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Id: biblio-1281753
Autor: Bullor, Carolina; Martínez Deocare, Daniela; Rodríguez, Brenda; Zuzel, Paula Y; Aliano, Johanna; Marqués Burgos, Paula; Nuñez, Ignacio; Díaz Pumará, Estanislao.
Título: Pseudomicroangiopatía trombótica por deficiencia de vitamina B12 en un lactante / Pseudo-thrombotic microangiopathy due to vitamin B12 deficiency in an infant
Fonte: Arch. argent. pediatr;119(4):e326-e329, agosto 2021. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La seudomicroangiopatía trombótica o síndrome de Moschcowitz es una manifestación infrecuente del déficit de vitamina B12. Se caracteriza por anemia hemolítica con características microangiopáticas, reticulocitos e índices hematimétricos normales o con ligera megaloblastosis, asociados a manifestaciones neurológicas. La vitamina B12 está presente en alimentos proteicos de origen animal. La lactancia materna es una fuente adecuada para los niños cuando los niveles maternos son normales. Se presenta a una paciente de 16 meses que se internó por anemia hemolítica con requerimiento transfusional, plaquetopenia, mal progreso pondoestatural y retraso neuromadurativo. Durante su internación se arribó al diagnóstico de seudomicroangiopatía trombótica secundaria a déficit de vitamina B12.

Pseudo-thrombotic microangiopathy, or Moschcowitz syndrome, is a rare manifestation of vitamin B12 deficiency. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, reticulocytes, and hematimetric indices that can be normal or that might present a mild megaloblastosis, and which are associated with neurological manifestations. Vitamin B12 can be found in animal-based protein foods. Breastfeeding is an adequate source of this vitamin for children, when maternal serum levels are normal. The case of a 16-month-old infant is presented. She was admitted for hemolytic anemia with transfusion requirement, thrombocytopenia, failure to thrive and developmental delay. During her hospitalization, she was diagnosed with pseudothrombotic microangiopathy caused by vitamin B12 deficiency.
Descritores: Deficiência de Vitamina B 12/complicações
Microangiopatias Trombóticas/diagnóstico
-Deficiência de Vitamina B 12/terapia
Anemia Hemolítica/sangue
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-594303
Autor: Hernández Sarmiento, José Mauricio.
Título: Babesiosis Humana / Human Babesiosis
Fonte: Med. U.P.B = Med. UPB;25(2):135-145, oct. 2006. Ilus.
Idioma: es.
Resumo: La babesiosis es una enfermedad zoonótica poco común, que en la mayoría de los casos es asintomática pero que en personas con alguna inmunodeficiencia puede llegar a ser fatal. La provocan diferentes tipos de babesia, las más frecuentes B. microti en Estados Unidos y B. divergens en Europa y es transmitida por la picadura de la garrapata de ciervo infectada, la lxodes scapularis. El mayor número de casos de la enfermedad se presenta principalmente en verano y primavera, en zonas de la costa noreste de Estados Unidos, Massachussets, especialmente en Nanmcket Island y en Long Island, Nueva York. También hay informes de casos observados en Wisconsin, California, Georgia, Missouri y algunos países europeos. La enfermedad puede causar fiebre, escalofrío, malestar general, fatiga, anemia hemolítica y puede durar desde días hasta meses. El diagnóstico se realiza por examen directo donde se observa al protozoario dentro de los glóbulos rojos. También hay pruebas de inmunofluorescencia y amplificación de ácidos nucleicos por reacción en cadena de la polimerasa PCR. El tratamiento que se ha venido utilizando es Quinina y Clindamicina, aunque tienen muchos efectos secundarios. Se han utilizado también otros medicamentos como azitromicina, tetraciclinas y atovaquona. La principal medida de prevención tiene que ver con el control del vector transmisor de la enfermedad.
Descritores: Babesiose
-Anemia Hemolítica
Babesia microti
Ixodes
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO101.1 - BCdeS - Biblioteca Ciencias de la Salud


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Id: biblio-1124069
Autor: Galvez-Cárdenas, Kenny Mauricio; Santos-Sánchez, Óscar Mauricio; Medina-Morales, Diego Alejandro.
Título: Hemolytic anemia as the initial presentation of Wilson's disease. Regarding a rare disease with an infrequent presentation / Anemia hemolítica como presentación inicial de la enfermedad de Wilson. A propósito de una enfermedad rara con una presentación infrecuente
Fonte: Acta méd. colomb;45(1):40-43, Jan.-Mar. 2020. tab.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Wilson's disease is a rare genetic disorder that affects the excretion capacity of copper. Its distribution is worldwide, with an estimated prevalence in 30 cases per million habitants. Although the most frequent symptoms are those of hepatic and neuropsychiatric origin, hemolytic anemia with negative Coombs may be the only manifestation of the disease and its presentation usually precedes for months to clinically evident liver disease or neurological manifestations. The case of a young patient with negative Coombs hemolytic anemia and an alkaline phosphatase / total bilirubin ratio <4 and AST / ALT> 2.2 is presented, establishing Wilson's disease as a diagnosis. (Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2020.1459).

