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Id: lil-617665
Autor: Santillán Muñoz, José; Sotomayor Álvarez, Manuel.
Título: Enfermedades prion / Prion diseases
Fonte: Medicina (Guayaquil);12(1):75-80, mar. 2007.
Idioma: es.
Resumo: Las enfermedades prion son un grupo se desordenes degenerativos del sistema nervioso central que comparten características patológicas crónicas y progresivas. Los agentes causales son un grupo de proteínas infectantes sin presencia de ácidos nucleicos. El objetivo de realizar esta revisión es dar a conocer: qué son las enfermedades priónicas, además de aportar datos sobre su fisiopatología, clasificación, modos de transmisión a si como cuadro clínico, diagnóstico y posible tratamiento para lograr una mayor comprensión de estas patologías. Normalmente en nuestro organismo existen proteínas llamadas proteínas priónicas (PrP) las mismas que poseen un nivel de estructuración de tipo hélice alfa que es susceptible a la lisis por proteasas; la patogénesis de estas proteínas se producen cuando aparece una mutación o un cambio conformacional inducido por PrP patógena de otro individuo lo cual altera su estructura tridimensional haciendo imposible su lisis enzimática y su consecuente acumulación en los tejidos afectados, originando así las enfermedades priónicas.

The prion diseases are a group of degenerative disorders of the central nervous system that have chronic and progressive pathological characteristics in common. These diseases are caused by infectious agents called prion. A prion is a small proteinaceous infectious particle which resists inactivation by procedures that modify nucleic acids. The objective of this article is to understand the different aspects of these diseases and to contribute data about its physiopathology, classification, clinical signs and symptoms, diagnosis and treatment to. There exists a cellular protein known as cellular prion protein PrP that have alpha helix structure susceptible to lysis by protease. The pathogenesis of these proteins are produced when the mutation causes a change in the folding pattern of these protein which makes it resistant to the action of proteases and causes it to precipitate as insoluble amyloid. It accumulates in the affected tissue and causes the disease.
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Insônia Familiar Fatal
Kuru
Doenças Priônicas
Príons
-Hereditariedade
Doença Iatrogênica
Mutação
Peptídeo Hidrolases
Limites: Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: EC53.2 - Biblioteca


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Id: lil-586182
Autor: Tiriba, Arary da Cruz; Schmal, Manoel Reinardo.
Título: Encefalopatia espongiforme e príon inseridos em discussão de caso como decorrência do interrogatório meticuloso consecutivo à anamnese / Spongiform encephalopathy prion and inserted into case discussion as a result of meticulous interrogation subsequent to the interview
Fonte: Diagn. tratamento;16(1), jan. 2011. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Contexto e objetivo: Revelações surpreendentes resultam do interrogatório, consecutivo à anamnese, promovendo considerações que enriquecem o conhecimento de professor e aluno.Estudo e local: Ensino curricular de Doenças Infecciosas e Parasitárias na Enfermaria do Departamento de Medicina da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo.Método: Programa para ensino de doutorandos e residentes sobre possíveis diagnósticos de pacientes recém-admitidos, com participação dos docentes ativos e dos aposentados, em atuação voluntária.Resultado: Exemplificação de como um por menor na história do doente pode ampliar o ensino.Conclusão: É conveniente proceder interrogatório detalhista que direcione a diagnose.
Descritores: Canibalismo
Educação Superior
Encefalopatia Espongiforme Bovina/diagnóstico
Kuru/diagnóstico
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR12.1 - Biblioteca Setorial da Ciências da Saúde


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Id: lil-442682
Autor: Arbiza, Juan; Russi, José C.
Título: Virus al acecho / Virus watching.
Fonte: Montevideo; Ediciones Universitarias de Ciencias; 2002. 183 p. ilus, mapas, tab, graf.
Idioma: es.
Descritores: Síndrome de Imunodeficiência Adquirida
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
Febre Aftosa
Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Hantavirus
Kuru
Poliomielite
Príons
Proteínas PrPSc
Vírus de RNA
Scrapie
Varíola
Vírus da Varíola
Vírus
Responsável: UY3.1 - Centro de Documentación
UY3.1; QZ65, DU7, ARB


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Id: lil-385182
Autor: Toro Gonzalez, Gabriel; Diaz Gomez, Arturo; Saad Acosta, Cecilia.
Título: Ayer, hoy y mañana, la teoria del Prión / Prion Theory: Yesterday, today and tomorrow
Fonte: Medicina (Bogotá);26(64):7-20, 2004. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Existe un grupo de enfermedades causadas por anormalidades en el procesamiento de las proteinas. Kuru, Scrapie y el síndrome de Creutzfeld-Jackob corresponden a este tipo de enfermedades de caracter degenerativo del sistema nervioso estudiadas en este artìculo cuyo reporte da cuenta de investigaciones en la tribu Fore de Nueva Guinea, donde se presentan casos de la primera de ellas con un impacto en dicha comunidad por disminución de su poblaciòn por causa del Kuru. Priones fue el nombre asignado por B. Prusiner cuya fenomenología se registra en esta investigación sobre esta variedad de enfermedades neurodegenerativas con componente genético, infeccioso o esporàdico resultante de dicha infección involucrando procesos anormales de proteinas naturales
Descritores: Encefalopatia Espongiforme Bovina
Kuru
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/prevenção & controle
Limites: Seres Humanos
Adulto
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Id: lil-237674
Autor: McEwen, Juan.
Título: Los Priones o Proteínas Infecciosas / Priones or infectious proteins
Fonte: Med. UIS;12(6):307-10, nov.-dic. 1998. tab, graf.
Idioma: es.
Descritores: Doenças Neurodegenerativas/etiologia
Doenças Neurodegenerativas/fisiopatologia
Príons/patogenicidade
Príons/fisiologia
-Kuru/fisiopatologia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia
Limites: Seres Humanos
Responsável: CO47.1 - Centro de Documentación


