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Id: lil-773482
Autor: Marinho, Ana; Guimarães, Mario José; Lages, Neusa Cristina Ribeiro; Correia, Carlos.
Título: Role of noninvasive ventilation in perioperative patients with neuromuscular disease: a clinical case / Papel da ventilação não invasiva no período perioperatório de doentes com patologia neuromuscular: caso clínico
Fonte: Rev. bras. anestesiol;66(1):72-74, Jan.-Feb. 2016.
Idioma: pt.
Resumo: The inclusion body myositis is an inflammatory myopathy that leads to chronic muscle inflammation associated with muscle weakness. It is characterized by a restrictive ventilatory syndrome requiring ventilatory support under non-invasive ventilation. The authors describe a clinical case and the anaesthetic management of a patient with inclusion body myopathy candidate for vertebroplasty, which highlights the importance of locoregional anaesthesia and of noninvasive ventilation and includes assisted cough techniques, maintained throughout the perioperative period.

A miosite por corpos de inclusão é uma miopatia inflamatória que cursa com inflamação crônica muscular associada à fraqueza muscular. Caracteriza-se por uma síndrome ventilatória restritiva com necessidade de suporte ventilatório sob ventilação não invasiva. Os autores descrevem caso clínico e respectivo manuseio anestésico de paciente com miopatia por corpos de inclusão proposta para vertebroplastia que realça a importância da anestesia locorregional e da ventilação não invasiva e inclui as técnicas de tosse assistida, mantidas durante todo o período perioperatório.
Descritores: Miosite de Corpos de Inclusão/fisiopatologia
Vertebroplastia/métodos
Ventilação não Invasiva/métodos
Anestesia por Condução/métodos
-Assistência Perioperatória/métodos
Anestesia Local/métodos
Doenças Neuromusculares/fisiopatologia
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1126689
Autor: Herrero, Maria Victoria.
Título: Presiones y pico flujo tosido en la asistencia mecánica de la tos / Pressures used and peak cough flow during mechanical cough assistance
Fonte: Rev. cuba. med. mil;49(1):e373, ene.-mar. 2020. tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: En las personas con enfermedad neuromuscular, la incapacidad para toser y para generar flujos espiratorios adecuados constituye el principal limitante para mantener una adecuada salud del sistema respiratorio. La asistencia mecánica de la tos es un dispositivo que genera presión positiva y negativa en la vía aérea y simula una tos normal. Se realizó una revisión bibliográfica. Se incluyeron 9 estudios, con un total de 235 sujetos adultos con enfermedad neuromuscular. Objetivos: Describir los valores de presiones de insuflación y exsuflación utilizados y su relación con los valores de pico flujo tosido. Desarrollo: El 28 por ciento era de género femenino y las edades estaban comprendidas entre 14 a 77 años. Las presiones utilizadas variaron entre los estudios, con valores que iban desde +15/ -15 cm H2O a los +40/ -40 cm H2O. Con respecto a los valores de pico flujo tosido, 7 estudios observaron incrementos estadísticamente significativos al aplicar la terapéutica. En estos estudios, para obtener un flujo espiratorio superior a 160 L/min se requirieron presiones de al menos -30/+30 cm H2O. Conclusiones: Se requieren futuras investigaciones que permitan el desarrollo de un consenso respecto a aplicación de la asistencia mecánica de la tos en sujetos con enfermedad neuromuscular, así como establecer criterios de selección de las presiones de insuflación y exsuflación a programar durante la terapéutica(AU)

Introduction: In people with neuromuscular disease, the inability to cough and generate adequate expiratory flows is the main limitation to maintain adequate health of the respiratory system. The mechanical assistance of the cough is a device that generates positive and negative pressure in the airway, simulating a normal cough. 9 studies were included, with a total of 235 adult subjects with neuromuscular disease. Objectives: Describe the values ​​of insufflation and exsufflation pressures used and to describe their relationship with peak cough flow values. Development: 28 percent were female and the ages between 14 and 77 years old. The pressures used varied between the different studies, with values ​​ranging from + 15 / -15 cm H2O to + 40 / -40 cm H2O. According to the peak cough flow values, seven studies observed statistically significant increases when applying the therapy. In these studies, to obtain an expiratory flow greater than 160 L / min, at least -30 / + 30 cm H2O were required. Conclusions: Future research is required to allow the development of a consensus regarding the application of mechanical cough assistance in subjects with neuromuscular disease, as well as establishing selection criteria for insufflation and exsufflation pressures to be programmed during therapy(AU)
Descritores: Pressão
Terapêutica
Bico
Tosse
Equipamentos e Provisões
Doenças Neuromusculares
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1138011
Autor: Maio, Marta; Carvalho, Alfredo; Pinho, André; Serdoura, Francisco; Veludo, Vitorino.
