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Id: biblio-949868
Autor: Rotter, Anita; Samorano, Luciana Paula; Rivitti-Machado, Maria Cecília; Oliveira, Zilda Najjar Prado; Gontijo, Bernardo.
Título: PHACE syndrome: clinical manifestations, diagnostic criteria, and management
Fonte: An. bras. dermatol;93(3):405-411, May-June 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: Infantile hemangioma can be linked to other organ malformations. In 1996, PHACE syndrome was first defined as the association of large and segmental infantile hemangioma, usually on the face, head, or cervical region, with malformations of the posterior fossa of the brain, arterial anomalies of the central nervous system, coarctation of the aorta, cardiac defects, and ocular abnormalities. Over 300 cases of PHACE syndrome have been reported, and it is cconsidered one of the most common neurocutaneous vascular disorders in childhood. Knowledge of the features and locations of lesions that imply a greater risk of systemic involvement is crucial for the diagnosis and proper management of PHACE syndrome patients. This review highlights the diagnostic criteria for PHACE syndrome, the imaging workup for extracutaneous involvement, the treatment of infantile hemangioma, and the importance of a multidisciplinary approach in the management of these patients.
Descritores: Coartação Aórtica/diagnóstico
Neoplasias Faciais/diagnóstico
Anormalidades do Olho/diagnóstico
Síndromes Neurocutâneas/diagnóstico
Hemangioma/diagnóstico
-Coartação Aórtica/complicações
Coartação Aórtica/diagnóstico por imagem
Propranolol/uso terapêutico
Encéfalo/anormalidades
Encéfalo/diagnóstico por imagem
Neoplasias Faciais/tratamento farmacológico
Imagem por Ressonância Magnética
Anormalidades do Olho/complicações
Anormalidades do Olho/diagnóstico por imagem
Acidente Vascular Cerebral/etiologia
Síndromes Neurocutâneas/complicações
Síndromes Neurocutâneas/diagnóstico por imagem
Face/diagnóstico por imagem
Hemangioma/tratamento farmacológico
Lactente
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1038304
Autor: Polanski, José Fernando; Veras, Rodrigo de Oliveira; Lucinda, Lucas Resende; Santos, Vanessa Mazanek.
Título: PHACE syndrome and hearing loss
Fonte: An. bras. dermatol;94(4):489-490, July-Aug. 2019. graf.
Idioma: en.
Descritores: Coartação Aórtica/complicações
Anormalidades do Olho/complicações
Síndromes Neurocutâneas/complicações
Perda Auditiva Condutiva/etiologia
-Coartação Aórtica/diagnóstico
Coartação Aórtica/patologia
Síndrome
Anormalidades do Olho/diagnóstico
Anormalidades do Olho/patologia
Síndromes Neurocutâneas/diagnóstico
Síndromes Neurocutâneas/patologia
Otoscopia
Perda Auditiva Condutiva/diagnóstico
Hemangioma/patologia
Angiomatose/patologia
Limites: Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-706970
Autor: Tonolli, Vanessa Mello; Stolf, Hamilton Ometto; Tonello, Cláudio Sampieri; Pires, Rafaelle Batistella; Abbade, Luciana Patricia Fernandes.
Título: Syndrome in Question
Fonte: An. bras. dermatol;89(2):363-364, Mar-Apr/2014. graf.
Idioma: en.
Resumo: Hay-Wells syndrome or AEC (Ankyloblepharon, Ectodermal dysplasia and Cleft lip and palate syndrome) is a rare ectodermal disorder. The treatment is aimed to prevent clinical complications. We describe the case of a four-month old male patient with erosions on the scalp, trunk and arms, trachyonychia, deformity of the ears, micropenis, cleft palate, decreased eyebrow and eyelash hairs, in addition to antecedents of surgical correction of ankyloblepharon. The importance of the correct diagnosis is emphasized, besides the investigation of the associated diseases, treatment of complications and genetic counseling of the parents.
