un mayor número de estructuras dentarias perdidas y de cambios degenerativos en la articulación temporomandibular, asociados a una menor fuerza masticatoria(AU)

ABSTRACT The Steinert's muscular dystrophy type 1 involves frequently the masticatory muscle causing muscular weakness and orofacial alterations; this entity is characterized by to present the anticipatory phenomenon where la offspring of a involved person develops the disease in an early way. The aim of present paper is to report 2 cases in mother and daughter diagnosed with the DM1 and to analyze the oral clinical features and the effects of anticipatory phenomenon of disease by stomatologic examination, measurement of masticatory strength and magnetic nuclear resonance of temporomandibular joint. The clinical expression of this disease was earlier in the daughter than in the mother, which was related to a greater number of lost teeth and of degenerative changes en la TMJ associated with a lesser masticatory strength(AU)
Descritores: Articulação Temporomandibular/diagnóstico por imagem
Força de Mordida
Distrofia Miotônica/diagnóstico
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-604834
Autor: Azevedo, Ingrid Guerra; Severino, Fernanda Gadelha; Lucena, Thaise Araujo; Resqueti, Vanessa Regiane; Bruno, Selma Souza; Fregonezi, Guilherme.
Título: Relação entre pressão inspiratória nasal e pressão inspiratória máxima em pacientes com distrofia miotônica / Relation between inspiratory nasal pressure and maximal inspiratory pressure in muscular myotonic dystrophy patients
Fonte: Rev. Ter. Man;8(37):224-230, maio-jun. 2010. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Introdução: A Distrofia Miotônica (OM) é uma doença neuromuscular multissistêmica que cursa com diminuição progressiva da força muscular respiratória, sendo este um importante fator para o desenvolvimento de complicações pulmonares. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar as correlações e a concordância entre as medidas de sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) e a pressão inspiratória máxima (Plmáx), assim como a precisão da associação destes testes na classificação de comprometimento muscular inspiratório em pacientes com OM. Método: Foram avaliados 20 pacientes (idade 41 ± 17 anos, IMC 23,3 ± 5,7 kg/m',CVF 75 ± 15 % pred, VEFj 76 ± 20%pred e VEF/CVF 83 ± 10%), os quais foram classificados em grau de acometimento muscular. Realizaram espirometria, sniff teste e Plmáx. Resultados: A análise mostrou uma média de SNIP de 76 ± 23 cmHp (78± 27% pred) e Plmáx de 74 ± 30 cmH,O (69 ± 23 % pred.). Encontramos uma correlação significativa e uma fraca concordância entre Plmáx e SNIP. Quando considerado apenas a avaliação da Plmáx, 70% (14 pacientes) da amostra apresentou comprometimento muscular inspiratório, e quando somente o modelo de sniff teste foi considerado, esse resultado foi encontrado em 30% dos pacientes. Na associação dos testes, 30% dos pacientes apresentaram comprometimento muscular inspiratório. Conclusão: Sugerimos que a associação das avaliações de SNIP e Plmáx pode aumentar a precisão na classificação de comprometimento muscular inspiratório em pacientes com DM. As medidas de SNIP e Plmáx mostraram não ser intercambiáveis, mas complementares na avaliação da força muscular inspiratória em pacientes com distrofia miotônica, principalmente aqueles com comprometimento muscular orofacial. IMC: Índice de massa corpórea; CVF: Capacidade Vital Forçada; VEF,: Volume expiratório forçado no primeiro segundo; VEF/CVF: Índice de Tiffeneau- Razão entre volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade vital forçada.

