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Id: biblio-883334
Autor: Arroyo, Hugo A(coord); De Castro Pérez, Fernanda(coord); El Kik, Soraya Anis(coord); Agrimbau, Jorge; Buompadre, Celeste; Caraballo, Roberto; Fedrizzi, Valeria; Martínez, Belén; Monges, Soledad; Loss, Mariana; Pereira, Gustavo; Puccar, Pablo; Reyes Valenzuela, Gabriela; Ruggieri, Víctor; Sánchez, Mariel; Savignano, María Celeste; Stagnaro, María; Tenembaum, Silvia; Santos, Silvia(edt); Vassallo, Juan Carlos(edt); Rodríguez, Susana(edt); Rodríguez, Josefa(edt).
Título: Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas neurológicos / Garrahan Pediatrics Series. The child with neurological problems.
Fonte: Buenos Aires; Médica Panamericana; 2018. 145 p. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las afecciones neurológicas son uno de los motivos de consulta más frecuentes en la práctica pediátrica ambulatoria y ocupan un alto índice de las camas en la internación. El papel del pediatra en este contexto es muy complejo, ya que es quien recibe a un paciente en la emergencia o en el consultorio y debe estar atento a si un determinado síntoma o signo neurológico puede ser transitorio o el indicio de una enfermedad grave. Así, son fundamentales tanto el conocimiento de las distintas entidades neurológicas y de sus aspectos epidemiológicos y patogénicos como también el examen semiológico y los primeros estudios por realizar para la orientación diagnóstica, el tratamiento inicial, las indicaciones de derivación, la prevención de riesgos y el asesoramiento a los padres. Este nuevo volumen aborda esta temática especial con énfasis en el trabajo interdisciplinario y entre sus características se destacan: El estudio de importantes temas clínicos, como las convulsiones febriles, que se presentan en el 2% al 5% de los niños; la epilepsia infantil, con una prevalencia del 1%; la cefalea, cuya incidencia ha aumentado en los últimos veinte años y es hoy el motivo de consulta más frecuente en los servicios de neurología; las crisis paroxísticas no epilépticas, que aparecen entre el 5% y el 20% de la población infantil; el desafío diagnóstico del lactante hipotónico; las encefalopatías agudas, y los trastornos de la marcha y del movimiento. La inclusión, en todos los capítulos, de casos clínicos con su evolución y desenlace, textos destacados con los principales conceptos, puntos claves para recordar, además de material complementario, como bibliografía adicional, videos y enlaces a sitios web de interés. Una obra sólida y práctica, que transmite las experiencias de los profesionales de una institución del prestigio internacional del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan ­a treinta años de su creación- dedicada a todos los pediatras, donde quiera que trabajen al servicio de la salud de los niños.
Descritores: Argentina
Convulsões
Espasmos Infantis
Encefalopatias
Atrofia Muscular Espinal
Coreia
Síncope Vasovagal
Convulsões Febris
Discinesias
Tiques
Transtornos Neurológicos da Marcha
Distonia
Epilepsia
Transtornos da Cefaleia Primários
Transtornos da Cefaleia Secundários
Transtornos dos Movimentos
Hipotonia Muscular
Limites: Seres Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación
AR305.1


