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Id: biblio-893894
Autor: Camargo, Spencer Marcantonio; Soder, Stephan Adamour; Perin, Fabiola Adelia; Nascimento, Douglas Zaione; Schio, Sadi Marcelo.
Título: Extracorporeal membrane oxygenation in an awake patient as a bridge to lung transplantation / Oxigenação por membrana extracorpórea em paciente acordado como ponte para o transplante pulmonar
Fonte: J. bras. pneumol;44(1):69-70, Jan.-Feb. 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Descritores: Oxigenação por Membrana Extracorpórea/métodos
Transplante de Pulmão/métodos
-Fibrose Pulmonar/cirurgia
Reprodutibilidade dos Testes
Resultado do Tratamento
Ventilação não Invasiva/métodos
Lúpus Eritematoso Sistêmico/cirurgia
Limites: Humanos
Animais
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-893885
Autor: Baldi, Bruno Guedes.
Título: Idiopathic pulmonary fibrosis in Brazil: challenges for epidemiological characterization and management / Fibrose pulmonar idiopática no Brasil: desafios para caracterização epidemiológica e abordagem
Fonte: J. bras. pneumol;43(6):401-402, Nov.-Dec. 2017.
Idioma: en.
Descritores: Fibrose Pulmonar
Fibrose Pulmonar Idiopática
-Brasil
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Comentário
Editorial
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1012575
Autor: Hortense, Ana Beatriz; Santos, Marcel Koenigkam dos; Wada, Danilo; Fabro, Alexandre Todorovic; Lima, Mariana; Rodrigues, Silvia; Calado, Rodrigo Tocantins; Baddini-Martinez, José.
Título: Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations / Fibrose pulmonar familiar: um espectro heterogêneo de apresentações
Fonte: J. bras. pneumol;45(5):e20180079, 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Projeto: Brazilian Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico.
Resumo: ABSTRACT Objective: To describe the clinical, functional, and radiological features of index cases of familial pulmonary fibrosis (FPF) in Brazil. Methods: We evaluated 35 patients with FPF - of whom 18 (51.4%) were women - with a median age of 66.0 years (range, 35.5-89.3 years). All of the patients completed a standardized questionnaire, as well as undergoing pulmonary function tests and HRCT of the chest. In 6 cases, lung tissue samples were obtained: from surgical biopsies in 5 cases; and from an autopsy in 1 case. Results: A history of smoking and a history of exposure to birds or mold were reported in 45.7% and 80.0% of the cases, respectively. Cough and marked dyspnea were reported by 62.8% and 48.6% of the patients, respectively. Fine crackles were detected in 91.4% of the patients. In 4 patients, the findings were suspicious for telomere disease. The median FVC and DLCO, as percentages of the predicted values, were 64.9% (range, 48.8-105.7%) and 38.9% (range, 16.0-60.0%), respectively. Nine patients had reduced DLCO despite having normal spirometry results. Regarding HRCT, patterns typical of usual interstitial pneumonia were found in 6 patients (17.1%). In 25 cases (71.5%), the HRCT features were consistent with a diagnosis other than idiopathic pulmonary fibrosis. In 11 cases (31.4%), the radiological patterns were uncharacteristic of interstitial lung disease. Of the six lung tissue samples analyzed, four showed interstitial pneumonia with bronchiolocentric accentuation, and, on the basis of the clinical and radiological data, the corresponding patients were diagnosed with hypersensitivity pneumonitis. Conclusions: Patients with FPF can present with a wide variety of clinical features. Most HRCT scans of these patients exhibit patterns not typical of usual interstitial pneumonia. The family history of fibrotic lung diseases should be investigated in all patients under suspicion, regardless of their age.