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Id: biblio-902276
Autor: Pérez Ortiz, Letier; Álvarez Armas, Abel; Rodríguez Ramos, Eglys; Laud Rodríguez, Leniel.
Título: Un enfoque clínico e histórico de la Malformación de Chiari Tipo I en adultos / A clinical and historic approach Type I Chiari malformation in adults
Fonte: Rev. medica electron;40(1):144-158, ene.-feb. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4 % de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100 % de los casos con resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5 % según la mayoría de las series. Lo más importante es la selección de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

ABSTRACT The existent literature on Type I Chiari Malformation in adults was reviewed, making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent disease. It represents between 1 % and 4 % of all the neurosurgery pathologies. The diagnosis is made up months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % in most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).
Descritores: Malformação de Arnold-Chiari/cirurgia
Malformação de Arnold-Chiari/diagnóstico
Malformação de Arnold-Chiari/etiologia
Malformação de Arnold-Chiari/fisiopatologia
Malformação de Arnold-Chiari/diagnóstico por imagem
Siringomielia
Fossa Craniana Posterior/anormalidades
Craniectomia Descompressiva
-Procedimentos Cirúrgicos Operatórios
Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos
Hipertensão Intracraniana
Hidrocefalia
Limites: Humanos
Adulto
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CU424.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-902233
Autor: Pérez Ortiz, Letier; Álvarez Armas, Abel; Rodríguez Ramos, Eglys; Laud Rodríguez, Leniel.
Título: Malformación de Chiari Tipo I en adultos. Un enfoque médico-quirúrgico. Parte I / Type I Chiari malformation in adults. A medico-surgical approach. Part I
Fonte: Rev. medica electron;39(5):1107-1116, set.-oct. 2017.
Idioma: es.
Resumo: Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4% de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100% de los casos con Resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5% según la mayoría de las series. Lo más importante es la selec­ción de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

The aim of this article is reviewing the existent literature on Type I Chiari malformation in adults and making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent diseases. It represents 1-4 % of all the neurosurgical diseases. The diagnosis is made months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % according to most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).
Descritores: Adulto
Malformações do Sistema Nervoso/cirurgia
-Malformação de Arnold-Chiari/cirurgia
Malformação de Arnold-Chiari/complicações
Malformação de Arnold-Chiari/diagnóstico
Siringomielia/complicações
Siringomielia/diagnóstico
Literatura de Revisão como Assunto
Malformações do Sistema Nervoso/complicações
Malformações do Sistema Nervoso/patologia
Malformações do Sistema Nervoso/epidemiologia
Malformações do Sistema Nervoso/diagnóstico por imagem
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CU424.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas


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Id: biblio-910730
Autor: Özay, Rafet; Doruk, Ebru Dogan; Balkan, Mehmet Serdar; Ergüngör, Mehmet Fikret.
Título: Treatment of Craniodiaphyseal Dysplasia Presenting with Chiari Type-I
Fonte: Arq. bras. neurocir;35(3):228-233, 20/09/2016. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Objective Chiari malformation type-I (CM-1) is described radiographically as a simple displacement of the cerebellar tonsils at least 5 mm below the foramen magnum (FM). If CM-1 exists due to hyperostosis of the cranial bones, the authors were not able to determine a common consensus for the treatment of CM-1 and syringomyelia. Methods A 31-year-old-female presented to our hospital with bilateral facial paralysis, hypoesthesia and motor loss of the extremities. The patient had bilateral gag reflex loss, phonation disorder and dysarthric speaking. Sensory and motor deficits were available at the bilateral upper and lower extremities. The skeletal radiographs revealed extensive thickening and sclerosis of the calvarial and facial bones, moderate widening and sclerosis of the clavicles and ribs, and that the internal auditory canal (IAC) and the optic foramen (OF) were narrowed. CM-1 and syringomyelia secondary to the small posterior fossa were due to calvarial hyperostosis. The patient underwent posterior fossa decompression and duraplasty. In addition, a syringosubarachnoid shunt was placed at the level of C7-T1. The symptoms of lower cranial nerve palsy and motor loss were recovered, but the symptoms of the foraminal stenosis, such as visual and auditory losses and facial paralysis were not recovered in any way. Conclusion We described in this case report CM-1 as a late complication of craniodiaphyseal dysplasia (CDD), and the difficulties in its treatment. In the treatment of these patients with CDD, posterior fossa decompression and syringosubarachnoid shunting are necessary, in spite of all the risks of these procedures.

