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Id: lil-589380 LILACS-Express
Autor: Rincon, Olga Lucia; Velez, Alejandro; King Chio, Luz Mey; Hernandez, Dora Lilia; Isaza, Rodrigo; Buritica, Omar; Castaño, Andres Reinaldo; Jaramillo, Sergio; Aristizabal, Beatriz Helena.
Título: Enfermedad de creutzfeldt-jakob esporádico: síntomas neuropsiquíatricos seguidos de daño cognitivo progresivo: reporte de caso / Sporadic creutzfeldt-jakob disease: neuropsychiatric symptoms followed by a progressive congnitive decline: a case report
Fonte: Med. U.P.B = Med. UPB;27(1):59-63, ene.-jun. 2008.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad por priones más común y es la única entre los desórdenes humanos que se puede presentar en forma familiar, esporádica y transmitida. La hipótesis prevalente, basada en numerosos estudios en ratones transgénicos, sugiere que la ECJ y otras enfermedades por priones se inician y propagan por conversión de una proteína prionica normal (PrP) en una isoforma conformacional anormal (PrPreS). Esta última se acumula en el cerebro y es una de las características bioquímicas importantes en ECJ. Se reporta el caso de una mujer de 37 años de edad, quien murió en un hospital de tercer nivel por ECJ esporádico comprobado por autopsia. Este caso muestra la importancia de un examen post-mortem para confirmar el diagnóstico. A la luz de la observación clínica, discutimos el caso, el cual debe ser considerado en pacientes queevolucionan a una demencia rápidamente progresiva.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common human prion disease and is unique among all known human disorders in being comprised of familial, sporadic, and transmitted forms. Theprevailing hypothesis, based largely on studies in transgenic animals, suggests that CJD and other prion diseases are initiated and propagated by conversion of normal host-encoded prion protein (PrP) into a conformationally abnormal isoform (PrPreS). The latter has been shown to accumulate in the brain and is the biochemical hallmark of CJD. We report the case of a 37-year-old woman who died in third level hospital of sporadic CJD proven by autopsy. This case illustrates the great importance of apost mortem exam in such context. In light of this clinical observation, we discuss this rare diagnosis which should be considered in patients when confronted with a rapidly progressive dementia.
Descritores: Imunoensaio
Imuno-Histoquímica
Príons
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Western Blotting
Limites: Humanos
Responsável: CO101.1 - BCdeS - Biblioteca Ciencias de la Salud


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Texto completo SciELO Saúde Pública
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Id: lil-719516
Autor: Torres-Ramírez, Luis; Ramírez-Quiñones, Jorge; Cosentino-Esquerre, Carlos; Vélez-Rojas, Miriam; Flores-Mendoza, Martha; Rivas-Franchini, Diana; Suarez-Reyes, Rafael; Núñez-Coronado, Yesenia.
Título: Enfermedad de creutzfeldt-jakob en el Perú: reporte de once casos / Creutzfeldt-jakob disease in Peru: report of eleven cases
Fonte: Rev. peru. med. exp. salud publica;31(2):364-369, abr.-jun. 2014. ilus, graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru.
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
-Peru
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE14.1 - Biblioteca de la Sede Central


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Id: lil-781628
Autor: Torres-Ramírez, Luis; Sarapura-Castro, Hugo; Cosentino-Esquerre, Carlos; Vélez-Rojas, Miriam.
Título: Síndrome cortico-basal como una presentación clínica de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica / Corticobasal syndrome as a clinical spectrum of a sporadic Creutzfeldt-Jakob disease
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;78(3):171-175, jul.-sept.2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por demencia rápidamente progresiva, mioclonías, compromiso motor y alteraciones características en los exámenes auxiliares; sin embargo existen presentaciones clínicas atípicas del cuadro. Presentamos un caso de ECJ esporádica en asociación clínica con un síndrome cortico-basal caracterizado por apraxia de extremidades, déficit sensorial cortical, fenómeno del miembro ajeno, bradicinesia y rigidez asimétricos; que es la presentación clásica de la degeneración corticobasal. Además los hallazgos en el electroencefalograma, resonancia magnética cerebral y resultado de la proteína 14-3-3 en LCR fueron compatibles con ECJ esporádico probable. Este caso sugiere que el compromiso neurológico asimétrico puede asociarse a ECJ esporádico...

