Base de dados : LILACS
Pesquisa : C10.228.854.468.800 [Categoria DeCS]
Referências encontradas : 28 [refinar]
Mostrando: 1 .. 10   no formato [Detalhado]

página 1 de 3 ir para página          

  1 / 28 LILACS  
              next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: biblio-1131809
Autor: Madakshira, Manoj Gopal; Singla, Sonal; Gupta, Kirti; Zahan, Sayeeda; Paria, Pradip; Sahu, Jitendra Kumar.
Título: Autopsy of a child with Spinal muscular atrophy Type I (Werdnig-Hoffmann disease)
Fonte: Autops. Case Rep;10(2):e2020157, Apr.-June 2020. graf.
Idioma: en.
Resumo: Spinal muscular atrophy (SMA) is a heritable neuromuscular disorder which encompasses a large group of genetic disorders characterized by slowly progressive degeneration of lower motor neurons. The mutation is seen in the SMN1 gene mapped on chromosome 5. Depending on the age of the onset and the degree of severity, SMA has three subtypes. We discuss the autopsy findings in a case of Type 1 SMA also known by the name Werdnig-Hoffmann disease, to highlight the primary changes in the spinal cord, and skeletal muscle with association changes in the liver and terminal respiratory complications.
Descritores: Atrofias Musculares Espinais da Infância/patologia
-Autopsia
Evolução Fatal
Gliose
Doenças Genéticas Inatas
Fígado
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Conferência Clínica
Responsável: BR26.7 - Serviço de Biblioteca e Documentação Científica


  2 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Id: lil-91285
Autor: Compen Kong, Lucrecia.
Título: Atrofia muscular neurogénica en un grupo familiar. Una entidad clínica que simula a la atrofia muscular espinal progresiva / Neurogenic muscular atrophy in a familiy. An entity that simulate a progressive spinal muscular atrophy
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;45(1):37-49, mar. 1982. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se hace el estudio de una familia, en especial de cuatro hermanos con síntomas neuromusculares. Los resultados demostraron que todos los hermanos padecen de igual enfermedad, cuyas características clínicas y de laboratorio corresponden a la atrofia muscular espinal progresiva, pero no en el aspecto genético. Ante estos hallazgos surgen interrogantes que tratan de explicar los factores que han influenciado para el compromiso de todos los descendientes de una pareja aparentemente sana, no consanguínea y sin historia familiar positiva. ¿Se debe a factores persitásicos? ¿es una nueva variedad de la atrofia muscular espinal progresiva o una nueva entidad nosológica aún no descrita? Se abren las puertas a la investigación futura
Descritores: Atrofia Muscular/patologia
Atrofias Musculares Espinais da Infância
Doenças Neuromusculares/congênito
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


  3 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Id: lil-502981
Autor: Gutiérrez, Cristiam; Torres Ramírez, Luis; Rivas Franchini, Diana Mariell; Barrios, Erick; Alvarado Rosales, Manuel Anastacio.
Título: Síndrome de Hoffmann: manifestación inicial del hipotiroidismo / Hoffmann's syndrome: inicial manifestation of hypothyroidism
Fonte: Diagnóstico (Perú);47(1):41-43, ene.-mar. 2008. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El síndrome de Hoffmann es definido como la combinación de hipotiroidismo con miopatía, rigidez, calambres e hipertrofia muscular. Dicha forma de miopatía tiroidea es rara y generalmente acompaña a los pacientes con hipotiroidismo severo y de larga evolución. Caso clínico: Paciente que ingresa por calambres, debilidad muscular generalizada a predominio proximal y aumento de las masas musculares en miembros inferiores, con síntomas y signos sugestivos de hipotiroidismo que fueron confirmados por estudios hormonales de T3,T4,TSH y la miopatía por estudios enzimáticos del tejido muscular y biopsia muscular. La Electromiografía fue normal. Conclusión: Comunicamos un caso de síndrome de Hoffmann por ser la manifestación inicial de hipotiroidismo y de rara presentación.