Descritores: Displasia Ectodérmica/patologia
Anormalidades do Olho/patologia
Fenda Labial/patologia
Fissura Palatina/patologia
Epidermólise Bolhosa/patologia
Pálpebras/anormalidades
-Couro Cabeludo/patologia
Pele/patologia
Anormalidades Múltiplas
Biópsia
Pálpebras/patologia
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-838307
Autor: Sánchez Ferrer, Francisco; Grima Murcia, María D.
Título: Insuficiencia mitral moderada progresiva en un niño con síndrome de Axenfeld-Rieger: Importancia del seguimiento cardiológico / Progressive moderate mitral regurgitation in a children with Axenfeld-Rieger syndrome: The importance of cardiologic follow up
Fonte: Arch. argent. pediatr;114(6):e417-e420, dic. 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Axenfeld-Rieger es una enfermedad congénita con una prevalencia estimada de 1 cada 200 000 individuos. La afectación oftálmica con la disgenesia del segmento anterior es la que define la enfermedad. Se puede presentar desde el período neonatal. Se asocia con afectaciones extraoculares, como dismorfismo craneal y anomalías maxilofaciales o dentarias; otras manifestaciones menos frecuentes son las cardiológicas o hipofisarias. La aparición de cardiopatia no congénita en el síndrome de Axenfeld-Rieger ha sido descrita en muy pocos casos en la literatura. Presentamos un paciente de 7 años de edad que presentó síndrome de Axenfeld-Rieger, con insuficiencia mitral ligera desde los 3 años que progresó a insuficiencia mitral moderada en la actualidad. El seguimiento cardiológico estaría indicado en pacientes con síndrome de Axenfeld-Rieger.

Axenfeld-Rieger syndrome is a congenital disease with an estimated prevalence of one in 200,000 individuals. This is an ophthalmic disorder related to anterior segment dysgenesis, which may be present from the neonatal period. It is associated with extraocular affectations such as cranial dimorphism, maxillofacial or dental anomalies. Cardiological or pituitary manifestations are less common. The congenital heart disease in Axenfeld-Rieger syndrome has been described in very few cases in the literature. We report a 7-year-old patient with Axenfeld-Rieger syndrome and mild mitral insufficiency since the age of 3 years, which is progressing to moderate mitral regurgitation at the present time. The cardiologic follow up may be indicated in patients with Axenfeld-Rieger syndrome.
Descritores: Anormalidades do Olho/complicações
Segmento Anterior do Olho/anormalidades
Insuficiência da Valva Mitral/etiologia
-Índice de Gravidade de Doença
Oftalmopatias Hereditárias
Seguimentos
Progressão da Doença
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-741089
Autor: Gomes Junior, D C; Oriá, A P; Dórea Neto, F A; Santos, L A dos; Estrela-Lima, A; Barbosa, V F; Costa Neto, J M; Laus, J L; Daleck, C R.
Título: Double-setting alpha-tricalcium phosphate cement provided with interconection channels in rabbits after enucleation: a potential implant for the anophthalmic socket / Cimento de alfa-fosfato tricálcico de dupla pega munido de canais de interconexão em coelhos enucleados: um possível implante para cavidade anoftálmica
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec;67(1):119-124, 2/2015. fig.
Idioma: en.
Projeto: FAPESB.
Resumo: The purpose of this study was to evaluate the macroscopy and microstructure of a double setting alpha-tricalcium phosphate bone cement sphere provided with interconnection channels (alpha-TCP-i), as well as the integration of the implant with the rabbits' orbital tissue, through macroscopic analysis and histopathology. The external and internal surfaces of the alpha-TCP-i were evaluated macroscopically and by electron microscopy. Twelve New Zealand rabbits received 12mm implants of alpha-TCP-i following enucleation of the left eye. The clinical assessment was undertaken daily during the first 15 days, followed by fortnightly assessment until the end of the study period. For the morphological analysis, exenteration was performed in 3 animals per experimental period (15, 45, 90 and 180 days). The external and internal surfaces of the implant appeared solid, smooth and compact, with six channels which interconnected centrally. The micro-architecture was characterized by the formation of columns of hexagonal crystals. No signs of infection, exposure, dehiscence of sutures or extrusion of the implant were noted in any of the animals during the entire period of the study. The morphological evaluation demonstrated the presence of a thin capsule around the implant, from whence appeared fibro-vascular projections, which penetrated it through the interconnecting channels. In the first days after the insertion of the implant, an intense inflammatory reaction was noted. At 180 days, however, there were no signs of inflammation. The alpha-tricalcium phosphate cement implant was well tolerated in this rabbit model and appeared to be relatively inert with some fibrovascular ingrowth through the large channels.

