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Id: lil-446676
Autor: Malheiros, José Augusto; Camargos, Sarah Teixeira; Oliveira, José Teotonio de; Cardoso, Francisco E. C.
Título: A Brazilian family with Brown-Vialetto-van Laere syndrome with autosomal recessive inheritance
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;65(1):32-35, mar. 2007. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: We report the first Brazilian family with Brown-Vialetto-van Laere syndrome. The presence of consanguineous marriages and illness affecting three sisters and one niece support an autosomal recessive transmission. The age at onset of the illness ranged from 12 to 20 years old. The time interval between hearing loss and involvement of other cranial nerves varied from 3 to 12 years. MRI demonstrated bulbar atrophy and also high intensity signal at T2 weighted and fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sequences.

Descrevemos a primeira família brasileira com síndrome de Brown-Vialetto-van Laere. Os pacientes são três irmãs e uma sobrinha provenientes de casamentos consangüíneos, o que fortalece a hipótese de transmissão autossômica recessiva. A idade de aparecimento dos sintomas variou entre 12 e 20 anos. A latência entre a perda auditiva e o envolvimento de outros nervos cranianos variou de 3 a 12 anos. O estudo de imagem por ressonância magnética demonstrou atrofia bulbar além de alteração de sinal nas seqüências ponderadas em T2 e FLAIR (fluid attenuated inversion recovery).
Descritores: Paralisia Bulbar Progressiva/genética
Perda Auditiva Neurossensorial/genética
Padrões de Herança/genética
-Atrofia
Paralisia Bulbar Progressiva/diagnóstico
Perda Auditiva Neurossensorial/diagnóstico
Imagem por Ressonância Magnética
Linhagem
Síndrome
Limites: Adolescente
Feminino
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-427593
Autor: Rodriguez, Gabriel E; Waisman, María Isabel Rosa de; Duek, Viviana; Sica, Roberto E. P.
Título: Evaluación fonodeglutoria en pacients con esclerosis lateral amiotrófica / Evaluation of speech and seallowing disorders in patients with amyotrophic lateral sclerosis
Fonte: Prensa méd. argent;92(4):236-248, 2005. tab.
Idioma: es.
Resumo: En la Esclerosis lateral Amiotrófica (ELA) el treinta por ciento de los pacientes comienza con síntomas bulbares que incluyen disfagia, disartria y alteraciones fonatorias. No es claro si el comporomiso bulbar implica el deterioro simultáneo de las tres funciones o si ellas pueden tener una evolución independiente. Existen escalas para evaluar individualmente esas funciones que son de dificil cuantificación clínica. La detección y la mensura adecuada de sus alteraciones permiten apreciar adecuadamente la discapacidad existente
Descritores: Disartria
Esclerose Amiotrófica Lateral/complicações
Esclerose Amiotrófica Lateral/diagnóstico
Paralisia Bulbar Progressiva/diagnóstico
Transtornos de Deglutição/diagnóstico
Distúrbios da Voz
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatório Técnico
Responsável: AR392.1 - Biblioteca


