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Texto completo SciELO Brasil
Porta, Gilda
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Id: biblio-1040358
Autor: Benevides, Gabriel Nuncio; Miura, Irene Kazue; Person, Natalia Canale; Pugliese, Renata Pereira Sustovich; Danesi, Vera Lúcia Baggio; Lima, Fabiana Roberto; Porta, Gilda.
Título: Lysosomal acid lipase deficiency in Brazilian children: a case series / Deficiência de lipase ácida lisossomal em crianças brasileiras: casuística
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);95(5):552-558, Sept.-Oct. 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Objective: To describe the demographic, clinical, laboratory and molecular characteristics of patients with lysosomal acid lipase deficiency. Methods: A retrospective review of the medical records of children with the disease. Results: Seven children with lysosomal acid lipase deficiency (5 male; 2 female); 6 were mixed race, and 1 was black. The mean ages at the first onset of symptoms and at diagnosis were 5.0 years (4 months to 9 years) and 6.9 years (3-10 years), respectively. Symptom manifestations at onset were: 3 patients had abdominal pain, one had bone/joint pain due to rickets, and 1 had chronic diarrhea and respiratory insufficiency due to interstitial pneumonitis. One was asymptomatic, and clinical suspicion arose due to hepatomegaly. Six patients had hepatomegaly, and none had splenomegaly. Two patients were siblings. Enzymatic assay and molecular analysis confirmed the diagnoses. Genetic analysis revealed a rare pathogenic variant (p.L89P) in three patients, described only once in medical literature and never described in Brazil. None of those patients were related to each other. Lysosomal acid lipase deficiency was previously described as an autosomal recessive disease, but three patients were heterozygous and undoubtedly had the disease (low enzyme activity, suggestive lab findings and clinical symptoms). Conclusion: This case series supports that lysosomal acid lipase deficiency can present with highly heterogeneous signs and symptoms among patients, but it should be considered in children presenting with gastrointestinal symptoms associated with dyslipidemia. We describe a rare variant in three non-related patients that may suggest a Brazilian genotype for lysosomal acid lipase deficiency.

Resumo: Objetivo: Descrever as características demográficas, clínicas, laboratoriais e moleculares de pacientes com deficiência de lipase ácida lisossomal. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários médicos de crianças com a deficiência de lipase ácida lisossomal. Resultados: Sete crianças com deficiência de lipase ácida lisossomal (5 M:2F); seis eram pardas e uma negra. As faixas etárias no início dos sintomas e no diagnóstico foram 5 anos (4 meses a 9 anos) e 6,9 anos (3 a 10 anos), respectivamente. As manifestações dos sintomas no início foram as que seguem: três pacientes apresentaram dor abdominal, um apresentou dor nos ossos/articulações devido a raquitismo e um apresentou diarreia crônica e insuficiência respiratória devido à pneumonite intersticial. Os outros não apresentaram sintomas e a suspeita clínica surgiu devido à hepatomegalia. Seis pacientes apresentaram hepatomegalia e um apresentou esplenomegalia. Dois pacientes eram irmãos. O ensaio enzimético e a análise molecular confirmaram os diagnósticos. A análise genética revelou uma variante patogênica rara (p.L89P) em três pacientes, descrita uma única vez na literatura médica e nunca descrita no Brasil. Nenhum desses pacientes tinha parentesco com os outros. A deficiência de lipase ácida lisossomal foi anteriormente descrita como uma doença recessiva autossômica, porém três pacientes eram heterozigotos e, sem dúvida, apresentaram a doença (atividade enzimática baixa, achados laboratoriais sugestivos e sintomas clínicos). Conclusão: Esta casuística afirma que a deficiência de lipase ácida lisossomal pode se manifestar com sinais e sintomas altamente heterogêneos entre os pacientes, porém deve ser considerada em crianças que apresentam sintomas gastrointestinais associados à dislipidemia. Descrevemos uma variante rara em três pacientes não relacionados que pode sugerir um genótipo brasileiro para deficiência de lipase ácida lisossomal.
