Base de dados : LILACS
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Id: biblio-1281380
Autor: Pereira, G M(edt); Obregón, M G(edt); Monges, S(edt).
Título: Lactante hipotónico con succión débil / A hypotonic infant with weak suction
Fonte: Med. infant;17(3):326-332, Septiembre 2010. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Comportamento de Sucção
Hipotonia Muscular/diagnóstico
-Técnicas e Procedimentos Diagnósticos
Diagnóstico Diferencial
Tono Muscular
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación


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Id: biblio-1147657
Autor: Kuspiel, María Florencia; Alonso, Guillermo.
Título: Pseudohipoaldosteronismo y aparente exceso de mineralocorticoides: cara y ceca en dos pacientes pediátricos / Pseudohypoaldosteronism and apparent mineralocorticoid excess: two faces, two pediatric patients
Fonte: Rev. Hosp. Ital. B. Aires (2004);36(1):11-14, mar. 2016.
Idioma: es.
Resumo: Los síndromes endocrinológicos con hipofunción o hiperfunción con niveles paradójicos de dosajes hormonales han sido bien caracterizados en los últimos años del siglo XX, a partir del desarrollo de técnicas genéticas y moleculares. Presentamos dos pacientes con pseudohipoaldosteronismo y aparente exceso de mineralocorticoides como síndromes en espejo, con la intención de alertar al médico clínico respecto de su consideración como entidad diagnóstica en niños con alteraciones hidroelectrolíticas. (AU)

Endocrinological syndromes with underactive or overactive hormonal levels with paradoxical dosages have been well characterized over the years of the twentieth century, from the development of genetic and molecular techniques. We present two patients with pseudohypoaldosteronism and apparent mineralocorticoid excess as mirror syndromes, with the aim to alert the clinician regarding their consideration as a diagnostic entity in children with fluid and electrolyte disturbances. (AU)
Descritores: Pseudo-Hipoaldosteronismo/diagnóstico
Síndrome de Excesso Aparente de Minerolocorticoides/diagnóstico
-Peso-Idade
Dexametasona/uso terapêutico
Hidrocortisona/fisiologia
Hidrocortisona/sangue
Hidrocortisona/uso terapêutico
Pseudo-Hipoaldosteronismo/fisiopatologia
Pseudo-Hipoaldosteronismo/genética
Cloreto de Sódio/administração & dosagem
Síndrome de Excesso Aparente de Minerolocorticoides/fisiopatologia
11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenase Tipo 2/fisiologia
Diuréticos/uso terapêutico
Aldosterona/fisiologia
Aldosterona/sangue
Alcalose/sangue
Hiperpotassemia/sangue
Hipopotassemia/sangue
Hiponatremia/sangue
Hipotonia Muscular/etiologia
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR2.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-437296
Autor: Martinitto, R; Ledesma, F; Pabón, N; Dackiewicz, N.
Título: Lactante hipotonico / A hypotonic child
Fonte: Med. infant;12(4):333-335, dic. 2005.
Idioma: es.
Descritores: Botulismo
Hipotonia Muscular
Sepse
-Diagnóstico Diferencial
Limites: Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-294772
Autor: Figueroa Turienzo, Juan Manuel.
Título: Evento aparentemente amenazador para la vida [ALTE] / Apparent life-threatening event
Fonte: Med. infant;3(2):105-114, jun. 1996. tab.
Idioma: es.
Descritores: Apneia
Cianose
Hipotonia Muscular
Síndromes da Apneia do Sono
-Argentina
Morte Súbita do Lactente
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Lactente
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-777072
Autor: Galindo Santana, Belkys María; Concepción Díaz, Damarys; Galindo Sardiña, Miguel Angel.
Título: Episodio de Hipotonía e Hiporreactividad posterior a la aplicación de vacunas en Cuba durante el período 2012-2013 / Hypotonic-hyporesponsive episodes after the application of vaccines in Cuba during the period 2012-2013
Fonte: Rev. cuba. med. trop;67(3):0-0, dic. 2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: la vacuna contra la difteria, la tos ferina (células enteras) y el tétanos que protege contra estas enfermedades, inició su uso en la década de 1940, logró una disminución considerable de estas enfermedades. Pero también, surgieron numerosos eventos asociados a esta vacuna. Uno de ellos es el Episodio de Hipotonía e Hiporreactividad, reportado con menor frecuencia, a las vacunas contra Haemophilus influenzae tipo b y la hepatitis B. Es un evento poco conocido y raro. Objetivo: mejorar el conocimiento sobre esta entidad. Métodos: se realizó un estudio observacional retrospectivo de los Episodio de Hipotonía e Hiporreactividad (según niveles de certeza diagnóstica), reportados durante 2012 y 2013 por el médico de familia al sistema de vigilancia de eventos adversos, procedentes de todas las provincias. Resultados: fueron reportados 27 Episodio de Hipotonía e Hiporreactividad. El 92,6 por ciento correspondió a la vacuna pentavalente, para una tasa de 3,2 x 105 Dosis Aplicadas. El 74 por ciento se notificaron en las primeras 12 horas. Se observó con mayor frecuencia después de la primera dosis, para un 48 por ciento y el 85,4 por ciento ocurrió en los menores de 6 meses. La fiebre, el llanto persistente, los vómitos, el decaimiento y la somnolencia fueron los síntomas asociados con esta entidad. Conclusiones: la vigilancia de este episodio ha permitido conocer el tiempo de aparición después de aplicar la vacuna, dosis, edad y si está asociado con otros síntomas. Constituye un primer acercamiento a este evento, para mejorar su conocimiento, lo cual permitirá continuar con la seguridad y confiabilidad del Programa Nacional de Inmunización en Cuba(AU)
Descritores: Vacina contra Difteria, Tétano e Coqueluche/efeitos adversos
Hipotonia Muscular/diagnóstico
-Sistema de Vigilância Sanitária
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Lactente
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-838793
Autor: Çevik, Sadık Görkem; Çevik, Muhammer Özgür; Özmen, Ahmet Tuncer.
Título: Iris-claw intraocular lens implantation in children with ectopia lentis / Implante de lente intraocular de fixação iriana em crianças com ectopia lentis
Fonte: Arq. bras. oftalmol;80(2):114-117, Mar.-Apr. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Purpose: Artisan iris-claw lens implantation (AICLI) is a surgical technique for treating ectopia lentis. We aimed to compare visual outcomes and possible long-term complications of AICLI surgery in pediatric patients with ectopia lentis with or without a diagnosable hereditary disease. Methods: Seventeen children with non-traumatic ectopia lentis were retros pectively classified into two groups: group 1 included children with a diagnosable hereditary disease (11 patients, 65%), and group 2 included children without any definable hereditary disease (six patients, 35%). Patients were evaluated for post-surgical refraction, best-corrected visual acuity, and clinical follow-up complications. Results: The average follow-up time was 38 months, and the average age of the patients was 103 ± 53 months (30-196 months). Best-corrected visual acuity values were significantly increased in both groups after surgery (p<0.05). Target refraction values were achieved at a rate of 47% in group 1 and 22% in group 2. Post-surgery complications, such as lens dislocation (36%, 11 eyes of 10 patients) and hypotonia (10%, three eyes of three patients) were observed in both groups, and retinal detachments (10%, three eyes of three patients) were observed in three patients from group 1. Conclusions: Compared with previous similar studies, this study utilized the largest pediatric patient group and had the longest post-surgery follow-up time. Moreover, it is advisable that pediatric patients with non-traumatic ectopia lentis be carefully screened for any underlying hereditary disease, especially diseases related to connective tissue metabolism.

