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Id: biblio-1093737
Autor: Portuondo Barbarrosa, Ernesto; Acuña Guilarte, Pilar Maria; Morales Peralta, Estela; Gonzales Aquino, Yanae; Caridad Rigautdi, Maria.
Título: Síndrome de Proteus y síndrome de West en lactante femenina / Proteus Syndrome and West Syndrome in female infant
Fonte: Rev. cuba. pediatr;91(4):e713, oct.-dic. 2019. graf.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El síndrome de Proteus es un raro síndrome hamartomoso congenito con manifestaciones neuroectodérmicas, de carácter progresivo y grado de severidad variable. Objetivo: Presentar un caso clínico donde se combinan dismorfias faciales, crecimiento excesivo de una hemicara, macrocráneo y manifestaciones neurológicas. Presentación del caso: lactante de 10 meses, femenina, con antecedentes de embarazo de riesgo, hija de madre adolescente, con exposición fetal a tabaco, marihuana y alcohol; nació con macrocefalia, dismorfia facial con hemihipertrofia derecha y nevó hiperpigmentado que comenzó con espasmos infantiles desde el primer mes vida y se diagnosticó síndrome west de etiología estructural con hemimegancefalia derecha. Cumple los criterios clínicos de síndrome de Proteus y tuvo una respuesta favorable con control de los espasmos, mejoría de la hipsarritmia y del desarrollo psicomotor, con tratamiento combinado de hormona adenocorticotrópica y vigabatrina. Conclusiones: el síndrome de Proteus se caracteriza por crecimiento exagerado en varios tejidos (epidérmico, conectivo, óseo, adiposo y endotelial) durante la embriogénesis, por lo que las manifestaciones clínicas suelen ser evidentes desde el nacimiento o en los primeros años de vida, se relaciona con un grupo de casos con malformaciones del sistema nervioso central y síndrome de West(AU)

Introduction: Proteus syndrome is a rare congenital hamartoma syndrome with neuroectodermal manifestations of progressive kind and a degree of variable severity. Objective: To present a clinical case where facial diysmorphias, the excessive growth of a hemicara, a macro-skull, and neurological manifestations are combined. Case presentation: A 10-month-old female infant with a history of risky pregnancy, daughter of a teenage mother, with fetal exposure to tobacco, marijuana and alcohol. She was born with macrocephaly, facial dysmorphia with right hemihypertrophy, hyperpigmented nevus that started with infantile spasms from the first month of life; and West syndrome of structural etiology with right hemimegalencephaly was diagnosed. The patient meets the clinical criteria of Proteus syndrome and she had a favorable response to the combined treatment of adrenocorticotropic hormone and Vigabatrin with control of spasms, improvement of hypsarrhythmia and psychomotor development. Conclusions: Proteus syndrome is characterized by exaggerated growth in various tissues (epidermal, connective, bone, adipose and endothelial) during embryogenesis, so that clinical manifestations are usually evident from birth or in the first years of life. It is related with a group of cases with malformations of the central nervous system and West syndrome(AU)
Descritores: Espasmos Infantis/diagnóstico
Síndrome de Proteu/complicações
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-786598
Autor: Villarreal-Ybazeta, Miguel A; Tirado-Chavarría, Felicitas A; Calderón-Alarcón, Nila E.
Título: Síndrome de aicardi: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / AicardiÆs syndrome: a case report and literature review
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;79(1):59-65, ene.-mar. 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Aicardi (SA), es una rara enfermedad neurogenética, diagnosticada clínicamente por la triada clásica de agenesia del cuerpo calloso, espasmos infantiles y lagunas corioretinales. El objetivo de nuestro trabajo fue presentar el espectro clínico y la evolución de este trastorno en un caso. Reportamos una lactante de dos meses, de malformaciones cerebrales múltiples, que ingresa a emergencia por presentar crisis convulsivas. Durante la hospitalización, los hallazgos clínicos û electroencefalográficos, neuroimágenes y evaluación oftalmológica confirman el diagnóstico de SA. Se resalta la importancia de conocer las manifestaciones clínicas del síndrome, para tenerlo en cuenta como diagnóstico diferencial, sobre todo en aquellos casos que presenten espasmos infantiles asociados a agenesia del cuerpo calloso.