Introduction: Hoffmann´s syndrome has been described as a combination of hypothyroidism and muscular stiffness, cramps and muscular hypertrophy. This form of thyroid myopathy is rare, and generally occurs in patients with a long history of severe hypothyroidism. Clinical case: a patient is admitted to the hospital complaining of muscular cramps and weakness, and experiencing an increase of muscular mass predominantly in the lower extremities, with symptoms and signs suggestive of hypothyroidism documented by T3, T4 and TSH levels. Enzyme muscular tissue assays support the diagnosis of myopathy. Electromyographic findings were unremarkable. Conclusion: We report a case of Hoffmann´s syndrome as the initial hypothyroidism presentation of for being a rare presentation of the condition.
Descritores: Atrofias Musculares Espinais da Infância
Debilidade Muscular
Distrofia Muscular de Duchenne
Doenças Musculares
Hipotireoidismo
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


  4 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Cuba
Texto completo
Texto completo
Id: biblio-991018
Autor: García Espinosa, Liz.
Título: Síndrome de Werdnig-Hoffmann / Werdnig-Hoffmann disease
Fonte: Rev. cuba. anestesiol. reanim;17(1):1-8, ene.-abr. 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El síndrome de Werdnig-Hoffmann o atrofia espinal tipo I forma parte de las atrofias musculares espinales y es la más grave de las tres formas clínicas existentes. Tiene carácter hereditario autosómico recesivo, no tiene tratamiento, es de carácter progresivo y por lo general culmina con la muerte del paciente entre el primero y segundo año de vida. Objetivo: Describir la conducta de la vía respiratoria anatómicamente difícil conocida en un paciente con síndrome de Werdnig-Hoffmann operado de litiasis renal derecha. Caso clínico: Paciente masculino de 39 años de edad, nivel de escolaridad superior, con diagnóstico de litiasis obstructiva en riñón derecho, propuesto para realizar una nefrolitotomía percutánea. Los exámenes en la consulta de anestesia diagnosticaron una vía respiratoria anatómicamente difícil. Pese a contar con la colaboración del paciente, personal entrenado, equipamiento necesario y proceder según los algoritmos recomendados en la literatura, se necesitó una vía quirúrgica para realizar la operación. Se efectúo el proceder quirúrgico propuesto sin complicación y el paciente salió del quirófano despierto y consiente. Conclusión: De requerirse otra intervención quirúrgica, sería necesario iniciar la intubación mediante fibroscopía óptica para evitar el edema de las vías respiratorias. De no obtenerse una vía respiratoria segura por este método, el paciente precisaría una vía aérea quirúrgica(AU)

Introduction: Werdnig-Hoffmann disease or spinal atrophy type I is part of the spinal muscular atrophies and the most serious of the three clinical forms in existence. It is an autosomal recessive hereditary condition, with no treatment, progressive in nature and usually culminates with the death of the patient between the first and second year of life. Objective: To describe the behavior of the anatomically difficult airway identified in a patient with Werdnig-Hoffmann disease operated for right renal lithiasis. Clinical case: Male patient at age 39, higher education level, with a diagnosis of obstructive lithiasis in the right kidney, proposed to be performed a percutaneous nephrolithotomy. The exams in the anesthesia consultation provided diagnosis of an anatomically difficult airway. Despite having the cooperation of the patient, trained personnel, necessary equipment and proceeding according to the algorithms recommended in the literature, a surgical approach was needed to perform the operation. The proposed surgical procedure was carried out without complications and the patient left the operating room awake and conscious. Conclusion: In case that another surgical intervention is required, it would be necessary to initiate intubation by optical fibroscopy in order to avoid edema of the respiratory tract. In case a safe airway is not obtained by this method, the patient would need a surgical airway(AU)
Descritores: Atrofias Musculares Espinais da Infância/cirurgia
Atrofias Musculares Espinais da Infância/epidemiologia
-Anestesia/métodos
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


