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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1040272
Autor: Queiroz, Ana Paula Lima de; Athanazio, Rodrigo Abensur; Olm, Mary Anne Kowal; Rubbo, Bruna; Casal, Yuri Reis; Lucas, Jane; Behan, Laura.
Título: Translation of the quality-of-life measure for adults with primary ciliary dyskinesia and its application in patients in Brazil / Tradução do questionário de qualidade de vida para pacientes adultos com discinesia ciliar primária no Brasil
Fonte: J. bras. pneumol;45(3):e20170358, 2019. graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disorder that is typically inherited in an autosomal recessive manner. It is clinically characterized by recurrent respiratory infections. However, its repercussions for patient quality of life should not be overlooked. Studies have shown that PCD has a significant impact on the lives of patients, although there are as yet no PCD-specific markers of quality of life. To address that problem, researchers in the United Kingdom developed a quality-of-life questionnaire for patients with PCD. The present communication focuses on the process of translating that questionnaire into Brazilian Portuguese, through a partnership between researchers in Brazil and those in the United Kingdom, as well as its subsequent application in patients in Brazil.

RESUMO A discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença genética de origem comumente autossômica recessiva. Caracteriza-se clinicamente por infecções respiratórias de repetição; porém, a repercussão na qualidade de vida desses pacientes deve ser levada em consideração. Estudos têm demonstrado um importante impacto da doença nesse quesito, mas ainda faltam marcadores de qualidade de vida específicos para DCP. Nesse sentido, foi desenvolvido o questionário de qualidade de vida em pacientes com DCP. O presente comunicado versa sobre o processo de tradução do questionário desenvolvido no Reino Unido para o português falado no Brasil através de uma parceria entre pesquisadores do Brasil e Reino Unido e sua posterior aplicação a pacientes brasileiros.
Descritores: Qualidade de Vida
Traduções
Inquéritos e Questionários/normas
Transtornos da Motilidade Ciliar/psicologia
-Algoritmos
Brasil
Reprodutibilidade dos Testes
Transtornos da Motilidade Ciliar/fisiopatologia
Idioma
Limites: Humanos
Adulto
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1001205
Autor: Pérez Crespo, Ma. del Rocío; Fariñas Salto, Mercedes; Chacón Aguilar, Rocío; Navas Carretero, Adriana; Sanavia Morán, Eva; Albi Rodríguez, Salomé; Pérez-Moneo Agapito, Begoña.
Título: Síndrome de Kartagener: diagnóstico neonatal. A propósito de un caso / Kartagener syndrome: neonatal diagnosis. A case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;117(3):292-296, jun. 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por la asociación de discinesia ciliar primaria y la tríada situs inversus total, sinusitis crónicas y bronquiectasias. Su prevalencia varía en 1/15 000-1/30 000, pero se estima que muchos pacientes con discinesia ciliar primaria no han sido diagnosticados. Su presentación clínica es inespecífica y heterogénea, y no hay una única prueba gold standard para su diagnóstico. Esto, unido a las limitaciones y no disponibilidad de las pruebas, hace que el diagnóstico se retrase. Un diagnóstico y tratamiento adecuados de forma precoz modifican el pronóstico. En los últimos años, las sociedades han publicado algoritmos diagnósticos para pacientes con clínica sugestiva. Por ello, es importante una puesta al día y enfatizar en la necesidad de una sospecha clínica ante las manifestaciones clínicas de esta enfermedad. Se presenta a un recién nacido con este síndrome diagnosticado por estudio genético en un hospital secundario.

Kartagener Syndrome is an inherited autosomal recessive disorder characterized by primary ciliary dyskinesia and the triad of situs inversus viscerum, chronic sinus disease and bronchiectasis. Its prevalence varies from 1/15 000 to 1/30 000 but it is estimated that a lot of patients with primary ciliary dyskinesia have not been diagnosed as such. Its clinical presentation is non-specific and heterogeneous, and there is not a single, gold standard, diagnostic test. The diagnosis is often delayed because of these reasons and limitations and no availability of diagnostic tests. Early diagnosis and treatment change patient's prognosis. In addition, Scientific Societies have published recent diagnostic algorithm to evaluate the patient with suspected primary ciliary dyskinesia. Therefore, it is important to keep up to date with all the latest articles. We present the case of a newborn with this syndrome diagnosed by genetic analysis in a secondary care hospital.
