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Crema, Eduardo
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Id: lil-476784
Autor: Crema, Eduardo; Fonseca, Ana Marcela R; Ribeiro, Lara Beatriz P; Bello, Cecília Aparecida D; Martins, Paulo Roberto J; Silva, Alex Augusto.
Título: Síndrome de Plummer-Vinson: uma rara associação na talassemia / Plumer-Vinson syndrome: a rare association with thalassemia
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;29(4):412-415, out.-dez. 2007. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: A síndrome de Plummer-Vinson é caracterizada por disfagia cervical, deficiência de ferro e presença de membrana esofágica. Neste estudo, relatam-se dois casos dessa síndrome em irmãos adolescentes. Eles não obtiveram aumento dos níveis hematimétricos após reposição com ferro oral, o que, associado à eletroforese de hemoglobinas, sustentou o diagnóstico de talassemia concomitante. Devido ao quadro dos filhos, os pais foram também submetidos à eletroforese de hemoglobinas cujo diagnóstico do pai foi talassemia alfa/beta menor e da mãe, talassemia alfa menor. Os irmãos tiveram disfagia refratária e necessitaram de dilatação endoscópica. Ambos necessitaram de terapia com ferro venoso com melhora dos níveis hematimétricos.

Plummer-Vinson syndrome is characterized by cervical dysphagia, iron deficiency and the presence of esophageal membranes. We report two cases of this syndrome present in adolescent brothers with associated thalassemia. After oral iron therapy, their hematimetric levels showed no increase, which associated with the results of hemoglobin electrophoresis, sustained the diagnosis of thalassemia. Due to the condition of the children, the parents were submitted to hemoglobin electrophoresis examinations; the father was diagnosed as having minor alpha/beta thalassemia and the mother as minor beta thalassemia. Both patients suffered from refractory dysphagia and required endoscopic dilatation. They both underwent venous iron therapy, which improved the hematimetric levels.
Descritores: Síndrome de Plummer-Vinson
-Talassemia
Transtornos de Deglutição
Anemia Ferropriva
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: biblio-1159943
Autor: Bonduel, Alfonso.
Título: Tratamiento de la anemia de Cooley / Treatment of Cooley's anemia
Fonte: Arch. argent. pediatr;69(6):238-239, 1971 Aug.
Idioma: es.
Descritores: Talassemia
Crescimento
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-434902
Autor: Campos, Lízia Maria F. R; Dias, Francisca L; Mendes, Marcel.
Título: Hemoglobinas anormais em sangue de cordão umbilical / Abnormal hemoglobins in umbilical cord blood
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;28(1):67-69, jan.-mar. 2006. tab..
Idioma: en; pt.
Resumo: Hemoglobin pathologies are heterogeneous groups of recessively inherited disorders, which include thalassemias and falciform-related diseases. A falciform-related Illness is a generic term for the family of hemoglobin pathologies characterized by the presence of hemoglobin S (Hb S). Brazil is a country with a significant ethnical admixture, in which the colonization process played a great role on the spread of abnormal genes, specifically thalassemias and sickle cell disease. The mutations that give origin to these diseases are specific to some regions; in many cases determined by ethnical and geographical distributions. This knowledge serves as a basis for control programs and genetic counseling. This study evaluated the presence of abnormal hemoglobins in newborn children using alkaline electrophoresis in cellulose acetate and shows their incidence among the Uberaba population. Control samples of Hb FS and Hb FC were used, as well as Hb AF. From a total of 506 newborn children, 485 presented with normal hemoglobins and 21 presented with abnormal hemoglobins. Prevention of hemoglobin pathologies is important to detect heterozygotes and to explain about the alteration that they carry and the probability of transmission to their offspring.
Descritores: Hemoglobinopatias
-Talassemia
Cordão Umbilical
Hemoglobinas Anormais
Eletroforese
Sangue Fetal
Aconselhamento Genético
Anemia Falciforme
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: biblio-1178921
Autor: Cardoso, Jane Laner; Borges, Alessandra Cristina de Oliveira; Wolter, Alessandra Caroline Valaski; Schena, Pamela.
Título: Identificação de anemias na infância em um hemocentro no sul do Brasil / Identification of anemias in childhood in a hemocenter in southern Brazil
Fonte: Rev. méd. Paraná;78(2):21-27, 2020.
Idioma: pt.
Resumo: Introdução: as anemias adquiridas ocasionadas pela deficiência de diversos micronutrientes têm a deficiência de ferro como principal causa. Das causas congênitas, as hemoglobinopatias, doença falciforme e talassemias são as mais prevalentes. Objetivo: identificar a frequência das anemias falciforme, ferropriva e talassemia, no Hemocentro de Maringá, Paraná. Método: trata-se de estudo transversal realizado prospectivamente a partir dos registros de atendimentos de crianças de zero a dez anos de idade incompletos e sua correlação com idade e sexo, de 2017 e 2018. Resultados: no grupo como um todo, observou-se maior número de lactentes (41,67%) e proporção semelhante entre sexos. A anemia ferropriva foi a mais frequente, seguida da beta talassemia minor, da anemia falciforme e do traço falciforme. Analisando a correlação dos tipos de anemia com sexo (Brown-Forsythe test) e idade (Bartlett's test) obteve-se diferença estaticamente significante (p<0,0001) entre essas variáveis e os tipos de anemia. Conclusão: chama atenção o percentual elevado de anemia ferropriva encaminhando para atenção secundária. Sugerem-se outros estudos, que possam elucidar os fatores etiológicos da elevada proporção de casos de anemia ferropriva, principalmente em lactentes, os quais devem receber profilaxia para prevenção desse tipo de anemia.

