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Id: biblio-949547
Autor: Contreras, Kateir; Vargas, María José; García, Paola K; González, Camilo Alberto; Rodríguez, Martha Patricia; Patiño-Fernández, Daniela; Borda, Miguel Germán.
Título: Paquimeningitis y glomerulonefritis crescéntica en vasculitis p-ANCA / Pachymeningitis and crescentic glomerulonephritis in p-ANCA vasculitis
Fonte: Acta méd. colomb;43(2):107-110, abr.-jun. 2018. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Las vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo configuran patologías multisistémicas caracterizadas por afectar pequeños vasos. Se ha descrito compromiso de sistema nervioso central en 2-8% de los casos, rara vez al inicio del cuadro clínico. Este corresponde al caso de un hombre de 67 años de edad con vasculitis p-ANCA, quien debutó con proptosis, paquimeningitis y disfagia severa. Posteriormente deterioro renal, necesidad de hemodiálisis, ciclofosfamida y recambio plasmático terapéutico con lo cual alcanza criterios de remisión parcial y egresa de diálisis. Las vasculitis ANCA se relacionan con una amplia gama de signos y síntomas inespecíficos. La edad de aparición, creatinina inicial y requerimiento de diálisis, son factores pronósticos. El inicio oportuno del tratamiento es fundamental, requiriendo por tanto un alto índice de sospecha. (Acta Med Colomb 2018; 43: 107-110).

Abstract Vasculitis associated with antibodies against the neutrophil cytoplasm they form multisystemic pathologies characterized by affecting small vessels. Central nervous system involvement has been described in 2 - 8% of cases, rarely at the beginning of the clinical picture. This corresponds to the case of a 67-year-old man with p-ANCA vasculitis, who debuted with proptosis, pachymeningitis and severe dysphagia. Subsequently, renal deterioration, the need for hemodialysis, cyclophosphamide and therapeutic plasma exchange, with which it reaches criteria of partial remission and dialysis discharge. ANCA vasculitis is associated with a wide range of nonspecific signs and symptoms. The age of onset, initial creatinine and dialysis requirement are prognostic factors. The timely initiation of treatment is fundamental, requiring therefore a high index of suspicion. (Acta Med Colomb 2018; 43: 107-110).
Descritores: Glomerulonefrite
Meningite
-Transtornos de Deglutição
Sistema Nervoso Central
Exoftalmia
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos
Limites: Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: biblio-1038142
Autor: Contreras-Villamizar, Kateir Mariel; García-Padilla, Paola Karina; González-González, Camilo Alberto; Sánchez, Martha Patricia Rodríguez; Toro-Atara, Jhonatan.
Título: Hemorragia alveolar difusa secundaria a vasculitis asociada a ANCA. Recaída durante hemodiálisis / Diffuse alveolar hemorrhage secondary to ANCA-associated vasculitis. Relapse during hemodialysis
Fonte: Acta méd. colomb;44(2):111-114, abr.-jun. 2019. graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen La hemorragia alveolar difusa (HAD) masiva es una complicación inusual de los pacientes con vasculitis ANCA, frecuentemente amenaza la vida y está asociada con una mortalidad de hasta el 100%. La información en la literatura acerca del tratamiento en casos refractarios y cuando el paciente se encuentra en diálisis es escasa. Se presenta el caso de un paciente con vasculitis p-ANCA con compromiso renal y pulmonar en el escenario de síndrome pulmón-riñón, con múltiples recaídas de hemorragia alveolar a pesar de tratamiento con corticoide, azatioprina, ciclofosfamida y terapia de recambio plasmático. Se instauró manejo con anticuerpo monoclonal anti CD20 e inmunoglobulina, logrando resolución del episodio de hemorragia alveolar y permaneciendo sin actividad. Se resalta la utilidad del rituximab como estrategia terapéutica en casos refractarios. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).

Abstract Massive diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is an unusual complication of patients with ANCA vasculitis that frequently threatens life and is associated with mortality up to 100%. In formation in the literature about treatment in refractory cases and when the patient is on dialysis is scarce. The case of a patient with p-ANCA vasculitis with renal and pulmonary involvement in the lung-kidney syndrome scenario, with multiple relapses of alveolar hemorrhage despite treatment with corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide and plasma exchange therapy is presented. Management with anti-CD20 monoclonal antibody and immunoglobulin was estab lished, achieving resolution of the episode of alveolar hemorrhage and remaining without activity. The usefulness of rituximab as a therapeutic strategy in refractory cases is highlighted. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).
