Base de dados : LILACS
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Id: lil-447125
Autor: Gáñez, L. A; Cassar, L; Monges, S; Vargas Gonzalez, M; Alderete, D; Latella, A; Braier, J; Arroyo, H. A.
Título: Sindrome cerebeloso, deterioro cognitivo y leucoencefalopatia en histiocitosis de celulas / Cerebellum syndrome Cognitive impairment and leukoencephalopathy in langerhans cell histiocytosis
Fonte: Med. infant;12(3):230-232, sept. 2005. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Cerebelo
Diagnóstico por Imagem
Doenças Cerebelares
Histiocitose de Células de Langerhans
Transtornos Cognitivos
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Comentário
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


  2 / 97 LILACS  
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Id: lil-706086
Autor: Scotto E., Carlos; Paredes A., Mónica; Manassero M., Gioconda.
Título: Un caso de hipoplasia cerebelar humana asociada a consanguinidad múltiple / Human cerebellar hypoplasia related to multiple consanguinity: study of a case
Fonte: Horiz. méd. (Impresa);6(2):98-102, jul.-dic. 2006. ilus, graf.
Idioma: es.
Resumo: Se reporta el estudio de tres pacientes con un alto grado de consanguinidad. Dos hermanos (hermano y hermana) y un primo hermano de 07, 12 y 03 años respectivamente, con un cuadro clínico de hipoplasia cerebelar severa caracterizada por la presencia de una anomalía en la conformación de las estructuras supratentorial e infratentorial. Presentaron un vermis rudimentario y un tronco cerebral de pequeño tamaño, encontrándose incrementada la cisterna prepontina y una inserción alta del tentorio. Además, presentaron disgenesia del cuerpo calloso, no apreci ndose otras alteraciones a nivel de las estructuras supratentoriales ni asimetría en las circunvoluciones cerebrales. Los pacientes presentaron incoordinación en los movimientos de los ojos y de la cabeza, estrabismo, ptosis bilateral y oftalmoplejia leve; así mismo, ligera macrocefalia, orejas prominentes, escoliosis, presencia de lesiones hiperpigmentadas en la piel y otras manchas hipopigmentadas, hipotonía troncal y axial, nistagmus, bajo peso al nacimiento (2,7 a 2,9 Kg), problemas para la deglución de alimentos sólidos, retardo en el crecimiento y bajo coeficiente intelectual con un vocabulario limitado compuesto por palabras de dos sílabas.

A case of high degree-consanguinity in three patients of 07, 12 and 03 years old (brother, sister and first cousin, respectively) is reported. These patients have cerebellar hypoplasia with anomalous supratentorial and infratentorial structures, rudimentary vermis and small brain trunk, prepontine cysterna shows increased size and high insertion of tentorius is present. Besides, all of the three patients showed callosum corpus dysgenesia, with no other anomalies in supratentorial structures or asymmetric brain sulcus. Patients presented poor eye coordination and head movements, strabismus, bilateral ptosis and mild ophthalmoplegic features. Also, they showed mild macrocephaly, prominent ears, troncal, and axial hipotony, nystagmus, low birth-weight (2,7 - 2,9 Kg), troubles on solid foods deglution, low growth rate and low IQ with limited vocabulary of two syllable words.
Descritores: Consanguinidade
Doenças Cerebelares
Doenças do Sistema Nervoso
Hereditariedade
Limites: Feminino
Pré-Escolar
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-982938
Autor: Álvarez-Sanz, Ana M; Cabanillas-Burgos, Lizeth Y; Huamani-Condori, Ximena P.
Título: Síndrome de Joubert / Joubert syndrome
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;79(3):169-171, jul.-sept. 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El Síndrome de Joubert (SJ) es un raro trastorno autosómico recesivo con una incidencia de 1/100 000 a 1/150 000 nacidos vivos, considerado una ciliopatia que muestra tubulopatía renal, inmunodeficiencia y trastorno de la migración neuronal en cerebelo y tronco encefálico. El criterio diagnóstico más saltante es el “Signo del Molar” detectado por resonancia magnética cerebral, que identifica hipoplasia de los pedúnculos y vermis cerebeloso. Hasta el momento se han descrito seis subgrupos fenotípicos: SJ puro; SJ con defecto ocular (distrofia retiniana); SJ con defectos renales (no asociados a patolog¡a retiniana); SJ con defectos óculorrenales; SJ con defecto hepático y SJ con defectos orofaciodigitales (por ejemplo, lengua bífida, hamartomas múltiples, múltiples frenillos orales y polidactilia). La importancia de un diagnóstico precoz del SJ se puede reflejar en un posible mejor pronóstico y en la posibilidad de mejorar la calidad de vida del paciente con un manejo multidisciplinario y consejo genético para la prevención de nuevos casos en familias afectadas.