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a neurodegenerative disease characterized by rapidly progressive dementia, myoclonus, motor impairment and typical features on complementary tests; however, unusual clinical features might be associated. We report one case of sporadic CJD associated with corticobasal syndrome characterized by asymmetric limb apraxia, cortical sensory impairment, alien limb phenomenon, bradykinesia and rigidity; which is the classic clinical spectrum of the corticobasal degeneration. In addition, findings in electroencephalography (EEG), brain magnetic resonance imaging (MRI) and positive CSF protein 14-3-3 were compatible with probable sporadic CJD. This case suggest that asymmetric neurologic impairment may be associated with sporadic CJD...
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1115232
Autor: Mantilla Flórez, Yesid Fabián; Muñoz Collazos, Mario Alfonso; Pérez Díaz, Carlos Eduardo; Rodríguez Serrato, Lorena; Cañón Bustos, Silvia; Tuta, Eduardo Andrés.
Título: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Creutzfeldt-Jakob Disease. Case Report and Literature Review / Doença de Creutzfeldt-Jakob. Apresentação de caso e revisão da literatura
Fonte: Rev. MED;27(2):103-111, jul.-dic. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa transmisible, producida por una proteína anómala infectante denominada prion. Junto con el kuru, el insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann-Stráussler-Scheinker, configura el grupo de las llamadas encefalopatías espongiformes. La ECJ es la forma más común en el ser humano: se calcula que afecta a una persona por cada millón, a nivel mundial, y la mayoría de los pacientes presenta síntomas clásicos de demencia y mioclonías, asociadas a cambios específicos en el electroencefalograma (EEG). Conforme la enfermedad progresa, el cuadro demencial empeora y pueden presentarse síntomas visuales, cerebelosos, piramidales y extrapiramidales. El diagnóstico definitivo se logra demostrando la degeneración espongiforme de las neuronas en histopatología. La ECJ siempre es mortal y no tiene tratamiento específico: cerca del 90% de los pacientes fallece dentro del primer año después del diagnóstico. En este artículo, se reporta el caso de un paciente con ECJ esporádica probable, de acuerdo con los criterios diagnósticos actuales de la OMS y se da a conocer una revisión de la literatura.

Abstract: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible neurodegenerative pathology produced by an infecting abnormal protein called prion. Together with kuru, fatal familial insomnia, and Gerstmann-Stráussler-Scheinker syndrome, it forms the group of so-called spongiform encephalopathies. CJD is the most common form in humans: it is estimated to affect one person per million worldwide and most patients have classic symptoms of dementia and myoclonus, associated with specific changes in the electroencephalogram (EEG). As the disease progresses, the dementia condition worsens and visual, cerebellar, pyramidal, and extrapyramidal symptoms may develop. The final diagnosis is achieved by proving the spongiform degeneration of neurons in the histopathology. CJD is always fatal and has no specific treatment: about 90 % of patients die within the first year of diagnosis. This article reports the case of a patient with probable sporadic CJD, following current who diagnostic criteria, and provides a literature review.

Resumo: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença patologia neurodegenerativa transmissível, produzida por uma proteína anormal infectante denominada prion. Juntamente com o kuru, a Insónia familiar fatal e a síndrome de Gerstmann-Stráussler-Scheinker, forma o grupo das chamadas encefalopatias espongiformes. A DCJ é a forma mais comum em humanos: estima-se que ela afete uma em cada um milhão de pessoas em todo o mundo, e a maioria dos pacientes apresenta sintomas clássicos de demência e mioclonia, associados a alterações específicas no eletroencefalograma (EEG). À medida que a doença progride, o quadro de demência piora e podem surgir sintomas visuais, ce-rebelares, piramidais e extrapiramidais. O diagnóstico definitivo é obtido por meio da demonstração da degeneração espongiforme dos neurónios na histopatologia. A dcj é sempre fatal e não possui tratamento específico: cerca de 90% dos pacientes morrem no primeiro ano após o diagnóstico. Neste artigo, é relatado o caso de um paciente com dcj esporádica provável, de acordo com os atuais critérios de diagnóstico da oms, e é apresentada uma revisão da literatura.
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
-Doenças Priônicas/patologia
Demência
Mioclonia
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO87.1 - Biblioteca Médica


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Id: biblio-1106130
Autor: García Hildebrandt, Jorge Oswaldo.
Título: Demencias por priones: revisión histórica, clínica y avances / Prion dementias: historical and clinical review and advances
Fonte: An. salud ment;7(1/2):89-98, 1991.
Idioma: es.
Resumo: Este artículo resume los aspectos históricos sobre la investigación de los nuevos agentes de la neurobiología llamados "Priones" y describe clínicamente las tres entidades morbosas humanas producidas por priones más importantes, así como los primeros y últimos hallazgos en cada una de ellas. En la primera parte, el autor hace una breve reseña sobre los principales acontecimientos históricos en la investigación relacionada a los priones, en general. Luego se aboca al estudio de Kuru, de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y de la Enfermedad de Gerstmann-Strãussler-Scheinker. Por último, abora el tópico controvertido de la imbrincación o superposición de los síndromes clínicos que se presentan en la práctica clínica de aquellas llamadas "Demencias Transmisibles", intentando una explicación actual.