Descritores: Síndrome do Desconforto Respiratório do Recém-Nascido
Situs Inversus
Síndrome de Kartagener
Transtornos da Motilidade Ciliar
Limites: Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-683810
Autor: Campos, Carlos Alberto Herrerias de; Costa, Henrique Olavo de Olival.
Título: Tratado de otorinolaringologia / Treaty of otolaryngology.-v.3
Fonte: São Paulo; Roca; 2003. xxiv,720 p. ilus, tab.
Idioma: pt.
Descritores: Boca/patologia
Transtornos da Motilidade Ciliar
Fibrose Cística
Doenças da Gengiva
Mucosa Bucal/patologia
Obstrução Nasal
Rinite Alérgica Perene
Rinite Atrófica
Limites: Humanos
Responsável: BR75.1 - Biblioteca
BR75.1; 616.21, TR691, v.3. 2913


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Id: lil-601317
Autor: Silva, Bruna Gallo da; Martins, Andréia Regina; Saad, Ivete Alonso Bredda.
Título: Aplicação de um protocolo fisioterapêutico na síndrome de Kartagener: estudo de caso / Application of a protocol on physiotherapeutic Kartagener Syndrome: a case study
Fonte: Arq. ciências saúde UNIPAR;14(2), maio-ago. 2010. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: A Síndrome Kartagener é uma doença autossômica recessiva rara que se caracteriza por situs inversus e discinesia ciliar, Além disso essa enfermidade pode desencadear sinusite paranasal e bronquiectasia. Desse modo, o objetivo deste estudo foi avaliar a evolução das variáveis ventilatórias, da força muscular respiratória e da capacidade funcional submáxima de uma paciente com 27 anos e diagnóstico clínico de Síndrome de Kartagener, submetida a fisioterapia respiratória. O protocolo fisioterapêutico implementado constou de 10 sessões, duas vezes por semana, por meio de treinamento muscular inspiratório (Threshold IMT®), reeducação diafragmática, manobras de higiene brônquica, exercícios respiratórios e treinamento dinâmico de membros inferiores. As variáveis analisadas antes e após o protocolo foram, pico de fluxo expiratório, pressões respiratórias máximas (PImáx e PEmáx), teste de caminhada de seis minutos (TC6?) e cirtometria toracoabdominal. De acordo com o presente estudo, concluiu-se que houve melhora dos resultados das variáveis analisadas, demonstrando a importância da intervenção fisioterapêutica, podendo auxiliar na diminuição das recidivas do processo infeccioso.

The Kartagener Syndrome is a rare recessive autosomal illness, which is characterized by situs inversus and ciliarydyskinesia, and this can trigger paranasal sinusitis and bronquiectasis. The objective of this study was to evaluate the variables ventilatory, respiratory muscle strength and submaximal functional capacity in patient of 27 years with clinical diagnosis of Kartagener Syndrome submitted a respiratory therapy. The physical therapy protocol implemented consisted of 10 sessions, twice a week, including inspiratory muscle training (Threshold IMT®), diaphragmatic training, bronchial hygiene maneuvers, breathing exercises and dynamic training of the lower limbs. The treatment was performed in the physiotherapy clinic of a university hospital . The variables analyzed before and after the protocol were: peak expiratory flow, maximal respiratory pressures (MIP and MEP), 6-min walk test (6MWT) and thoracoabdominal circumference measurements. According to this study we concluded that there was an improvement of results of variables, demonstrating the importance of physical therapy intervention, it can help in reducing the recurrence of the infectious process.
Descritores: Transtornos da Motilidade Ciliar
Síndrome de Kartagener
Modalidades de Fisioterapia
Limites: Humanos
Responsável: BR513.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-592002
Autor: Grau L., Carolina; González B., Sergio; Fonseca A., Ximena.
Título: Diagnóstico genético en disquinesia ciliar primaria: revisión bibliográfica / Genetic diagnosis in primary ciliary dyskinesia: literature review
Fonte: Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello;71(1):71-76, abr. 2011.
Idioma: es.