Título: What Factors can Influence Massive Blood Loss in the Surgical Treatment of Neuromuscular Scoliosis? / Quais fatores podem influenciar perdas sanguíneas extensas no tratamento cirúrgico da escoliose neuromuscular?
Fonte: Rev. bras. ortop;55(2):181-184, Mar.-Apr. 2020. tab.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Objective The aim of the present study is to identify the incidence, predisposing factors and prognostic impact of blood loss in patients with neuromuscular scoliosis submitted to corrective surgery. Methods Retrospective cohort study, including pediatric patients diagnosed with neuromuscular scoliosis undergoing instrumentation and posterior vertebral fusion in a university hospital. Patient characteristics were collected from the hospital information system. Results A total of 39 patients were included in the study. The intraoperative blood losses were 962 ml, representing a loss of 35.63% of the blood volume. In 20 cases, there was a massive blood loss (> 30%) and only 7 patients did not need a transfusion. The group of patients with massive blood loss had a slightly higher age (13.75 versus 13.53 years old), a lower body mass index (BMI) percentile (25 versus 50), and for each decrease of 0.38 in the BMI, intraoperative blood losses increased 1% (p < 0.05). The value of preoperative albumin had influence on the percentage of blood loss, and for each decrease of 0.4 of albumin, blood loss increased 1% (p < 0.05). Conclusions The factors that most contributed to the differences in blood loss were age, BMI, and preoperative albumin value. There was no significant association between Cobb angle, number of fusion levels and duration of surgery. We can conclude that these patients would benefit from preoperative nutritional control.

Resumo Objetivo O objetivo do presente estudo é identificar a incidência, os fatores predisponentes e o impacto prognóstico da perda de sangue em pacientes com escoliose neuromuscular submetidos a cirurgia corretiva. Métodos Estudo de coorte retrospectiva, incluindo pacientes pediátricos com diagnóstico de escoliose neuromuscular submetidos a instrumentação e fusão vertebral posterior em um hospital universitário. As características dos pacientes foram coletadas no sistema de informações do hospital. Resultados Um total de 39 pacientes foram incluídos no estudo. As perdas sanguíneas intraoperatórias foram de 962 mL, representando uma perda de 35,63% do volume sanguíneo; a perda de sangue foi extensa em 20 casos (> 30%) e apenas 7 pacientes não necessitaram de transfusão. O grupo de pacientes com perda maciça de sangue apresentou idade um pouco maior (13,75 versus 13,53 anos) e menor percentil do índice de massa corporal (IMC) (25 versus 50); para cada diminuição de 0,38 no IMC, as perdas sanguíneas intraoperatórias aumentaram 1% (p < 0,05). A concentração pré-operatória de albumina influenciou o percentual de perda de sangue e, para cada diminuição de 0,4 de albumina, a perda de sangue aumentou 1% (p < 0,05). Conclusões Os fatores que mais contribuíram para as diferenças na perda sanguínea foram idade, IMC e concentração pré-operatória de albumina. Não houve associação significativa entre ângulo de Cobb, número de níveis de fusão e duração da cirurgia. Podemos concluir que esses pacientes se beneficiariam do controle nutricional pré-operatório.
Descritores: Escoliose
Volume Sanguíneo
Perda Sanguínea Cirúrgica
Doenças Neuromusculares
Limites: Humanos
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-636740
Autor: Alvarado, Paola Coral; Restrepo, José Félix; Rondón Herrera, Federico; Iglesias-Gamarra, Antonio.
Título: HiperCKemia asintomática benigna. A propósito de dos casos / Benign asymptomatic hyperCKemia. With regard to two cases
Fonte: Rev. colomb. reumatol;13(3):228-232, jul.-sep. 2006. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La hiperCKemia asintomática es definida como una elevación persistente de niveles séricos de Creatin Fosfoquinasa (CPK), sin manifestaciones clínicas, electromiográficas o histológicas. Su curso es benigno a largo plazo y en muchos casos no es necesario un seguimiento continuo. Si la hiperCKemia es un hallazgo incidental en unos exámenes de laboratorio de rutina, no se justifican estudios extensivos más aun si los pacientes no presentan alteraciones al exámen físico y si los estudios electromiográficos son normales. En este artículo, presentamos dos casos con hiperCKemia asintomática, que son los primeros informados en Hispanoamérica.