Introduction: Myotonic Oystrophy (MO) is a neuromuscular multisystem disease that leads to progressive decrease in respiratory muscle strength, which is an important factor for the development of pulmonary complications. Objective: to evaluate the relationship between sniff nasal inspiratory pressure (SNIP and maximal inspiratory pressure (MIP) and the accuracy of these tests in the classification of inspiratory muscle impairment in patients with DM. Method: Twenty patients were evaluated (age 41 ± 17 years, BMI 23.3 ± 5.7 kg/m2, FVC 75 ± 15% pred, FEVj 76 ± 20% pred and FEV/FVC 83 ± 10%), which were classified as degree of muscular involvement. Spirometry, sniff test and MIP were developed. Results: The analysis showed a mean SNIP of 76 ± 23 cmHp (78 ± 27% pred) and MIP was 74 ± 30 cmH20(69 ± 23% pred). We found a significant correlation and a weak agreement between MIP and SNIP. When considering only the evaluation of the MIP, 70% (14 patients) of the sample had impaired inspiratory muscle, and only when the sniff test model was considered, this result was achieved in 30% of patients. In the association tests, 30% of patients had impaired inspiratory muscle. Conclusion: We suggest that the association assessments of SNIP and MIP can increase the accuracy in the classification of inspiratory muscle impairment in patients with MD. Measures of SNIP and MIP were shown not to be interchangeable, but complementary in the evaluation of muscle strength in patients with myotonic dystrophy, particularly those with orofacial muscle involvement. BMI: Body mass index; FVC: forced vitai capacity; FEV,: Forced expiratory volume in the first second; FEV/FVC: Tiffeneau index- Ratio between forced expiratory volume in the first second and forced vital capacity.
Descritores: Distrofia Miotônica
Distrofias Musculares
Força Muscular
Músculos Respiratórios
Testes Respiratórios
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Responsável: BR512.1 - Biblioteca Setorial do Centro de Ciências da Saúde


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Id: lil-621076
Autor: Ramalheira, João; Lima , José Manuel Lopes; Silva, Antonio Martins da; Gomes, Marleide da Mota; Duro, Luiz Antonio Alves.
Título: Distrofia miotônica de Steinert e hipersonia primária: relato de caso / Myotonic dystrophy of Steinert and primary hypersomnia: case report
Fonte: Rev. bras. neurol;47(3):44-48, jul.-set. 2011. graf.
Idioma: pt.
Resumo: Este artigo apresenta o caso de uma paciente com distrofia miotônica tipo 1 (DM1) (doença de Steinert) e faz a revisão de literatura sobre sonolência excessiva diurna (SED) nestes pacientes. Paciente de 36 anos, portadora de (DM1), apresenta SED e testes múltiplos de latência com média de latências de 1 minuto e 22 segundos. DM1 e SED podem ter várias etiologias, a ressaltar as devidas à disfunção no sistema nervoso central ou à miopatia. No caso da paciente, provavelmente predomina a SED de origem central.

This article presents the case of a myotonic dystrophy type 1 - Steinert's disease (DM1) patient and reviews the literature on excessive daytime sleepiness (EDS) in these patients. Patient of 36 years of age, with DM1, presents EDS and mean multiple sleep latency test of 1 minute and 22 seconds. DM1 and EDS can have some etiologies, mainly due to central nervous system dysfunction or to the myopathy. In the present case, probably predominate the SED of central origin.
Descritores: Distúrbios do Sono por Sonolência Excessiva/diagnóstico
Distúrbios do Sono por Sonolência Excessiva/etiologia
Distrofia Miotônica/diagnóstico
Distrofia Miotônica/genética
-Fases do Sono
Distrofia Miotônica/complicações
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-777131
Autor: Ikeda, Karin Suzete; Iwabe-Marchese, Cristina; França Jr, Marcondes Cavalcante; Nucci, Anamarli; Carvalho, Keila Monteiro de.
Título: Myotonic dystrophy type 1: frequency of ophthalmologic findings / Distrofia miotônica tipo 1: frequência dos achados oftalmológicos
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;74(3):183-188, Mar. 2016. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT The purpose of the study was to evaluate the frequency of ophthalmologic abnormalities in a cohort of myotonic dystrophy type 1 (DM1) patients and to correlate them with motor function. We reviewed the pathophysiology of cataract and low intraocular pressure (IOP). Method Patients were included after clinical and laboratory diagnosis and after signed informed consent. They were evaluated by Motor Function Measure scale, Portuguese version (MFM-P) and ophthalmic protocol. Results We evaluated 42 patients aged 17 to 64 years (mean 40.7 ± 12.5), 22 of which were men. IOP (n = 41) was reduced in all but one. We found cataract or positivity for surgery in 38 (90.48%) and ptosis in 23 (54.76%). These signs but not IOP were significantly correlated with severity of motor dysfunction. Abnormalities in ocular motility and stereopsis were observed. Conclusion Cataract and ptosis are frequent in DM1 and associated to motor dysfunction. Reduced IOP is also common, but appears not to be related with motor impairment.