Avaliaram-se a macroscopia e a microestrutura de esferas compostas por cimento ósseo de alfa-fosfato tricálcico de dupla pega munido de canais de interconexão (alfa-TCP-i) e a integração do implante ao tecido orbital de coelhos através de análise macroscópica e histopatológica. A superfície interna e externa do alfa-TCP-i foi avaliada macroscopicamente e por microscopia eletrônica. Após enucleação do bulbo ocular esquerdo, 12 coelhos da raça Nova Zelândia receberam implantes do alfa-TCP-i com 12mm de diâmetro. A avaliação clínica foi realizada diariamente nos primeiros 15 dias e depois a cada quinze dias até o fim do período de estudo. Para análise morfológica, seguiu-se a exenteração de três animais por período experimental (15, 45, 90 e 180 dias). As superfícies externa e interna do implante mostraram-se compactas, sólidas e lisas, com seis canais que se interconectavam centralmente. A microarquitetura caracterizou-se pela formação de colunas de cristais hexagonais. Sinais de infecção, exposição, deiscência de sutura ou extrusão não foram notados em nenhum dos animais durante o período de estudo. A análise morfológica revelou a presença de fina cápsula ao redor do implante de onde surgiram projeções fibrovasculares que o penetraram através dos canais de interconexão. Nos primeiros dias após a inserção das esferas, notou-se intensa reação inflamatória que se mostrou ausente aos 180 dias. O implante do cimento de alfa-fosfato tricálcico foi bem tolerado em coelhos, mostrou-se relativamente inerte e permitiu a infiltração de tecido fibrovascular através dos canais de interconexão.
Descritores: Anormalidades do Olho/diagnóstico
Anormalidades do Olho/reabilitação
Implantação de Prótese/reabilitação
Implantação de Prótese/estatística & dados numéricos
Limites: Animais
Coelhos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1046293
Autor: Gale Díaz, Sandra Carolina; Galeas, Rubén; Navarrete, Edgardo.
Título: Síndrome de alport: reporte de un caso / Alport syndrome: Case report
Fonte: Acta pediátr. hondu;9(2):938-942, oct. 2018-mar. 2019.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Alport (SA) es un conjunto de enfermedades que se caracterizan por una afección hereditaria de la membrana basal glomerular con alteraciones en el colágeno tipo IV que la compone. Se presenta con hematuria micro- o macroscópica; además, suele asociarse a alteraciones auditivas y oculares, y es causa de alrededor de 0.3 a 3% de la enfermedad renal terminal en pediatría.Se reporta el caso de adolescente de 14 años, sexo masculino, que consultó por presentar fiebre, debilidad generalizada y palidez de tres días de evolución. Tenía historia de leucocoria en ojo derecho desde el nacimiento, antecedentes familiares de hematuria (padre y hermano), además hipoacusia en oído derecho. Esto sumado a la lesión ocular antes descrita y a insuficiencia renal crónica se sospechó SA, por lo que se le realizó una audiometría y un ultrasonido (USG) ocular los cuales reportaban una hipoacusia de oído derecho y condensaciones vítreas en ojo derecho respectivamente; dada la hematuria familiar y propia del paciente se realizó el diagnóstico de Síndrome de Alport según los criterios de Flinter...(AU)
Descritores: Membrana Basal Glomerular
Nefrite Hereditária/diagnóstico
-Doenças Auditivas Centrais
Anormalidades do Olho
Nefropatias
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-839472
Autor: Mehanna, Mohammed Maher; El-Kader, Nouran Abd; Samaha, Magda Wadih.