Objetivo A malformação Chiari tipo-I (MC-1) é descrita radiograficamente como um simples deslocamento da tonsila cerebelar de pelo menos 5 mm abaixo do forame magno (FM). Se houve MC-1 em função da hiperostose dos ossos do crânio, os autores não foram capazes de determinar um consenso para o tratamento de MC-1 e siringomielia. Métodos Paciente de 31 anos deu entrada com paralisia facial bilateral, hipoestesia e perda motora das extremidades. A paciente apresentou perda de reflexo de vômito bilateral, desordem fonética e disartria. Deficiência motora e sensorial foram identificadas em ambas as extremidades superiores e inferiores. Radiografias do esqueleto revelaram extensa espessamento e esclerose dos ossos calvários e faciais, ampliação moderada e esclerose das clavículas e costelas, além de estreitamento do canal auditivo interno (CAI) e do forame ótico (FO). A MC-1 e siringomielia secundária à pequena fossa posterior ocorreram devido à hiperosteose calvarial. A paciente foi submetida a descompressão da fossa posterior e duroplastia. Somado a isso, um shuntsiringo-subaracnóideo foi colocado na altura da C7-T1. Os sintomas de paralisia donervo craniano inferior e a perda motora foram recuperados, mas os sintomas de estenose do forame, como por exemplo perdas auditivas e visuais, ou paralisia facial, não foram recuperados em nenhum nível. Conclusão descrevemos neste relato de caso a MC-1 como uma complicação posterior da displasia craniodiafisária (DCD), além das dificuldades em seu tratamento. No tratamento desta paciente com DCD, são necessários a descompressão da fossa posterior e o shunt siringo-subaracnóideo, apesar de todos os riscos neste procedimento.
Descritores: Malformação de Arnold-Chiari
-Crânio
Siringomielia
Hiperostose
Descompressão
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Taricco, Mário Augusto
Machado, Luís dos Ramos
Yacubian, Elza Márcia Targas
Id: lil-165412
Autor: Taricco, Mario Augusto.
Título: Siringomielia: fisiopatologia e tratamento / Syringomyelia: physiopatology and treatment
Fonte: In: Nitrini, Ricardo; Machado, Luís dos Ramos; Yacubian, Elza Marcia Targas; Rabello, Getúlio Daré. Condutas em neurologia: 1995. Säo Paulo, Clínica Neurológica HC/FMUSP, 1995. p.216-216.
Idioma: pt.
Descritores: Siringomielia
-Siringomielia/diagnóstico
Siringomielia/fisiopatologia
Siringomielia/terapia
Mielografia
Tomografia Computadorizada por Raios X
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME
BR1.1/2673.24; BR73.1; WL100, N731c. 1968


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Id: biblio-987159
Autor: Cedeño, Wilmer; Mora, Henin; Castañeda, Judy; Sola, Juan; Criollo, Jefferson; Torres, Larry; Negrete, Giovanny; Lucas, Gabriela.
Título: Arnold Chiari tipo I y siringomielia en el adulto / Arnold Chiari type I and siringomyelia in the adult: report of a case
Fonte: INSPILIP;2(1):1-9, ene.-jun. 2018.
Idioma: es.
Resumo: La malformación de Arnold Chiari es una anomalía congénita caracterizadapor el defecto de la base del cráneo y la herniación de parte del tronco y cerebelo a través del agujero magno, y puede estar asociado a siringomielia o hidrocefalia, la prevalencia de la enfermedad oscila entre el 4.3 x 1/100000 habitantes, afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las mujeres, se trata de una paciente de 58 años de edad con antecedentes patológicos de relevancia, psoriasis del cuero cabelludo hace 8 años, gastritis y alergia a la aspirina y sus derivados, que fue hospitalizado porcefalea, debilidad muscular progresiva que inicia en miembro inferior izquierdo luego a miembros superiores bilateralmente, problemas del equilibrio, dolor en el cuello los brazos y la espalda, los estudios diagnósticos por imagen de resonancia magnética (RMN) de cerebro y columna cervico-dorsal ha demostrado una herniación de más 5mm por debajo del foramen magno. La siringomielia con malformación de Arnold Chiari tipo I es rara en adultos.