AicardiÆs syndrome (SA) is a rare genetic disease, clinically characterized by the classic triad of agenesis of the corpus callosum, infantile spasms and chorioretinal lacunae. The aim of this presentation is to describe the clinical spectrum and evolution of the disorder. We report the case of a 2-month old female infant with a prenatal diagnosis of multiple brain malformations, brought into the Emergency Room while experiencing seizure spells. During her hospitalization, electroencephalography, neuroimaging and ophthalmologic evaluations confirmed the diagnosis of SA. The importance of knowing the clinical manifestations of the syndrome is emphasized, in order to keep it in mind as part of the differential diagnosis for cases presenting infantile spasms associated with agenesis of the corpus callosum.
Descritores: Espasmos Infantis
Síndrome de Aicardi
Síndrome de Aicardi/diagnóstico
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-733492
Autor: Carvalho, Gyl Dayara Alves; Lima, Odinélia Batista; Melo, Vanessa Costa; Silva, Kenya Lima.
Título: Ações de enfermagem no cuidado à lactente com síndrome de WEST: um relato de caso / Acciones de enfermería en el cuidado de los bebés con síndrome de WEST: un informe de caso / Actions of nursing care in the infant with WEST syndrome: a c ase report
Fonte: Rev. Pesqui. (Univ. Fed. Estado Rio J., Online);6(4):1525-1533, out.-nov. 2014. tab.
Idioma: en; pt.
Resumo: Objective: Systematizing nursing care to an infant with West Syndrome, using the Nomenclature of Diagnoses/Results and Nursing Interventions. Methods: A descriptive study, of case type study, conducted in a teaching hospital in João Pessoa/Paraíba in October 2010, following the phases of the nursing process. The diagnoses were identified using the Nomenclature of Diagnoses/Results and Nursing Interventions developed and validated for the referred hospital as terms of ICNP ®. The project was approved by the Research Ethics Committee of the hospital, under CAAE: 0052.0.126.000-09. Results: There were identified six nursing diagnoses: psychomotor impairment, seizures, impaired oral hygiene, respiratory pattern changes, risk of infection, family routine changed. Conclusion: The use of a classification of diagnoses /results and interventions directs nursing actions for efficiency in the care of children with West syndrome.

Objetivo: Sistematizar a assistência de enfermagem a uma lactente com Síndrome de West utilizando aNomenclatura de Diagnósticos/Resultados e Intervenções de Enfermagem. Métodos: Estudo descritivo, do tipo estudo de caso, realizado em um Hospital Escola em João Pessoa/Paraíba em outubro de 2010, seguindo as fases do processo de enfermagem. Os diagnósticos foram identificados utilizando-se a Nomenclatura de Diagnósticos/Resultados e Intervenções de Enfermagem desenvolvidos e validados para o referido hospital conforme termos da CIPE®. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do hospital, sob CAAE:0052.0.126.000-09. Resultados: Foram identificados seis diagnósticos de enfermagem: comprometimento neuropsicomotor, convulsão, higiene oral prejudicada, padrão respiratório alterado, risco de infecção, rotina familiar alterada. Conclusão: A utilização de uma nomenclatura de diagnósticos/resultados e intervenções direciona as ações de enfermagem, proporcionando eficiência no cuidado a criança com síndrome de West.

Objetivo: Sistematizar la atención de enfermería a un bebé con síndrome de West utilizando la nomenclatura de diagnósticos/resultados y intervenciones de enfermería. Métodos: Estudio descriptivo, del tipo estudio de caso, realizado en un hospital universitario en João Pessoa/Paraíba, en octubre de 2010, siguiendo las fases del proceso de enfermería. Los diagnósticos fueron identificados con la nomenclatura de diagnósticos/resultados y intervenciones de enfermería desarrollados y validados para el hospital como términos de CIPE®. El proyecto fue aprobado por el Comité de Ética de Investigación del hospital, bajo CAAE: 0052.0.126.000-09. Resultados: Se identificaron seis diagnósticos de enfermería: deterioro neuropsicomotor, convulsiones, higiene oral deficiente, cambios en los patrones respiratorios, riesgo de infección, la rutina familiar cambiada. Conclusión: El uso de una clasificación de diagnósticos/resultados e intervenciones dirige las acciones de enfermería para la eficiencia en el cuidado de los niños con síndrome de West.
Descritores: Diagnóstico de Enfermagem/classificação
Diagnóstico de Enfermagem/métodos
Espasmos Infantis/enfermagem
-Brasil
Limites: Humanos
Lactente
Responsável: BR1208.1 - BSEN - Biblioteca Setorial de Enfermagem e Nutrição