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Id: lil-232733
Autor: Benítez Bribiesca, Luis.
Título: Las proteínas infecciosas o priones. Un nuevo mecanismo de enfermedad / Infeccious proteins or prions. A new mechanism of disease
Fonte: Gac. méd. Méx;134(1):107-9, ene.-feb. 1998. tab.
Idioma: es.
Descritores: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/etiologia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/transmissão
Encefalopatia Espongiforme Bovina/etiologia
Encefalopatia Espongiforme Bovina/transmissão
Doenças Priônicas/etiologia
Doenças Priônicas/transmissão
Kuru/etiologia
Kuru/transmissão
Príons
Proteínas PrPC
Scrapie/etiologia
Scrapie/transmissão
Ovinos
Limites: Seres Humanos
Animais
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública


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Id: lil-201823
Autor: Maino, Rodolfo.
Título: Enfermedades por priones / Prion's disease
Fonte: Rev. Asoc. Méd. Argent;110(3):7-19, 1997.
Idioma: es.
Resumo: La autoreplicación del prion cumple un papel esencial en la patogenia de este grupo de afecciones caracterizadas por la producción de encefalopatías espongiformes, tanto en los casos determinados por un factor genético hereditario como en los provocados por iatrogenia o posiblemente por la ingestión de alimentos o sustancias contaminadas. En ambos casos la producción de una variante conformacional de la proteína prion plantea incógnitas por su mecanismo de replicación sin la intervención de DNA o RNA. Finalmente la implicancia de la epidemia en el ganado bovino aparecida hace más de 10 años en inglaterra, resulta inquietante a la luz de la nueva variante de este origen comunicada en 1996 en los seres humanos.
Descritores: Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
Doenças Priônicas/genética
Doenças Priônicas/história
Kuru/mortalidade
Príons/patogenicidade
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/complicações
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/imunologia
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia
Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/genética
-Doenças Transmissíveis/complicações
Análise Mutacional de DNA
Cadeia Alimentar/normas
Contaminação de Alimentos
Limites: Seres Humanos
Animais
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Meia-Idade
Bovinos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Id: lil-153216
Autor: Grado Díaz, Carmen; Wu Hupat, Elba.
Título: Virus, virinos o priones? / Virus, virines or prions
Fonte: Rev. chil. infectol;4(1):6-12, jun. 1987. tab.
Idioma: es.
Resumo: La presencia de un agente infeccioso en ciertos desórdenes degenerativos del SNC caracterizados por vacuolización de las neuronas, pérdida de las terminaciones dendríticas y proliferación de los astrocitos quedó establecida por su naturaleza transmisible. Al microscopio electrónico no se detectan partículas virales, postulándose la existencia de un agente viral no-convencional. En el hombre las enfermedades asociadas a estos agentes son el Kuru y el Creutzfeld-Jakob, habiéndose usado como modelo el Scrapie de las ovejas. Además del aspecto espongiforme del cerebro, estas enfermedades se caracterizan por presentar un largo período de incubación y ausencia de respuesta inmune. Histológicamente se ha observado la presencia de fibrillas asociadas a scrapie (SAF), las que también se detectan en el Kuru y el Creutzfeld-Jakob, postulándose que serían el agente infeccioso. Con el agente Scrapie adaptado a hamster se ha logrado purificar extensamente una proteína infectiva de bajo peso molecular, denominada PRION, la que sería codificada por un gen celular. Aún no se ha logrado esclarecer si los priones contienen ácido nuclaico, ni si serían homologables a SAF a pesar que se polimerizan en bastones
Descritores: Príons/isolamento & purificação
Vírus/isolamento & purificação
-Kuru/microbiologia
Testes de Sensibilidade Microbiana
Manifestações Neurológicas
Scrapie/microbiologia
Viroses/microbiologia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL12.1 - Biblioteca


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Id: lil-70609
Autor: Barembuem, Aaron.
Título: Resúmen del relato sobre los priones, de las IX jornadas de progresos en alergia e inmunología / Summary of the statament about the priones, of the IX journey of progress in alergy and inmunology
Fonte: Arch. argent. alerg. inmunol. clín;18(4):240-1, mayo 1986.
Idioma: es.
Descritores: Príons
-Kuru
Scrapie
Limites: Animais
Seres Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco



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