RESUMO Objetivo: A implantação de lentes intraoculares de fixação iriana em garra (AICLI) é uma técnica cirúrgica para o tratamento de ectopia lentis. Nosso objetivo foi comparar resultados visuais e possíveis complicações em longo prazo da cirurgia de AICLI em pacientes pediátricos com ectopia lentis com ou sem doença hereditária diagnosticável. Métodos: Dezessete crianças com ectopia lentis não-traumática foram classificadas retrospectivamente em dois grupos: o grupo 1 com pacientes apresentando doença hereditária diagnosticável (11 pacientes, 65%) e o grupo 2 com pacientes sem qualquer doença hereditária definível (6 pacientes, 35%). Os pacientes foram avaliados quanto à sua refração pós-operatória, acuidade visual melhor corrigida e complicações. Resultados: O tempo médio de seguimento foi 38 meses. A média de idade dos pacientes foi de 103 ± 53 meses (30-196 meses). Os valores de acuidade visual me lhor corrigida aumentaram significativamente em ambos os grupos (p<0,05). Os valores de refração alvo foram alcançados a uma taxa de 47% no grupo 1 e 22% no grupo 2. Complicações pós-operatórias como luxação da lente (36%, 11 olhos de 10 pacientes) e hipotonia (10%, 3 olhos de 3 pacientes) foram observados nos dois grupos e foram observados descolamentos de retina (10%, 3 olhos de 3 pacientes) em 3 pacientes do grupo 1. Conclusões: Em comparação com relatos anteriores na literatura, este estudo utilizou um grupo maior de pacientes pediátricos e tempo de seguimento pós-operatório mais longo. É aconselhável que pacientes pediátricos com ectopia lentis não-traumática sejam cuidadosamente selecionados em relação a doença subjacente hereditária, especialmente as doenças relacionadas com o metabolismo do tecido conjuntivo.
Descritores: Ectopia do Cristalino/cirurgia
Implante de Lente Intraocular/métodos
-Complicações Pós-Operatórias
Refração Ocular
Descolamento Retiniano/etiologia
Acuidade Visual
Ectopia do Cristalino/complicações
Subluxação do Cristalino/etiologia
Estudos Retrospectivos
Seguimentos
Resultado do Tratamento
Implante de Lente Intraocular/efeitos adversos
Síndrome de Marfan/cirurgia
Síndrome de Marfan/complicações
Hipotonia Muscular/etiologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-979908
Autor: Braga, Hellen Viana; Dutra, Laisla Pires; Veiga, Jéssica Matos; Pinto Junior, Elzo Pereira.
Título: Efeito da fisioterapia aquática na força muscular respiratória de crianças e adolescentes com Síndrome de Down / Effect of aquatic physioterapy on the respiratory muscle strength of children and teenagers with Down Syndrome
Fonte: Arq. ciências saúde UNIPAR;23(1):9-13, jan-abr. 2019.
Idioma: pt.
Resumo: A força muscular respiratória em crianças e adolescentes com Síndrome de Down é comprometida pela hipotonia generalizada que os acometem. Analisar os efeitos da fisioterapia aquática na força muscular respiratória em crianças e adolescentes com síndrome de Down. Estudo de intervenção, quasi-experimental, com amostra constituída de oito crianças e adolescentes diagnosticados com SD e média de idade de 12 anos (± 3,8). Foram realizadas 10 sessões de fisioterapia aquática, com 50 minutos de duração cada, em piscina com água aquecida. A força muscular respiratória foi avaliada a partir da pressão inspiratória máxima (PImáx) e pressão expiratória máxima (PEmáx) com auxílio do manuvacuômetro, sendo obtido seus valores antes do primeiro atendimento e após o último. Analisou-se ainda a saturação periférica de oxigênio e frequência cardíaca. Para comparação das médias antes e depois da intervenção foi utilizado o Teste T pareado. Amostra de indivíduos predominantemente do sexo feminino (75,0%), pardos (75,0%) e residentes em zona urbana (87,5%). A comparação da PImáx e PEmáx antes e após as 10 sessões de fisioterapia aquática evidenciou melhora da força muscular inspiratória e expiratória, sendo tais diferenças estatisticamente significantes (valor de p<0,01). Também foram notadas melhorias na frequência cardíaca e saturação de oxigênio (valor de p<0,05) com a intervenção. Destaca-se neste estudo que a fisioterapia aquática parece ser um recurso terapêutico eficiente para o fortalecimento da musculatura respiratória e melhora dos sinais vitais de crianças e adolescentes de com diagnóstico de Síndrome de Down.

