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Id: lil-720230
Autor: López-Piedrahíta, Elizabeth; Ramírez-Giraldo, Ruth H; Velásquez-Franco, Carlos Jaime; Tamayo-Quijano, Liliana; Pinto-Peñaranda, Luis Fernando; Márquez-Hernández, Javier; Chinchilla-Mejía, Carlos; Cardona-Villa, Ricardo.
Título: Síndrome hipereosinofílico y síndrome de Churg-Strauss ¿Espectro de una misma enfermedad? Nuevos conceptos / Hypereosinophilic syndrome and Churg-Strauss syndrome Spectrum of the same disease? New concepts
Fonte: Acta méd. colomb;39(2):174-184, abr.-jun. 2014. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Propósito de la revisión: revisar la literatura actual sobre el síndrome hipereosinofílico y establecercuáles son las diferencias y semejanzas con el síndrome de Churg-Strauss. Fuente de datos: revisión estructurada de la literatura médica, en las bases de datos Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: se limitó la búsqueda a los artículos de revisión, guías de manejo y meta-análisis, sin límites en idioma ni fecha de publicación, utilizando los términos MESH: hypereosinophilic síndrome, eosinophilic, Churg-Strauss sindrome. Se acoplaron a términos como: update, review, associations. Extracción de datos: se hizo la lectura del resumen de 232 trabajos de los cuales se seleccionaron 111 que eran representativos para el tema de esta revisión, después de una clasificación y ordenamiento, se procedió a la redacción del texto. Conclusiones: el síndrome hipereosinofílico comprende un grupo heterogéneo de enfermedades con presentaciones clínicas muy variadas, para algunos autores el síndrome de Churg-Strauss o más recientemente conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangiítis hace parte de este gran síndrome pero para otros, deben considerarse como entidades aparte. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Purpose of review: to review the current literature on the hypereosinophilic syndrome and establish which are the differences and similarities with Churg-Strauss syndrome. Source of data: structured review of the medical literature in databases Pubmed, Medline and Cochrane. Study selection: the search was limited to review articles, management guidelines and meta-analysis with no limits on language or publication date, using the MESH terms: hypereosinophilic syndrome, eosinophilic, Churg-Strauss syndrome. These were coupled to terms like:update, review, association. Data extraction: reading of the summary of 232 studies was made. Of these, 111 that were representative for the subject of this review, were selected, and after an ordered classification system, the wording was performed. Conclusions: The hypereosinophilic syndrome comprises a heterogeneous group of diseases with varied clinical presentations; for some authors, Churg-Strauss, more recently known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is part of this great syndrome, but for others these should be considered as separate entities. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).
Descritores: Granulomatose com Poliangiite
Síndrome Hipereosinofílica
-Síndrome de Churg-Strauss
Doença
Eosinofilia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: biblio-1136302
Autor: Venade, Gabriela; Figueiredo, Cátia; Almeida, Catarina; Oliveira, Nídia; Matos, Luis Costa.
Título: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)
Fonte: Rev Assoc Med Bras (1992);66(7):904-907, 2020. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: SUMMARY Churg-Strauss syndrome, Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), is a systemic vasculitis that affects small- to medium-sized vessels. It is rare and part of the Anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis (ANCA) group. We present a 37-year-old man, with a previous history of asthma, that was sent to the ED due to 2 weeks of productive cough, occasional dyspnea on exertion, fever (one week), asthenia, and anorexia. Upon physical examination, he was subfebrile and tachycardic. He had leukocytosis (17.00 x10^9/L) and eosinophilia of 20.0 % (3.4 X10^9/L), creatinine level of 1.5 mg/dL, subtle elevation on liver function tests and CRP of 10.82mg/dL. On Chest X-Ray, there was infiltrate on the right pulmonary base. Due to a strong suspicion of EGPA, he was started on 80mg of prednisolone from admission. ANCA MPO was positive, with the remaining auto-immune study negative. He underwent Thorax CT (under corticotherapy) without relevant changes, as well as bronchoalveolar lavage, without macroscopic signs of alveolar hemorrhage. Because of active urinary sediment, nephrotic proteinuria (6.5g/24h), and acute renal failure he underwent a renal biopsy, which revealed pauci-immune crescentic glomerulonephritis, with predominantly acute findings (in the context of ANCA-MPO Vasculitis - EGPA). After the biopsy, he received three 1g methylprednisolone pulses and was started on Cyclophosphamide. He remained asymptomatic and renal function was restored. This case highlights the importance of integrating all findings in one clinical scenario to prevent a more complex disease diagnosis, with a specific treatment, from being missed.