Título: Liposomes as potential carriers for ketorolac ophthalmic delivery: formulation and stability issues / Liposomes as potential carriers for ketorolac ophthalmic delivery: formulation and stability issues
Fonte: Braz. J. Pharm. Sci. (Online);53(2):e16127, 2017. tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: ABSTRACT Drug delivery to treat ocular disorders locally is a challenging endeavor. Traditional ocular dosage form - eye drops - exhibits poor availability, consequently inefficient therapeutic response. The objective of the study was to formulate and characterize a ketorolac tromethamine ocular system with a prolonged release pattern based on liposomes as a vesicular carrier and to design once daily liquid preparation realizing the thermal in situ gelation principle. Liposomes were prepared by film hydration method. The influence of cholesterol concentration, pH and volume of hydration medium, and type and concentration of charging imparting agents were studied. Liposomes were characterized via, morphological examination, vesicular size, and encapsulation efficiency, and in vitro release performance, moreover its stability was assessed. The results obtained highlighted that liposomes showed a closed vesicular multi-lamellar structure. Ketorolac was successfully encapsulated within the liposomal structure in a cholesterol and charge inducing agent concentration-dependent behaviour. The dispersion of liposomes within thermosensitive Poloxamer in situ gel was able to retard the release of the drug by diffusion providing a controlled prolonged delivery. The liposomal formulations were physically stable for six months. Ketorolac tromethamine in situ liposomal gel representing an efficient alternative in terms of ocular retention and patient compliance when compared with conventional eye drops.
Descritores: Cetorolaco de Trometamina/farmacocinética
Reatividade-Estabilidade
Composição de Medicamentos/classificação
Lipossomos/antagonistas & inibidores
-Trometamina/antagonistas & inibidores
Anormalidades do Olho/complicações
Dermatopatias Vesiculobolhosas
Administração Oftálmica
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1005313
Autor: Córdova López, Mónica Fabiola.
Título: ENFERMEDAD DE STARGARDT O DEGENERACIÓN MACULAR DE STARGARDT / STARGARDT DISEASE OR STARGARDT MACULAR DEGENERATION
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca;32(3):100-110, Diciembre 2014. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La degeneración macular de Stargardt es considerada una enfermedad rara pues se presenta un caso por cada 10.000 personas (1).Es de transmisión hereditaria de un patrón autosómico recesivo. Está provocada por una mutación del gen ABCA4, que tiene una función transportadora a través de la membrana de las células fotorreceptoras. Hay 558 mutaciones diferentes que pue-den originar el mal (2).La enfermedad Stargardt y Fundusflavima-culatus son la misma enfermedad, siendo el segundo, un estado más avanzado de almacenamiento de lipofucsina (3).CASO CLINÍCOPaciente de 16 años de edad acude a consulta de medicina preventiva refiriendo presentar disminución de agudeza visual, antecedentes de miopía y astigmatismo con debida corrección de error refracta-rio. Actualmente presenta disminución de agudeza visual más notoria en zona central, usando así su visión periférica. Agudeza visual: 20/100. Campimetría: hay es-cotomas. Angiofluorgrafía: muestra una coroides oscura por depósitos de lipofuscina del epitelio pigmentario de la retina dando como resultado la enfermedad de Stargardt.

The Stargardt Macular degeneration is con-sidered a rare disease; one case per 10,000 people is presented. (1)It is Inheritance and it is given an autoso-mal recessive pattern. It is caused by a mu-tation of ABCA4 gene, which has a trans-port function through the membrane of the photoreceptor cells. There are 558 different mutations that can cause it. (2)The Stargardt disease and fundusflavima-culatus are the same disease, the second is a more advanced state of lipofuscin sto-rage. (3)CASE REPORTA 16 years old patient attends to the pre-ventive health referring to have a decrea-sed visual acuity, history of myopia and as-tigmatism with refractive error correction. Currently has more noticeable decrease in central visual acuity, so using your periphe-ral vision. Visual acuity 20/100 Campimetry: there is noscotoma, angiofluorgrafia: it dis-plays a dark choroid by deposits of lipofus-cin of the pigment epithelium of the retina which results the Stargardt disease.