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Id: lil-325502
Autor: Batista, Bianca Helena Brum; Almeida, Andrea Garcia de; Nunes, Magda Lahorgue; Pitrez, Paulo Márcio Condessa; Ehlers, Joäo Arthur.
Título: Paralisia bulbar progressiva juvenil doença de Fazio-Londe: relato de caso / Progressive bulbar palsy (Fazio-Londe disease): case report
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;60(3B):830-834, Sept. 2002. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crianças. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e até a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padröes clínicos, um de início precoce (idade <6 anos, predomínio de comprometimento respiratório) e outro de início tardio (6-20 anos, predomínio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfunçäo respiratória grave, tendo inicialmente recebido diagnóstico de asma brônquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento clínico, exame físico e estudo eletrofisiológico de tronco cerebral
Descritores: Paralisia Bulbar Progressiva
-Diagnóstico Diferencial
Seguimentos
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Vale, Otoni C. do
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Id: lil-273836
Autor: Castro-Costa, Carlos M. de; Oriá, Reinaldo B; Vale, Otoni C. do; Arruda, José Arnaldo M. de; Horta, Wagner G; D'almeida, José Artur C; Santos, Terezinha J. T; Ramos, Rodrigo S. N; Gifoni, Marcus A. C.
Título: Motor neuron diseases in the University Hospital of Fortaleza (Northeastern Brazil): a clinico-demographic analysis of 87 cases
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;58(4):986-9, Dec. 2000.
Idioma: en.
Resumo: In this retrospective (1980-1998) study, we have analyzed clinico-demographically, from the records of the University Hospital of Fortaleza (Brazil), a group of 87 patients showing signs and symptoms of motor neuron diseases (MNDs). Their diagnosis was determined clinically and laboratorially. The WFN criteria were used for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) diagnosis. The clinico-demographic analysis of the 87 cases of MNDs showed that 4 were diagnosed as spinal muscular atrophy (SMA), 5 cases as ALS subsets: 2 as progressive bulbar paralysis (PBP), 2 as progressive muscular atrophy (PMA) and 1 as monomelic amyotrophy (MA), and 78 cases of ALS. The latter comprised 51 males and 27 females, with a mean age of 42.02 years. They were sub-divided into 4 groups according to age: from 15 to 29 years (n= 17), 30 to 39 years (n= 18), 40 to 69 years (n= 39) and 70 to 78 years (n= 4). From the 78 ALS patients, 76 were of the classic sporadic form whilst only 2 were of the familial form. The analysis of the 87 patients with MNDs from the University Hospital of Fortaleza showed a predominance of ALS patients, with a high number of cases of juvenile and early onset adult sporadic ALS
Descritores: Hospitais Universitários
Doença dos Neurônios Motores/diagnóstico
-Esclerose Amiotrófica Lateral/diagnóstico
Brasil
Paralisia Bulbar Progressiva/diagnóstico
Atrofia Muscular Espinal/diagnóstico
Estudos Retrospectivos
Fatores de Risco
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-219699
Autor: Otero Siliceo, Enrique; Arriada Mendicoa, Nicasio; Corona Vázquez, Teresa.
Título: Frequency of motor neuron diseases in a Mexico City referral center
Fonte: Rev. invest. clín;49(6):445-8, nov.-dic. 1997. tab.
Idioma: en.
Resumo: Objetivo. Analizar la incidencia y características clínicas de las enfermedades de neurona motora (ENM) en una institución mexicana. Material y Métodos. Es un estudio retrospectivo de las principales características clínicas de 274 casos de ENM diagnosticados en el Instituto Nacional de Neurología /INNN) de la ciudad de México, de 1965 a 1995, como casos definitivos de ENM con base en los criterios de El Escorial (248 casos de esclerosis lateral amiotrófica, 15 de parálisis bulbar progresiva, 8 de esclerosis lateral primaria y 3 de atrofia espinal progresiva). Resultados. La frecuencia de la enfermedad en el INNN se incrementó gradualmente durante los 31 años revisados. La edad promedio de inicio de la enfermedad fue de 48 años, en contraste con una edad de inicio mayor encontrada en el resto del mundo. Las características clínicas del grupo estudiado fueron similares a las de otros informes. Conclusiones. Hubo un notable incremento en la frecuencia de la ENM en el INNN, en forma similar a lo observado a nivel mundial del padecimiento, salvo por una aparente edad de inicio menor. Es necesaria la realización de estudios prospectivos poblacionales para conocer la incidencia de las ENM en México
Descritores: Esclerose Amiotrófica Lateral
Hospitais/estatística & dados numéricos
Incidência
Doença dos Neurônios Motores
Doença dos Neurônios Motores/fisiopatologia
Atrofia Muscular Espinal
Paralisia Bulbar Progressiva
-México
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública


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Id: lil-161586
Autor: Oliveira, José Teotonio de; Moreira, Paulo Roberto R; Cardoso, Francisco; Perpétuo, Francisco Otaviano Lima.
Título: Síndrome de Brown-Vialleto-van Laere: relato de dois casos / Brown-Vialleto-van Laere syndrome: report of 2 cases
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;53(4):789-91, dez. 1995.
Idioma: pt.
Conferência: Apresentado em: Congresso Brasileiro de Neurologia, 16, Fortaleza, 3-8 set. 1994.
Resumo: A síndrome de Brown-Vialleto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alteraçoes de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos de discutimos o diagnóstico diferencial da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.
Descritores: Paralisia Bulbar Progressiva/complicações
Surdez/etiologia
-Paralisia Bulbar Progressiva/líquido cefalorraquidiano
Paralisia Bulbar Progressiva/genética
Nervos Cranianos/fisiopatologia
Surdez/líquido cefalorraquidiano
Surdez/genética
Síndrome
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-159690
Autor: De, H. N.
Título: Bulbar paralysis
Fonte: In: Liga Medicorum Homoeopathica Internationalis. Congreso de la Liga Medica Homeopatica Internacional. s.l, s.n, oct. 1992. p.181-2.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: Congreso de la Liga Medica Homeopatica Internacional, 47, Cordoba, 27-31 oct. 1992.
Descritores: Paralisia Bulbar Progressiva/terapia
-Bothrops lanceolatus/uso terapêutico
Causticum/uso terapêutico
Mercurius Corrosivus/uso terapêutico
Plumbum Metallicum/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR926.1 - Biblioteca Artur de Almeida Rezende Filho
BR926.1


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Id: lil-130106
Autor: Lima, José Mauro Braz de; Silva, Marli Pernes da.
Título: Paralisia bulbar progressiva do adulto: seria uma entidade nosológica autônoma? / Progressive bulbar palsy: could it be an autonomous nosological entity
Fonte: Rev. bras. neurol;29(4):97-100, ago. 1993.
Idioma: pt.
Resumo: Neste artigo säo considerados aspectos nosológicos e discutida a autonomia da PBP. É mostrada a tendência entre autores modernos, a considerar a íntima relaçäo com a esclerose lateral amiotrófica (forma bulbar)
Descritores: Esclerose Amiotrófica Lateral
Paralisia Bulbar Progressiva
-Paralisia Bulbar Progressiva/epidemiologia
Paralisia Bulbar Progressiva/história
Esclerose Amiotrófica Lateral/epidemiologia
Neurônios Motores
Doenças Neuromusculares
Limites: Humanos
Adulto
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-109309
Autor: Bonomi, Lúcia M; Cáceres, Magdalena M; Moncayo, Ernesto Ojeda.
Título: Enfermedades encefalovasculares cronicas / Chronic encephalo vascular diseases
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. (Córdoba);49(1):43-5, 1991.
Idioma: es.
Descritores: Paralisia Bulbar Progressiva/complicações
Demência/complicações
Hidrocefalia de Pressão Normal/complicações
-Doença Crônica
Demência por Múltiplos Infartos/complicações
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-39850
Autor: Nitrini, Ricardo.
Título: Elementary motor perseveration in early diagnosis of progressive supranuclear palsy
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;45(1):29-32, mar. 1987. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Em três casos de paralisia supranuclear progressiva (PSP) com diferentes manifestaçöes clínicas iniciais foram constatadas intensas perseveraçöes motoras elementares antes do aparecimento dos sinais neurológicos característicos da doença. Na perseveraçäo motora elementar, após o início de um elemento de movimento näo há inibiçäo no momento adequado, ocorrendo tendência à repetiçäo incessante. As perseveraçöes foram observadas nestes casos aos testes da diadococinesia, da capacidade de reproduçäo de estruturas rítmicas e às tentativas de desenhar formas geométricas simples. Embora este sinal ainda näo tenha sido descrito na PSP, é possível que sua pesquisa sistemática possa demonstrar que a perseveraçäo motora elementar seja sinal útil para o diagnóstico precoce e um elemento semiótico para a caracterizaçäo clínica da PSP
Descritores: Paralisia Bulbar Progressiva/diagnóstico
Exame Neurológico
Oftalmoplegia/diagnóstico
Paralisia/diagnóstico
-Transtornos dos Movimentos/fisiopatologia
Limites: Pessoa de Meia-Idade
Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR1.1 - BIREME



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