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Id: biblio-1042818
Autor: Díaz, Gabriel Sebastián; Salgado, Carlos Alberto; Zuluaga, Adolfo; Orozco, Estefanía; Marín, Juan Ignacio.
Título: Síndrome de Budd-Chiari de aparición en el puerperio: reporte de caso y revisión de la literatura / Case report and literature review of Budd-Chiari syndrome during the puerperium
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;34(3):297-302, jul.-set. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen El síndrome de Budd-Chiari es una entidad definida como la obstrucción al flujo sanguíneo en el tracto de salida hepático. Esta obstrucción se puede localizar desde las pequeñas venas hepáticas hasta la entrada de la vena cava inferior a la aurícula derecha. En la mayoría de los casos, se ocasiona por una trombosis endoluminal conocida como Budd-Chiari primario y secundario, cuando ocurre por una compresión extrínseca asociada a las lesiones que ocupan espacio como malignidad. Por tanto, los estados trombofílicos hereditarios se conocen como los principales factores de riesgo. El embarazo y el puerperio, al ser estados hipercoagulables, se pueden asociar al síndrome de Budd-Chiari, sin embargo, la prevalencia reportada en la literatura es muy variable dependiendo de la población estudiada. En Colombia no hay estudios de incidencia o prevalencia de la enfermedad; existen varios reportes de caso, pero no relacionados con el embarazo. Reportamos el caso de una paciente, que 12 semanas posparto presentó un síndrome de Budd-Chiari; además presentamos el manejo ofrecido, la evolución clínica y una revisión de la literatura de los casos asociados con el embarazo.

Abstract Budd-Chiari syndrome is defined as obstruction of hepatic blood outflow. This obstruction can be located anywhere from the small hepatic veins at the entrance of the inferior vena cava to the right atrium. Most cases are primary Budd-Chiari syndrome which is caused by endoluminal thrombosis. Secondary Budd-Chiari syndrome occurs as the result of extrinsic compression associated with space-occupying lesions such as malignant tumors. Hereditary thrombophilic states are the main risk factors, but since pregnancy and the puerperium are hypercoagulable states, they can be associated with Budd-Chiari syndrome. Nevertheless, the prevalence of this type of case in the literature varies according to the population studied. There have been no studies on the incidence or prevalence of this disease in Colombia. The small number of case reports here have not been related to pregnancy. We report the case of a patient who developed Budd-Chiari syndrome 12 weeks postpartum. Our report includes management and clinical evolution as well as a review of the literature of cases associated with pregnancy.
Descritores: Período Pós-Parto
Síndrome de Budd-Chiari
-Trombose
Literatura
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO354 - Sociedad Colombiana de Gastroenterología


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Id: biblio-1138784
Autor: Muñoz-Maya, Octavio; Vergara-Cadavid, Juliana Andrea; Cajiao-Castro, Liliana; Santos, Óscar Mauricio; Marín-Zuluaga, Juan Ignacio; Restrepo-Gutiérrez, Juan Carlos.
Título: Síndrome de Budd-Chiari: etiología, manejo y resultados en una cohorte de 35 pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe / Budd-Chiari Syndrome: Etiology, management, and outcomes in a study of 35 patients at the Hospital Pablo Tobón Uribe
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;35(3):280-286, jul.-set. 2020. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen El síndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome, BCS) es una entidad rara, definida por la obstrucción del flujo venoso del hígado y corresponde a una condición heterogénea tanto en presentación como en manejo terapéutico. A continuación, presentamos un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de BCS, atendidos por el grupo de hepatología del el Hospital Pablo Tobón Uribe. Los resultados se expresan como proporciones en las variables categóricas y como medias y rangos para las variables continuas. La edad promedio de presentación fue de 37,7 años y no hubo preponderancia por el género. Los principales síntomas fueron dolor abdominal (91,4 %), ascitis (71,4 %) y hepatomegalia (60 %). Asimismo, 11 pacientes (31,4 %) presentaron hipercoagulabilidad primaria, mientras que en 7 (20 %) se encontró algún síndrome mieloproliferativo. Además, 6 (17,1 %) tenían neoplasias extrahepáticas: 3 con compresión mecánica y 3 por hipercoagulabilidad asociada; solo en 1 caso se documentaron membranas en la vena cava inferior. Y en 5 casos no fue posible determinar la causa de trombosis. De igual forma, 32 pacientes (91,4 %) recibieron anticoagulación como primer manejo; solo 4 sujetos fueron remitidos a procedimientos: 2 a angioplastia, 1 a derivación portosistémica intrahepática transyugular (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, TIPS) y 1 a trasplante ortotópico hepático (TOH). Luego de ello, 17 (48,5 %) recibieron procedimientos invasivos como segunda línea: 8 (22,8 %) se condujeron a angioplastia y endoprótesis (stent), 5 (14,29 %) a TIPS y 4 necesitaron TOH. Así, los 6 pacientes que se llevaron a TIPS no necesitaron trasplante hepático. El BCS continúa siendo una condición poco frecuente que afecta la salud de personas jóvenes, tanto hombres como mujeres, con una presentación clínica heterogénea. Sin embargo, en la mayoría de los casos ocurre por una causa desencadenante clara, entre las cuales predominan las trombofilias y los síndromes mieloproliferativos. El uso de medidas terapéuticas invasivas, especialmente de la selección temprana de los enfermos que se benefician de TIPS, ha cambiado la historia natural y el pronóstico de este grupo de pacientes.