RESUMO A vasculite de Churg-Strauss, granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA), é uma vasculite sistêmica que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É rara e pertence ao grupo de vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca). Apresenta-se um homem de 37 anos, com antecedentes de asma, que recorre ao SU por tosse produtiva com dois meses de evolução, dispneia ocasional em esforço, febre (uma semana de evolução), astenia e anorexia. Ao exame objetivo apresentava-se subfebril e taquicárdico. Analiticamente com leucocitose (17,00 x10^9/L) e eosinofilia de 20,0% (3,4 X10^9/L), creatinina de 1,5 mg/dL, discreta alteração das provas de função hepática e PCR de 10,82 mg/dL. Na radiografia de tórax objetivava-se infiltrado na base pulmonar direita. Por elevada suspeita de EGPA, iniciou prednisolona 80 mg desde a admissão. Anca MPO+, com restante estudo de autoimunidade negativo. Realizou TC tórax (sob corticoterapia) sem alterações de relevo, bem como lavado bronco-alveolar, sem sinais macroscópicos de hemorragia alveolar. Por sedimento urinário ativo, proteinúria na faixa nefrótica (6,56 g/24h) e lesão renal aguda, realizou biópsia renal que revelou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune, com achados predominantemente agudos (no contexto de Vasculite Anca-MPO - EGPA). Após biópsia, realizou três pulsos de 1 g de metilprednisolona e iniciou ainda ciclofosfamida. Ficou assintomático e com recuperação da função renal. Este caso realça a importância de integração de todos os achados num só cenário a fim de evitar que escape o diagnóstico de uma doença mais complexa e com um tratamento específico.
Descritores: Asma
Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico
Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico
Granulomatose com Poliangiite/tratamento farmacológico
Eosinofilia
-Metilprednisolona/uso terapêutico
Síndrome de Churg-Strauss/tratamento farmacológico
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-636727
Autor: López Rengifo, Diana Milena; Contreras Zúñiga, Eduardo; Osio, Luis Fernando.
Título: Síndrome de Churg Strauss / Churg Strauss Syndrome
Fonte: Rev. colomb. reumatol;14(3):237-240, sep. 2007. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Churg Strauss, también llamado angeítis y granulomatosis alérgica, es un síndrome multisistémico caracterizado por rinitis alérgica, asma y eosinofilia importante en el extendido periférico. El órgano más comúnmente comprometido es el pulmón, seguido de la piel. Sin embargo, el síndrome de Churg Strauss puede afectar cualquier órgano sistema, incluyendo el sistema cardiovascular, el gastrointestinal, el renal y el sistema nervioso central.

The Churg-Strauss syndrome, also called allergic granulomatosis and angiitis, is a multisystem disorder characterized by allergic rhinitis, asthma, and prominent peripheral blood eosinophilia. The most common organ involved is the lung, followed by the skin. The Churg-Strauss syndrome, however, can affect any organ system, including the cardiovascular, gastrointestinal, renal, and central nervous systems.
Descritores: Vasculite
Síndrome de Churg-Strauss
-Patologia
Sinais e Sintomas
Terapêutica
Impactos na Saúde
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO356.9


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Id: lil-636794
Autor: Restrepo, Mauricio; González, Luis Alonso; Vásquez, Gloria; Londoño, David; Correa, Luis Alfonso; Ramírez, Luis Alberto.