This article summarizes the historic aspects about the investigation of the new neurobiologic agents called "Prions" and describes clinically three of the most important morbid human entities caused by prions as well as the first and last discoveries in each one. In the first part, the author makes a brief annotation about the main historic events in the prion-related investigation, in general. Afterwards, he approaches the study of Kuru, the Creutzfeldt-Jacob Disease and Gerstmann-Strãussler-Scheinker Disease. Finally, he addresses the convertible topic of clinical syndromes overlappng that are present in the clinical practice of those called "Transmissible Dementians", trying to present a plausible explanation.
Descritores: Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Doenças Priônicas
Kuru
Príons/história
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Artigo Clássico
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-969373
Autor: Tombolini, Gustavo; Urbano, Maria Soledad; Ludueña, Javier; Befani Bernal, Antonella; Klinzuk, Sofia; Martearena, Gustavo; Avila, Liliana; D'angelo, Paola; Linares, Ramiro; Confini, Esteban; Maurizi, Diego; Criado, Francisco.
Título: Enfermedad de creutzfeldt-jakob. Presentación de un caso / Creutzfeldt-jakob disease. A case report
Fonte: Rev. Asoc. Med. Bahía Blanca;19(4):120-123, oct..-dic. 2009.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Creutzfeld-Jakob es una enfermedad degenerativa subaguda del encéfalo clasificada dentro de las encefalopatías espongiformes transmisibles. La incidencia en el mundo entero es de 1 /1 millón. En la Argentina, no existen datos para evaluación de incidencia ni mortalidad. Desde 1945 a 1997 se informaron 50 casos confirmados con anatomía patológica. La edad promedio de los pacientes afectados fue de 55, 8 años. La relación hombre-mujer fue 1:0,70 . Se presenta el caso clínico de una mujer de 72 años ,que comienza 40 días previos al ingreso con diplopía, alteraciones en el campo visual y en la visión en colores, acúfenos, cambios en la conducta y alteraciones del ritmo sueño-vigilia. Luego se agregan alteraciones en la marcha, desviaciones posturales y debilidad de miembros inferiores hasta llegar a la postración. Se interpreta el cuadro como demencia subaguda con etiología desconocida. La RMI de cerebro mostró lesiones focales difusas en sustancia blanca; el EEG complejos de 1/segundo periódicas, difusamente distribuidas, por lo que se sospecha encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jakob. La determinación de proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo, fué positiva. Se realiza tratamiento de sostén, presentando estabilidad inicial, pero desarrolla en forma posterior una neumonía intrahospitalaria y fallece. Se toma biopsia cerebral post mortem donde se observan cambios espongiformes en todas las capas, con lo que se obtiene diagnóstico definitivo. Se presenta dicho caso por su baja frecuencia de presentación y la complejidad del diagnóstico diferencial de las demencias subagudas.

Creufeldt-Jakob disease is a transmissible spongiform encephalopathy (TSE) that affects the CNS with no treatment and ominous prognosis in less than a year. It may occur in an inherited, infectious or sporadic form with a prevalence of less than 1 case/per million worldwide.There are no exact data in Argentina on the incidence or mortality of this disease, but between 1945 and 1997, 50 cases were confirmed either by biopsy or autopsy. It affects patients in their fifties (mean 55.8 years) with a slight prevalence in men (1:0.7). The clinical case of a 72 year old woman is presented here. Symptoms started 40 days before being admitted at the hospital with diplopia, visual field and color vision alterations, acufens, behavioral changes, and sleep/wake rhythm alterations. Later, walking alterations, postural deviations, and weakness in lower limbs appeared leading to patient postration. The case is interpreted as sub-acute dementia of unknown etiology. The brain MRI scan showed diffused white-matter focal lesions; the EEG showed periodic 1/second, diffusely distributed complexes, thus Creutzfeldt-Jakob spongiform encephalopathy is suspected. Protein 14-3-3 determination in cerebroespinal fluid was positive. Support treatment is carried out, showing initial stability; however, the patient later develops intra-hospital pneumonia and dies. A brain biopsy is performed and spongiform changes are observed in all the layers, thus obtaining the final diagnosis. This case is presented because of its low occurrence and the complexity of differential diagnosis of sub-acute dementias.
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
-Encefalopatias
Doenças Priônicas
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR393.1 - Centro de Información y Documentación Dr H. Urquiola