Introduction: Acquired anemia caused by the deficiency of several micronutrients has iron deficiency as the main cause. Of the congenital causes, hemoglobinopathies, sickle cell disease and thalassemia are the most prevalent. Objective: To identify the frequency of sickle cell anemia, iron deficiency and thalassemia in the Maringá Hemocenter, Paraná. Method: This was a cross-sectional study conducted prospectively from the records of care of children from zero to ten years old and its correlation with age and gender, from 2017 and 2018. Results: in the group as a whole, we observed higher number of infants (41.67%) and similar sex ratio. Iron deficiency anemia was the most frequent, followed by Beta Thalassemia Minor, Sickle Cell Anemia and Sickle Cell Trace. Analyzing the correlation of anemia types with sex (Brown-Forsythe test) and age (Bartlett's test), a statistically significant difference (p <0.0001) was found between these variables and anemia types. Conclusion: the high percentage of iron deficiency anemia calls for secondary attention. Other studies are suggested that may elucidate the etiological factors of the high proportion of iron deficiency anemia cases, especially in infants, who should receive prophylaxis to prevent this type of anemia.
Descritores: Talassemia
Anemia Ferropriva
Menores de Idade
Anemia Falciforme
Limites: Humanos
Criança
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR16.1 - Biblioteca de Ciências da Saúde


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Id: biblio-910868
Autor: Reis, Fernando Minervo Pimentel; Ramos, Fernando Wagner da Silva.
Título: Beta-Talassemia Menor e o risco de aterosclerose: o papel do estresse oxidativo eritrocitário e dos níveis de paraoxonase-1 como fatores agravantes / Beta-Thalassemia Minor and the risk of atherosclerosis: the role of the erythrocytic oxidative stress and paraoxonase-1 levels as aggravating factors
Fonte: Rev. bras. anal. clin;49(1):10-17, jun.16, 2017.
Idioma: pt.
Resumo: A hemoglobina pode representar uma fonte adicional de espécies reativas do oxigênio; assim, perturbações na função e estrutura dos eritrócitos podem levar ao estresse oxidativo. A auto-oxidação de cadeias de globina e sobrecarga de ferro são os mecanismos sugeridos para o aumento do estresse oxidativo, tanto na beta-talassemia maior quanto na menor. Vários estudos têm avaliado o status oxidante e antioxidante de pacientes beta-talassêmicos, mas a maioria voltada para os estados graves e intermediários da doença. Entretanto, alguns estudos demonstraram aumento do estresse oxidativo e da capacidade antioxidante na beta-talassemia menor. Nos últimos anos, novas evidências sugerem que a oxidação da lipoproteína de baixa densidade é o passo fundamental para aterogênese. A paraoxonase-1, expressa no fígado, tem sido demonstrada por estar associada às partículas de lipoproteínas e alta densidade e por possuir capacidade antioxidante, protegendo ambas as lipoproteínas de baixa e alta densidade da lipoperoxidação. Alguns estudos com beta-talassemia menor demonstraram que, além do aumento do estresse oxidativo, os níveis de paraoxonase-1 estavam diminuídos. Como a paraoxonase-1 inibe a oxidação da lipoproteína de baixa densidade, pode ser sugerido que indivíduos com beta-talassemia menor sejam mais propensos à aterosclerose do que indivíduos saudáveis
Descritores: Peroxidação de Lipídeos
Talassemia beta
Estresse Oxidativo
Aterosclerose
-Talassemia
Arildialquilfosfatase
Eritrócitos
Radicais Livres
Antioxidantes
Tipo de Publ: Revisão Sistemática
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: biblio-974823
Autor: Carvalho, Elvira Maria Martins Siqueira de(edt); Santo, Fátima Helena do Espirito(edt); Izidoro, Cecilia(edt); Santos, Mauro Leonardo Salvador Caldeira dos(edt); Santos, Rita Batista(edt).
Título: O cuidado de enfermagem à pessoa com doença falciforme em unidade de emergência / El cuidado de enfermería a la persona con enfermedad falciforme en unidad de urgencias / Nursing care to people suffering with sickle cell disease in emergency unit
Fonte: Ciênc. cuid. saúde;15(2):328-335, Abr.-Jun. 2016.
Idioma: pt.
Resumo: RESUMO Este estudo objetivou identificar como a equipe de enfermagem percebe o cuidado à pessoa com doença falciforme na unidade de emergência. Trata-se de um estudo qualitativo e descritivo, desenvolvido em um hospital especializado no Rio de Janeiro com 12 membros da equipe de enfermagem do referido setor. A produção de dados ocorreu entre abril e setembro de 2014, mediante entrevista semiestruturada. Os dados foram submetidos à análise de conteúdo, emergindo como categoria: A equipe de enfermagem no cuidado à pessoa com doença falciforme na emergência. Ao cuidar da pessoa com doença falciforme em unidade de emergência, a equipe de enfermagem enfrenta algumas limitações, tais como: o manejo da dor, o nível de conhecimento da equipe sobre a doença, a organização e a estrutura do serviço diante das demandas de cuidado. Para cuidar dessas pessoas, os membros da equipe de enfermagem precisam estar preparados para saber avaliá-las considerando suas necessidades e suas trajetórias de vida com a doença, que implica em inúmeras internações ao longo da vida.

RESUMEN Este estudio tuvo el objetivo de identificar cómo el equipo de enfermería percibe el cuidado a la persona con enfermedad falciforme en la unidad de urgencias. Se trata de un estudio cualitativo y descriptivo, desarrollado en un hospital especializado en Rio de Janeiro-Brasil con 12 miembros del equipo de enfermería del referido sector. La producción de datos ocurrió entre abril y septiembre de 2014, mediante entrevista semiestructurada. Los datos fueron sometidos al análisis de contenido, surgiendo como categoría: El equipo de enfermería en el cuidado a la persona con enfermedad falciforme en urgencias. Al cuidar a la persona con enfermedad falciforme en unidad de urgencias, el equipo de enfermería enfrenta algunas limitaciones, tales como: el manejo del dolor, el nivel de conocimiento del equipo sobre la enfermedad, la organización y la estructura del servicio ante las demandas de cuidado. Para cuidar a estas personas, los miembros del equipe de enfermería necesitan estar preparados para saber evaluarlas, considerando sus necesidades y sus trayectorias de vida con la enfermedad, que implica en innúmeras internaciones a lo largo de la vida.

ABSTRACT This study aimed to identify how the nursing team perceives the care to the person with sickle cell disease at the emergency unit. This is a qualitative and descriptive study, developed in a specialized hospital in Rio de Janeiro with 12 members of the said sector nursing team. The Data production took place between April and September 2014 through semi-structured interview. Data were submitted to content analysis and the following category arised: The nursing staff in the care for the person with sickle cell disease in the emergency room. By taking care of the person with sickle cell disease in the emergency department, the nursing team faces some limitations, such as: pain management, the team's level of knowledge on the disease, the organization and structure of the service on the care demands. To take care of these people, members of the nursing staff must be prepared to learn to evaluate them considering their needs and their life histories with the disease, which involves numerous hospitalizations lifelong.
Descritores: Serviço Hospitalar de Emergência/normas
Anemia Falciforme/enfermagem
Cuidados de Enfermagem/métodos
-Dor/diagnóstico
Equipe de Assistência ao Paciente/normas
Estresse Psicológico/terapia
Talassemia/genética
Sistema Único de Saúde/organização & administração
Hemoglobinas/genética
Doença Crônica/enfermagem
Pessoal de Saúde/normas
Predisposição Genética para Doença/prevenção & controle
Equipamentos e Provisões/economia
Manejo da Dor/enfermagem
Necessidades e Demandas de Serviços de Saúde/normas
Hematologia/normas
Recursos Humanos de Enfermagem/normas
Equipe de Enfermagem/métodos
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR513.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-836770
Autor: Matos, Januária F; Dusseb, Luci M. S; Borgesb, Karina B. G; Castro, Ricardo L. V de; Coura-Vital, Wendel; Carvalho, Maria das G.
Título: A new index to discriminate between iron deficiency anemia and thalassemia trait
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;38(3):214-219, 2016. gráfico, tabela, figura.
Idioma: en.
Resumo: BACKGROUND: The most common microcytic and hypochromic anemias are iron deficiency anemia and thalassemia trait. Several indices to discriminate iron deficiency anemia from thalassemia trait have been proposed as simple diagnostic tools. However, some of the best discriminative indices use parameters in the formulas that are only measured in modern counters and are not always available in small laboratories. The development of an index with good diagnostic accuracy based only on parameters derived from the blood cell count obtained using simple counters would be useful in the clinical routine. Thus, the aim of this study was to develop and validate a discriminative index to differentiate iron deficiency anemia from thalassemia trait. METHODS: To develop and to validate the new formula, blood count data from 106 (thalassemia trait: 23 and iron deficiency: 83) and 185 patients (thalassemia trait: 30 and iron deficiency: 155) were used, respectively. Iron deficiency, ß-thalassemia trait and a-thalassemia trait were confirmed by gold standard tests (low serum ferritin for iron deficiency anemia, HbA2 > 3.5% for ß-thalassemia trait and using molecular biology for the a-thalassemia trait). RESULTS: The sensitivity, specificity, efficiency, Youden's Index, area under receiver operating characteristic curve and Kappa coefficient of the new formula, called the Matos & Carvalho Index were 99.3%, 76.7%, 95.7%, 76.0, 0.95 and 0.83, respectively. CONCLUSION: The performance of this index was excellent with the advantage of being solely dependent on the mean corpuscular hemoglobin concentration and red blood cell count obtained from simple automatic counters and thus may be of great value in underdeveloped and developing countries.
Descritores: Traço Falciforme
Talassemia/diagnóstico
Anemia Ferropriva/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: lil-389436
Autor: Vullo, Rino; Modell, Bernadette.
Título: Que é talassemia / What is talassemia.
Fonte: SÃO Paulo; ABRASTA; 1990. 84 p. ilus, mapas, tab, graf.
Idioma: pt.
Descritores: Talassemia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR59.3 - Coordenação do Programa Municipal de DST/Aids
BR59.3; WH120, V991q