Resumo: La disquinesia ciliar primaria (DCP) corresponde a una enfermedad genética heterogénea, que se produce por una alteración estructural o funcional de los cilios. Es de difícil diagnóstico tanto por su variada sintomatología como por la existencia de métodos de screening y diagnóstico complejos. El método que hasta ahora ha sido considerado como gold standard es el análisis de la estructura ciliar por medio de la microscopía electrónica de transmisión (MET). Esta técnica tiene limitaciones porque permite analizar un número limitado de axonemas ciliares y puede excluir del diagnóstico a pacientes con axonema normal pero con alteración funcional y clínica clásicas. En los últimos años se han desarrollado métodos diagnósticos sobre la base de un mejor conocimiento de la estructura proteica de los cilios, de los genes que codifican estas proteínas y de las mutaciones asociadas a DCP. Estos nuevos métodos consisten en un análisis genético y un estudio de la expresión de proteínas ciliares en los pacientes afectados. Esta publicación tiene como objetivo realizar una revisión de la fisiopatología de la DCP, los métodos diagnósticos actuales y resumir el desarrollo del diagnóstico genético en la literatura internacional y su posible aplicación en nuestro medio.

Primary cilliary dyskinesia (PCD) is an heterogeneous genetic disease caused by a structural and/or functional alteration of the ciliary skeleton. It is a diagnostic challenge due to its protean clinical presentation and to the complexity of screening and diagnostic methods. The method hitherto regarded as the gold standard is the analysis of ciliary structure by transmission electron microscopy (TEM). This presents limitations because analyzes a limited number of ciliary axonemes, and may exclude cases with typical functional and clinical presentation. In recent years new diagnostic methods have been developed based on novel knowledge of the structural ciliary proteins, the genes encoding these proteins and mutations associated to DCP. These new methods include genetic analysis and the study of protein expression in cilia of the affected patients. This paper reviews DCP pathophysiology, the current diagnostic methods applied, and summarizes the international literature regarding the diagnosis of DCP based on genetic screening.
Descritores: Dineínas/genética
Síndrome de Kartagener/diagnóstico
Síndrome de Kartagener/fisiopatologia
Síndrome de Kartagener/genética
-Testes Genéticos
Mutação
Transtornos da Motilidade Ciliar/diagnóstico
Transtornos da Motilidade Ciliar/fisiopatologia
Transtornos da Motilidade Ciliar/genética
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Adde, Fabiola Villac
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Id: lil-506450
Autor: Rodrigues, Joaquim Carlos; Olm, Mary Anne Kowat; Adde, Fabíola Villac; Borciani, Gabriela Faustinoni; Oliveira, Luiz Antonio Nunes de.
Título: Caso clínico: síndrome de Kartagener / Kartagener syndrome: case report / La síndrome de Kartagener: relato de caso
Fonte: Pediatria (Säo Paulo);30(1):66-70, 2008. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: descrever um caso da síndrome de Kartagener e alertar os pediatras para o diagnóstico da discinesia ciliar primária. Relato do caso:paciente de 17 anos, sexo feminino, que apresentava desde o primeiro ano de vida, tosse, secreção nasal, otorréia, sibilância e 15 episódios de pneumonia. Os exames de imagem mostraramsinusopatia maxilar bilateral, situs inversus totalis, bronquiectasias nas bases pulmonares, áreas de condensação e bronquiolectasias difusas com aspecto de “árvore em brotamento”. A espirometria mostrou distúrbio obstrutivo leve, sem resposta a broncodilatador. As duas dosagensde cloro no suor e as imunoglobulinas séricas foram normais. O teste de triagem para avaliação do transporte mucociliar (teste da sacarina)teve resultado alterado (40 min), caracterizando a discinesia ciliar. Com base nesse resultado, a presença de situs inversus, bronquiectasias e sinusopatia crônica, foi estabelecido o diagnóstico da síndrome de Kartagener. Conclusão: a suspeita de discinesia ciliar é facilitada quando ocorre o situs inversus, o que caracteriza a síndrome de Kartagener. Porém, deve-se atentar para o fato de que a maioria dos casos de discinesia ciliar não têm essa má formação associada.

Objective: to describe a case of Kartagener syndrome and alert pediatricians for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Case report:a 17 year-old patient, female, presented since her first year of life cough, nasal secretion, otorrhea, sibilance and 15 episodes of pneumonia. Image exams have shown bilateral maxillary sinusopathy, situs inversus totalis, bronchiectasis at pulmonary bases, condensation areas and diffuse bronchiolectasis with “sprouting tree”aspect. The spirometry shown a light obstructive disorder without response to bronchodilator. Two chlorine exams in the sweat and the seric immunoglobulin were normal. The test to evaluatethe mucociliary transport (saccharin test) had altered result (40 minutes), characterizing the ciliary dyskinesia. Based on this result, and the presence of situs inversus, bronchiectasis and chronic sinusopathy, the diagnosis of Kartagener syndrome was established. Conclusion: the suspicion of ciliary dyskinesia is easier when a situs inversus, is found, which characterizes the Kartagener syndrome. However, it shall be no ticed that most of the ciliary dyskinesia cases does not present this malformation associated.