Respiratory muscle strength in children and adolescents with Down syndrome is compromised by the generalized hypotonia that affects them. This study aims to analyze the effects of aquatic physical therapy on respiratory muscle strength in children and adolescents with Down syndrome. Material and method: A quasi-experimental study with a sample consisting of eight children and adolescents diagnosed with DS and mean age of 12 years (± 3.8). Ten sessions of aquatic physiotherapy were performed, each with a duration of 50 minutes, in a pool with heated water. Respiratory muscle strength was assessed from maximal inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP) using a manuvacuometer, and its values were obtained before the first session and after the last one. Peripheral oxygen saturation and heart rate were also analyzed. The paired T-test was used to compare the means before and after the intervention. Sample of predominantly female (75.0%), brown (75.0%) and urban residents (87.5%). The comparison of MIP and MEP before and after the 10 sessions of aquatic physiotherapy showed an improvement in inspiratory and expiratory muscle strength, and these differences were statistically significant (p <0.01). Improvements in heart rate and oxygen saturation (p value <0.05) were also noted with the intervention. In this study, aquatic physiotherapy seems to be an efficient therapeutic resource for the strengthening of respiratory muscles and improvement of the vital signs of children and adolescents diagnosed with Down's Syndrome.
Descritores: Síndrome de Down/terapia
Hidroterapia/instrumentação
-Sistema Respiratório
Piscinas
Capacidade Inspiratória
Saúde da Criança
Especialidade de Fisioterapia/instrumentação
Força Muscular/fisiologia
Frequência Cardíaca/fisiologia
Hipotonia Muscular/terapia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Estudo Observacional
Responsável: BR513.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-242602
Autor: Rodriguez, J(edt); Arpi, L(edt); Navia, M(edt).
Título: Lactante hipotónico / A hypotonic infant
Fonte: Med. infant;6(1):52-54, mar. 1999. tab.
Idioma: es.
Descritores: Hipotonia Muscular/classificação
Hipotonia Muscular/congênito
Hipotonia Muscular/diagnóstico
-Argentina
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR305.1 - SID - Servicio de Información y Documentación


