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Id: biblio-905062
Autor: Kurdi, Maher; Ramsay, David.
Título: Balo's concentric lesions with concurrent features of Schilder's disease in relapsing multiple sclerosis: neuropathological findings
Fonte: Autops. Case Rep;6(4):21-26, Oct.-Dec. 2016. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: Atypical inflammatory demyelinating syndromes are rare neurological diseases that differ from multiple sclerosis (MS), owing to unusual clinicoradiological and pathological findings, and poor responses to treatment. The distinction between them and the criteria for their diagnoses are poorly defined due to the lack of advanced research studies. Balo's concentric sclerosis (BCS) and Schilder's disease (SD) are two of these syndromes and can present as monophasic or in association with chronic MS. Both variants are difficult to distinguish when they present in acute stages. We describe an autopsy case of middle-aged female with a chronic history of MS newly relapsed with atypical demyelinating lesions, which showed concurrent features of BCS and SD. We also describe the neuropathological findings, and discuss the overlapping features between these two variants.
Descritores: Doenças Autoimunes Desmielinizantes do Sistema Nervoso Central/patologia
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/patologia
Esclerose Múltipla/complicações
Esclerose Múltipla/patologia
-Autopsia
Evolução Fatal
Limites: Seres Humanos
Feminino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR26.7 - Serviço de Biblioteca e Documentação Científica


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Id: lil-617665
Autor: Santillán Muñoz, José; Sotomayor Álvarez, Manuel.
Título: Enfermedades prion / Prion diseases
Fonte: Medicina (Guayaquil);12(1):75-80, mar. 2007.
Idioma: es.
Resumo: Las enfermedades prion son un grupo se desordenes degenerativos del sistema nervioso central que comparten características patológicas crónicas y progresivas. Los agentes causales son un grupo de proteínas infectantes sin presencia de ácidos nucleicos. El objetivo de realizar esta revisión es dar a conocer: qué son las enfermedades priónicas, además de aportar datos sobre su fisiopatología, clasificación, modos de transmisión a si como cuadro clínico, diagnóstico y posible tratamiento para lograr una mayor comprensión de estas patologías. Normalmente en nuestro organismo existen proteínas llamadas proteínas priónicas (PrP) las mismas que poseen un nivel de estructuración de tipo hélice alfa que es susceptible a la lisis por proteasas; la patogénesis de estas proteínas se producen cuando aparece una mutación o un cambio conformacional inducido por PrP patógena de otro individuo lo cual altera su estructura tridimensional haciendo imposible su lisis enzimática y su consecuente acumulación en los tejidos afectados, originando así las enfermedades priónicas.

The prion diseases are a group of degenerative disorders of the central nervous system that have chronic and progressive pathological characteristics in common. These diseases are caused by infectious agents called prion. A prion is a small proteinaceous infectious particle which resists inactivation by procedures that modify nucleic acids. The objective of this article is to understand the different aspects of these diseases and to contribute data about its physiopathology, classification, clinical signs and symptoms, diagnosis and treatment to. There exists a cellular protein known as cellular prion protein PrP that have alpha helix structure susceptible to lysis by protease. The pathogenesis of these proteins are produced when the mutation causes a change in the folding pattern of these protein which makes it resistant to the action of proteases and causes it to precipitate as insoluble amyloid. It accumulates in the affected tissue and causes the disease.
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Insônia Familiar Fatal
Kuru
Doenças Priônicas
Príons
-Hereditariedade
Doença Iatrogênica
Mutação
Peptídeo Hidrolases
Limites: Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: EC53.2 - Biblioteca


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Id: lil-498942
Autor: Volpato, Marília Granzotto; Klaus, Daniele Gehlen; Carvalho, Diélly Cunha de; Gomes, Nathalia Tavares; Claudino, Rinaldo.
Título: Esclerose concêntrica de Baló: relato de caso / Balo's concentric sclerosis: case report
Fonte: Rev. med. (Säo Paulo);86(4):207-211, out.-dez. 2007. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivos: O caso descrito a seguir busca incentivar a suspeição do médicofrente a um provável diagnóstico de Esclerose Concêntrica de Baló (ECB). Métodos: Relato de caso associado à revisão da literatura científi ca a partir artigos publicados sobre o tema. Resultados: Há grande difi culdade na determinação da etiopatologia daECB, já que há amplas áreas de desmielinização do sistema nervoso central (SNC) que podem ser observadas em várias doenças neurológicas. A RNM faz grande suspeição diagnóstica, mas a confi rmação só é realmente obtida através de biópsia cerebral...