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Id: lil-525024
Autor: Alegre, Sarah Monte; Carvalho, Olga Maria Fernandes de.
Título: Anemias / Anemia
Fonte: RBM rev. bras. med;66(8):229-237, ago. 2009. tab.
Idioma: pt.
Resumo: As anemias constituem as doenças do sangue mais frequentes. O termo anemia significa redução da hemoglobina por unidade de volume de sangue, de acordo com a idade, sexo e tensão de oxigênio do ambiente. Pode referir-se ainda a uma síndrome clínica ou a um quadro laboratorial. As anemias podem ser provocadas por vários fatores e se classificam segundo os critérios morfológicos (normocítica/normocrômica microcítica/hipocrômica macrocítica/normocrômica) ou fisiopatológicos, considerando-se a etiologia, em anemias por falta de produção - hipoproliferação, por sobrevida diminuída dos eritrócitos - hemólise ou por perda sanguínea - hemorragia. As avaliações clínica e laboratorial são de fundamental importância para a elucidação diagnóstica e tratamento adequado.
Descritores: Anemia/classificação
Anemia/diagnóstico
Anemia/etiologia
Deficiência de Ferro/diagnóstico
Talassemia/diagnóstico
-Doenças Hematológicas/classificação
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR12.1 - Biblioteca Setorial da Ciências da Saúde


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Id: lil-510747
Autor: Rodrigues, Carmen Cunha Mello.
Título: Sobrecarga de ferro nas hemoglobinopatias: como o enfermeiro pode atuar? / Iron overload in hemoglobinopathies: how can the nurse act?
Fonte: Nursing (Säo Paulo);10(117):93-98, fev. 2008. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: As hemoglobinopatias mais freqüentes em nosso meio são as doenças, falciforme e talassemia, cujos portadores geralmente são dependentes de transfusão de sangue e quelação do ferro. A desferroxamine administrada sub-cutâneamente é a terapia padrão ouro, cuja administração deve ser lenta e contínua. A baixa adesão constitui a ameaça mais importante para a ocorrência de complicações, e é o maior desafio para a atuação do enfermeiro. Este trabalho tem como objetivo identificar as principais barreiras à adesão e demonstrar como o enfermeiro pode intervir, por meio de um estudo de revisão da literatura. Neste estudo foi possível observar que a maioria dos fatores que afetam a adesão à terapia quelante é de ordem prática ou psicológica. Neste contexto, considero que a maioria destas barreiras pode ser resolvida ou minimizada pela intervenção do enfermeiro capacitado.
Descritores: Anemia Falciforme/enfermagem
Desferroxamina/uso terapêutico
Sobrecarga de Ferro/enfermagem
Talassemia/enfermagem
-Cuidados de Enfermagem
Pacientes Desistentes do Tratamento
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG



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