Descritores: Hemorragia
-Troca Plasmática
Diálise Renal
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos
Rituximab
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-975622
Autor: Yu, Yongquan; Li, Jiatong; Hou, Hongjun.
Título: A rare case of spontaneous renal rupture caused by anca- associated vasculitides
Fonte: Int. braz. j. urol;44(5):1042-1043, Sept.-Oct. 2018. graf.
Idioma: en.
Descritores: Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/complicações
Nefropatias/etiologia
-Ruptura Espontânea/etiologia
Pessoa de Meia-Idade
Limites: Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-794916
Autor: Domingues, Vital Manuel Da Silva; Machado, Bernardete; Santos, Josefina.
Título: ANCA-positive vasculitis: Clinical implications of ANCA types and titers / Vasculite ANCA positiva: implicações clínicas dos tipos e dos títulos de ANCA
Fonte: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);62(5):434-440, Sept.-Oct. 2016. tab.
Idioma: en.
Resumo: SUMMARY Introduction: Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis is an autoimmune disease that can affect multiple organs, the kidney being one of the most affected. Apart from the diagnostics value of ANCA, they have also been advocated as biomarkers of the disease activity. Recently, the genetic changes found in polyangiitis associated with serine-protease proteinase 3 (PR3)-ANCA or myeloperoxidase (MPO)-ANCA raised the possibility of immune-pathogenic and therapeutic differences. Objective: To identify differences in the number of relapses, inflammatory markers, outcomes and renal histology related to the types of ANCA. To analyze the implications of ANCA titers in prognosis. Method: A retrospective observational study in a Portuguese tertiary hospital. Results: There were no differences in the progression of renal function, histological pattern and initial treatment with regard to ANCA subtypes. As for the evaluated parameters, there were no significant differences according to the types of ANCA, except for mean CRP values within the normal range, which was 6.3±1.3 mg/L for MPO-ANCA and 12.4±10.14 mg/L for PR3-ANCA (p=0.04). We found that 66.7% of the MPO-ANCA-positive showed no relapses versus 40% in the case of PR3-ANCA-positive. There was no correlation between the ANCA titers at presentation, during remission, and in the last evaluation, and the number of relapses. Conclusion: PR3-ANCA patients have a mean CRP value within the normal range significantly higher than that of MPO-ANCA patients (p=0.04), which seems to reveal greater inflammatory activity in the first.

RESUMO Introdução: a vasculite associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) é uma doença autoimune que pode acometer vários órgãos, sendo o rim um dos mais afetados. Além dos ANCA serem marcadores de diagnóstico, foram também defendidos como marcadores de atividade. Recentemente as alterações genéticas encontradas entre as poliangeítes serina-protease 3 da proteinase (PR3)-ANCA ou mieloperoxidase (MPO)-ANCA levantam a possibilidade de diferenças imunopatogênicas e terapêuticas. Objetivos: identificar diferenças quanto a número de recidivas, marcadores inflamatórios, desfechos e histologia renal relativamente aos tipos de ANCA. Analisar implicações dos títulos de ANCA no prognóstico. Método: estudo retrospectivo observacional em hospital terciário português. Resultados: não se verificaram diferenças quanto à evolução da função renal, ao padrão histológico e ao tratamento inicial relativamente aos subtipos de ANCA. Nos parâmetros analíticos avaliados, não se verificaram diferenças significativas relativas aos tipos de ANCA, à exceção do valor médio de PCR no intervalo que foi de 6,3±1,3 mg/L nos MPO-ANCA e 12,4±10,14 mg/L nos PR3-ANCA (p=0,04). Verificamos que 66,7% dos MPO-ANCA positivos não apresentaram recidivas versus 40% dos PR3-ANCA positivos. Não se verificou nenhuma correlação entre os títulos de ANCA à apresentação, durante a remissão e na última avaliação com o número de recidivas. Conclusão: os indivíduos PR3-ANCA apresentaram um valor médio de PCR nos intervalos superior aos indivíduos MPO-ANCA (p=0,04), o que parece evidenciar uma maior atividade inflamatória nos primeiros.
