Base de dados : LILACS
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Id: lil-781645
Autor: Massucco, V; Garcia, J. L; Amez, S.
Título: Tumor cardiaco con estenosis pulmonar / Cardiac tumor with pulmonary stenosis
Fonte: Rev. peru. cardiol. (Lima);40(1):49-52, abr.-mayo.2015. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Estenose da Valva Pulmonar
Ilustração Médica
Neoplasias Cardíacas
Limites: Humanos
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-265474
Autor: Fontes, Valmir F; Esteves, César Augusto.
Título: Tratamento com cateter-baläo nas cardiopatias congênitas / Catheter-balloom treatment in congenital cardiopathy
Fonte: In: Timerman, Ari; Machado César, Luiz Antonio; Ferreira, Joäo Fernando Monteiro; Bertolami, Marcelo Chiara. Manual de Cardiologia: SOCESP. Säo Paulo, Atheneu, 2000. p.521-7, ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Estenose da Valva Pulmonar/cirurgia
Cateterismo
Cateterismo
Comunicação Interatrial/cirurgia
Cardiopatias Congênitas/cirurgia
Coartação Aórtica/cirurgia
-Próteses e Implantes
Cirurgia Torácica
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt
BR44.1; WG200, T583m


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Id: lil-63620
Autor: Peixoto, Edison C. Sandoval; Nunes, Cremilda Yacy M; Silva, José Ananias F. da; Amino, José Geraldo de C; Studart, Paulo Cezar de; Brito, Augusto H. Xavier de; Dohmann, Hans J. F.
Título: Estenose pulmonar valvar isolada: I. estudo clínico e fonocardiográfico, diagnóstico de gravidade / Isolated pulmonary valve stenosis: I. Clinical and phonocardiographic evaluation; diagnosis of severity
Fonte: Arq. bras. cardiol;36(3):189-94, mar. 1981. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Estudaram-se 63 portadores de estenose pulmonar valvar isolada, todos submetidos a cateterismo. De acordo com a gravidade de lesäo através do exame clínico e fonocardiográfico, os pacientes foram divididos em 2 grupos: grupo I, comporto por 27 individuos com pressäo sistólica ventricular direita (PSVD) <- 75 mm Hg, e grupo II, formado por 36 indivíduos com PSVD > 75 mm Hg. Diferenciaram os grupos, a presença de sintomatologia, de fadiga, de dispnéia e de "clique" de ejecäo pulmonar, a intensidade e o término do sopro. Guardaram relaçäo com a gravidade da estenose, o desdobramento da 2§ bulha, a intensidade do seu componente pulmonar e o ápice do sopro sistólico em relaçäo à sístole ventricular esquerda. Diferenciaram os dois grupos, o desdobramento da 2ª bulha, a intensidade do componente pulmonar e o ápice do sopro. A gravidade da estenose estava associada à presença de cianose e de insuficiência cardíaca congestiva. Näo houve associaçäo entre a gravidade da estenose e as seguintes variáveis: sexo, onda a aumentada no pulso venoso, abaulamento precordial ou batimentos epigástricos, "ictus cordis" comatível com aumento ventricular direito, frêmito, 4ª bulha e 3ª bulha. Concluiu-se ser possível o diagnóstico clínico e fonocardiográfico mais preciso da gravidade da estenose pulmonar valvar isolada
Descritores: Fonocardiografia
Estenose da Valva Pulmonar/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR79.1 - CIC - Centro de Informação Cardiovascular Mendonça de Barros


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Id: lil-782178
Autor: Chamié, Francisco; Chamié, Daniel; Simões, Luiz Carlos do Nascimento; Mattos, Renata.
Título: Procedimentos percutâneos combinados em defeitos estruturais e congênitos / Combined percutaneous treatment of structural and congenital heart defects
Fonte: Rev. bras. cardiol. invasiva;23(1):61-65, abr.-jun.2015. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Defeitos congênitos múltiplos são tradicionalmente corrigidos cirurgicamente, mas, atualmente, podem ser tratados percutaneamente. Existem poucos relatos na literatura atestandosua eficácia e segurança. Objetivamos descrever uma experiência com a realização de procedimentoscombinados para tratar diferentes defeitos, congênitos e estruturais, numa mesma sessão terapêutica. Métodos: Desde 2007, foram tratados, numa mesma sessão terapêutica, diferentes defeitos. Todos foram selecionados por ecocardiograma. Os procedimentos foram realizados segundo as técnicas tradicionais já descritas para cada defeito encontrado. Resultados: Foram tratados dez pacientes, cinco do sexo masculino, com idades de 1 a 67 anos, e pesos de 11 a 90 kg. O defeito mais prevalente de forma isolada foi a persistência do canal arterial (PCA, n = 5), seguido da comunicação interatrial ostium secundum (CIA OS, n = 4) e da comunicação interventricular (CIV, n = 4). As combinações mais frequentes foram CIV com PCA (n = 2) e CIV com CIA OS (n = 2). Foram dilatadas duasestenoses valvares pulmonares com CIA OS e com forame oval patente (FOP), e uma coarctação de aorta com PCA. Adicionalmente, foi ocluído um apêndice atrial esquerdo com FOP e foi embolizada uma fístula aortopulmonar com PCA. Todos os procedimentos foram bem-sucedidos. O tempo médio de seguimento foi de 31 ± 28,1 meses, havendo apenas duas complicações. Não houve nenhum óbito. Conclusões: A pequena série de casos relatada mostrou que os procedimentos combinados foram seguros e eficazes, podendo ser reproduzidos por operadores experientes em centros especializados, podendo vir a se constituir como primeira opção terapêutica para esses pacientes...