  5 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-897409
Autor: Diluca, P; Giraldo, H; Muñoz, R; Salvatico, R; Lambre, H; Lylyk, P.
Título: Resonancia magnética de columna cervical con secuencia en flexión para el diagnóstico de la enfermedad de Hirayama / Magnetic resonance of the cervical spine with sequence in flexion for the diagnosis of Hirayama disease
Fonte: Rev. argent. radiol;81(2):105-109, jun. 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Hirayama o atrofia muscular espinal juvenil no progresiva de las extremidades superiores es una clase de mielopatía relacionada con la flexión del cuello. Afecta principalmente a hombres jóvenes (entre 15 y 25 años) y se caracteriza por una debilidad muscular asimétrica y unilateral de miembros superiores con atrofia. Suele presentarse de manera insidiosa, con curso progresivo y autolimitado a los 3-4 años del inicio del cuadro. Se cree que es producida por trastornos isquémicos en la microcirculación de las astas anteriores del segmento medular cervical entre C8 y T1 por la compresión en el segmento medular anterior debido al desplazamiento anterior de la duramadre al flexionar el cuello. Si bien existen varias teorías sobre la causa de este deslizamiento, la más aceptada se relaciona con la falta de crecimiento de la duramadre con respecto a la columna durante la pubertad. Esto provocaría un aumento de la tensión de la dura posteriory, como consecuencia, el desplazamiento anterior durante la flexión. Dado su excelente contraste tisular y la posibilidad de realizar adquisiciones en distintos planos, la resonancia magnética es el estudio de elección. Las imágenes deben ser obtenidas en posición neutra y en flexión cervical máxima para poner de manifiesto el desplazamiento de la dura, con el consiguiente aumento de la sensibilidad y especificidad de la prueba. Así, se logra mayor confianza en el diagnóstico y menor cantidad de falsos positivos, en comparación con la posición neutra como única adquisición.

Hirayama disease is a type of myelopathy related to neck flexion. It affects young male adults between 15 and 25 years, and is characterised by unilateral and asymmetric upper limb muscle weakness with atrophy. It usually presents insidiously, with a progressive course and self-limits in 3-4 years. It is believed that it could be produced by ischaemic disorders in the microcirculation of the anterior horns of the cervical spine segment C8 and T1 due to anterior displacement of the dura. There are several theories for the cause of this displacement, with the most accepted being the relationship between the lack of growth of the dura mater and the spine during puberty. This increases the tension of the posterior dura mater and consequently the anterior displacement during flexion. Due to its excellent tissue contrast and the possibility of acquisitions in different planes, magnetic resonance imaging is the study of choice. Images must be obtained in both neutral and cervical flexion to highlight the displacement of the dura mater. This increases the sensitivity and specificity of the test, giving greater confidence in the diagnosis, and reducing false positives compared to neutral as a single acquisition.
Descritores: Coluna Vertebral/diagnóstico por imagem
Atrofias Musculares Espinais da Infância/diagnóstico por imagem
-Espectroscopia de Ressonância Magnética
Dura-Máter/diagnóstico por imagem
Pescoço/patologia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


  6 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Texto completo
Id: biblio-1000345
Autor: Martínez-Rueda, Silvia Cristina; Lancheros-García, Eder Ariel; Rodríguez-Hernández, Jairo Claret.
Título: Síndrome de Werdnig-Hoffman (atrofia muscular espinal de la infancia). Presentación de un caso y revisión de literatura / Werdnig-Hoffmann syndrome (spinal muscular atrophy of childhood). Case report and literature review
Fonte: MedUNAB;13(2):116-122, 2010.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Werdnig-Hoffmann o atrofia muscular espinal (AME) de la infancia es una enfermedad de patrón autosómico recesivo de origen neuromuscular y degenerativo, poco prevalente en la población general, y que se caracteriza por la destrucción de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal debido a alteraciones cromosómicas. La enfermedad no tiene tratamiento, es de mal pronóstico y, por lo general, culmina con la muerte del menor en los primeros años de vida por dificultad respiratoria, infecciones respiratorias o ambas. En el presente artículo se describe un caso de la enfermedad que se pone en evidencia con el árbol genealógico en el que se encuentra el patrón de herencia de la enfermedad, además de los síntomas y signos que la caracterizan. [Martínez SC, Lancheros EA, Rodríguez JC. Síndrome de Werdnig-Hoffmann (atrofia muscular espinal de la infancia). Presentación de un caso y revisión en la literatura. MedUNAB 2010; 13:116-122].

