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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1012547
Autor: Scarioti, Vinicius Danieli; Oliveira, Lucia Tabim de; Mattiello, Anye Caroline; Gomes, Nayara dos Santos.
Título: A teenage patient with autosomal recessive polycystic kidney disease, a splenorenal shunt, and congenital hepatic fibrosis: a case report / Doença renal policística autossômica recessiva, shunt esplenorrenal e fibrose hepática congênita em adolescente: relato de caso
Fonte: J. bras. nefrol;41(2):300-303, Apr.-June 2019. graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT A 16-year-old female patient previously diagnosed with autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) presented with acute bilateral pneumonia, upper gastrointestinal bleeding caused by ruptured esophageal varices, ascites, and lower limb edema. She required intensive care and an endoscopic procedure to treat the gastrointestinal bleeding. The analysis of the differential diagnosis for chronic liver disease indicated she had a spontaneous splenorenal shunt. Ultrasound-guided biopsy revealed the patient had cirrhosis, as characteristically seen in individuals with ARPKD. She had no symptoms at discharge and was referred for review for a combined transplant.

RESUMO Relato de caso de uma paciente adolescente de 16 anos de idade com diagnóstico prévio de doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), que apresentou quadro agudo de pneumonia bilateral e hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, bem como ascite e edema de membros inferiores. Necessitou de estabilização clínica intensiva e tratamento endoscópico do sangramento digestivo. Após investigação dos diagnósticos diferenciais da hepatopatia crônica, diagnosticou-se shunt esplenorrenal espontâneo, e realizou-se biópsia hepática guiada por ecografia com diagnóstico de cirrose, espectro típico da DRPAR. Recebeu alta hospitalar assintomática e foi encaminhada para avaliação de transplante duplo.
Descritores: Anastomose Arteriovenosa/patologia
Rim Policístico Autossômico Recessivo/complicações
Doença de Caroli/complicações
Cirrose Hepática/complicações
-Anastomose Arteriovenosa/diagnóstico por imagem
Encaminhamento e Consulta
Veias Renais/diagnóstico por imagem
Biópsia
Brasil
Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina/uso terapêutico
Unidades de Terapia Intensiva Pediátrica
Resultado do Tratamento
Rim Policístico Autossômico Recessivo/tratamento farmacológico
Rim Policístico Autossômico Recessivo/diagnóstico por imagem
Doença de Caroli/patologia
Doença de Caroli/tratamento farmacológico
Angiografia por Ressonância Magnética
Agonistas Adrenérgicos beta/uso terapêutico
Diurético Poupador de Potássio/uso terapêutico
Cirrose Hepática/patologia
Cirrose Hepática/tratamento farmacológico
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-311090
Autor: Hamú, Zacharias Calil; Pereira, Célio R; Farias, Henes Silva de.
Título: Tumores hepáticos gigantes na criança / Giant childhood liver tumors
Fonte: Pediatr. mod;36(4):223:226:230-224-227-230, abr. 2000. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores apresentam uma série de patologias do ponto de vista cirúrgico, que acometem o sistema hepático e chamam a atençäo para o diagnóstico precoce, que pode salvar a vida da criança, sendo que em alguns casos o problema pode ser detectado ainda no períoído neonatal, através da ultra-sonografia materna. Dentre as patologias cirúrgicas, apresentam: - Rabdomiosarcoma de vias biliares - um caso; - Doença de Caroli's gigante - um caso; - Cisto hepático gigante no período neonatal - um caso; Hepatoblastoma - dois casos; - Cisto de colédoco gigante - três casos.
Descritores: Rabdomiossarcoma
Neoplasias dos Ductos Biliares
Colangiografia
Hepatoblastoma
Cisto do Colédoco/cirurgia
Doença de Caroli/cirurgia
Neoplasias Hepáticas/diagnóstico
Neoplasias Hepáticas/patologia
-Neoplasias dos Ductos Biliares
Ultrassonografia Pré-Natal
Neoplasias
Fígado/ultraestrutura
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: lil-785623
Autor: David-Murillo, Perla; Lagos-Rivera, Samuel; Suazo-Villalobos, Daniel; Bu, Efrain.
Título: Enfermedad de Caroli: Presentación de un caso / Caroli's Disease: Presentation of a case
Fonte: Rev. cientif. cienc. med;18(2):53-56, 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Caroli es una condición congénita poco frecuente, cuya incidencia se estima en 1 caso por millón. Se caracteriza por dilataciones saculares o fusiformes de las vías biliares. Entre las manifestaciones clínicas se encuentran dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia, estas crisis de colangitis secundarias a estasis biliar, y sepsis. Su diagnóstico se basa en el hallazgo de lesiones quísticas en árbol biliar, pueden observarse por ecografía, tomografía computarizada. Presentamos a paciente femenino de 37 años, acude a emergencia de Medicina Interna del Hospital Escuela, de la ciudad deTegucigalpa, Honduras, manifestando signos y síntomas de colangitis aguda e ictericia. Al examen físico presenta abdomen globoso y doloroso a expensas de una hepatomegalia marcada. Nuestra paciente presento episodios de colangitis recurrente. La tomografía computarizada revela múltiples espacios quísticos en ambos lóbulos hepáticos y se encontró lesiones quísticas en el árbol biliar. Excluyendo, colangitis esclerosante, quiste hidatídico, quiste del colédoco y dilatación ductal hereditaria, y confirmando la sospecha diagnostica de enfermedad de Caroli.