Descritores: Doença de Wolman/patologia
Fígado/patologia
-Aspartato Aminotransferases/sangue
Triglicerídeos/sangue
Biópsia
Brasil
Registros Médicos
Colesterol/sangue
Estudos Retrospectivos
Alanina Transaminase/sangue
Fosfatase Alcalina/sangue
Dislipidemias/patologia
Hepatomegalia/patologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-681376
Autor: Queiroga, Verônica Melo Benevides; Macêdo, Mariana Rolim Fernandes; Rolim, Ticiana Maria de Lavor; Pessoa, Francisco Sérgio R. de Paula; Meneses, Dalgimar Beserra de.
Título: Insuficiência hepática grave associada à amiloidose hepática: relato de caso / Severe liver failure and hepatic amyloidosis: case report
Fonte: GED gastroenterol. endosc. dig;31(1):29-33, jan.-mar. 2012. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A amiloidose primária é uma doença sistêmica que resulta do depósito de fibrilas amiloides em vários órgãos e tecidos. É usualmente uma doença rapidamente progressiva que se apresenta com síndromes clínicas características. O envolvimento hepático sintomático está presente em 16% dos pacientes, sendo a apresentação mais comum a hepatomegalia e elevação de fosfatase alcalina. Insuficiência hepática é incomum. A colestase é usualmente um achado pré-terminal. A biópsia hepática mostra depósito amiloide perisinusoidal e portal com envolvimento vascular das tríades portais. A sobrevida média após o diagnóstico é de 8 meses e meio. O prognóstico de pacientes com colestase hepática parece ser pior (sobrevida média 3 meses). As terapias atuais baseiam-se no uso de melfalan e corticoide, com pouca resposta hematológica, mínima melhora na função de órgãos acometidos e pequeno aumento da sobrevida. Relatamos um caso de uma mulher de 34 anos, há 2 meses com adinamia, náuseas, vômitos, dor epigástrica e icterícia, além de hepatomegalia. A paciente apresentou piora da função hepática, encefalopatia e hipotensão refratária, evoluindo para óbito 7 dias após admissão hospitalar. A biópsia hepática transcutânea revelou amiloidose maciça.

Primary amyloidosis is a systemic disease that results from the deposition of amyloid fibrils in various organs and tissues. It is usually a rapidly progressive disease which presents characteristic clinical syndromes. Symptomatic liver involvement accounts for 16% of patients, the most common presentation being hepatomegaly and elevated alkaline phosphatase. Liver failure is uncommon. Cholestasis is usually a pre-terminal finding. Liver biopsy discloses portal and perisinusoidal amyloid deposition with vascular involvement in the portal spaces. Median survival after diagnosis is 8 and a half months. Prognosis of patients with cholestatic liver seems to be worse (median survival 3 months). Current therapies are based on the use of melphalan and corticosteroids, with little hematological response, minimal improvement in function of organs affected and small increase in survival. A case of 34 year-old woman is reported with adynamia, nausea, vomiting, epigastric pain, jaundice and hepatomegaly for two months, followed by worsening liver dysfunction, encephalopathy, and refractory hypotension, progressing to death 7 days after hospital admission. A transcutaneous liver biopsy revealed massive amyloidosis.
Descritores: Insuficiência Hepática
Amiloidose
-Colestase
Colestase Intra-Hepática
Falência Hepática
Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina
Hepatomegalia
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR9.1 - Biblioteca de Ciências da Saúde Profa. Susana Schimidt


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Id: biblio-1054976
Autor: Ortolá Martínez, María del R; Dvorkin, Julia; Sollitto, Gustavo; Conejeros, Willy; Garrido, Manuel; Cazalas, Mariana.
Título: Hepatomegalia como forma de presentación en pericarditis constrictiva: Caso clínico pediátrico / Hepatomegaly as a form of presentation in constrictive pericarditis: A pediatric clinical case
Fonte: Arch. argent. pediatr;117(5):523-526, oct. 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La pericarditis constrictiva es una entidad poco frecuente en pediatría, en la cual existe una limitación para la diástole cardíaca por fibrosis del pericardio. El origen etiopatogénico de esta patología es múltiple, encontrándose en primer lugar, la pericarditis constrictiva idiopática y, en segundo, la infección por Mycobacterium tuberculosis. El diagnóstico constituye un desafío clínico, ya que requiere de un alto grado de sospecha. Suele presentarse de forma oligosintomática. La presencia de edema, ascitis y alteración de la función hepática suele orientar el estudio hacia una enfermedad hepática primaria. Una cuidadosa historia clínica y examen físico, junto con estudios por imágenes adecuados, constituyen las piedras angulares del diagnóstico. El tratamiento quirúrgico realizado de forma oportuna resulta curativo en la gran mayoría de los pacientes. Se presenta el caso de un paciente de 16 años que inicia estudios por hallazgo de hepatomegalia asociada a disnea grado 1-2 en un control de salud habitual.

Constrictive pericarditis is a rare entity in pediatrics in which there is a limitation for cardiac diastole due to fibrosis of the pericardium. The etiopathogenic origin of this pathology is multiple, finding idiopathic constrictive pericarditis firstly and Mycobacterium tuberculosis infection secondly. Diagnosis is a clinical challenge since it requires a high degree of suspicion. It usually presents as oligosymptomatic or with signs and symptoms of low cardiac output. The presence of edema, ascites and impaired liver function usually guides the study towards primary liver disease. A careful clinical history and physical examination together with adequate imaging studies are the cornerstones of the diagnosis. Surgical treatment is curative in the vast majority of patients. We present the case of a 16-year-old patient with hepatomegaly and dyspnea grade 1-2 found in a routine health check-up.
Descritores: Pericardite Constritiva/diagnóstico
Hepatomegalia/diagnóstico
-Pericardite Constritiva/cirurgia
Tuberculose
Diagnóstico por Imagem
Diagnóstico Diferencial
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1054680
Autor: Abreu, Thiago Boechat de; Ribeiro, Alexandre de Abreu; Provenzano, Lívia Paola Colchete; Ribeiro Filho, Joaquim; Schanaider, Alberto.
Título: Assessment of remnant liver function and volume after selective ligation of portal vein and hepatic artery in a rat model
Fonte: Acta cir. bras;34(11):e201901103, Nov. 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Purpose: To evaluate liver regeneration after selective ligation of portal vein and hepatic artery by 3D Computed Tomography in an experimental model. Methods: Sixteen Wistar rats were randomized into four equal groups: Group I- control (sham), Group II- isolated selective ligation of the hepatic artery, Group III- isolated selective ligation of the portal vein and Group IV- combined ligation of portal vein and hepatic artery. Before procedure and five days after a 3D CT Scan was performed to analyze the hypertrophy, weight and function of the remnant liver. Results: The largest regeneration rate and increase of weight in the hypertrophied lobe was detected in group IV, the first with an average of 3.99 (p=0.006) and the last varying from 6.10g to 9.64g (p=0.01). However, total liver weight and the R1 ratio (Hypertrophied Lobe Weight/Total Liver Weight) was higher in group III (P<0.001) when compared with groups I, II and IV and showed no difference between them. The immunohistochemical examination with PCNA also found higher percentages with statistical significance differences in rats of groups III and IV. It was possible to confirm a strong correlation between hypertrophied lobe weight and its imaging volumetric study. Liver function tests only showed a significant difference in serum gamma-glutamyltransferase and phosphorous. Conclusion: There is a largest liver regeneration after combined ligation of portal vein and hepatic artery and this evidence may improve the knowledge of surgical treatment of liver injuries, with a translational impact in anima nobile.
Descritores: Veia Porta/cirurgia
Artéria Hepática/cirurgia
Fígado/diagnóstico por imagem
Regeneração Hepática/fisiologia
-Tamanho do Órgão/fisiologia
Imuno-Histoquímica
Distribuição Aleatória
Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos
Reprodutibilidade dos Testes
Resultado do Tratamento
Ratos Wistar
Imageamento Tridimensional/métodos
Hepatomegalia/fisiopatologia
Hepatomegalia/diagnóstico por imagem
Ligadura
Fígado/irrigação sanguínea
Fígado/patologia
Limites: Animais
Masculino
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1051980
Autor: Casale, Roberto; Pascale, Julián; Sar, Juan Sebastián; González, Mariela C; Rodríguez, Carolina.
Título: Tumor maligno congénito. Síndrome de Pepper / Congenital malignant tumor: Pepper's Syndrome
Fonte: Prensa méd. argent;104(4):190-195, Jun2018. fig.
Idioma: es.
Resumo: Pepper's syndrome refers to a neuroblastoma originated in the adrenal glands that usually metastasizes to the liver with abdominal development and respiratory involvement because of thoracic compression. The metastasic tumors are usually infrequent with an unfavorable prognosis. The cases reported in the world literature are very few. The congenital form of neuroblastoma is uncommon. The aim of this report was to describe a typical clinical case of a new born who died because of a metastasic malignant tumor, comptible with a Pepper's syndrome
Descritores: Autopsia
Hidropisia Fetal/diagnóstico
Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnóstico
Natimorto
Hepatomegalia/diagnóstico
Metástase Neoplásica/diagnóstico
Neuroblastoma/congênito
Limites: Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR392.1 - Biblioteca


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Id: biblio-973691
Autor: Arighi, Paula; Hausbauer, Gretel E; Vázquez, Mercedes G; Nastri, Mariana.
Título: Síndrome de larva migrans visceral y absceso hepático: Reporte de un caso / Visceral larva migrans syndrome and hepatic abscess: A case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(6):753-756, dic. 2018. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La infección por T oxocara canis o catis es una zoonosis diseminada en el ser humano. La toxocariasis puede coexistir con otras parasitosis endémicas. El hombre actúa como huésped no natural y adquiere la infección a través de la ingesta de huevos del geohelminto. Estos pueden localizarse en la tierra, los patios y los juegos de los niños, y son eliminados, principalmente, por perros o gatos. Existen distintos espectros en la presentación clínica; algunos de ellos son toxocariasis ocular, larva migrans visceral, toxocariasis encubierta y neurotoxocariasis. Se presenta el caso de un paciente de 2 años y 3 meses de edad, con antecedente de síntomas respiratorios, fiebre prolongada y hepatomegalia, con resultados de laboratorio que informa hipereosinofilia, hipergammaglobulinemia y serología positiva para toxocariasis (ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas). Se plantea el diagnóstico de síndrome de larva migrans visceral.

Toxocariasis canis or catis is a zoonotic infection disseminated in humans. Human beings can act as non-natural hosts in which the parasite can survive for long periods of time and they become infected by the ingestion of geohelminth eggs. These can be located on the ground, playgrounds and children's games, and are mostly eliminated by dogs or cats. There are different spectra in the clinical presentation of this infection, which can vary from an asymptomatic host to the production of serious organic lesions; some of them are ocular toxocariasis, visceral larva migrans, covert toxocariasis and neurotoxocariasis. In this case report a patient who presents with a history of respiratory problems, prolonged fever, and hepatomegaly. Laboratory analyses show hypereosinophilia, hypergammaglobulinemia and serodiagnosis is positive for toxocariasis. Preliminary diagnosis: Visceral Larva Migrans Syndrome.
Descritores: Larva Migrans Visceral/diagnóstico
Zoonoses/diagnóstico
Abscesso Hepático/parasitologia
-Larva Migrans Visceral/parasitologia
Zoonoses/parasitologia
Hepatomegalia/parasitologia
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Andrade, Zilton A
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Id: lil-623566
Autor: Andrade, Zilton A.
Título: Evolution and involution of hepatosplenic schistosomiasis
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;84(supl.1):58-75, 1989. ilus.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: Simpósio Internacional de Esquistossomose, 2, Apresentado em: Reunião Nacional de Esquistossomose2, Belo Horizonte, 22-27 out. 1989.
Descritores: Esplenopatias/tratamento farmacológico
Hepatomegalia/etnologia
Hepatomegalia/parasitologia
-Colágeno/metabolismo
Cirrose Hepática/patologia
Limites: Humanos
Animais
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-623719
Autor: Coutinho, Amaury; Domingues, Ana Lúcia Coutinho.
Título: Specific treatment of advanced Schistosomiasis liver disease in man: favourable results
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;82(supl.4):335-340, 1987. tab, graf.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: International Symposium on Schistosomiasis, Apresentado em: Reunião Nacional de Esquistossomose, 1, Rio de Janeiro, Oct. 25-30, 1987.
Resumo: One hundred eighty-four patients with hepatosplenic schistosomiasis mansoni from the northeast of Brazil were studied. All were treated with a single dose of Oxamniquine or Praziquantel, and were observed over 6 to 12 months. Special attention was given to the evolution of severe hepatopathy. Favourable results were obtained, particularly with the compensated hepatosplenic form. Hepatic function showed great improvement. Hepatomegaly and splenomegaly were significantly reduced in size, to a greater or lesser extent, in the great majority of patients. The implications of the results obtained are considered below.
Descritores: Oxamniquine/uso terapêutico
Praziquantel/uso terapêutico
Hepatomegalia/tratamento farmacológico
Nitroquinolinas/uso terapêutico
-Esplenomegalia
Esquistossomose mansoni
Avaliação de Medicamentos
Limites: Humanos
Adolescente
Adulto
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-623706
Autor: Zwingenberger, Kai; Jansen-Rosseck, Rolf; Cardoso, Alberto Eduardo Cox; Siqueira, José Geraldo Vergetti de; Feldmeier, Hermann.
Título: Altered lymphocyte proliferation and cytokine release in hepatosplenic Schistosomiais mansoni in Brazil
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;82(supl.4):273-276, 1987. tab.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: International Symposium on Schistosomiasis, Apresentado em: Reunião Nacional de Esquistossomose, 1, Rio de Janeiro, Oct. 25-30, 1987.
Descritores: Esquistossomose mansoni/complicações
Interleucina-2/metabolismo
Hepatomegalia/etnologia
-Ativação Linfocitária
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-781428
Autor: Zhang, Zuojuan; Wang, Juandong; Ji, Buqiang; Bahr Greenwood, Tatiana von; Zhang, Yuan; Wang, Yongjing; Kong, Dexiao; Li, Ai; Jiang, Yang; Guo, Yanan; Liu, Xiaoli; Wang, Yingxue; Dou, Aixia; Li, Nailin; Henter, Jan-Inge; Sun, Guizhen; Zheng, Chengyun.
Título: Clinical presentation of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults is less typical than in children
Fonte: Clinics;71(4):205-209, Apr. 2016. tab.
Idioma: en.
Projeto: National Natural Science Foundation of China.
Resumo: OBJECTIVE: Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults is largely underdiagnosed. To improve the rate and accuracy of diagnosis in adults, the clinical and laboratory characteristics of hemophagocytic lymphohistiocytosis were analyzed in and compared between adults and children in a Chinese cohort. METHOD: Data from 50 hemophagocytic lymphohistiocytosis patients, including 34 adults and 16 children who fulfilled the 2004 hemophagocytic lymphohistiocytosis diagnostic criteria, were collected and analyzed. RESULTS: 1. Etiological factors: The proportion of Epstein-Barr virus infection was lower in adults compared with children, whereas fungal infection and natural killer/T cell lymphoma were more frequent in adults (P<0.05). 2. Clinical manifestations and laboratory findings: Over 90% of adults and pediatric patients presented with fever, thrombocytopenia and high serum ferritin levels. However, in adults, the proportions of hepatomegaly, splenomegaly and jaundice were much lower (P<0.01) than in children, and serous cavity effusion was more frequent in adult patients (P<0.05). More children had hemoglobin <90 g/L, total bilirubin >19 mmol/L and lactate dehydrogenase >500 U/L compared with adults (P<0.05). 3. The time interval from the onset of symptoms to clinical diagnosis was significantly shorter in pediatric patients than in adults (P<0.05). CONCLUSIONS: Certain clinical features were different between the two groups. The less characteristic clinical presentation of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults may make the disease more difficult to diagnose. Our findings suggest that hemophagocytic lymphohistiocytosis should be considered when an adult patient presents with the above-mentioned symptoms.
Descritores: Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico
-Esplenomegalia/epidemiologia
China/epidemiologia
Fatores Etários
Infecções por Vírus Epstein-Barr/complicações
Infecções por Vírus Epstein-Barr/diagnóstico
Quimioterapia Combinada
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/etiologia
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/tratamento farmacológico
Hepatomegalia/epidemiologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Lactente
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Adulto Jovem
Responsável: BR1.1 - BIREME



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