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Id: biblio-1024616
Autor: Amaru, Ariel; Quispe, Teddy; Velarde, Jeaneth.
Título: Transplante autologo de progenitores hematopoyéticos en enfermedades linfoproliferativas: reporte de 5 casos / Autologous hematopoietic progenitor transplantation in lymphoproliferative diseases: report of 5 cases
Fonte: Rev. méd. (La Paz);25(1):21-28, Enero-Junio, 2019.
Idioma: es.
Resumo: IntroducciónEl Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyeticos de Sangre Periferica (TAPHSP) es una opción terapéutica la cual puede ser utilizado en varias neoplasias de la sangre, entre estas las enfermedades linfoproliferativas (ELP). La realización de aféresis para la recolección de progenitores hematopoyeticos implica un menor riesgo y en muchas ocasiones mejores resultados para el paciente. Sin embargo, la evaluación de la eficacia del injerto post TAPHSP en pacientes con ELP es necesaria, además de identificar las limitaciones locales y factores que influyen en el procedimiento.Material y métodosNosotros realizamos una revisión retrospectiva de 5 pacientes con ELP (3 con Mieloma Múltiple y 2 con Linfoma No Hodgkin) quienes realizaron TAPHSP entre 2017 y 2018. Se recolectó datos de las características del paciente, de la enfermedad, del tratamiento, de los progenitores hematopoyéticos y de la sobrevida después del procedimiento.ResultadosLa edad media de trasplante fue de 49 (39-64) años. El injerto de neutrófilos y plaquetas ocurrió en un tiempo de 10,5 (9-13) y 9 (2-13) días respectivamente. Se observo diferencias entre el injerto de los neutrófilos en pacientes de acuerdo al estadio de la enfermedad y numero de ciclos de quimioterapias previas. Mientras que, para el injerto de neutrofilos, nosotros encontramos diferencias entre la dosis de CD34+ y el tiempo del diagnostico al trasplante.En conclusión,pacientes con ELP quienes presentaron un estadio inicial tuvieron un injerto de neutrófilos más rápido posterior al TAPESP, mientras que una dosis alta de células CD34+ ayudo a un rápido injerto de los neutrofilos. En los pacientes no
Descritores: Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Responsável: BO39.1 - Biblioteca Médica Dr. Prof. Ac. Jose Maria Alvarado Daza


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Id: biblio-1006782
Autor: Mendonza, Diego; Gómez, Patricio; Cuesta, Paola.
Título: Leucemia mieloide aguda en adulto mayor comórbido. A propósito de un caso / Acute myeloid leukemia in a comorbid adult. About a case
Fonte: Rev. Eugenio Espejo;13(1):53-61, Ene-Jul. 2019.
Idioma: es.
Resumo: Caso clínico: paciente masculino de 81 años de edad, con cuadro de 24 horas de evolución secundario a caída, caracterizado por somnolencia, desorientación en persona, tiempo y espacio, incontinencia urinaria y dificultad para la deambulación, motivo por el cual se le efectúa una tomografía simple de cráneo encontrándose hematomas subdurales bilaterales, presenta episodios de sangrado recurrente y leucocitosis sostenida , en frotis de sangre periférica se observó 28% de blastos por lo que se realiza una biopsia de medula ósea descubriéndose un cariotipo medular compatible con leucemia mieloide aguda, debido a sus características clínicas y a su mala evolución fue catalogado como paciente paliativo. Conclusiones: la leucemia mieloide aguda es una patología hematológica cuya evolución al no ser detectada genera un alto grado de mortalidad, sobre todo en el adulto mayor comórbido.

It was presented a clinical case of a male patient of 81 years of age, with a 24-hour of secondary evolution to a fall. It was characterized by drowsiness, disorientation in person, time and space, urinary incontinence and difficulty in walking, that was why a simple skull tomography was performed, in which bilateral subdural hematomas were found. The patient presented episodes of recurrent bleeding and sustained leukocytosis. Peripheral blood smear showed 28% of blasts, so a bone marrow biopsy was performed, revealing a medullary karyotype compatible with acute myeloid leukemia. The patient was classified as palliative due to its clinical characteristics and evolution. The hematological pathology above was potentially fatal. If this one was not detected early, it would generate an accelerated unfavorable evolution, especially in the elderly comorbid, as occurred in the case presented.
Descritores: Neoplasias Hematológicas
Doenças Hematológicas
Doenças Sanguíneas e Linfáticas
-Síndromes Paraneoplásicas
Neoplasias
Processos Neoplásicos
Limites: Seres Humanos
Masculino
Idoso de 80 Anos ou mais
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC107 - Dirección Nacional de Inteligencia de la Salud