Caroli disease is a rare congenital condition, which incidence is estimated at 1 case per million. Characterized by saccular or fusiform dilation of the bile. Clinical manifestations include right upper quadrant pain, fever and jaundice, these crisis of cholangitis are secondary to biliary stasis, and sepsis. Diagnosis is based on the discovery of cystic lesions in biliary tree, it may be seen by ultrasound, computed tomography. We present a case of female patient with 37-year-old, who attends to the emergency service of internal medicine of the Hospital Escuela Universitario of the city ofTegucigalpa, Honduras, manifesting signs and symptoms of acute cholangitis and jaundice. Physical examination reveals globose and painful abdomen at the expense of a marked he-patomegaly. Our patient presented episodes of recurrent cholangitis, the computed tomography reveals multiple cystic spaces in both lobes and was found lesions in the biliary tree. Excluding, sclerosing cholangitis, hydatid cyst, bile duct and hereditary ductal dilatation, and confirmed the suspected diagnosis of Caroli's disease.
Descritores: Doença de Caroli/genética
-Cuidados Paliativos/métodos
Colangiografia/métodos
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BO138.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-740873
Autor: Baldomir Mesa, Tamara; Castillo García, Rafael; La Rosa Reyes, José Luis.
Título: Un nuevo caso de enfermedad de Caroli / A new case of Caroli´s disease
Fonte: Medicentro (Villa Clara);19(2):107-110, abr.-jun. 2015. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Doença de Caroli
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-740647
Autor: Quintana Martínez, Ignacio; Rosero Cuesta, David Santiago; Sarría Octavio de Toledo, Luis; Valle Sánchez, Elena del.
Título: Utilidad de las técnicas de imagen en el diagnóstico de la fibrosis hepática congénita. A propósito de un caso / Usefulness of imaging techniques in the diagnosis of congenital hepatic fibrosis. A case report
Fonte: Rev. argent. radiol;77(2):163-166, jun.2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La fibrosis hepática congénita (FHC) es una rara entidad congénita multisistémica, incluida en el grupo de las enfermedades fibropoliquísticas, que afecta principalmente al sistema hepatobiliar. Su forma de presentación suele ser poco específica y en ocasiones resulta muy difícil llegar a su correcto diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 29 años de edad en estudio por hepatomegalia asintomática, aparentemente sin antecedentes clínicos de interés. Si bien el diagnóstico definitivo se realizó mediante una biopsia hepática, los hallazgos obtenidos con las técnicas de imagen pudieron ofrecer una adecuada aproximación al diagnóstico...
Descritores: Fígado
Cirrose Hepática
-Doença de Caroli
Colangiografia
Diagnóstico por Imagem
Limites: Humanos
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-691267
Autor: Fernández Hemelis, Luis; Ávila Arostegui, Debbie; Arredondo Bruce, Alfredo; Heredia Cardoso, Abbell Amís.
Título: Hemobilia como forma inusual de presentación en la enfermedad de Caroli / Hemobile as an unusual presentation form of the Caroli´s disease
Fonte: Rev. medica electron;35(5):509-515, sep.-oct. 2013.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Caroli, o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una entidad congénita, caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. En este trabajo se hace presentación de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli. Se trata de una paciente de raza blanca, de 26 años de edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39 ºC, hepatomegalia dolorosa e imágenes hipoecoicas en el hígado, detectadas en la ultrasonografia, con aminotransferasas hepáticas ligeramente elevadas. En el segundo ingreso sufre complicaciones febriles y de sangramiento digestivo alto por hemobilia importante, que compromete la hemodinamia y junto a la sepsis dan al traste con su vida. La paciente ingresa por crisis de colangitis y presentó un hemobilia importante que la llevó a complicaciones hemodinámicas, colangitis ascendente, y finalmente a sepsis generalizada como causa de muerte.