RESUMO O objetivo do estudo foi avaliar a frequência das anormalidades oftalmológicas em uma coorte de pacientes com distrofia miotônica tipo 1 (DM1) correlacionando-as à função motora. Revisamos a fisiopatogenia da catarata e baixa pressão intraocular (PIO). Método Os pacientes foram incluídos após diagnóstico clínico-laboratorial de DM1. Aqueles que assinaram o termo de participação foram avaliados pela escala medida da função motora, versão em português (MFM-P) e protocolo oftalmológico. Resultados Avaliamos 42 pacientes de 17 a 64 anos (média 40,7 ± 12,5), 22 do sexo masculino. Encontramos catarata ou positividade de cirurgia em 38 (90,48%) e blefaroptose em 23 (54,76%) e esses sinais foram correlacionados significativamente à maior gravidade da disfunção motora. Baixa PIO também foi comum e não correlacionada à gravidade motora. Alterações da motilidade ocular e de estereopsia ocorreram. Conclusão Catarata e ptose palpebral são frequentes na DM1 e associadas à gravidade motora. Baixa PIO é comum e parece ser independente da evolução motora.
Descritores: Blefaroptose/etiologia
Catarata/etiologia
Pressão Intraocular/fisiologia
Distrofia Miotônica/complicações
-Blefaroptose/fisiopatologia
Catarata/fisiopatologia
Distrofia Miotônica/fisiopatologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-991086
Autor: Solernou Ferrer, Alejandro José; Zaldívar Vaillant, Tatiana; Oyola Valdizán, Carlos Erick; Ruiz, Alexis Lorenzo.
Título: Características psicosociales en la Distrofia Miotónica de Steinert / Psychosocial characteristics in Steinert's Myotonic Dystrophy
Fonte: Rev. cuba. invest. bioméd;37(1):1-10, ene.-mar. 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: La psicología en el siglo XXI tiene la misión de acercarse cada vez más al bienestar psicológico de las personas, tarea que está presente en la búsqueda de alternativas interdisciplinarias para el enfrentamiento a enfermedades como la Distrofia Miotónica de Steinert (DMS), enfermedad genética, neuromuscular de progresivo deterioro de la calidad de vida de quienes la padecen. Esta investigación pretende la identificación de características psicosociales de los enfermos para contribuir a la modelación futura de estrategias especializadas de asesoramiento y acompañamiento a los enfermos y a las redes de apoyo con que cuentan estos sujetos. Ha sido empleada la metodología mixta, con un predominio del enfoque cuantitativo. Fue aplicada una entrevista semiestructurada y la elaboración de un familiograma a cada uno de los 15 pacientes con Distrofia Miotónica de Steinert estudiados en el período de enero a marzo de 2016 en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana, Cuba. Los datos recogidos en una matriz fueron procesados con ayuda del programa SPSS (20.0), aplicó el cálculo porcentual y elementos de la estadística descriptiva (media y desviación típica). Entre los resultados sobresale como elemento preocupante la falta de conocimiento previo sobre la enfermedad en estos pacientes, aun cuando muchos tienen familiares con el mismo padecimiento. Conclusión central: Dado la carencia de información evidenciada sobre estos pacientes en Cuba, se requiere de un estudio multidisciplinar de mayor alcance para contribuir al bienestar psicológico de los mismos(AU)

Psychology in the 21st century has the mission of getting closer to the psychological wellbeing of people, a task that is present in the search for interdisciplinary alternatives for the confrontation of diseases such as Steinert's Myotonic Dystrophy (DMS), genetic disease, neuromuscular disease of progressive deterioration of the quality of life of those who suffer it. This research aims to identify the psychosocial characteristics of the patients to contribute to the future modeling of specialized strategies for counseling and accompanying patients and the support networks that these subjects have. Mixed methodology has been employed, with a predominance of the quantitative approach. A semi-structured interview and the elaboration of a familiogram were applied to each of the 15 patients with Steinert's Myotonic Dystrophy studied in the period from January to March, 2016 at the Institute of Neurology and Neurosurgery of Havana, Cuba. The data collected in a matrix were processed using the SPSS program (20.0), applied the percentage calculation and elements of descriptive statistics (mean and standard deviation). Among the results, the lack of previous knowledge about the disease in these patients stands out as a worrying element, even though many have relatives with the same disease. Central Conclusion: Given the lack of information evidenced on these patients in Cuba, a multidisciplinary study of greater scope is required to contribute to the psychological wellbeing of the same ones(AU)
Descritores: Qualidade de Vida/psicologia
Seguridade Social
Distrofia Miotônica/psicologia
-Pesquisa Interdisciplinar/métodos
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-777404
Autor: Correia, Mariana; Santos, Angela dos; Lages, Neusa; Correia, Carlos.