The Arnold Chiari malformation is a congenital anomaly characterized by the defect of the base of the skull and the herniation of part of the trunk and cerebellum through the foramen magnum, and may be associated with syringomyelia or hydrocephalus, the prevalence of the disease ranges from 4.3 x 1/100000 inhabitants, affects both sexes, with a slight predominance in women, this is a 58-year-old patient with relevant pathological history, psoriasis of the scalp 8 years ago, gastritis and allergy to aspirin and its derivatives, who was hospitalized for progressive muscle weakness headache that starts in the left lower limb after upper limbs bilaterally, balance problems, pain in the neck, arms and back, diagnostic studies by magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and cervico-dorsal spine has shown a herniation of more than 5mm below the foramen magnum. Syringomyelia with Arnold Chiari type I malformation is rare in adults.
Descritores: Malformação de Arnold-Chiari
Siringomielia
Anormalidades Congênitas
-Pacientes
Epidemiologia
Gastrite
Hipersensibilidade
Limites: Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC7.1 - Biblioteca


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Id: lil-281802
Autor: Tello, Carlos A; Bersusky, Ernesto; Francheri, Alejandra.
Título: Deformidades de la columna vertebral en la infancia y adolescencia / Spinal malformations in chilhood and adolecence
Fonte: Med. infant;1(1):25-27, jul. 1993.
Idioma: es.
Resumo: Los avancesque se experimentaron en la última década en loscampos deldiagnóstico y el tratamiento de lasdeformidades dela columna en la infancia y la adolescencia se han basado principalmente en eldesarrollo de la tecnología médica. En lo referente al diagnóstico, la rápida difusión y accesibilidad creciente de los métodos de imágenes, como la Resonancia Magnética (RM), no sólo han aportado mayores conocimientos en la patología tumoral espinal sino que también han permitido el descubrimiento en la infancia de afecciones queantes se intuían como características de los adultos. Este es el caso de la siringomielia, fácilmente diagnosticable por la RM, que cuando se desarrolla en edades tempranas provoca escoliosis. Esta afección también ha puesto de manifiesto la imperiosa necesidad de extremar los exámenes clínicos y neurológicos en el paciente, ya que de ellos se desprende su sospecha. La cuidadosa inspección de la sensibilidad y de los reflejos en los pacientes con escoliosis puede deparar más de una sorpresa. Así es como se ha podido sustraer una parte, numéricamente no muy importante pero cualitativamente significativa, de los pacientes previamente catalogados como poseedores de escoliosis idiopáticas al encontrárselos con esta patología.
Descritores: Escoliose/diagnóstico
Escoliose/terapia
Doenças da Coluna Vertebral/diagnóstico
Doenças da Coluna Vertebral/terapia
Siringomielia/diagnóstico
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Limites: Humanos
Criança
Adolescente
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación


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Id: biblio-835721
Autor: Mezzardi, Juan José; Fernández Molina, Federico; Guiroy, Alfredo; Ypa, Paula; Domitrovic, Luis.
Título: Chiari I: edema medular y aumento de la siringomielia luego de la descompresión cráneo espinal con plástica meníngea. reporte de un caso / Chiari I: medullary edema and increased syringomyelia after decompression spinal skull with meningeal plastic. report a case
Fonte: Rev. argent. neurocir;27(3):114-118, sept. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo: Describir y analizar un caso de Chiari I con edema medular y aumento de la siringomielia (SM), luego de una descompresión cráneo espinal (DCE). Descripción: una mujer de 57 años consultó por cefaleas agravadas por maniobras de Valsalva, hipo, disfagia e hipoestesia distal del miembro superior izquierdo. La Resonancia Magnética (RM) mostró una malformación de Chiari tipo I con SM. Intervención: en abril del 2009 se efectuó una DCE (occipital + atlas) con plástica meníngea (dura artificial). En el postoperatorio inmediato notó aumento de su cefalea, y además se produjo una fístula de LCR que se trató con un drenaje lumbar externo. Como sus síntomas pre y postoperatorios mejoraron fue externada. En la RM realizada a los 15 días se observó un pseudomeningocele (PM) con edema medular. Los controles posteriores mostraron la desaparición del edema y el PM, con un aumento en el tamaño de la SM. En marzo del 2011 se hizo una laminectomía del axis sin reducción de la SM. Luego de un acceso de tos apareció un dolor neuropático en el brazo izquierdo. La nueva RM mostró que la SM no se había reducido y que la plástica meníngea se había retraído obstruyendo la cisterna magna. En diciembre del 2011 se realizó una nueva plástica meníngea con periostio y la RM de marzo del 2012 mostró una desaparición de la SM. Conclusión: en este caso, el edema medular y el PM se redujeron espontáneamente pero la SM no mejoró hasta eliminar todas las causas de obstrucción en la circulación del LCR a nivel del foramen magno.