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Id: biblio-1107871
Autor: Torres Ramírez, Luis Eduardo; Céspedes Hernández, Luis Antonio; Vélez Rojas, Miriam Elena; Flores Mendoza, Martha Betty.
Título: Síndrome del "hombre dentro de un barril". Reporte de un caso / Man in the barrel syndrome. Case report
Fonte: Diagnóstico (Perú);54(3):156-160, jul.-sept. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La diplejía braquial bilateral a predominio proximal conocida como síndrome del "hombre dentro de un barril" tiene múltiples causas, entre ellas las post infecciosas, vasculares y neurodegenerativas. Caso clínico: Varón de 75 años que dos semanas antes de su ingreso al servicio presento en forma brusca sensación de "electricidad" y severa dificultad para movilizar miembros superiores. Examen físico: Fuerza muscular bíceps derecho 1 +/5, izquierdo 1-/5, tríceps derecho 2-/5, izquierdo 2+/5, arreflexia bicipital y tricipital, e hipotrofia supra e infra escapular bilateral. Exámenes auxiliares: anticuerpos Ig G anti-CMV en suero: reactivo > 500UI/ml, anticuerpos Ig G anti-Herpes 1 en suero: reactivo I 53U/ml, electromiografía evidencio signos de compromiso radicular crónico C5 a C8 bilateral, resonancia magnética de columna cervical mostro lesiones desmielinizantes que comprometían principalmente los cordones anteriores desde C3 a C6 con realce posterior a la administración del contraste. Conclusión: Se presenta un caso poco frecuente de diplejía braquial por mielitis post herpética.

Introduction: Bilateral brachial diplegia with proximal predominance known as "man in a barrel" syndrome has multiple causes, including post infectious, vascular and neurodegenerative. Clinical case: A 75- year-old-patient who 2 weeks before its entry into the service presented suddenly like-electricity feelings and severe difficulty upper limbs movements. Physical exam: Muscle strength: Right biceps 1 +/5, left 1-/5, right triceps 2-/5, left 2+/5, bilateral biceps and triceps areflexia and scapula muscles hypotrophy. Ancillary tests: Ig G serum anti-CMV: reactive> 500UIIml, Ig G serum anti-Herpes 1: reactive 153U/ml, electromyography showed bilateral chronic involvement from C5 to C8 roots, MRl cervical spinal cord showed demyelinating lesions in anterior spinal cord column from C3 to C6 with enhancement after contrast administration. Conclusion: We present a rare of post herpetic myelitis brachial diplegia case.
Descritores: Doença dos Neurônios Motores
Esclerose Amiotrófica Lateral
Hipotonia Muscular
Mielite
Neuralgia Pós-Herpética
Limites: Masculino
Humanos
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1054936
Autor: Bay, Luisa B; Denzler, Inés; Durand, Consuelo; Eiroa, Hernán; Frabasil, Joaquín; Fainboim, Alejandro; Maxit, Clarisa; Schenone, Andrea; Spécola, Norma.
Título: Enfermedad de Pompe infantil: Diagnóstico y tratamiento / Infantile-onset Pompe disease: Diagnosis and management
Fonte: Arch. argent. pediatr;117(4):271-278, ago. 2019. tab.
Idioma: en; es.
Resumo: La enfermedad de Pompe, o deficiencia de maltasa ácida o glucogenosis tipo II, es una grave enfermedad genética, autosómica recesiva, progresiva, poco frecuente, causada por la deficiencia en la enzima alfa glucosidasa. En la edad pediátrica, puede presentarse con la "forma clásica", la más conocida, con grave compromiso cardíaco y franca hipotonía, o con la "forma no clásica", con comienzo temprano del compromiso motor. La "forma de comienzo tardío" del adulto también puede ocurrir en la infancia o en la adolescencia. Se actualizan los hallazgos clínicos y de diagnóstico disponibles, ya que un tratamiento temprano con reemplazo de la enzima faltante puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida del paciente. Se revisan los beneficios y los efectos adversos del tratamiento disponible y nuevas líneas de investigación terapéutica.

Pompe disease, also known as acid maltase deficiency or glycogenosis type II, is a rare severe, autosomal, recessive, and progressive genetic disorder caused by deficiency in alpha-glucosidase. The classic infantile-onset is the most broadly known form of Pompe disease, which presents with severe heart involvement and clear hypotonia, while the non-classic presentation occurs with early motor involvement. Late-onset Pompe disease develops in adults, but it may also occur during childhood or adolescence. Here we update the available clinical and diagnostic findings because an early management with enzyme replacement therapy may improve patients' survival and quality of life. We also review the benefits and adverse effects of available treatments and new lines of therapeutic research.
Descritores: Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II
Transtornos Motores
Hipotonia Muscular
Cardiomiopatias
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Tipo de Publ: Relatório Técnico
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica



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