Título: Síndrome de Churg-Strauss: a propósito de un caso con manifestaciones poco usuales / Churg-Strauss syndrome: a case with unusual manifestations
Fonte: Rev. colomb. reumatol;16(1):112-119, ene.-mar. 2009. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Churg-Strauss, una vasculitis sistémica necrotizante que compromete vasos de pequeño y, rara vez, de mediano calibre, es junto con la granulomatosis de Wegener y la poliangeítis microscópica una de las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. Se caracteriza por asma, hipereosinofilia y granulomas extravasculares eosinofílicos. Reportamos el caso de una mujer de 36 años con historia de asma de comienzo tardío y rinitis alérgica quien presentó compromiso del sistema nervioso central, neuropatía periférica, vasculitis leucocitoclástica y marcada eosinofilia. De manera interesante, esta paciente presentó manifestaciones inusuales del síndrome de Churg-Strauss tales como microaneurismas mesentéricos y claudicación mandibular. Además, presentamos una breve revisión de la literatura sobre síndrome de Churg-Strauss.

Churg-Strauss syndrome, a necrotizing systemic vasculitis which involves the small and (more rarely) the medium-sized vessels, is a primary vasculitis strongly associated with antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). It is characterized by the presence of asthma, eosinophilia and extravascular eosinophilic granulomas. Herein, we report a 36-year-old woman with a history of late onset asthma and allergic rhinitis who developed central nervous system involvement, peripheral neuropathy, leukocytoclastic vasculitis and eosinophilia. Interestingly, unusual clinical manifestations of Churg-Strauss syndrome such as mesenteric microaneurysms and jaw claudication were present in this particular patient. A brief review of the literature of Churg-Strauss syndrome is presented.
Descritores: Síndrome de Churg-Strauss
-Manifestações Neuromusculares
Vasculite Sistêmica
Anticorpos
Neutrófilos
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO356.9


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Id: lil-665029
Autor: Salas, Claudia; Zapata, Lilia; De Amat, Ferdinand; Mostajo, Freddy; Vela, Marisol; Postigo, Mauricio.
Título: Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria, con buena respuesta a talidomida / Palisade neutrophilic and granulomatous dermatitis associated to refractory uveitis, whit good response to talidomide
Fonte: Folia dermatol. peru;22(2):85-90, mayo-ago. 2011. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada (DGNP) presenta una clínica heterogénea. Su etiología aún se desconoce pero se postula que el depósito de complejos inmunes iniciaría el cuadro, y por ello su frecuente asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes. Presentamos el caso de una paciente mujer de 49 años con DGNP asociada a uveítis autoinmune, quien desarrolla glaucoma secundario por lo cual no pudo recibir tratamiento con corticoides; el resto de tratamientos usados fue de poca utilidad. Ante el progreso del cuadro cutáneo y oftálmico se decide el uso de infliximab, con poca respuesta cutánea pero sí con mejoría de la uveítis; al no poder continuar con dicho tratamiento se intenta el uso de talidomida, dadas sus propiedades inmunomoduladoras, obteniéndose mejor respuesta tanto cutánea como oftálmica, la cual se mantiene hasta el momento del presente reporte. La talidomida es un fármaco que por mucho tiempo fue dejado de lado por las graves reacciones adversas que causo en Europa en los años 60. Actualmente se han encontrado nuevas utilidades para esta droga dentro del campo dermatológico, la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada podría ser un nuevo uso que se sumaría a los descritos hasta el momento.

Palisade neutrophilic and granulomatous (PNGD) dermatitis has an heterogeneous clinical presentation. Its etiology is still unknown but it has been postulated that deposition of immune complexes would be the triggering event and hence the frequent association with autoimmune systemic diseases. We report the case of a 49-year-old female patient with PNGD associated to autoimmune uveitis, who developed secondary glaucoma, and therefore could not receive treatment with corticosteroids; other given treatments were of little use. Given the progress of cutaneous and ophthalmic illness we decided to use infliximab, whit poor cutaneous response but with uveitis improvement; unable to continue with such treatment we decided to try talidomide given its immunomodulatory properties. We obtained better response in both cutaneous and ophthalmic illness until the time of this report. Talidomide is a drug that was long overlooked due to the serious adverse reactions caused in Europe in the 60´s. New uses for this drug have been currently found, mainly in dermatologic field; palisade neutrophilic and granulomatous dermatitis could be a new use of this drug in addition to those described so far.
Descritores: Dermatite
Síndrome de Churg-Strauss
Talidomida
Uveíte
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-525525
Autor: Gomes, Flávia Sampaio Latini; Moreira, Lúcia de Fátima Rodrigues; Andrade, Paula Gabriela Ribeiro; Santos, Fabrícia Madalena Meira.
