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Id: biblio-1019360
Autor: Riguetto, Cínthia Minatel; Pelichek, Samantha; Moura Neto, Arnaldo.
Título: Heterotaxy syndrome with agenesis of dorsal pancreas and diabetes mellitus: case report and review of the literature
Fonte: Arch. endocrinol. metab. (Online);63(4):445-448, July-Aug. 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: SUMMARY Heterotaxy syndrome (HS) is a rare congenital condition with multifactorial heritance, characterized by an abnormal arrangement of thoraco-abdominal organs and vessels. Patients present with multiple cardiac, gastrointestinal, hepatosplenic, pancreatic, renal, neurological and skeletal disorders without any pathognomonic alteration. Despite the described increased risk of diabetes mellitus (DM) in patients with altered pancreatic anatomy, just one case was reported in Korea regarding the association of HS and DM in a 13-year-old girl. Our report refers to a 40-year-old female Brazilian patient with a history of DM and HS with polysplenia and agenesis of dorsal pancreas without cardiac abnormalities. She presented a worsening glycemic control associated with weight gain and signs of insulin resistance. After a proper clinical management of insulin and oral medications, our patient developed an improvement in glycemic control. Although it is a rare disease, HS with polysplenia and pancreatic disorders can be associated with an increased risk of DM. This case highlights the importance of investigating DM in patients with HS, especially those with pancreatic anatomical disorders, for proper clinical management of this rare condition.
Descritores: Pâncreas/anormalidades
Anormalidades Congênitas/terapia
Diabetes Mellitus/terapia
Síndrome de Heterotaxia/terapia
Hipoglicemiantes/uso terapêutico
Insulina/uso terapêutico
-Glicemia/análise
Resistência à Insulina
Dieta com Restrição de Carboidratos
Síndrome de Heterotaxia/complicações
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-996587
Autor: Soria Garcés, Ximena; Osejos Moreira, Diana; Sánchez Mogrovejo, Paquita; Añapa Añapa, Marisabel.
Título: Isomerismo derecho (síndrome de ivemark): presentación de un caso / Right isomerism (ivemark syndrome): presentation of a case
Fonte: Rev. ecuat. pediatr;18(2):14-16, diciembre 2017.
Idioma: es.
Resumo: El Síndrome de Ivemark se clasifica como un trastorno de Heterotaxia o un trastorno de lateralidad de baja incidencia, que debuta con manifestaciones clínicas caracterizados por latidos cardiacos a la derecha y asplenia entre otras malformaciones, se puede asociar a un patrón de herencia autosómico recesivo que es el más frecuente. Se destaca que entre las malformaciones más frecuentes del aparato digestivo se encuentra la mal rotación intestinal la cual fue descartada y los signos de distensión abdominal y mala tolerancia alimentaria se debió a la descompensación gradual del paciente. El diagnóstico prenatal mediante la ecocardiografía es pieza clave en el manejo posterior del paciente, debido que permite programar su nacimiento en centros de III nivel, por su alta complejidad y requerimiento de cirugía cardiotorácica, el manejo terapéutico de asplenia determina el pronóstico del paciente.

The Ivemark Syndrome is classified as a Heterotaxia disorder or a low incidence laterality disorder, which debuts with the clinical characteristics for right heartbeats and asplenia among other malformations, it can be associated with an autosomal recessive inheritance pattern that is the most frequent It is emphasized that the most frequent, malformations of the digestive system are in the phase of abdominal rotation that the discarded and the signs of abdominal distension and food intolerance were due to the gradual decompensation of the patient. Prenatal diagnosis through echocardiography is the key to the management of the birth of the patient, which allows to schedule its birth in the centers of III level, for its high complexity and requirement of cardiothoracic surgery, the therapeutic management of Asplenia determines the prognosis of the patient.
Descritores: Anormalidades Congênitas
Síndrome de Heterotaxia
Isomerismo
-Trombocitose
Hereditariedade
Limites: Humanos
Masculino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC150