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas, funcionais e radiológicas de um grupo de casos índice diagnosticados com fibrose pulmonar familiar (FPF) no Brasil. Métodos: Trinta e cinco pacientes com FPF (18 mulheres; 51,4%), com mediana de idade de 66,0 anos (variação: 35,5-89,3 anos), responderam a um questionário padronizado e foram submetidos a testes de função pulmonar e TCAR de tórax. Tecido pulmonar foi obtido para revisão em 6 casos: a partir de biópsias cirúrgicas em 5 e de autópsia em 1. Resultados: Antecedentes de tabagismo e de exposição a aves ou mofo foram referidos por 45,7% e 80,0% dos casos, respectivamente. Tosse e dispneia significante foram referidas por 62,8% e 48,6% dos pacientes, respectivamente. Estertores finos foram detectados em 91,4% dos indivíduos. Em 4 pacientes, os achados levantaram suspeitas de doença dos telômeros. As medianas da CVF e da DLCO foram, respectivamente, de 64,9% (variação: 48,8-105,7%) e 38,9% (variação: 16,0-60,0%) em porcentagem dos valores previstos. Apesar de espirometria normal, 9 pacientes exibiram DLCO reduzida. Em relação às TCAR, padrões típicos de pneumonia intersticial usual foram encontrados em 6 pacientes (17,1%). Em 25 casos (71,5%) os achados tomográficos foram mais consistentes com um diagnóstico de não relacionado a fibrose pulmonar idiopática. Em 11 pacientes (31,4%) o padrão radiológico foi incaracterístico para doença pulmonar intersticial. Das seis amostras de tecido pulmonar analisadas, quatro mostraram pneumonias intersticiais com acentuação bronquiolocêntrica e, em função de outros dados clínicos e radiológicos, pneumonite de hipersensibilidade foi diagnosticada. Conclusões: Pacientes com FPF podem apresentar características clínicas diversas. A maioria das TCAR desses pacientes exibe padrões não típicos de pneumonia intersticial usual. A pesquisa da história clínica de outros casos de pneumopatias fibrosantes na família deve ser feita em todos os pacientes em investigação, independentemente da idade.
Descritores: Fibrose Pulmonar/patologia
Doenças Pulmonares Intersticiais/patologia
-Fibrose Pulmonar/epidemiologia
Fibrose Pulmonar/diagnóstico por imagem
Testes de Função Respiratória
Biópsia
Brasil/epidemiologia
Tomografia Computadorizada por Raios X
Distribuição por Sexo
Doenças Pulmonares Intersticiais/epidemiologia
Doenças Pulmonares Intersticiais/diagnóstico por imagem
Idade de Início
Distribuição por Idade
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Idoso de 80 Anos ou mais
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1041695
Autor: Freire, Jorge Luis; Suárez, Verónica; Falco, Jimena.
Título: Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema en artritis reumatoide / Combined pulmonary fibrosis syndrome and emphysema in rheumatoid arthritis
Fonte: Rev. am. med. respir;19(2):159-161, jun. 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Caso clínico: Paciente de sexo masculino, de 72 años. Ingresa por un cuadro de disnea súbita mMRC 2-3, con progresión a disnea mMRC 4. Refiere tos crónica sin cambio en sus características. Niega fiebre. Antecedentes: Ex tabaquista (36 paquetes/año), con antecedentes de artritis reumatoidea, y fibrosis pulmonar. Examen físico: Saturación de oxígeno 88% aire ambiente, taquipneico. Con hipoventilación y crepitantes velcro hasta el tercio medio, bilaterales. Exámenes complementarios: Hemograma normal. La gasometría arterial revela alcalosis respiratoria compensada. La espirometría y los volúmenes pulmonares se encuentran dentro de los límites de referencia, se observa disminución severa de la capacidad de difusión pulmonar (DLCO). La tomografía computarizada torácica de alta resolución (TCAR) (Figuras 1 y 2) muestra enfisema en los lóbulos superiores, con fibrosis de predominio en lóbulos inferiores, no se observan signos indirectos de hipertensión pulmonar
Descritores: Artrite Reumatoide
Fibrose Pulmonar
Enfisema
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: biblio-1041686
Autor: Rey, Darío Raúl.
Título: Fibrosis pulmonar asociada a enfisema: no siempre relacionada con tabaquismo / Pulmonary fibrosis associated with emphysema: not always smoking related
Fonte: Rev. am. med. respir;19(2):109-111, jun. 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las enfermedades del intersticio pulmonar (ILD's) comprenden más de 100 afecciones,­algunas de causas conocidas y otras no­, que comparten un cuadro clínico, radiográfico y funcional. Muchas de ellas afectan además la luz y la pared bronquiolar como sucede por ejemplo en la Neumonía Crónica Organizada (COP) y en la Bronquiolitis Respiratoria asociada a Intersticiopatía (BR-ILD)
Descritores: Fibrose Pulmonar
Enfisema
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: biblio-842896
Autor: Quadrelli, Silvia; Otaola, María; Tabaj, Gabriela; Aguirre, Raquel; Bosio, Martín; Chertcoff, Julio.