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Id: biblio-1009455
Autor: Cardillo, Mariana M; Giménez, Mariana; González, Greymar; Tarazona, Carlos; Aparicio, Maryuris; Montero, Geramel; Cohen, Aaron; Salazar, Aleydah; Ramírez, Johanna; Córdoba, Julián; Ordoñez, Ingrid; Acosta, Martha E.
Título: Mieloma múltiple IgA en paciente obstétrica / Multiple Myeloma in an obstetric patient
Fonte: Med. interna (Caracas);32(3):264-268, 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: El mieloma múltiple es una neoplasia caracterizada por la proliferación anómala de células plasmáticas en la médula ósea, usualmente diagnosticada en pacientes mayores de 60 años, siendo rara su presentación antes de los 40 años de edad. Se presenta el caso de paciente femenina de 29 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, a quien se le realiza el diagnóstico de mieloma múltiple IgA lambda en el primer trimestre del embarazo. Durante su estancia hospitalaria presenta hipercalcemia en rango de malignidad, con falla renal expresada en elevación de azoados y acidosis metabólica compensada. Se realizó serie radiológica ósea que mostró lesiones líticas en bóveda craneana. En la RMN de columna lumbar se evidencian fracturas patológicas de en columna lumbar (L4). Asimismo se solicitó electroforesis de proteínas en suero y orina e inmunofenotipo, corroborándose el diagnóstico de mieloma múltiple IgA lambda estadío IIIA según criterios de Durie Salmon. La paciente fue tratada con esteroides, evidenciándose disminución de la lesión en región frontal y mejoría de la función renal. El MM durante el embarazo es raro, habiendo sólo 42 casos descritos desde 1968 hasta la actualidad; de los cuales 4 corresponden a MM IgA. Reportamos el quinto caso en la literatura de mieloma múltiple IgA en una paciente obstétrica(AU)

Multiple myeloma is a hematologic malignancy characterized by the abnormal proliferation of plasma cells in the bone marrow. This disease is usually diagnosed in patients older than 60 years, with rare presentation before 40 years of age. We present the case of a female, 29 years - old patient, with no medical history, with IgA lambda myeloma diagnosed in the first trimester of pregnancy and who, during her hospitalization, presented malignant hypercalcemia, with renal failure. Bone survey revealed litic lesions in the skull. The MRI scan showed pathologic fractures of lumbar spine. The patient was treated with steroids, with a decrease of the frontal lesion and improvement of renal function. A protein electrophoresis is also requested in serum and urine, and immunophenotype, corroborating diagnosis of multiple myeloma IgA lambda IIIA stage according to Durie Salmon criteria. Myeloma multiple during pregnancy is extremely rare and there are 42 cases described from 1968 to date, and 4 of them are IgA MM. We report the fifth case in the literature of IgA multiple myeloma in an obstetric patient(AU)
Descritores: Plasmócitos/patologia
Medula Óssea/anatomia & histologia
Mieloma Múltiplo/fisiopatologia
-Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Medicina Interna
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-708121
Autor: Errante, Paolo Ruggero; Frazão, Josias Brito; Condino Neto, Antônio.
Título: Neutropenia congênita / Congenital neutropenia
Fonte: Braz. j. allergy immunol;1(1):23-38, jan.-fev. 2013.
Idioma: pt.
Resumo: Buscamos aqui revisar os mecanismos imunopatológicos relacionados à neutropenia congênita.O termo neutropenia congênita é utilizado para designar uma série de distúrbios neutropênicos,de caráter permanente, intermitente, grave (< 500 neutrófilos/mm3 de sangue), ou moderado(entre 500-1.500 neutrófilos/mm3 de sangue), que podem acometer pele e mucosa do tratorespiratório e gastrintestinal. Quando a neutropenia é diagnosticada, ela deve ser distinguidadas formas adquiridas, incluindo a neutropenia pós-viral e a autoimune, da forma congênita,que pode ser uma enfermidade isolada ou fazer parte de uma doença genética. Cinquenta porcento das formas congênitas de neutropenia apresentam manifestação extra-hematopoiéticacom resposta imune adaptativa normal e infecções recorrentes no início da vida. O tratamentodestes pacientes tem por objetivo o controle e a prevenção de infecções através do uso profiláticode antibióticos, e outra forma de tratamento consiste na utilização de fator estimuladorde colônia de granulócitos recombinante humano (rHUG-CSF), que aumenta o número degranulócitos, diminui o número infecções e melhora de forma significativa a sobrevida e qualidadede vida. A revisão foi realizada por levantamento bibliográfico de banco de dados obtidosatravés de pesquisa direta, LILACS, MEDLINE e capítulos de livros. A revisão literária demonstraa importância dos neutrófilos pela defesa do hospedeiro contra micro-organismos, e defeitosgenéticos que envolvem estas células acarretam maior susceptibilidade a infecções microbianasem locais como pele e mucosa do trato respiratório e gastrintestinal. Estes defeitos genéticosdos neutrófilos envolvem o seu número, função, ou ambos. Como estes defeitos envolvendofagócitos são de caráter congênito e hereditário, as crianças são os pacientes predominantes. Osneutrófilos apresentam um papel importante na imunidade inata, prevenindo o surgimento deinfecções de repetição. O tratamento com rHUG-CSF aumenta o número de granulócitos, diminuio número de novas infecções e melhora de forma significativa a sobrevida e qualidade de vida.O transplante de células-tronco hematopoiéticas é indicado em casos refratários ao tratamentocom rHUG-CSF que apresentam infecções recorrentes graves e resistência ao tratamento semdetecção de mielodisplasia/leucemia.