Werdnig-Hoffmann Syndrome or Spinal Muscular Atrophy (SMA) of childhood is a disease of autosomal recessive neuromuscular and degenerative origin, some prevalent in the general population, characterized by motor neurons destruction in anterior spinal cord due to chromosomal abnormalities. The disease has no treatment, had poor prognosis, and usually ends in child death in her/his first years of life caused by respiratory distress, respiratory infection, or both. This paper describes a case of SMA with and evident pedigree with a tipical inheritance pattern, and symptoms and signs that characterize this entity. [Martínez SC, Lancheros EA, Rodríguez JC. Werdnig-Hoffmann Syndrome (Spinal Muscular Atrophy). Case report and review. MedUNAB 2010; 13:116-122].
Descritores: Atrofias Musculares Espinais da Infância
-Atrofia Muscular Espinal
Atrofia Muscular
Diagnóstico
Aconselhamento Genético
Distrofias Musculares
Responsável: CO179.1 - Biblioteca


  7 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-870917
Autor: Simon, Valdecir Antonio.
Título: Qualidade de vida em crianças e adolescentes com doenças neuromusculares e validação de dois questionários para o português: Life Satisfaction Index for Adolescents - LSI-A e Pediatric Quality of Life Inventory Duchenne Muscular Dystrophy Module / Quality of life in children and adolescents with neuromuscular diseases and validation of two questionnaires into Portuguese: Life Satisfaction Index for Adolescents - LSI-A and Pediatric Quality of Life Inventory Duchenne Muscular Dystrophy Module - PedsQL DMD.
Fonte: São Paulo; s.n; 2016. [239] p. ilus, tab, graf.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: As distrofias musculares progressivas e a amiotrofia espinhal progressiva (AEP) são doenças neuromusculares (DNM) caracterizadas pela degeneração irreversível das fibras musculares, a qual leva à fraqueza muscular e à incapacidade motora. Qualidade de Vida Relacionada à Saúde (QVRS) inclui subjetividade, multidimensionalidade, aspectos negativos e positivos diante da percepção e da expectativa individual de vida; sofre influência cultural. JUSTIFICATIVA: A avaliação da QVRS é essencial para definir a resposta ao tratamento multidisciplinar ou efetivo do paciente com DNM e para sinalizar medidas destinadas a incrementar o sucesso terapêutico. OBJETIVOS: Validar os questionários Life Satisfaction Índex for Adolescents (LSI-A) versão pais e versão paciente e Pediatric Quality of Life Inventory Duchenne (PedsQL DMD) versão pais e versão paciente para o português; avaliar a QVRS dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), amiotrofia espinhal progressiva (AEP) ou distrofia muscular de cinturas (DMC); avaliar a QV familiar e da mãe/cuidadora. METODOLOGIA: Os questionários LSI-A e PedsQL DMD foram validados obedecendo às etapas de adaptação cultural e validação. Após validação, o questionário LSI-A foi aplicado a pacientes com DMD, AEP ou DMC; o PedsQL Duchenne foi aplicado aos pacientes com DMD e o PedsQL NM a pacientes com AEP ou DMC. Os pais dos pacientes responderam ao FQoL e as mães/cuidadoras ao WHOQOL-Bref. Para cálculo estatístico utilizaram-se: testes alfa de Cronbach, CIC, Pearson, Curva ROC para a validação, e Mann Whitney, Friedman e Dunn para a aplicação. RESULTADOS: Quanto à validação: Probe final do LSI-A versão pais, 97% e versão paciente, 95%; PesdQL DMD versão pais, 99% e versão paciente, 97%, sinalizando compreensão excelente; o teste ? de Cronbach no LSI-A versão pais e paciente, respectivamente, obteve escore geral 0.87 e 0.89; no PesdsQL versão pais e versão paciente, respectivamente, escore geral 0.87 e...