Resumen La enfermedad de Wilson es un raro trastorno genético que afecta la capacidad de excreción del cobre. Su distribución es mundial, con una prevalencia estimada en 30 casos por millón de habitantes. Aunque los síntomas más frecuentes son los de origen hepático y neuropsiquiatricos, la anemia hemolítica con Coombs negativo puede ser la única manifestación de la enfermedad y su presentación suele preceder por meses a la enfermedad hepática clínicamente evidente o las manifestaciones neurológicas. Se presenta el caso de una paciente joven con anemia hemolítica Coombs negativo y relación fosfatasa alcalina/bilirrubina total <4 y AST/ALT >2,2, en quien terminó por establecerse como diagnóstico una enfermedad de Wilson.(Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2020.1459).
Descritores: Anemia Hemolítica
-Teste de Coombs
Hemólise
Degeneração Hepatolenticular
Limites: Humanos
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: biblio-1149033
Autor: Mogollón Molina, Natalia; Rotondo, Sabrina; Dos Santos, Célia; Sánchez-Luceros, Analía.
Título: Biomarcadores y blancos moleculares del complemento en el diagnóstico de las microangiopatías trombóticas / Complement biomarkers and molecular targets in the diagnosis of thrombotic microangiopathies / Biomarcadores e alvos moleculares do complemento no diagnóstico das microangiopatias trombóticas
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;54(4):437-453, jul. 2020. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen El sistema del complemento juega un papel central en la inmunidad innata, es una línea de defensa contra patógenos y participa en la homeostasis. La activación anormal del complemento contribuye al desarrollo de patologías de variable severidad, tanto inmunológicas y hematológicas como renales. Entre ellas, las microangiopatías trombóticas (MAT) representan un grupo de enfermedades raras con manifestaciones clínicas comunes caracterizadas por anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y daño de órgano(s) blanco. Si bien la clasificación de las MAT sigue siendo desafiante y no ha sido internacionalmente estandarizada, la descripción de entidades asociadas a anomalías del complemento fue comprobada con la eficiencia de la terapia anticomplemento en los pacientes. Las herramientas de diagnóstico desarrolladas en las últimas décadas son esenciales actualmente para diferenciar las MAT más características del grupo; esto es, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). En el presente trabajo se presenta una revisión del funcionamiento del sistema del complemento en condiciones fisiológicas, para poder explicar luego cuáles son las alteraciones del sistema implicadas en el desarrollo de las MAT y describir las herramientas disponibles para detectarlas en el laboratorio.

Abstract The complement system plays a crucial role in the innate immune response, being the first-line defense against pathogens and regulating homeostasis. Uncontrolled complement activation can cause immunologic, hematologic as well as renal syndromes of variable severity. Among them, thrombotic microangiopathies (TMA) represent a group of rare diseases characterised by similar clinical manifestations such as microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), peripheral thrombocytopenia and organ injury. Although TMA classification is still challenging and no international consensus has been reached, complement-associated disorders have been described thanks to the efficiency of anti-complement therapy in patients. Diagnostic tools developed in the last decades are essential to differentiate the two most well characterized TMA: thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS). This review will describe how the complement system works in physiological conditions in order to explain how complement abnormalities are involved in TMA, and finally how to detect those anomalies using laboratory tests.

