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Id: biblio-1079365
Autor: Choi, Cleide Mira Kawata; Duarte, Renata Nascimento; Alvarez, Silvia Gonçalves Villa.
Título: Avaliação do ventrículo direito por ressonância magnética no pós operatório de Tetralogia de Fallot / Evaluation of the right ventricle by magnetic resonance imaging of the postoperative tetralogy of Fallot.
Fonte: São Paulo; s.n; 2011. 49 p. tab, ilus.
Idioma: pt.
Resumo: O momento correto de substituição da valva pulmonar é crucial para prevenir as complicações da insuficiência pulmonar e dilatação do ventrículo direito (VD) após correção da tetralogia de Fallot (TF), o que exige métodos diagnósticos mais eficazes. A ressonância magnética cardiovascular (RMC) vem sendo o exame de escolha nesses casos. Para verificar a utilização e eficácia de RMC como método de avaliação do ventrículo direito desses pacientes, foi realizada uma revisão da literatura vigente abrangendo os últimos dez anos. RMC é, atualmente, o exame de imagem de escolha, pois oferece imagem qualitativamente superior e permite a quantificação precisa dos parâmetros funcionais, tais como volumes de fluxo e avaliação do desempenho sistólico e diastólico do ventrículo direito, devendo ser utilizado como coadjuvante fundamental na tomada de decisão para o momento ideal da reintervenção cirúrgica nesses casos.
Descritores: Disfunção Ventricular
Imagem por Ressonância Magnética
Tetralogia de Fallot
Valva Pulmonar
Responsável: BR79.1 - CIC - Centro de Informação Cardiovascular Mendonça de Barros
BR79.1; MWG220; A945; 2011


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Id: biblio-1070415
Autor: Santana, Maria Virgínia Tavares; Silva, Maria Aparecida de Paula.
Título: Resultados tardios do tratamento cirúrgico e intervencionista das cardiopatias congênitas / Late results of surgical and interventional treatment of congenital heart disease
Fonte: In: Serrano Jr, Carlos V; Timeramn, Ari; Stefanini, Edson. Tratado de Cardiologia SOCESP. São Paulo, Manole, 2009. p.2231-2251.
Idioma: pt.
Resumo: Os objetivos da correção nas cardiopatias de shunt são: a prevenção do desenvolvimento de doença pulmonar irreversível, a preservação da função atrial e ventricular esquerda e a prevenção dos episódios de endocardite infecciosa. Pacientes operados durante a primeira ou a segunda décadas de vida , portadores de comunicação interatrial do tipo ostium secundum ou seio venoso, tem geralmente o coração normal e são assintomáticos. Dado importante é o padrão de resistência vascular pulmonarna época da correção dos defeitos de shunt. Uma das poucas cardiopatias em que acorreçao implica em cura total do defeito é o canal arterial persistente. O reparo cirurgico da EPV produz excelente alívio da obstrução, quer a céu abertoou valvoplastia por cateter balão...
Descritores: Cardiopatias Congênitas/cirurgia
Tetralogia de Fallot
Ventrículos do Coração
Responsável: BR79.1 - CIC - Centro de Informação Cardiovascular Mendonça de Barros
BR79.1; BR1714.1; WG100, S487t c2009


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Id: biblio-1025114
Autor: López Rodríguez, Javier Arturo; Carchi Heras, Mayra Alexandra.
Título: Informe de caso y revisión bibliográfica: Tetralogía de Fallot / Case report and bibliographic review: Tetralogy of Fallot
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca;37(2):59-65, Septiembre 2019. graf.
Idioma: es.
Resumo: La Tetralogía de Fallot es la enfermedad cardiaca congénita cianótica más común y requiere una corrección quirúrgica temprana; se presenta el caso de una paciente que a los seis meses es sometida a cirugía paliativa de derivación sistémico pulmonar con fistula Blalock Taussing modificada con in-jerto de Goretex, su cuadro no mejora con el paso de los años debiéndose realizar cirugía de corrección total. Al ingreso presenta disnea de medianos esfuerzos, astenia, cianosis peribucal y distal que ceden con el reposo; en tórax presencia de cicatriz infra axilar compatible con cirugía paliativa previa, corazón: R1 y R2 rítmicos, normo fonéticos, presencia de soplo holosistólico en foco pulmonar y soplo infraclavicular izquierdo de fístula sistémico pulmo-nar. En la radiografía de tórax se observa aumento de índice cardiotorácico e hilios vasculares, el ecocardiograma pre quirúrgico transtorácico reporta estenosis infundibular por hipertrofia severa del miocardio, gradiente máximo de 90 mm/Hg. La cirugía de corrección total de Tetralogía de Fallot luego de procedimientos paliativos previos, con control por ecocardiograma transesofágico transoperatorio mejora la calidad de vida del paciente.

Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic congenital heart disease and requires early surgical correction, this is a case of a patient who at six months undergoes palliative pulmonary systemic bypass surgery with modified Bla-lock Taussing fistula with Goretex graft, his condition does not improve with the passing of the years and a total correction surgery must be performed.Upon admission, the patient presents: dyspnea of medium efforts, asthenia, peribucal and distal cyanosis that yield with rest; in thorax presence of infra axillary scar compatible with previous palliative surgery, heart: rhythmic R1 and R2, phonetic norm, presence of holosystolic murmur in pulmonary focus and left infraclavicular murmur of pulmonary systemic fistula.The chest radiograph shows an increase in cardiothoracic index and vascu-lar congenital and prominent hilum, transthoracic pre-surgical echocardio-graphy is performed where infundibular stenosis is observed due to severe myocardial hypertrophy, maximum gradient of 90 mm / Hg.Tetralogy of Total Fall correction surgery after previous palliative procedures, with transoperative transesophageal echocardiogram control, improves the patient's quality of life.
Descritores: Procedimentos Cirúrgicos Operatórios
Tetralogia de Fallot
Procedimento de Blalock-Taussig
-Cirurgia Geral
Radiografia
Cardiopatias Congênitas
Limites: Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: EC3.1 - Biblioteca


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Id: biblio-884842
Autor: Mareco Martínez, Roger Fabio.
Título: Pentalogía de Cantrell: un caso en embarazo gemelar / Cantrell`s Pentalogy: A case in twin pregnancy
Fonte: Rev. Nac. (Itauguá);7(1):53-55, jun 2015.
Idioma: es.
Resumo: La pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy poco frecuente sobre todo en embarazos múltiples. Está caracterizado por presentar malformaciones integradas por defectos de cinco anomalías: tercio inferior del esternón, defecto epigástrico de la línea media abdominal, alteración del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardiacas. Se reporta un caso en una paciente primigesta de 22 años de edad y embarazo gemelar que acude para su control ecográfico a las 27,3 semanas de gestación, en donde se encuentran los siguientes hallazgos ecográficos: anencefalia, anormalidad facial y corazón fuera de la cavidad torácica. Se da el nacimiento de los gemelos por vía cesárea a las 35 semanas: el primero de aspecto normal y el segundo con Pentalogía de Cantrell y otras malformaciones asociadas.