The Joubert Syndrome (JS) is a rare autosomal recessive disorder with an incidence of 1 / 100000 to 1/150 000 births, considered a ciliopathy and showing renal tubular disease, immunodeficiency and impaired neuronal migration in the cerebellum and brain stem. The main diagnostic criterion is the identification of the “Molar sign” through cerebral magnetic resonance that identifies hypoplasia of cerebellar vermis and peduncles. So far six phenotypic subgroups have been described: JS pure; JS with ocular defect (retinal dystrophy); JS with kidney defects (not associated with retinal pathology); JS with oculorrenal defects; JS with liver defect, and JS with orofaciodigital defects (eg, split tongue, multiple hamartomas, multiple oral frenums and polydactyly). The importance of diagnosing JS at an early stage is related to a possibly better prognosis, and the possibility of improving the patient's quality of life by means of a multidisciplinary management and provision of genetic counseling for prevention of new cases in affected families.
Descritores: Doenças Cerebelares
Doenças Cerebelares/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1022590
Autor: Soldatelli, Matheus Dorigatti; Concatto, Natália Henz; Saute, Jonas Alex Morales; Souza, Carolina Fischinger Moura de; Perez, Juliano Adams; Duarte, Juliana Ávila.
Título: The molar tooth sign and the bat wing appearance in Joubert syndrome
Fonte: Clin. biomed. res;38(1):96-98, 2018.
Idioma: en.
Descritores: Anormalidades Múltiplas/diagnóstico por imagem
Doenças Cerebelares/diagnóstico por imagem
-Mesencéfalo/anormalidades
Mesencéfalo/diagnóstico por imagem
Imagem por Ressonância Magnética
Cerebelo/anormalidades
Cerebelo/diagnóstico por imagem
Fossa Craniana Posterior/anormalidades
Fossa Craniana Posterior/diagnóstico por imagem
Limites: Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA


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Id: lil-757068
Autor: Garriga-Grimau, Laura; Aznar Lain, Gemma; Nascimiento, María T; Petrizan Aleman, Araitz.
Título: Síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo / Cerebellar cognitive affective syndrome
Fonte: Arch. argent. pediatr;113(5):e268-e270, oct. 2015.
Idioma: es.
Resumo: Introducción. El diagnóstico de síndrome cerebeloso cognitivo afectivo se debe realizar en aquellos pacientes con lesiones cerebelosas y con déficit cognitivo asociado a deficiencias neuropsicológicas visoespaciales o ejecutivas, trastornos del lenguaje expresivo y trastornos afectivos. Caso clínico. Adolescente de 16 años diagnosticada con trastorno por déficit de atención e hiperactividad a los 7 años, que presenta inestabilidad emocional, apatía y discurso y lectura poco fluidos. Se observan deficiencias visoespaciales en los tests neuropsicológicos. Se realiza una resonancia magnética cerebral por presentar alteración de la coordinación y motricidad fina, y se evidencia atrofia de vermis cerebeloso. La sintomatología es compatible con síndrome cerebeloso cognitivo afectivo. Clásicamente, el cerebelo es conocido por su rol motor. Sin embargo, está implicado en funciones cognitivas superiores, en la expresión emocional y en la regulación conductual. El síndrome cerebeloso cognitivo afectivo es una entidad no bien conocida que debemos incluir en el diagnóstico diferencial de trastornos neuropsiquiátricos con lesión cerebelar.