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Texto completo SciELO Brasil
Alchieri, Joao Carlos
Texto completo
Id: biblio-1013110
Autor: Menezes, Jean Carlos de Oliveira; Silva, Francisco Elvis Farias da; Félix, Érica Galdino; Alchieri, João Carlos; Silva, Joelma Gomes da.
Título: Aicardi syndrome: a case report / Síndrome de Aicardi: relato de caso
Fonte: Rev. Bras. Saúde Mater. Infant. (Online);18(4):835-845, Oct.-Dec. 2018. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Introduction: the Aicardi syndrome (SA) is characterized as a rare syndrome identified in the presence of three classic characteristics: corpus callosum agenesis, chorioretinal lacunaeand infantile spasms. Description: data collection involved information reported by the mother and the accompanying physiotherapist describing the patient's clinical history andmajor complications according to clinical evolution, treatment, and therapeutic response. At two months of age, the child presented a delayed neuropsychomotor development and infantile spasms.However,the diagnosis of the syndrome was only performed at six months of life, involving brain magnetic resonance imaging where corneal body agenesis was observed. A multidisciplinary treatment was assembledwith a neuropediatrician, a physiotherapist, a psychologist, a nutritionistand a speech therapist, besides drug treatment with baclofen and phenobarbital. Discussion: through the established treatment, the child displayedmotor gain, cervical control, improvement of the respiratory condition, and no need forhospital admissions;these outcomescharacterizea good clinical evolution associated with the physiotherapeutic intervention focused on prevention and minimization of respiratory alterationsthatare frequently associated with morbidity and mortality in these cases. The results obtained point out the fundamental role of multidisciplinary intervention in coping with this condition.

Resumo Introdução: a Síndrome de Aicardi (SA), caracteriza-se como uma síndrome rara identificada na presença das três características clássicas: agenesia de corpo caloso, lacunas coriorretinianas e espamos infantis. Descrição: a coleta de dados envolveu informações relatadas pela genitora e pelo fisioterapeuta acompanhante da paciente, descrevendo assim a história clínica da paciente, as principais complicações de acordo com a evolução clínica, o tratamento e resposta terapêutica. Aos dois meses de idade a criança apresentou atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e espasmos infantis, porém o diagnóstico da síndrome foi realizado somente aos seis meses de vida envolvendo um exame de ressonância magnética de encéfalo onde foi observada agenesia de corpo caloso, iniciando-se tratamento multidisciplinar com neuropediatra, fisioterapeuta, psicólogo, nutricionista e fonoaudiólogo, além do tratamento medicamentoso com baclofeno e fenobarbital. Discussão: através do tratamento estabelecido, a criança obteve ganho motor, controle cervical, melhora da condição respiratória e sem internações hospitalares, caracterizando uma boa evolução associada particularmente à intervenção fisioterapêutica que teve enfoque na prevenção e minimização de alterações respiratórias frequentemente associadas à morbidades e mortalidade nestes casos. Os resultados obtidos apontam o papel fundamental da intervenção multidisciplinar para o enfrentamento desta condição.
Descritores: Síndrome de Aicardi/complicações
Síndrome de Aicardi/diagnóstico
Síndrome de Aicardi/tratamento farmacológico
-Fenobarbital/uso terapêutico
Espasmos Infantis/complicações
Baclofeno/uso terapêutico
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Coriorretinite
Agenesia do Corpo Caloso
Limites: Seres Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR663.1 - Biblioteca da Saúde da Mulher e da Criança


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Id: biblio-998702
Autor: Arroyo Cartagena, María Fernanda; aramillo Oyervide, Julio Alfredo.
Título: Síndrome de West / West Syndrome
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca;36(2):70-74, Noviembre 2018.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica de causa aún desconocida que inicia en los primeros 2 años del desarrollo. Se han descrito algunas hipótesis acerca de la causa como: "la reacción de un cerebro inmaduro a un daño" o "el desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral". El síndrome de West se caracteriza por la presencia de la triada clásica: espasmos musculares, hipsarritmia y deterioro neurológico. El tratamiento consiste principalmente en la administración de anticonvulsivantes (Ácido Valproico, Vigabatrín, Benzodiacepinas) para evitar mayor daño cerebral. El objetivo de esta revisión es describir el síndrome de West ampliamente. Según varios autores como Ruggieri, Dehli, Pozo, entre otros, señalan que los niños con síndrome de West presentan algún tipo de deterioro neurológico ya sea cognitivo o motor, para lo cual la fisioterapia, terapia ocupacional y la estimulación temprana ayudan a superar el retraso motor o cognitivo y así mejorar la calidad de vida de los niños.La revisión concluye que el síndrome de West no es un síndrome muy común pues afecta a 1 de cada 2000 o 4000 niños, de predominio en varones y representa el 47% de las epilepsias del primer año de vida.

