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Id: lil-336614
Autor: Trelles Montes, J. Oscar; Trelles Montes, Luis; Larrauri, Luis; Aliaga, Orlando; Altamirano, Juan de Dios.
Título: Las encefalomiopatías mitocondriales: a propósito de 3 casos con oftalmoplejia / The mitochondrials encephalomiopaties to purpose of three cases with ophtalmoplejia
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;55(4):254-260, dic. 1992.
Idioma: es.
Resumo: Se describe a las encefalomiopatías mitocondriales como un grupo de enfermedades con determinante genético ligado a un defecto en la fosforilación oxidativa. Se describe el cuadro clínico de tres casos con oftalmoplejia. Se discute los casos a la luz de información reciente acerca de las enfermedades descritas y se concluye que no es posible aún demostrar y explicar la razón del fenotipo variable.
Descritores: Encefalomiopatias Mitocondriais
Oftalmoplegia
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-665070
Autor: Barrios, Miguel; Soto, Leslie; Umeres, Hugo.
Título: Caso clínico 03-2012: mujer de 22 años con cefalea, fiebre, proptosis ocular bilateral y oftalmoplegia / Clinical case 03-2012: a 22 year-old- woman with headache, fever, bilateral ocular proptosis and ophthalmoplegia
Fonte: Rev. méd. hered;23(4):256-262, oct.-dic. 2012. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Cefaleia
Exoftalmia
Febre
Oftalmoplegia
Trombose do Corpo Cavernoso
Limites: Humanos
Adulto
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-475276
Autor: Portillo Vallenas, Roberto; Rojas, Edgar; Vera, José; Loo, Orlando; Gonzales, Wilder.
Título: Síndrome de Miller Fisher recurrente / Recurrent Miller Fisher syndrome
Fonte: An. Fac. Med. (Perú);65(3):203-205, jul. 2004.
Idioma: es.
Resumo: Presentamos el caso de una mujer de 69 años de edad con antecedente de hipertensión arterial y Síndrome de Miller Fisher recurrente hospitalizada en tres oportunidades. Las manifestaciones clínicas en sus respectivos ingresos por emergencia se caracterizaron por cefalea, diplopia y trastorno de la marcha, evidenciándose en el examen neurológico la triada clásica de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Se describe los resultados de exámenes complementarios: neuroimágenes, líquido cefalorraquídeo, electromiografía y anticuerpo antigangliosido GQ1b. La recuperación de su enfermedad fue completa. En el seguimiento está asintomática.
Descritores: Ataxia
Oftalmoplegia
Síndrome de Miller Fisher
Limites: Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE13.1 - Oficina de Biblioteca, Hemeroteca y Centro de Documentación


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Id: biblio-1006777
Autor: Ersan, Sibel; Koçak, Sevda Uçkun.
Título: Isolated abducens nerve palsy treated by immunoadsorption in a patient with diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome / Parálisis ocular aislada del sexto par craneal tratada con inmunoadsorción en un paciente con síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea
Fonte: Rev. nefrol. diál. traspl;38(2):134-138, jun. 2018. ilus.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: XXV Congreso Argentino de Hipertensión Arterial (Buenos Aires, 12-14 abril 2018), Buenos Aires, 12-14 abr. 2018.
Resumo: Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) that causes a prodromal hemorrhagic enteritis is the main cause of hemolytic uremic syndrome (HUS) particularly in pediatric patients. It is characterized by acute kidney injury with microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. The kidney and brain are the two major target organs, and neurological involvement is the most frequent cause of mortality. The time delay between bloody diarrhea and neurological symptoms ranges from few days to a month. Neurological disorders include disturbances in cognitive functions, focal neurological signs, epileptic seizures, myoclonus and neuropsychiatric symptoms. Cerebral magnetic resonance imaging reveals various patterns of hyperintensities distributed through cerebral matter or may be totally normal even the patient has severe neurological involvement. Electroencephalography usually show generalized or focal slowing of the background activity, spikes or sharp waves despite being normal in around 20% of patients. We present here an adult male patient referred to our center with requirement of hemodialysis due to diarrhea-associated HUS complicated by acute kidney injury. Later during the course of plasma exchange therapy the patient developed an isolated abducens nerve palsy. Complete renal recovery was achieved by plasma exchange therapy but abducens palsy remedied rescue introduction of immunoglobulin G (IgG) depletion by immunoadsorption

Escherichia coli, productor de toxina Shiga (STEC), que causa una enteritis hemorrágica en fase prodrómica, es la principal causa del síndrome urémico hemolítico (SUH), particularmente, en pacientes pediátricos. Se caracteriza por una lesión renal aguda con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. El riñón y el cerebro son los dos órganos principales a los que ataca, y la afectación neurológica es la causa más frecuente de mortalidad. El tiempo que transcurre entre la aparición de diarrea sanguinolenta y los síntomas neurológicos varía entre pocos días y un mes. Los trastornos neurológicos incluyen alteraciones en las funciones cognitivas, signos neurológicos focales, ataques epilépticos, mioclonías y síntomas neuropsiquiátricos. La resonancia magnética de cerebro revela varios patrones de hiperintensidades distribuidas a través de la materia cerebral o puede ser totalmente normal incluso si el paciente tiene un compromiso neurológico severo. El electroencefalograma generalmente muestra una disminución generalizada o focal de la actividad de fondo, picos u ondas agudas, a pesar de ser normal en alrededor del 20% de los pacientes. Presentamos un paciente adulto de sexo masculino, derivado a nuestro centro para ser tratado con hemodiálisis debido a SUH asociado a diarrea, complicado por insuficiencia renal aguda. Luego, durante el transcurso de la terapia de intercambio de plasma, el paciente desarrolló una parálisis ocular aislada del sexto par craneal. Se logró una recuperación renal completa por medio de la terapia de intercambio plasmático; no obstante, la parálisis del nervio motor ocular externo remedió la disminución de la inmunoglobulina G (IgG) mediante el tratamiento de rescate de inmunoadsorción
Descritores: Oftalmoplegia
Toxina Shiga/efeitos adversos
Toxina Shiga/toxicidade
Insuficiência Renal
Escherichia coli Shiga Toxigênica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
-Doenças do Sistema Nervoso
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR444.1 - BAN - Biblioteca Argentina de Nefrología Dr. Víctor R. Miatello


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Id: lil-757053
Autor: Arias, Ana Paula; Santoni, Agustina; Goenaga, Belén; Martínez, María José; González, Natalia.
Título: Síndrome de Bickerstaff: Caso clínico / Bickerstaff syndrome: Case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;113(4):e226-e229, ago. 2015. tab.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Guillain-Barré se define como una polirradiculoneuropatía aguda, de inicio súbito y cuyo origen es, en la mayor parte de los casos, autoinmune. Se manifiesta como un cuadro de parálisis motora fláccida, de tipo ascendente, acompañada de arreflexia, con alteraciones sensitivas o sin ellas. Es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda en niños previamente sanos. Presenta distintas variantes que forman parte de un mismo espectro. Una de ellas es el síndrome de Bickerstaff, caracterizado por ataxia, oftalmoplejía externa asociada a encefalopatía o hiperreflexia. Es importante el diagnóstico precoz a fin de poder instaurar rápidamente medidas de sostén y tratamiento que beneficiarán a aquellos pacientes que progresan hacia un cuadro de mayor gravedad. Presentamos el caso de un niño de 4 años de edad, previamente sano, que presenta cuadro compatible con síndrome de Bickerstaff.

Guillain-Barré syndrome is defined as an acute polyradiculoneuropathy, with sudden onset and its origin being mostly autoimmune. It is characterized by flaccid paralysis, symmetrical and ascending, together with areflexia, with or without sensory disturbances. It is the primary cause of acute flaccid paralysis in previously healthy children. Guillain-Barré syndrome presents different variants as part of the same spectrum. One of this is the Bickerstaff syndrome, characterized by ataxia, encephalopathy, hyperreflexia and external ophthalmoplegia. Early diagnosis is important with the view to establishing an early treatment that will be beneficial for those patients that progress to a more serious illness. We report the case of a 4-year-old boy who was previously healthy, and then presented symptoms that are compatible with Bickerstaff syndrome.
Descritores: Ataxia/diagnóstico
Ataxia/tratamento farmacológico
Oftalmoplegia/diagnóstico
Oftalmoplegia/tratamento farmacológico
Reflexo Anormal
Síndrome de Guillain-Barré/diagnóstico
Síndrome de Guillain-Barré/tratamento farmacológico
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-911041
Autor: Welling, Leonardo; Welling, Mariana; Antunes, Eduardo; Jumes, Ariana; Umeda, Roberto; Figueiredo, Eberval Gadelha.
Título: Traumatic Oculomotor Nerve Avulsion after Mild Head Injury
Fonte: Arq. bras. neurocir;35(4):310-311, 30/11/2016.
Idioma: en.
Resumo: The authors describe a 37-year-old female who suffered a mild head injury after a car accident. She was found with an initial Glasgow coma scale score of 15. On further inspection, complete right ophthalmoplegia was observed. Initial computerized tomography (CT) scan of the head was normal, but magnetic resonance imaging showed right oculomotor nerve avulsion. The patient was discharged from the hospital without any improvement in complete ophthalmoplegia. To our knowledge, this is the first radiographically documented case of oculomotor nerve root avulsion with associated irreversible oculomotor nerve palsy after mild head injury. Considering the poor prognosis for recovery of the nerve function, an appropriate counseling should be provided to the patient and family. Neurosurgical techniques for attempting nerve reconstruction have yet to be investigated but could be a new area for clinical and surgical research.

Os autores descrevem o caso de uma mulher de 37 anos, vítima de acidente automobilístico, com traumatismo craniano leve. No exame inicial, a pontuação da paciente estava em 15, segundo a escala de coma de Glasgow. Na inspeção adicional, observou-se oftalmoplegia completa à direita. A tomografia de crânio da admissão estava normal, porém a ressonância magnética de crânio evidenciou avulsão do nervo oculomotor direito. A paciente recebeu alta sem nenhuma melhora no quadro de oftalmoplegia. Até onde sabemos, esse é o primeiro caso documentado radiograficamente de avulsão da raiz do nervo oculomotor associada a paralisia irreversível do mesmo após traumatismo craniano leve. Considerando o prognóstico de recuperação ruim, aconselhamento apropriado deve ser feito a paciente e familiares. Técnicas para reconstrução desse nervo ainda não foram investigadas, mas podem vir a ser uma nova área de pesquisa clínica e cirúrgica.
Descritores: Radiculopatia
Oftalmoplegia
Nervo Oculomotor
-Traumatismos Craniocerebrais
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-894600
Autor: Fernández González, María Emilia; Frometa Rivaflecha, Grisel; Leyet Romero, Mirelvis.
Título: Oftalmoplegía externa congénita parcial y bilateral en un adolescente / Partial and bilateral congenital external ophthalmoplegia in an adolescent
Fonte: Medisan;21(12), dic. 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso clínico de un paciente de 18 años de edad, quien fue atendido en la consulta de estrabología del Hospital Oftalmológico Amistad Argelia-Cuba de la República de Argelia por presentar fotofobia, ptosis palpebral, mala visión y estrabismo divergente. Se le hizo un examen oftalmológico completo, prueba de prisma, luces de worth y se constató que tenía una oftalmoplejía congénita externa parcial y bilateral con ambliopía, sin manifestaciones neurológicas. Se le indicó tratamiento con vitaminas y no se realizó propuesta quirúrgica debido a la cantidad de músculos afectados y el gran riesgo de una diplopía residual

The case report of an 18 years patient is presented who was assisted in the estrabism service of Amistad Argelia-Cuba Ophthalmologic Hospital in the Republic of Algeria due to photophobia, ptosis palpebral, poor vision and divergent strabismus. A complete ophthalmologic exam was carried out, prism test, worth lights and it was verified that he had a partial and bilateral external congenital ophthalmoplegia with amblyopia, without neurological manifestations. Treatment with vitamins was indicated and there was no surgical proposal due to the quantity of affected muscles and the great risk of a residual diplopia
Descritores: Blefaroptose
Oftalmoplegia/congênito
Ambliopia
Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica
-Exotropia
Estrabismo
Manifestações Neurológicas
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Comentário
Responsável: CU418.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba


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Id: biblio-886420
Autor: Gómez-Naranjo, Heidy J; Espinosa-García, Eugenia; Ardila, Sandra; Echeverri-Peña, Olga Yaneth; Barrera-Avellaneda, Luis Alejandro.
Título: Síndrome de Kearns Sayre: reporte de dos casos / Kearns Sayre Syndrome: Report of two cases
Fonte: Acta neurol. colomb;33(1):32-36, ene.-mar. 2017.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN El síndrome de Kearns Sayre (SKS) es una rara mitocondriopatía causada en la mayoría de los casos por deleciones en el ADN mitocondrial, usualmente no heredada y de ocurrencia espontánea. Se caracteriza por disfunción multiorgánica de manifestación antes de los veinte años de edad. Fue descrito por Thomas Kearns y George Sayre, quienes reportaron la tríada de oftalmoplejía externa, retinopatía pigmentaria y bloqueos de la conducción cardíaca, siendo esta última alteración determinante en el pronóstico, así como el número de órganos afectados. Presentamos dos casos de Síndrome de Kearns Sayre con manifestaciones clínicas oftalmológicas en su debut, asociados a debilidad muscular, similar a los casos típicos reportados en la literatura, donde la mayoría de los pacientes presentan compromiso ocular. En la literatura colombiana existen pocos reportes de este síndrome, por lo tanto, esta presentación contribuye al conocimiento de la entidad en nuestro medio, la patología presenta una triada clínica específica, pero a la vez muestra una afección multisistémica que requiere un alto índice de sospecha por parte de las especialidades a las cuales el paciente puede acceder en su cuadro inicial.

SUMMARY The Kearns-Sayre syndrome is a rare mitochondrial disease caused, in most cases by deletions in mitochondrial DNA, usually not inherited and spontaneously occurring. It is characterized by multiorganic dysfunction that typically develops before the age of twenty. Described by Thomas Kearns and George Sayre who reported a case with presence of the triad of external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and cardiac conduction blocks, the latter being decisive alteration in the forecast, as well as the number of affected organs. We report two cases of Kearns-Sayre syndrome debuting with ophthalmological clinical manifestations, associated with muscle weakness, similar to typical cases reported in the literature where most patients have eye involvement. The Colombian literature there are very few reported cases of this syndrome, so this presentation contributes to the knowledge of this entity in our environment, taking into account that this disease presents a specific clinical triad but both shows multisystem condition, requiring a high index of suspicion on the part of various specialties to which the patient can be accessed.
Descritores: Oftalmoplegia
Síndrome de Kearns-Sayre
Mitocôndrias
Responsável: CO362.9


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Id: biblio-995757
Autor: Ascencio, José Luis; Sanín, Emilio; Londoño, Luisa Victoria.
Título: Fibrosis congénita de los músculos extraoculares / Congenital fibrosis of the extraocular muscles
Fonte: Rev. colomb. radiol;24(1):3665-3667, 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM por sus siglas en inglés) es un síndrome de estrabismo caracterizado por oftalmoplejía restrictiva no progresiva y blefaroptosis. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de CFEOM con base en la historia clínica, examen físico y soportado por los hallazgos en la imagen de resonancia magnética (RM). Esta entidad corresponde al grupo de los trastornos de denervación craneal congénita y no a una miopatía primaria, como se creía anteriormente.

Congenital Fibrosis of the extra ocular muscles (CFEOM) is a congenital strabismus syndrome characterized by non-progressive restrictive ophthalmoplegia and blepharoptosis. We report the case of a patient in whom the diagnosis was made based on the history, clinical findings and supported by the magnetic resonance imaging findings. This entity is part of a group of congenital cranial denervation syndromes and not due to a primary myopathy as originally though.
Descritores: Fibrose
-Oftalmoplegia
Estrabismo
Músculos Oculomotores
Limites: Humanos
Responsável: CO371.9


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Id: biblio-949595
Autor: González Manrique, Guillermo; Motta, Orfa; Ramírez, Cristhian; Peña, Luis.
Título: Oftalmoplejía asociada a neurotoxicidad por veneno de serpiente: presentación de un caso y revisión de la literatura / Ophthalmoplegia associated with snake venom neurotoxicity: case report and literature review
Fonte: Acta neurol. colomb;32(4):314-319, oct.-dic. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Resumen El accidente ofídico es la lesión resultante de la mordedura de una serpiente, en el caso de ofidios venenosos se puede producir inoculación del veneno, constituyéndose además en ofidiotoxicosis. Esta entidad ha sido declarada por la Organización Mundial de la Salud como una enfermedad tropical olvidada. En el caso de Colombia constituye un problema aún vigente con una incidencia nacional de 9.7 casos por 100.000 habitantes, según datos reportados en el 2012. Las manifestaciones clínicas y la evolución de los pacientes se encuentran en relación directa con la composición del veneno de la serpiente, el cual es una especie específica. El propósito del presente artículo es describir, por medio de un caso clínico las características semiológicas y fisiopatológicas de un caso de ofidiotoxicosis con complicaciones neurológicas, haciendo una revisión de la literatura actual. Presentamos el caso de un paciente masculino, de 54 años de edad, que sufrió accidente ofídico grave, se discute con detalle las situaciones que pudieron haber contribuido al desenlace del paciente.

Summary The ophidian accident is the injury resulting from the bite of a snake, in the case of venomous snakes venom inoculation may occur, constituting itself in ophidiotoxicosis. This entity has been declared by the world health organization as a forgotten tropical disease. In the case of Colombia, this is still a problem, with a national incidence of 9.7 cases per 100,000 inhabitants, according to data reported in 2012. The clinical manifestations and evolution of the patients are directly related to the composition of the venom of the Snake which is specific species. The purpose of the present article is to describe, through a clinical case, the semiological and pathophysiological characteristics of a case of opiotoxicosis with neurological complications, making a review of the current literature. We present the case of a 54-year-old male patient who presented a severe ophidian accident, discussing in detail the situations that might have contributed to the outcome of the patient.
Descritores: Mordeduras de Serpentes
Serpentes
Oftalmoplegia
Responsável: CO362.9



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