Here we aim to review pathogenic mechanisms related to congenital neutropenia. The termcongenital neutropenia has been used to designate a series of neutropenic disorders that canbe permanent, intermittent, severe (< 500 neutrophils/mm3) or moderate (500-1500 neutrophils/mm3), which could affect the skin and mucosa of the respiratory and gastrointestinal tracts. Whenneutropenia is diagnosed, it is necessary to distinguish between the acquired form, includingpost-viral and autoimmune neutropenia, and the congenital form, a disease that can occur eitheralone or as part of a genetic disease. Fifty percent of the congenital forms of neutropenia haveextra-hematopoietic manifestations, with normal adaptive immune response and recurrent infections in early life. Treatment of these patients focuses primarily on controlling and preventing infections through the use of prophylactic antibiotics; another treatment approach is the use of recombinant human granulocyte colony-stimulating factor (rHUG-CSF), which increases the number of granulocytes, reduces the number of infections, and significantly improves survival rates and quality of life in these patients. Papers were directly searched on the LILACS and MEDLINE database Book chapters were also reviewed. The literature reviewed underscores theimportance of neutrophils for host defense against microorganisms and the association betweengenetic defects involving these cells and an increased susceptibility to microbial infections inthe skin and mucosa of the respiratory and gastrointestinal tracts. Genetic defects may affectneutrophil number, function, or both. Because defects involving phagocytes have a congenitaland hereditary origin, children are the most common patients. Neutrophils have an importantrole in innate immunity, preventing the emergence of recurrent infections. Treatment withrHUG-CSF increases the number of granulocytes, decreases the number of new infections, andsignificantly improves survival rates and quality of life. Hematopoietic stem cell transplantationis indicated in patients refractory to rHUG-CSF treatment with severe and recurrent infectionsand resistance to treatment with no detection of myelodysplasia/leukemia.
Descritores: Anormalidades Congênitas
Insuficiência Pancreática Exócrina
Granulócitos
Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Imunidade Inata
Síndromes de Imunodeficiência
Neutropenia
Neutrófilos
Fagocitose
Transplante de Células-Tronco
-Técnicas e Procedimentos Diagnósticos
Métodos
Pacientes
Limites: Seres Humanos
Recém-Nascido
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Id: lil-642481
Autor: Brasil. Ministério da Saúde. Agência Nacional de Vigilância Sanitária.
Título: Manual de diagnóstico e tratamento de doenças falciformes / Manual of diagnosis and treatment of sickle cell disease.
Fonte: Brasília; ANVISA; 2002. 141 p.
Idioma: pt.
Descritores: Doença da Hemoglobina SC/diagnóstico
Doença da Hemoglobina SC/terapia
Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR59.2 - Núcleo de Documentação
BR59.2; 616.15, B83m. 594; BR75.1; 616.15, M319. 2107; HSPM-Acervo


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Id: lil-585620
Autor: Figueroa Camacho, Javier Leonardo; Solano, Marí­a Helena; Villamizar Gómez, Licet.
Título: Guía de manejo para el tratamiento de la leucemia linfoide aguda: Hospital de San José, Bogotá D. C.: [revisión] / Treatment guidelines for acute lymphoblastic leukemia at Hospital de San José, Bogotá DC: [review]
Fonte: Repert. med. cir;19(3):174-186, 2010. tab.
Idioma: es.
Resumo: Los esquemas para el tratamiento de leucemia linfoblástica aguda, muestran tasas de remisión completa entre 70 y 90%, pero con pobres resultados a largo plazo y supervivencia libre de enfermedad a cinco años de 30 a 40%. Ante los múltiples protocolos a nivel mundial, las diferentes respuestas clínicas, la controversia en las opciones terapéuticas y la dificultad de adaptar las estrategias de tratamiento en nuestro país, se justifica la realización de una guía para nuestra institución. Se realizó una búsqueda de literatura sobre el tratamiento de LLA en adultos. Se excluyeron los de LLA en pediatría y LLA de precursores T. Se encontraron 335 artículos y se seleccionaron 48 que cumplieron los criterios de inclusión. Objetivo: establecer estrategias terapéuticas en adultos con LLA basadas en la evidencia disponible y adaptándolas a los recursos institucionales. Materiales y métodos: la revisión ampliada se basó en la evaluación de estudios secundarios como guías de práctica clínica, metaanálisis, revisiones sistemáticas publicadas entre enero 2005 y febrero 2009, o bien se recurrió a ensayos clínicos. Las bases de datos analizadas incluyeron PubMed a través de Medline, Clinical Evidence, la colaboración Cochrane, así como treinta y cuatro entidades compiladoras. Conclusiones: 1) Para adultos con LLA las series más grandes concluyen que el tratamiento de inducción debe incluir corticoides, antracíclicos, vincristina y L asparaginasa, con profilaxis del sistema nervioso central. 2) Los adolescentes y adultos jóvenes deben recibir protocolos pediátricos pero no hay evidencia suficiente para aceptar uno estándar. 3) El imatinib está indicado para todos los pacientes con LLA Ph+ con dosis entre 400 y 800 mg/día desde la inducción hasta el final del tratamiento. El beneficio es mayor cuando se incorpora desde la inducción y se administra en forma concurrente, con la quimioterapia, más que de forma secuencial...

Treatment regimes for acute lymphoblastic leukemia (ALL) show complete remission rates of 70 and 90 percent but poor long-term results and 5-year disease-free survival rates of 30 to 40 percent. Designing treatment guidelines for our institution is justified by the existence of multiple protocols worldwide, various clinical responses, controversy on therapeutic options and difficulty to adapt treatment strategies in our country. We conducted a systematic literature search on adult ALL treatment. Childhood and progenitor T-cell ALL were excluded. We found 335 articles and selected 48 which met the inclusion criteria. Objective: to establish therapeutic strategies for adult ALL based on available evidence and adapting them to our institutional resources. Materials and Methods: the broaden review was based on the assessment of secondary trials such as clinical practice guides, meta-analyses and systematic reviews published between January 2005 and February 2009, or the review of clinical trials. The analyzed databases included PubMed, Medline, Clinical Evidence, Cochrane, as well as 34 compilation bases. Conclusions: 1) The largest series conclude that induction phase treatment for adult ALL must include corticosteroid, antracyclines, vincristine and Lasparaginase, including central nervous system prophylaxis. 2) Treatment of adolescents and young adults must be based on pediatric protocols but there is not enough evidence as to accept one standard protocol. 3) 400 and 800 mg/day imatinib is indicated for all Ph-positive ALL patients from the treatment induction phase up to treatment completion. Benefit is greater when it is given from the induction phase combined with chemotherapy than when administered sequentially. 4) Regimes consistent with high-intensity chemotherapy plus imatinib and consolidated with allogenic transplantation during the first complete remission have shown the best long-term results and constitute the standard therapy...
Descritores: Leucemia Linfoide/tratamento farmacológico
Leucemia Linfoide/terapia
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/tratamento farmacológico
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/terapia
-Doenças Sanguíneas e Linfáticas/tratamento farmacológico
Doenças Sanguíneas e Linfáticas/terapia
Responsável: CO304.1 - Biblioteca Arturo Aparicio Jaramillo


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Id: lil-503580
Autor: Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada.
Título: Hemofilia congênita e inibidor: manual de diagnóstico e tratamento de eventos hemorrágicos / Congenital hemophila and inhitor: handbook of diagnosis and treatment of hemorrhagic events.
Fonte: Brasília; Ministério da Saúde; out. 2008. 55 p. (Normas e Manuais Técnicos, A).
Idioma: pt.
Descritores: Sangue
-Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Hemofilia A/prevenção & controle
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Publicações Governamentais
Responsável: BR599.1 - Coordenação Geral de Documentação e Informação (CGDI)
BR599.1; 10001025286, MT; BR599.1; 10001025287, AG, e.2; BR599.1; 10001025288, AG, e.3