Resumo O sistema do complemento desempenha um papel central na imunidade inata, sendo uma linha de defesa contra patógenos e participando da homeostase. A ativação anormal do complemento contribui para o desenvolvimento de patologias de gravidade variável, como imunológicas, hematológicas e renais. Entre elas, as microangiopatias trombóticas (MAT) representam um grupo de doenças raras com manifestações clínicas comuns caracterizadas por anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e lesão de órgão(s) alvo. Embora a classificação das MAT continue sendo desafiadora e não tenha sido padronizada internacionalmente, a descrição de entidades associadas a anomalias do complemento foi comprovada com a eficiência da terapia anticomplemento nos pacientes. As ferramentas de diagnóstico desenvolvidas nas últimas décadas são atualmente essenciais para diferenciar as MAT mais características do grupo, que são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítica urêmica atípica (SHU). Neste trabalho, é apresentada uma revisão do funcionamento do sistema de complemento em condições fisiológicas, a fim de explicar posteriormente quais são as alterações do sistema compreendidas no desenvolvimento das MAT, e descrever as ferramentas disponíveis para detectá-las em laboratório.
Descritores: Biomarcadores/análise
Ativação do Complemento/fisiologia
Microangiopatias Trombóticas/diagnóstico
-Trombocitopenia/diagnóstico
Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica/diagnóstico
Homeostase
Anemia Hemolítica/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: biblio-1003844
Autor: Sarmiento-Burbano, William A; Otero-Regino, William; Bermúdez, Julián Parga.
Título: Trombosis venosa portal posesplenectomía por anemia hemolítica. Reporte de caso y revisión de la literatura / Case Report of Venous Portal Vein Thrombosis after Splenectomy to Treat Hemolytic Anemia and Review of the Literature
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;34(1):91-96, ene.-mar. 2019.
Idioma: es.
Resumo: Resumen La trombosis venosa portal secundaria a esplenectomía es una patología frecuente. En pacientes llevados a este procedimiento por anemia hemolítica, varios factores de riesgo locales y sistémicos contribuyen a su presentación. Esta complicación es potencialmente mortal y ha existido gran discusión sobre las intervenciones adecuadas para su prevención y tratamiento. Frecuentemente se desconoce esta alteración. Se presenta un caso y se hace una revisión del tema.

Abstract Portal vein thrombosis is a frequently occurring pathology following splenectomy. Several local and systemic risk factors contribute to its occurrence among patients who undergo this procedure to treat hemolytic anemia. This potentially fatal complication has caused great discussion about appropriate interventions for its prevention and treatment. Frequently this alteration is undetected. We present a case and review the topic.
Descritores: Esplenectomia
Trombose Venosa
Anemia Hemolítica
-Pacientes
Veia Porta
Literatura
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO354 - Sociedad Colombiana de Gastroenterología


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Id: biblio-1236692
Autor: Malfara, Wilson Roberto.
Título: Efeito de antagonistas de receptores H2 na metemoglobinemia induzida pela dapsona em ratos / ?.
Fonte: Ribeirao Preto; s.n; 2000. 114 p. ilus, tab, graf.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de Sao Paulo. Faculdade de Ciencias Farmaceuticas de Ribeirao Preto para obtenção do grau de Master.
Resumo: Dapsona, farmaco bacteriostatico utilizado no tratamento da hanseniase, vem sendo associado a intercorrencias clinicas, principalmente devido a sua hemotoxicidade. A N-hidroxilacao, uma das principais vias de biotransformacao da dapsona vem sendo associada constantemente a quadros de metemoglobinemia decorrentes do uso da dapsona. Com objetivo de se verificar a inibicao reversivel desta via de bioativacao toxicologica, sem alterar os caminhos de detoxificacao do farmaco, a aceltilacao citosolica, a cimetidina, ranitidina e famotidina foram administradas concomitantemente a dapsona em ratos machos Wistar, com peso variando entre 200 e 250g divididos em 30 grupos (n=6), em estudo de doses unicas e multiplas. Apos as administracoes, os ratos foram submetidos a coleta de sangue
Descritores: Anemia Hemolítica/terapia
Análise Estatística
Cimetidina/administração & dosagem
Cromatografia Líquida/métodos
Dapsona/farmacocinética
Hanseníase
Metemoglobinemia
Toxicologia
Responsável: BR191.1 - Biblioteca e Centro de Documentação Luiza Keffer
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Id: biblio-1047664
Autor: Volpato, Fabiana Caroline Zempulski; Yassuda Filho, Paulino.
Título: Anemia hemolítica supostamente relacionada à síndrome hematofagocítica em uma criança atendida no HospitalUniversitário do Oeste do Paraná (HUOP) / Hemolytic anemia supposedly related to hematophagocytic syndrome in a child attended at the University Hospital of the West of Paraná (HUOP)
Fonte: Rev. bras. anal. clin;51(3):253-256, 20190930.
Idioma: pt.
Resumo: Um dos quadros clínicos mais comumente encontrado em pacientes internados em serviços de referência é a anemia. Entretanto, ela não é caracterizada como uma doença e sim como consequência de um evento ou de uma patologia. Dentre as diversas manifestações existentes pode-se citar a anemia hemolítica (AH) autoimune, que consiste em um grupo de doenças cuja característica comum é a presença de autoanticorpos, os quais se ligam aos eritrócitos e diminuem o tempo de sobrevida dessas células, sendo um dos eventos autoimunes mais comuns associados a esta condição. Dentre os casos graves está a Síndrome Hematofagocítica ou Linfohistiocitose (SHF), que é uma síndrome rara e potencialmente fatal. Na última década, a SHF tem adquirido notoriedade devido ao aumento da sua incidência. Porém, nem sempre quadro anêmico está relacionado a somente uma causa. Sendo assim, o presente estudo descreverá um caso de anemia hemolítica em uma criança atendida em um hospital universitário, onde se pode apontar mais de uma causa para o quadro hemolítico.