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Id: lil-735485
Autor: Camacho-Conchucos, Herminio Teófilo; Matheus-Berrocal, Fanny; Valdez-Maguiña, Giannina; Cartolin-Principe, Rocío.
Título: Efecto de la terapia física y terapia ocupacional en una paciente con Síndrome de West: Reporte de un caso / Effects of physical and occupational therapies in a patient with West syndrome: Case report
Fonte: Rev. méd. hered;25(4):227-231, oct. 2014. tab.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso de una niña de 12 años con diagnóstico de Síndrome de West. Asistió a consulta médica por primera vez a los 8 meses de edad, sus convulsiones se acentuaron a la edad de dos años y medio, lo que agravó el retraso psicomotor. Inicio terapia física y terapia ocupacional, empleando técnicas de neurodesarrollo y marcos de referencia respectivamente. A la presentación del caso se observaron avances favorables en aspectos cualitativos más que cuantitativos. (AU)

We present the case of a 12 year-old girl with the diagnosis of West syndrome, she sought medical attention for the first time at the age of 8-months, her seizure problem worsened at the age of 2 years and a half, which worsened her psychomotor development. She started physical and occupational therapy using neurodevelopment techniques and framework references. Qualitative more than quantitative improvement was observed. (AU)
Descritores: Transtornos Psicomotores
Espasmos Infantis
Terapia Ocupacional
Fisioterapia
Limites: Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-883334
Autor: Arroyo, Hugo A(coord); De Castro Pérez, Fernanda(coord); El Kik, Soraya Anis(coord); Agrimbau, Jorge; Buompadre, Celeste; Caraballo, Roberto; Fedrizzi, Valeria; Martínez, Belén; Monges, Soledad; Loss, Mariana; Pereira, Gustavo; Puccar, Pablo; Reyes Valenzuela, Gabriela; Ruggieri, Víctor; Sánchez, Mariel; Savignano, María Celeste; Stagnaro, María; Tenembaum, Silvia; Santos, Silvia(edt); Vassallo, Juan Carlos(edt); Rodríguez, Susana(edt); Rodríguez, Josefa(edt).
Título: Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas neurológicos / Garrahan Pediatrics Series. The child with neurological problems.
Fonte: Buenos Aires; Médica Panamericana; 2018. 145 p. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las afecciones neurológicas son uno de los motivos de consulta más frecuentes en la práctica pediátrica ambulatoria y ocupan un alto índice de las camas en la internación. El papel del pediatra en este contexto es muy complejo, ya que es quien recibe a un paciente en la emergencia o en el consultorio y debe estar atento a si un determinado síntoma o signo neurológico puede ser transitorio o el indicio de una enfermedad grave. Así, son fundamentales tanto el conocimiento de las distintas entidades neurológicas y de sus aspectos epidemiológicos y patogénicos como también el examen semiológico y los primeros estudios por realizar para la orientación diagnóstica, el tratamiento inicial, las indicaciones de derivación, la prevención de riesgos y el asesoramiento a los padres. Este nuevo volumen aborda esta temática especial con énfasis en el trabajo interdisciplinario y entre sus características se destacan: El estudio de importantes temas clínicos, como las convulsiones febriles, que se presentan en el 2% al 5% de los niños; la epilepsia infantil, con una prevalencia del 1%; la cefalea, cuya incidencia ha aumentado en los últimos veinte años y es hoy el motivo de consulta más frecuente en los servicios de neurología; las crisis paroxísticas no epilépticas, que aparecen entre el 5% y el 20% de la población infantil; el desafío diagnóstico del lactante hipotónico; las encefalopatías agudas, y los trastornos de la marcha y del movimiento. La inclusión, en todos los capítulos, de casos clínicos con su evolución y desenlace, textos destacados con los principales conceptos, puntos claves para recordar, además de material complementario, como bibliografía adicional, videos y enlaces a sitios web de interés. Una obra sólida y práctica, que transmite las experiencias de los profesionales de una institución del prestigio internacional del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan ­a treinta años de su creación- dedicada a todos los pediatras, donde quiera que trabajen al servicio de la salud de los niños.
Descritores: Argentina
Convulsões
Espasmos Infantis
Encefalopatias
Atrofia Muscular Espinal
Coreia
Síncope Vasovagal
Convulsões Febris
Discinesias
Tiques
Transtornos Neurológicos da Marcha
Distonia
Epilepsia
Transtornos da Cefaleia Primários
Transtornos da Cefaleia Secundários
Transtornos dos Movimentos
Hipotonia Muscular
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación
AR305.1