Introduction. The diagnosis of Cerebellar Cognitive Affective Syndrome should be considered in patients with cerebellar lesions who also suffer cognitive deficits associated with visuospatial or executive neuropsychological disorders, expressive language disorders and affective disorders. Clinical case. A 16 year old adolescent diagnosed with Attention Deficit Hyperactivity Disorder at the age of 7 presents with emotional instability, apathy, and speech and reading difficulties. Neuropsychological tests show visuospatial difficulties. A brain magnetic resonance imaging is performed due to impaired coordination and fine motor movements and shows atrophy of the cerebellar vermis. The clinical picture suggests a diagnosis of Cerebellar Cognitive Affective Syndrome. The cerebellum is mostly known for its motor role. However, it is also involved in higher cognitive functions, expression of emotion and behavioral regulation. Cerebellar Cognitive Affective Syndrome is a relatively unknown diagnosis and should be included in the differential diagnosis of neuropsychiatric disorders with cerebellar lesion.
Descritores: Transtorno do Deficit de Atenção com Hiperatividade
Doenças Cerebelares/diagnóstico
Transtornos Cognitivos/diagnóstico
Transtornos do Humor/diagnóstico
-Cerebelo
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1026298
Autor: Campos, Lilian Gonçalves; Rossato, Roberto; Santos, Rodrigo Pires dos; Duarte, Juliana Ávila; Vedolin, Leonardo.
Título: Acute cerebellitis caused by herpes simplex virus
Fonte: Clin. biomed. res;39(1):104-105, 2019.
Idioma: en.
Resumo: Case presentation of acute cerebellitis caused by herpes simplex virus.
Descritores: Doenças Cerebelares/tratamento farmacológico
Doenças Cerebelares/diagnóstico por imagem
Simplexvirus/efeitos dos fármacos
Simplexvirus/patogenicidade
-Doenças Cerebelares/diagnóstico
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA


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Id: biblio-911249
Autor: Bonilla, Juan Carlos; Baracaldo, Rafael leonardo; Escobar, Paula Cristina.
Título: Malformación arteriovenosa cerebelosa en paciente pediátrico. Presentación de autopsia / Cerebellar arteriovenous malformation in a pediatric patient. Autopsy presentation
Fonte: Repert. med. cir;27(1):36-38, 2018. Ilus..
Idioma: en; es.
Resumo: Se presenta un paciente masculino de 6 años de edad, quien consultó por cefalea de inicio súbito posterior a un acceso de tos y asociado con síntomas comportamentales. Comentan los padres que en los dos días previos se quejó de odinofagia y tos seca ocasional, sin alteraciones al examen físico de ingreso ni antecedentes clínicos de importancia con posterior fallecimiento. A continuación se presentan los hallazgos de autopsia tanto macroscópica como microscópicamente y una breve discusión teórica del tema.

The current article present a 6-year-old male patient, who consults for sudden onset headache after coughing with behavioral symptoms associated with normal physical exam at admission and no important clinical record, subsequent death without identifiable cause. The parents report a previous two-day symptoms of odynophagia and occasional dry cough. Below are the findings of autopsy both macroscopically and microscopically and a brief theoretical discussion.
Descritores: Pediatria
Malformações Arteriovenosas
-Doenças Cerebelares
Limites: Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO304.1 - Biblioteca Arturo Aparicio Jaramillo


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Id: biblio-847824
Autor: Duarte, Márcio Luís; Abreu, Bruno Fernandes Barros Brehme de; Silva, André de Queiroz Pereira da; Prado, José Luiz Masson de Almeida; Silva, Marcelo de Queiroz Pereira da.
Título: Hemiatrofia cerebelar / Cerebellar hemiatrophy
Fonte: Rev. bras. neurol;53(2):32-32, abr.-jun. 2017. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Atrofia/diagnóstico por imagem
Doenças Cerebelares/complicações
Doenças Cerebelares/etiologia
Doenças Cerebelares/diagnóstico por imagem
-Imagem por Ressonância Magnética/métodos
Neuroimagem
Limites: Humanos
Responsável: BR772


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-877359
Autor: Firmino, M. O; Maia, L. Â; Costa, C. C. F. S; Oliveira, L. M; Dantas, A. F. M.
Título: Abiotrofia cerebelar em um gato: relato de caso / Cerebellar abiotrophy in a feline: case report
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec. (Online);69(5):1181-1185, set.-out. 2017. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Um caso de abiotrofia cerebelar em um gato com 45 dias de idade foi diagnosticado no Laboratório de Patologia Animal, Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande. O animal apresentava, havia 15 dias, apatia, anorexia, desidratação, ataxia, hipermetria, espasticidade dos membros torácicos e pélvicos, tremores de intenção, nistagmo, opistótono, déficit proprioceptivo e ausência de resposta de ameaça. Clinicamente, havia a suspeita de hipoplasia cerebelar, e, devido ao prognóstico desfavorável, o animal foi eutanasiado. Na necropsia, não foram observadas alterações macroscópicas. Microscopicamente, as lesões estavam restritas ao cerebelo e caracterizavam-se por alterações neurodegenerativas e necróticas, com desaparecimento segmentar dos neurônios de Purkinje. Nessas áreas, também se verificaram espaços em branco, denominado aspecto de cesto vazio, resultantes da perda dos neurônios de Purkinje, além de raros esferoides axonais e proliferação dos astrócitos de Bergmann. Em algumas áreas, a camada granular estava hipocelular e havia moderada gliose multifocal na camada molecular. O diagnóstico de abiotrofia cerebelar foi realizado com base nos dados epidemiológicos, clínicos e, principalmente, pelas alterações histopatológicas dos neurônios de Purkinje características da doença.(AU)