Descritores: Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/patologia
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
-Prognóstico
Proteinúria
Recidiva
Valores de Referência
Biópsia
Proteína C-Reativa/análise
Ensaio de Imunoadsorção Enzimática
Biomarcadores
Estudos Retrospectivos
Peroxidase/sangue
Estatísticas não Paramétricas
Mieloblastina/sangue
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/complicações
Rim/patologia
Nefropatias/etiologia
Nefropatias/patologia
Pessoa de Meia-Idade
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Idoso
Idoso de 80 Anos ou mais
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-1139368
Autor: Vargas, Daniela; Goecke, Annelise; Gatica, Héctor; Castro Lara, Ariel; Wurmann, Pamela.
Título: Comportamiento clínico y factores asociados a mortalidad temprana en una cohorte de pacientes chilenos con vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (VAA) / Variables associated with mortality in 103 patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis
Fonte: Rev. méd. Chile;148(6):755-761, jun. 2020. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Background: Cumulative survival in patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) associated vasculitis (VAA) is 88 and 78% at 1 and 5 years, respectively. Despite this, mortality continues to be 2.7 times higher than the general population. Differences in the clinical profile of VAA in different ethnicities have been observed. Aim: To identify factors at the time of diagnosis, associated with mortality at one year of follow-up and to describe the clinical characteristics of these patients. Material and Methods: We identified in local databases and reviewed clinical records of patients with VAA with at least one year of follow up in a clinical hospital. Demographic and laboratory parameters and clinical activity scores were analyzed. Results: Of 103 patients with VAA identified, 65 met the inclusion criteria and were analyzed. Their age ranged from 45 to 63 years and 56% were women. Thirty-five patients (54%) were diagnosed as granulomatosis with Polyangiitis (GPA) and 30 patients (46%) with Microscopic Polyangiitis (MPA). The frequency of renal disease was 53% and pulmonary involvement occurred in 72%. At one year of follow-up 11 patients died resulting in a mortality of 17%. Seven patients died within three months after diagnosis. MPO ANCA were more common than PR3 ANCA. In the multivariate analysis, the presence of ophthalmological involvement, lung kidney syndrome and a Five Factor Score (FFS) of 1 or more were independent factors associated with mortality at one year. Conclusions: In these patients, pulmonary manifestations predominate. Lung kidney syndrome, ophthalmological involvement and a FFS score ≥ 1 were associated with mortality.
Descritores: Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos
-Granulomatose com Poliangiite
Estudos Retrospectivos
Peroxidase
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
Mieloblastina
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1039280
Autor: Andrade, Gabriela Costa; Maia, Flavia Coimbra Pontes; Mourão, Gabriela Franco; Rosario, Pedro Weslley; Calsolari, Maria Regina.
Título: Antineutrophil cytoplasmic antibodies in patients treated with methimazole: a prospective Brazilian study / Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos em pacientes tratados com metimazol: um estudo prospectivo brasileiro
Fonte: Braz. j. otorhinolaryngol. (Impr.);85(5):636-641, Sept.-Oct. 2019. tab.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Introduction: The side effects of antithyroid drugs are well known. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis is a severe adverse reaction. Most studies evaluating antineutrophil cytoplasmic antibodies related to antithyroid drugs have been carried out with patients treated with propylthiouracil, but less information is available for methimazole. Furthermore, most studies that investigated antineutrophil cytoplasmic antibodies related to antithyroid drugs were conducted on Asian populations. Objective: To evaluate the frequency of antineutrophil cytoplasmic antibodies and antineutrophil cytoplasmic antibodies-positive vasculitis in an adult population of Brazilian patients treated with methimazole. Methods: This was a prospective study. We evaluated patients ≥18 years with Graves' disease who have been using methimazole for at least 6 months (Group A, n = 36); with Grave's disease who had been previously treated with methimazole but no longer used this medication for at least 6 months (Group B, n = 33), and with nodular disease who have been using methimazole for at least 6 months (Group C, n = 13). Results: ANCA were detected in 17 patients (20.7%). Four patients (4.9%) had a strong antineutrophil cytoplasmic antibodies-positive test. The frequency of antineutrophil cytoplasmic antibodies was similar in the groups. When Groups A and B were pooled and compared to Group C to evaluate the influence of Grave's disease, and when Groups A and C were pooled and compared to Group B to evaluate the influence of methimazole discontinuation, no difference was found in the frequency of antineutrophil cytoplasmic antibodies. No difference was observed in sex, age, etiology of hyperthyroidism, anti-TSH receptor antibodies, dose or time of methimazole use between patients with versus without antineutrophil cytoplasmic antibodies. The titers of these antibodies were not correlated with the dose or time of methimazole use. None of the antineutrophil cytoplasmic antibodies-positive patient had clinical event that could potentially result from vasculitis. Conclusion: This clinical study of a Brazilian population shows a considerable frequency of antineutrophil cytoplasmic antibodies in patients treated with methimazole but the clinical repercussion of these findings remains undefined.