Objetivo: discrebir un caso síndrome de Kartagener y alertar los pediatras para el diagnostico de discinesia ciliar primaria. Relato del caso: una paciente de 17 años, presentaba desde el primeraño de vida toss, secreción nasal, otorrea, sibilancia em el pecho, con histórico de 15 episodios de neumonia. Los exames auxiliares de imagen mostaran sinusitis maxilar bilateral, situs inversus totalis, bronquiectasias nas bases pulmonares,áreas de condensación y ronquiectasias difusas, com aspecto de arbol en brote. La espirometria mostro distúrbio obstrutivo pequeño sin respuestaa lo broncodilatador. Los niveles de cloro en el suor y de las inmunoglobulinas sericas fuerannormales. Lo testigo de triage para evaluar el transporte mucociliar con sacarina tubo resultado alterado (40 minutos), caracterizando el diagnosticode síndrome de Kartagener. Conclusión: la sospecha de discinesia ciliar es facilitada cuando hay el situs inversus, que es caracteristico de la síndrome de Kartagener. Pero, es necessário atentara que circa de la mitad de los casos de discinesia ciliar non tiene esta ma-formación.
Descritores: Bronquiectasia/diagnóstico
Síndrome de Kartagener/patologia
Transtornos da Motilidade Ciliar/fisiopatologia
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Texto completo SciELO Brasil
Adde, Fabiola Villac
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Id: lil-473277
Autor: Olm, Mary Anne K; Adde, Fabíola Villac; Silva Filho, Luiz Vicente F. da; Rodrigues, Joaquim Carlos.
Título: Discinesia ciliar primária: quando o pediatra deve suspeitar e como diagnosticar?: [revisão] / Primary ciliary dyskinesia: when the pediatrician must suspect and how to do the diagnosis?: [review]
Fonte: Rev. paul. pediatr;25(4):371-376, dez. 2007. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: OBJETIVO: Revisar a discinesia ciliar primária (DCP) quanto aos seus aspectos ultra-estruturais, discriminar os defeitos ciliares primários dos secundários, descrever o quadro clínico, os testes laboratoriais de triagem e de diagnóstico disponíveis, bem como seu manejo clínico. FONTE DE DADOS: Pesquisa nas bases de dados Medline, Lilacs e SciELO, no período de 1980 a 2007. SÍNTESE DOS DADOS: A DCP é uma doença autossômica recessiva que compromete a estrutura e/ou a função ciliar e, conseqüentemente, o transporte mucociliar. As manifestações clínicas envolvem o trato respiratório superior e inferior, com infecções recorrentes do ouvido médio, seios paranasais e pulmonares, que podem evoluir para bronquiectasias. Outras manifestações incluem situs inversus totalis e infertilidade masculina. O diagnóstico deve ser suspeitado pelos pediatras em várias situações: recém-nascidos de termo com desconforto respiratório sem causa aparente; neonatos portadores de dextrocardia; lactentes com tosse persistente e/ou infecções otorrinolaringológicas de repetição, excluindo-se as imunodeficiências e a fibrose cística; crianças com asma atípica e as com bronquiectasias sem causa definida. Os testes de triagem diagnóstica são os da sacarina e do óxido nítrico nasal. As avaliações do defeito ultra-estrutural e funcional exigem análise por microscopia eletrônica e da freqüência e formato da onda de batimento ciliar. CONCLUSÕES: A DCP, apesar da baixa prevalência, é pouco diagnosticada pelas dificuldades de estabelecer o diagnóstico definitivo do defeito ciliar devido à complexidade da investigação laboratorial e pela falta de reconhecimento da doença pelos médicos. A suspeita clínica e o diagnóstico precoce são fundamentais para reduzir a morbidade e prevenir o desenvolvimento de complicações.