The aim of this report was to describe a case of cerebellar abiotrophy in cat with 45-year-old diagnosed at the Animal Pathology Laboratory, Veterinary Hospital of the Federal University of Campina Grande. The animal had presented 15-day apathy, anorexia, dehydration and neurological signs, characterized by ataxia, hypermetria, spasticity of fore and hindlimbs, intention tremor, nystagmus, opisthotonos, proprioceptive deficits, and absence of threat response. Clinically, cerebellar hypoplasia was suspected and the animal was euthanized due to poor prognosis. During necropsy, gross lesions were not observed. Microscopically the lesions were restricted to the cerebellum and were characterized by neurodegenerative and necrotic damage with segmental disappearance of the Purkinje cells. In these areas, there were also empty spaces, called the empty basket aspect, resulting from the loss of Purkinje cells, as well as rare axonal spheroids and proliferation of Bergmann's astrocytes. In some areas, the granular layer was hypocellular and there was moderate multifocal gliosis in the molecular layer. The diagnosis of cerebellar abiotrophy was based on epidemiological, clinical and mainly on histopathological changes in neurons of Purkinje disease characteristics.(AU)
Descritores: Abiotrophia
Doenças Cerebelares/veterinária
Degeneração Neural/veterinária
Células de Purkinje/patologia
Limites: Animais
Gatos
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-761544
Autor: Pinto, Wladimir Bocca Vieira de Rezende; Pedroso, José Luiz; Souza, Paulo Victor Sgobbi de; Albuquerque, Marcus Vinícius Cristino de; Barsottini, Orlando Graziani Povoas.
Título: Non-progressive cerebellar ataxia and previous undetermined acute cerebellar injury: a mysterious clinical condition / Ataxias cerebelares não-progressivas e lesão cerebelar aguda prévia indeterminada: uma condição clínica misteriosa
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;73(10):823-827, Oct. 2015. tab, ilus.
Idioma: en.
Resumo: Cerebellar ataxias represent a wide group of neurological diseases secondary to dysfunctions of cerebellum or its associated pathways, rarely coursing with acute-onset acquired etiologies and chronic non-progressive presentation. We evaluated patients with acquired non-progressive cerebellar ataxia that presented previous acute or subacute onset. Clinical and neuroimaging characterization of adult patients with acquired non-progressive ataxia were performed. Five patients were identified with the phenotype of acquired non-progressive ataxia. Most patients presented with a juvenile to adult-onset acute to subacute appendicular and truncal cerebellar ataxia with mild to moderate cerebellar or olivopontocerebellar atrophy. Establishing the etiology of the acute triggering events of such ataxias is complex. Non-progressive ataxia in adults must be distinguished from hereditary ataxias.

Ataxias cerebelares representam um grupo amplo de doenças neurológicas secundárias a disfunções cerebelares ou das vias associadas, raramente cursando com etiologias adquiridas de início agudo e com evolução crônica não-progressiva. Nós avaliamos pacientes com ataxia cerebelar adquirida não-progressiva com apresentação prévia aguda ou subaguda. Foi realizada caracterização clínica e de neuroimagem de pacientes adultos com ataxia adquirida não-progressiva. Cinco pacientes foram identificados com o fenótipo clínico de ataxia adquirida não-progressiva. A maior parte dos pacientes apresentou início juvenil ou no adulto, de forma aguda ou subaguda, de ataxia cerebelar appendicular e de tronco com atrofia cerebelar ou olivopontocerebelar leve a moderada. Estabelecer a etiologia dos eventos agudos desencadeantes de tais ataxias é complexo. Ataxia não-progressiva em adultos deve ser diferenciada das ataxias hereditárias.
Descritores: Ataxia Cerebelar/etiologia
Doenças Cerebelares/etiologia
-Doença Aguda
Idade de Início
Ataxia Cerebelar/diagnóstico
Doenças Cerebelares/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Imagem por Ressonância Magnética
Neuroimagem
Doenças Raras
Estudos Retrospectivos
Índice de Gravidade de Doença
Síndrome
Limites: Adolescente
Adulto
Feminino
Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR1.1 - BIREME



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