West syndrome is an epileptic encephalopathy, its caused is unknown, and it begins in the 2 first years of development. Some hypotheses about the cause have been described as: "the reaction of an immature brain to damage" or "the imbalance of neurotransmitters in the brain stem ".West syndrome is characterized by the presence of the classic triad: muscle spasms, hypsarrhythmia and neurological impairment. The treatment consists mainly in the administration of anticonvulsants (Valproic acid, Vigabatrin, Benzodiazepines) to prevent further brain damage.The objective of this review is to describe the West syndrome widely. According to several authors such as Ruggieri, Dehli, Pozo, among others, they state that children with West syndrome have some type of neurological impairment either cognitive or motor. Physical therapy, occupational therapy and early stimulation help to overcome motor or cognitive delay and improve the quality of children life.The review concludes that West syndrome is not a very common syndrome since it affects 1 in 2,000 or 4000 children, predominantly in males and represents 47% of the epilepsies of the first year of life.
Descritores: Espasmos Infantis
Encefalopatias
Disfunção Cognitiva
-Transtornos Neurocognitivos
Anticonvulsivantes
Neurologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Bibliografia
Responsável: EC3.1 - Biblioteca


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Id: lil-757925
Autor: Diazgranados, Jesús Alberto; , Lissette; Saldaña, Javier; Valencia A, Mauricio H; Ramos, Gustavo E.
Título: Eficacia de la Lamotrigina en pacientes epilépticos fármaco resistentes a tratamientos en un centro neurológico de referencia en la ciudad de Cali / Efficacy of Lamotrigine in epilepsy patients resistant to drug tratments in a neurological reference center in the city of Cali
Fonte: Acta neurol. colomb;31(2):127-133, abr.-jun. 2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: la epilepsia es una enfermedad neurológica frecuente, con una incidencia estimada de 50 por cada 100,000 habitantes y una prevalencia de cinco a diez por 1,000 habitantes en los países desarrollados. Se le llama refractaria cuando las crisis epilépticas son tan frecuentes que limitan la habilidad del paciente para vivir plenamente o cuando los efectos secundarios del manejo tratamiento son limitantes para el desarrollo normal de la persona pese al mejor manejo médico instaurado. La Lamotrigina es un antiepiléptico que inhibe los canales de sodio voltaje-dependientes, modulando la liberación presináptica de transmisores excitatorios de tipo glutamato y aspartato. Objetivo: determinar la efectividad de la Lamotrigina como monoterapia o en asociación con fármacos antiepilépticos convencionales en pacientes con Epilepsia Refractaria. Materiales y métodos: estudio descriptivo. Periodo de tiempo: mayo 2009 a noviembre 2012. Análisis de las variables por medio de frecuencias, promedios y proporciones. Resultados: muestra: 115 historias clínicas de pacientes con epilepsia refractaria. El 97,4% (112) tiene reducción en el número de crisis, siendo en el 85,2% (98) mayor o igual al 50%. Hubo un promedio de 9,45 crisis por mes, con una mediana de seis episodios, previo al manejo con este medicamento, mientras que tras la administración del medicamento, el promedio de episodios fue de 3,65 por mes, con mediana de 1 episodio/mes. El promedio de fármacos utilizados antes de introducir la Lamotrigina fue de 1,9 con un uso mínimo de 1 y máximo 6 y a partir del inicio de la Lamotrigina el promedio fue 2,3, con uso mínimo de 1 y máximo de 4 medicamentos. Conclusión: la Lamotrigina es un medicamento de última generación con adecuada efectividad y pocos efectos adversos que puede reducir de forma efectiva la frecuencia de crisis epilépticas en los pacientes de difícil manejo con refractariedad farmacológica.