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Texto completo SciELO Brasil
Alchieri, Joao Carlos
Texto completo
Id: biblio-1013110
Autor: Menezes, Jean Carlos de Oliveira; Silva, Francisco Elvis Farias da; Félix, Érica Galdino; Alchieri, João Carlos; Silva, Joelma Gomes da.
Título: Aicardi syndrome: a case report / Síndrome de Aicardi: relato de caso
Fonte: Rev. Bras. Saúde Mater. Infant. (Online);18(4):835-845, Oct.-Dec. 2018. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Introduction: the Aicardi syndrome (SA) is characterized as a rare syndrome identified in the presence of three classic characteristics: corpus callosum agenesis, chorioretinal lacunaeand infantile spasms. Description: data collection involved information reported by the mother and the accompanying physiotherapist describing the patient's clinical history andmajor complications according to clinical evolution, treatment, and therapeutic response. At two months of age, the child presented a delayed neuropsychomotor development and infantile spasms.However,the diagnosis of the syndrome was only performed at six months of life, involving brain magnetic resonance imaging where corneal body agenesis was observed. A multidisciplinary treatment was assembledwith a neuropediatrician, a physiotherapist, a psychologist, a nutritionistand a speech therapist, besides drug treatment with baclofen and phenobarbital. Discussion: through the established treatment, the child displayedmotor gain, cervical control, improvement of the respiratory condition, and no need forhospital admissions;these outcomescharacterizea good clinical evolution associated with the physiotherapeutic intervention focused on prevention and minimization of respiratory alterationsthatare frequently associated with morbidity and mortality in these cases. The results obtained point out the fundamental role of multidisciplinary intervention in coping with this condition.

Resumo Introdução: a Síndrome de Aicardi (SA), caracteriza-se como uma síndrome rara identificada na presença das três características clássicas: agenesia de corpo caloso, lacunas coriorretinianas e espamos infantis. Descrição: a coleta de dados envolveu informações relatadas pela genitora e pelo fisioterapeuta acompanhante da paciente, descrevendo assim a história clínica da paciente, as principais complicações de acordo com a evolução clínica, o tratamento e resposta terapêutica. Aos dois meses de idade a criança apresentou atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e espasmos infantis, porém o diagnóstico da síndrome foi realizado somente aos seis meses de vida envolvendo um exame de ressonância magnética de encéfalo onde foi observada agenesia de corpo caloso, iniciando-se tratamento multidisciplinar com neuropediatra, fisioterapeuta, psicólogo, nutricionista e fonoaudiólogo, além do tratamento medicamentoso com baclofeno e fenobarbital. Discussão: através do tratamento estabelecido, a criança obteve ganho motor, controle cervical, melhora da condição respiratória e sem internações hospitalares, caracterizando uma boa evolução associada particularmente à intervenção fisioterapêutica que teve enfoque na prevenção e minimização de alterações respiratórias frequentemente associadas à morbidades e mortalidade nestes casos. Os resultados obtidos apontam o papel fundamental da intervenção multidisciplinar para o enfrentamento desta condição.
Descritores: Síndrome de Aicardi/complicações
Síndrome de Aicardi/diagnóstico
Síndrome de Aicardi/tratamento farmacológico
-Fenobarbital/uso terapêutico
Espasmos Infantis/complicações
Baclofeno/uso terapêutico
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Coriorretinite
Agenesia do Corpo Caloso
Limites: Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR663.1 - Biblioteca da Saúde da Mulher e da Criança