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Id: lil-772419
Autor: Ruíz N, Patricia; Aguirre R, Karen; Mesa M, Catalina; Lara L, Lilian.
Título: Atresia biliar sindrómica en un paciente pediátrico: Reporte de caso / Case Report of Syndromic Biliary Atresia in a Pediatric Patient
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;30(4):447-455, oct.-dic. 2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal de etiología desconocida que produce una lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Representa la causa más común de colestasis neonatal y trasplante hepático en la población pediátrica y se manifiesta como malformación aislada en la mayoría de los casos. Se presenta un caso de un paciente de 75 días de vida con atresia de vías biliares asociado a heterotaxia abdominal. El síndrome de atresia biliar y malformación esplénica ha sido descrito previamente como atresia de vías biliares asociado a malformaciones anatómicas del bazo, páncreas, alteraciones cardíacas y en menor frecuencia malformaciones genitourinarias. El pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares ha mejorado notoriamente con el reconocimiento temprano de los signos semiológicos y con la realización de la portoenterostomía (Kasai) en forma oportuna para lograr mejorar la sobrevida de los pacientes con atresia de vías biliares sindrómica.

Biliary atresia is an obstructive neonatal cholangiopathy of unknown etiology that produces damage to the parenchyma of the liver and to the intrahepatic and extrahepatic bile ducts. It is the most common cause of neonatal cholestasis and liver transplantation in the pediatric population. In most cases it manifests as an isolated malformation. This article presents the case of a 75 day old patient with biliary atresia associated with abdominal heterotaxy. Biliary atresia syndrome together with splenic malformation has been previously described, as have biliary atresia associated with anatomical malformations of the spleen, pancreas, and heart. It occurs with genitourinary malformations less frequently. The prognosis of patients with biliary atresia has significantly improved with early recognition of signs and symptoms and timely performance of hepatoportoenterostomy (Kasai portoenterostomy).
Descritores: Atresia Biliar
Síndrome de Heterotaxia
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO332 - Facultad de Medicina


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-745636
Autor: Hrusca, Adrian; Rachisan, Andreea Liana; Lucian, Bogdan; Oprita, Simona; Manole, Simona; Cainap, Simona.
Título: Ivemark syndrome-a rare entity with specific anatomical features / Síndrome de Ivermark. Informe de un caso
Fonte: Rev. méd. Chile;143(3):383-386, mar. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Ivemark syndrome (IS) is a rare embryological disorder which results from failure of development of the left-right asymmetry of organs. It is often associated with cardiac and other organ abnormalities, which are the usual causes of death in early neonatal life. We report a 3 months old girl with IS with dextrocardia, transposition of the great vessels, atrio-ventricular connection, total anomalous pulmonary venous drainage, a right atrial and right pulmonary isomerism, a midline liver, a midline gallbladder, asplenia, intestinal malrotation and vena cava anomalies. To our knowledge, complete right heterotaxia syndrome has been rarely described in literature. Lateralization defects such as situs inversus, asplenia or polysplenia due to defective left-right axis development are considered as defects of the primary developmental field. Therefore, additional malformations in IS can be synchronic defects in the primary developmental field rather than causally independent malformations.