Título: Supervivencia en pacientes con neumonía intersticial usual en contexto de fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad del tejido conectivo / Survival in Patients with Usual Interstitial Pneumonia Secondary to Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Connective Tissue Disease
Fonte: Rev. am. med. respir;15(1):36-50, mar. 2015. graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La neumonía intersticial usual (NIU) es un patrón histológico que conlleva mal pronóstico. Sin embargo, en los últimos años se ha sugerido que la NIU asociada a las enfermedades del tejido conectivo (NIU-ETC) puede tener un comportamiento diferente a la asociada a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Objetivos: Conocer si existen diferencias en la severidad y supervivencia entre los pacientes con NIU asociada a FPI y los pacientes con NIU en contexto de ETC, incluyendo esclerosis sistémica, artritis reumatoidea, polidermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo. Materiales y métodos: Fueron evaluadas las características clínicas y la supervivencia de 102 pacientes (81 con FPI y 21 con NIU-ETC) diagnosticados en base a biopsia quirúrgica o una tomografía computada de alta resolución (TCAR) con NIU definida. Resultados: La media de seguimiento fue de 24 meses (0 a 146 meses). Cuarenta y cuatro pacientes murieron durante el seguimiento, una proporción significativamente mayor entre los pacientes con FPI que entre los pacientes con NIU-ETC (49.4 vs 19.0%, p = 0.014) y la supervivencia a 3 y 5 años fue mayor en pacientes con NIU asociada a ETC que en pacientes con FPI. Los pacientes con NIU-ETC tuvieron una tasa de mortalidad a los 3 y 5 años de 19.5% y 20.0%, respectivamente, comparado con pacientes con FPI que tuvieron una tasa de mortalidad a 3 y 5 años de 35.0%, y 65.9% respectivamente (p = 0,014). Los pacientes con FPI fueron mayores que los pacientes con NIU-ETC (edad 67.95 ± 9.4 vs 57.78 ± 14.5, p = 0.021), con una proporción mayor de pacientes de sexo masculino (67.9% vs 33.3%, p = 0.006). No hubo diferencias significativas en la función pulmonar basal, la cantidad de pacientes con disnea en el momento del diagnóstico, el tiempo de inicio de síntomas al diagnóstico o en número de pacientes biopsiados entre ambos grupos. En el análisis multivariado, la DLCO y el diagnóstico de FPI fueron los únicos factores pronósticos independientes. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que los pacientes con NIU-ETC se asocian con una mejor supervivencia que aquellos pacientes con FPI, a pesar de presentar la misma severidad de enfermedad al momento del diagnóstico.

Background: Usual interstitial pneumonia (UIP) is a histologic pattern that implies poor prognosis. However, some studies have suggested that UIP associated to connective tissue diseases (CTD-UIP) may have a different outcome than that associated with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Objectives: To compare disease severity and survival between IPF and UIP associated to connective tissue diseases including scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis and mixed CTD. Methods: The study included the analysis of clinical features and survival of 102 patients (81 with IPF and 21with CTD-UIP) diagnosed through surgical biopsy or high resolution computed tomography (HRCT) in patients with definitive UIP. Results: Median follow-up was 24 months (0 to 146 months). Forty-four patients died during the follow-up; the proportion of deaths was significantly higher amongst patients with IPF than amongst patients with CTD-UIP (49.4 vs 19.0%, p = 0.014). The 3 and 5 year survival was higher in patients with UIP secondary to CTD than in patients with IPF. Patients with CTD-UIP showed 3 and 5-year case fatality rate of 19.5% and 20.0% respectively, compared to 3 and 5-year case fatality rate of 35.0%, and 65.9% respectively in patients with IPF (p = 0.014). Patients with IPF were older than patients with CTD-UIP (age 67.95 ±9.4 vs 57.78 ±14.5, p = 0.021) and were more likely to be male (67.9% vs 33.3%, p = 0.006). There were no significant differences among baseline lung function, time between onset of symptoms and diagnosis, number of patients biopsied and the proportion of patients with dyspnea at the time of diagnosis between IPF and CTD-UIP patients. By multivariate analysis, the diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO) and the presence of IPF were independent prognostic factors. Conclusions: Our data suggest that patients with UIP associated to CTD have a better survival than patients with IPF related UIP despite similar disease severity at the time of the diagnosis.