Pentalogy of Cantrell is a low frequency disease within multiple pregnancy, characterized with malformations with five anomalies defects: lower sternal defect, midline supraumbilical abdominal wall defect, diaphragmatic pericardial defect, anterior diaphragmatic defect and various intracardiac malformations. We report a case in a patient in her first pregnancy of 22 year old, twin pregnancy. She is 27, 3 weeks pregnant, comes for ultrasound control of the gestation, where the following ultrasound results are found: anencephaly, facial abnormalities and the heart out of the chest cavity. The birth of the twins is given via caesarian section at 35 weeks; the first of normal appearance and the second with Pentalogy of Cantrell and other associated malformations
Descritores: Ectopia Cordis/diagnóstico por imagem
Pentalogia de Cantrell/diagnóstico por imagem
-Tetralogia de Fallot/diagnóstico por imagem
Evolução Fatal
Gravidez de Gêmeos
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Gravidez
Recém-Nascido
Adulto
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-869028
Autor: Torres, E; Rodríguez, S; Monjagata, N.
Título: Tetralogía de Fallot asociada a duplicación distal del brazo largo del cromosoma 11 / Tetralogy of Fallot associated with distal duplication of the long arm of chromosome 11
Fonte: Mem. Inst. Invest. Cienc. Salud (Impr.);13(1):83-87, abr. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La tetralogía de Fallot es una cardiopatía frecuente y puede representar hasta el 11 al 13% de todas las cardiopatías congénitas clínicas, se presenta en 1 de cada 8.500 nacidos vivos. En la mayoría de los casos, se asocia a una microdeleción del cromosoma 22 y con menor frecuencia al síndrome de Down. El síndrome de la dup 11q es una anomalía cromosómica causada por la duplicación de la porción distal del extremo del brazo largo del cromosoma 11, ocasionando una trisomía parcial del mismo, producto de un desbalance cromosómico, con disfunción de los genes involucrados en este material genético adicional que ocasiona anormalidades tanto físicas como mentales en un recién nacido. Se presenta el caso de un niño de 3 meses de vida que es derivado a la consulta genética por fenotipo sindromático, Tetralogía de Fallot y retraso del crecimiento. El estudio citogenético se realizó en sangre periférica, los cromosomas fueron procesados con técnicas de tinción convencional, bandas de alta resolución y centroméricas, observándose una duplicación 11q. Cariotipo: 46, XY, dup11 (q23àqter). Se enfatiza la importancia del estudio cromosómico en recién nacidos con malformaciones congénitas mayores para el diagnóstico de certeza y posterior asesoramiento genético a los progenitores.

Tetralogy of Fallot is a common heart disease and may represent up to 11 to 13% of allclinical congenital cardiopathies, it occurs in about 1 out of every 8,500 live births. Inmost cases is associated with a microdeletion of chromosome 22 and less frequently withDown syndrome. Syndrome Dup11q is a chromosomal abnormality caused by duplicationof the distal end of the long arm of chromosome 11 resulting in a partial trisomy, productof a chromosomal imbalance, with dysfunction of the genes involved in this additionalgenetic material causing both physical and mental abnormalities in a newborn. This is thecase of a 3-month boy who was referred to genetic consultation due to syndromicphenotype, Tetralogy of Fallot and growth retardation. The cytogenetic study wasperformed in peripheral blood. Chromosomes were processed with conventional stainingtechniques, centromeric and high-resolution bands, showing 11q duplication. Karyotype:46, XY, dup11 (q23qter). We emphasize the importance of chromosomal studies ininfants with major congenital malformations for a subsequent accurate diagnosis andgenetic counseling to parents.
Descritores: CROMOSOMAS HUMANOS PAR ABELSON MURINE LEUKEMIA VIRUS
Tetralogia de Fallot/genética
-Trissomia
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PY3.1 - Biblioteca


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Id: biblio-838218
Autor: Korkmaz, Hüseyin A; Demir, Korcan; Hazan, Filiz; Yildiz, Melek; Elmas, Özlem N; Özkan, Behzat.
Título: Asociación entre el síndrome de Wolfram y la tetralogía de Fallot en una niña / Association of Wolfram syndrome with Fallot tetralogy in a girl
Fonte: Arch. argent. pediatr;114(3):e163-e166, jun. 2016. ilus.
Idioma: en; es.
Resumo: El síndrome de Wolfram (DIDMAOS: diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera) esuntrastorno neurodegenerativo raro. Las mutaciones del gen WFS1 (wolframina) en el cromosoma 4 son responsables de las manifestaciones clínicas en la mayoría de los pacientes con síndrome de Wolfram. El síndrome de Wolfram también está acompanado por trastornos psiquiátricos, anomalías urodinámicas, movilidad articular limitada, neuropatía autónoma cardiovascular y gastrointestinal, hipogonadismo hipogonadotrópico en los varones y complicaciones microvasculares de la diabetes. Los datos acerca de las malformaciones cardíacas asociadas en los niños con síndrome de Wolfram disponibles en las publicaciones científicas son muy limitados. En este artículo presentamos el caso de una niña de 5 años con síndrome de Wolfram y tetralogía de Fallot.

