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Id: biblio-999151
Autor: Cisneros Hidalgo, Cristhian Ariel; Sotomayor Guaman, Gabriela; Bernal Pardo, María del Pilar.
Título: Importancia del manejo interdisciplinario de pacientes con Fisuras Labiopalatinas y Anemia de Blackfan Diamond. Reporte de caso: seguimiento a 2 años / Importância da abordagem interdisciplinar de paciente com Fissura Labiopalatina e Anemia de Blackfan Diamond: acompanhamento de dois anos / Importance interdisciplinary management of Diamond-Blackfan anemia and Cleft lip and palate sequel: Accompaniment of two years
Fonte: Rev. odontopediatr. latinoam;9(1):75-90, 2019. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Las fisuras labiopalatinas (FLP) son las malformaciones craneofaciales congénitas más comunes. La anemia de Diamond-Blackfan o anemia aneritroblástica es una hipoplasia congénita selectiva de la serie roja, asociada a alteraciones cardiacas, renales, malformaciones en manos, hipertelorismo y retraso en el crecimiento. La presentación de las FLP y pacientes con Anemia de Diamond-Blackfan es del 10.3%. Objetivo: Presentar un reporte de caso de un paciente de 12 años con anemia de Diamond-Blackfan y secuela de FLP de la Clínica Interdisciplinaria de LPH de la Pontificia Universidad Javeriana (Bogotá-Colombia) donde el abordaje interdisciplinario, el casomanejo del comportamiento y el apoyo psicológico brindado a la familia fueron fundamentales para lograr la adherencia, clarificar el diagnóstico y obtener los resultados terapéuticos esperados. Resultados: se logró la adherencia al tratamiento y el éxito de éste en apoyo con otras especialidades, permitiendo un seguimiento de 2 años. Conclusiones: El manejo multidisciplinario e interdisciplinario con especialidades odontológicas, médicas, y de la salud en general para el manejo de pacientes con FLP y síndromes asociados, resulta importante para el éxito en el tratamiento.

As fissura labiopalatina são as malformações craniofaciais congênitas mais comuns. A anemia do Diamante-Blackfan ou anemia aneritroblástica seletiva é uma hipoplasia congênita da série vermelha, associada com o coração, rim, malformações mãos, hipertelorismo e distúrbios retardo de crescimento. A apresentação de Fissura labiopalatina e pacientes com anemia do Diamante-Blackfan é de 10,3% dos casos. Objetivo: Apresentar um caso clínico de um paciente de 12 anos com anemia do Diamante-Blackfan e Fissura labiopalatina sequela do Interdisciplinar Clinic LPH da Pontificia Universidad Javeriana (Bogotá Colômbia), onde a abordagem interdisciplinar, gestão de comportamento e apoio psicológico prestado aos família foram fundamentais para alcançar a adesão a esclarecer o diagnóstico e obter os resultados terapêuticos esperados. Resultado: a adesão ao tratamento e seu sucesso no apoio de outras especialidades de saúde alcançados. Conclusões: O tratamento multidisciplinar e interdisciplinar com especialidades odontológicas, médicas e de saúde em geral para o tratamento de pacientes com FLP e síndromes associadas, é importante para o sucesso do tratamento

Cleft lip and palate (CLP) are the most common congenital craniofacial malformations. The Diamond-Blackfan anemia or congenital erythroblastic anemia is a selective red cell hypoplasia associated with heart, kidney, malformed hands, hypertelorism and stunted alterations. The presentation of Cleft lip and palate in patients with Diamond-Blackfan anemia is 10.3% of cases. Aim: To present a case report of a patient of 12 years with Diamond-Blackfan anemia and Cleft lip and palate sequel from the Interdisciplinary Clinic LPH of the Pontificia Universidad Javeriana (Bogota Colombia) where the interdisciplinary approach, behavior management and psychological support provided to the family were instrumental in achieving the expected therapeutic results. Results: Adherence to treatment and its success in supporting other health specialties during two years is slown. Conclusions: The multidisciplinary and interdisciplinary management with dental specialties, medical, and health in general for the management of patients with FLP and associated syndromes, it is important for successful treatment
Descritores: Fissura Palatina
Anemia de Diamond-Blackfan
-Anormalidades Congênitas
Fissura Palatina/reabilitação
Sistemas de Apoio Psicossocial
Limites: Humanos
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-698706
Autor: Barriga, Francisco; Wietstruck, Angélica; Rojas, Nicolás; Bertin, Pablo; Pizarro, Isabel; Carmona, Amanda; Guilof, Alejandro; Rojas, Iván; Oyarzún, Enrique.
Título: Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos de sangre de cordón umbilical de donante no emparentado: primera experiencia, en tres casos, con donantes del banco público chileno de células de cordón / Allogenic hematopoietic stem cell transplantation with unrelated cord blood: Report of three cases from the Chilean cord blood bank
Fonte: Rev. méd. Chile;141(8):1064-1067, ago. 2013. tab.
Idioma: es.
Resumo: Public cord blood banks are a source of hematopoietic stem cells for patients with hematological diseases who lack a family donor and need allogeneic transplantation. In June 2007 we started a cord blood bank with units donated in three maternity wards in Santiago, Chile. We report the first three transplants done with cord blood units form this bank. Cord blood units were obtained by intrauterine collection at delivery. They were depleted of plasma and red cells and frozen in liquid nitrogen. Tests for total nucleated cells, CD34 cell content, viral serology, bacterial cultures and HLA A, B and DRB1 were done. Six hundred cord blood units were stored by March 2012. Three patients received allogeneic transplant with cord blood from our bank, two with high risk lymphoblastic leukemia and one with severe congenital anemia. They received conditioning regimens according to their disease and usual supportive care for unrelated donor transplantation until full hematopoietic and immune reconstitution was achieved. The three patients had early engraftment of neutrophils and platelets. The child corrected his anemia and the leukemia patients remain in complete remission. The post-transplant course was complicated with Epstein Barr virus, cytomegalovirus and BK virus infection. Two patients are fully functional 24 and 33 months after transplant, the third is still receiving immunosuppression.
Descritores: Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/métodos
Transplante Homólogo/métodos
Doadores não Relacionados
-Anemia de Diamond-Blackfan/cirurgia
Bancos de Sangue
Sangue Fetal/transplante
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/cirurgia
Resultado do Tratamento
Limites: Pré-Escolar
Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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