Título: Sistematização da assistência de enfermagem a pessoa portadora da Síndrome de Churg-Strauss: estudo de caso / Nursing assistance systematization for patient with Churg Strauss Syndrome: case study
Fonte: REME rev. min. enferm;11(4):470-474, out.-dez. 2007.
Idioma: pt.
Resumo: Trata-se de estudo de caso de um paciente portador da síndrome de Churg-Strauss, desenvolvido durante o ensino clínico da disciplina Enfermagem do Adulto e do Idoso. Os resultados obtidos demonstraram que as intervenções de enfermagem implementadas contribuíram positivamente para a melhoria das condições do paciente, evidenciada pela diminuição da dor e da ansiedade, bem como pela melhor compreensão do paciente em relação ao diagnóstico médico, fatores que propiciaram o envolvimento dele no autocuidado.
Descritores: Cuidados de Enfermagem/métodos
Diagnóstico de Enfermagem
Síndrome de Churg-Strauss/enfermagem
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-725690
Autor: Sulaiman, Wahinuddin; Seung, Ong Ping; Noor, Sabariah Mohd.
Título: Infarto agudo do miocárdio como apresentação inicial de granulomatose eosinofílica com poliangiite (anteriormente, síndrome de Churg Strauss) / Acute myocardial infarction as Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg Strauss syndrome) initial presentation
Fonte: Rev. bras. reumatol;54(5):393-396, Sep-Oct/2014. graf.
Idioma: pt.
Resumo: A granulomatose eosinofílica com poliangiite é uma vasculite primária rara, caracterizada por hipereosinofilia, asma de surgimento tardio e granulomas eosinofílicos extravasculares. Relatamos um caso apresentado inicialmente com infarto do miocárdio e que, ulteriormente, teve prosseguimento apenas com asma, manifestações cutâneas e neuropatia periférica. Os parâmetros laboratoriais revelaram hipereosinofilia com um padrão perinuclear negativo de autoanticorpos citoplásmicos antineutrófilos (p-ANCA). A biópsia de pele demonstrou vasculite leucocitoclástica com infiltração eosinofílica, diante de uma angiografia coronária normal. Os sintomas do paciente melhoraram com metilprednisolona IV, pulsoterapia com ciclofosfamida e azatioprina.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis is a rare primary vasculitic disease characterized by hypereosinophilia, late onset asthma and extravascular eosinophil granulomas. We report a case presented initially with acute myocardial infarction which later only proceed with asthma, skin manifestations and peripheral neuropathy. Laboratory parameters showed hypereosinohpilia with negative perinuclear pattern of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (p-ANCA). Skin biopsy showed leucocytoclastic vasculitis with eosinophilic infiltration while coronary angiography was normal. The patient's symptoms improved with IV methylprednisolone, pulse cyclophosphamide and azathioprine.
Descritores: Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico
Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico
Infarto do Miocárdio/etiologia
-Síndrome de Churg-Strauss/complicações
Granulomatose com Poliangiite/complicações
Pessoa de Meia-Idade
Limites: Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-887084
Autor: Marques, Camila Carneiro; Fernandes, Elizabeth Leocadia; Miquelin, Gabriela Momente; Colferai, Mariana Morais Tavares.
Título: Cutaneous manifestations of Churg-Strauss syndrome: key to diagnosis
Fonte: An. bras. dermatol;92(5,supl.1):56-58, 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Churg-Strauss syndrome is a rare systemic vasculitis characterized by asthma and other allergy symptoms as well as eosinophilia and necrotizing vasculitis involving small and medium-sized vessels. Its prevalence in the general population ranges from 1-3 cases per million a year, varying according to the population studied. The authors describe a case of a female patient affected by the disease with important systemic manifestations and not very florid skin lesions.
Descritores: Síndrome de Churg-Strauss/patologia
Eritema/patologia
-Asma/patologia
Pele/patologia
Biópsia
Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-986508
Autor: Acosta Quintana , José Leonardo; Diez Pingel, Christian Xavier; Acosta García, María Lorena; Álvarez, Salomé.