Caroli´s disease, or communicant ectasia of the intrahepatic biliary ducts, is a congenital entity, characterized by multiple saccular or cystic dilatations of the intrahepatic biliary ducts. In this work we present a new case of a carrier of Caroli's disease. It deals with a female patient, aged 26 years, with antecedents of good health status, who entered the hospital with high fever of 39oC, painful hepatomegaly and hyper echoic images in the liver, detected in the ultrasonography, with slightly raised hepatic aminotranferases. During the second staying in the hospital she suffered fever complications and high digestive bleeding caused by important hemobile that compromised the hemodynamics and together with sepsis caused her to die. The patient entered the hospital because of cholangitis and presented an important hemobile leading her to hemodynamic complications, ascendant cholangitis, and finally a generalized sepsis as death cause.
Descritores: Colangite/complicações
Doença de Caroli/diagnóstico
Doença de Caroli/mortalidade
Hemobilia/etiologia
Hemobilia/mortalidade
-Relatos de Casos
Limites: Humanos
Adulto
Feminino
Responsável: CU424.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-660801
Autor: Guimarães Filho, Artur; Carneiro Neto, Luiz Augusto; Palheta, Michel Santos; Campos, Priscila Távora; Santos, Lorena Machado; Barroso, Bárbara Góis Cordeiro.
Título: Doença de Caroli complicada com abscesso hepático: relato de caso / Caroli's disease complicated with liver abscess: case report
Fonte: Radiol. bras;45(6):362-364, out.-dez. 2012. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A doença de Caroli é uma má-formação congênita rara caracterizada por dilatações multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos que predispõem a colestase e episódios recorrentes de colangite. Descrevemos o caso de um paciente jovem diagnosticado com doença de Caroli, por meio da colangiorressonância, que complicou com abscesso hepático e foi submetido a drenagem cirúrgica.

Caroli's disease is a rare congenital malformation characterized by multifocal dilatation of intrahepatic bile ducts predisposing to cholestasis and recurrent cholangitis. The authors describe the case of a young patient with Caroli's disease diagnosed by magnetic resonance cholangiography and complicated with liver abscess, being submitted to surgical drainage.
Descritores: Anormalidades Congênitas
Doença de Caroli/diagnóstico
Ductos Biliares/patologia
-Colangiografia
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Ultrassonografia
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR734.1 - Biblioteca Central Cesar Lattes - BCCL


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Id: lil-588493
Autor: Conde, Simone Regina da Silva; Souza, Fábio dos Santos; Lobato, Edienny Tocantins Viana; Macêdo, José Acúrcio Cavaleiro de; Araújo, Marialva Thereza de.
Título: Síndrome de Caroli: relato de caso clínico / Caroli´s syndrome: clinical case report
Fonte: Rev. para. med = Rev. Para. Med. (Impr.);24(1), jan.-mar. 2010. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: apresentar caso clínico de paciente internada em um hospital em Belém do Pará, no qual foi diagnosticado Síndrome de Caroli e sua evolução após terapêutica adequada. Relato do Caso: paciente do sexo feminino, 37 anos, com quadro de hemorragia digestiva alta volumosa, internada de urgência em hospital de grande porte. Ao exame apresentava-se desidratada, descorada, com distensão abdominal e hepatoesplenomegalia. À endoscopia digestiva detectaram-se varizes esofagianas com sangramento ativo, as quais foram submetidas à escleroterapia. A investigação hospitalar posterior constatou hepatopatia crônica e dilatações saculares das vias biliares intra-hepáticas, com fibrose hepática difusa, consolidando-se o diagnóstico de Síndrome de Caroli. A paciente atualmente está em seguimento ambulatórial, aguardando realização de transplante hepático. Considerações finais: o caso de Síndrome de Caroli estudado ratifica a importância da doença como diagnóstico diferencial em pacientes que apresentam quadro clínico compatível com síndrome de hipertensão portal e colangite, com necessidade de diagnóstico precoce devido ao risco caracteristicamente aumentado de colangiocarcinoma, sendo muitas vezes o transplante hepático a melhor opção terapêutica.