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Id: biblio-998702
Autor: Arroyo Cartagena, María Fernanda; aramillo Oyervide, Julio Alfredo.
Título: Síndrome de West / West Syndrome
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca;36(2):70-74, Noviembre 2018.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica de causa aún desconocida que inicia en los primeros 2 años del desarrollo. Se han descrito algunas hipótesis acerca de la causa como: "la reacción de un cerebro inmaduro a un daño" o "el desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral". El síndrome de West se caracteriza por la presencia de la triada clásica: espasmos musculares, hipsarritmia y deterioro neurológico. El tratamiento consiste principalmente en la administración de anticonvulsivantes (Ácido Valproico, Vigabatrín, Benzodiacepinas) para evitar mayor daño cerebral. El objetivo de esta revisión es describir el síndrome de West ampliamente. Según varios autores como Ruggieri, Dehli, Pozo, entre otros, señalan que los niños con síndrome de West presentan algún tipo de deterioro neurológico ya sea cognitivo o motor, para lo cual la fisioterapia, terapia ocupacional y la estimulación temprana ayudan a superar el retraso motor o cognitivo y así mejorar la calidad de vida de los niños.La revisión concluye que el síndrome de West no es un síndrome muy común pues afecta a 1 de cada 2000 o 4000 niños, de predominio en varones y representa el 47% de las epilepsias del primer año de vida.

West syndrome is an epileptic encephalopathy, its caused is unknown, and it begins in the 2 first years of development. Some hypotheses about the cause have been described as: "the reaction of an immature brain to damage" or "the imbalance of neurotransmitters in the brain stem ".West syndrome is characterized by the presence of the classic triad: muscle spasms, hypsarrhythmia and neurological impairment. The treatment consists mainly in the administration of anticonvulsants (Valproic acid, Vigabatrin, Benzodiazepines) to prevent further brain damage.The objective of this review is to describe the West syndrome widely. According to several authors such as Ruggieri, Dehli, Pozo, among others, they state that children with West syndrome have some type of neurological impairment either cognitive or motor. Physical therapy, occupational therapy and early stimulation help to overcome motor or cognitive delay and improve the quality of children life.The review concludes that West syndrome is not a very common syndrome since it affects 1 in 2,000 or 4000 children, predominantly in males and represents 47% of the epilepsies of the first year of life.
Descritores: Espasmos Infantis
Encefalopatias
Disfunção Cognitiva
-Transtornos Neurocognitivos
Anticonvulsivantes
Neurologia
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Bibliografia
Responsável: EC3.1 - Biblioteca


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Id: lil-757925
Autor: Diazgranados, Jesús Alberto; , Lissette; Saldaña, Javier; Valencia A, Mauricio H; Ramos, Gustavo E.
Título: Eficacia de la Lamotrigina en pacientes epilépticos fármaco resistentes a tratamientos en un centro neurológico de referencia en la ciudad de Cali / Efficacy of Lamotrigine in epilepsy patients resistant to drug tratments in a neurological reference center in the city of Cali
Fonte: Acta neurol. colomb;31(2):127-133, abr.-jun. 2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: la epilepsia es una enfermedad neurológica frecuente, con una incidencia estimada de 50 por cada 100,000 habitantes y una prevalencia de cinco a diez por 1,000 habitantes en los países desarrollados. Se le llama refractaria cuando las crisis epilépticas son tan frecuentes que limitan la habilidad del paciente para vivir plenamente o cuando los efectos secundarios del manejo tratamiento son limitantes para el desarrollo normal de la persona pese al mejor manejo médico instaurado. La Lamotrigina es un antiepiléptico que inhibe los canales de sodio voltaje-dependientes, modulando la liberación presináptica de transmisores excitatorios de tipo glutamato y aspartato. Objetivo: determinar la efectividad de la Lamotrigina como monoterapia o en asociación con fármacos antiepilépticos convencionales en pacientes con Epilepsia Refractaria. Materiales y métodos: estudio descriptivo. Periodo de tiempo: mayo 2009 a noviembre 2012. Análisis de las variables por medio de frecuencias, promedios y proporciones. Resultados: muestra: 115 historias clínicas de pacientes con epilepsia refractaria. El 97,4% (112) tiene reducción en el número de crisis, siendo en el 85,2% (98) mayor o igual al 50%. Hubo un promedio de 9,45 crisis por mes, con una mediana de seis episodios, previo al manejo con este medicamento, mientras que tras la administración del medicamento, el promedio de episodios fue de 3,65 por mes, con mediana de 1 episodio/mes. El promedio de fármacos utilizados antes de introducir la Lamotrigina fue de 1,9 con un uso mínimo de 1 y máximo 6 y a partir del inicio de la Lamotrigina el promedio fue 2,3, con uso mínimo de 1 y máximo de 4 medicamentos. Conclusión: la Lamotrigina es un medicamento de última generación con adecuada efectividad y pocos efectos adversos que puede reducir de forma efectiva la frecuencia de crisis epilépticas en los pacientes de difícil manejo con refractariedad farmacológica.