Título: Afectación cerebral en la granulomatosis de Wegener. Reporte de caso / Brain involvement in Wegener's granulomatosis. Case report
Fonte: Metro cienc;24(2):70-74, 01 de Diciembre del 2016.
Idioma: es.
Resumo: La granulomatosis con poliangeítis (GPA) ­antes denominada granulomatosis de Wegener­ es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica poco frecuente, de etiología desconocida. En esta enfermedad el compromiso del sistema nervioso central es muy raro aunque tiene mucha importancia porque se relaciona con períodos refractarios. El diagnóstico diferencial de las manifestaciones cerebrales de la GPA es difícil porque no hay signos radiográficos excluyentes de otras lesiones intra o extra-axiales. Este artículo presenta el caso de un paciente con granulomatosis de Wegener de larga evolución, que debuta con crisis convulsivas y focalidad neurológica secundarias a una lesión intraaxial parietal izquierda. Las características sintomáticas, histopatológicas y radiográficas se describen cuidadosamente y se discute el papel de la cirugía para esclarecer el diagnóstico en este paciente. (AU)

The granulomatosis with polyangiitis (GPA), known before as Wegener's granulomatosis, is an autoimmune multisystemic disease, not so common, of unknown etiology. The compromise of this particular disease to the neurological central system is very rare although it's very important because of its relationship with refractory disease periods. The differential diagnosis of the manifestations of the GPA at cerebral level it's not easy to see because there are not that allows the exclusion of other lesions intra or extra axials. We present the case of the patient with Wegener granulomatosis of long evolution that begins with seizures and motor deficit secondary to a left parietal intra axial mass. The clinical characteristics histopathological and radiological are careful described and the role of surgery in management is discussed. (AU)
Descritores: Síndrome de Churg-Strauss
Sistema Nervoso Central
Granulomatose com Poliangiite
Vasculite do Sistema Nervoso Central
Meningite
-Convulsões
Encefalopatias
Reflexo de Babinski
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC110.1 - Biblioteca


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Id: biblio-836005
Autor: Giesen F, Laura; Navajas G, Lucas; Andino N, Romina; Vera K, Cristián; González B, Sergio.
Título: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de caso yrevisión de la literatura / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: case report and review of the literature
Fonte: Rev. chil. dermatol;31(2):151-154, 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad vasculítica primaria poco frecuente. El diagnóstico actualmente se define a partir de la presencia de al menos cuatro de seis criterios propuestos por la Sociedad Americana de Reumatología, los cuales incluyen: asma bronquial, eosinofilia mayor que 10 por ciento, sinusitis paranasal, infiltración pulmonar, evidencia histológica de vasculitis y compromiso neurológico ya sea mono o polineuropático. En el presente artículo se reporta el caso de un paciente de 56 años con antecedentes de asma bronquial, rinitis alérgica y poliposis nasal operada, derivado a nuestro centro por cuadro de aumento de volumen doloroso en ambas extremidades inferiores, baja de peso, parestesias y debilidad muscular. Asociado a esto desarrolló lesiones purpúricas palpables cuya biopsia resultó compatible con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. El paciente posteriormente recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y un pulso de ciclofosfamida con buena respuesta clínica. Se presenta una revisión bibliográfica a propósito del caso.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) is an uncommon primary vasculitis. The diagnosis is currently defined by the presence of at least four of six criteria proposed by the American College of Rheumatology, which include: asthma, eosinophilia less than 10 percent, paranasal sinusitis, pulmonary infiltration, histologic evidence of vasculitis and neurologic compromise as mono or polyneuropathy. In the present article, we report the case of a 56 year-old man with history of asthma, allergic rhinitis and operated nasal polyposis, referred to our center with painful bulking in both lower extremities, weight loss, paresthesias and muscle weakness. It also developed palpable purpura. Biopsy of skin lesions was compatible with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The patient subsequently received immunosuppressive therapy with prednisone and a cyclophosphamide bolus with good clinical response. A review on the subject is also presented.
Descritores: Granulomatose com Poliangiite/patologia
Granulomatose com Poliangiite/tratamento farmacológico
Síndrome de Churg-Strauss/patologia
Síndrome de Churg-Strauss/tratamento farmacológico
-Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico
Imunossupressores/uso terapêutico
Prednisona/uso terapêutico
Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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