Goals: The case described forward search to motivate the medical suspicionin front of a probable diagnose of Balo's Concentric Sclerosis (BCS) establishing a routine diagnostic. Methods: Case report with cientifi c review of articles published about the subject. Results: It is really diffi cult to determine the BCS's etiology-fi siopathology because of thedifuse demyelinating's areas of the central nervous system (CNS) that are seen in a variety of CNS's diseases. Magnetic resonance (MR) is very important to the diagnosis of BCS, butthe diagnosis's key is the brain biopsy. The therapy consists of high dose of steroidals being controled by magnetic resonance imaging...
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/diagnóstico
Esclerose Múltipla/etiologia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Id: lil-346973
Autor: Mayor, Luis C; Burneo, Jorge G; Tobon, Alejandra; Quiñonez, Jairo.
Título: Esclerosis Mesial temporal: Clinica, estudios paraclinicos y cirugia / Mesial temporal sclerosis a comprehensive approach
Fonte: Acta neurol. colomb;19(1):15-23, mar. 2003. ilus, graf.
Idioma: es.
Resumo: Se realiza una revisión no sistemática de los principales tópicos de la esclerosis mesial temporal. Su clínica en ocasiones precedida en años por crisis febriles, reaparece, en la adolescencia como una epilepsia evolutiva caracterizada por crisis parciales simples y complejas, en muchos casos con pobre respuesta al tratamiento farmacológico, lo cual hace a quien la presenta candidato a una cirugía, procedimiento que reduce (incluso elimina) el uso de antiepilépticos. Se revisan las principales manifestaciones clínicas y su importancia en cuanto a lateralidad y se analizan los principales métodos diagnósticos y se propone una evaluación prequirúrgica sistemática para los candidatos. Finalmente se discute el estudio de Ontario y sus implicaciones en el tratamiento quirúrgico de la epilepsia
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Epilepsia
Esclerose
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Id: lil-343426
Autor: Campos, Patricia; Guillén Pinto, Daniel.
Título: Enfermedad de Schilder: a propósito de un caso / Schilder disease: apropos of a case
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;57(1):21-24, mar. 1994. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La ahora denominada Leucodistrofia Adrenocortical tipo Schilder, representa una de las formas más graves de demencia asociada o pérdida visual y auditiva en la edad escolar. Presentamos un caso clínico y radiológicamente característico con el objeto de llamar la atención hacia su existencia y hacia la esperanza de poder ahora realizar diagnóstico pre-natal.
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
-Demência
Perda Auditiva Bilateral
Disparidade Visual
Limites: Seres Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Revisão
Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-207132
Autor: Rivera Torres, Enzo; Badilla O., Lautaro; Eurolo Montecino, Juan; Sandoval P., Eduardo.
Título: Esclerosis concéntrica de Baló: caso clínico / Balo concentric sclerosis: report of one case
Fonte: Rev. méd. Chile;125(8):927-30, ago. 1997. ilus.
Idioma: es.
Resumo: We report a 50 years old woman admitted to the hospital due to progressive dysphagia and disarthria of there weeks duration. On admission a right hemiparesis was noted. CSF examination showed a protein of 9 mg/dl and no cells. A brain CAT scan showed rounded bilateral subcortical frontoparietal hypodense zones peripheral contrast material enhancement. Pseudobulbar palsies and hemiparesis worsened and the patient required nasoenteral feeding. She was discharged after four months, with severe dissabilities, with the diagnosis of Balo concentric, a progressive demyelinating disease
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/diagnóstico
Escleroderma Sistêmico/diagnóstico
-Disartria/complicações
Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos
Transtornos de Deglutição/complicações
Limites: Seres Humanos
Feminino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-201823
Autor: Maino, Rodolfo.
Título: Enfermedades por priones / Prion's disease
Fonte: Rev. Asoc. Méd. Argent;110(3):7-19, 1997.
Idioma: es.
Resumo: La autoreplicación del prion cumple un papel esencial en la patogenia de este grupo de afecciones caracterizadas por la producción de encefalopatías espongiformes, tanto en los casos determinados por un factor genético hereditario como en los provocados por iatrogenia o posiblemente por la ingestión de alimentos o sustancias contaminadas. En ambos casos la producción de una variante conformacional de la proteína prion plantea incógnitas por su mecanismo de replicación sin la intervención de DNA o RNA. Finalmente la implicancia de la epidemia en el ganado bovino aparecida hace más de 10 años en inglaterra, resulta inquietante a la luz de la nueva variante de este origen comunicada en 1996 en los seres humanos.
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Doenças Priônicas/genética
Doenças Priônicas/história
Kuru/mortalidade
Príons/patogenicidade
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/complicações
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/imunologia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia
Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/genética
-Doenças Transmissíveis/complicações
Análise Mutacional de DNA
Cadeia Alimentar/normas
Contaminação de Alimentos
Limites: Seres Humanos
Animais
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Meia-Idade
Bovinos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Id: lil-184558
Autor: Garcia Garcia, Ramiro; Lantigua Cruz, Aracely; Pascual Gispert, Joaquin.
Título: Pilizaeus-Merzbacher: Un trastorno Hereditario de la Mielina / Pilizaeus-Merzbacher: A heriditarian myelin disorder
Fonte: Rev. cuba. pediatr;68(2):131-7, mayo-ago. 1996. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Se describen las caracteristicas clinicas de 5 pacientes del sexo masculino, pertenecientes a una misma familia, con diagnostico de enfermedad de Pilizaeus-Merzbacher y cuya caracteristica fundamental consiste en un inicio temprano de la enfermedad, determinada por la presencia de nistagmo y una perdida lentamente progresiva de las habilidades a predominio de las funciones motoras. Estos pacientes son comparados con los reportado en la literatura medica
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Bainha de Mielina
Nistagmo Patológico
Transtornos Psicomotores
Limites: Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1 - INFOMED - Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas


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Id: lil-180729
Autor: Luzardo-Small, Gustavo; Méndez-Martínez, Oscar; Molina-Viloria, Omaira; Cardozo-Durán, José.
Título: Leucodistrofia cavitaria sudanofílica: forma familiar adulta / Sudanophilic cavitating leukodystrophy: a familiar adult form
Fonte: Invest. clín;36(1):31-40, mar. 1995. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La leucodistrofia cavitaria sudanofílica constituye un trastorno raro de la sustancia blanca cerebral, el cual se caracteriza clínicamente por sordera, retardo mental, trastornos de conducta y afectación de tractos largos descendentes. Desde el punto de vista neuropatológico, los rasgos resaltantes son extensa desmielinización central subcordial y profunda, conspicua astrocitosis y macro y microcavitación. Se describe el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, con antecedentes personales y familiares, rasgos clínicos y hallazgos neuropatológicos consistentes con leucodistrofia cavitaria sudanofílica. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento, en Venezuela no han sido publicados casos de esta inusual entidad nosológica
Descritores: Cérebro/patologia
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/diagnóstico
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/patologia
Microscopia Eletrônica
Limites: Adulto
Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-123599
Autor: Oliveira, Carlos Alberto Basílio de.
Título: Variante esclerosante difusa do carcinoma papilífero da tireóide / Diffuse scleroing variant of papillary carcinoma of thyroid gland
Fonte: Arq. bras. med;66(2):133-47, MAR.-ABR. 1992. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: O autor descreve os quadros anatompatológicos e clínico-epidemiológico da variante esclerosante difusa do carcinoma papilífero da tireóide, seguidos de proposta diagnóstica quanto aos achados citopatológicos, ao mesmo tempo que demonstra o perfil histoquímico das mucinas neutras e ácidas contidas na substância acinar. Através da imuno-histoquímica define a fenotipagem da variante passando a admitir que o infiltrado linfocitário resulta de resposta do hospedeiro aos antígenos tumorais nada tendo a ver com a tireoidite auto-imune. A análise pela citogotometria evidencia que a variante esclerosante difusa tem em comparaçäo com o carcinoma papilífero comum uma média de maior área nuclear e proporcional aumento de massa relativa de ADN, o que permite considerá-la, ao lado de informaçöes clínicas, como de mau prognóstico. A história natural deste subtipo de carcinoma papilifero sugere terapêutica cirúrgica inicial täo radical quanto possível
Descritores: Tumor Carcinoide/ultraestrutura
Carcinoma Papilar/diagnóstico
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/complicações
Neoplasias da Glândula Tireoide/cirurgia
-Carcinoma Papilar/epidemiologia
Carcinoma Papilar/imunologia
Carcinoma Papilar/terapia
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder/cirurgia
Imuno-Histoquímica
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Meia-Idade
Responsável: BR11.1 - Biblioteca



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