Resumo Introdução: Os efeitos adversos de drogas antitireoidianas são conhecidos. Vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos é uma reação adversa grave. A maioria dos estudos que avaliam anticorpos anticitoplasma de neutrófilos relacionado a drogas antitireoidianas envolveu pacientes tratados com propiltiouracil, entretanto menos informação se encontra disponível para o metimazol. Além disso, a maioria dos estudos que investigaram anticorpos anticitoplasma de neutrófilos relacionado a drogas antitireoidianas foi conduzida em populações asiáticas. Objetivo: Avaliar a frequência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos e vasculite anticorpos anticitoplasma de neutrófilos-positivo em uma população adulta de pacientes brasileiros tratados com metimazol. Método: Este foi um estudo prospectivo. Avaliamos pacientes ≥ 18 anos com doença de Graves com o uso de metimazol há pelo menos seis meses (Grupo A, n = 36); com doença de Graves previamente tratados com metimazol, mas que não usaram esse medicamento por pelo menos seis meses (Grupo B, n = 33) e com doença nodular em uso de metimazol há pelo menos seis meses (Grupo C, n = 13). Resultado: Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos foram detectados em 17 pacientes (20,7%). Quatro pacientes (4,9%) tinham anticorpos anticitoplasma de neutrófilos fortemente positivos. A frequência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos foi semelhante nos grupos. Quando os Grupos A e B foram somados e comparados ao Grupo C para avaliar a influência da doença de Graves, e quando os Grupos A e C foram somados e comparados ao Grupo B para avaliar a influência da interrupção do metimazol, não foi encontrada diferença na frequência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos. Não houve diferença em relação a sexo, idade, etiologia do hipertireoidismo, anticorpos antirreceptor de TSH, dose ou tempo de uso de metimazol entre pacientes com e sem anticorpos anticitoplasma de neutrófilos. Os títulos desses anticorpos não se correlacionaram com dose ou tempo de uso de metimazol. Nenhum paciente anticorpos anticitoplasma de neutrófilos-positivo apresentou evento clínico resultante de vasculite. Conclusão: Este estudo clínico de uma população brasileira apresenta frequência considerável de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos em pacientes tratados com metimazol, mas a repercussão clínica desse achado permanece indefinida.
Descritores: Antitireóideos/efeitos adversos
Doença de Graves/tratamento farmacológico
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/imunologia
-Brasil
Doença de Graves/imunologia
Estudos Prospectivos
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/diagnóstico
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/induzido quimicamente
Metimazol/efeitos adversos
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Tipo de Publ: Estudo Clínico
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-777505
Autor: Couser, William G.
Título: Patogênese e tratamento da glomerulonefrite - uma atualização / Pathogenesis and treatment of glomerulonephritis-an update
Fonte: J. bras. nefrol;38(1):107-122, jan.-mar. 2016. tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: Resumo A presente revisão traz os conceitos mais atuais acerca dos fatores de risco genéticos, eventos etiológicos, respostas nefritogênicas e tratamento dos principais tipos de glomerulonefrite (GN) imunomediada. Tais patologias incluem GN pós-infecciosa, nefropatia por IgA, doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG), vasculite associada a ANCA (VAA) e nefrite lúpica. Apesar da(s) etiologia(s) da maioria dos casos de GN permanecer indefinida, acredita-se que seu início se deva, em grande parte, a insultos ambientais, particularmente na forma de processos infecciosos que deflagram respostas de hospedeiro em indivíduos geneticamente suscetíveis, levando assim a quadros de GN. A concepção mecanicista em torno dessas patologias evoluiu a partir da visão mais antiga de que a maioria seria consequência do aprisionamento glomerular de complexos imunes pré-formados para a percepção atual de que as mesmas, em sua maioria, são doenças autoimunes por natureza mediadas por anticorpos e linfócitos T reativos a auto-antígenos. O tratamento da GN não tem acompanhado os progressos na compreensão de sua patogênese. Os papéis recentemente atribuídos a mediadores mais antigos como complemento e proteínas reguladoras do complemento lançam luz sobre novos alvos terapêuticos.