Descritores: Pneumonia
Fibrose Pulmonar
Doenças Pulmonares Intersticiais
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: lil-248245
Autor: Teixeira, Maria de Fatima do Amparo; Figueiredo, Sonia Catarina de Abreu.
Título: Mecanismos da inflamaçäo na fibrose pulmonar idiopática / Inflamatory mechanisms in idiopathic pulmonary fibrosis
Fonte: Pulmäo RJ;8(1):12-14, jan.-mar. 1999. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Fibrose Pulmonar
Inflamação
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR674.1 - IDT - Biblioteca do Instituto de Doenças do Tórax


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Id: biblio-1007423
Autor: Sánchez Forero, Ricardo Antonio; Bruges Maya, Ricardo; Pérez Moreno, Diana; Marín Jiménez, Alejandro.
Título: Cambios radiográficos después de radiocirugía/radioterapia estereotáctica corporal en cáncer de pulmón estadio I: reporte de caso / Radiographic changes after radiosurgery / stereotactic body radiotherapy in stage I lung cancer: case report
Fonte: Univ. med;57(4):508-516, oct. - dic. 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: En la última década, la radioterapia estereotáctica corporal se ha implementado como tratamiento a pacientes con cáncer de pulmón estadio I, quienes son considerados inoperables o quienes rechazan el procedimiento quirúrgico. El artículo presenta el caso de uno de los primeros pacientes tratados con esta tecnología en un centro oncológico: un hombre de 72 años de edad con cáncer de pulmón estadio I, quien rechazó el manejo quirúrgico y se le realizó el tratamiento con radiocirugía, y con dos años de seguimiento, presentó cambios radiográficos, que inicialmente se interpretaron como progresión de la enfermedad. Además, se revisa la literatura relacionada con la interpretación de imágenes de seguimiento después del tratamiento.

Stereotactic radiotherapy body has been implemented in the last decade as a treatment for patients with stage I lung cancer, who are considered inoperable or who reject the surgical pro- cedure. For one of the first patients treated with this technology in our Cancer Center presented; 72 year old man with lung cancer stage I reject the surgical management and underwent radio- surgery treatment and for 2 years follow-up, presented radiographic changes, which were initially interpreted as disease progression. Additionally, a review of the literature related to image interpretation follow-up after treatment is done
Descritores: Radioterapia
-Fibrose Pulmonar
Carcinoma de Pequenas Células do Pulmão
Limites: Humanos
Responsável: CO185.1 - Biblioteca Alfonso Borrero Cabal, S. J.


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Id: biblio-964810
Autor: Lopes-Pacheco, Miquéias.
Título: Silicose: mecanismos de atuação da partícula de sílica no tecido pulmonar / Silicosis: mechanisms of action of silica particle in lung tissue
Fonte: Rev. interdisciplin. estud. exp. anim. hum. (impr.);4(único):36-43, dezembro 2012.
Idioma: pt.
Resumo: A inalação da partícula de sílica leva a um processo inflamatório exacerbado, com formação de granulomas e deposição de colágeno no parênquima pulmonar. A silicose é uma doença fibrosante, progressiva e irreversível, que leva o indivíduo a óbito devido a falência respiratória. Existem diversos mecanismos pelos quais a partícula de sílica exerce sua toxicidade, causando lesão no tecido pulmonar, sendo os principais descritos: a citotoxicidade direta, ativação de geração de oxidantes, estimulação da secreção de citocinas e quimiocinas, estimulação da secreção de fatores fibrogênicos e morte celular por apoptose. Embora a silicose seja passível de prevenção, não há um tratamento eficiente para minimizar os efeitos deletérios da mesma. Esta revisão elucida os principais mecanismos pelos quais a silicose se desenvolve, com o intuito de elaborar uma terapia eficaz.