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Id: biblio-933380
Autor: Eduardo, Maria Bernadete de Paula; Katsuya, Elizabeth Marie; Bassit, Nídia Pimenta.
Título: Vigilância da doença de Creutzfeldt-Jakob e outras doenças priônicas: normas e instruções.
Fonte: São Paulo; SES/SP; 2008. 96 p. ilus, tab. (Série DDTHA. Normas e Manuais Técnicos).
Idioma: pt.
Resumo: Este manual tem como objetivo sistematizar o conhecimento sobre as doenças priônicas humanas, fornecendo orientações técnicas para os profissionais de saúde e de vigilância epidemiológica, em especial, para melhorar e promover a vigilância, prevenção e monitoramento da forma associada à transmissão alimentar devido à encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ). As Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET)provocam degenerações fatais no cérebro, ocorrendo tanto no homem como em animais. A transmissibilidade e a patogenia destas doenças vêm sendo exaustivamente estudadas nos últimos anos, aceitando-se atualmente que o agente responsável é uma partícula proteinácea com capacidade infectante, denominado prion, e por isso, o agravo também é chamado de doença do prion ou priônica. O aparecimento de casos humanos de vDCJ no Reino Unido e países da Europa, representa um importante risco para todos os países do mundo até o presente não bem quantificado. Como forma de detectar...
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/prevenção & controle
Vigilância Sanitária
Instruções
Doenças Priônicas
Precauções Universais
Responsável: BR91.2 - Centro de Documentação
BR91.2; WL140, E24v, 2008


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Lacerda, Rúbia Aparecida
Id: lil-437641
Autor: Goveia, Vania Regina; Moriya, Giovana Abrahão Araújo; Batista Neto, Simone; Lacerda, Rúbia Aparecida; Graziano, Kazuko Uchikawa.
Título: Recomendações para prevenção e controle da disseminação intra-hospitalar de príons: uma revisão bibliográfica / Recommendations for prevention and control of noosocomial infection caused by prions: a bibliographical revision
Fonte: Rev. SOBECC;11(1):28-34, jan.-mar. 2006. tab.
Idioma: pt.
Resumo: As encefalopatias espongiformes transmissíveis são causadas por príons e acometem animais e humanos. A recente epidemia, ocorrida em 1986, no Reino Unido, atingiu aproximadamente 200 mil bovinos que receberam suplemento protéico fabricado com matéria-prima de ovelhas e cabras contaminadas. Posteriormente, humanos que provavelmente consumiram carne bovina foram infectados e, até janeiro de 2004, já se somavam 148 casos da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)....
Descritores: Príons
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/prevenção & controle
Limites: Humanos
Animais
Responsável: BR442.1 - Biblioteca Setorial de Pós-Graduação


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Id: lil-508993
Autor: Salinas, Daniel; Lewin, Sara; Perna Ramos, Abayubá; Salamano, Ronald; Ketzoian Aparikian, Carlos N; Rodríguez, Ma. Mirta; Mañana Sosa, Graciela E; Verengo, Luis.
Título: Enfermedades prionicas en el ser humano en el Uruguay: registro de los últimos 20 años / Prion diseases in the human being in Uruguay: record of the last 20 years
Fonte: Arch. med. interna (Montevideo);29(1):8-13, mar. 2007. tab, graf.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Rodríguez, Ma. Mirta, Apresentado em: Mañana Sosa, Graciela E, Montevideo, mar. 2007.
Projeto: Vernengo, Luis. Enfermedades prionicas en el ser humano en el Uruguay: registro de los últimos 20 años.
Descritores: Doenças Neurodegenerativas/epidemiologia
Doenças Priônicas/complicações
Doenças Priônicas/epidemiologia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia
-Uruguai
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: UY1.1 - BINAME - Biblioteca Nacional de Medicina


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Id: biblio-1026806
Autor: Kruchinin, E. V; Kozlov, m. V; Mokin, E. A; Lukashenok, A. V; Kuznetsov, V. V.
Título: Prion Diseases: actual clinical and diagnostic aspects
Fonte: Prensa méd. argent;105(4):177-184, jun 2019.
Idioma: en.
Resumo: Recently, the problem of neurodegenerative diseases in the medical community has become increasingly relevant. This is due to many factors: from insufficiently studied mechanisms of development of some nosological units to low awareness of medical workers. Among neurodegenerative diseases in humans, prions constitute a very specific group, which are infectious protein particles with a unique morphological structure and capable of causing a number of incurable diseases. Despite years of research, no optimal remedy has yet been found to treat them. This review examines the already studied aspects of prion diseases as a class, including small historical background, features of ethiology, pathogenesis, course and outcome of the most common of them, as well as existing research on experimental methods of diagnostics, treatment and prevention of prion infections.
Descritores: Epidemiologia Experimental
Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker/terapia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/terapia
Doenças Priônicas/prevenção & controle
Doenças Priônicas/terapia
Insônia Familiar Fatal/terapia
Kuru/terapia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR392.1 - Biblioteca



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