Wolfram syndrome (DIDMOAD: diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness) is a rare neurodegenerative disorder. Mutations of the WFS1 (wolframin) on chromosome 4 are responsible for the clinical manifestations in majority of patients with Wolfram syndrome. Wolfram syndrome is also accompanied by neurologic and psychiatric disorders, urodynamic abnormalities, restricted joint motility, cardiovascular and gastrointestinal autonomic neuropathy, hypergonadotrophic hypogonadism in males and diabetic microvascular disorders. There are very limited data in the literature regarding cardiac malformations associated in children with Wolfram syndrome. A 5-year-old girl with Wolfram syndrome and tetralogy of Fallot is presented herein.
Descritores: Tetralogia de Fallot/complicações
Síndrome de Wolfram/complicações
Limites: Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-511756
Autor: Senzaki, Hideaki; Ishido, Hirotaka; Iwamoto, Yoichi; Taketazu, Mio; Kobayashi, Toshiki; Katogi, Toshiyuki; Kyo, Shunei.
Título: O uso de dexmedetomidina na sedação de crises hipercianóticas em um recém-nascido com tetralogia de Fallot / Sedation of hypercyanotic spells in a neonate with tetralogy of Fallot using dexmedetomidine
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);84(4):377-380, jul.-ago. 2008. graf.
Idioma: en; pt.
Projeto: Nipro Corporation; . Kawano Memorial Foundation; . Tensindo Medical Institution.
Resumo: OBJETIVO: A sedação é um passo importante para aliviar e prevenir a recorrência de cianose no manejo de pacientes com crises hipercianóticas associadas à tetralogia de Fallot (T4F). Este relato de caso ilustra a eficácia da sedação induzida por dexmedetomidina no manejo de crises hipercianóticas em um recém-nascido com T4F. DESCRIÇÃO: Um paciente recém-nascido a termo de 8 dias de idade com T4F apresentava crises hipercianóticas, indicadas por quedas abruptas no nível de saturação arterial (SpO2), medido por um oxímetro de pulso, de 80 por cento até 50 por cento, quando o paciente ficava agitado ou irritável. Nós começamos a infusão contínua de dexmedetomidina em uma dosagem de 0,2 µg/kg/min sem injeção de ataque em bolus. Cerca de meia hora depois do início da infusão de dexmedetomidina, o paciente atingiu um nível aceitável de sedação, e sua freqüência cardíaca diminuiu aproximadamente 20 batidas por minuto. Não houve nenhuma depressão respiratória aparente ou mudança acentuada em sua pressão arterial. A SpO2 também continuou estável durante a infusão de dexmedetomidina. No dia seguinte à sua hospitalização, o paciente passou com sucesso por uma operação de anastomose de Blalock-Taussig. COMENTÁRIOS: A dexmedetomidina pode ser útil no manejo de crises hipercianóticas em pacientes pediátricos com T4F.

OBJECTIVE:Sedation is an important step in the management of patients with hypercyanotic spells associated with tetralogy of Fallot (TOF) to ameliorate and prevent recurrence of cyanosis. This case report illustrates the effectiveness of dexmedetomidine-induced sedation in the management of hypercyanotic spells in a neonate with TOF. DESCRIPTION: An 8-day-old term newborn patient with TOF showed hypercyanotic spells, as indicated by an abrupt decrease in arterial saturation (SpO2) level measured by a pulse oximeter from 80 percent to as low as 50 percent, when the patient became irritable and agitated. We started continuous infusion of dexmedetomidine at a dose of 0.2 µg/kg/min without a loading bolus injection. About half an hour after commencement of dexmedetomidine infusion, the patient reached an acceptable level of sedation, together with a drop in heart rate by approximately 20 beats/min. There was no apparent respiratory depression or marked change in blood pressure. SpO2 was also stable during dexmedetomidine infusion. The patient underwent a successful Blalock-Taussig shunt operation on the next day of admission. COMMENTS: Dexmedetomidine may be useful for the management of hypercyanotic spells in pediatric patients with TOF.
Descritores: Cianose/prevenção & controle
Dexmedetomidina/uso terapêutico
Hipnóticos e Sedativos/uso terapêutico
Tetralogia de Fallot/cirurgia
-Pressão Sanguínea
Cianose/etiologia
Tetralogia de Fallot/complicações
Fatores de Tempo
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Lopes, Antonio Augusto Barbosa
Aiello, Vera Demarchi
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Id: lil-511625
Autor: Farah, Maria Cecília Knoll; Castro, Cláudia Regina Pinheiro de; Moreira, Valéria Mello; Riso, Arlindo de Almeida; Lopes, Antonio Augusto Barbosa; Aiello, Vera Demarchi.
Título: O miocárdio na tetralogia de Fallot: estudo histológico e morfométrico / The myocardium in tetralogy of Fallot: a histological and morphometric study / El miocardio en la tetralogía de Fallot: estudio histológico y morfométrico
Fonte: Arq. bras. cardiol;92(3):169-177, mar. 2009. ilus, graf, tab.
Idioma: en; es; pt.
Projeto: Fapesp.
Resumo: FUNDAMENTO: Pacientes com tetralogia de Fallot freqüentemente cursam com disfunção ventricular no período pós-operatório. A base histológica dessa alteração funcional tem sido pouco estudada. OBJETIVO: Avaliar, em espécimes anatômicos, o remodelamento miocárdico comparando as regiões subepicárdica e subendocárdica, especialmente por esta última ser facilmente abordável por meio de biópsias endomiocárdicas. MÉTODOS:Análises em cortes transmurais de miocárdio da via de entrada, parede anterior e infundíbulo do ventrículo direito (VD) e da parede livre do esquerdo (VE), foram avaliados quanto ao grau de hipertrofia de cardiomiócitos, de vascularização e fibrose intersticial. RESULTADOS:O diâmetro médio dos cardiomiócitos do subendocárdio é semelhante ao do subepicárdio em todas as regiões, com exceção do infundíbulo do VD, em que os subendocárdicos se mostraram significativamente maiores em relação aos do subepicárdio (p=0,007). A quantidade de colágeno intersticial encontra-se nos limites superiores do normal e foi similar nas camadas subendocárdicas, comparada à subpericárdica de cada região, sendo, todavia, maior na via de entrada e na parede anterior do VD, do que na parede lateral do VE. A densidade numérica de capilares do subendocárdio foi semelhante à do subepicárdio e esteve menor que a média menos dois desvios-padrão do normal em todas as regiões e camadas, com exceção do infundíbulo, em que o subepicárdio mostrava valores normais e o subendocárdio valores menores que a média menos dois desvios-padrão. CONCLUSÃO: As alterações do miocárdio pós-natal na tetralogia de Fallot estão distribuídas homogeneamente nas metades subepicárdica e subendocárdica das paredes ventriculares, com exceção do infundíbulo, que apresenta características peculiares de remodelamento e que, portanto, não é representativo das demais regiões e camadas ventriculares para estudos morfométricos.

BACKGROUND: Patients with Tetralogy of Fallot frequently develop ventricular dysfunction in the postoperative period. The histological basis of this functional alteration has been scarcely studied. OBJECTIVE: To evaluate myocardial remodeling in anatomical specimens, comparing the subepicardial and subendocardial regions, especially because the subendocardial region is easily approached by means of endomyocardial biopsy. METHODS: Transmural sections of myocardium from the right ventricular (RV) inflow tract, anterior wall and infundibulum, and from the left ventricular (LV) free wall were evaluated regarding the degree of cardiomyocyte hypertrophy, vascularization and interstitial fibrosis were analyzed. RESULTS: The mean diameter of subendocardial cardiomyocytes is similar to that of subepicardial cardiomyocytes in all regions, except for the RV infundibulum, in which subendocardial cardiomyocytes are significantly larger in relation to those of the subepicardium (p=0.007). The amount of interstitial collagen is in the upper limits of normal and was similar in the subendocardial layers in comparison with the subpericardial layer of each region; however, it was greater in the inflow tract and RV anterior wall than in the LV lateral wall. The numerical density of subendocardial capillaries was similar to that of the subepicardium and was lower than the mean minus two standard deviations of normal in all regions and layers, except for the infundibulum, in which the subepicardium showed normal values and the subendocardium showed values lower than the mean minus two standard deviations. CONCLUSION: The postnatal myocardial changes in Tetralogy of Fallot are homogeneously distributed in the subepicardial and subendocardial halves of the ventricular walls, except for the infundibulum, which has peculiar remodeling characteristics and, therefore, is not representative of the other ventricular regions and layers for morphometric studies.