Título: Laparoscopic cholecystectomy under continuous spinal anesthesia in a patient with Steinert's disease / Colecistectomia laparoscópica sob raquianestesia contínua em paciente com doença de Steinert
Fonte: Rev. bras. anestesiol;66(2):197-199, Mar.-Apr. 2016. tab.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Steinert's disease is an intrinsic disorder of the muscle with multisystem manifestations. Myotonia may affect any muscle group, is elicited by several factors and drugs used in general anesthesia like hypnotics, sedatives and opioids. Although some authors recommend the use of regional anesthesia or combined anesthesia with low doses of opioids, the safest anesthetic technique still has to be established. We performed a continuous spinal anesthesia in a patient with Steinert's disease undergoing laparoscopic cholecystectomy using 10 mg of bupivacaine 0.5% and provided ventilatory support in the perioperative period. Continuous spinal anesthesia was safely used in Steinert's disease patients but is not described for laparoscopic cholecystectomy. We reported a continuous spinal anesthesia as an appropriate technique for laparoscopic cholecystectomy and particularly valuable in Steinert's disease patients.

RESUMO A doença de Steinert é uma desordem intrínseca do músculo com manifestações multissistêmicas. A miotonia pode afetar qualquer grupo muscular e é provocada por vários fatores e medicamentos usados em anestesia geral, como hipnóticos, sedativos e opiáceos. Embora alguns autores recomendem o uso de anestesia regional ou anestesia combinada com opiáceos em doses baixas, a técnica anestésica mais segura ainda precisa ser estabelecida. Administramos raquianestesia contínua em um paciente com doença de Steinert submetido à colecistectomia laparoscópica, com 10 mg de bupivacaína a 0,5%, e fornecemos suporte ventilatório no período perioperatório. A raquianestesia contínua foi usada com segurança em pacientes com doença de Steinert, mas não foi relatada em colecistectomia laparoscópica. Relatamos a raquianestesia contínua como uma técnica adequada para a colecistectomia laparoscópica e particularmente valiosa em pacientes com doença de Steinert.
Descritores: Colecistectomia Laparoscópica/métodos
Raquianestesia/métodos
Anestésicos Locais/administração & dosagem
Distrofia Miotônica/complicações
-Bupivacaína/administração & dosagem
Distrofia Miotônica/fisiopatologia
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-977428
Autor: Pinto, Leonardo Diniz Correa; Silva, Cláudia Helena Ribeiro da; Gonçalves, Pedro Marcos Silva e; Valadares, Roberto José.