Progressive muscular dystrophies and spinal muscular atrophy (SMA) are neuromuscular diseases (NMD) characterized by irreversible degeneration of muscle fibers which leads to muscle weakness and motor disability. Health-related quality of life (HRQoL) includes subjectivity, multidimensionality, negative and positive aspects on the perception and individual life expectancy; in addition, it suffers cultural influences. BACKGROUND: The assessment of HRQoL is essential to define the response to the multidisciplinary or effective treatment of patients with NMD and to indicate measures to increase the therapeutic success. OBJECTIVES: to validate to the Portuguese the following HRQoL instruments for patients with NMD: Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A) and Pediatric Quality of Life Inventory Duchenne (PedsQL Duchenne); to evaluate the HRQoL of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), spinal muscular atrophy (SMA) or limb girdle muscular dystrophy (LGMD), and to assess the family and caregiver QoL. METHODOLOGY: The LSI-A and PedsQL Duchenne questionnaires were validated obeying the stages of cultural adaptation and validation. After validation, the LSI-A questionnaire was administered to patients with DMD, SMA or LGMD, the PedsQL Duchenne to patients with DMD, and the PedsQL NM to patients with SMA or LGMD. Parents of patients responded to FQoL and mothers/caregiver to WHOQOL-Bref. For statistical calculations were used: ? test Cronbach, CIC, Pearson, ROC curve for validation, and Mann Whitney, Friedman and Dunn for the application. RESULTS: Validation: the final "Probe" of the LSI-A parents version was 97% and patient version, 95%; PesdQL DMD parents version, 99% and patient version, 97%, indicating excellent comprehension; Cronbach's alfa test at LSI-A parents and patients version, respectively, achieved overall score 0.87 and 0.89; at PesdsQL parents and patient version, respectively, were obtained overall score 0.87 and 0.84. At...
Descritores: Distrofia Muscular do Cíngulo dos Membros
Distrofia Muscular de Duchenne
Doenças Neuromusculares
Qualidade de Vida
Atrofias Musculares Espinais da Infância
Estudos de Validação como Assunto
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


  8 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: lil-770030
Autor: Magalhães, Paulo André Freire; d'Amorim, Ana Carolina Gusmão; Mendes, Ana Patrícia; Ramos, Maria Eveline Albuquerque; Almeida, Lívia Beatriz Santos de; Duarte, Maria do Carmo Menezes Bezerra.
Título: Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso / Noninvasive ventilation devices in a child with spinal muscular atrophy type 1: a case report
Fonte: Rev. bras. saúde matern. infant;15(4):435-440, out.-dez. 2015. tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: Amiotrofia espinhal do tipo 1 (AME 1) é uma doença genética autossômica recessiva que promove morte celular de neurônios motores localizados no corno anterior da medula e núcleos motores do tronco cerebral. A precoce morbimortalidade está associada à disfunção bulbar e insuficiência respiratória, necessitando de internamento hospitalar e de suporte ventilatório artificial. O objetivo do estudo foi divulgar a relevância da manutenção de paciente com AME 1 sem prótese ventilatória invasiva e com protocolo de fisioterapia individualizado, proporcionando melhor qualidade de vida e integração com seus familiares. Descrição: relato de caso de menor diagnosticado com AME 1 que aos 11 meses foi submetido à ventilação mecânica invasiva (VMI) por 76 dias, obtendo sucesso no desmame após aplicação de um protocolo de fisioterapia respiratória, incluindo a utilização de tosse mecanicamente assistida e ventilação não invasiva (VNI). Discussão: apesar das dificuldades e intercorrências observadas, a assistência proposta alcançou o objetivo de retirada da VMI e transferência para internação domiciliar com dispositivos ventilatórios não invasivos. A VMI por traqueostomia é considerada tratamento de eleição no Brasil, no entanto, as famílias precisam ser esclarecidas da irreversibilidade da doença e das possibilidades estratégicas das terapêuticas atuais (VMI, VNI e paliação) para o manuseio de criança grave com AME 1...