The most commonly clinical event encouterd in patients admitted requently in the hospital are anemia. However, this condition is not characterize as a disease but as consequence of an event or a pathology. Among the anemia we can emphasize autoimmune hemolytic (AH), that consist in a group of diseases whose common feature is the presence of autoantibodies. This tend to bind to erythrocytes and decrease the survival time of these cells. That mechanism is the one of the most common autoimmune events associated with this condition. Between the serious cases is the the Hematophagocytic Syndrome or Lymphohistiocytosis (SHF), which is a rare and potentially fatal syndrome. In the last decade, this syndrome has acquired notoriety due to the increase in its incidence. However, not always an anemic event was related of only one cause. Thus, this study will describe a case of SHF and AH in a child attended at University Hospital of The West of Paraná, in this case we cleary indicated more than one cause for the hemolytic conditions.
Descritores: Criança
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica
Anemia Hemolítica
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: biblio-887226
Autor: Gonzalez-Aldaco, Karina; Panduro, Arturo; Pinho, João R. Rebello; Martinez-Lopez, Erika; Gleyzer, Ketti; Fierro, Nora A; Roman, Sonia.
Título: High Prevalence of ITPA Alleles Associated with Ribavirin-Induced Hemolytic Anemia Among Mexican Population
Fonte: Ann. hepatol;16(2):221-229, Mar.-Apr. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Projeto: Promep-University of Guadalajara; . São Paulo Research Foundation (FAPESP)/CNPq; . Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, Brazil to JRRP.
Resumo: ABSTRACT Background. The prevalence of two functional polymorphisms (rs1127354 and rs7270101) of the inosine triphosphatase (ITPA) gene associated with ribavirin-induced hemolytic anemia (RIHA) during antiviral therapy for hepatitis C virus (HCV) infection varies by ethnicity. In Mexico, the distribution of these polymorphisms among Native Amerindians (NA) and admixed population (Mestizos) is unknown. This study aimed to determine the prevalence of the ITPA polymorphisms among healthy NA and Mestizos, as well as in HCV patients from West Mexico. Material and methods. In a cross-sectional study, 600 unrelated subjects (322 Mestizos, 100 NA, and 178 treatment-naïve, HCV-infected Mestizos patients) were enrolled. A medical history was registered. ITPA genotype was determined by Real-Time PCR. Fst-values and genetic relatedness between study and reference populations were assessed. Results. The frequency of the risk genotypes rs1127354CC and rs7270101AA was higher among NA (98-100%) than in Mestizos (87-92.9%), (p < 0.05). The NA presented the highest prevalence of the rs1127354CC genotype reported worldwide. The Fst-values revealed a genetic relatedness among Mexican NA, South Americans and African populations (p > 0.05). The frequency of the predicted risk for RIHA was higher among NA (98%) than in Mestizos (80.5%) and HCV-infected patients (81.5%) (p < 0 .01). The CC/AA alleles were associated with lower values of total bilirubin, aspartate/alanine aminotransferases, and aspartate-to-platelet-ratio-index score among HCV-patients. Conclusion. A high prevalence of the ITPA polymorphisms associated with RIHA was found in Mexican NA. These polymorphisms could be a useful tool for evaluating potential adverse effects and the risk or benefit of antiviral therapy in Mexicans and other admixed populations.
Descritores: Antivirais/efeitos adversos
Pirofosfatases/genética
Ribavirina/efeitos adversos
Polimorfismo de Nucleotídeo Único
Variantes Farmacogenômicos
Anemia Hemolítica/genética
Anemia Hemolítica/induzido quimicamente
-Fenótipo
Índios Norte-Americanos/genética
Estudos de Casos e Controles
Prevalência
Fatores de Risco
Predisposição Genética para Doença
Estudos de Associação Genética
Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real
Frequência do Gene
Anemia Hemolítica/diagnóstico
Anemia Hemolítica/etnologia
México/epidemiologia
Limites: Humanos
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1008329
Autor: Granja Morán, Manuel; Orquera Carranco, Andrés; Guaico Pazmiño, Luis Gerardo.
Título: Púrpura trombocitopénica trombótica, presentación de tres casos en el Hospital Carlos Andrade Marín / Thrombotic thrombocytopenic purpura: presentation of three cases in the Carlos Andrade Marin Hospital
Fonte: Cambios rev. méd;14(25):79-82, jun.2015. tab, graf, ilus.
Idioma: es.
Resumo: La púrpura trombocitopénica trombótica es un tipo raro de anemia hemolítica microangiopática ocasionada por un déficit de proteína ADAMTS 13 cuya mortalidad sin tratamiento es del 90%. En nuestro hospital no tenemos disponible la cuantificación de esta proteína. Debe tenerse una alta sospecha diagnóstica ante la presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia y esquistocitos en sangre periférica. Se presentan 3 casos clínicos, el primero de una paciente de 52 años con una PTT idiopática adquirida que requirió plasmaféresis y corticoterapia sin buena respuesta. Dada la refractariedad fue necesario administración de Rituximab, Ciclofosfamida y Vincristina. El segundo caso una paciente femenino de 42 años con positividad de anticuerpos Anti DNA, desarrolló una PTT con deterioro del estado de conciencia, hemiparesia y crisis convulsivas que requirió manejo en terapia intensiva, luego de 5 sesiones de plasmaféresis y corticoterapia tuvo una evolución favorable. El tercer caso, paciente masculino de 45 años con insuficiencia respiratoria, signos de falla derecha, se documentó PTT por la presencia de abundantes esquistocitos en sangre periférica; el paciente falleció observándose en la autopsia infarto masivo de ventrículo derecho. Consideramos como un aporte a la bibliografía esta descripción de casos especialmente por la heterogeneidad de la presentación y respuesta al tratamiento.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare type of microangiopathic hemolytic anemia caused by a defciency of ADAMTS 13 protein whose mortality without treatment is 90%. In our hospital we cannot quantify this protein. Diagnostic should be strongly suspected in the presence of hemolytic anemia, thrombocytopenia and peripheral blood schistocytes. We describe 3 cases, the frst of a 52 years with idiopathic acquired TTP requiring plasma exchange and steroids without good response. Given the refractoriness was necessary administration of Rituximab, Cyclophosphamide and Vincristine. The second case, a 42 year old female patient with Anti DNA antibody positivity develops a PTT with impairment of consciousness, hemiparesis and seizures that required treatment in intensive care, after 5 sessions of plasmapheresis and steroids had a favorable outcome. The third case, 45 years old male patient who presents with dyspnea, diagnosis of TTP is documented by abundant Schistocytes in peripheral blood, develops secondary acute respiratory failure and died. At autopsy is was found a massive right ventricular infarction. We consider a contribution to the literature this description of cases especially by heterogeneity of presentation and response to treatment.
Descritores: Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Mortalidade
Plasmaferese
Rituximab
Proteína ADAMTS13
Anemia Hemolítica
-Vincristina
Ciclofosfamida
Microangiopatias Trombóticas
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC162.1