Introduction: Epilepsy is a common neurological condition with an estimated incidence of 50 per 100,000 population and a prevalence five to ten per 1,000 population in developed countries. It is considered refractory when seizures are so frequent that the patient's ability to live fully is limited, when treatment does not control seizures, or when side effects are limiting for the normal development of the person. Lamotrigine is an antiepileptic drug that inhibits the sodium channel voltage-dependent presynaptic modulating excitatory transmitter glutamate and aspartate type. Objective: To determine the effectiveness of Lamotrigine as monotherapy or in combination with conventional antiepileptic drugs in patients with refractory epilepsy. Materials and methods: A descriptive study. Period May 2009 to November 2012. Variable analysis by frequency, averages and ratios. Results: Sample: 115 medical records. 97.4% (112) of the patients have reduced the number of seizures, so than 85.2% (98) have had a reduction greater than or equal to 50%. There was an average of 9.45 attacks per month, with a median of 6 episodes, prior to treatment with this medicine, whereas after administering medication, the average was 3.65 episodes per month, with a median of 1 crisis/month. The average drugs used before initiating the Lamotrigine was 1.9 with a minimum of 1 and maximum of 6 and from the beginning of the Lamotrigine the average was 1.54, with minimum use of 1 and maximum of 4 drugs. Conclusion: Lamotrigine is a last generation drug with great effectiveness and few side effects, which can effectively reduce the frequency of seizures in patients with refractory epilepsy.
Descritores: Espasmos Infantis
Síndrome de Lennox Gastaut
Epilepsia Resistente a Medicamentos
-Anticonvulsivantes
Responsável: CO362.9


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Texto completo SciELO Cuba
Texto completo
Id: lil-756372
Autor: Pozo Lauzán, Desiderio Rafael; Pozo Alonso, Albia Josefina; Sayú Stewart, José Manuel.
Título: El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas / Electroencephalogram in the West syndrome and other related clinical entities
Fonte: Rev. cuba. pediatr;87(3):365-373, jul.-set. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se realiza una revisión de las características electroencefalográficas de los espasmos infantiles, espasmos epilépticos o síndrome de West, y otras entidades relacionadas con este. Se enfatiza en los patrones más frecuentes, fundamentalmente en los 2 tipos de hipsarritmia: clásica y periódica o fragmentada, observados en el síndrome anteriormente mencionado. Se comenta en relación con el trazado de suppression-burst o paroxismos-supresión, y su correlación con los síndromes de Ohtahara, y Aicardi y Goutières, descritos respectivamente en 1976 y 1978. Se aclara que estos 2 patrones no son exclusivos de estos síndromes, y pueden ser observados en otras entidades en el neonato, como la encefalopatía anóxica isquémica, la meningitis neonatal bacteriana y trastornos metabólicos, entre otros.