Título: Supraclavicular nerve and superior trunk block for surgical treatment of clavicle fracture in a patient with Steinert's disease - Case report / Bloqueio do nervo supraclavicular e do tronco superior para tratamento cirúrgico de fratura de clavícula em paciente portador de doença de Steinert - Relato de caso
Fonte: Rev. bras. anestesiol;69(1):99-103, Jan.-Feb. 2019. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Background and objectives: Ultrasound-guided upper limb blocks may provide great benefits to patients with serious diseases. Patients with Steinert's disease have muscle weakness and risk of triggering myotony or malignant hyperthermia due to the use of anesthetic agents and surgical stress. The objective of this report was to demonstrate a viable alternative for clavicle fracture surgery with upper trunk and supraclavicular nerve block, thus reducing the spread of local anesthetic to the phrenic nerve in a patient with muscular dystrophy. Case report: A 53-year-old male patient with Steinert's disease, associated with dyspnea, hoarseness and dysphagia, referred to the surgical theater for osteosynthesis of clavicle fracture. Upper limb (1 mL 0.75% ropivacaine) and supraclavicular nerve block (1 mL 0.75% ropivacaine in each branch) were combined with venous anesthesia with propofol under laryngeal mask (infusion pump target of 4 mcg.mL-1). Upon awakening, the patient had no pain or respiratory complaints. He was transferred to the ICU for immediate postoperative follow-up with discharge from this unit after 24 h without complications. Conclusions: The superior trunk and cervical plexus block associated with venous anesthesia under laryngeal mask, without the use of opioids, proved to be adequate in the case of a patient with clavicle fracture and Steinert's disease. With the use of ultrasonography in regional anesthesia it is possible to perform increasingly selective blocks, thus allowing greater security for the anesthetic-surgical procedure and lower morbidity for the patient.

Resumo Justificativa e objetivos: Bloqueios seletivos dos membros superiores guiados por ultrassom podem trazer grandes benefícios em pacientes portadores de doenças graves. Pacientes portadores da doença de Steinert apresentam fraqueza muscular e riscos de desencadear miotonia ou hipertermia maligna devido ao uso de agentes anestésicos e ao estresse cirúrgico. O objetivo deste relato foi mostrar uma opção viável para a cirurgia de fratura de clavícula com bloqueio do tronco superior e nervo supraclavicular, diminui-se assim a dispersão do anestésico local para o nervo frênico em paciente com distrofia muscular. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 53 anos, portador de doença de Steinert, associada a dispneia, rouquidão e disfagia. Encaminhado ao bloco cirúrgico para osteossíntese de fratura de clavícula. Feito bloqueio de tronco superior (1 mL ropivacaína a 0,75%) e de nervo supraclavicular (1 mL de ropivacaína 0,75 em cada ramificação) associado à anestesia venosa com propofol sob máscara laríngea (alvo de 4 mcg.mL-1 em bomba de infusão). Ao despertar, o paciente apresentava-se sem dor ou queixas respiratórias. Admitido em CTI para acompanhamento do pós-operatório imediato com alta dessa unidade após 24 horas sem intercorrências. Conclusões: O bloqueio do tronco superior e do plexo cervical associado à anestesia venosa sob máscara laríngea, sem uso de opioides, mostrou-se adequado no caso de fratura da clavícula em paciente com doença de Steinert. Com o uso da ultrassonografia em anestesia regional é possível fazer bloqueios cada vez mais seletivos e possibilitar assim maior segurança para o procedimento anestésico-cirúrgico e menor morbidade para o paciente.
Descritores: Clavícula/cirurgia
Clavícula/lesões
Fraturas Ósseas/cirurgia
Bloqueio do Plexo Braquial
Bloqueio do Plexo Cervical
Distrofia Miotônica/complicações
-Fraturas Ósseas/complicações
Pessoa de Meia-Idade
Limites: Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1126774
Autor: Licourt Otero, Deysi; Travieso Téllez, Anitery; Orraca Castillo, Miladys; Sainz Padrón, Laisi.