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Id: biblio-1921
Autor: Soares, Mônica Regina; Machado, Williana; Henrique, Mirelle; Reskalla, Hélcio; Chaves, Maria das Graças.
Título: Anemia falciforme: manifestações bucais e multidisciplinaridade - relato de caso clínico / Sickle cell disease: report of a clinical-surgery case
Fonte: HU rev;39(3/4):45-49, jul.-dez. 2013.
Idioma: pt.
Resumo: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que afeta principalmente a população negra. Estes pacientes podem desenvolver anemia hemolítica crônica e, como consequência, várias anomalias bucais são observadas a nível de gengiva e dos ossos maxilares, resultando em má oclusão severa. A atenção odontológica ao paciente portador de anemia falciforme, muitas vezes negligenciada, pode ser realizada em ambulatório, em conjunto com a assistência médica hematológica. Ressalta-se a necessidade de se instituir atendimento odontológico preventivo a esses pacientes, para efetiva redução dos riscos de infecções. Neste artigo apresentamos o caso clínico de um paciente portador de anemia falciforme, que foi submetido a uma cirurgia pré-protética seguida de reabilitação oral.
Descritores: Anemia Falciforme
Anormalidades da Boca
-Manifestações Bucais
Assistência Odontológica
Auxiliares de Prótese Dentária
Gengiva
Anemia Hemolítica
Arcada Osseodentária
Má Oclusão
Assistência Médica
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR378.1 - Biblioteca Central



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