Multiple congenital defects are traditionally corrected surgically, but nowadays can be treatedpercutaneously. There are few reports in the literature attesting to its efficacy and safety. We aimed to describe an experience with combined procedures to treat different congenital and structural defects, in a single therapeutic session.Methods: Since 2007, different defects were treated in a single treatment session. All were selected byechocardiography. The procedures were performed using traditional techniques already described for each defect.Results: Ten patients were treated, five males, aged 1-67 years, weighting 11-90 kilograms. The most prevalent isolated defect was patent ductus arteriosus (PDA, n = 5), followed by ostium secundum atrial septal defects (ASD, n = 4) and ventricular septal defects (VSD, n = 4). The most common combinations were VSD with PDA (n = 2) and VSD with osASD (n = 2). Two pulmonary valve stenosis were dilated with ASD and patent foramen ovale (PFO), and one aorta coarctation with PDA. Additionally, a left atrial appendage with PFO was occluded and an aorto pulmonary fistula with PDA was embolized. All procedures were successful. The mean follow-up was 31 ± 28.1 months, with only two complications. There were no deaths.Conclusions: The small number of reported cases showed that the combined procedures were safe andeffective and can be reproduced by experienced operators in specialized centers and may be considered asthe first therapeutic option in these patients...
Descritores: Próteses e Implantes
Cateterismo Cardíaco/métodos
Defeitos dos Septos Cardíacos/terapia
-Canal Arterial/anormalidades
Cardiopatias Congênitas/terapia
Comunicação Interatrial/complicações
Comunicação Interatrial/terapia
Ecocardiografia Transesofagiana/métodos
Estenose da Valva Pulmonar/terapia
Forame Oval Patente/terapia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt


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Id: lil-788855
Autor: Arrieta, Raul.
Título: Tratamento intervencionista das cardiopatias congênitas: estado da arte / Interventionist treatment of congenital heart defects: state of the art
Fonte: Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo;25(3):141-146, jul.-set. 2015. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os avanços na tecnologia nas últimas décadas em relação ao tratamento intervencionista das cardiopatias congênitas têm permitindo excelentes resultados, em termos de morbimortalidade, a curto e longo prazo para este grupo especial de pacientes.Este artigo descreve os principais tratamentos disponíveis realizados com cateterismo intervencionista neste grupo de pacientes.

Technological advances in recent decades, in relation to interventionist treatment of congenital heart defects, have enabled excellent short- and long-term results for this group of patients, in terms of morbidity and mortality. This article describes the main treatmentsavailable involving interventionist catheterization in this group of patients.
Descritores: Cardiopatias Congênitas/diagnóstico
Cardiopatias Congênitas/terapia
Cateterismo/métodos
Indicadores de Morbimortalidade
Stents
-Canal Arterial/cirurgia
Coartação Aórtica/diagnóstico
Coartação Aórtica/terapia
Comunicação Interatrial/diagnóstico
Comunicação Interatrial/terapia
Ecocardiografia Transesofagiana/métodos
Estenose da Valva Pulmonar/diagnóstico
Estenose da Valva Pulmonar/terapia
Próteses e Implantes
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt


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Id: lil-414462
Autor: Fontes, Valmir Fernandes; Esteves, César Augusto; Braga, Sérgio Luiz Navarro; Pedra, Carlos Augusto Cardoso; Santana, Maria Virginia Tavares; Pedra, Simone Rolim Fernandes Fontes.
Título: O cateterismo cardíaco intervencionista nas cardiopatias congênitas / Interventional catheterization on congenital heart disease
Fonte: Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo;12(5):751-762, set.-out. 2002. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: O cateterismo intervencionista representa, hoje, 30 por cento de todas as cardiopatias congênitas. Neste trabalho é feita uma revisão dos principais procedimentos, incluindo atriosseptostomia, perfuração valvar, estenose pulmonar, estenose de artérias pulmonares, assim como "shunts" arteriovenosos representados por canal arterial persistente, comunicação interatrial e comunicação interventricular. Os resultados terapêuticos são considerados bons ou excelentes na estenose pulmonar, na coarctação da aorta, no canal arterial persistente e na comunicação interatrial. Na estenose aórtica o resulta- do é paliativo, assim como nas cardiopatias complexas...
Descritores: Estenose da Valva Pulmonar
Tetralogia de Fallot
Cateterismo
Cardiopatias Congênitas
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt


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Id: lil-414461
Autor: Pedra, Carlos A. C; Arrieta, Santiago Raul.
Título: Estabilização e manejo clínico inicial das cardiopatias congênitas cianogênicas no neonato / Stabilization and initial clinical management of cyanogenic congenital heart disease in the neonate
Fonte: Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo;12(5):f734-750, set.-out. 2002.
Idioma: pt.
Resumo: Neste artigo de revisão, procuramos estabelecer Diretrizes gerais para a estabilização clínica do neonato com diversas cardiopatias congênitas cianogênicas. As principais lesões abordadas foram a transposição completa das grandes artérias, a tetralogia de Fallot, os corações univentriculares, incluindo a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo, o tronco arterioso comum, a atresia pulmonar com septo íntegro, a estenose pulmonar crítica, a anomalia de Ebstein, a atresia pulmonar com comunicação interventricular e a conexão anômala total de veias pulmonares. As medidas clínicas discutidas basearam-se em conceitos fisiopatológicos da lesão de base, sem se ater a detalhes de exame físico, ecocardiográfico ou de cateterismo. O enfoque dado é útil não somente para o cardiologista pediátrico, mas principalmente para o neonatologista e o intensivista pediátrico, principais responsáveis pelo manejo clínico inicial e pela estabilização até que o paciente seja encaminhado para tratamento cirúrgico ou percutâneo, em muitas ocasiões...
Descritores: Tetralogia de Fallot
Atresia Pulmonar
Anomalia de Ebstein
Cardiopatias Congênitas
-Arritmias Cardíacas
Estenose da Valva Pulmonar
Cianose
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt


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Id: lil-62722
Autor: Gomes, Otoni Moreira; Armelin, Egas; Macruz, Radi; Brum, José Mauro Goulart; Ribeiro, M. P; Mnittentag, J; Lopes, E. A; Camargo, Paulo Roberto; Madrigano, M. G. C; Pileggi, F. J. C; Décourt, L. D; Bittencourt, Delmont; Verginelli, Geraldo; Zerbini, Euryclides de Jesus.
Título: Valvotomia pulmonar transvenosa com raios laser / Transvenous pulmonary valvectomy with laser rays
Fonte: Ars cvrandi cardiol;4(18):24, 27-32, mar. 1982. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Foram estudados oito cäes mestiços, com pesos variáveis entre 12 e 15 Kg, submetidos à anestesia geral, toracotomia lateral e pericardiotomia longitudinal. Após ligadura da veia ázigos, as veias cavas anterior e posterior foram isoladas por cadarços de algodäo em torniquetes. Com técnica de bloqueio do retorno venoso, a artéria pulmonar foi aberta e as comissuras de sua valva suturadas, produzindo estenose pulmonar. A artéria pulmonar fou suturada e o retorno venoso liberado, assumindo os animais novo equilibrio hemodinâmico. Um cateter especial de angiocardiografia para aplicaçäo endocavitária de Laser (modelo Armelin e col.) foi introduzido na via de saida do ventrículo direto (por via transparietal em quatro casos e por cateterismo transvenoso-femoral nos demais). O laser foi aplicado na valva pulmonar obstruída até o desaparecimiento do gradiente pressórico estabelecido com à estenose pulmonar. Estudos hemodinâmicos e anatomopatológicos confirmaram a eficiência do método na desobstruçäo da estenose pulmonar
Descritores: Estenose da Valva Pulmonar/cirurgia
Terapia a Laser
Cateterismo Cardíaco
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR79.1 - CIC - Centro de Informação Cardiovascular Mendonça de Barros


