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Id: lil-497167
Autor: Unchalo, Francisco J.
Título: Haga su diagnóstico [SÍNDROME DE GOLDENHAR - Óculo-aurículo-vertebral (espectro de OAV)] / Your diagnosis, please
Fonte: Med. infant;14(4):317-318, dic. 2007. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Coloboma
Macrostomia
Síndrome de Goldenhar/diagnóstico
Síndrome de Goldenhar
Limites: Criança
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1248062
Autor: Sales, Pedro Henrique da Hora; Rocha, Suellen Sombra da; Albuquerque, Assis Felipe Medeiros; Cunha Filho, José Ferreira da.
Título: Tratamento cirúrgico de macrostomia / Surgical Treatment of Macrostomia
Fonte: Rev. cir. traumatol. buco-maxilo-fac;16(4):26-29, out.-dez. 2016. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A macrostomia é uma rara anomalia congênita, definida como alargamento da boca na região das comissuras orais. Pode-se apresentar na forma bilateral ou unilateral, e ocorre principalmente por uma falha na fusão dos processos maxilar e mandibular do primeiro arco branquial. Pode ocorrer isoladamente ou associada a diversas síndromes. Os principais problemas associados à macrostomia são alterações estéticas e dificuldades na deglutição e fonação. Relato de Caso: O objetivo deste trabalho é mostrar um caso clínico de um paciente de 3 anos de idade com macrostomia bilateral. Foi instituído tratamento cirúrgico sob anestesia geral em ambiente hospitalar. Foram realizadas incisões cutâneas e na mucosa oral, e realizado o fechamento em linha reta. O paciente evolui bem com cicatriz facial satisfatória e funções do esfincter oral reestabelecidas. Conclusão: A macrostomia é uma anomalia congênita que necessita de tratamento cirúrgico. O fechamento em linha reta apresentou bons resultados estéticos e funcionais... (AU)

Macrostomia is a rare congenital anomaly, defined as extending from the mouth in the region of the oral commissure. Can be present in bilateral or unilateral, and occurs mainly by a failure of fusion of the mandibular jaw processes of the first arch. Can occur alone or associated with several syndromes. The main problems associated with macrostomia are cosmetic changes and difficulties in swallowing and speech. Case Report: The objective of this study is to present a clinical case of a 3-year-old patient with bilateral macrostomia. Surgical treatment was instituted under general anesthesia in a hospital setting. They were carried out skin and oral mucosa incisions, and performed the closing straight line. The patient progressed well and satisfactory facial scar and functions of the re-established oral sphincter. Conclusion: Macrostomia is a congenital anomaly that requires surgical treatment. The closing straight line presented good cosmetic and functional results. had experienced some form of UME during their professional practice, of these, 86.2% have felt prepared to intervene when it occurred and 84.2% said they did not have equipment and drugs for emergencies in clinics. Therefore, professionals are not adequately trained and equipped to work in the event of an UME in his office... (AU)
Descritores: Anormalidades Congênitas
Face
Macrostomia
Mucosa Bucal
-Deglutição
Arcada Osseodentária
Boca
Limites: Humanos
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Artigo Clássico
Ensaio Clínico
Responsável: BR310.1 - Biblioteca Professor Guilherme Simões Gomes


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Id: biblio-1575
Autor: Teles, Guilherme Gurgel do Amaral; Perfeito, Daniel Marques.
Título: Correção cirúrgica da macrostomia congênita unilateral e bilateral: relato de casos e revisão da literatura / Surgical correction of unilateral and bilateral congenital macrostomia: a case report and literature review
Fonte: Rev. bras. cir. plást;31(2):273-277, 2016. ilus.
Idioma: en; pt.
Resumo: INTRODUÇÃO: A incidência da microssomia craniofacial é de 1 em 5600 nascidos vivos. É a segunda anomalia craniofacial mais comum após as fissuras labiais e palatinas. A fissura número 7 está associada entre 17 a 62% dos casos de microssomia hemifacial e começa na comissura labial, podendo prolongar-se até a linha capilar pré-auricular. As deformidades da orelha externa vão desde excesso de pele pré-auricular até ausência completa da orelha. A comissuroplastia está indicada em pacientes com macrostomia ou fissura facial lateral verdadeira. O objetivo é demonstrar dois casos de macrostomia e fazer uma revisão da literatura sobre o tema. MÉTODOS: Em nosso estudo descrevemos dois casos de macrostomia tratados com retalhos de mucosa e plástica em Z. RESULTADOS: Obtivemos um ótimo reposicionamento das comissuras nos dois pacientes, com excelente resultado estético. CONCLUSÃO: A técnica utilizada é de fácil reprodutibilidade e corrige a macrostomia estética e funcionalmente.

INTRODUCTION: The incidence of craniofacial microsomia is 1 in 5600 live births. This is the second most common craniofacial anomaly after cleft lip and palate. Tessier cleft 7 is associated with 17% to 62% of cases of hemifacial microsomia. It begins on the labial commissure and may extend to the pre-auricular capillary line. Deformities of the external ear range from excessive pre-auricular skin to complete absence of the ear. Commissuroplasty is indicated in patients with macrostomia or true lateral facial cleft. The objective is to present two cases of macrostomia and perform a review of related literature. METHODS: In this study, we describe two cases of macrostomia treated with mucous flaps and zetaplasty. RESULTS: We obtained optimal repositioning of labial commissures in two patients, with excellent aesthetic results. CONCLUSION: The technique used is easily reproducible, and aesthetically and functionally corrects macrostomia.
Descritores: Terapêutica
Fissuras Dentárias
Fenda Labial
Anormalidades Craniofaciais
Procedimentos Cirúrgicos Reconstrutivos
Face
Retalhos de Tecido Biológico
Lábio
Macrostomia
Membrana Mucosa
-Terapêutica/métodos
Fissuras Dentárias/cirurgia
Fenda Labial/cirurgia
Fenda Labial/terapia
Anormalidades Craniofaciais/cirurgia
Anormalidades Craniofaciais/patologia
Procedimentos Cirúrgicos Reconstrutivos/métodos
Face/anormalidades
Face/cirurgia
Retalhos de Tecido Biológico/cirurgia
Lábio/anormalidades
Lábio/cirurgia
Macrostomia/cirurgia
Macrostomia/patologia
Membrana Mucosa/cirurgia
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
História do Século XXI
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Id: lil-308980
Autor: Carrazquel de López, Beatríz; Regalado, María; Amilachwari, Miguel.
Título: Teratoma orofaríngeo congénito: revisión a propósito de un caso / Teratoma oropharyngeal: review of purpose of one case
Fonte: Acta otorrinolaringol;11(2):63-68, nov. 1999.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso de una recién nacida femenina que ingresa al Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" a los 24 días de vida, con tumoración orofaríngea que impedía oclusión bucal, aunado a hendidura palatina completa, pequeña tumoración pediculada en dorso lingual, macrostomía derecha, hipoplasia coanal izquierda y dos fístulas labiales inferiores. Se realiza TC y RMN, así como marcadores tumorales; se practica exéresis total de la masa, implantada en esfenoides, que confirma el diagnóstico clínico y radiológico de TERATOMA MADURO, con elementos de las tres capas germinales. Revisamos la literatura sobre teratoma orofaríngeo congénito, dado lo infrecuente de esta localización
Descritores: Macrostomia
Orofaringe
Teratoma
-Medicina
Otolaringologia
Venezuela
Limites: Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-288569
Autor: Cortés, Fanny M; Troncoso, Ledia A; Alliende, Angélica R; Curotto, Bianca L.
Título: Barber-Say syndrome: further delineation of the clinical spectrum
Fonte: Genet. mol. biol;23(2):265-7, Jun. 2000. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: Apresentamos uma paciente de 14 anos, de sexo feminino, portadora de um quadro de múltiplas anomalias congênitas: hipertelorismo, telecanto, macrostomia, agenesia da hélice em ambos os pavilhöes auriculares, pele grossa e redundante e hirsutismo severo, que corresponde ao 5º caso reportado de síndrome de Barber-Say. Esta paciente tem praticamente o mesmo fenótipo que a paciente descrita por Martínez Santana et al. (Am. J. Med. Genet. 47:20-23, 1992), incluindo o mesmo padräo dermatoglífico que näo havia sido descrito até entäo.
Descritores: Anormalidades Múltiplas/genética
Hipertelorismo
Macrostomia
-Hipertricose/congênito
Síndrome
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-102280
Autor: Rodríguez Soto, J. Guillermo.
Título: Espectro facio-aurículo vertebral. Sindrome de Goldenhar / Facio-auriculo vertebral spectrum. Goldenhar syndrome
Fonte: Acta pediátr. Méx;12(2):90-3, mar.-abr. 1991. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Anormalidades Múltiplas/diagnóstico
Anormalidades Múltiplas/etiologia
Assimetria Facial/diagnóstico
Assimetria Facial/etiologia
Macrostomia/diagnóstico
Macrostomia/etiologia
Síndrome de Goldenhar/diagnóstico
Síndrome de Goldenhar/etiologia
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: MX82.1 - Centro de Información y Documentación Científica



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