A review was made on the encephalographic characteristics of infantile spasms, epileptic spasms, or West syndrome, and other related entities. Emphasis was made on the most frequent patterns, mainly the two types of hypsarrhythmia, classical and periodic, and fragmented, which are observed in this syndrome. Likewise, comments were made on the suppression-burst or burst-suppression tracing and its correlation with Ohtahara, and Aicardi and Goutières syndromes that were described in 1976 and 1978, respectively. It was clarified that these two patterns are not exclusive of these syndromes and may be also observed in other illnesses affecting the neonates such as anoxic-ischemic encephalopathy, neonatal bacterial meningitis and metabolic disorders, among others.
Descritores: Espasmos Infantis/diagnóstico
Eletroencefalografia/métodos
Limites: Humanos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
Zeigelboim, Bianca Simone
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Id: lil-502847
Autor: Liberalesso, Paulo Breno Noronha; Nascimento, Lincoln Franscisco; Klagenberg, Karlin Fabianne; Jurkiewicz, Ari Leon; Zeigelboim, Bianca Simone.
Título: Landau-Kleffner syndrome without seizures: would speech delay justify the treatment with antiepileptic drugs?: [review] / Síndrome de Landau-Kleffner sem crises: atraso na aquisição da fala justifica o tratamento com drogas epilépticas?: [revisão]
Fonte: J. epilepsy clin. neurophysiol;14(3):125-128, set. 2008.
Idioma: en.
Resumo: INTRODUCTION: Landau-Kleffner Syndrome is a rare epileptic syndrome characterized by the association of receptive aphasia, epileptic seizures, behavioral disorders and electroencephalographic changes with discharges at the temporal lobe unilaterally or bilaterally. Seizures are not essential for diagnosis. CASE REPORT: J. V. S. S., 3 y/o male, with delay in acquirement of speech, psychomotor agitation and sleep disorder (sleeplessness). Attempt to communicate was established by gestures and pointing at things. His behavior characterized by agitation, restlessness, aggressiveness and difficulty to establish social contact with other children by the same age. MRI was normal and the EEG showed sharp-wave discharges in the left medial and posterior temporal regions. After three months of treatment with carbamazepine the child returned to an evaluation, presenting substantial improvement at speech, speaking simple words and with meaningful improvement on both behavioral and sleep patterns, as well as, social interaction. DISCUSSION: Expression and reception speech disorders are relatively common in children with different epileptic syndromes, particularly in Landau-Kleffner syndrome. Epileptiform discharges can occur in people without epilepsy and use to be called subclinical discharges. What would be the impact of subclinical discharges on this population remains uncertain at the present time. We reviewed these interactions in the light of a representative case, showing favorable outcome following introduction of an antiepileptic drug.

INTRODUÇÃO: Síndrome de Landau-Kleffner é uma síndrome epiléptica rara caracterizada pela associação de afasia de recepção, crises epilépticas, distúrbios do comportamento e alterações eletrencefalográficas com descargas nos lobos temporais unilaterais ou bilaterais. Crises convulsivas não são essenciais para o diagnóstico. RELATO DO CASO: J.V.S.S., masculino, três anos de idade, com atraso na aquisição da fala, agitação psicomotora e distúrbio do sono. Ele usava gestos e apontava para os objetos tentando se comunicar. Seu comportamento era muito agitado, impaciente, períodos de agressividade e muita dificuldade em estabelecer contato social com outras crianças da mesma idade. RNM foi normal e o EEG mostrou descargas de ondas agudas nas regiões temporais média e posterior esquerda. Após três meses de tratamento com carbamazepina a criança retornou para reavaliação, apresentando importante melhora da fala, falando palavras simples, melhora do comportamento e do padrão de sono e da interação social. DISCUSSÃO: Alterações na linguagem de recepção e de expressão são relativamente comuns em crianças com diferentes síndromes epilépticas, particularmente na síndrome de Landau-Kleffner. Descargas epileptiformes podem ocorrer em pessoas sem epilepsia sendo denominadas descargas subclínicas. Qual o impacto das descargas subclínicas para estas pessoas é incerto até o momento. Relatamos o caso de um menino com descargas epileptiformes no EEG, sem história de crises convulsivas e excelente evolução clínica após tratamento com droga antiepiléptica.
Descritores: Espasmos Infantis
Síndrome de Landau-Kleffner
Transtornos do Desenvolvimento da Linguagem
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME



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