Título: Expresión clínica de distrofia miotónica congénita / Clinical expression of congenital myotonic dystrophy
Fonte: Rev. cuba. pediatr;92(3):e1105, jul.-set. 2020. tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La distrofia miotónica congénita es la forma clínica que produce la expresión fenotípica más grave, con alta morbilidad y mortalidad en los primeros meses de vida, dadas fundamentalmente por las complicaciones respiratorias. Objetivo: Describir una serie de casos con expresión clínica de distrofia miotónica congénita. Presentación de casos: La serie estaba conformada por cuatro pacientes con diagnóstico de la enfermedad en la provincia de Pinar del Río, Cuba. El estudio se realizó entre: enero de 2015-diciembre de 2019. Se revisaron las características clínicas, epidemiológicas y genéticas de la entidad. Se analizaron los antecedentes prenatales-perinatales de cada caso, las manifestaciones fenotípicas, los antecedentes familiares y el cálculo de la prevalencia. En el 100 por ciento de los casos se presentó parto pretérmino con depresión neonatal severa e hipotonía. Entre los antecedentes prenatales se describió la disminución de los movimientos fetales y el polihidramnios en el 75 y 50 por ciento de los casos, respectivamente. La totalidad de los pacientes eran descendientes de madres afectadas. Las principales complicaciones que condujeron a morbilidad y mortalidad en el 100 por ciento de los casos fueron las relacionadas con el sistema respiratorio, trastornos hidroelectrolíticos y las infecciones asociadas. Conclusiones: En el período neonatal son importantes los antecedentes prenatales-perinatales de los pacientes con distrofia miotónica. Estos antecedentes, constituyen acontecimientos que forman parte de la secuencia de hipoquinesia fetal dada por la afectación neuromuscular intraútero. Los antecedentes familiares y sobre todo cuando la madre está afectada conducen a expresiones severas en la descendencia(AU)

Introduction: Congenital myotonic dystrophy is a clinical form that produces the most severe phenotypic expression, with high morbility and mortality in the first months of life mainly due to respiratory complications. Objective: To describe a serie of cases with clinical expression of congenital myotonic dystrophy. Cases presentation: The serie was formed by 4 patients with diagnosis of the disease in Pinar del Río province, Cuba. The study was made from January, 2015 to December, 2019. There were reviewed the clinical, epidemiological and genetic characteristics of this entity. There were analyzed prenatal and perinatal backgrounds of each case, phenotypic manifestations, the family records and the prevalence calculations. In 100 percent of the cases it was presented preterm birth with severe neonatal depression and hypotonia. Among the prenatal backgrounds, it was described the decrease of the fetal movements and polyhydramnios in the 75 and 50 percent of the cases, respectively. All the patients were descendants of affected mothers. The main complications that led to morbility and mortality in 100 percent of the cases were the ones related with the respiratory system, hydrolectrolitic disorders and associated infections. Conclusions: In the neonatal period are important the prenatal-perinatal records of patients with myotonic dystrophy. This background shows events that are part of the fetal hypokinesia´s sequence caused by intrauterine neuromuscular affectation. Family background and especially when the mother is affected lead to severe expressions in the descendants(AU)
Descritores: Distrofia Miotônica/genética
Distrofia Miotônica/mortalidade
Distrofia Miotônica/epidemiologia
-Patrimônio Genético
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-670801
Autor: Ramos Cerpa, Ismena; Castro Hidalgo, Nora.
Título: Manejo anestésico de la enfermedad de Steinert a proposito de un caso en el Hospital Nacional Daniel A. Carrión / Anesthesic management of the Steinert disease a purpose of a case in the Hospital National Daniel A. Carrión
Fonte: Actas peru. anestesiol;10(2):54-58, jul.-dic. 1997.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Steinert también conocida como distrofia miotónica, es transmitida por herencia autosómica dominante, la muerte es causada frecuentemente por intercurrencias cardiacas o infecciones pulmonares. El manejo anestésico de estos pacientes es un reto para el anestesiólogo, debido a las alteraciones cardiacas, problemas respiratorios, por la afectación de los músculos respiratorios y del laringe dificultando o imposibilitando la ventilación y/o intubación de éstos pacientes. Se utilizó la presente técnica anestésica en una paciente de 44 años con diagnóstico de enfermedad de Steinert, que fue sometida a colecistectomía mediante la utilización de una técnica anestésica combinada, anestesia peridural con bupivacaina al 0.5 por ciento, a una dosis de 75 mg más anestesia general endovenosa intubada utilizando en la inducción midazolam propofol y topificación de orofaringe con lidocaina al 5 por ciento, no se utilizó ningún relajante muscular, siendo propofol el anestésico de mantenimiento. Comportándose la paciente en el transoperatorio con gran estabilidad hemodinámica, requiriendo ventilación mecánica en el postoperatorio inmediato, habiendo presentado un rápido despertar y buena recuperación, concluyéndose que dicha técnica anestésica es una buena alternativa para ser utilizada en este tipo de pacientes.
Descritores: Anestesia
Distrofia Miotônica
Distrofia Miotônica/terapia
Gerenciamento Clínico
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca



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