OBJECTIVE: To review primary ciliary dyskinesia (PCD) and its ultrastructural aspects, to differentiate primary from secondary ciliary defects and to describe the clinical features, screening and diagnostic laboratorial tests, and the clinical management of this disorder. DATA SOURCES: A bibliographical search was obtained from Medline, Lilacs and SciELO databases, from 1980 to 2007. DATA SYNTHESIS: PCD is an autossomic recessive disorder with abnormal structure and/or function of the cilia, leading to reduced mucociliary clearance. The clinical manifestations include upper and lower respiratory tracts, with recurrent ear, sinus and lung infections that may progress to bronchiectasis. Situs inversus and male infertility are other clinical features of this disorder. PCD should be suspected by pediatricians in the following clinical situations: full term neonates with respiratory distress without apparent causes, presence of dextrocardia, infants with chronic cough and/or recurrent upper airways infections in the absence of immunodeficiency and cystic fibrosis, children with atypical asthma and bronchiectasis without a definitive cause. The diagnostic screening tests are the saccharine and nasal nitric oxide tests. Functional and ultrastructural evaluations demand an electronic microscopic analysis and the observation of the frequency and the pattern of the ciliary movement. CONCLUSIONS: Although the prevalence of PCD is low, the difficulties in establishing the diagnosis due to the complex investigations demanded and the unfamiliarity of the disease by physicians lead to underdiagnosis. Early diagnosis and treatment of PCD are essential to reduce the morbidity and to avoid complications.
Descritores: Bronquiectasia/etiologia
Transtornos da Motilidade Ciliar
Infertilidade/etiologia
Síndrome de Kartagener/complicações
Síndrome de Kartagener/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-468203
Autor: Iñiguez C., Rodrigo; Fonseca A., Ximena; Hernández C., Jury; González B., Sergio; Sánchez D., Ignacio.
Título: Disquinesia ciliar: diagnóstico ultraestructural, evolución clínica y alternativas de tratamiento / Clinical and ultrastructural features of ciliary dyskinesia
Fonte: Rev. méd. Chile;135(9):1147-1152, sept. 2007. graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Background: Ciliary dyskinesia (CD) is a low incidence genetic illness, that presents with a wide clinical spectrum. Also, there are transitory conditions that present with ciliary anomalies, secondary to infectious diseases of the airways. Aim: To descube clinical and ultrastructural findings and clinical and therapeutic evolution of these patients. Patients and Methods: Retrospective review of medical records and electron microscopy findings of 33 patients (aged 1 to 21 years, 14 females) with ultrastructural diagnosis of CD. To obtain follow up information, a telephone survey was done. Results: In 30 patients (90 percent) the inner dynein arm (IDA) was absent in 50 or more percent of the cilia. Twenty two (66 percent) had absence of the outer dynein arm. Before diagnosis of CD, 19 patients (57 percent) presented recurrent otitis media, 25 patients (77 percent), three or more episodes of rhinosinusitis and 18 patients (56 percent) had recurrent pneumonia. Middle ear ventilation tubes were placed in 19 patients (57 percent), and during its use, 12 (68 percent) remained without othorrea. Sixteen patients (48 percent) with recurrent episodes of rhinosinusitis required adenoidectomy Seven (21 percent) required a functional endoscopic sinus surgery (FESS), and 6 (86 percent) improved after FESS. Conclusions: Our patients with CD presented recurrent infections in different airway locations. In those with a diagnosis of CD and recurrent otol¢gica! and rhinosinusal infections, IDA was absent in a high percentage of cilia. FESS and the use of ventilation tubes may have a beneficial role in a subgroup of patients with CD.
Descritores: Transtornos da Motilidade Ciliar/patologia
-Biópsia
Cílios/ultraestrutura
Transtornos da Motilidade Ciliar/terapia
Dineínas/deficiência
Endoscopia
Seguimentos
Microscopia Eletrônica
Ventilação da Orelha Média
Mucosa Nasal/ultraestrutura
Procedimentos Cirúrgicos Otorrinolaringológicos
Otite Média/patologia
Recidiva
Estudos Retrospectivos
Infecções Respiratórias/patologia
Estatísticas não Paramétricas
Limites: Adolescente
Adulto
Criança
Pré-Escolar
Feminino
Humanos
Lactente
Masculino
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-467487
Autor: Ortega, Hugo Alejandro Vega; Vega, Nelson de Araujo; Santos, Bruno Quirino dos; Maia, Guilherme Tavares da Silva.