Introduction: Epilepsy is a common neurological condition with an estimated incidence of 50 per 100,000 population and a prevalence five to ten per 1,000 population in developed countries. It is considered refractory when seizures are so frequent that the patient's ability to live fully is limited, when treatment does not control seizures, or when side effects are limiting for the normal development of the person. Lamotrigine is an antiepileptic drug that inhibits the sodium channel voltage-dependent presynaptic modulating excitatory transmitter glutamate and aspartate type. Objective: To determine the effectiveness of Lamotrigine as monotherapy or in combination with conventional antiepileptic drugs in patients with refractory epilepsy. Materials and methods: A descriptive study. Period May 2009 to November 2012. Variable analysis by frequency, averages and ratios. Results: Sample: 115 medical records. 97.4% (112) of the patients have reduced the number of seizures, so than 85.2% (98) have had a reduction greater than or equal to 50%. There was an average of 9.45 attacks per month, with a median of 6 episodes, prior to treatment with this medicine, whereas after administering medication, the average was 3.65 episodes per month, with a median of 1 crisis/month. The average drugs used before initiating the Lamotrigine was 1.9 with a minimum of 1 and maximum of 6 and from the beginning of the Lamotrigine the average was 1.54, with minimum use of 1 and maximum of 4 drugs. Conclusion: Lamotrigine is a last generation drug with great effectiveness and few side effects, which can effectively reduce the frequency of seizures in patients with refractory epilepsy.
Descritores: Espasmos Infantis
Síndrome de Lennox Gastaut
Epilepsia Resistente a Medicamentos
-Anticonvulsivantes
Responsável: CO362.9


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Texto completo SciELO Cuba
Texto completo
Id: lil-756372
Autor: Pozo Lauzán, Desiderio Rafael; Pozo Alonso, Albia Josefina; Sayú Stewart, José Manuel.
Título: El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas / Electroencephalogram in the West syndrome and other related clinical entities
Fonte: Rev. cuba. pediatr;87(3):365-373, jul.-set. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se realiza una revisión de las características electroencefalográficas de los espasmos infantiles, espasmos epilépticos o síndrome de West, y otras entidades relacionadas con este. Se enfatiza en los patrones más frecuentes, fundamentalmente en los 2 tipos de hipsarritmia: clásica y periódica o fragmentada, observados en el síndrome anteriormente mencionado. Se comenta en relación con el trazado de suppression-burst o paroxismos-supresión, y su correlación con los síndromes de Ohtahara, y Aicardi y Goutières, descritos respectivamente en 1976 y 1978. Se aclara que estos 2 patrones no son exclusivos de estos síndromes, y pueden ser observados en otras entidades en el neonato, como la encefalopatía anóxica isquémica, la meningitis neonatal bacteriana y trastornos metabólicos, entre otros.

A review was made on the encephalographic characteristics of infantile spasms, epileptic spasms, or West syndrome, and other related entities. Emphasis was made on the most frequent patterns, mainly the two types of hypsarrhythmia, classical and periodic, and fragmented, which are observed in this syndrome. Likewise, comments were made on the suppression-burst or burst-suppression tracing and its correlation with Ohtahara, and Aicardi and Goutières syndromes that were described in 1976 and 1978, respectively. It was clarified that these two patterns are not exclusive of these syndromes and may be also observed in other illnesses affecting the neonates such as anoxic-ischemic encephalopathy, neonatal bacterial meningitis and metabolic disorders, among others.
Descritores: Espasmos Infantis/diagnóstico
Eletroencefalografia/métodos
Limites: Seres Humanos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
Zeigelboim, Bianca Simone
Texto completo
Id: lil-502847
Autor: Liberalesso, Paulo Breno Noronha; Nascimento, Lincoln Franscisco; Klagenberg, Karlin Fabianne; Jurkiewicz, Ari Leon; Zeigelboim, Bianca Simone.
Título: Landau-Kleffner syndrome without seizures: would speech delay justify the treatment with antiepileptic drugs?: [review] / Síndrome de Landau-Kleffner sem crises: atraso na aquisição da fala justifica o tratamento com drogas epilépticas?: [revisão]
Fonte: J. epilepsy clin. neurophysiol;14(3):125-128, set. 2008.
Idioma: en.
Resumo: INTRODUCTION: Landau-Kleffner Syndrome is a rare epileptic syndrome characterized by the association of receptive aphasia, epileptic seizures, behavioral disorders and electroencephalographic changes with discharges at the temporal lobe unilaterally or bilaterally. Seizures are not essential for diagnosis. CASE REPORT: J. V. S. S., 3 y/o male, with delay in acquirement of speech, psychomotor agitation and sleep disorder (sleeplessness). Attempt to communicate was established by gestures and pointing at things. His behavior characterized by agitation, restlessness, aggressiveness and difficulty to establish social contact with other children by the same age. MRI was normal and the EEG showed sharp-wave discharges in the left medial and posterior temporal regions. After three months of treatment with carbamazepine the child returned to an evaluation, presenting substantial improvement at speech, speaking simple words and with meaningful improvement on both behavioral and sleep patterns, as well as, social interaction. DISCUSSION: Expression and reception speech disorders are relatively common in children with different epileptic syndromes, particularly in Landau-Kleffner syndrome. Epileptiform discharges can occur in people without epilepsy and use to be called subclinical discharges. What would be the impact of subclinical discharges on this population remains uncertain at the present time. We reviewed these interactions in the light of a representative case, showing favorable outcome following introduction of an antiepileptic drug.