Asymptomatic hyperCKemia is defined as a persistent elevation of serum CPK levels, without clinical manifestation abnormal electrodiagnostic, or histologic findings. It has a long-term benign course and in many cases it is not necessary a continuous follow-up. If hyperCKemia is an incidental finding during a routine laboratory check-up, extensive studies are not justified still more if the patients do not present alterations in the physical exam and if the electrodiagnostic studies are normal. In this paper we present two cases of asymptomatic hyperCKemia, that are the first reported in Hispano-America.
Descritores: Remoção
Creatina Quinase
-Biomarcadores
Hispano-Americanos
Doenças Neuromusculares
Limites: Humanos
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-1127962
Autor: De Vito, E. L; Arce, S. C; Vaca, G; Monteiro, S. G.
Título: Recomendaciones para el cuidado de personas con enfermedades neuromusculares en su entorno domiciliario, en referencia a la pandemia de COVID-19 / Recommendations for the care of people with neuromuscular diseases in your home environment, in reference to the COVID-19 pandemic
Fonte: Rev. am. med. respir;20(supl. 1):34-40, mayo 2020. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Infecções por Coronavirus
-Pandemias
Serviços de Assistência Domiciliar
Doenças Neuromusculares
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: biblio-1088099
Autor: Prado A, Francisco; Valdebenito P, Carlos; Sassarini C, Italo; Morales C, Pedro; Madrid SM, Valeska; Barrientos M, Carolina.
Título: Soporte ventilatorio no invasivo en insuficiencia ventilatoria aguda severa en adolescentes con enfermedad neuromuscular y obesidad: estudio de casos / Non-invasive ventilatory support in severe acute ventilatory failure in adolescents with neuromuscular disease and obesity: study of cases
Fonte: Neumol. pediátr. (En línea);15(1):270-277, Mar. 2020. ilus, graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Noninvasive ventilatory support (NIVS) combined with mechanical cough assist (MI-E) is an effective tool to treat patients with acute ventilatory failure due to neuromuscular disorders (NMD). Airway respiratory infection could be lethal or with risk of endotraqueal intubation, especially when vital capacity (VC) is less than 15 ml/k. We report 2 obese adolescents, aged 11 and 14 years old, with myasthenic crisis (MC) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The last one with a severe cifoescoliosis treated with nocturnal noninvasive ventilation at home. MC girl has been treated with pyridostigmine, prednisolone and mycophenolate. They were admitted for thymectomy and spinal surgery arthrodesis respectively. After admission they developed airway respiratory infection triggering by Methaneumovirus and were treated with oxygen therapy, non-invasive ventilation with low-pressure support and EV immunoglobulin for the MC girl. After 48 h both patients developed severe respiratory failure, Sa/FiO2 < 200, atelectasis of lower lobes and difficulty to swallow, a peak cough flow (PFT)

El soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) y la rehabilitación respiratoria con apilamiento de aire más tos asistida manual o mecánica, son efectivas para tratar la insuficiencia ventilatoria aguda en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) y deterioro progresivo de la bomba respiratoria. Las agudizaciones gatilladas por infecciones respiratorias causan insuficiencia ventilatoria aguda potencialmente mortal y con alto riesgo de intubación, en especial cuando la capacidad vital (CV) es < de 15ml/k. Se reportan 2 adolescentes obesos con ENM de 11 y 14 años con miastenia gravis y distrofia muscular de Duchenne (DMD) con asistencia ventilatoria no invasiva nocturna con baja presión de soporte (AVNI), ingresados para timectomía y artrodesis de columna respectivamente. Una vez ingresados evolucionan con insuficiencia ventilatoria aguda secundaria a una infección respiratoria por Metaneumovirus. Inicialmente fueron manejados con oxigenoterapia, AVNI y gamaglobulina endovenosa en el caso de la paciente con crisis miasténica (CM). A las 48h presentan dificultad respiratoria severa, Sa/FiO2 < 200, atelectasias bibasales y disfagia, CV de 800ml (11ml/k) en el paciente con CM y de 200 ml (2,5ml/k) en el paciente con DMD y un pico flujo tosido (PFT) < 100 l/m. Se cambia a SVNI con equipo Trilogy® y BipapA40®, en modalidad S/T (espontáneo/tiempo) y AVAPS (volumen promedio asegurado en presión de soporte) con altos parámetros ventilatorios; suspendiendo rápidamente la oxigenoterapia, al combinar tos mecánicamente asistida con in-exsufflator (MI-E) en forma intensiva. Ambos pacientes presentan mejoría clínica sostenida, de la CV, PFT y pico flujo exuflado máximo con MI-E (PFE-MI-E). El SVNI más la aplicación sistemática del MI-E hasta lograr SaO2 de al menos 95% con oxígeno ambiental evita la intubación endotraqueal en ENM, a diferencia del agravamiento producido por AVNI y oxigenoterapia con criterios clásicos.