FUNDAMENTO: Frecuentemente, pacientes con tetralogía de Fallot cursan con disfunción ventricular en el período postoperatorio. La base histológica de esa alteración funcional ha sido poco estudiada. OBJETIVO: Evaluar, en especímenes anatómicos, la remodelación miocárdica comparándose las regiones subepicárdica y subendocárdica, sobre todo por esta última ser fácilmente abordable por medio de biopsias endomiocárdicas. MÉTODOS: Se evaluaron análisis en cortes transmurales de miocardio de la vía de entrada, pared anterior e infundíbulo del ventrículo derecho (VD) y de la pared libre del izquierdo (VI), en cuanto al grado de hipertrofia de cardiomiocitos, de vascularización y fibrosis intersticial. RESULTADOS: El diámetro promedio de los cardiomiocitos del subendocardio se asemeja al del subepicardio en todas las regiones, con excepción del infundíbulo del VD, en que los subendocárdicos se mostraron significativamente mayores con relación a los del subepicardio (p=0,007). La cantidad de colágeno intersticial se encuentra en los límites superiores al normal y fue similar en las camadas subendocárdicas, comparada a la subpericárdica de cada región; pero se mostró mayor en la vía de entrada y en la pared anterior del VD, que en la pared lateral del VI. La densidad numérica de capilares del subendocardio se asemejó a la del subepicardio y se mostró menor que el promedio menos dos desviaciones estándar del normal, en todas las regiones y capas, con excepción del infundíbulo, en lo que el subepicardio revelaba valores normales y el subendocardio valores menores que el promedio menos dos desviaciones estándar. CONCLUSIÓN: Las alteraciones del miocardio postnatal en la tetralogía de Fallot están distribuidas de modo homogéneo en las mitades subepicárdica y subendocárdica de las paredes ventriculares, a excepción del infundíbulo, que presenta características peculiares de remodelación y que, por lo tanto, no es representativo de las otras regiones...
Descritores: Hipertrofia Ventricular Esquerda/patologia
Miócitos Cardíacos/ultraestrutura
Tetralogia de Fallot/patologia
-Capilares/patologia
Distribuição de Qui-Quadrado
Colágeno/análise
Fibrose/patologia
Coloração e Rotulagem
Remodelação Ventricular/fisiologia
Limites: Criança
Feminino
Humanos
Lactente
Recém-Nascido
Masculino
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