INTRODUÇÃO: Síndrome de Landau-Kleffner é uma síndrome epiléptica rara caracterizada pela associação de afasia de recepção, crises epilépticas, distúrbios do comportamento e alterações eletrencefalográficas com descargas nos lobos temporais unilaterais ou bilaterais. Crises convulsivas não são essenciais para o diagnóstico. RELATO DO CASO: J.V.S.S., masculino, três anos de idade, com atraso na aquisição da fala, agitação psicomotora e distúrbio do sono. Ele usava gestos e apontava para os objetos tentando se comunicar. Seu comportamento era muito agitado, impaciente, períodos de agressividade e muita dificuldade em estabelecer contato social com outras crianças da mesma idade. RNM foi normal e o EEG mostrou descargas de ondas agudas nas regiões temporais média e posterior esquerda. Após três meses de tratamento com carbamazepina a criança retornou para reavaliação, apresentando importante melhora da fala, falando palavras simples, melhora do comportamento e do padrão de sono e da interação social. DISCUSSÃO: Alterações na linguagem de recepção e de expressão são relativamente comuns em crianças com diferentes síndromes epilépticas, particularmente na síndrome de Landau-Kleffner. Descargas epileptiformes podem ocorrer em pessoas sem epilepsia sendo denominadas descargas subclínicas. Qual o impacto das descargas subclínicas para estas pessoas é incerto até o momento. Relatamos o caso de um menino com descargas epileptiformes no EEG, sem história de crises convulsivas e excelente evolução clínica após tratamento com droga antiepiléptica.
Descritores: Espasmos Infantis
Síndrome de Landau-Kleffner
Transtornos do Desenvolvimento da Linguagem
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-484971
Autor: Souza, Victor M. de Andrade; Pereira, Alessandra Marques; Palmini, André; Paglioli Neto, Eliseu; Torres, Carolina Machado; Martínez, José Victor; Costa, Jaderson Costa da.
Título: Síndrome de West, autismo e displasia cortical temporal: resolução da epilepsia e melhora do autismo com cirurgia: [revisão] / West Syndrome, autism and epilepsy: resolution of the epilepsy and recover of autism after surgery: [review]
Fonte: J. epilepsy clin. neurophysiol;14(1):33-37, Mar. 2008. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: INTRODUÇÃO: Estima-se que um terço dos casos de pacientes com espectro autista vai apresentar ao menos uma crise epiléptica até a adolescência. Esta associação entre transtornos invasivos do desenvolvimento e epilepsia vem sendo amplamente estudada, mas ainda com inúmeros questionamentos sem resposta na literatura. OBJETIVO: Os autores apresentam o caso de uma criança, com quadro de Transtorno Invasivo do Desenvolvimento - espectro autista - e epilepsia de difícil controle submetida à cirurgia, revisando aspectos fundamentais desta associação. CONCLUSÃO: A partir do caso em questão e de estudos existentes, é pertinente questionar quais são os indícios que nos fazem acreditar que crises epilépticas recorrentes ou uma atividade elétrica anormal sejam responsáveis por alterações cognitivas, de linguagem ou de conduta e qual o tratamento ideal para estas crianças nas quais co-existem os dois diagnósticos.