Descritores: Insuficiência Respiratória/complicações
Insuficiência Respiratória/terapia
Ventilação não Invasiva/métodos
-Evolução Clínica
Doenças Neuromusculares/complicações
Obesidade/complicações
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-627159
Autor: Maquilón O, César; Castillo, Sergio; Montiel, Guillermo; Ferrero R, Gerardo N; Toledo, Ada; Siroti, Catalina.
Título: IV. Ventilación no invasiva en pacientes con enfermedades neuromusculares / IV. Noninvasive ventilation in patients with neuromuscular diseases
Fonte: Rev. chil. enferm. respir;24(3):192-198, 2008. ilus, tab.
Idioma: es.
Descritores: Músculos Respiratórios/fisiopatologia
Ventilação não Invasiva/métodos
Doenças Neuromusculares/terapia
-Seleção de Pacientes
Limites: Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-771613
Autor: Zenteno A, Daniel; Rodriguez N, Iván; Rivas B, Carla; Peña Z, Rubén; Molina D, Ignacio; Tapia Z, Jaime.
Título: Poligrafía en niños con enfermedad neuromuscular / Polygraphy in children with neuromuscular disease
Fonte: Rev. chil. enferm. respir;31(3):152-159, set. 2015. ilus, graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introduction: A high prevalence of sleep-disordered breathing (SDB) has been reported in neuromuscular disease (NMD) patients. Our aim was to describe the results of sleep studies performed by overnight polygraphy in pediatric ward of a public hospital from Concepción, Chile. Additionally, we purposed to define its utility in the treatment of children with NMD. Methods: Records of NMD patients admitted at G. Grant Benavente Hospital, from 2011 to 2015 were considered. The therapeutic approaches were classified as: non invasive ventilation, surgical treatment and follow up. Results: From 36 patients initially admitted in the study 5 were excluded. Patients median age was 10 years-old (range: 0.3-19), 74% (n = 23) were males. Diagnosis were: Duchenne muscular dystrophy in 12 patients (39%), Myelomeningocele in 6 (19%), Hypotonic syndrome in 5 (16%), Miopathy in 3 (10%), Spinal muscular atrohpy in 3 (10%) and other NMD in 2 patients (6%). Median of polygraphy valid time was 7.3 h (range:4.3-10.5). Median of mean values of O2 saturation was 97% (range: 91-99%) and median of minimum O2 saturation was 90% (51-95%). Six polygraphies (19%) were normal and 25 (81%) showed some degree of SDB. From this group 60% had a mild, 28% (n = 7) had a moderate and 12% (n = 3) presented a severe SDB. Fifteen patients (65%) were under non invasive ventilation, nine (29%) of them received medical treatment and two of them (6%) surgical treatment. There was no difference between the magnitude of SDB and therapeutic approach. Moreover, no association between the severity of SDB and therapeutic approach was found. Conclusion: Polygraphy allows objective diagnosis of SDB in children with NMD and is a suitable tool to define therapeutic conducts.