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Id: lil-417550
Autor: Maya, Germán Campuzano.
Título: Estudio del paciente con adenopatías / Study of the patient with adenopatías
Fonte: Med. lab;12(1/2):667-694, feb. 2006. ilus, tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: las adenopatías son un hallazgo clínico frecuente. Desde el punto de vista etiológico se distinguen dos grupos: el primero, constituido por las adenopatías reactivas, donde están las de origen infeccioso, las dermatopáticas, las inflamatorias, las metabólicas, las relacionadas con enfermedades de depósito y con drogas; y, el segundo, por las adenopatías malignas, donde están las hematológicas y las metastásicas. Para lograr el éxito en el manejo del paciente con adenopatías, similar a otros signos como la fiebre y la anemia, es indispensable establecer el diagnóstico etiológico antes que intentar un tratamiento empírico. Se analizan las principales enfermedades que se asocian con la presencia de adenopatías y se definen los criterios mínimos para establecer su diagnóstico. Se presentan dos flujogramas para el estudio del paciente con adenopatías localizadas o generalizadas ajustados a la epidemiología, la clínica y la disponibilidad de recursos del laboratorio en nuestro medio
Descritores: Doenças Linfáticas
-Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Tipo de Publ: Guia
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Id: lil-416560
Autor: Fernández, Livia; Díaz, Lizmer; Aponte, Ayari; Díaz, Patricia; Figuera, José; Mella, Elizabeth.
Título: Enfermedades linfo-hemato-oncológicas, su relación con agentes externos: estudio teórico analítico 1990-1994 Hospital "Miguel Pérez Carreño" / Hemic-limphatic-oncology disease relation with agents external: study theoretical analytical 1990-1994 Hospital
Fonte: Salus militiae;23(2):41-44, jul.-dic. 1998.
Idioma: es.
Resumo: Diversos agentes externos han sido ampliamente relacionados en la génesis de las enfermedaes hemato-oncológicas, con esta comunicación estableceremos la relación de estas variables en nuestro medio. Realizamos una anamnesis rigurosa indagando asuntos laborales y ambientales de los pacientes, previa clasificación según biopsia de médula ósea. A raíz de una revisión de 5 años de las patologías de médula ósea en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital "Miguel Pérez Carreño", se encontraron 348 biopsias de las cuales 127 corespondían a enfermedades linfohemato-oncológicas. Evidenciándose que los agentes externos más vinculados a dichas patologías fueron cigarrillos y exposición a pegamentos, siendo otros: isecticidas, derivados del petróleo y cloro. La patología más asociada con estos agentes fue la Leucemia Linfocítica Crónica, seguida de Linfoma no Hodgkin, y Linfoma de Hodgkin. Se hizo una revisión de la literatura mundial hasta la fecha actual, encontrándose una alta asociación con: cigarrillo, cloro, pesticidas y radiaciones. En Venezuela no se encontró un trabajo similar
Descritores: Doenças Sanguíneas e Linfáticas/diagnóstico
Doenças Sanguíneas e Linfáticas/patologia
-Oncologia
Medicina
Venezuela
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Estudo Comparativo
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-389637
Autor: Cañizares Proaño, Claudio.
Título: Alteraciones hematológicas en las infecciones crónicas: Consideraciones sobre las enfermedades leucocitarias no malignas / Hematológicas alterations in the chronic infections: Considerations on the leucocitarias diseases you do not vitiate.
Fonte: Quito; Universidad Central del Ecuador; ene. 1996. 51 p. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Presenta un estudio sobre las alteraciones hematológicas detectadas en los procesos infecciosos que pueden ser causa o efecto de los mismos y se hallan relacionadas a disfunciones de los leucocitos. Explica el desarrollo de las patologías, la estructura de los virus y la acción-reacción de los leucitos ante determinados estímulos...
Descritores: Infecções Bacterianas
Doença Crônica
Infecções por Vírus de DNA
Eosinófilos/fisiologia
Eosinófilos/patologia
Doenças Sanguíneas e Linfáticas
Transtornos Leucocíticos
Neutrófilos/fisiologia
Neutrófilos/patologia
-Hematologia
Responsável: EC2.1 - ONU-CD - Centro de Documentación del Sistema de Naciones Unidas Ecuador
EC2.1; 157



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