INTRODUCTION: Some reports have indicated that one third of children with autistic spectrum disorder will present at least one seizure untill early adolescence. The association between autism and epilepsy is recognized but remains unresolved and poorly understood. OBJECTIVE: The authors present a child with autistic spectrum disorder and infantile spasms in the first year of life who underwent resective surgery for intractable epilepsy and discuss aspects of this relationship. CONCLUSION: Despite a growing number of studies involving autism and epilepsy we must point out how is the evidence that recurrent seizures or abnormal electrical activity can cause cognitive, language or behavioral abnormalities and what is the ideal treatment for these children in whom a neurodevelopmental disorder coexists with epilepsy.
Descritores: Transtorno Autístico
Espasmos Infantis
Epilepsia
Limites: Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: lil-484970
Autor: Gomes, Maria Durce Costa; Garzon, Eliana; Sakamoto, Américo C.
Título: Os 50 anos de uso do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) no Tratamento da Síndrome de West: revisão de literatura e protocolo da UNIFESP: [revisão] / The 50 years experience of adrenocorticotropic hormone (ACTH) use in West Syndrome: literatura review and UNIFESP protocol: [review]
Fonte: J. epilepsy clin. neurophysiol;14(1):27-32, Mar. 2008. tab.
Idioma: pt.
Resumo: INTRODUÇÃO: A eficácia do ACTH no tratamento da Síndrome de West (SW) é extensivamente debatida na literatura, o mesmo ocorrendo em relação às doses, efeitos colaterais e protocolos de utilização. OBJETIVO: Revisar, analisar criticamente e discutir os achados das publicações mais recentes e relevantes relacionadas ao uso do ACTH no tratamento da SW. METODOLOGIA: Pesquisou-se as bases de dados MEDLINE e PUBMED, utilizando-se as palavras-chave ACTH e WEST SYNDROME, período de 1997 a 2007. RESULTADOS: Foram obtidos 96 títulos no MEDLINE e 158 no PUBMED, e dentre eles foram selecionados 22 publicações. Outros trabalhos anteriores ao período avaliado mas que apresentavam relevância especial no contexto desta revisão também foram incluídos. CONCLUSÕES: Há evidências de que o ACTH provavelmente apresente eficácia maior no controle imediato dos espasmos e da hipsarritmia. Entretanto, não há evidências concretas desta superioridade no longo prazo (controle de crises a longo prazo e interrrupção ou prevenção de comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor).

INTRODUCTION: It is extensively discussed in the literature the efficacy of ACTH in West Syndrome (WS) as well, dosage, best protocols and side effects. OBJECTIVE: Analyze and discuss the most recent and relevant publication related to ACTH in patients with WS. METHODOLOGY: Literature publication was selected from MEDLINE and PUBMED between 1997 to 2007 using the following key words: "ACTH" and " West Syndrome". RESULTS: 96 titles were referral at medline and 158 at pubmed. 22 were selected and previous studies with special relevance were also included. CONCLUSIONS: There are evidences that ACTH probably has efficacy for immediately control of spasms and hypsarrhythmia. There is no evidence about the efficacy of ACTH in long term concerning seizures control and prevent delayed developmental).
Descritores: Transtorno Autístico
Espasmos Infantis
-Epilepsia/cirurgia
Limites: Seres Humanos
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-901492
Autor: Portuondo Barbarrosa, Ernesto; Acuña Guilarte, Pilar María; González Bécquer, Ana Gloria; Rigautdi, María Caridad; Pérez Ferrer, Iraida de la Caridad.
Título: Incontinencia pigmenti y manifestaciones neurológicas / Incontinentia pigmenti and neurological manifestations
Fonte: Rev. cuba. pediatr;90(2):321-329, abr.-jun. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: la incontinencia pigmenti es una genodermatosis rara ligada al cromosoma X, afecta al sexo femenino y tiene diferentes expresiones clínicas en una misma familia. Presentación del caso: preescolar de 20 meses de edad, con antecedente familiar de incontinencia pigmenti, que presentó lesiones típicas en la piel desde la primera semana de vida, de aspectos lineales, vesículo-costro-ampollosas, verrucosas, y luego hiperpigmentadas, en diferentes fases y múltiples brotes. Comienza desde el primer mes de vida con crisis epilépticas que evoluciona a una encefalopatía de West, con buena respuesta a la vigabatrina y control de los espasmos infantiles. Conclusiones: la incontinencia pigmenti se caracteriza por afectar, de forma variable, a los tejidos derivados del neuroectodermo, la piel y otras faneras, ojos y el sistema nervioso central, provoca daño multisistémico. Las lesiones de la piel son las más significativas desde el nacimiento, y la biopsia de piel confirma el diagnóstico(AU)

Introduction: incontinentia pigmenti is a rare genodermatosis linked to the X chromosome. It affects the female sex and has different clinical manifestations in the same family. Case presentation: a 20-month-old infant with a family history of incontinentia pigmenti, who from the first week of life presented typical lesions on the skin of linear, vesicular-crust-bullous, warty, and then hyperpigmented aspects, in different phases and multiple outbreaks. From the first month of life, the patient presented epileptic seizures that evolved to West encephalopathy, with good response to vigabatrin and control of infantile spasms. Conclusions: incontinentia pigmenti is characterized by affecting, in a variable way, the tissues derived from the neuroectoderm, the skin and other skin´s structures, the eyes and the central nervous system causing multisystem damage. Skin lesions are the most significant since birth, and skin biopsy confirms the diagnosis(AU)
Descritores: Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/genética
Transtornos da Pigmentação/complicações
-Espasmos Infantis
Limites: Seres Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-884627
Autor: Romero Reyes, Luis; Medina, Morgan.
Título: Sindrome de West: factores asociados y prevalencia en el Hospital Nacional Dr. Mario Cararino Rivas / West Syndrome: Associated Factors and Prevalence at the National Hospital Dr. Mario Catarino Rivas (Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas)
Fonte: Acta pediátr. hondu;3(2):207-211, oct.- 2012. tab..
Idioma: es.
Resumo: OBJETIVO: Determinar la prevalencia del Síndrome de West (SW) y sus característi- cas en los pacientes manejados en consulta de Neurología Pediátrica del Hospital Dr. Mario Catarino Rivas (HNMCR). PACIENTES Y MÉTODOS: El presente es un estudio transversal-descriptivo con un componente correlacional realizado en la consulta externa de Neurología Pediátrica del HNMCR donde se analizó la prevalencia del SW, historia médica y los estudios de imagen realizados. Estos datos fueron ana- lizados en Epi Info 3.5.3 donde se aplicaron medidas de tendencia central. RESULTADOS: Se encontró una prevalen- cia puntual del 0.2% de los pacientes aten- didos en la consulta de neurología pediátri- ca. La mayoría fueron varones con una proporción de 2.5:1,con antecedentes peri- natales de asfixia y prematurez en un 63 y 40%. El hallazgo tomográfico fué displasia cerebral (2 de 3 pacientes). CONCLUSIONES: Las características de los pacientes estudiados concuerdan con los estudios a nivel mundial donde resalta los antecedentes natales como asfixia y prematurez como causas del SW y la nece- sidad de mejorar el control prenatal y la atención médica en el parto. Desafortuna- damente no se pudo realizar tomografía cerebral a todos nuestros pacientes, lo cual nos limito a clasificar los dentro del grupo sintomático o criptogenico…(AU)
Descritores: Malformações do Sistema Nervoso/complicações
Neurologia/métodos
Espasmos Infantis
Infecções Urinárias/metabolismo
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional



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