Abstract This review updates current concepts of the genetic risk factors, etiologic events, nephtitogenic responses and treatment of the major immunologically mediated types of glomerulonephritis (GN). These include post-infectious GN, IgA nephropathy, anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody disease, ANCA-associated vasculitis (AAV) and lupus nephritis. Although the etiology(s) of most GNs remain undefined, many are now believed to be initiated by environmental insults, particularly infectious processes, that trigger host responses in genetically susceptible individuals which lead to GN. Mechanistic concepts of these diseases have evolved from earlier views that most were consequent to glomerular trapping of preformed immune complexes to the current view that most of these diseases are auto-immune in nature mediated by both antibodies and T cells reactive with self-antigens. Therapy of GN has lagged behind advances in understanding pathogenesis. Newly appreciated roles for older mediators like complement and complement regulatory proteins offer new therapeutic targets.
Descritores: Glomerulonefrite/fisiopatologia
Glomerulonefrite/terapia
-Nefrite Lúpica/fisiopatologia
Nefrite Lúpica/terapia
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/fisiopatologia
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/terapia
Glomerulonefrite por IGA/fisiopatologia
Glomerulonefrite por IGA/terapia
Glomérulos Renais/fisiopatologia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-954545
Autor: Zuckerman, Roman; Patel, Mayurkumar; Costanzo, Eric J; Dounis, Harry; Haj, Rany Al; Seyedali, Seyedehsara; Asif, Arif.
Título: Hydralazine-associated adverse events: a report of two cases of hydralazine-induced ANCA vasculitis / Eventos adversos associados à hidralazina: um relatório de dois casos de vasculite associada ao ANCA induzida por hidralazina
Fonte: J. bras. nefrol;40(2):193-197, Apr.-June 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Hydralazine is a direct-acting vasodilator, which has been used in treatment for hypertension (HTN) since the 1950s. While it is well known to cause drug-induced lupus (DIL), recent reports are indicating the emergence of the drug-induced anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (DIV). Herein, we describe two patients (aged 57 and 87 years) who presented with severe acute kidney injury (AKI), proteinuria, and hematuria. Both were receiving hydralazine for the treatment of hypertension. ANCA serology was positive in both patients along with anti-histone antibodies (commonly seen in drug-induced vasculitis). Renal biopsy revealed classic crescentic (pauci-immune) glomerulonephritis in these patients and hydralazine was discontinued. During the hospital course, the 57-year-old patient required dialysis therapy and was treated with steroids and rituximab for the ANCA disease. Renal function improved and the patient was discharged (off dialysis) with a serum creatinine of 3.6 mg/dL (baseline = 0.9 mg/dL). At a follow-up of 2 years, the patient remained off dialysis with advanced chronic kidney disease (CKD) (stage IIIb). The 87-year-old patient had severe AKI with serum creatinine at 10.41 mg/dL (baseline = 2.27 mg/dL). The patient required hemodialysis and was treated with steroids, rituximab, and plasmapheresis. Unfortunately, the patient developed catheter-induced bacteremia and subsequently died of sepsis. Hydralazine can cause severe AKI resulting in CKD or death. Given this extremely unfavorable adverse-event profile and the widespread availability of alternative anti-hypertensive agents, the use of hydralazine should be carefully considered.

Resumo A hidralazina é um vasodilatador de ação direta, que vem sendo utilizado no tratamento da hipertensão arterial (HA) desde a década de 1950. Embora seja bem conhecido por causar lúpus induzido por drogas (LID), relatórios recentes estão indicando o surgimento da vasculite associada ao anticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA), induzida por drogas (VID). Aqui, descrevemos dois pacientes (com idade entre 57 e 87 anos) que apresentaram lesão renal aguda grave (LRA), proteinúria e hematúria. Ambos estavam usando hidralazina para o tratamento da hipertensão. A sorologia para ANCA foi positiva em ambos os pacientes, juntamente com anticorpos anti-histona (comumente vistos na vasculite induzida por drogas). A biópsia renal revelou glomerulonefrite rapidamente progressiva clássica (pauci-imune) nestes pacientes e a hidralazina foi interrompida. Durante a internação hospitalar, o paciente de 57 anos necessitou de diálise e foi tratado com esteroides e rituximab para a doença do ANCA. A função renal melhorou e o paciente recebeu alta (fora da diálise) com creatinina sérica de 3,6 mg/dL (basal = 0,9 mg/dL). Em um seguimento de 2 anos, o paciente permaneceu fora da diálise com doença renal crônica avançada (DRC) (estágio IIIb). O paciente de 87 anos apresentava IRA grave com creatinina sérica em 10,41 mg/dL (valor basal de = 2,27 mg/dL). O paciente necessitou de hemodiálise e foi tratado com esteroides, rituximabe e plasmaferese. Infelizmente, o paciente desenvolveu bacteremia induzida por cateter e, posteriormente, evoluiu a óbito por sepse. A hidralazina pode causar IRA grave, resultando em DRC ou óbito. Dado este perfil de eventos adversos extremamente desfavorável e a disponibilidade generalizada de agentes anti-hipertensivos alternativos, o uso de hidralazina deve ser considerado com muita parcimônia.
Descritores: Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/induzido quimicamente
Hidralazina/efeitos adversos
Anti-Hipertensivos/efeitos adversos
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Idoso de 80 Anos ou mais
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-770014
Autor: Silva, Leonardo Sales da; Campos, Karla Valéria Miranda de; Melo, Ana Karla Guedes de; Brito, Danielle Christinne Soares Egypto de; Braz, Alessandra Sousa; Freire, Eutilia Andrade Medeiros.
Título: O rituximabe como uma opção para pacientes com vasculite sistêmica grave refratária à terapia convencional: relato de sete casos e revisão de literatura / Rituximab as an alternative for patients with severe systemic vasculitis refractory to conventional therapy: report of seven cases and literature review
Fonte: Rev. bras. reumatol;55(6):531-535, nov.-dez. 2015. graf.
Idioma: en.
Resumo: Resumo O maior entendimento das bases fisiopatológicas e do comportamento das vasculites sistêmicas, aliado ao desenvolvimento de regimes terapêuticos com perfil de segurança e eficácia cada vezes melhores, modificou drasticamente o prognóstico dos pacientes diagnosticados com essas entidades clínicas. Recentemente, o emprego do rituximabe no tratamento de pacientes com vasculites ANCA associadas em ensaios clínicos randomizados se mostrou uma opção importante em casos selecionados, especialmente pacientes refratários ou intolerantes à terapia-padrão com ciclofosfamida e corticosteroides. O presente artigo traz o relato de sete casos de vasculites sistêmicas com tratamento bem-sucedido com rituximabe.

Abstract The greater understanding of pathophysiology and behavior of systemic vasculitis, together with the development of therapeutic regimens with increasingly better safety and efficacy profiles, dramatically changed the prognosis of patients diagnosed with these clinical entities. Recently, the use of rituximab in the treatment of patients with ANCA-associated vasculitis in randomized clinical trials showed an important alternative in selected cases, especially patients refractory or intolerant to standard therapy with cyclophosphamide and corticosteroids. This article presents the report of seven cases of systemic vasculitis successfully treated with rituximab.
Descritores: Vasculite/tratamento farmacológico
Antirreumáticos/uso terapêutico
Rituximab/uso terapêutico
-Ensaios Clínicos Controlados Aleatórios como Assunto
Corticosteroides/uso terapêutico
Ciclofosfamida/uso terapêutico
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/tratamento farmacológico
Anticorpos Monoclonais Murinos/efeitos adversos
Pessoa de Meia-Idade
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
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Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1002418
Autor: Chaudhry, Rafia; Bilal, Anum; Austin, Adam; Mehta, Swati; Salman, Loay; Foulke, Llewellyn; Feustel, Paul; Zuckerman, Roman; Asif, Arif.