El síndrome de Ivermark es un desorden embriológico raro resultante de una falla en el desarrollo de la asimetría izquierda y derecha de los órganos. Usualmente se asocia con anomalías cardíacas y de otros órganos, que son la causa usual de muerte en la vida neonatal. Presentamos una niña de 3 meses con dextrocardia, trasposición de los grandes vasos, comunicación aurículo-ventricular, drenaje anómalo total de la vena pulmonar, isomerismo de la aurícula y pulmón derecho, hígado y vesícula en la línea media, asplenia, malrotación intestinal y anomalías de la vena cava. Una heterotaxia derecha completa ha sido raramente descrita en la literatura. Los defectos de lateralización como situs inverso, asplenia o poli esplenia causados por defectos en el desarrollo izquierda derecha son considerados como defectos del campo de desarrollo primario. Por lo tanto, las manifestaciones adicionales del síndrome de Ivemark pueden ser defectos sincrónicos del campo de desarrollo primario más que malformaciones causalmente independientes.
Descritores: Anormalidades Múltiplas/diagnóstico
Síndrome de Heterotaxia/diagnóstico
-Dextrocardia
Aneurisma Cardíaco/diagnóstico
Síndrome de Heterotaxia/fisiopatologia
Tomografia Computadorizada por Raios X
Transposição dos Grandes Vasos
Veia Cava Superior/anormalidades
Limites: Feminino
Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-685400
Autor: Gonçalves, Luiz Flávio Galvão; Souto, Fernanda Maria Silveira; Faro, Fernanda Nascimento; Mendonça, Rodrigo de Castro; Oliveira, Joselina Luzia Menezes; Sousa, Antônio Carlos Sobral.
Título: Dextrocardia com situs inversus associada à miocardiopatia não compactada / Dextrocardia with situs inversus associated with non-compaction cardiomyopathy
Fonte: Arq. bras. cardiol;101(2):e33-e36, ago. 2013. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Cardiomiopatias/complicações
Dextrocardia/complicações
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/complicações
Síndrome de Heterotaxia/complicações
-Cardiomiopatias/patologia
Cardiomiopatias/terapia
Dextrocardia/patologia
Dextrocardia/terapia
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/patologia
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/terapia
Síndrome de Heterotaxia/patologia
Síndrome de Heterotaxia/terapia
Resultado do Tratamento
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-677333
Autor: Corral G., Gonzalo; Labra W., Andrés; Schiappacasse F., Giancarlo.
Título: Manifestaciones abdominales de las anomalías del Situs Ambiguous en el adulto: a propósito de cuatro casos / Situs Ambiguous abnormalities in adults: a study of four cases
Fonte: Rev. chil. radiol;19(1):38-43, 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las Anomalías del Situs (ASIT) han sido descritas principalmente en la población pediátrica y existe escasa información sobre éstas en el adulto. Son anomalías muy raras; en el caso del Situs Ambiguous (SAMB) en el adulto sólo se han publicado pocas series de casos. SAMB, también llamado heterotaxia o Síndrome de heterotaxia, es definido como la posición anormal o ambigua de los órganos y vasos, que además pueden asociarse a alteraciones morfológicas características de cada órgano. Existen dos grandes grupos dentro de los SAMB: Poliesplenia y Asplenia. En la presente publicación se expone una revisión bibliográfica específica, la cual tiene énfasis en clasificación de las ASIT del adulto y los hallazgos abdominales en los casos de SAMB. Será complementada clínica e imaginológicamente con cuatro casos de estudios tomográficos abdominales.

Anomalies Situs (ASIT) has been described mainly in the pediatric population and there is little information on this in adults. These are very rare abnormalities; in the case of Situs Ambiguous (SAMB) in adults, there have only been a few published case series. SAMB, also called heterotaxy or heterotaxy Syndrome, is defined as the abnormal or ambiguous positioning of organs and vessels, that could also be associated with morphological alterations characteristic of each organ. There are two main groups within SAMB: polysplenia and asplenia. This publication present a specific literature review, with emphasis on the classification of adult ASIT and abdominal findings in cases of SAMB. It will be complemented clinically and radiologically with four cases of abdominal tomographic imaging studies.
Descritores: Anormalidades Múltiplas
Situs Inversus
-Abdome
Baço/anormalidades
Baço
Imageamento por Ressonância Magnética
Síndrome de Heterotaxia
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-614520
Autor: Fernandes, Andre Mauricio; Rathi, Vikas; Yamrozik, June; Willians, Ronald; Biederman, Robert W.
Título: Ressonância magnética cardiovascular em veia cava inferior interrompida não prevista / Cardiovascular magnetic resonance in unsuspected interrupted inferior vena cava / Cardiovascular magnetic resonance in unsuspected interrupted inferior vena cava
Fonte: Arq. bras. cardiol;98(2):e24-e27, fev. 2012. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A Veia Cava Inferior (VCI) interrompida é uma anomalia rara. As anomalias da VCI são clinicamente importantes para os cardiologistas e radiologistas que pretendem intervir na cavidade cardíaca direita. Descrevemos três casos de interrupção da VCI diagnosticados por meio de estudo imaginológico de ressonância magnética cardíaca.

Interrupted inferior vena cava (IVC) is a rare anomaly. Anomalies of IVC are clinically important for cardiologists and radiologists who plan to intervene in the right heart. We describe three cases of IVC interruption diagnosed by cardiac magnetic resonance imaging study.

La Vena Cava Inferior (VCI), interrumpida es una anomalía rara. Las anomalías de la VCI son clínicamente importantes para los cardiólogos y radiólogos que pretenden intervenir en la cavidad cardíaca derecha. Aquí describimos tres casos de interrupción de la VCI diagnosticados por medio de un estudio imaginológico de resonancia magnética cardíaca.
Descritores: Achados Incidentais
Veia Cava Inferior/anormalidades
-Síndrome de Heterotaxia/patologia
Angiografia por Ressonância Magnética
Limites: Adulto
Idoso
Feminino
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME



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