Objective: To describe and analyze a Chiari I malformation with spinal cord edema and syrinx increase after craneospinal decompression (CED).Description: a 57 years-old female referred a history of headaches after Valsalva maneuvers, hiccup, dysphagia and left distal upper limb hypoesthesia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed a Chiari I malformation with syringomyelia.Intervention: during April 2009 a CED (occipital + atlas) with a non autologous duraplasty were performed. In the immediate postoperative period headaches increased and also appeared an external CSF fistula that was treated successfully with an external lumbar drainage. As the pre and postoperative symptoms improved she was discharged. After 15 days MRI revealed a pseudomeningocele (PMC) with spinal cord edema. Further controls showed the disappearance of the PMC and the edema with syrinx increase. In March 2011 a laminectomy of the axis was performed without reduction of the syrinx. A few months later and after a cough attack a neuropathic pain developed in the left upper limb. MRI showed a larger syrinx with retraction of the duraplasty. In December 2011 a new duraplasty with autologous pericranium was performed. Three months latter a postoperative MRI showed syrinx resolution. Conclusion: in this case the spinal cord edema and PMC resolved spontaneously but syringomyelia improved only after removing all the causes that obstructed the normal CSF circulation at the foramen magnum.
Descritores: Malformação de Arnold-Chiari
Descompressão
Edema
Meningocele
Siringomielia
Limites: Humanos
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-687259
Autor: Silva, Jose Alberto Goncalves da; Santos Jr., Adailton Arcanjo dos; Costa, Maria do Desterro Leiros da; Almeida, Everardo Bandeira de.
Título: Suboccipital craniectomy with opening of the fourth ventricle and duraplasty: study of 192 cases of craniovertebral malformations / Descompressao da fossa posterior sem tonsilectomia em 192 casos de impressao basilar, malformacao de Chiari e/ou siringomielia
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;71(9A):609-614, set. 2013. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM), and/or syringomyelia (SM) is based on restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction and creation of a large artificial cisterna magna, avoiding the caudal migration of the hindbrain. It is observed that a large craniectomy might facilitate an upward migration of the posterior fossa structures. There are many surgical techniques to decompress the posterior fossa; however, a gold standard approach remains unclear. The authors present the results of 192 cases of BI, CM, and SM treated between 1975 and 2008 and whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy without tonsillectomy with the patient in the sitting position, large opening of the fourth ventricle, and duraplasty.

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração da dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de cisterna magna ampla. Isto é fator importante para evitar a migração caudal das estruturas da fossa posterior. A craniectomia ampla facilita a migração cranial dessas estruturas. Existem várias técnicas cirúrgicas para descomprimir a fossa posterior, mas não há evidência sobre qual a melhor.. Os autores apresentam os resultados de 192 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e siringomielia, operados entre 1975 e 2008, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, sem tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural.
Descritores: Malformação de Arnold-Chiari/cirurgia
Craniotomia/métodos
Quarto Ventrículo/cirurgia
Platibasia/cirurgia
Siringomielia/cirurgia
-Dura-Máter/cirurgia
Estudos Retrospectivos
Resultado do Tratamento
Limites: Adolescente
Adulto
Idoso
Criança
Pré-Escolar
Feminino
Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Adulto Jovem
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-663555
Autor: Carvalho, Geraldo Barroso de.
Título: Doenças e mistérios do Aleijadinho / Diseases and mysteries of Aleijadinho.
Fonte: São Paulo; Lemos; 2005. 271 p. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Artrite Reumatoide
Traumatismos da Mão
Hanseníase
Porfirias
Esclerodermia Difusa
Escorbuto
Sífilis
Siringomielia
Tromboangiite Obliterante
Bouba
Tipo de Publ: Biografia
Responsável: BR75.1 - Biblioteca
BR75.1; 616-07:73, C253d. 2465


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Texto completo SciELO Brasil
Barbosa, Egberto Reis
Texto completo
Id: lil-649312
Autor: Silva-Júnior, Francisco Pereira da; Santos, Jasper Guimarães; Sekeff-Sallem, Flávio Augusto; Lucato, Leandro Tavares; Barbosa, Egberto Reis.
Título: Cervical and axial dystonia in a patient with syringomyelia / Distonia cervical e axial em uma paciente com siringomielia
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;70(9):742-743, Sept. 2012. ilus.
Idioma: en.
Descritores: Distonia/etiologia
Siringomielia/complicações
-Eletromiografia
Imagem por Ressonância Magnética
Limites: Adulto
Feminino
Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME



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