Título: Discinesia ciliar primária: considerações sobre seis casos da síndrome de Kartagener / Primary ciliary dyskinesia: considerations regarding six cases of Kartagener syndrome
Fonte: J. bras. pneumol;33(5):602-608, set.-out. 2007. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença hereditária autossômica recessiva que inclui vários padrões de defeitos em sua ultra-estrutura ciliar. Sua forma clínica mais grave é a síndrome de Kartagener (SK), a qual é encontrada em 50 por cento dos casos de DCP. A DCP causa deficiência ou mesmo estase no transporte de secreções em todo o trato respiratório, favorecendo a proliferação de vírus e bactérias. Sua incidência varia de 1:20.000 a 1:60.000. Como conseqüência, os pacientes apresentam infecções crônicas e repetidas desde a infância e geralmente são portadores de bronquite, pneumonia, hemoptise, sinusite e infertilidade. As bronquiectasias e outras infecções crônicas podem ser o resultado final das alterações irreversíveis dos brônquios, podendo progredir para cor pulmonale crônico e suas conseqüências. Somente a metade dos pacientes afetados pela DCP apresenta todos os sintomas, condição denominada SK completa; no restante, não ocorre situs inversus, condição denominada SK incompleta. O diagnóstico é feito com base no quadro clínico e confirmado por meio da microscopia eletrônica de transmissão. Como não há tratamento especifico para a DCP, recomenda-se que, tão logo seja feito o diagnóstico, as infecções secundárias sejam tratadas com antibióticos potentes e medidas profiláticas sejam adotadas. Neste trabalho, relatamos seis casos de DCP (cinco casos de SK completa e um caso de SK incompleta) e revisamos a literatura sobre o assunto, tendo como foco os aspectos diagnósticos, terapêuticos e clínicos desta doença.

Primary ciliary dyskinesia (PCD), previously known as immotile cilia syndrome, is an autosomal recessive hereditary disease that includes various patterns of ciliary ultrastructural defects. The most serious form is Kartagener syndrome (KS), which accounts for 50 percent of all cases of PCD. The incidence of PCD ranges from 1:20,000 to 1:60,000. Since PCD causes deficiency or even stasis of the transport of secretions throughout the respiratory tract, it favors the growth of viruses and bacteria. As a result, patients have lifelong chronic and recurrent infections, typically suffering from bronchitis, pneumonia, hemoptysis, sinusitis, and infertility. Bronchiectasis and other chronic conditions infections can be the end result of the irreversible bronchial alterations, leading to chronic cor pulmonale and its consequences. Only half of the patients affected by PDC present all of the symptoms, a condition designated complete KS, compared with incomplete KS, typically defined as cases in which situs inversus does not occur. The diagnosis is made clinically and confirmed through transmission electron microscopy. Since there is no specific therapy for PCD, it is recommended that, upon diagnosis, secondary infections be treated with potent antibiotics and prophylactic interventions be implemented. In this paper, we report six cases of PCD (five cases of complete KS and one case of KS) and review the related literature, focusing on the diagnostic, therapeutic and clinical aspects of this disease.
Descritores: Síndrome de Kartagener/diagnóstico
-Broncografia
Transtornos da Motilidade Ciliar/diagnóstico
Transtornos da Motilidade Ciliar/terapia
Síndrome de Kartagener/terapia
Situs Inversus
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Adulto
Feminino
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-438955
Autor: Miranda, Edinaldo Gonçalves de; Valadares, Segismundo de Melo; Sousa, Celina Teresa Castelo Branco Couto de; Costa, Patrícia Piauilino; Sousa Filho, João Francisco de; Deus Filho, Antônio de.
Título: Sindrome de Kartagener / Kartagener's syndrome
Fonte: J. bras. med;72(6):31-36, jun. 1997. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Kartagener descreveu uma associação entre dextrocardia, sinusite e bronquiectasia, que leva o seu nome. Sabe-se que esta síndrome completa é a forma extrema em gravidade da doença dos cílios imóveis, causada por defeitos ciliares em diferentes partes do organismo. Os autores relatam um caso desta síndrome e discutem os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos, bem como a necessidade de uma ampla avaliação de pacientes que se apresentem com qualquer sintoma isolado, para possibilitar um diagnóstico precoce
Descritores: Síndrome de Kartagener/etiologia
Síndrome de Kartagener/fisiopatologia
Síndrome de Kartagener/terapia
-Bronquiectasia
Transtornos da Motilidade Ciliar
Dextrocardia
Limites: Humanos
Responsável: BR1365.1 - Biblioteca Biomédica A - CB/A



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