The spinal muscular atrophy type 1 (AME1) is an autosomal recessive genetic disorder that promotes cell death of motor neurons located in the anterior horn of the spinal cord and motor nuclei of the brainstem. Early mortality is linked to the bulbar dysfunction and respiratory failure, requiring hospitalization and invasive mechanical ventilation (IMV). The purpose of this study is to promote the maintenance patients with SMA type 1 without invasive ventilation support and individualized physical therapy protocol, improving child's quality of life and integration with their families. Description: this report relates a child diagnosed with AME1, who at 11 months was admitted and underwent IMV for 76 days, succeeding extubation after respiratory therapy protocol application using cough machine and noninvasive ventilation (NIV). Discussion: despite the difficulties and complications observed, there was persistence of the proposed assistance, reaching goal of withdrawal of IMV and transfer to home care with noninvasive ventilation devices. The IMV for tracheostomy is considered treatment of choice in Brazil. Notwithstanding, families need to be clarified of the irreversibility of the disease and strategic possibilities of therapeutic strategies (IMV, NIV and palliation) for the management of the child with severe SMA 1...
Descritores: Atrofias Musculares Espinais da Infância/terapia
Ventilação não Invasiva
Serviço Hospitalar de Fisioterapia
Modalidades de Fisioterapia
-Extubação
Brasil
Indicadores de Morbimortalidade
Respiração Artificial
Limites: Humanos
Lactente
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR663.1 - Biblioteca da Saúde da Mulher e da Criança


  9 / 28 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Uruguai
Texto completo
Id: lil-722862
Autor: Llorente, Natalia; Bernadá Scarone, María Mercedes; Bellora, Raquel; Bernadá, Elena.
Título: Enfermedad de Werdnig Hoffman: desafíos del equipo de salud para el alta a domicilioPerspectiva de una unidad de cuidados paliativos pediátricos / Werdnig Hoffman: challenges of the health team for discharge home. Perspective of a pediatric palliative care unit
Fonte: Arch. pediatr. Urug;84(1):39-43, mar. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso de un niño de 8 meses portador de una enfermedad de Werdnig Hoffman con soporte respiratorio por traqueostomía, en momentos de preparación del alta a domicilio, desde la perspectiva de una unidad de cuidados paliativos pediátricos.Se relatan el conjunto de problemas biológicos,familiares y sociales, las medidas realizadas durante la internación y los objetivos en la planificación del alta hospitalaria según áreas de cuidados. Se destaca la importancia de los cuidados de respiro como forma de prevención de la claudicación familiar, y la necesidad de una minuciosa articulación con el equipo de atención del primer nivel donde será derivado el niño.Es necesaria una red nacional de cuidados paliativos pediátricos (hospitalaria, ambulatoria y domiciliaria),capacitación y trabajo comprometido y articulado delos distintos niveles de atención para garantizar, a todos los niños que lo requieren, el derecho a cuidados paliativos consignado en la ley.
Descritores: Serviços Hospitalares de Assistência Domiciliar
Cuidados Paliativos
Alta do Paciente
Atrofias Musculares Espinais da Infância
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: UY1.1 - BINAME - Biblioteca Nacional de Medicina


  10 / 28 LILACS  
              first record previous record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: lil-698437
Autor: Vieira, Lais Meirelles Nicoliello; Silva, Carolina Andrade Neves; Oliveira, Marcone de Souza; Pimenta, Luciana Carla Araujo.
Título: O impacto do cuidado domiciliar na evolução da síndrome de Werdnig-Hoffmann: relato de caso / Impact of home care in the evolution of Werdnig-Hoffmann syndrome: case report
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;22(4), dez. 2012.
Idioma: pt.
Resumo: A atrofia muscular espinhal (AME) tipo I ou síndrome de Werdnig-Hoffmann é doença neuromuscular grave que se manifesta precocemente e apresenta elevada morbimortalidade. O objetivo deste trabalho é destacar a importância do serviço de assistência domiciliar na abordagem das doenças graves em que o cuidado é o principal fator promovedor da qualidade de vida.

Type 1 spinal muscular atrophy (SMA) or Werdnig-Hoffmann syndrome is a severe neuromuscular disease that has an early manifestation and presents high morbimortality. The aim of this paper was to highlight the importance of home care service when approaching severe diseases, in which care is the main factor that promotes quality of life.
Descritores: Serviços Hospitalares de Assistência Domiciliar
Atrofias Musculares Espinais da Infância
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG



página 1 de 3 ir para página          
   


Refinar a pesquisa
  Base de dados : Formulário avançado   

    Pesquisar no campo  
1  
2
3
 
           



Search engine: iAH v2.6 powered by WWWISIS

BIREME/OPAS/OMS - Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde