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Id: biblio-1015028
Autor: Cerna Márquez, Marlon Alexander; López Robles, Gabriela Alejandra; Contreras Martínez, Larissa Maydelin; Calix, Iris; Zelaya, Sindy.
Título: Crisis convulsivas febriles: revisión integral / Febrile Seizures: Comprehensive Review
Fonte: Acta pediátr. hondu;8(2):810-818, oct. 2017-mar. 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: Las convulsiones febriles (CF) son el trastor-no convulsivo más frecuente en la niñez y motivo común de consulta en los departa-mentos de emergencia. Son eventos críticos que coinciden con procesos febriles, en niños de 6 a 60 meses, sin infección del SNC, trastornos metabólicos, ni anomalías neurológicas previas. Estos trastornos son de carácter benigno y autolimitado, sin secuelas neurológicas a largo plazo. La prevalencia de CF es de aproximadamente 2 - 5 %, se ha descrito una mayor incidencia en varones en un 60%, con una relación 2:1. Los niños con antecedentes familiares en primer grado con CF, tienen un riesgo de 4-5 veces más alto que la población general de presentar CF, a pesar de esto algunos casos son esporádicos, lo que sugiere que elemen-tos genéticos y ambientales influyen en su aparición. El diagnóstico es fundamental-mente clínico, los exámenes complementa-rios deben reservarse para casos específi-cos y descartar otras patologías. El trata-miento únicamente está indicado en el manejo de las crisis agudas persistentes...(AU)
Descritores: Convulsões Febris/diagnóstico
Síndrome Metabólica
-Bases de Dados Bibliográficas
Malformações do Sistema Nervoso/complicações
Limites: Seres Humanos
Criança
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-998225
Autor: Castillo López, Jorge Luis; Jerves Crespo, María Elena; Rodríguez Romero, Amparo de la Paz; Almeida Cevallos, Raúl Leonardo; Revelo Villacrés, Alex David.
Título: Caso Clínico: Diastomatomielia, una Forma Rara de Disrafia Espinal Oculta / Case Report: Diastomatomyelia, a Rare Form of Hidden Spinal Disraphy
Fonte: Rev. méd. Hosp. José Carrasco Arteaga;10(1):53-53, mar. 2018. Imagenes.
Idioma: es.
Resumo: INTRODUCCIÓN: La diastematomielia es una malformación raquimedular, un desdoblamiento sagital de la médula espinal, frecuentemente por debajo de la quinta vértebra dorsal; siendo una presentación rara de disrafismo espinal (menos del 3 %), más frecuente en el sexo femenino (3:1), se presenta entre los 10 y 76 años de edad. Puede ser asintomática y un descubrimiento incidental. Su diagnóstico es básicamente radiológico. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 20 años de edad, con cuadro de lumbalgia crónica, habiendo sido tratado por diferentes especialistas y tratamientos. Se solicitó estudios de imagen con la finalidad de esclarecer el diagnóstico; en la exploración física reportó zona de hipertricosis localizada a nivel lumbosacro y escoliosis dorsolumbar leve. EVOLUCIÓN: Los estudios radiológicos, tomográficos y de resonancia magnética evidenciaron la fusión de los cuerpos vertebrales L2 - L3 (espolón óseo), asociando anomalías de fusión de los elementos posteriores con división del canal raquídeo, y en médula espinal dos hemimédulas. Al momento el paciente se encuentra en controles periódicos por el servicio de traumatología con tratamiento clínico. CONCLUSIONES: No es sencillo el diagnóstico, frecuentemente se realiza en etapas tardías, cuando las alteraciones neurológicas son explícitas. Es preciso permanecer alerta ante alteraciones cutáneas de la línea media; dado que puede ser indicadora de diastematomielia o de cualquier disrafismo oculto.

BACKGROUND: Diastematomyelia is a spinal cord malformation consisting of a sagittal split spinal cord, often below the fifth thoracic vertebra and being a rare presentation of occult spinal dysraphism (less than 3 %), and it is more common in females (3:1), in the age of 10 and 76 years old. It can be asymptomatic and be discovered incidentally. It is basically radiological diagnosis. CASE REPORT: A 20 - years old, male patient presents chronic and unwilling back pain treatment, which has been treated by different specialists and treatments. If was requested image exams in order to clarify the diagnosis. Physical examination zone localized hypertrichosis and lumbosacral thoracolumbar scoliosis reported. EVOLUTION: The computed tomography and magnetic resonance showed the fusion of the L2 - L3 (bone spurs) associated with abnormalities fusion of the posterior elements with division of the spinal canal into two compartments, vertebral bodies and spinal cord in two hemicords. At present, the patient is under periodic controls by the traumatology service with clinical treatment. CONCLUSIONS: It is not easy diagnosis diastematomyelia often is performed in later stages, when neurological disorders are already flowered. Because of this, must remain alert to any skin disorder midline, it can be indicative of diastematomyelia or any of the hidden dysraphisms.
Descritores: Espectroscopia de Ressonância Magnética
Tomografia Computadorizada por Raios X
Defeitos do Tubo Neural
-Malformações do Sistema Nervoso
Limites: Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC163


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Id: biblio-996581
Autor: Hernández, Norbelis; Merejildo, Yessenia.
Título: Calcificaciones intracraneales por herpes virus tipo I / Intracranial calcifications for herpes virus type I
Fonte: Rev. ecuat. pediatr;17(2):30-31, 12-2016.
Idioma: es.
Resumo: Las enfermedades intrauterinas representan una carga importante de morbilidad para el recién nacido como es la infección por Herpes simple, al adquirir este tipo de infección puede traer diversas afecciones del sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial de las calcificaciones en el cerebro no siempre es fácil, existen múltiples causas que pueden originar calcificaciones intracraneales, dentro de ellas causas fisiológicas congénitas, infecciosas, metabólica, vasculares y por neoplasias. Con alta mortalidad y morbilidad, la incidencia varia de 1/3.000 a 1/20.000 nacimientos. Se requiere de una sospecha clínica precoz para establecer un tratamiento adecuado, presentamos un caso de una recién nacida de 21 días de vida que presenta un cuadro febril cuyo diagnóstico fue confirmado por la técnica de reacción de la polimerasa en cadena, la misma certifico la presencia del virus del herpes simple tipo 1 en liquido céfalo raquídeo, además evidencia de calcificaciones intracraneales en tomografía axial computarizada.

Intrauterina diseases represent an important burden of morbidity for the newborn as is the infection with Herpes simplex, when aquiring this type of infeccion can bring diverse affections of the central nervous system.The differential diagnosis of calcifications in the brain is not always easy, there are multiple causes that can causse intracranial calcifications,within them congenital,infectious,metabolic,vascular and neoplastic,vascular and neoplastic causes,with high mortality and morbidity, the incidence varies from 1/3000 to 1 /20.000 briths,Early clinical suspicion is required to establish an adequate treatment,we present a case of a newborn of 21 days of life that presents a febrile condition whose diagnosis was confirmed by the polymerase chain reaction technique,it certifies the presence of herpes simplex virus type 1 in cerebrospinal fluid,in addition to evidence of intracranial calcifications in computed tomography.
Descritores: Aciclovir
Tomografia Computadorizada por Raios X
Herpesvirus Humano 1
Malformações do Sistema Nervoso
-Anormalidades Congênitas
Líquido Cefalorraquidiano
Herpes Simples
Limites: Seres Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC150


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Id: biblio-986501
Autor: Chúa, Carlos.
Título: ¿Existe tendencia estacional en las anomalías del tubo neural en Guatemala? / Exist a stational trends in neural tube defects in Guatemala?
Fonte: Rev. Col. Méd. Cir. Guatem;156(2):54-60, nov. 2017. graf.
Idioma: es.
Resumo: Antecedentes: Las anomalías del tubo neural son frecuentes en Guatemala. Una mayor frecuencia se observa en el antiplano guatemalteco, con mayor concentración de población indígena y con mayor depauperación económica. Observaciones de especialistas indican que en el primer semestre del año son mucho más frecuentes que en el segundo. Estas observaciones señalan que algo existe en el ambiente, probablemente en el ambiente alimentario, relacionado con el consumo de maíz, base dietética del guatemalteco. En el grano de este cereal, existe, fumomisinas (micotoxinas producidas por hongos) en gran cantidad, que tienen un efecto inhibidor de la captación celular de ácido fólico, micronutriente íntimamente relacionado con el cierre temprano del tubo neural. Objetivo: Demostrar si es cierto que existe mayor frecuencia de anomalías del tubo neural en Guatemala en el primer semestre del año que en el segundo, principalmente en los denominados meses de verano. Sugerir hipótesis futuras que expliquen este comportamiento epidemiológico. Metodología: Estudio descriptivo-analítico retrospectivo en la Unidad de Espina Bífida del Hospital General San Juan de Dios y en las 8 áreas geoeconómicas de Guatemala, analizando una sola variable: La fecha de nacimiento de niños y niñas que presentaron anomalías del tubo neural de diferente tipo. Resultados: Se demuestra que en efecto las anomalías del tubo neural son más frecuentes en el primer semestre del año que en el segundo. Principalmente en los meses de marzo-abril. Y que ocurren con menos frecuencia en el segundo semestre. Estos datos se podrían vincular con el consumo dietético de maíz, grano que también tiene diferencias estacionales en cuanto a su producción, almacenamiento, preparación y consumo (AU)
Descritores: Disrafismo Espinal/complicações
Fumonisinas/efeitos adversos
Desnutrição/complicações
População Indígena
Deficiência de Ácido Fólico/diagnóstico
Malformações do Sistema Nervoso/complicações
Defeitos do Tubo Neural/epidemiologia
-Epidemiologia Descritiva
Guatemala/epidemiologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Responsável: GT5.1 - Biblioteca y Centro de Documentación Dr. Julio de León Méndez


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-725065
Autor: Llerena Rodríguez, Elio; García Rivero, Leydy Ángela.
Título: Lisencefalia y anomalías asociadas / Lissencephaly and associated anomalies
Fonte: Medicentro (Villa Clara);18(2):87-89, abr.-jun. 2014. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Lisencefalia
Malformações do Sistema Nervoso
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-910209
Autor: Pereira, Amanda Larissa Augusto; de Souza, Mayana de Azevedo Bião; Santos, Juliana Costa.
Título: Tendência temporal das malformações congênitas do sistema nervoso nos últimos quatro anos no Brasil / Temporal trend of congenital malformations of the nervous system in the last four years in Brazil
Fonte: Rev. Pesqui. Fisioter;8(1):16-23, fev., 2018. tab, graf.
Idioma: en; pt.
Resumo: Introduction: Congenital malformations are represented by functional or structural anomalies of fetal development. Of note is Encephalocele, Microcephaly, Congenital Hydrocephalus, Spina Bifida, other Malformations of the brain, other malformations of the spinal cord and other malformations of the nervous system. Objective: To describe the temporal tendency of the congenital malformations of the nervous system in the period from 2010 to 2014 in Brazil. Methods: A descriptive ecological study of the temporal trend encompassing the years 2010 to 2014, whose data were collected from the Department of Informatics of the DATASUS Single Health System, in the information system on live births (SINASC), and these data are in agreement with The IBGE population estimates. The sample selection was performed using the Health Information platform (TABNET). Newborns with congenital malformations of the nervous system were enrolled in the years 2010 to 2014 in Brazil, being identified by ICD-10: Q00 to Q007. The variables of this study were: Region (North, Northeast, South, Southeast and Center West), sex (male and female), type of delivery (vaginal, cesarean and forceps), maternal age, gestational age and birth weight. Results: The highest number of occurrences of malformations through DATASUS in the period from 2010 to 2014 was in the Southeast region, followed by the Northeast. Conclusion: The present study demonstrated an epidemiological panorama of the cases of congenital malformations of the nervous system. These results serve as a tool for health planning and interventions, as well as for a better understanding of public managers, in order to serve this population and direct investment in this area. (AU)

Introdução: As malformações congênitas são representadas por anomalias funcionais ou estruturais do desenvolvimento fetal. Destaca-se a Encefalocele, Microcefalia, Hidrocefalia Congênita, Espinha Bífida, outras Malformações do cérebro, outras Malformações da medula espinhal e outras Malformações do sistema nervoso. Objetivo: Descrever a tendência temporal das malformações congênitas do sistema nervoso no período de 2010 a 2014 no Brasil. Métodos: Estudo ecológico descritivo de tendência temporal englobando os anos de 2010 a 2014, cujos dados foram coletados do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde DATASUS, no sistema de informação sobre nascidos vivos (SINASC) sendo que estes respectivos dados estão de acordo com as estimativas populacionais do IBGE. A seleção da amostra foi realizada a partir da plataforma Informações de Saúde (TABNET). Foram incluídos recém-nascidos com malformações congênitas do sistema nervoso registrados nos anos de 2010 a 2014 no Brasil, sendo identificadas pelo CID-10: Q00 a Q007. As variáveis desse estudo foram: Região (Norte, Nordeste, Sul, Sudeste e Centro Oeste), sexo (masculino e feminino), tipo de parto (vaginal, cesáreo e fórceps), idade da mãe, idade gestacional e peso ao nascer. Resultados: Os maiores números de ocorrência das malformações através do DATASUS, no período de 2010 a 2014 foi na região do Sudeste, seguido do Nordeste. Conclusão: O presente estudo demonstrou um panorama epidemiológico dos casos de malformações congênitas do sistema nervoso. Esses resultados servem como ferramenta para planejamento e intervenções em saúde, assim como, para um melhor entendimento dos gestores públicos, a fim de atender essa população e direcionar investimento nessa área. (AU)
Descritores: Anormalidades Congênitas
Malformações do Sistema Nervoso
Sistema Único de Saúde
Responsável: BR1337.9 - FBDC - Fundação Bahiana para o Desenvolvimento das Ciências


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Id: biblio-905376
Autor: Hamza, Ameer; Higgins, Martha Jaye.
Título: Holoprosencephaly
Fonte: Autops. Case Rep;7(4):22-25, Oct.-Dec. 2017. ilus.
Idioma: en.
Descritores: Holoprosencefalia/patologia
-Encéfalo/anormalidades
Evolução Fatal
Malformações do Sistema Nervoso/patologia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR26.7 - Serviço de Biblioteca e Documentação Científica


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Id: biblio-884627
Autor: Romero Reyes, Luis; Medina, Morgan.
Título: Sindrome de West: factores asociados y prevalencia en el Hospital Nacional Dr. Mario Cararino Rivas / West Syndrome: Associated Factors and Prevalence at the National Hospital Dr. Mario Catarino Rivas (Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas)
Fonte: Acta pediátr. hondu;3(2):207-211, oct.- 2012. tab..
Idioma: es.
Resumo: OBJETIVO: Determinar la prevalencia del Síndrome de West (SW) y sus característi- cas en los pacientes manejados en consulta de Neurología Pediátrica del Hospital Dr. Mario Catarino Rivas (HNMCR). PACIENTES Y MÉTODOS: El presente es un estudio transversal-descriptivo con un componente correlacional realizado en la consulta externa de Neurología Pediátrica del HNMCR donde se analizó la prevalencia del SW, historia médica y los estudios de imagen realizados. Estos datos fueron ana- lizados en Epi Info 3.5.3 donde se aplicaron medidas de tendencia central. RESULTADOS: Se encontró una prevalen- cia puntual del 0.2% de los pacientes aten- didos en la consulta de neurología pediátri- ca. La mayoría fueron varones con una proporción de 2.5:1,con antecedentes peri- natales de asfixia y prematurez en un 63 y 40%. El hallazgo tomográfico fué displasia cerebral (2 de 3 pacientes). CONCLUSIONES: Las características de los pacientes estudiados concuerdan con los estudios a nivel mundial donde resalta los antecedentes natales como asfixia y prematurez como causas del SW y la nece- sidad de mejorar el control prenatal y la atención médica en el parto. Desafortuna- damente no se pudo realizar tomografía cerebral a todos nuestros pacientes, lo cual nos limito a clasificar los dentro del grupo sintomático o criptogenico…(AU)
Descritores: Malformações do Sistema Nervoso/complicações
Neurologia/métodos
Espasmos Infantis
Infecções Urinárias/metabolismo
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-835761
Autor: Sosa, Fidel; Bustamente, Jorge; Rodríguez, Facundo; Argañaraz, Romina; Rubino, Pablo; Lambre, Jorge.
Título: Remisión de aneurisma luego de exéresis de MAV con aparición de síndrome del acento extranjero / Aneurysm remission after MAV surgery with appearance of foreign accent syndrome
Fonte: Rev. argent. neurocir;30(2):81-85, jun. 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: Los aneurismas asociados a malformaciones arteriovenosas (MAV) son lesiones vasculares que suelen encontrarse hasta en el 15% de los casos, incrementando el riesgo global de hemorragia. La conducta frente a los aneurismas asociados es dicotómica en la literatura, mientras existen reportes de la desaparición de los mismos luego de la exéresis de la MAV, otros artículos enfatizan su tratamiento precoz. El síndrome del acento extranjero es un raro trastorno neurológico en el que el paciente habla su lengua materna como lo haría una persona extranjera y suena con “acento” extranjero a oídos de los oyentes nativos. Objetivo: Presentar un paciente que desarrolla el síndrome del acento extranjero posterior a la exéresis de una MAV y la evolución de un aneurisma asociado. Presentación de caso: Paciente pediátrico que luego de la exéresis de una MAV fronto-opercular posterior izquierda remite por completo un aneurisma de hiperflujo asociado, presentando en el postquirúrgico el síndrome del acento extranjero.Conclusión: Queda reportado el caso de este raro síndrome y la resolución espontánea de un aneurisma proximal luego de la exéresis de una MAV.

Introduction: The aneurysms associated with arteriovenous malformations (AVM) are vascular lesions that are usually found in up to 15% of cases, increasing the overall risk of bleeding. The behavior against associated aneurysms is dichotomous while there are reports of the disappearance of the same after the removal of the AVM, other items emphasize early treatment. Foreign accent syndrome is a rare neurological disorder in which the patient speaks his mother language as you would a foreigner and sounds with foreign "accent" to native listeners.Objective: To report a patient who developed foreign accent syndrome after excision of an AVM and the evolution of an associated aneurysm.Case presentation: pediatric patient that after a resection of fronto-opercular AVM refers back completely on an aneurysm associated hyper flow, presenting postsurgical foreign accent syndrome.Conclusion: the case of this rare syndrome and spontaneous resolution of a proximal aneurysm after excision of an AVM is hereby reported.
Descritores: Aneurisma Intracraniano
Malformações do Sistema Nervoso
Limites: Seres Humanos
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: biblio-835386
Autor: Pante, Fernanda Raymundo; Madi, José Mauro; Araújo, Breno Fauth de; Zatti, Helen; Madi, Sônia Regina Cabral; Rombaldi, Renato Luís.
Título: Malformações congênitas do sistema nervoso central: prevalência e impacto perinatal / Congenital malformations of central nervous system: prevalence and perinatal impact
Fonte: Rev. AMRIGS;55(4):339-344, out.-dez. 2011. tab.
Idioma: pt.
Resumo: No Brasil e no Rio Grande do Sul, as malformações congênitas constituem a segunda causa de mortalidade infantil, sendo responsáveis por 17,2% e 22,4%, respectivamente, do total de mortes, indicando a necessidade de estratégias específicas nas políticas de saúde. Assim, decidiu-se pela análise da prevalência e dos aspectos perinatais relacionados às malformações congênitas do sistema nervoso central. Métodos: Estudo com delineamento caso-controle. A amostra de contingência estudada foi constituída de recém-nascidos que tenham apresentado malformação do sistema nervoso central, no período de março/1998 a junho/2008. Foram avaliadas variáveis maternas e neonatais. Para a análise estatística utilizaram-se médias, desvios padrões e teste T de Student e Mann-Whitney para variáveis numéricas, qui-quadrado para variáveis categóricas e estimativa de risco pela Odds Ratio (OR) com IC 95%. Foi adotado nível de significância de 5%. Resultados: Dentre os 15.495 nascimentos ocorridos no período citado, foram observados 32 neonatos (0,21%) portadores de malformação do sistema nervoso central, que foram comparados a 149 neonatos normais. O defeito congênito associou-se a taxa aumentada de partos cesáreos [21(65%) vs. 46(30%); p<0,0002; OR 4,3(1,8-10,4)], peso neonatal médio mais baixo (p<0,005), admissão em unidade de tratamento intensivo neonatal [23(71,8%) vs.18(12%); p<0,0001; OR 18,6(6,9-51,9)] e neomortalidade precoce [5(15,6%) vs. 1(0,7%); p<0,0001; OR 27,4(2,9-64,5)]. Conclusão: O defeito congênito associou-se à taxa aumentada de partos cesáreos, peso neonatal médio inferior, necessidade de admissão em unidade de tratamento intensivo neonatal, neomortalidade precoce, mas não à idade materna, paridade, intervalo interpartal, raça e síndrome diabética.

Congenital malformation is the second cause of infantile mortality in Brazil and in Rio Grande do Sul. The rates of the total of deaths are 17,2% and 22,4%, respectively, indicating the necessity of specific strategies in the health politics. The aim of this work was to analyze the prevalence and associated conditions related to congenital malformations of the central nervous system. Methods: In this case-control study, we studied newborns with malformation of central nervous system between March 1998 and July 2008. They were matched with normal newborns in the same period. Maternal and newborn variables were evaluated. Statistic approach was carried through Student t-test and Mann-Whitney for numerical variables. Qui-square test was used for categorical variables. To access the risk estimation, we used odd's rate (OR) with 95% CI. The significance level for all statistical tests was 5%. Results: Among 15,495 births, there were 32 newborns (0,21%) with malformation of the central system. They were matched with 149 normal newborns. Congenital defects were associated with high rates of Caesarean childbirths [21 (65%) versus. 46 (30%) ; p< 0.002; OR 4.3 (1.8 – 10.4)], lower newborn weight (p< 0.005), admission in intensive care unit [23 (71.8%) versus. 18(12%); p< 0.0001; OR 18.6 (6.9 – 51.9)] and early mortality [5 (15.6%) versus. 1(0.7%); p< 0.0001; OR 27.4 (2.9 – 64.5)]. Conclusion: Congenital defect was associated with increased rates of Caesarean childbirths, lower newborn weight, necessity of admission in intensive care unit, early mortality. There was no association with the mother's age, number of deliveries, interval between the delivery, race and diabetes.
Descritores: Neonatologia
Malformações do Sistema Nervoso
Limites: Seres Humanos
Recém-Nascido
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA



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