Abstract Budd-Chiari syndrome (BCS) is a rare disorder characterized by the obstruction of the veins of the liver. Both its presentation and therapeutic management are heterogenous. The following is a retrospective study of patients diagnosed with BCS treated by the hepatology service at the Hospital Pablo Tobón Uribe. The results of the categorical variables are expressed as proportions and the continuous variables as means and ranges. The average age of onset of this disease was 37.7 years and it was not predominant in neither sex. The most common symptoms were abdominal pain (91.4%), ascites (71.4%) and hepatomegaly (60%). Out of 35 patients, 11 (31.4%) had primary hypercoagulability, 7 (20%) had some myeloproliferative disorder, 6 (17.1%) had extrahepatic malignancies -3 with mechanical compression and 3 due to associated hypercoagulability-, and 1 case had a membranous obstruction of the inferior vena cava. 32 patients (91.4%) received anticoagulation as first-line therapy and only 4 were taken to surgery: 2 to angioplasty, 1 to transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) and 1 to orthotopic liver transplantation (OLT). On the other hand, 17 (48.5%) individuals underwent invasive procedures as a second-line therapy, of which 8 (22.8%) underwent angioplasty and stenting, 5 (14.29%) underwent TIPS and 4 needed OLT. The 6 patients who were taken to TIPS did not need liver transplants. Budd-Chiari syndrome remains a rare condition affecting the health of young men and women alike, with a heterogeneous clinical presentation but, in most cases, with a clear trigger where thrombophilic and myeloproliferative disorders predominate. The use of invasive therapeutic measures, especially the early selection of patients who may benefit from TIPS, has changed the natural course and prognosis of this group of patients.
Descritores: Pacientes
Terapêutica
Diagnóstico
Síndrome de Budd-Chiari
Hospitais
Métodos
-Ascite
Sinais e Sintomas
Dor Abdominal
Hepatomegalia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: CO354 - Sociedad Colombiana de Gastroenterología


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Id: biblio-1251535
Autor: Sánchez-Luque, Carlos Bernardo.
Título: A propósito del puntaje de Rotterdam como predictor de pronóstico en el síndrome de Budd-Chiari / About the Rotterdam Score as a predictor of Budd-Chiari Syndrome prognosis
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;36(1):138-139, ene.-mar. 2021.
Idioma: es.
Descritores: Prognóstico
Síndrome de Budd-Chiari
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Carta
Responsável: CO354 - Sociedad Colombiana de Gastroenterología


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Silva, Luciana Rodrigues
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Id: biblio-1128010
Autor: Mendes-Castillo, Ana Márcia Chiaradia; Bousso, Regina Szylit; Silva, Luciana Rodrigues.
Título: Manejo familiar da criança transplantada com avós cuidadores: estudo de caso / Family management for pediatric transplant recipients with grandparents as caregivers: a case study / El manejo familiar del niño trasplantado con abuelos cuidadores: estudio de caso
Fonte: Online braz. j. nurs. (Online);13(4):667-676, dez. 2014.
Idioma: en; es; pt.
Resumo: OBJETIVO: Conhecer a experiência de manejo familiar de uma criança submetida a transplante hepático quando os avós também são cuidadores, à luz do Family Management Style Framework. MÉTODO: Estudo de caso. Utilizou-se o referido modelo como arcabouço teórico e análise temática como método analítico. Os dados foram coletados a partir de entrevistas e análise de prontuário. RESULTADOS: A família define o transplante como ameaçador e aponta os conflitos existentes entre mãe e avós, sem saber como agir. As consequências refletem o medo e a incerteza que permeiam o cotidiano familiar. DISCUSSÃO: A avaliação permite discutir a influência e o papel dos avós quando um de seus netos é acometido por uma doença grave. CONCLUSÃO: A utilização de modelos teóricos pode ajudar no planejamento de intervenções específicas, e mais estudos são necessários para compreensão da experiência dos avós quando seus netos estão enfermos

AIM: To understand the family management experience of a child undergoing liver transplantation when grandparents are also caregivers, from the view of the Family Management Style Framework. METHOD: Case study. We used the referred model as a theoretical framework and thematic analysis as the analytical method. Data were collected through interviews and analysis of medical records. RESULTS: The family defines the transplant as a threatening situation and highlights the conflicts between mother and grandparents, not knowing how to act. The consequences reflect the fear and uncertainty that pervade daily family life. DISCUSSION: The evaluation allows a discussion about the influence and the role of grandparents when one of their grandchildren is affected by a serious illness. CONCLUSION: The use of theoretical models can help in the planning of specific interventions, though further studies are needed to understand the grandparents' experience when their grandchildren are sick.

OBJETIVO: Conocer la experiencia del manejo familiar de un niño sometido al trasplante hepático cuando los abuelos también son los cuidadores, de acuerdo con el Family Management Style Framework. MÉTODO: Estudio de caso. Se utilizó el referido modelo como marco teórico y el análisis temático como método analítico. Los datos se colectaron a partir de entrevistas y el análisis de prontuario. RESULTADOS: La familia define el trasplante como amenazador señala los conflictos existentes entre las madres y los abuelos, que no saben cómo actuar. Las consecuencias reflejan el miedo y la incerteza que permean el cotidiano familiar. DISCUSIÓN: La valoración permite discutir la influencia y el papel de los abuelos cuando uno de sus netos es acometido por una enfermedad grave. CONCLUSIÓN: La utilización de modelos teóricos puede ayudar en el planeamiento de intervenciones específicas, y más estudios son necesarios para comprender la experiencia de los abuelos cuando sus nietos están enfermos.
Descritores: Família/psicologia
Cuidado da Criança/psicologia
Transplante de Fígado
Cuidadores
Transplantados
Avós
-Síndrome de Budd-Chiari
Hepatomegalia
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1342.1 - Biblioteca da Escola de Enfermagem BENF


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Id: lil-237880
Autor: Salinas, César; Casavilca, Sandro; Arenas, José Luis; Guerrero, Carlos.
Título: Síndrome de Budd Chiari como complicación de cáncer renal. Reporte de dos casos / Budd Chiari syndrome as a complication of kidney neoplasms. Report of two cases
Fonte: Rev. méd. hered;9(1):35-9, mar. 1998. ilus.
Idioma: es.
Resumo: We report two cases of patients, that had a clinical feature, with jaundice, headache, and sensorial compromise, swelling of low extremities and ascites. The necropsy had shown in both cases, renal clear cell carcinoma, with tumoral trombosis of the renal vein, inferior cava vein and superior hepatics veins; that provoked post hepatic portal hypertension with necrosis centrilobular, bleeding and hepatic encephalopathy. This cases show the relation between renal carcinoma and Budd Chiari syndrome.
Descritores: Insuficiência Renal
Síndrome de Budd-Chiari
Carcinoma de Células Renais
Hipertensão Renal
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-841197
Autor: Araujo, Gustavo N; Restelatto, Luciane M; Prompt, Carlos A; Karohl, Cristina.
Título: Budd-Chiari syndrome secondary to catheter-associated inferior vena cava thrombosis / Síndrome de Budd-Chiari secundária a trombose de veia cava inferior associada a cateter
Fonte: J. bras. nefrol;39(1):91-94, Jan.-Mar. 2017. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Introduction: Patients with chronic kidney disease (CKD) are at increased risk for thrombotic complications. The use of central venous catheters as dialysis vascular access additionally increases this risk. We describe the first case of Budd-Chiari syndrome (BCS) secondary to central venous catheter misplacement in a patient with CKD. Case report: A 30-year-old female patient with HIV/AIDS and CKD on hemodialysis was admitted to the emergency room for complaints of fever, prostration, and headache in the last six days. She had a tunneled dialysis catheter placed at the left jugular vein. The diagnosis of BCS was established by abdominal computed tomography that showed a partial thrombus within the inferior vena cava which extended from the right atrium to medium hepatic vein, and continuing along the left hepatic vein. Patient was treated with anticoagulants and discharged asymptomatic. Discussion: Budd-Chiari syndrome is a rare medical condition caused by hepatic veins thrombosis. It can involve one, two, or all three of the major hepatic veins. It is usually related to myeloproliferative disorders, malignancy and hypercoagulable states. This case calls attention for inadvertent catheter tip placement into hepatic vein leading to this rare complication. Conclusion: Assessment of catheter dialysis tip location with radiological image seems to be a prudent measure after each procedure even if the tunneled dialysis catheter has been introduced with fluoroscopy image.

Resumo Introdução: Pacientes com doença renal crônica (DRC) apresentam risco aumentado de complicações trombóticas e o uso de cateter venoso central para realização de hemodiálise aumenta este risco. Nós descrevemos um caso de síndrome de Budd-Chiari (SBC) causado pelo mal posicionamento de um cateter de diálise em um paciente com DRC e, para nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado na literatura. Caso clínico: Paciente feminina, 30 anos, com diagnóstico de HIV/SIDA e DRC em hemodiálise foi admitida na emergência com queixas de febre, prostração e cefaleia há 6 dias. Ela apresentava um cateter de diálise tunelizado implantado 7 dias antes na veia jugular esquerda. O diagnóstico de SBC foi realizado por tomografia computadorizada abdominal que mostrava um trombo no interior da veia cava inferior o qual estendia-se desde o átrio direito até a veia hepática esquerda. O cateter foi removido e a paciente foi anticoagulada. A paciente estava assintomática no momento da alta hospitalar. Discussão: SBC é uma condição clínica rara causada por trombose das veias hepáticas, podendo envolver desde uma até todas as três principais veias. Esta síndrome é em geral associada a desordens mieloproliferativas, a malignidades e a situações de hipercoagulabilidade. Este caso demonstra que o mal posicionamento da ponta do cateter no interior da veia hepática causou esta rara complicação. Conclusão: Realização de exame radiológico para avaliar localização da ponta do cateter de diálise é uma medida prudente após cada procedimento, mesmo nos casos de implante de cateter de diálise tunelizados com fluoroscopia.
Descritores: Trombose/complicações
Trombose/etiologia
Veia Cava Inferior
Cateteres Venosos Centrais/efeitos adversos
Síndrome de Budd-Chiari/etiologia
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1049206
Autor: Jiménez, Cesar Eduardo; Randial, Leonardo; Silva, Iván; Alférez, Fabián.
Título: Tratamiento endovascular del síndrome de Budd-Chiari, a propósito de un caso / Endovascular management for Budd-Chiari syndrome: A case report
Fonte: Rev. colomb. cir;34(4):386-393, 20190000. fig.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Budd-Chiari consiste en la oclusión de la circulación de salida venosa del hígado, desde las sinusoides hepáticas hasta la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha. Esta entidad es muy rara. Las causas son primarias, obstrucción congénita de la vena cava o trombosis espontánea, o secundarias, compresión extrínseca. Si no se trata la obstrucción esta enfermedad, lleva a cirrosis hepática. Se presenta un caso del síndrome de Budd-Chiari de causa primaria por obstrucción membranosa, tratado por vía endovascular de manera exitosa y con resolución de todos los síntomas. Es el primer reporte en Colombia de este tipo de tratamiento (AU)

Budd-Chiari syndrome refers to the occlusion of the venous outflow of the liver, from the hepatic sinusoids to the junction of the inferior vena cava with the right atrium. This entity is very rare. The causes can be divided in primary (congenital vena cava obstruction or spontaneous thrombosis), and secondary (extrinsic compression). If the obstruction is not treated, leads to liver cirrhosis. In this article, we present a case of Budd-Chiari syndrome, primary due to membranous obstruction, successfully managed by the endovascular route with resolution of all symptoms. To our knowledge, this is the first case reported in Colombia utilizing this type of treatment (AU)
Descritores: Síndrome de Budd-Chiari
-Veia Cava Superior
Procedimentos Endovasculares
Fígado
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO113


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Id: lil-602455
Autor: Guimarães, Roberto A; Amil, Rodrigo da Costa; Sueth, Daniela M; Barros, Maria da Glória CRM; Vieira, Marcelo A; Pereira Filho, José; Queiroz, Jaqueline M; Ravani, José Pedro Rodrigues; Peres, Leandro Dutra; Silva, Antonio Carlos Botelho da.
Título: Síndrome de Budd-Chiari tratada por angioplastia transjugular da veia supra-hepática / Budd-Chiari Sindromy treated by transjugular angioplasty of the supra-hepatic vein
Fonte: GED gastroenterol. endosc. dig;29(4):143-145, out.-dez. 2010. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A Síndrome de Budd-chiari é caracterizada pela oclusão das veias supra-hepáticas e apresenta inúmeras causas, mas nenhuma delas é identificável em cerca de 60-70% dos pacientes. O diagnóstico é realizado pela suspeita clínica e confirmado por exames complementares, sendo a ultrassonografia com Doppler a mais sensível (85%). A terapia varia desde medicamentos, cirurgias como anastomoses portossistêmicos e transplante hepático até métodos menos invasivos como derivação intra-hepática portossistêmica transjugular (TIPS) e angioplastia. O objetivo desse trabalho é apresentar um paciente portador da SBC submetido à angioplastia transjugular da veia supra-hepática, utilizando via anterógrada (punção através da veia cava inferior trans-hepática, atingindo a veia supra-hepática e recanalizando anterogradamente a veia supra-hepática).

The Budd-chiari syndrome is characterized by occlusion of the supra-hepatic veins and has any causes, but none of them are identifiable by about 60-70% of patients. The diagnosis is made by clinical suspicion and confirmed by additional tests, and the Doppler ultrasound with the most sensitive (85%). The therapy varies from medications, surgeries such as liver transplantation and anastomosis portossistêmicos even less invasive methods like bypass intra-hepatic portosystemic transjugular (TIPS) and angioplasty. The aim of this article is to present a patient of SBC submitted to angioplasty transjugular the above hepatic vein using antegrade route (puncture through the inferior vena cava reaching the above-hepatic vein and the vein recanalizando anterograde above-liver).
Descritores: Angioplastia
Derivação Portossistêmica Transjugular Intra-Hepática
Síndrome de Budd-Chiari
Síndrome de Budd-Chiari/diagnóstico por imagem
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR9.1 - Biblioteca de Ciências da Saúde Profa. Susana Schimidt


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Id: biblio-986531
Autor: Méndez Beltrán, Óscar Rodrigo; Sisa Rodríguez, Jason Javier; Medina Ramírez, Roger David; Viveros Carreño, Juan Manuel; Neira Escobar, Fabián Enrique.
Título: Síndrome de Budd-Chiari agudo secundario a cirrosis alcohólica. Manejo intervencionista y descripción de una complicación / Acute Budd-Chiari Syndrome Secondary to Alcoholic Cirrhosis. Interventional Management and Description of a Complication
Fonte: Rev. colomb. radiol;28(4):4821-4824, 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una patología poco frecuente y potencialmente fatal si no se diagnostica y se trata a tiempo. Se describe un caso de SBC secundario a obstrucción de la vena cava inferior intrahepática y venas suprahepáticas izquierda y media, con manejo intervencionista (colocación de endoprótesis en la vena cava) y posterior complicación con migración de la endoprótesis a la arteria pulmonar

Budd-Chiari syndrome (BCS) is an infrequent and potentially fatal disease if not diagnosed and treated early. We describe a case of BCS secondary to obstruction of intrahepatic inferior cava vein and left and middle suprahepatic veins, with interventional management (stent placement in the cava vein) and subsequent complication with stent migration to the pulmonary artery.
Descritores: Síndrome de Budd-Chiari
-Tomografia Computadorizada Multidetectores
Cirrose Hepática
Responsável: CO371.9


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Texto completo SciELO Uruguai
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Id: biblio-982060
Autor: Ferreira, Joaquín; Mieres, Mariana; Rivero, Federico; Elizondo, Martín; Facal, Jorge.
Título: Síndrome de Budd-Chiari asociado a síndrome antifosfolípido / Budd-Chiari syndrome associated to antiphospholipid syndrome / Síndrome de Budd-Chiari associado à síndrome antifosfolípidica
Fonte: Rev. méd. Urug;35(1):59-65, mar. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: el síndrome de Budd-Chiari es una entidad rara definida por la obstrucción al flujo de salida venoso hepático. Se asocia frecuentemente a un estado protrombótico. El diagnóstico y tratamiento oportuno representan un reto para el médico clínico. El objetivo del presente trabajo es reportar un caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundario a síndrome antifosfolípido, asociación infrecuente en la literatura. Caso clínico: mujer de 31 años. Ascitis de seis años de evolución, actualmente refractaria. Repercusión general en el último año. Examen físico: lúcida, ictericia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia y ascitis a tensión. Laboratorio: hepatograma con patrón colestásico. Colinesterasa y tasa de protrombina descendidas. Ecografía Doppler abdominal: ascitis severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidad aumentada. Esplenomegalia. Obstrucción de vena suprahepática media, estrechamiento de vena suprahepática derecha. Flujo escasamente fásico de baja velocidad, invertido en algunas ramas, hepatófugo. Fibrogastroduodenoscopía: várices esofágicas grado III. Se planteó ascitis secundaria a hipertensión portal, probable síndrome de Budd-Chiari. Los anticuerpos IgM beta2 glicoproteína 1 fueron positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Se realizó trasplante hepático con buena evolución posterior. Discusión y conclusiones: el síndrome de Budd-Chiari es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años. Debe considerarse como causa de enfermedad hepática, fundamentalmente cuando no existe otra causa evidente. Los estados protrombóticos que más se asocian al síndrome de Budd-Chiari en Occidente son las enfermedades hematológicas. El tratamiento debe ser individualizado según la presentación clínica. El trasplante hepático se plantea como medida de salvataje cuando el resto de los tratamientos han fracasado.

Introduction: [/sectitle][p]Budd-Chiari is a rare condition characterized by the occlusion of the hepatic vein flow out. It is frequently associated to a pro-thrombotic state. Diagnosis and treatment constitute a challenge for clinical doctors. This study aims to report a clinical case of Budd-Chiari syndrome secondary to an antiphospholipid syndrome, a rather unusual association in literature.[/p] Clinical case: 31 year old woman, with 6 years of evolution ascites, evidencing a general affection in the last year. Clinical examination: lucid, universal hyperbilirubinemia (jaundice), painful hepatomegaly, splenomegaly and tension ascites. Laboratory tests: hepatogram with cholestatic pattern, cholinesterase, and reduced prothrombin rate. Abdominal Doppler revealed: severe ascites, irregular hepatomegaly, increased echogenicity. Splenomegaly. Occlusion of the middle suprahepatic vein, narrowing of the right suprahepatic vein. Llow speed scarcely phasic flow, inverse in a few branches, hepatofugal. Fibrogastroduodenoscopy: esophagic varices grade III. Ascites secondary to portal hypertension was suspected, probable Budd Chiari syndrome. Antibodies IgM â2glicoprotein 1 were positive. Diagnosis of antiphospholipid syndrome. Liver transplant was performed with a good evolution of the patient. Discussion and conclusions:Budd-Chiari syndrome is more frequent in women between 35 and 50 years old. It needs to be regarded as a cause of liver conditions, in particular when there is no other evident cause. Hematologic diseases are the prothrombotic states more frequently associated to Budd-Chiari syndrome in the western world. Treatment must be based on the clinical presentation. Liver transplant is a rescue/salvage measure when all other treatments fail.

Introdução: a síndrome de Budd-Chiari é uma entidade rara definida pela obstrução do fluxo de saída venoso hepática. Frequentemente está associado a um estado protrombótico. O diagnóstico e o tratamento oportuno são um desafio para o médico clínico. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundário à síndrome antifosfolípidica, uma associação pouco frequente na literatura. Caso clínico: mulher de 31 anos. Ascite com seis anos de evolução, atualmente refrataria. Repercussão geral no último ano. Exame físico: lúcida, icterícia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia e ascite sob tensão. Laboratório: hepatograma com padrão colestásico. Colinesterase e taxa de protrombina diminuídas. Ultrassonografia Doppler abdominal: ascite severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidade aumentada. Esplenomegalia. Obstrução de veia supra-hepática média, estreitamento de veia supra-hepática direita. Fluxo escassamente fásico de baixa velocidade, invertido em algumas ramas, hematófago. Fibrogastroduodenoscopia: varizes esofágicas de grau 3. Diagnóstico presuntivo: ascite secundaria à hipertensão portal, provável síndrome de Budd-Chiari. Anticorpos IgM alfa 2glicoproteína 1 positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Foi realizado um transplante hepático com boa evolução.
Descritores: Anticorpos Antifosfolipídeos
Síndrome de Budd-Chiari
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: UY6.1 - Biblioteca



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