Objective: to report the clinical case of a patient admitted to a hospital in Belem, which was diagnosed Caroli's syndrome, and her evolution after appropriate therapy. Case report: A female patient, 37 years old with a massive upper gastrointestinal bleeding was referred for emergency admission in a large hospital. She was referred for gastrointestinal endoscopy, detecting active bleeding from esophageal varices, which were submitted to sclerotherapy. The subsequent investigation confirmed chronic liver disease and diffuse saccular dilatation of intrahepatic bile ducts with diffuse hepatic fibrosis, consolidating the diagnosis of Caroli`s Syndrome. Currently, the patient is in follow up, awaiting liver transplantation. Final considerations: the study of this Caroli's syndrome case confirms the importance of this disease as a differential diagnosis in patients presenting with clinical syndromecompatible with portal hypertension and cholangitis, requiring early diagnosis due to increased risk of cholangiocarcinoma, and often the liver transplant is the best treatment option.
Descritores: Cirrose Hepática/congênito
Doença de Caroli/diagnóstico
Ductos Biliares Intra-Hepáticos/patologia
-Diagnóstico por Imagem
Doença de Caroli/terapia
Transplante de Fígado
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR3.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-535844
Autor: Valentim, Leonardo Fernandes; Souza, Ary Pires de; Vidal, Edison Iglesias; Menezes, José Geraldo; Valentim, Patrícia Gomes Bittencourt.
Título: Utilização da jejunostomia para extração endoscópica de Ascaris lumbricoides da via biliar principal em paciente com doença de Caroli / Use of visiting jejunostomy loopfor extracting Ascaris lumbricoides in the common bile ducts in patients with Caroli diseases
Fonte: Rev. Col. Bras. Cir;36(5):468-469, set.-out. 2009. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Grumbach-Auvert disease represents a type of Obstructive Disease of the Intrahepatic Biliary Tree. We presents a case report of a patient with hepatic abscess caused by Ascaris which ascended into hepatic parenquima through hepaticojejunostomy, resolved by endoscopic extraction of it after the jejunostomy of permanent access was opened.
Descritores: Ascaris lumbricoides
Ascaríase/cirurgia
Ducto Colédoco
Jejunostomia
-Ascaríase/complicações
Doença de Caroli/complicações
Limites: Animais
Feminino
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-521084
Autor: Viana, Dinark Conceição; Ishak, Geraldo; Normando Júnior, Geraldo Roger; Pantoja, Patrícia Maria Pedrosa.
Título: Fístula bilio-pleuro-brônquica associada à doença de Caroli / Bilio-pleuro-bronchial fistula associated with Caroli's disease
Fonte: Rev. para. med = Rev. Para. Med. (Impr.);22(2):73-77, abr.-jun. 2008.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: relatar um caso de fístula bilio-pleuro-brônquica em um paciente portador de Doença de Caroli. Relato do caso: homem de 37 anos, com história de quadro grave de colangite há seis anos, quando foi submetido à derivação biliodigestiva, após diagnóstico de Doença de Caroli. Evoluiu com vários episódios de colangite e, recentemente, apresentou sinais de hepatopatia crônica e sintomas pneumônicos, apresentando posteriormente bilioptise. Exames de imagem revelaram a presença de abscesso pulmonar direito, múltiplos abscessos hepáticos e a existência de um trajeto fistuloso entre a via biliar intra-hepática e a árvore brônquica. Realizou-se pleurostomia em hemitórax direito e alça de Fung que possibilitaram a resolução do quadro. Considerações finais: a doença de Caroli pode apresentar-se com colangite que demonstrou ser fator predisponente a formação de fistula biliopleuro-brônquica.

Objective: to report the case of a patient with Caroli's disease who had developed bilio-pleuro-bronchial fistula. Case report: six years ago, a 37-year-old male presented with a severe picture of cholangitis when he underwent bilioenteric derivation after diagnosis of Caroli's disease. He developed several episodes of cholangitis, chronic hepatopathy and pneumonic symptoms, presenting bilioptysis later. Detection images revealed an abscess cavity in the right lung, multiple hepatic abscesses and a fistula connecting the bronchial tree and the intrahepatic biliary tract, through the diaphragm. It was performed pleurostomy on the right hemitorax and loop's Fung that made possible the clinical improvement. Final considerations: the Caroli's disease can come as cholangitis that demonstrated to be predisposing factor to formation of bilio-pleuro-bronchial fistula.
Descritores: Abscesso
Doença de Caroli
Colangite
Fístula
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR3.1 - Biblioteca Central



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