Introducción: Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) presentan una alta prevalencia de trastornos respiratorios del sueño (TRS). El objetivo de este estudio fue describir los resultados de estudios poligráficos y mostrar su utilidad para el establecimiento de conductas terapéuticas en niños con ENM de un hospital público de Chile. Metodología: Se consideraron registros de PG de niños con ENM. Las conductas terapéuticas fueron clasificadas como: asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI), cirugía y observación y seguimiento. Los resultados se expresan en mediana y rango. Los tests de Kruskal-Wallis y χ2 fueron empleados. Fue considerado significativo unp < 0,05. Resultados: Al estudio ingresan 36 pacientes, siendo excluidos 5, la mediana de edad fue 10 años (0,3-19), 74% varones. Diagnósticos: Distrofia neuromuscular de Duchenne 39% (n = 12), Mielomeningocele 19% (n = 6), Síndrome hipotónico 16% (n=5), Miopatia 10% (n = 3), Atrofia espinal 10% (n = 3), otros 6% (n = 2). El tiempo validado de la poligrafía fue 7,3 h (4,3-10,5), la mediana de la saturación de O2 promedio fue 97% (91-99) y de la saturación de O2 mínima 90% (51-95). Las poligrafías fueron normales en 6 pacientes (19%) y sugerentes de TRS en 25 (81%). Entre ellas se consideró SAHOS leve 60% (n = 15), moderado 28% (n = 7) y severo 12% (n = 3). En 20 pacientes (65%) se decidió iniciar AVNI, en 9 (29%) observación y seguimiento y en 2 (6%) tratamiento quirúrgico. No existió asociación entre la categorización de gravedad de SAHOS y conducta terapéutica. Conclusión: La poligrafía permite el diagnóstico objetivo de TRS en niños con ENM y constituye una herramienta útil para determinación de conductas terapéuticas.
Descritores: Polissonografia/métodos
Apneia Obstrutiva do Sono/fisiopatologia
Doenças Neuromusculares/diagnóstico
Doenças Neuromusculares/terapia
-Índice de Gravidade de Doença
Design de Software
Oximetria
Ficha Clínica
Análise Estatística
Estudos Retrospectivos
Dados Demográficos
Limites: Humanos
Animais
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


  9 / 238 LILACS  
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Id: lil-91285
Autor: Compen Kong, Lucrecia.
Título: Atrofia muscular neurogénica en un grupo familiar. Una entidad clínica que simula a la atrofia muscular espinal progresiva / Neurogenic muscular atrophy in a familiy. An entity that simulate a progressive spinal muscular atrophy
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;45(1):37-49, mar. 1982. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se hace el estudio de una familia, en especial de cuatro hermanos con síntomas neuromusculares. Los resultados demostraron que todos los hermanos padecen de igual enfermedad, cuyas características clínicas y de laboratorio corresponden a la atrofia muscular espinal progresiva, pero no en el aspecto genético. Ante estos hallazgos surgen interrogantes que tratan de explicar los factores que han influenciado para el compromiso de todos los descendientes de una pareja aparentemente sana, no consanguínea y sin historia familiar positiva. ¿Se debe a factores persitásicos? ¿es una nueva variedad de la atrofia muscular espinal progresiva o una nueva entidad nosológica aún no descrita? Se abren las puertas a la investigación futura
Descritores: Atrofia Muscular/patologia
Atrofias Musculares Espinais da Infância
Doenças Neuromusculares/congênito
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-475273
Autor: Rojas, Edgard; Castañeda, César; Portillo Vallenas, Roberto; Lira M, David.
Título: Uso de toxina botulínica en neurología: experiencia en el Hospital Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud / Botulinum toxin use in neurology: experience at Guillermo Almenara Irigoyen EsSalud Hospital
Fonte: An. Fac. Med. (Perú);65(3):188-193, jul. 2004. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo: Identificar las principales utilidades de la toxina botulínica en las enfermedades neurológicas. Lugar: Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud, Lima,Perú. Periodo 2001-2003. Material y Métodos: Se estudió 122 pacientes a quienes se les infiltró toxina botulínica tipo A a nivel de los músculos comprometidos, según el tipo de patología. Se les hizo una evaluación posterior a la aplicación de la toxina. Resultados: El espasmo hemifacial fue el diagnóstico más frecuente de uso (63,1 por ciento ) seguido de la espasticidad (16,4 por ciento ) y distonía cervical (11,5 por ciento ). El espasmo hemifacial se presentó con más frecuencia entre los 60 y 69 años y en el lado izquierdo. En la distonía cervical, el tipo más frecuente de uso fue en la tortícolis y laterocolis. La evolución fue favorable, según el puntaje de la escala de TWSTRS aplicada antes y 3 meses después del tratamiento. Los efectos secundarios encontrados con más frecuencia fueron el ojo seco (15,6 por ciento ), equimosis (9,1 por ciento ) y dolor en el sitio de aplicación (7,8 por ciento ), de naturaleza reversible. Conclusión: La toxina botulínica tipo A tiene múltiples aplicaciones en las enfermedades neurológicas, con buen resultado y pocos efectos secundarios.
Descritores: Espasmo
Doenças Neuromusculares
Toxinas Botulínicas
Limites: Humanos
Responsável: PE13.1 - Oficina de Biblioteca, Hemeroteca y Centro de Documentación



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