  9 / 206 LILACS  
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Id: lil-263110
Autor: Ikari, Nana Miura; Azeka, Estela; Ebaid, Munir.
Título: Elementos básicos no diagnóstico e conduta terapêutica das principais cardiopatias congênitas / Basic elements in the diagnosis and therapeutic procedure of main congenital cardiopaties
Fonte: Pediatr. mod;35(5):298-9, 302-3, 305-6, passim, maio 1999. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Tetralogia de Fallot
Atresia Pulmonar
Cardiopatias Congênitas/cirurgia
Cardiopatias Congênitas/diagnóstico
Cardiopatias Congênitas
Estenose da Valva Aórtica
Transposição dos Grandes Vasos
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: biblio-1009182
Autor: Stelmaszewski, E V; Lafuente, M V; Galeano, F; Mouratian, M; Zelaya, G; Foncuberta, M E; Obregón, M G; Sciegatta, A; García Delucis, P; Di Santo, M.
Título: Cardiopatías congénitas asociadas a la microdeleción 22q11. 2, en un hospital pediátrico / Congenital heart defects associated with a 22q11. 2 microdeletion at a pediatric hospital
Fonte: Med. infant;26(2):92-98, Junio 2019. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El síndrome de deleción 22q11.2, también llamado síndrome Velo-Cardio-Facial (VCFS/del22q11.2) o síndrome de DiGeorge, es una entidad causada por una anomalía cromosómica, deleción en la región q11.2 (brazo largo) del cromosoma 22. Se trata de una enfermedad multisistémica de expresión variable que afecta el aparato cardiovascular, la inmunidad, las funciones endocrinológicas, la cavidad oral, el desarrollo neurocognitivo, con una expresión facial particular. La prevalencia estimada es de 1:2000/4000. Objetivos: Identificar y describir las cardiopatías congénitas más frecuentemente asociadas a pacientes con síndrome de microdeleción 22q11.2. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo que analiza los pacientes con diagnóstico de microdeleción 22q11.2 atendidos en el Hospital Garrahan desde Octubre de 1998 hasta Febrero 2018. El criterio diagnóstico fueron signos clínicos compatibles y la presencia de la microdeleción 22q11.2 por técnica de FISH o MLPA. Resultados: Población: 321 pacientes, 151 Femeninos (47%) 170 Masculinos (53%). Rango etario: 0 a 197 meses (1 día a 16,4 años). Mediana de edad al diagnóstico clínico: 31 meses. El 74,4% (239/321) de los pacientes evaluados con microdeleción 22q11.2 tuvieron cardiopatías congénitas asociadas a facies peculiar. Las cardiopatías congénitas más frecuentemente asociadas fueron conotroncales. De los pacientes con cardiopatías congénitas el 68,6% requirió cirugía cardiovascular. Fallecieron 24 pacientes (10%) con cardiopatías congénitas asociadas y en el 93% la causa de muerte estuvo relacionada a la afección cardiológica. Conclusiones: Los pacientes con microdeleción 22q11.2 se asocian con un alto porcentaje de cardiopatías congénitas, la gran mayoría son complejas (conotroncales) y requieren resolución quirúrgica en los primeros años de vida. Es de vital importancia la evaluación multidisciplinaria de este grupo especial de pacientes con cardiopatía asociada a otras alteraciones extra cardíacas para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno (AU)

Introduction: 22q11.2 deletion syndrome, also called velocardiofacial syndrome (VCFS/del22q11.2) or DiGeorge syndrome, is a condition caused by chromosomal abnormality, a deletion in the q11.2 region (long arm) of chromosome 22. VCFS is a multisystem disease of variable expression that affects the cardiovascular, immune, and endocrine systems, the oral cavity, neurocognitive development, and is associated with specific facial features. The estimated prevalence is 1:2000/4000. Objectives: To identify and describe the most common congenital heart defects associated with 22q11.2 micro-deletion syndrome. Materials and methods: Descriptive, cross-sectional, and retrospective study analyzing patients diagnosed with a 22q11.2 microdeletion seen at Garrahan Hospital from October 1998 to February 2018. Diagnostic criteria were compatible clinical signs and the presence of a 22q11.2 microdeletion identified by FISH or MLPA. Results: Population: 321 patients, 151 female (47%) and 170 Male (53%). Age range: 0 to 197 months (1 day to 16.4 years). Median age at clinical diagnosis: 31 months. Overall, 74.4% (239/321) of patients with a 22q11.2 microdeletion had congenital heart defects associated with a peculiar facies. The most commonly associated congenital heart defects were conotruncal. Of the patients with congenital heart defects, 68.6% required cardiovascular surgery. Of the patients with congenital heart defects 24 patients died (10%) and in 93% the cause of death was related to the heart disease (p 0.002). Conclusions: A high percentage of patients with a 22q11.2 microdeletion have congenital heart defects, which are complex (conotruncal) in the majority, requiring surgical treatment in the first years of life. Multidisciplinary evaluation of this special group of patients with heart defects associated with other extracardiac disorders is essential for an early diagnosis and timely treatment (AU)
Descritores: Cromossomos Humanos Par 22/genética
Deleção Cromossômica
Síndrome de DiGeorge/diagnóstico
Síndrome de DiGeorge/genética
Cardiopatias Congênitas/diagnóstico
Cardiopatias Congênitas/genética
-Tetralogia de Fallot/etiologia
Tetralogia de Fallot/genética
Estudos Transversais
Estudos Retrospectivos
Cardiopatias Congênitas/cirurgia
Comunicação Interventricular/etiologia
Comunicação Interventricular/genética
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
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