Título: ANCA associated vasculitis: experience of a tertiary care referral center / Vasculite associada a ANCA: experiência de um centro de referência de atendimento terciário
Fonte: J. bras. nefrol;41(1):55-64, Jan.-Mar. 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Background and objectives: Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA) associated vasculitis is a small vessel vasculitis with insufficient epidemiologic estimates in the United States. We aimed to determine demographic and clinical features of ANCA associated vasculitis patients presenting to a large tertiary care referral center in Upstate New York. Design, setting, participants, and measurements: A retrospective analysis of cases with pauci-immune GN on renal biopsy and clinical diagnosis of ANCA vasculitis presenting over 11 years was conducted. Outcomes of interest were: demographics, ANCA antibody positivity, patient and renal survival, and regional trends. Results: 986 biopsies were reviewed, 41 cases met the criteria for inclusion: 18 GPA, 19 MPA, and 4 double positive (anti-GBM disease plus ANCA vasculitis). Mean age at presentation was 52.4 years (SD 23.7), 23 (56%) were male and median creatinine was 2.6 mg/dL. The median patient follow up was 77 weeks (IQR 10 - 263 weeks), with a 3-month mortality rate of 5.7% and a 1-year estimated mortality rate of 12%. Thirteen patients required hemodialysis at the time of diagnosis; 7 patients came off dialysis, with median time to renal recovery of 4.86 weeks (IQR 1.57 - 23.85 weeks). C-ANCA positivity (p < 0.001) and C-ANCA plus PR3 antibody pairing (p = 0.005) was statistically significant in GPA versus MPA. P-ANCA positivity was observed in MPA versus GPA (p = 0.02) and double positive versus GPA (p = 0.002), with P-ANCA and MPO antibody pairing in MPA versus GPA (p = 0.044). Thirty-seven of the 41 cases were referred locally, 16 cases were from within a 15-mile radius of Albany, Schenectady, and Saratoga counties. Conclusions: ANCA vasculitis is associated with end stage renal disease and increased mortality. Our study suggests the possibility of higher regional incidence of pauci-immune GN in Upstate New York. Further studies should investigate the causes of clustering of cases to specific regions.

RESUMO Introdução e objetivos: A vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) é uma vasculite de pequenos vasos com estimativas epidemiológicas insuficientes nos Estados Unidos. Nosso objetivo foi determinar características demográficas e clínicas de pacientes com vasculite associada à ANCA, apresentando-se a um grande centro de referência de atendimento terciário em Upstate New York. Formato, cenário, participantes e medidas: Foi realizada uma análise retrospectiva dos casos de GN pauci-imune em biópsias renais e diagnóstico clínico de vasculite ANCA por mais de 11 anos. Os resultados de interesse foram: dados demográficos, positividade de anticorpos ANCA, sobrevidas renal e de pacientes e tendências regionais. Resultados: 986 biópsias foram revisadas, 41 casos preencheram os critérios de inclusão: 18 GPA, 19 PAM, e 4 duplo-positivos (doença anti-MBG com vasculite ANCA). A média de idade na apresentação foi de 52,4 anos (DP 23,7), 23 (56%) eram do sexo masculino e mediana de creatinina de 2,6 mg/dL. O acompanhamento mediano dos pacientes foi de 77 semanas (IQR 10 - 263 semanas), com uma taxa de mortalidade de 3 meses de 5,7% e uma taxa de mortalidade estimada em 1 ano de 12%. Treze pacientes necessitaram de hemodiálise no momento do diagnóstico; 7 pacientes saíram da diálise, com tempo médio para recuperação renal de 4,86 semanas (IQR 1,57 - 23,85 semanas). A positividade para C-ANCA (p < 0,001) e o pareamento de anticorpos C-ANCA mais PR3 (p = 0,005) foram estatisticamente significantes em GPA versus PAM. A positividade de P-ANCA foi observada em PAM versus GPA (p = 0,02) e duplo positivo versus GPA (p = 0,002), com pareamento de anticorpos P-ANCA e MPO em PAM versus GPA (p = 0,044). Trinta e sete dos 41 casos foram encaminhados localmente, 16 casos foram de dentro de um raio de 15 milhas dos condados de Albany, Schenectady e Saratoga. Conclusões: A vasculite por ANCA está associada à doença renal terminal e aumento da mortalidade. Nosso estudo sugere a possibilidade de maior incidência regional de GN pauci-imune no norte do estado de Nova York. Novos estudos devem investigar as causas do acúmulo de casos em regiões específicas.
Descritores: Atenção Terciária à Saúde
Doença Antimembrana Basal Glomerular/epidemiologia
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/mortalidade
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/epidemiologia
Falência Renal Crônica/epidemiologia
-Biópsia
Comorbidade
New York/epidemiologia
Incidência
Estudos Retrospectivos
Seguimentos
Mortalidade/tendências
Diálise Renal
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Doença Antimembrana Basal Glomerular/sangue
Creatinina/sangue
Estimativa de Kaplan-Meier
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Rim/patologia
Falência Renal Crônica/sangue
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Responsável: BR1.1 - BIREME



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