Inhalation of silica particles leads to an exacerbated inflammatory process with formation of granulomas and collagen deposition in the lung parenchyma. Silicosis is a fibrosing disease, progressive and irreversible, leading the individual died due to respiratory failure. There are several mechanisms by which the particle silica exerts its toxicity, causing injury to the lung tissue, and the principal described: a direct cytotoxicity, activation of oxidant generation, stimulation of secretion of cytokines and chemokines, stimulating the secretion of fibrogenic factors and cell death by apoptosis. Although silicosis is preventable, no effective treatment to minimize the deleterious effects of same. This review elucidates the major mechanisms by which silicosis develops, in order to develop an effective therapy
Descritores: Fibrose Pulmonar/complicações
Silicose/etiologia
Dióxido de Silício/farmacocinética
-Silicose/tratamento farmacológico
Glucocorticoides/uso terapêutico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-966086
Autor: Garcia, Diemen Delgado; Sultan, Nayab Mahmood; Yerba, Oscar Ramirez.
Título: Sílica e tabagismo: associação na produção de dano pulmonar / Silica dust and tobacco smoking: association in lung damage
Fonte: Rev. bras. med. trab;16(3):378-386, out.2018.
Idioma: en; pt.
Resumo: Introdução: A relação entre a sílica e o tabaco como potencializadores na geração de fibrose pulmonar não foi ainda bem estabelecida, embora tenham sido postulados alguns mecanismos fisiopatológicos para embasá-la. É necessário reconhecer o papel das diversas células envolvidas na resposta inflamatória, assim como as diversas vias biológicas que participam na gênese. Esses fatores nos motivaram a desenvolver a presente revisão descritiva. Resultados: Cada vez mais evidências sugerem que a inflamação local produzida por exposição à sílica e à fumaça do tabaco pode ser modulada por fatores genéticos, mecanismos epigenéticos, reações autoimunes e hipóxia local, levando à transição epitélio-mesênquima e ao acúmulo de material necrótico no pulmão, o que contribui à perpetuação da inflamação e a uma resposta imunológica inata exagerada nos trabalhadores com silicose fumantes. Conclusão: Comparações diretas de diferentes estudos de mensuração de biomarcadores inflamatórios associados à silicose e ao tabagismo devem ser realizadas com cautela, devido a uma série de possíveis fatores de confusão, como compartimentalização ou interação com as diversas vias biológicas e tipos celulares envolvidos. Convém destacar que para se evitar a ocorrência de dano pulmonar nos trabalhadores expostos à sílica, devem-se melhorar os sistemas de ventilação e reduzir sua exposição. No contexto da cessação do tabagismo, é necessário o uso de componentes psicoterapêuticos, com o fim de evitar o dano pulmonar precocemente

Background: The relationship between silica dust and tobacco smoking as enhancers of pulmonary fibrosis development has not yet been well established. Some pathophysiological mechanisms which might support this relationship were postulated. The role of different cells involved in the inflammatory response, and of different biological pathways needs to be recognized. These facts encouraged us to perform the present descriptive review. Results: Growing evidence suggests that local inflammation induced by exposure to silica dust and tobacco smoking might be modulated by genetic factors, epigenetic mechanisms, autoimmune reactions and local hypoxia, giving rise to the epithelial­mesenchymal transition. These phenomena lead to accumulation of necrotic material in the lungs, which contributes to inflammation's perpetuation and to an exaggerated innate immunological response among workers with silicosis who smoke. Conclusion: Direct comparisons of different measurement studies of inflammatory biomarkers associated with silicosis and tobacco smoking should be performed cautiously due to several possible confounding factors, such as compartmentalization or interaction among the various biological pathways and cell types involved. Ventilation systems should be improved and exposure reduced to prevent lung damage in workers exposed to silica. In regard to smoking cessation, psychotherapy approaches are needed for early prevention of lung damage
Descritores: Fibrose Pulmonar/prevenção & controle
Silicose
Tabagismo
Biomarcadores
Dióxido de Silício/efeitos adversos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME



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