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Id: lil-31352
Autor: Mello, Noemia Silva; Sena, Suely Gomes de; Aguiar, Helena Gonçalves; Souza, Solange de; Tanaka, Luiza Hiromi.
Título: Assitência de enfermagem na dilataçäo da estenose pulmonar valvar / Nursing care in dilatation of pulmonary valve stenosis
Fonte: Rev. paul. enferm;5(3):107-10, jul.-set. 1985.
Idioma: pt.
Conferência: Apresentado em: Simpósio de Enfermagem, Atualizaçäo em Cardiologia, Säo Paulo, out. 1984.
Resumo: Visa-se fornecer esclarecimentos sobre anatomia e patologia da estenose pulmonar valvar e sobre o seu tratamento. É dada ênfase especial à dilataçäo realizada na hemodinâmica com o uso de catéter-baläo e à assistência de enfermagem prestada antes, durante e após o procedimento
Descritores: Estenose da Valva Pulmonar/terapia
Cuidados de Enfermagem
-Dilatação/métodos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1054960
Autor: Chinton, Josefina; Huckstadt, Victoria; Moresco, Angélica; Gravina, L Pablo; Obregon, M Gabriela.
Título: Caracterización clínica y molecular de niños con síndrome de Noonan y otras RASopatías en Argentina / Clinical and molecular characterization of children with Noonan syndrome and other RASopathies in Argentina
Fonte: Arch. argent. pediatr;117(5):330-337, oct. 2019. tab.
Idioma: en; es.
Resumo: Introducción. Las RASopatías son un conjunto de síndromes fenotípicamente superpuestos causados por mutaciones en genes implicados en la vía RAS/MAPK. La herencia es autosómica dominante, presentan características clínicas comunes, como baja talla, dismorfias craneofaciales, cardiopatia congénita, manifestaciones ectodérmicas y mayor riesgo de cáncer. El diagnóstico molecular es clave. Objetivo. Identificar mutaciones en los genes PTPN11, SOS1,RAF1, BRAFy HRAS,y comparar las principales características clínicas en pacientes con confirmación molecular. Población y métodos. Se estudiaron niños con diagnóstico clínico de RASopatía evaluados entre agosto de 2013 y febrero de 2017. Resultados. Se identificaron mutaciones en el 71 % (87/122) de los pacientes. El estudio molecular confirmó el diagnóstico en el 73 % de los pacientes con síndrome de Noonan. La mutación más prevalente fue c.922A>G (p.Asn308Asp) en el gen PTPN11. Se detectó una variante no descrita en RAF1, c.1467G>C (p.Leu489Phe). Se confirmó el sindrome cardiofaciocutáneo en el 67 % de los casos con mutaciones en el gen BRAF. El síndrome de Costello y el síndrome de Noonan con múltiples lentigos se confirmaron en todos los casos. Conclusión. La confirmación del diagnóstico clínico permitió un diagnóstico diferencial más preciso. Se determinó la prevalencia de las mutaciones en PTPN11 (el 58 %), SOS1 (el 10 %) y RAF1 (el 5 %) en niños con síndrome de Noonan, en PTPN11 (el 100 %) en el sindrome de Noonan con múltiples lentigos, en BRAF (el 67 %) en el síndrome cardiofaciocutáneo y en HRAS (el 100 %) en el sindrome de Costello.

Introduction. RASopathies are a set of syndromes with phenotypic overlapping features caused by gene mutations involved in the RAS/MAPK pathway. They are autosomal dominantly inherited and share common clinical characteristics, including short stature, craniofacial dysmorphisms, congenital heart disease, ectodermal manifestations, and a higher risk for cancer. A molecular diagnosis is a key factor. Objective. To identify PTPN11, SOS1, RAF1, BRAF, and HRAS mutations and compare the main clinical characteristics of patients with molecular confirmation. Population and methods. Children with a clinical diagnosis of RASopathy assessed between August 2013 and February 2017. Results. Mutations were identified in 71 % (87/122) of patients. The molecular test confirmed diagnosis in 73 % of patients with Noonan syndrome. The most prevalent mutation was c.922A>G (p.Asn308Asp) in the PTPN11 gene. A previously undescribed variant in RAF1 was detected: c.1467G>C (p.Leu489Phe). Cardiofaciocutaneous syndrome was confirmed in 67 % of cases with BRAF mutations. Costello syndrome and Noonan syndrome with multiple lentigines were confirmed in all cases. Conclusion. The confirmation of clinical diagnosis allowed for a more accurate differential diagnosis. The prevalence of PTPN11 (58 %), SOS1 (10 % ), and RAF1 mutations (5 %) in children with Noonan syndrome, of PTPN11 mutations (100 %) in those with Noonan syndrome with multiple lentigines, of BRAF mutations (67 %) in those with cardiofaciocutaneous syndrome, and of HRAS mutations (100 %) in those with Costello syndrome was determined.
Descritores: Argentina
Estenose da Valva Pulmonar
Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar
Síndrome de Costello
Síndrome de Noonan
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Estudo Observacional
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica



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