Descritores: Anormalidades do Olho
Doenças Raras
Degeneração Macular
-Acuidade Visual
Membro 4 da Subfamília A de Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP
Lipofuscina
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC3.1 - Biblioteca


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Id: biblio-999430
Autor: Abujieres Galeano, Cinea Mabeth; Pacheco Barahona, Franco Emérito.
Título: Manifestaciones oftalmológicas en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana. Anomalía de peters: reporte de caso / Ophthalmological manifestations in patients with human inmmunodeficiencyvirus. Peters anomaly: case report
Fonte: Rev. cient. Esc. Univ. Cienc. Salud;5(2):56-62, jun.- dic. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El virus de inmunodeficiencia humana (VIH)/ síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), afecta a millones de personas alre-dedor del mundo. En Latinoamérica y el Caribe, casi 1.9 millones de personas viven con VIH/SIDA. Se caracteriza por ser una enfermedad multisistémica en donde las enfermedades oftalmológicas se presentan en un 70% a 80% de los pacientes infecta-dos. En estos pacientes las infecciones oportunistas son la principal causa de enfer-medad ocular sin embargo, es también causa de anomalías visuales, como la ano-malía de Peter que solo se presenta 1 en un millón de personas y es la causa de más del 40% de las opacidades corneales congéni-tas. Se presenta caso de femenina de 21 años de edad, procedente de San Pedro Sula, con antecedente de virus de inmuno-deficiencia adquirida en estadio B2, por transmisión vertical, en tratamiento con anti-rretrovirales, sin antecedentes maternos infecciosos sumados al VIH. Con historia de visión borrosa, lejana y cercana en ambos ojos con mayor severidad en ojo derecho. Además, refiere cefalea, frontal, pulsátil, de predominio vespertino que se irradia hacia parietal y occipital. Al exámen físico se encuentra agudeza visual disminuida, presión intraocular en límite superior, leuco-mas corneales y gonioscopía alterada en ambos ojos. Actualmente ambos ojos esta-bles y agudeza visual mejora con gradua-ción lo que es indicativo de un pronóstico favorable...(AU)
Descritores: Retinite/complicações
Infecções Oportunistas/complicações
HIV
-Anormalidades do Olho
Síndrome de Imunodeficiência Adquirida
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: HN1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-841676
Autor: Santana Hernández, Elayne Esther; Rodríguez Font, Elena Gertrudis.
Título: Síndrome Kenny-Caffey en varios miembros de una familia / Kenny-Caffey Syndrome in several members of a family
Fonte: Medisan;21(3), mar. 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome Kenny-Caffey es una enfermedad hereditaria, extremadamente rara, que se transmite de forma autosómica dominante y se caracteriza por retraso del crecimiento, anomalías oculares, hipocalcemia y engrosamiento cortinal de los huesos largos, cuyo diagnóstico precoz e intervención temprana ayudarán a mejorar la calidad de vida de los afectados. Se presenta a 2 miembros de una familia (la madre y un hijo), atendidos en la consulta de genética clínica de la provincia de Holguín, con características clínicas que se correspondían con dicho síndrome, para compartir estos hallazgos con la comunidad médica en general, pues llamó la atención que estuvieran afectados 3 personas de una misma familia, aunque solo se describe a 2 de ellos

The Kenny-Caffey syndrome is a hereditary, extremely strange disease that is transmitted in an autosomal dominant way and is characterized by growth failure, ocular anomalies, hypocalcemia and cortinal swelling of the long bones whose early diagnosis and intervention will help to improve the life quality of affected patients. Two members of a family are presented (mother and a son), assisted in the clinical genetics service in Holguín, with clinical characteristics that fitted with this syndrome, to share these findings with the medical community in general, because the fact that 3 people of the same family were affected attracted attention, although just 2 of them are described
Descritores: Anormalidades do Olho
Doenças Genéticas Inatas/diagnóstico
Hipocalcemia/congênito
-Peso-Estatura/genética
Crescimento e Desenvolvimento/genética
Perda Auditiva
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Comentário
Responsável: CU418.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba



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